Бульбарный парез. Бульбарный Синдром: симптомы, причины, лечение

Бульбарный синдром в медицине представляет собой так называемый периферический паралич мышц мягкого неба, губ, языка, голосовых связок, который, в свою очередь, возникает по причине поражения 9, 10 и 12 пар непосредственно самих черепных нервов или их ядер. На настоящий момент специалисты выделяют великое множество причин, приводящих к такого рода недугу. Это и воспалительные процессы в головном мозге, и появление в нем новообразований, и нарушение трофики. Однако, с другой стороны, также следует различать понятия бульбарный и псевдобульбарный синдром.

Первичные симптомы заболевания

При возникновении такой болезни, как бульбарный синдром, пациенты, как правило, жалуются на следующие симптомы:

попадание жидкой пищи в нос;
дисфония;
нарушения в дыхательных процессах (аритмия, Чейн-Стоксово дыхание);
падение сердечной деятельности;
практически полное исчезновение нижнечелюстного рефлекса;
регулярные мышечные подергивания языка.

Диагностирование

Прогнозы специалистов и вероятные осложнения

После диагностирования специалист в состоянии чаще всего дать точный прогноз течения заболевания. Так, при запущенных стадиях и поражении продолговатого мозга велика вероятность летального исхода пациента. Все дело в том, что в такого рода ситуации возникают нарушения первичных функций дыхательных процессов, а также всей сердечно-сосудистой деятельности организма больного в целом.

Бульбарный синдром. Лечение

Терапия, по словам современной медицины, в первую очередь должна быть направлена на лечение основного заболевания и одновременную компенсацию уже потерянных жизненно важных первичных функций организма. Так, для улучшения глотания прописываются глутаминовая кислота, прозерин, различные витамины, ноотропные препараты и АТФ. В случае же повышенного слюноотделения используется атропин. Абсолютно всех пациентов кормят посредством специального зонда. На более запущенных стадиях заболевания, когда наблюдаются нарушения дыхательного процесса, рекомендуется искусственная вентиляция легких. Что касается вопроса реанимационных мероприятий, то они, в свою очередь, проводятся исключительно по показаниям.

Заключение

В заключение отметим, что современная медицина за последние несколько лет в буквальном смысле слова шагнула в этом вопросе на сто шагов вперед. Сегодня количество смертельных исходов при таком диагнозе значительно сократилось.

Бульбарный синдром относится к патологии черепных нервов, когда поражается не единичный нерв, а целая группа: языкоглоточный, блуждающий и подъязычные, ядра которых расположены в продолговатом мозге.

Симптомы и причины бульбарного синдрома

Бульбарный синдром (иначе – бульбарный паралич) бывает одно- или двусторонним. На фоне патологии чаще всего возникают расстройства глотания. Это приводит к тому, что оно становится затрудненным или невозможным (афагия). Также обычно на фоне синдрома возникают расстройства артикуляции речи и голоса – он приобретает гнусавый и хриплый оттенок.

Также могут развиваться расстройства вегетативной системы, проявляющиеся обычно в виде нарушения сердечной деятельности и дыхания.

Чаще всего признаками бульбарного синдрома являются:

Отсутствие мимики, невозможность самостоятельно жевать, глотать, закрыть рот;
Попадание жидкой пищи в носоглотку;
Свисание мягкого неба и отклонение язычка в сторону, противоположную поражению параличом;
Отсутствие небного и глоточного рефлексов;
Невнятная, гнусавая речь;
Нарушения фонации;
Сердечно-сосудистые нарушения;
Аритмия.

К основным причинам бульбарного синдрома врачи относят различные болезни:

Миопатию – окулофарингеальную, синдром Кирнса-Сейра. Особенностью наследственной болезни окулофарингеальной миопатии, как одной из причин бульбарного синдрома, является позднее начало (чаще всего после 45 лет), а также мышечная слабость, ограничивающаяся мышцами лица и бульбарной мускулатурой. Основным дезадаптирующим синдромом является ;
Болезни моторного нейрона – спинальную амиотрофию Фацио-Лонде, боковой амиотрофический склероз, бульбоспинальную амиотрофию Кеннеди. В начале болезни наблюдается затруднение глотания чаще жидкой пищи, чем твердой. Однако с прогрессированием болезни одновременно со слабостью языка развивается слабость лицевых и жевательных мышц, а язык в полости рта становится атрофичен и неподвижен. Возникает слабость респираторных мышц и постоянное слюнотечение;
Дистрофическую миотонию, которая чаще поражает мужчин. Болезнь начинается в 16-20 лет. Бульбарный синдром приводит к дисфагии, носовому оттенку голоса, поперхиваниям, а в отдельных случаях – к дыхательным расстройствам;
Пароксизмальную миоплегию, проявляющуюся парциальными или генерализованными приступами мышечной слабости, которые могут продолжаться от получаса до нескольких суток. Провоцируют развитие болезни повышенное потребление поваренной соли, богатая углеводами обильная пища, стресс и отрицательные эмоции, повышенные физические нагрузки. Дыхательная мускулатура вовлекается редко;
Миастению, основным клиническим проявлением которой является чрезмерная мышечная утомляемость. Ее первыми симптомами обычно бывают нарушения функций глазодвигательных мышц и мышц лицевой мускулатуры и конечностей. Часто бульбарный синдром затрагивает жевательные мышцы, а также мышцы гортани, глотки и языка;
Полинейропатию, при которой бульбарный паралич наблюдается на фоне тетраплегии или тетрапареза с довольно характерными нарушениями, позволяющими облегчить диагностику и лечение бульбарного синдрома;
, который распознается по общеинфекционным симптомам, быстрому развитию параличей (как правило, в первые 5 дней болезни) со значительно большим поражением проксимальных отделов, чем дистальных;
Процессы, протекающие в задней черепной ямке, стволе головного мозга и кранио-спинальной области, включая опухолевые, сосудистые, грануломатозные болезни и костные аномалии. Обычно эти процессы вовлекают две половины продолговатого мозга;
Психогенную дисфонию и дисфагию, которые могут сопровождать как психотические нарушения, так и конверсионные расстройства.

Псевдобульбарный синдром

Псевдобульбарный синдром обычно возникает только на фоне двустороннего поражения корково-ядерных путей, которые идут к ядрам нервов бульбарной группы от двигательных корковых центров.

Эта патология проявляется центральным параличом глотания, нарушениями фонации и артикуляции речи. Также на фоне псевдобульбарного синдрома могут возникать:

Дисфония.

Видео: Бульбарный синдром

Однако в отличие от бульбарного синдрома, в этих случаях не развивается атрофия мышц языка. Также обычно сохраняются небный и глоточный рефлексы.

Псевдобульбарный синдром, как правило, наблюдается на фоне дисциркуляторной , острых нарушений мозгового кровообращения обоих полушариях мозга, боковом амиотрофическом склерозе. Он считается менее опасным, поскольку не приводит к нарушению жизненно важных функций.

Диагностика и лечение бульбарного синдрома

После консультации терапевта для диагностики бульбарного синдрома обычно необходимо пройти ряд исследований:

Общий анализ мочи;
ЭМГ мышц языка, конечностей и шеи;
Общий и биохимический анализ крови;
КТ или МРТ головного мозга;
Эзофагоскопию;
Осмотр окулиста;
Клинические и ЭМГ-пробы на миастению с фармакологической нагрузкой;
Исследование ликвора;

В зависимости от клинических симптомов и характера протекания патологии врач может спрогнозировать исход и эффективность предполагаемого лечения бульбарного синдрома. Как правило, терапия направлена на устранение причин основной болезни. Одновременно с этим проводятся мероприятия для поддержки и реанимации нарушенных важных функций организма, а именно:

Видео: ЛФК при бульбарном синдроме

Дыхания – искусственная вентиляция легких;
Глотания – медикаментозная терапия прозерином, витаминами, АТФ;
Слюнотечения – назначение атропина.

Довольно важно на фоне псевдобульбарного и бульбарного синдрома осуществлять тщательный уход за ротовой полостью, а также при необходимости наблюдать за больными во время еды для предотвращения аспирации.

Видео: Максимка ПОМОГИТЕ МАЛЫШУ ПРИОБРЕСТИ ШАНС НА ЖИЗНЬ!!

Все интересное

Видео: Мальформация Киари I типа: симптомы, лечение, операция. Интервью с нейрохирургом Реутовым А.А.Аномалией Арнольда-Киари называют врожденную патологию развития ромбовидного мозга, при которой наблюдается несоответствие размеров задней черепной…

Видео: Шокирующие результаты лечения мышечной дистрофии, атрофии и миопатии!Атрофия мышц – это процесс, который развивается в мышцах и приводит к прогрессирующему уменьшению в объеме, вследствие чего происходит их перерождение. Другими словами,…

Видео: Боковой амиотрофический склероз (БАС). Кто рискует заболетьБоковой амиотрофический склероз – дегенеративное заболевание нервной системы, связанное с гибелью периферических и центральных мотонейронов.Иначе заболевание называют мотонейронной…

Дисфагия представляет собой расстройство акта глотания, что вызвано функциональными или органическими препятствиями, не дающими комку пищи естественно продвигаться по пищеводу. Больной испытывает неудобства, поскольку постоянное ощущение…

Дистония – синдром, характеризующийся постоянным либо спазматическим сокращением мышц, затрагивающим одновременно мышцу-агонист и противодействующую ей мышцу. Довольно часто подобные спазмы непредсказуемы. Болезнь может приобретать хронический…

Видео: Тест на наличие дизартрии Часть 1)Дизартрия – связанное с недостаточной иннервацией речевого аппарата, вызванного поражением подкорковых и заднелобных отделов мозга, нарушение произношения. Для болезни характерна ограниченная подвижность…

Гипоталамический синдром представляет собой совокупность расстройств, спровоцированных патологиями гипоталамуса различной природы происхождения. Это могут быть нарушения функции эндокринной системы, вегетативные расстройства, сбои в течении обменных…

Синдром Клайнфельтера – генетическая болезнь, характеризующаяся наличием у мальчиков как минимум одной лишней X-хромосомы. Это обычно приводит к нарушению полового созревания с последующим бесплодием, не поддающимся лечению.Первый клинический случай…

Видео: Маниакально-депрессивный психозМаниакальным синдромом называют патологическое состояние, характеризующееся сочетанием повышенной активности, которую сопровождает обычно хорошее настроение, с отсутствием усталости. При маниакальном состоянии в…

Мышечная слабость или миастения представляет собой уменьшение сократительной способности одной или нескольких мышц. Данный симптом может наблюдаться в любой части тела. Чаще встречается мышечная слабость в ногах и руках.В качестве причин мышечной…

Синдромом беспокойных ног (СБН) принято называть одно из наиболее распространенных неврологических заболеваний, характеризующееся неприятными болевыми ощущениями в ногах, которые заставляют человека совершать какие-либо вынужденные движения…

Языкоглоточный нерв, IX (п. glossopharyngeus) - смешанный, содержит двигательные, чувствительные, вкусовые и секреторные волокна, соответственно которым имеет в дорсальной части продолговатого мозга следующие ядра:

1) двигательное двойное ядро (его передняя часть), волокна которого иннервируют глоточную мускулатуру; задняя часть ядра относится к блуждающему нерву; 2) чувствительное ядро одиночного пути, также общее с Х парой ядро, в котором оканчиваются вкусовые волокна от задней трети языка, идущие в составе языко-глоточного нерва, и вкусовые волокна от передних двух третей языка, идущие в составе промежуточного нерва; кроме того, в этом ядре оканчиваются нервные волокна от малого каменистого нерва (п. petrosus minor) и волокна общей чувствительности для среднего уха и глотки; 3) парасимпатическое нижнее слюноотделительное ядро (nucl. salivatorius inferior), от которого идут нервные волокна в составе языкоглоточного нерва для околоушной железы; 4) парасимпатическое дорсальное ядро (nucl. dorsalis), являющееся продолжением одноименного ядра блуждающего нерва.

Нерв имеет два узла - gangll. superius et inferius (гомологи чувствительных спинномозговых узлов), содержащих первые нейроны, волокна которых заканчиваются в ядре одиночного пути. Эфферентные волокна языкоглоточного, а также блуждающего и промежуточного нервов выходят из мозга на дне задней латеральной борозды, между нижним оливным ядром и нижней мозжечковой ножкой, затем покидают полость черепа через яремное отверстие.

Поражение языкоглоточного нерва сопровождается двигательными расстройствами (нарушение глотания), которые слабо выра

жены, так как нарушенная иннервация языкоглоточного нерва компенсируется за счет блуждающего нерва, чувствительными расстройствами (анестезия, гипестезия) на соответствующей половине глотки (дужка, задняя стенка, области среднего уха), вкусовыми нарушениями (агезия, гипергезия) отдельных или всех видов вкусовых ощущений на задней трети одноименной стороны языка, нарушениями выделительной функции околоушной железы (с одной стороны), которые компенсируются другими слюнными железами, поэтому обычно больной испытывает лишь незначительную сухость во рту.

Вкусовую чувствительность исследуют нанесением раздражении (кислое, сладкое, соленое, горькое) на слизистую языка тампоном, смоченным веществом определенного вкуса, или каплями из пипетки. После нанесения раздражения каждый раз необходимо полоскать рот чистой водой во избежание смешивания растворов.

Блуждающий нерв, Х (п. vagus) - смешанный, содержит двигательные, чувствительные и вегетативные (парасимпатические) волокна. Имеет следующие ядра, расположенные в продолговатом мозге: двигательное двойное ядро, общее с языкоглоточным нервом; волокна Х пары, начинающиеся от задней части этого ядра, иннервируют исчерченные мышцы гортани, глотки, мягкого неба;

чувствительное ядро одиночного пути (общее для Х и XI пар), в наружной части которого оканчиваются афферентные аксоны первых нейронов, расположенных в верхнем и нижнем узлах (ден-дриты этих клеток оканчиваются в слизистой гортани, трахеи, бронхов, сердца и пищевом канале, а также в мозговых оболочках и полости среднего уха); парасимпатическое заднее ядро (nucl. dorsalis) дает начало эфферентным волокнам, иннервирующим неисчерченные мышцы внутренних органов (гортань, трахея, бронхи, сердце, пищевод, желудок, тонкая кишка, верхняя часть толстой кишки, печень, поджелудочная железа).

Аксоны клеток чувствительного ядра (вторых нейронов), перейдя на противоположную сторону, присоединяются к медиальной петле и заканчиваются в таламусе.

Вместе с языкоглоточным и промежуточным нервами, выйдя через яремное отверстие из полости черепа, блуждающий нерв располагается на шее между магистральными сосудами (внутренней сонной артерией и яремной веной), проникает в грудную, а затем в брюшную полость, где обеспечивает парасимпатической иннервацией внутренние органы. Различают следующие парасимпатические волокна: двигательные для неисчерченной мускулатуры внутренних органов, секреторные волокна к желудку и поджелудочной железе, волокна, замедляющие сокращения сердца и вазомоторные волокна.

Блуждающий нерв отдает ветви, в состав когорых входят волокна чувствительных клеток верхнего и нижнего узлов: менин-геальная ветвь (г. meningeus), которая совместно с тенториальной ветвью (г. tentorii) глазного нерва иннервирует мозговые оболочки, ушную ветвь (г. auricularis), иннервирующую наружный слуховой проход, слуховую (евстахиеву) трубу и барабанную полость, возвратный гортанный нерв (п. laryngeus recurrens), иннервирующий гортань, в том числе голосовые связки. Последнее обстоятельство объясняет гортанно-ушной феномен (опухоль гортани сопровождается болью в наружном слуховом проходе) и то, что раздражение наружного слухового прохода вызывает кашлевой рефлекс.

Для исследования функций блуждающего нерва оценивают голос больного (нет ли носового оттенка, глухости, потери голоса);

проверяют подвижность дужек мягкого неба при произнесении больным гласных звуков; выясняют, не поперхивается ли больной при глотании, не попадает ли в нос жидкая пища; исследуют чувствительность кожи в области, иннервируемой блуждающим нервом, частоту дыхания и сердечных сокращений.

Одностороннее поражение блуждающего нерва вызывает снижение или утрату глоточного и небного рефлексов, парез мягкого неба и дужки на стороне поражения, охриплость голоса (в результате пареза или паралича голосовой связки); язычок (uvula) отклоняется в здоровую сторону.

Двустороннее частичное поражение блуждающего нерва вызывает утрату глоточного и небного рефлексов с двух сторон, гнусавый оттенок голоса, попадание в дыхательные пути принимаемой жидкой пищи, а затем выливание ее через нос во время еды в результате пареза или паралича мягкого неба. Кроме того, наступает дисфония или афония (парез или паралич голосовых связок), дисфагия - нарушение глотания (парез или паралич надгортанника) с попаданием пищи в дыхательные пути, что вызывает попер-хивание, кашель, развитие аспирационной пневмонии.Полное двустороннее поражение вегетативных ядер или вегетативных волокон блуждающих нервов несовместимо с жизнью в результате выключения функций сердца и дыхания.Раздражение блуждающих нервов сопровождается нарушением сердечной (брадикардия) и легочной деятельности, диспепсическими явлениями (понос, запор, нарушение аппетита, изжога и др.).

Добавочный нерв, Х-двигательный, образован аксонами двигательных нервных клеток его спинномозгового ядра, расположенного в передних рогах верхних пяти шейных сегментов серого вещества спинного мозга и двойного ядра, являющегося каудаль-ным продолжением одноименного ядра IX и Х пар.

Аксоны двух двигательных ядер выходят из вещества мозга двумя корешками. Черепные корешки (radices craniales) покидают вещество продолговатого мозга позади нижнего оливарного ядра.

Спинномозговые корешки (radices spinaies) в виде 6-8 тонких корешков покидают спинной мозг на боковой его поверхности между задними и передними корешками на уровне расположения спинномозгового ядра. Корешки постепенно сливаются между собой, образуют с каждой стороны общий стволик, который через большое затылочное отверстие проникает в полость черепа, где к нему присоединяется черепной корешок. Здесь окончательно сформировавшиеся левый и правый стволики делают внутричерепной поворот и через яремные отверстия покидают полость черепа, где каждый из них, разделившись на определенные веточки, иннерви-

рует грудинно-ключично-сосцевидную мышцу и верхние пучки трапециевидной мышцы. При сокращении грудинно-ключично-сос-цевидная мышца поворачивает голову в противоположную сторону, трапециевидная мышца поднимает лопатку и акромиальную часть ключицы кверху, двигает плечом вверх и кзади.

Для исследования функции добавочного нерва определяют наличие атрофии и фибриллярных подергиваний в грудино-клю-чично-сосцевидных и трапециевидных мышцах и силу этих мышц.

При поражении XI нерва развивается периферический паралич этих мышц: плечо опущено, лопатка смещается кнаружи, больной не может пожать плечом, поднять руку, повернуть голову в здоровую сторону.

Подъязычный нерв, XII (п. hypoglossus) - двигательный, начинается от клеток двигательного ядра, расположенного в глубине одноименного треугольника в нижней части ромбовидной ямки. Аксоны нервных клеток ядра, собравшись в несколько пучков, покидают продолговатый мозг через переднюю латеральную борозду между нижним оливным ядром и пирамидой. Затем пучки, слившись в один ствол, выходят из полости черепа через подъязычный канал и направляются к подборочно-язычной и подъязычно-язычной мышцам своей стороны. Функцией подъязычного нерва является иннервация мышц языка.

При исследовании больному предлагают высунуть язык изо рта и следят за отклонением (девиацией) его в стороны, определяют наличие атрофии и фибриллярных подергиваний.

Поражение XII нерва вызывает паралич или парез мышц языка, сопровождающийся атрофией, истончением, складчатостью, нередко фибриллярными подергиваниями на пораженной стороне. При одностороннем поражении XII нерва особенно заметно отклонение языка в противоположную сторону при его высовывании из ротовой полости. Это объясняется тем, что подбородочно-язычная мышца здоровой стороны выдвигает язык вперед сильнее, чем эта же мышца пораженной стороны.

Поражение указанного нерва с одной стороны (гемиглоссопле-гия) не вызывает заметных нарушений речи, жевания, глотания и др. Двустороннее поражение XII нерва приводит к параличу мышц языка (глоссоплегии), речевым расстройствам (анартрии, дизартрии), нарушению акта жевания и глотания.

При двустороннем поражении ядер кроме глоссоплегии наблюдаются фибриллярные подергивания и парез круговой мышцы рта, которая со временем атрофируется, губы больного истончаются, в связи с чем он испытывает затруднения при выдвижении губ вперед (свист, сосание). Объясняется это тем, что часть аксонов клеток ядра подъязычного нерва подходит к круговой мышце рта через лицевой нерв, поэтому парез или паралич ее наступает при изолированном поражении ядра подъязычного или ствола лицевого нерва.

Центральный паралич мышц языка наступает при поражении кортико-бульбарного пути. В таких случаях язык отклоняется в противоположную сторону относительно расположения патологического очага при отсутствии атрофии мышц и фибриллярных подергиваний.

Поражение IX, Х и XII нервов черепа или их ядер вызывает бульбарный синдром.

При этом наблюдается паралич небных и языковых мышц, голосовых связок, надгортанника, нарушение чувствительности слизистой носоглотки, гортани, трахеи с определенными проявлениями: проблемы с глотанием, попадание пищи в органы дыхания, речевые отклонения, нарушения вкуса на задней части языка, вегетативные расстройства.

Псевдобульбарный синдром появляется в результате двустороннего поражения корковых волокон. При одностороннем нарушении функции нервов, кроме XII пары, не нарушаются, т.к. их ядра имеют двустороннюю иннервацию.

Причины синдромов

К главным причинам бульбарного синдрома относят различные болезни.

В начале расстройства наблюдаются трудности при глотании жидкой пищи. Однако с развитием расстройства совместно со слабостью языка появляется слабость мышц лица и жевательных, а язык становится неподвижен.

Дистрофической миотонией чаще страдают мужчины. Болезнь начинается в 16 лет.

Бульбарный синдром вызывает дисфагию, носовой оттенок голоса, поперхивания, а в отдельных случаях – нарушения дыхания; приступы мышечной слабости.

Провоцируют развитие расстройства повышенное потребление соли, насыщенная углеводами пища, стресс и негативные эмоции, изнуряющие физические нагрузки. При псевдобульбарном синдроме вовлекаются две части продолговатого мозга.

Психогенные расстройства могут сочетаться с психотическими отклонениями, конверсионными расстройствами.

Эта расстройство проявляется центральным параличом глотания, изменениями фонации и артикуляции речи.

Расстройства проявляются при таких болезнях:

болезнь Альцгеймера;
амавротическая идиотия;
амиотрофия;
болезнь Кеннеди;
поражение артерий мозга;
ботулизм;
бульбарный паралич;
тромбоз венозных синусов;
гликогенозы;
болезнь Гоше;
диффузный склероз;
миастения;
оливопонтоцеребеллярная дегенерация;
образования мозга;
полирадикулоневропатия;
полиневропатия;
миелинолиз;
сирингобульбия;
миопатия;
энцефаломиелит;
энцефалопатия Бинсвангера.

Клиническая картина

Бульбарный и псевдобульбарный синдромы имеют во многом схожие симптомы и признаки, так как общим для этих расстройств является влияние на одну мышцу.

Но если псевдобульбарное отклонение появляется при нарушении центрального двигательного нейрона , то бульбарное — при нарушении периферического нейрона . То есть псевдобульбарный паралич – центральный, а бульбарный является периферическим.

Соответственно в клинике псевдобульбарного нарушения основным является увеличение тонуса мышц, возникновение нездоровых рефлексов и отсутствие атрофии мышц.

В клинике же бульбарного основным является ослабленность мышц, появление подёргиваний мышц, отмирание мышечной ткани, отсутствие рефлексов.

Проявления обоих видов поражений одновременно бывают при .

Диагностические методики

После посещения специалиста для выявления расстройства обычно следует пройти некоторые обследования:

анализ мочи;
ЭМГ языка, конечностей и шеи;
анализы крови;
КТ или ;
эзофагоскопию;
осмотр окулиста;
клинические и ЭМГ-пробы на миастению;
исследование ликвора;

Бульбарный и псевдобульбарный синдром у детей

Для детской практики наиболее значима псевдобульбарная форма.

Псевдобульбарная форма

Дети, имеющие псевдобульбарное расстройство, часто пребывают во вспомогательных школах , потому что внешние проявления ее так тяжелы, что заставляют медиков и педагогов направлять детей без проблем с интеллектом только из-за речи в специальные школы, а иной раз даже и в учреждения социального обеспечения.

С неврологической стороны эта форма имеет сложную картину: совместно с центральными параличами мышц аппарата речи у малыша наблюдаются изменения тонуса мышц, гиперкинезы, иные расстройства движения.

Сложность болезни обуславливает и особенности ее проявлений.

Эта форма отклонения у детей стандартно является проявлением детского церебрального паралича, появляющегося зачастую до 2 лет в связи с болезнями головного мозга. Нередко церебральный паралич является последствием травмы при родах.

Нарушения моторики у этих малышей имеют широкий характер.

Часто поражена верхняя часть лица, из-за чего оно бывает неподвижным, наблюдается общая неловкость, неуклюжесть. Родители замечают, что малыш не может себя обслужить, активно не двигается.

Все функции неречевого свойства с участием языка, губ и иных частей речевого аппарата также нарушены: ребенок с трудом пережевывает еду, глотает, не может проглотить и задержать слюну.

Бульбарный синдром

Бульбарная дизартрия возникает при воспалении или образовании продолговатого мозга.

При этом гибнут находящиеся там ядра двигательных черепных нервов.

Свойственен парез мышц глотки, языка, мягкого нёба.

У малыша с таким расстройством нарушается глотание пищи, затруднено жевание.

У детей с такой формой отклонения происходит отмирание мышц языка и глотки. Речь нечеткая, замедленная. Лицо малыша с бульбарной дизартрией неподвижно.

Лечение болезни

В отдельных случаях для спасения жизни при бульбарном синдроме необходима срочная помощь.

Основной целью этой помощи является нейтрализация угрозы жизни больного , прежде чем его доставят в медучреждение, в котором затем будет определено и назначено лечение.

Врач, в соответствии с симптомами и характером расстройства, может предположить исход болезни, а также действенность назначаемого лечения при бульбарном синдроме, которое осуществляется поэтапно, а именно:

реанимирование, поддержка функций организма, которые из-за расстройства были нарушены – восстановление дыхания запуск глотательного рефлекса, уменьшение слюнотечения;
далее следует лечение проявлений, нацеленное на облегчение больного;
лечение болезни, из-за которой произошло возникновение синдрома;
кормление больных производится при помощи пищевого зонда.

На фото специальная гимнастика при бульбарном синдроме

Хороший результат достигается при лечении псевдобульбарного синдрома при применении стволовых клеток.

Их введение больному псевдобульбарным расстройством приводит к тому, что они замещают функционально пораженные клетки. В итоге человек начинает жить нормально.

Достаточно важно при псевдобульбарном и бульбарном синдромах тщательно следить за полостью рта , а также при потребности наблюдать за больным во время еды, чтобы не задохнулся.

Прогноз и осложнения

Зависимо от характера расстройства, клинических признаков, спровоцировавших синдром, врач предполагает исход и действенность лечения, которое стандартно нацелено на устранение причин основного отклонения.

Также следует поддержать и восстановить нарушенные функции организма: дыхание, глотание, слюнотечение и т.д.

Благодаря использованию проверенных лекарств зачастую получается добиться улучшения состояния больного, но добиться полного излечения выходит очень редко.

Профилактика

Предупреждение данного нарушения состоит в профилактике серьезных болезней, которые могут спровоцировать паралич.

Профилактика псевдобульбарного синдрома включает определение и лечение атеросклероза сосудов мозга, предупреждение инсультов.

Необходимо придерживаться режима труда и отдыха, ограничить калорийность питания, уменьшить потребление животных белков и продуктов с холестерином. Специфическая профилактика отсутствует.

Очень важно сразу же обратиться к специалисту, который не только подберет правильное лечение, но и поможет уменьшить проявления расстройства, чтобы улучшить качество жизни больного.

Видео: Бульбарный синдром

Клинические варианты бульбарного синдрома. Методы лечения — лечебная гимнастика и электростимуляции при синдроме.

Болезни моторного нейрона (боковой амиотрофический склероз, спинальная амиотрофия Фацио-Лонде, бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди).
Миопатии (окулофарингеальная, синдром Кирнса-Сейра).
Дистрофическая миотония.
Пароксизмальная миоплегия.
Миастения.
Полинейропатия (Гийена-Барре, поствакцинальная, дифтерийная, паранеопластическая, при гипертиреозе, порфирии).
Полиомиелит.
Процессы в стволе головного мозга, задней черепной ямке и кранио-спинальной области (сосудистые, опухолевые, сирингобульбия, менингиты, энцефалиты, грануломатозные заболевания, костные аномалии).
Психогенная дисфония и дисфагия.

Болезни моторного нейрона

Конечная стадия всех форм бокового амиотрофического синдрома (БАС) или начало его бульбарной формы относятся к типичным примерам нарушения бульбарных функций. Обычно болезнь начинается с двустороннего поражения ядра XII нерва и её первыми проявлениями являются атрофия, фасцикуляции и паралич языка. На первых этапах может иметь место дизартрия без дисфагии или дисфагия без дизартрии, но довольно быстро наблюдается прогрессирующее ухудшение всех бульбарных функций. В начале болезни затруднение глотания жидкой пищи наблюдается чаще, чем твёрдой, но по мере прогрессирования заболевания развивается дисфагия и при приёме твёрдой пищи. При этом к слабости языка присоединяется слабость жевательных а затем и лицевых мышц, мягкое нёбо свисает, язык в полости рта неподвижен и атрофичен. В нём видны фасцикуляции. Анартрия. Постоянное слюнотечение. Слабость респираторных мышц. В этой же области или в других регионах тела выявляются симптомы вовлечения верхнего мотонейрона.

Критерии диагноза бокового амиотрофического склероза

наличие знаков поражения нижнего мотонейрона (включая ЭМГ - подтверждение переднерогового процесса в клинически сохранных мышцах); клинические симптомы поражения верхнего мотонейрона (пирамидный синдром); прогрессирующее течение.

«Прогрессирующий бульбарный паралич» сегодня рассматривается как один из вариантов бульбарной формы бокового амиотрофического склероза (точно так же как «первичный боковой склероз» как другая разновидность бокового амиотрофического склероза, протекающая без клинических знаков поражения передних рогов спинного мозга).

Нарастающий бульбарный паралич может быть проявлением прогрессирующей спинальной амиотрофии, в частности - терминальной стадии амиотрофии Вердниг-Гофмана (Werdnig-Hoffmann), а у детей - спинальной амиотрофии Фацио-Лонде (Fazio-Londe). Последняя относится к аутосомно-рецессивным спинальным амиотрофиям с дебютом в раннем детском возрасте. У взрослых известна Х-сцепленная бульбарная спинальная амиотрофия, начинающаяся в возрасте 40 лет и старше (болезнь Кеннеди {Kennedy}). Характерны слабость и атрофии мышц проксимальных отделов верхних конечностей, спонтанные фасцикуляции, огранические объёма активных движений в руках, снижение сухожильных рефлексов с двуглавой и трёхглавой мышц плеча. По мере прогрессирования заболевания развиваются бульбарные (как правило, негрубые) расстройства: попёрхивание, атрофия языка, дизартрия. Мышцы ног вовлекаются позже. Характерные особенности: гинекомастия и псевдогипертрофия икроножных мышц.

При прогрессирующих спинальных амиотрофиях процесс ограничивается поражением клеток передних рогов спинного мозга. В отличие от бокового амиотрофического склероза здесь процесс всегда симметричен, он не сопровождается симптомами вовлечения верхнего мотонейрона и имеет более благоприятное течение.

Миопатии

Некоторые формы миопатий (окулофарингеальная, синдром Кирнса-Сейра) могут проявляться нарушением бульбарных функций. Окулофарингеальная миопатия (дистрофия) - наследственное (аутосомно-доминантное) заболевание, особенностью которого является поздний дебют (обычно после 45 лет) и мышечная слабость, которая ограничивается мышцами лица (двусторонний птоз) и бульбарной мускулатурой (дисфагия). Птоз, нарушения глотания и дисфония медленно прогрессируют. Основной дезадаптирующий синдром - дисфагия. На конечности процесс распространяется лишь у некоторых больных и в поздних стадиях заболевания.

Одна из форм митохондриальной энцефаломиопатии, а именно синдром Кирнса-Сейра («офтальмоплегия плюс») проявляется, помимо птоза и офтальмоплегии, миопатическим симптомокомплексом, который развивается позже глазных симптомов. Вовлечение бульбарной мускулатуры (гортани и глотки) обычно не бывает достаточно грубым, но может приводит к изменению фонации и артикуляции, поперхиваниям.

Облигатные признаки синдрома Кирнса-Сейра:

наружная офтальмоплегия
пигментная дегенерация сетчатки
нарушения проводимости сердца (брадикардия, атриовентрикулярная блокада, синкопы, возможна внезапная смерть)
повышение уровня белка в ликворе

Дистрофическая миотония

Дистрофическая миотония (или миотоническая дисторофия Россолимо-Куршмана-Штейнерта-Баттена) наследуется по аутосомно-доминантному типу и поражает мужчин в 3 раза чаще женщин. Её дебют приходится на возраст 16-20 лет. Клиническая картина складывается из миотонического, миопатического синдромов и внемышечных расстройств (дистрофические изменения в хрусталике, яичках и других эндокринных железах, коже, пищеводе, сердце и иногда в головном мозге). Миопатический синдром максимально выражен в мышцах лица (жевательные и височные мышцы, что приводит к характерному выражению лица), шеи и у некоторых больных - в конечностях. Поражение бульбарных мышц приводит к носовому оттенку голоса, дисфагии и поперхиваниям и иногда - к дыхательным расстройствам (в том числе к апноэ во время сна).

Пароксизмальная миоплегия (периодический паралич)

Пароксизмальная миоплегия - заболевание (гипокалиемическая, гиперкалиемическая и нормокалиемическая формы), проявляющееся генерализованными или парциальными приступами мышечной слабости (без потери сознания) в виде парезов или плегии (вплоть до тетраплегии) со снижением сухожильных рефлексов и мышечной гипотонией. Продолжительность приступов вариирует от 30 минут до нескольких суток. Провоцирующие факторы: богатая углеводами обильная пища, злоупотребление поваренной солью, отрицательные эмоции, физические нагрузки, ночной сон. Лишь в некоторых приступах отмечается вовлечение шейных и краниальных мышц. Редко в процесс вовлекается в той или иной степени дыхательная мускулатура.

Дифференциальный диагноз проводят с вторичными формами миоплегии, которые встречаются у больных тиреотоксикозом, при первичном гиперальдостеронизме, гипокалиемии при некоторых желудочно-кишечных заболеваниях, болезнях почек. Описаны яттрогенные варианты периодического паралича при назначении препаратов, способствующих выведению калия из организма (диуретики, слабительные, лакричник).

Миастения

Бульбарный синдром - одно из опасных проявлений миастении. Миастения (myasthenia gravis) - заболевание, ведущим клиническим проявлением которого является патологическая мышечная утомляемость, уменьшающаяся вплоть до полного восстановления после приёма антихолинестеразных препаратов. Первыми симптомами чаще бывают нарушения функций глазодвигательных мышц (птоз, диплопия и ограничение подвижности глазных яблок) и лицевой мускулатуры, а также мышц конечностей. Примерно у одной трети больных наблюдается вовлечение жевательных мышц, мышц глотки, гортани и языка. Существуют генерализованные и локальные (главным образом глазная) формы.

Дифференциальный диагноз миастении проводят с миастеническими синдромами (синдром Ламберта-Итона, миастенический синдром при полиневропатиях, комплекс миастения-полимиозит, миастенический синдром при ботулинической интоксикации).

Полинейропатии

Бульбарный паралич при полинейропатиях наблюдается в картине генерализованного полинейропатического синдрома на фоне тетрапареза или тетраплегии с характерными чувствительными нарушениями, что облегчает диагностику природы бульбарных расстройств. Последние характерны для таких форм как острая демиелинизирующая полинейропатия Гийена-Барре, постинфекционные и поствакцинальные полинейропатии, дифтерийная и паранеопластическая полинейропатия, а также полинейропатия при гипертиреозе и порфирии.

Полиомиелит

Острый полиомиелит, как причина бульбарного паралича, распознаётся по наличию общеинфекционных (предпаралитических) симптомов, быстрому развитию параличей (обычно в первые 5 дней болезни) с большим поражением проксимальных отделов, чем дистальных. Характерен период обратного развития параличей вскоре после их появления. Выделяют спинальную, бульбарную и бульбоспинальную формы. Чаще поражаются нижние конечности (в 80 % случаев), но возможно развитие синдромов по гемитипу или перекрёстно. Параличи носят вялый характер с выпадением сухожильных рефлексов и быстрым развитием атрофии. Бульбарный паралич может наблюдаться при бульбарной форме (10-15 % от всей паралитической формы заболевания), при которой страдают ядра не только IХ, Х (реже XII) нервов, но и лицевой нерв. Поражение передних рогов IV-V сегментов может вызвать паралич дыхания. У взрослых чаще развивается бульбоспинальная форма. Вовлечение ретикулярной формации ствола мозга может приводить к кардио-васкулярным (гипотензия, гипертензия, аритмии сердца), респираторным («атактическое дыхание») нарушениям, расстройствам глотания, нарушениям уровня бодрствования.

Дифференциальный диагноз проводится с другими вирусными инфекциями, способными поражать нижний мотонейрон: бешенство и herpes zoster. Другие болезни, часто требующие дифференциального диагноза с острым полиомиелитом: синдром Гийена-Барре, острая интермиттирующая порфирия, ботулизм, токсические полиневропатии, поперечный миелит и острая компрессия спинного мозга при эпидуральном абсцессе.