Что провоцирует опухоли надпочечников: причины, классификация новообразований, симптомы. Опухоли надпочечников

Опухоль надпочечников - это серьезная патология, симптомы у женщин выражены остро, проявляются нарушениями работы всех систем организма. Коварство заболевания в том, что оно маскируется под другие и из-за этого диагностируется поздно.

Что такое опухоль надпочечников?

Надпочечники - парный орган, выполняющий эндокринную функцию. Они расположены над верхними точками почек, вырабатывают несколько гормонов, регулируют все процессы в человеческом организме. Участвуют в водно-солевом, белковом, углеводном обменах, обуславливают развитие половых признаков, способствуют синтезу адреналина и норадреналина. Органы имеют два слоя: внутренний (мозговой) и корковый (наружный).

Нарушают работу столь важных органов различные опухоли - новообразования, которые появляются в пределах границ одного или обоих надпочечников, диагностируются у каждого пятого человека.

Классификация опухолей

Опухоли надпочечников у женщин различаются по месту, способу образования, характеру и гормональной активности.

По характеру новообразования бывают:

доброкачественные;
злокачественные.

Доброкачественные отличаются маленькими размерами, отсутствием симптоматики (миома, фиброма, липома). Злокачественные характеризуются стремительным развитием, выраженными проявлениями. К злокачественным относят: тератому, меланому, пирогенный рак.

Злокачественные делят на первичные (образуются непосредственно в надпочечнике) и вторичные (являющиеся метастазами рака других органов).

В зависимости от места, где образовалась опухоль, выделяют:

Опухоли коры.
Опухоли мозгового вещества.

В коре надпочечников:

Кортикостерома.
Андростерома.
Альдостерома.

В мозговом веществе:

Ганглионеврома.
Феохромоцитома.

По гормональной зависимости различают образования:

Гормонально-активные.
Гормонально-неактивные.

Первые обычно являются раковыми, вторые имеют доброкачественную природу. Опухоли, диагностируемые у женщин, часто неактивны.

Злокачественные образования имеют четыре стадии развития:

Опухоль менее 0,5 см, не имеет симптомов. Обнаруживается случайно при проведении УЗИ.
Образование вырастает более 1 см, не затрагивает другие органы.
Опухоль увеличивается в размерах, становится больше 5 см. У пациентки появляется симптомы интоксикации. Возникают метастазы в ближайших лимфоузлах.
Образование разрастается, метастазы поражают отдаленные органы. Чаще легкие и спинной мозг. На этой стадии опухоль считается неоперабельной.

Первичные опухоли надпочечников принято считать наиболее сложными в клинической онкологии как в диагностическом, так и в лечебном плане.

Особое место среди них занимают гормонально активные опухоли, так как помимо общих симптомов, характерных для новообразований, они приводят к гормональным нарушениям в организме посредством гиперпродукции одного или нескольких гормонов и зависящим от морфологического строения опухоли.

Рассмотрим подробно симптомы и методы лечения опухоли надпочечников, а также способы диагностики.

Гормонсекретирующие опухоли надпочечников относятся к группе сложных эндокринологических заболеваний, в которой выделяют:

альдостерому – опухоль, синтезирующую альдостерон, и являющуюся источником первичного альдостеронизма;
кортикостерому (глюкостерому) – опухоль, продуцирующую глюкокортикоиды, что находит клиническое выражение в синдроме Кушинга;
андростерому – опухоль, выделяющую мужские половые гормоны (андрогены), и клинически проявляющуюся признаками вирилизации у женщин;
кортикоэстерому – новообразование, синтезирующее эстрогены и приводящее к развитию эстрогено-генитального синдрома преимущественно у молодых мужчин;
смешанные опухоли надпочечников, выделяющие в организм больных сразу несколько стероидных гормонов, что клинически проявляется преобладанием клиники того или иного синдрома, зависящего от вида чрезмерно секретируемого гормона

Гормонпродуцирующие опухоли надпочечников могут быть доброкачественными и, реже – злокачественными, что оказывает сильное влияние на течение и прогноз заболевания.

Симптомы патологии

Типичные клинические признаки альдостеромы объединяют термином “синдром Конна”, включающий в себя:

артериальную гипертензию;
слабость в мышцах;
нарушение кислотно-щелочного равновесия крови (алкалоз);
пониженное содержание в крови ионов калия.

В большинстве случаев альдостеромы имеют доброкачественную природу и всего лишь в 2-6% наблюдений носят злокачественный характер.

Чаще всего альдостеромы развиваются в одном из надпочечников, причем у 10-15% пациентов развивается не одна, а сразу несколько опухолей. Обычно опухоль диагностируют у пациентов средних возрастов (35-55 лет), среди которых женщин в 3 раза больше, чем мужчин.

Клиническая симптоматика альдостеромы одинакова у пациентов обоих полов, больных беспокоит повышенное давление, ослабление силы в отдельных мышечных группах и полиурия (увеличение объема выделяемой мочи).

Характерно повышение аппетита, постоянные головные боли и сухость слизистых ротовой полости. Определяемое в крови низкое содержание калия сопровождается типичными изменениями ЭКГ (признаками нарушения проводимости).

Кортикостерома клинически проявляет себя синдромом Иценко-Кушинга, вызванным избыточной и нерегулируемой продукцией кортизола. Это новообразование в 5 раз чаще поражает женщин и в половине случаев имеет злокачественное течение.

Синдром Кушинга состоит из комплекса симптомов, характерных для женщин и мужчин:

избыточная масса тела;
специфическое распределение жира (избыток – на туловище и недостаток – на конечностях);
круглая (лунаподобная) форма лица;
сухость и гиперкератоз кожи;
красноватые дермэктазии (стрии) на передней брюшной стенке, ягодицах и бедрах вследствие атрофии коллагеновых волокон;
мышечная слабость;
гипертензия на фоне склероза сосудов;
стероидный диабет.

Помимо общих симптомов, кортикостерома имеет специфические признаки, зависящие от половой принадлежности больного. К ним относят:

У женщин

избыточное оволосение тела и лица;
глухой тембр голоса;
нарушения менструального цикла (задержку менструаций);
облысение и ломкость волос на голове;
гипертрофию клитора
усиливается половое влечение;
повышается физическая активность и выносливость.

У мужчин

пониженную потенцию;
гипоплазию и размягчение яичек;
увеличение грудных желез;
уменьшение размеров пениса;
другие признаки феминизации.

Андростерома – одна из редких опухолей надпочечников, намного чаще возникающая у молодых женщин и девочек и в 60% случаев имеющая злокачественное течение.

В избытке секретируя андрогены, андростерома клинически представлена анаболическим и вирилизирующим симптомокомплексом, проявляющимся:

У девочек

признаками интерсексуализма (развитием признаков обоих полов);
гипертрихозом (патологической волосатостью);
увеличением клитора;
низким тембром голоса;
развитой мускулатурой;
преждевременным половым созреванием.

С возрастом у таких девочек формируется мужской тип телосложения, а женские черты, наоборот, сглаживаются, молочные железы подвергаются атрофии, а менструации отличаются скудностью, либо не появляются.

У пациентов мужского пола диагностировать андростерому гораздо сложнее в силу однонаправленного действия с собственным гормональным фоном. Более отчетливо симптомы опухоли проявляются у подростков, сопровождаясь преждевременным половым созреванием, увеличением пениса и ранним появлением полового влечения.

Кортикостерома – один из редких видов новообразований надпочечников, проявляющийся эстрогено-генитальным синдромом преимущественно у мужчин молодого возраста. Основными жалобами пациентов являются избыточная масса тела, увеличение грудных желез, половая слабость и выпадение волос на поверхности лица.

Гиперплазия вилочковой железы – самая распространенная патология органа. По ссылке информация о том, насколько это опасно и какие мероприятия используются для лечения.

Более поздние симптомы

Длительное состояние гиперпродукции гормонов и повышенного гормонального фона на поздних стадиях гормонально активных опухолей ведет к срыву компенсаторных механизмов, сдерживающих гормональную атаку на органы мишени и организм в целом.

Поздняя клиника альдостером обусловлена длительной нехваткой в организме калия и магния.

Со временем это приводит к судорожным приступам и вялым параличам, на фоне которых обычно возникают инсульты и инфаркты.

Отдаленная симптоматика кортикостером представлена распространенным остеопорозом, осложняющимся переломами тазовых костей, ребер, и позвоночника.

Длительная гипертензия со временем приводит к расширению сосудов глазного дна, сердца и почек, что сопровождается сердечной недостаточностью.

В позднем анамнезе большинства больных выявляется хронический пиелонефрит и мочекаменная болезнь. Нарушение психо-эмоционального статуса проявляется склонностью к депрессиям или повышенной возбудимости, часто заканчивающимися суицидальными попытками.

Поздние стадии андростеромы у женщин проявляются симптомами истощения и снижения массы тела. Пациентки становятся раздражительными, подвержены частым перепадам настроения и депрессивным психозам.

При достижении опухолью значительных размеров появляется болевой синдром. У мужчин андростерома чаще всего становится диагностической находкой во время рутинных обследований.

Диагностика опухоли надпочечника

Для постановки диагноза гормонпродуцирующей опухоли надпочечника при наличии характерных симптомов требуется определить гормональный статус, локализацию новообразования и степень ее распространенности. С этой целью применяются следующие методы исследований:

УЗИ – диагностика;
КТ -исследование cприменением контрастирования;
МРТ -диагностика;
сцинтиграфия;
радионуклидное исследование;
позитронно-эмиссионная томография;
ангиография

Для определения гормональной активности опухоли назначается:

суточное исследование мочи на кортизол;
суточное исследование мочи на андрогены и эстрогены;
исследование крови на АКТГ, кортизол, альдостерон, андрогены, кальцитонин, ионный состав крови (хлориды, калий, натрий, кальций).

Кроме того, для подтверждения автономности гормональных опухолей надпочечников проводится ряд функциональных проб.

Лечение

К основным методам лечения гормонально активных опухолей надпочечников относится хирургическое лечение.

Пораженный опухолью надпочечник удаляется классическим (открытым) либо эндоскопическим способом.

В настоящее время подавляющее большинство операций при гормонально активных опухолях надпочечников проводятся эндоскопическим доступом через поясницу с формированием небольших косметических швов.

Противопоказанием к операции на надпочечнике служат: тяжелая сопутствующая патология, угрожающая жизни больного, а также множественные отдаленные метастазы.

Для коррекции гормонального фона при атрофии второго надпочечника в послеоперационном периоде назначается заместительная гормональная терапия с тщательным индивидуальным подбором дозировок и терапевтических схем лечения.

Видео на тему

Опухоль надпочечников - это новообразование, которое образуется в границах одного или же обеих желез внутренней секреции, располагающихся в области почек, это достаточно редкое заболевание. Наиболее чаще во врачебной практике попадаются доброкачественные опухоли надпочечников, но есть и случаи обнаружения злокачественных образований. Главной функцией надпочечников является выработка гормонов, которые взаимосвязаны с многими органическими процессами в нашем организме: обмен электролитов, половая система, регулировка кровяного давления и другие необходимые для нормальной работы функции организма. Надпочечники по своей структуре имеют внутренний и наружный слои. Каждый из них отвечает за производство и синтез своих гормонов. Например, продуцируемый гормон минералокортикоид помогает человеку осуществлять водно-солевой обмен, глюкокортикоиды - обмен веществ. Надпочечники опоясаны соединительной тканью в небольшую капсулу, которая окутана жиром.

Точные причины появления новообразования в области надпочечников сегодня наука не знает. Можно только предполагать, что определенное влияние на развитие такой болезни имеет генетическая предрасположенность человека. Это так называемые ассоциированные и спорадические наследственные синдромы. Также одним из основных факторов, воздействующих на развитие образований будет окружающая среда, в которой живет пациент и его повседневный образ жизни.

Пробудить опухоль надпочечников могут такие обстоятельства:

чрезмерное возбуждение нервной системы, состояние депрессии или стресса;
разного рода травмы, что может быть связано с оперативным вмешательством;
хронические заболевания эндокринной системы;
аномалии и патологии надпочечников врожденного характера;
артериальная гипертония.

Классификация опухоли надпочечников

По своему строению надпочечники весьма сложные органы, в процессе эмбриогенеза они могут формироваться из нескольких зародышевых листков. Данная железа может производить из мозгового и коркового слоя разные, немаловажные для существования, гормоны: андрогены и глюкокортикоеды, минералокортикоеды, выделяет корковое вещество. Секрецию допамина, норадреналина и адреналина производят клетки мозгового слоя. Как уже было сказано, избыточное выделение гормонов надпочечной железы чревато эндокринными патологиями.

Классификация по локализации

Опухоли по локализации делят на две группы: одни возникают из мозгового вещества, другие - коркового слоя. Обе эти разновидности могут иметь злокачественный или же доброкачественный характер. Доброкачественная опухоль может долгое время не обнаруживаться, поскольку она имеет небольшие размеры или же растет медленно и никак не дает о себе знать. Диагностируют эти новообразования у пациентов совершенно разного возраста. Одними из первоначальных причин такого вида опухолей врачи называют повышение давления, частичное или полное ожирение, сахарный диабет. Поэтому такого рода кисты обнаруживаются в большинстве случаев случайно при медицинском обследовании.

Первичные и вторичные раковые образования

Рак надпочечников (злокачественные новообразования надпочечников), в отличие от доброкачественных новообразований, имеет явные проявления и быстро увеличивается в размере, а также сопровождается специфическими признаками. К таким опухолям относятся: тератома, меланома, пирогенный рак. Образовываясь из клеток собственной ткани, возникают раковые кисты, которые называют первичными. А вторичными называют раковые новообразования, которые возникают из метастаз других органов в надпочечниках пациента.

В свою очередь, первичные опухоли разграничиваются на гормонально-активные и гормонально-неактивные. Последние не могут осуществлять синтез биологически активных веществ.

Патофизиологические критерии деления имеют более обширные аденомы:

кортикостеромы, которые нарушают нормальные обмен веществ организма;
альдостерома - вызывает разлад баланса соли и воды в теле пациента;
кортикостеромы - развивают характерную черту женских вторичных половых признаков у мужского пола;
андростеромы - формируют развитие вторичных мужских половых признаков у женского пола;
кортикоандростеромы объединяют характеристику кортикостеромы и андростеромы.

Стадии рака надпочечников

Критерии стадий рака коры надпочечников:

Т1 - киста без инвазии и размером менее 5 см;
Т2 - новообразование без инвазии, но более 5 см;
Т3 - киста может быть разных размеров, но с локальной инвазией и без прорастания в органы, что находятся по соседству;
Т4 - опухоль может быть разных размеров, но с локальной инвазией в соседние органы.

Гормонально активные опухоли надпочечников

Стоит более подробно изучить разновидности опухолей, которые в избытке продуцируют гормоны.

Альдостерома - новообразование надпочечниковой ткани, возникающее из коркового вещества и клеток клубочковой зоны. Киста производит синтез гормона альдостерона и вызывает такое патологическое явление, как синдром Конна. Более чаще встречается поражение опухолью правого надпочечника, реже врачи диагностируют множественные образования;
Глюкостерома - это гормонально-активная киста коры надпочечников, которая в основном происходит из ее пучковой зоны. Выделяет она в избытке кортикостероиды и глюкокортикоиды;
Кортикостерома - новообразование надпочечников, которое формируется из пучкового или же сетчатого слоя коры и может вызвать эстроген-генитальный синдром у мужчин. У пациентов могут проявляться женские вторичные половые признаки, а также ослабление сексуального влечения. Обычно опухоли такого типа имеют злокачественную природу;
Андростерома - киста, имеющая объемные формы на надпочечнике, которая происходит из тканей сетчатой зоны. Такая киста продуцирует гормоны андрогена. Образование андроген-генитального синдрома происходит вследствие чрезвычайной активности надпочечников к производству андрогенов. У больных мужского пола такое проявление может стать причиной раннего полового созревания, у девочек причиной псевдогермафродитизма. Женщины с таким диагнозом могут иметь вторичные половые признаки мужчины. Метастазы рак надпочечников может давать в легкие, печень, а также в забрюшинные лимфоузлы;
Феохромоцитома - опухоль, которая образуется из мозгового вещества, но есть случаи, когда она возникала из нервных сплетений, а также нервных узлов. Такого вида новообразование производит катехоламины. Чаще всего это доброкачественная киста, но бывали случаи злокачественных явлений. Риск возникновения такого заболевания имеют женщины возрастом от 35 до 55 лет.

Симптомы опухолей надпочечников

Симптомы опухолей надпочечников зависят от того, из какой ткани они произошли и от выделяемых гормонов. Поэтому каждая из них имеет свои проявления и рассматривать мы их будем отдельно.

Симптомы альдостеромы

Альдостерома имеет три группы симптомов: сердечнососудистые, нервно-мышечные и почечные. У больных наблюдается повышенное артериальное давление, оно не снижается даже при употреблении гипотензивных препаратов. Нарушается работа сердца, появляются головные боли, развиваются патологии глазного дна. Возможно развитие криза, но это только в том случае, если гормон альдостерона выделяется внезапно и резко. Криз может дать такие осложнения, как коронарная недостаточность или инсульт. Диагностирование может выявить острую потребность организма в ионах калия. Часто пациенты могут изнемогать от жажды, жалуются на обильное выделение мочи, особенно часто это наблюдается ночью. В некоторых случаях возникает судорога, мышечная слабость.

Симптомы глюкостеромы

Симптомы заболевания глюкостеромы проявляются обширно. Нарушаются все виды обмена, а также наблюдается чрезвычайно высокая производительность кортизола. Степень выраженности болезни может быть разной, поэтому у больных могут наблюдаться отличия в симптоматике. Наиболее характерным явлением при таком исходе будет нарушение жирового обмена, что будет ранним признаком опухоли глюкостеромы. Но есть и такие случаи, когда больные, имея такой диагноз, теряли в весе.

К ранним симптомам еще доктора относят нарушение менструального цикла, полное отсутствие месячных. Кожный покров истончается, стает сухим, могут появиться растяжки и кровоизлияния даже при небольших травмах. Растяжки обычно случаются на коже живота, но есть случаи и на бедрах, а также на плечах. Почти у всех пациентов наблюдается нарушенный обмен углеводов, что в принципе легко устраняется при лечении.

Симптомы кортикостеромы

Кортикостерома характеризируется такими клиническими симптомами: головная боль, увеличение веса, нарушение углеводного обмена, кушингоидное ожирение, нарушение половой функции пациента. Частыми проявлениями кортикостеромы у женщин могут быть барифония и гипертрофия клитора. Для мужчин тоже не столь все радужно, поскольку от этого недуга начинается ухудшение потенции, наблюдается гинекомастия, а также гипоплазия яичек. Развиваются такие почечные проблемы, как пиелонефрит и болезненное мочеиспускание (мочекаменная болезнь). Возможно поэтому ко всем этим симптомам присоединяются еще и нервные проблемы, депрессии и эмоциональные срывы.

Симптомы андростеромы

Приостановка или же полная остановка менструации для девочек и женщин является одним из клинических проявлений андростеромы. К этому может добавиться изменение тембра голоса, увеличение в размерах клитора, а половое влечение наоборот усиливается. Опасно то, что у пациентов мужского пола это заболевание может протекать бессимптомно.

Симптомы феохромоцитомы

Самой опасной разновидностью надпочечниковой опухоли является феохромоцитома. Множество больных просто не доживают до верного диагностирования. Смертельный исход получается из-за инсульта и аритмии сердца. Предшественниками всего этого могут быть повышенное сердцебиение и головные боли, сильное выделение пота. Симптомы, которые присущие такому виду опухоли, могут возникать внезапно, так же и исчезать. Частота и опасность приступов со временем умножается, а клинические симптомы у разных больных могут быть совершенно разными и не совпадают.

Стоит заметить, что у людей, которые страдают от злокачественной опухоли феохромоцитомы постоянно наблюдается повышенное артериальное давление. В одних случаях протекание болезни может проходить с осложнениями, а в некоторых случаях совсем бессимптомно.

Диагностика опухолей надпочечников

После обнаружения первых признаков опухолей надпочечников стоит немедленно обратиться к специалисту за консультацией и помощью. После этого врач попросит вас сдать стандартные анализы крови и мочи на содержание гормонов. Если есть подозрения на феохромоцитому, то эти же анализы берут непосредственно во время приступа или же сразу после него.

Пробы на гормональный фон

Распознать болезнь также помогут специальные пробы на гормональный фон: клофелиновая проба, проба с каптоприлом, с итропафеном и тирамином. При этом кровь берут до приема специальных медикаментозных средств и после них. Обязательно проводят измерение артериального давления, но делать это нужно до и после клофелиновой пробы.

Флебография

Флебография надпочечников сможет определить гормональную активность новообразований. Для этого делают рентгенконтрастную катетеризацию вен железы, после чего берут кровь на анализ. При феохромоцитоме данное исследование делать запрещено во избежание провокации криза.

МРТ, УЗИ, КТ

Для обнаружения места расположения новообразования и его природы (доброкачественная или злокачественная), чтобы узнать, есть ли метастазы, используют МРТ, УЗИ и КТ. Это ультрасовременные технологии, которые могут определить опухоль размером от 0,5 до 6 см в диаметре.

Радиоизотопное сканирование костей

При симптомах злокачественного процесса, чтобы исключить дальнейшее метастазирование, пользуются радиоизотопным сканированием костей.

Помните, что выявление на ранних стадиях болезни автоматически улучшает прогнозирование дальнейшего лечения.

Осложнения опухолей надпочечников

Наиболее тяжелыми осложнениями при опухолях надпочечников врачи считают перерастание доброкачественных новообразований в злокачественные, которые в дальнейшем могут метастазировать в другие органы (костную систему, легкие, головной мозг, почки, печень, желудочно-кишечный тракт, железы внутренней секреции, матку).

Лимфатический отток надпочечников совершается в разных направлениях. Верхнюю надпочечниковую и нижнюю диафрагмальную артерии сопровождают лимфатические сосуды с верхних полюсов надпочечников. Таким образом они проникают в задние средостенные лимфатические узлы, которые располагаются на уровне Th9-10. Для обоих надпочечников региональными являются лимфатические узлы, которые сосредоточиваются позади аорты на уровне Th11-12.

Также одним из основных осложнений при таких образованиях принято считать адреналовый криз, который не дает нормально совершать работу коре надпочечников и тем самым обеспечивать нужную выработку гормонов при различных заболеваниях, стрессовых ситуациях, а также травмах.

Лечение опухолей надпочечников

Для радикального решения такой проблемы, как доброкачественные и злокачественные опухоли надпочечников необходимо оперативное вмешательство. Именно наличие опухоли уже есть первым свидетельством необходимости хирургического лечения. Даже если врачи диагностировали опухоль больших размеров - это еще не приговор.

Пациентам противопоказано хирургическое вмешательство в таких случаях:

кисты, которые дают множество метастазов, они же являются очень отдаленными;
любые тяжелые заболевания, которые чреваты серьезными клиническими случаями при любом инструментальном лечении.

Операции удаления опухолей надпочечников относятся к разряду тяжелых вмешательств. Это предопределено сложным анатомическим расположением (можно случайно повредить ближайшие органы или сосуды), глубиной расположения кисты.

Подготовка к хирургическому вмешательству

Стоит правильно совершать подготовку к операции. В зависимости от гормональной активности опухоли, наличия любых патологий и осложнений, происходит предоперационная подготовка. Иногда этот период может длиться неделями, в это время нужно находиться под наблюдением у хирурга, эндокринолога и терапевта, реаниматолога, а также анестезиолога.

В это время врачи должны подкорректировать углеводный, белковый и водно-солевой обмен, сердечно-сосудистые нарушения и дыхательную систему. Перед операцией больному проводят эндотрахеальный наркоз. Если опухоль гормонально-неактивная, то наркоз проводится по стандартному методу. Но стоит учитывать анатомические особенности каждого человека, можно спровоцировать большие расстройства гемодинамики, что опасно на любом этапе хирургического вмешательства и в раннем послеоперационном периоде.

Особенности лечения

Существует несколько групп, которые позволят доктору иметь доступ к новообразованию: трансторакальные, чрезбрюшинные, комбинированные, экстраперитонеальные. Для каждого пациента лечение индивидуально.

Самым важным в операционном вмешательстве стоит считать удаление паранефральной клетчатки, которая окружает опухоль и надпочечник, а также клетчатки аорто-кавального промежутка, где располагаются региональные лимфатические узлы для надпочечников.

Одним из основных требований для операции стоит назвать сохранение целостности опухолевой капсулы. Это необходимо для того, чтобы при любых нарушениях целостности структуры капсулы опухолевые массы не попали в рану.

Медицина до сих пор не нашла правильного и наиболее оптимального решения, которое позволило бы без проблем проводить такого рода онкологические хирургические операции. Сегодня все чаще при выявлении опухолей больших объемов используют торакофренотомию в десятом межреберье. Это пока лучший метод, но для него свойственны некоторые осложнения, что связаны с пневмотораксом и инфицированием плевры.

Стоит признаться, что единственным действенным и радикальным методом при патологиях такого вида есть хирургический метод. Именно его нужно совершенствовать, а для более удобного оперирования его стоит дорабатывать.

Использование химиотерапии или радиоактивного изотопа

Во многих случаях при опухолях надпочечников используют химиотерапию или же лечение радиоактивным изотопом, который вводят внутривенно. Через эту инъекцию можно разрушить достаточное количество кистозных клеток, а также уменьшить количество метастазов.

Применение этой терапии уместно при первично распространенных опухолях или же в послеоперационный период, когда метастазы могут проявится вновь.

Такие методы лечения не слишком полезны, ведь при их использовании сильно страдает иммунная система человека, а значит организм не сможет полноценно функционировать. Сбой в работе иммунной системы - это очень важная составляющая любого заболевания, включая и опухоли надпочечников. Поэтому очень важно для любого специализированного врача при такого рода терапии, если не сохранить, то поддержать на высоком состоянии иммунный статус пациента. Ведь главная составляющая успеха лечения - когда сам организм прежде всего сражается за свое выздоровление.

Прогноз при опухолях надпочечников

Опухоли надпочечников, которые являются доброкачественными, могут иметь благоприятный прогноз. Более благополучный исход имеют больные с гормонально-активными опухолями, чем пациенты с эндокринно-неактивными формами болезни. Это напрямую связано с ранней диагностикой и своевременным лечением опухолей, которые производят гормоны. Статистика показывает, что выживаемость оперированных пациентов становит 32-47%, а неоперабельных больных с местнораспространенными кистами - 10-30%. Не столь радужная статистика для пациентов, которые больны диссеминированным раком надпочечников, ведь они не проживают с таким диагнозом и одного года.

Профилактика при опухолях надпочечников

Профилактика при опухолях надпочечников до конца не выявлена, поэтому стоит предупреждать рецидивы опухолей, которые уже были удалены. После удаления опухоли надпочечника при отсутствии метастазов наступает полное выздоровление организма: восстанавливается фертильность и менструальный цикл, удаляются симптомы вирилизации. После операции стоит наблюдаться у специалистов, систематически посещать врача. Пациенты после адреналэктомии опухоли надпочечников должны отказаться от использования снотворных средств, употребления алкоголя, им необходимо ограничить психические и физические нагрузки.

Эта патология, вызвана неконтролируемым разрастанием клеток железы, вследствие чего возникает и разрастается опухоль. Она может протекать в форме доброкачественной, или злокачественной, расти из тканей мозгового или коркового участка органа, иметь различную морфологическую принадлежность и тип гистологии.

Болезнь показывает себя учащающимися приступообразными кризами в виде:

Нарушения сердечной деятельности – тахикардия, увеличение кровяного давления;
Возбуждения и чувства необъяснимой опасности;
Дрожи в мышцах;
Болями в грудной клетке;
Повышенным мочевыделением.

С развитием болезни, часто возникает сахарный диабет, половая и почечная дисфункции.

Классификация

Опухоли надпочечной железы, как и другие, делятся на доброкачественные и злокачественные, первичные и вторичные. Кроме того, существует четкая их классификация по гистологическому строению раковых клеток.

Первичными, называют опухоли, очаг образования которых находится в самом органе – надпочечнике. Они могут поражать ткани, как мозговой, так и корковой структуры, быть гормонально пассивными или активными. В последнем случае, опухоли производят гормоны стероидной группы.

Опухоли надпочечников, вторичной природы происхождения, возникают вследствие поражения органа метастазами, продуцированными раковой опухолью другой локации.

Важнейшее значение в прогнозировании развития болезни, имеет принадлежность опухоли к доброкачественным или злокачественным образованиям. В первом случае, хирургическое ее удаление, по большей части, приводит к полному выздоровлению, во втором же, ситуация более сложная. Ее развитие сильно дифференцировано стадией развития процесса и гистологическим видом раковых клеток.

Классификации по типу гистологии, подлежат опухоли надпочечников двух основных групп:

С локализацией в тканях коры органа. К ним относятся эпителиальные новообразования – карцинома, аденома клеток тканей коры и мезенхимальные – ангиома, липома, миелолипома и фиброма;
С локализацией очага в тканях мозгового вещества. Это нейробластома, ганглиома, феохромоцитома и симпатогониома.

По другой классификации – по методе Николаева, выделяют опухоли, которые в равной мере могут иметь признаки доброкачественных новообразований или же злокачественных:

Андростерома;
Кортикостерома;
Альдостерома;
Кортикоэстрома;
Кортикоандростерома.

Отдельно, стоит остановиться на свойствах некоторых новообразований — самостоятельно и в больших количествах, продуцировать гормоны. Неактивные в этом плане новообразования, по большей части, имеют доброкачественную клеточную структуру и часто сопровождаются избыточным весом, сахарным диабетом и сильным повышением артериального давления. Выявляют их как у мужчин, так и у женщин в любых возрастных категориях. Много реже, наблюдают гормонально пассивные опухоли. К ним относят – меланомы, тератомы и пирогенные опухоли.

К гормонально активным опухолям относят – альдостерому, андростерому, кортикоэстрому, феохромоцитому. Они наиболее значимы с точки зрения клиники, поэтому опишем их подробнее.

Опухоли, продуцирующие гормоны

Опухоль – альдостерома , приводит к нарушению минерально-солевого баланса организма, поскольку продуцирует в больших количествах гормон – альдостерон. Его переизбыток приводит к возникновению мышечной атрофации, гипертензии, гипогликемии и алкалозу. Подавляющее большинство случаев выявления таких новообразований, приходится на единичные опухоли, а примерно десятая их часть, с множественными очагами на одном или обоих надпочечниках. Злокачественную природу имеют не более 4% от всех случаев.

Глюкостерома – опухоль производящая секрет – глюкокортикоид. Ее очаг разрастается в пучковом участке коры надпочечной железы и приводит к преждевременному созреванию у детей половых органов, снижению либидо и половой функции у зрелых пациентов. Помимо этого, глюкостерома проявляет себя артериальной гипертензией и ожирением. Этот тип опухоли, также может иметь двойственную природу – доброкачественную и злокачественную и считается наиболее распространенной онкопатологией корковых тканей надпочечников.

Кортикоэстерома произрастает из корковых тканей сетчатого и пучкового участков и выделяет, в виде продуктов своей жизнедеятельности, секреты – эстрогены, а это приводит к развитию половой дисфункции у мужчин и перестройке женского гормонального фона по принципу мужского. Чаще всего, такая опухоль надпочечников, имеет злокачественную природу, развивается быстро и агрессивно, причем выявляется преимущественно у мужчин в молодом возрасте.

Андростерома локализуется, как правило, в эктопическом участке надпочечника, несколько реже в сетчатом участке коркового вещества. Она, в больших количествах производит гормон – андроген. Для женщин, это выливается в симптомы вирилизации, для девочек в псевдогермафродитизм, а последствия развития этой опухоли для мужского пола – ускоренное половое созревание. Андростеромы вдвое чаще поражают слабый пол, преимущественно в возрасте до 40 лет, причем более половины диагностированных андростером, оказываются злокачественными. В последнем случае, развитие опухоли крайне агрессивно, с ранним продуцированием метастазов в печень, легкие и регионарные лимфоузлы.

Феохромоцитома – новообразование, в большинстве случаев поражающее клетки мозговой ткани, реже ткани нейроэндокринной системы, сопровождающееся вегетативными нарушениями. У девяти из десяти пациентов, выявленная фоехромоцитома имеет доброкачественную природу, однако, некоторая часть таких опухолей, склонна к перерождению в злокачественную – примерно 10 на сотню случаев. Этот тип опухоли имеет ярко выраженную, наследственную предрасположенность и присущ преимущественно женскому полу в период 30 – 50 лет.

Симтоматика надпочечной онкологии

Каждая из описанных типов опухолей имеет свои особенности и присущие только ей симптоматические проявления.

Албдостерома

Рост этой опухоли, продуцирует устойчивую артериальную гипертензию, боли в головном мозге, одышку, нарушения сердечного ритма, изменения структуры миокарда – сперва гипертрофию, а с развитием процесса, его дистрофию. При этом, такая гипертензия не отзывается на средства традиционной терапии.

Влияние этих процессов, приводит к нарушению работы зрительного аппарата – сначала проявляются ангиоспазмы, затем возникают учащающиеся глазные кровоизлияния, что приводит в итоге к непоправимым деградациям и воспалению зрительного нерва.

При активизации выработки опухолью альдостерона возникают:

Интенсивные головные боли;
Тошнота и рвота;
Миопатия;
Дисфункция зрительного аппарата;
Дыхательная дисфункция;
Умеренный паралич и приступообразная тетания.

Кроме этого, развивается гипокалиемия, с заметно выраженной неуемной жаждой, нектурией и полиурией. Моча при этом, приобретает выраженную щелочную реакцию. Нарастает мышечная слабость, возникают судороги и со временем развивается ацидоз клеток и атрофия тканей мышц и нервных окончаний. Развитие такого состояния может привести к коронарной патологии и инсульту.

По отзывам большинства опрошенных пациентов, альдостерома у них протекала со слабо выраженной симптоматикой или вовсе — бессимптомно, однако, это справедливо только для начальных этапов развития онкологического процесса и, при прохождении определенной черты, симптомы появляются и нарастают лавинообразно.

Кортикостерома

Клиническое течение болезни, приводит к ожирению, утомляемости, развивается диабет стероидного типа и нарастает половая дисфункция. При этом, возникают микрогематомы и стрий в области грудных желез, живота и бедер, на внутреннем их участке. Для мужчин, характерно развитие гипоплазии яичек, гинекомастия, нарушение потенции, а у слабого пола развиваются мужские признаки – снижение голосового тембра, рост волос по мужскому типу и увеличение наружных размеров клитора.

В качестве побочных эффектов стоит отметить:

Остеопороз, приводящий к повышенной восприимчивости к компрессионному травмированию позвонков;
Пиелонефрит;
Мочекаменная патология.

В тяжелых ситуациях, наблюдается модификация психического состояния – сильное беспричинное возбуждение или напротив, депрессия.

Кортикоэстерома

Симптомы этой разновидности опухоли, у детей проявляются в зависимости от их половой принадлежности. Например, у мальчиков, происходит угнетение процессов полового созревания, а у девочек, напротив, оно происходит быстрее чем у детей сверстников. Девичий организм, отзывается на развитие кортикостеромы, преждевременным развитием грудных желез и половых органов, оволосением, ранними менструациями и ускоренным ростом костной ткани скелета.

Признаки кортикоэстеромы у мужчин выражены симптомами феминизации:

Дегенерация и атрофирование половых органов;
Выпадение волос на лице, груди и лобке;
Повышение голосового тембра;
Формирование фигуры по женскому типу;
Развивающееся бесплодие по причине олигоспермии и подавление потенции.

У зрелых женщин, симптоматика этой опухоли зачастую сильно смазана или не заметна вовсе. Болезнь, можно определить только по увеличению содержания в анализе крови эстрогенов сверх нормы.

Андростерома

Эта опухоль, продуцирует большое количество активных андрогенов – тестостерона, дегидропиандростерона, андростендиона и подобных, при этом оказывает выраженное анаболическое и вирильное воздействие.

Для детей симптоматично:

Преждевременное половое созревание;
Ускоренный рост мышечной и скелетной массы;
Образование обильной сыпи на лице и теле;
Не по-детски низкий тембр голоса.

Для зрелых женщин, характерны следующие признаки:

Нарушение цикличности и прекращение месячных циклов;
Гипотрофия грудных желез и матки с одновременным увеличением размеров клитора;
Снижение массы жировой подкожной прослойки;
Снижение тембра голоса и повышение полового влечения.

У мужчин, этот тип опухоли надпочечника, по большей части, выявляют случайно, по причине крайне слабых и неявных проявлений болезни.

Феохромоцитома

Для этой опухоли характерны сильные гемодинамические патологии. При пароксизмальном течении болезни наблюдают:

Приступообразные всплески артериальной гипертензии, сопровождающиеся сильными головными болями, головокружением, нарушением сердечного ритма;
Обескровленность кожных покровов – бледность;
Повышенное потоотделение;
Тошнота и рвота;
Полиурия;
Боли в грудной области;
Высокая температура тела;
Беспричинные панические приступы.

К возникновению пароксизмального приступа, может привести высокая физическая нагрузка, переедание, алкоголь и любой сильный стресс. Длительность такого криза составляет несколько часов и может систематически повторяться с различной регулярностью – от нескольких раз в сутки, до одного в течение месяца или даже нескольких.

Возникает и оканчивается такой криз практически мгновенно – быстрое нарастание его признаков сменяется столь же стремительной нормализацией процессов. В это время наблюдается сильное выделение слюны и пота.

Не классифицируемые опухоли надпочечной железы

К таким новообразованиям, относят опухоли, не дающие симптомов феменизации, вирилизации, течение которых протекает бессимптомно или не имеет четкой гистологической классификации. Эти новообразования, выявляют по большей части волей случая, при аппаратном обследовании брюшины по поводу диагностирования заболеваний другого характера.

Лечение

По отзывам, прошедших лечение пациентов, наиболее эффективный его метод, особенно при гормонально активных видах опухолей – хирургическое удаление ее очага и части соседних с ней тканей, правда при условии, что опухоль имеет малые размеры. Остальные случаи, лечат терапевтическими методами, направленными на угнетение раковых клеток и замедление или остановку развития процесса.

При выборе оперативного лечения, его проводят лапароскопическим способом, при этом опухоль удаляется вместе с железой – адреналэктомия. При доброкачественном течении болезни, этого считается достаточным, если же процесс имеет злокачественные признаки, вместе с надпочечником резекции подлежат также местнорасположенные лимфоузлы. Отзывы о таком лечении самые положительные.

При лечении феохромоцитомы, оперативное вмешательство нежелательно, поскольку существует большой риск возникновения тяжелых гемодинамических патологий, поэтому все чаще, терапию такой опухоли проводят радиологическим способом, посредством введения в кровь радиоактивных частиц, угнетающих не только очаг опухоли, но и метастазы, при их присутствии.

В последнее время, лечение успешно проводится химическими препаратами – лизодреном, митотаном и подобными.

Успех лечения зависит не только от стадии развития онкологического процесса, но и от грамотной реабилитационной терапии. Например, для снижения риска развития феохромоцитомного криза, пациенту проводят курс медикаментозной терапии, препаратами на основе нитроглицерина, реджитина или фентоламина, а после кардинального удаления надпочечника, показана заместительная гормональная терапия на постоянной основе.

Прогнозы лечения

Наиболее благоприятны, прогнозы при доброкачественных новообразованиях. Их своевременное удаление, почти гарантированно приводит к исцелению, но не без осложнений. Например, при удалении андростеромы у детей, они как правило, остаются существенно ниже здоровых сверстников, а удаление феохромоцитомы, примерно половине пациентов, включая детей, приносит хронические сердечные нарушения, требующие постоянной медикаментозной коррекции.

Наилучшие прогнозы, у пациентов с доброкачественной кортикостеромой. Уже через 1 – 2 месяца после ее удаления наблюдаются устойчивые процессы восстановления естественных процессов – нормализуется внешность, вес, обменные процессы, проходят симптомы стероидного диабета и гирсутизма.

Что касается опухолей злокачественной природы, то прогнозы их лечения неблагоприятны, особенно если на лицо разветвленное метастазирование. Выживаемость таких пациентов под большим вопросом.

Большое значение в прогнозах выживаемости, имеет качество лечебной терапии, которая напрямую зависит от уровня клиники. По многочисленным отзывам пациентов, наилучшими онкологическими клиниками считаются клиники Израиля, Германии и США, однако в последнее время, значительно увеличилось количество таких же положительных отзывов и о столичных – Московских онкоцентрах.

Видео по теме

Нейробластома у детей чаще поражает почечные ткани. Нейробластома правого надпочечника, а также левого, может давать метастазы по кровеносным сосудам, поражать лимфатические узлы, внутренние органы (например, печень) и поражать клетки кожного покрова. Этот вид злокачественного новообразования имеет уникальные характеристики и агрессивную форму развития.

Описание и особенности

Возникает опухоль надпочечника при эмбриональном развитии и, как правило, проявляется в раннем возрасте. Развитие происходит по причине патологических изменений несозревших эмбриональных нервных клеток. Клетки мутируют и не созревают до полноценного уровня, продолжая при этом делиться и образуя опухоль.

Нейробластома надпочечников у детей имеет уникальную особенность - в некоторых случаях исчезает самостоятельно.

Негативной характеристикой нейробластомы левого и правого надпочечников у детей является ее агрессивное и быстрое развитие. Такая патология надпочечников в детском возрасте встречается крайне редко и проявляется до 5-ти лет. Занимает в брюшной области ребенка довольно большое пространство. На первых стадиях развития злокачественное образование обнаружить довольно сложно, это возможно только при проведении комплекса исследований.

Нейробластома надпочечников у плода и новорожденного

Дети, страдающие надпочечной нейробластомой, не имеют никаких симптомов болезни. Чаще опухоль обнаруживается случайно при осмотре педиатра или во время проведения рентгенологического и ультразвукового исследования. Злокачественное образование характеризуется быстрым ростом и за короткое время может поражать канал спинного мозга.

У плода развитие нейробластомы надпочечников встречается крайне редко. При проведении ультразвукового исследования плода нейробластому возможно обнаружить в конце 2-го триместра беременности, наиболее ранняя диагностика опухоли зафиксирована на 26-й неделе. У плода опухоль обычно локализована с одной стороны. Спрогнозировать дальнейшее развитие опухоли после постановки диагноза практически невозможно - течение колеблется от самостоятельного регресса до активного распространения метастаз.

Причины возникновения

Этиология и причины образования нейробластомы надпочечника в эмбриональном и детском возрасте до сих пор не выяснена. В подавляющем большинстве зафиксированных случаев опухоль возникает без видимых причин. В более редких случаях - это наследственная болезнь. Нейробластома надпочечника как наследственна форма рака обнаруживается у новорожденных и младенцев в возрасте до 1-го года.

Патология возникает при изменении здорового созревания клеток эмбриона. Мутация на клеточном уровне приводит к неполноценному созреванию нервных клеток, но они продолжают делиться, образуя злокачественную опухоль. Если болезнь возникла до года, есть шанс, что опухоль самостоятельно перетечет в доброкачественную форму и исчезнет со временем.

Симптомы болезни

На первых этапах развития нейробластомы надпочечников у детей не обнаруживается никаких характерных симптомов. Для детского возраста незначительное недомогание рассматривают как признаки других болезней, характерных для этого периода жизни. Первичное место локализации опухоли, как правило, размещается в надпочечниках. У ребенка могут наблюдаться синюшные или красные пятна на кожном покрове. Это свидетельствует о поражении метастазами кожных клеток. Основные характерные симптомы при наличии нейробластомы надпочечников у детей:

постоянная усталость, сонливость;
повышенное потоотделение;
повышение температуры тела без видимой причины;
увеличенные лимфоузлы, уплотнения в области шеи и живота;
боль в животе, расстройство стула;
плохой аппетит, постоянная тошнота, потеря веса;
болевые ощущения в костях.

Раковые клетки вырабатывают гормоны и провоцируют давление на органы. Разросшееся злокачественное образование в забрюшинном пространстве может негативно влиять на работу желудочно-кишечного тракта. Если метастазы добрались до костного мозга, ребенок становится болезненным и слабым. Порезы, даже незначительные, вызывают сильное кровотечение, которое трудно остановить.

Стадии развития нейробластомы надпочечников у детей

Течение развитие нейробластомы надпочечника имеет условные этапы. Такое разделение развития болезни дает возможность определить наиболее эффективные методы лечения. 1-я стадия характерна единственной опухолью, размер которой (не более 5-ти сантиметров) позволяет провести операцию. Метастазы и поражения лимфатических узлов отсутствуют. 2А стадия - злокачественное новообразование локализировано, часть его операбельна. Метастазы отсутствуют вовсе или нет признаков отдаленных метастазов. 2 В стадия - развитие метастазов, которые поражают лимфатические узлы.

3-я стадия - появляется двухсторонняя опухоль. Нейробластома 3 стадии делится в свою очередь на несколько классификаций: при степени Т1 и Т2 - единичные опухоли не больше 5-ти сантиметров и от 5-тидо 10-ти сантиметров. N1 - поражаются метастазами лимфатические узлы. М0 - отсутствуют отдаленные метастазы. При диагнозе N невозможно определить наличие или отсутствие метастазов.

4-я стадия - злокачественная опухоль увеличивается в размерах, пускает метастазы в костный мозг, внутренние органы и лимфатические узлы. 4А стадия имеет опухоль не более 10-ти сантиметров, иногда невозможно определить наличие или отсутствие метастаз. Стадия 4 В имеет много синхронных опухолей. Определить поражение лимфоузлов невозможно, как и оценить наличие отдаленных метастазов.

Диагностика

При подозрении на наличие нейробластомы у ребенка необходимо немедленно обратиться к врачу и пройти все необходимые процедуры обследования. Методы диагностики для обнаружения нейробластомы надпочечников:

анализ мочи на наличие онкомаркеров и катехоламинов;
общий и развернутый анализ крови;
рентгенография;
ультразвуковое исследование;
позитронно-эмиссионная томография;
компьютерная томография;
биопсия тканей опухоли и костного мозга.

Первичная диагностика проводится при помощи анализов мочи и крови. Если подозрение на нейробластому подтверждается, назначаются дополнительные исследования, которые позволяют обнаружить место ее локализации, количество метатстазов, размер и характер опухоли. На основе полученных результатов анализов врач назначает необходимую процедуру лечения.

Методы лечения

Способы лечения нейробластомы надпочечников у детей разделяют на 3 вида: химиотерапия, лучевая терапия и операция. Выбор метода зависит от стадии развития злокачественного новообразования. На 1-й и 2А стадии обычно удаляются формации при помощи хирургического вмешательства. Если стадия 2 В, после операции назначают курс химиотерапии. Нейробластома 4S стадии часто исчезает самостоятельно.

3-я стадия злокачественного образования неоперабельна по причине больших размеров. В этом случае нейробластому уменьшают при помощи химиотерапии и затем проводят необходимую операцию. После операции ребенок обязательно проходит курс лучевой терапии. К сожалению, 4-я степень развития опухоли тяжело поддается лечению и существует высокий риск летального исхода.

Прогноз и продолжительность жизни

На начальных стадиях развития нейробластома надпочечников у детей поддается лечению во всех случаях. 3-я стадия при проведении правильного лечения имеет благоприятный прогноз - больше 65% больных детей успешно избавились от опухоли. Продолжительность жизни после полного излечения также имеет благоприятный прогноз - ребенок может полноценно развиваться и прожить долгие годы. Стадия 4S в 75% случаев успешно побеждается организмом ребенка. При постановке диагноза нейробластома 4-й стадии прогноз неутешительный - не более 20% детей проживает дольше 5-ти лет после проведенного лечения.