Когда начинается и как проискходит половое созревание у мальчиков. Как определить начало полового созревания у девочек

Начинается период полового созревания ребенка с резкого усиления роста, иногда до 10 сантиметров в год. Достигает своего окончательного роста девочка к 18 годам, после чего больше на протяжении всей жизни.

Кости скелета, мышцы и нервные окончания иногда развиваются по-разному, из-за чего подросток в этот период кажется угловатым и нескладным. Не стоит переживать, разница быстро сгладится и фигура девушки станет женственной.

Одновременно с ростом активизируются сальные железы на коже из-за гормонального всплеска. Это может привести к появлению угревой сыпи. Чтобы избежать подобных проблем, в это время необходимо особое внимание уделять своей гигиене.

Несколько раз в день очищайте лицо специальным лосьоном, в течение дня дополнительно пользуйтесь влажными салфетками и вы сведете к минимуму все проявления угревой сыпи.

Менструальный цикл

Кроме того, для начала менструаций девочка должна набрать определенную массу тела, если у подростка маленький вес, месячные могут начаться гораздо позже.

Регулярный цикл должен окончательно установиться в течение года с первых выделений. Важно в это время начать вести календарь, в котором будут записаны все даты начала . Эта информация может понадобиться вашему гинекологу, чтобы определить период установки цикла.

С приходом месячных начинается так называемый пубертатный период, для которого характерно формирование наружных и внутренних половых органов, в том числе вульвы и половой щели.

Видео по теме

С приходом менструации женский организм способен выполнять детородную функцию. Этот период взросления наступает у каждой девочки индивидуально. В среднем месячные начинаются в 12-14 лет, но бывают и исключения. На появление первых месячных влияет многое – гормональный фон, питание, территория проживания и т.д.

Инструкция

Первые месячные наступают после появления у девочек вторичных половых признаков. Примерно к 10 годам в организме происходят значительные перемены – начинают появляться волосы на и в подмышечных впадинах, повышается количество женских гормонов – фолликулостимулирующего и лютеинизурующего. Многие девочки начинают обгонять в росте сверстников мужского пола. Меняется и внешние формы девушки – начинает формироваться грудь, округляются бедра, под воздействием « » гормонального фона девочки или .

Учеными подмечено, что на созревание яйцеклеток влияет множество факторов, например, среднегодовая температура окружающей среды. Так, у народов, живущих ближе к экватору, наблюдается более раннее половое созревание, нежели у народов . У жительниц севера месячные приходят в среднем в 14-15 лет, а у южанок - в 10-11.

Для полового созревания необходима нормальная работа желез внутренней секреции, но все гормоны вырабатываются при участии минеральных веществ, витаминов и провитаминов. Если в организме недостает каких-либо компонентов - наблюдается сбой в работе желез внутренней секреции и половое созревание запаздывает.

Для определения признаков раннего полового созревания у девочек, необходимо ознакомиться с показателями нормы и только после обнаружения отклонений, если таковые имеются, начинать всерьез беспокоиться и вносить коррективы в развитие ребенка. Стоит учитывать генетическую предрасположенность и информацию о созревании матери и отца ребенка. Эти факторы могут объяснить многое и избавить родителей девочки от чрезмерного беспокойства.

Причины раннего полового созревания у девочек

Половое созревание у девочки подразумевает ее физическую готовность стать матерью и продолжить род, то есть — зрелость в интимном отношении. Помимо наследственности и географических факторов, принято придерживаться и определенных социальных рамок, так как физическая готовность не всегда является показателем психологической готовности к материнству и, впоследствии, у ребенка могут возникнуть серьезные проблемы не только со здоровьем, но и с самоопределением, психикой.

Причин возникновения преждевременного полового созревания две:

• центральная — предшествующие инфекционные заболевания головного мозга, травмы, опухоли, гиперплазия, гормональные нарушения, ишемия, гипотиреоз, облучения;
• периферическая — высокий выброс тестостерона и эстрогена в кровь.

Случается и так, что установить точную причину возникновения нарушений, врачам так и не удается.

Признаки раннего полового созревания

Почти половина девочек начинает созревать тогда, когда и их матери. Если имеются отклонения от нормы, информация о половом созревании бабушек девочки, врачами также учитывается. Если женская линия в семье ребенка характеризуется схожими показателями, относительно пубертата, то принято считать особенности отклонения от норм, индивидуальными.

Признаками служат:

• ускоренный рост;
• головные боли;
• склонность к обжорству;
• увеличенный вес;
• изменение запаха тела;
• появление волос на лобке и в подмышечных впадинах;
• быстрая утомляемость;
• наличие угревой сыпи;
• раннее развитие вторичных половых признаков;
• наличие менструальных выделений;
• увеличение грудных желез.

Признаки могут появляться выборочно или все вместе. Наличие частичных признаков не показатель нарушений, необходимы анализы и диагностика по направлению ряда специалистов.

Проблемы раннего полового созревания

Причиной для беспокойства родителей может являться рост груди дочери ранее восьми-девяти лет. Опасность этого показателя в том, что ребенка могут ждать впоследствии неутешительные диагнозы:

• поликистоз яичников;
• гормональные нарушения;
• дисменорея;
• риск возникновения рака груди;
• нарушение роста;
• ожирение (в зрелом возрасте).

Психологически ребенок также страдает, ему обязательно нужна помощь не только близких, но и квалифицированных психологов, а возможно даже и психиатра. Внешние отличия часто становятся поводом для насмешек в кругу ровесников, отсюда, как минимум – развитие неуверенности в себе, комплексы и низкая самооценка. У некоторых детей появляется агрессия и озлобленность на весь мир, что не может не сказаться на здоровье и появлении новых заболеваний.

Чем опасно раннее половое созревание у девочек?

Рассматривая психологические проблемы, акцент ставится на поведенческих факторах, из-за диссонанса физического и умственного развития девочки. Как следствие – раннее стремление к половым отношениям, алкоголю, курению, потреблению жирной пищи в больших количествах. Не менее опасен и факт ранних домогательств девочки со стороны взрослых мужчин.

Во избежание замкнутости, родителям детей с такими проблемами необходимо найти контакт с чадом, установить доверительные отношения и помогать преодолевать все трудности на пути.

Какие последствия раннего полового созревания?

В РФ пубертатной нормой считается период для подростков с 9 до 15 лет. Под пубертатом подразумевают момент начала роста молочных желез, а не первую менструацию. Через два года у девочки появляются первые волосы на лобковой части и должны начаться менструальные выделения, средний показатель возраста созревания по стране — от 12 до 13 лет. Первые пару лет менструальный цикл может быть не регулярным, если данного вида выделения так и не появились к 16 годам, необходимо обратиться к врачу в срочном порядке. Половое созревание девочки характеризуется растущим тазом, узкой талией и жировыми отложениями в области бедер, груди, ягодиц и лобка.

Основные неприятные последствия:

• нарушение роста;
• возникновение проблем с яичниками;
• гормональные нарушения в дальнейшей жизни девочки.

Лечение раннего полового созревания

Первый врач, которого рекомендовано посетить для определения нарушений и выбора метода их устранения, лечения – эндокринолог. Осмотрев ребенка, изучив историю и выдав направления на ряд анализов, врач сможет выявить степень нарушений. Для определения норм развития роста костей, понадобится провести рентген запястий и ладоней ребенка. После постановки первичного диагноза, врач может назначить проведение МРТ, для выявления аномалий. В некоторых ситуациях также требуется проведение УЗИ.

Единого метода лечения не существует, исходя из результатов анализов и диагностик, выявления причин нарушений, врачом разрабатывается план стабилизации здоровья девочки. Гормональные сбои могут быть вызваны разными факторами, если их причина – операбельная опухоль, потребуется хирургическое вмешательство. В некоторых случаях удается достичь нужного результата с помощью медикаментозного вмешательства. В дополнение к радикальным мерам, родителям необходимо умерить аппетит ребенка, добавить полезные физические нагрузки – например, плавание.

Вот наконец-то настало то время, когда вы столкнулись с замечательным, хоть и трудным возрастом.

Если вы мама, то он труден для вас осознанием того, что ваша малышка становится старше и теперь мысли в её голове могут в одночасье стать бабочками разноцветными или глянцево-чёрными. В этом возрасте мамина девочка пытается отстаивать свой характер, думая, что сама со всем справится.

А тем временем она не успевает уследить за изменениями в своём организме, которые бесспорно тревожат её. И вам, как самому близкому человеку, доверена ответственность рассказать, помочь, направить в нужное русло всю энергию, которая с головой накрывает ваше чадо.

Если вы молодая девушка, у вас уже возникало множество вопросов относительно всего, что связано со взрослой жизнью женщины. Но эти вопросы можно было раньше отложить, так как это было далеко, может, не очень интересно, никак не связано с той жизнью, когда вы были беззаботной девчонкой.

Половое воспитание девочек – сложный и трудоёмкий процесс, к которому нужно подходить осторожно. Участие в процессе должна принимать не только мама, но и папа.

Начнём с изменений в девочке. Именно в девочке, ведь перестройка начинается не тогда, когда появляются вторичные половые признаки, а гораздо раньше. В среднем половое созревание продолжается 10 — 12 лет. За это время девочка заметно меняется на глазах окружающих.

Препубертат — период, который начинается в 7 — 8 лет и заканчивается с приходом первой менструации. Обычно это (месячные) случается через 1 — 3 года после появления вторичных половых признаков. Уже с такого раннего возраста можно заметить изменения в теле ребёнка. Гормоны начинают свою активность, хоть и не циклическую. Но выбросы гормонов происходят постоянно. В связи с чем и происходят превращение девочки в девушку.

Признаки полового созревания у девочек

Происходят первые перемены в организме девочки — округляются бёдра, начинается рост костей таза. Появляются молочные железы. Уже можно заметить зоны оволосенения на лобке и в подмышках.

Как правило, девочка перед наступлением менструации резко начинает расти.

Все эти признаки могут развиваться непоследовательно. А теперь остановимся на каждом признаке и связанных с ним патологиях. Различают несколько этапов в развитии вторичных половых признаков.

За несколько лет до начала первых месячных наблюдается резкий рост девочки. Предположительно, это бывает за 2 — 3 года до наступления менструации.

В это время скачки роста могут достигать до 10 сантиметров в год.

Часто в этот период ребёнок бывает нескладен, так как кости не растут равномерно, в начале становятся больше кисти рук и стопы, затем трубчатые кости и только потом туловище.

Также может наблюдаться неуклюжесть в движениях, это обусловлено тем, что нервные волокна и мышцы не всегда успевают за ростом костей скелета.

Кожный покров

Кожа развивается соответственно скелету и мышцам, для этого усиленна секреция желёз, чтобы иметь хорошее растяжение, в результате чего подросток страдает высыпаниями, которые в науке называют «угри», «акне» или прыщи. Волосы тоже становятся более жирными у корней, теперь голову нужно мыть чаще.

Подкожно жировая клетчатка также развивается. Происходит усиленное отложение жира в области бёдер, живота. Также округляются плечи, и появляется талия.

Телархе — развитие молочной железы. Обычно рост груди начинается у девочек в 10 — 11 лет, за 1,5 — 2 года до наступления менструации. По ВОЗ нормой считается появление признаков роста молочной железы после 8 лет. Соски становятся чувствительными, могут менять свою окраску, в зависимости от количества пигмента организма.

А также происходит увеличение размеров самого соска. Вокруг ареолы соска возможен рост волос — это бывает у женщин восточного и кавказского происхождения и не является патологией. Цвет, форма, размер груди зависят от генетических факторов, количества подкожно жировой ткани.

Выделяют несколько степеней развития молочной железы:

• Ma0 — железа не развита, сосок не пигментирован;
• Ма1 — ткань железы пальпируется в области предела ареолы, болезненна;
• Ма2 — молочная железа увеличена, сосок и ареола приподняты;
• Ма3 — молочная железа приобретает форму конуса основание которого находятся между III и VI ребром. Сосок не выделяется отдельно от ареолы;
• Ма4 — железа имеет полусферическую форму, сосок отделён от ареолы и пигментирован.

Молочная железа заканчивает своё развитие и максимально увеличивается только после родов и кормления. А конечный этап развития молочной железы наблюдается около 15 лет. Сама молочная железа может быть болезненной в период роста и перед месячными.

Оволосение

Пубархе — оволосение лобковой области — начинается в 10 — 12 лет. Растущие волосы на лобке образуют треугольник, основание которого располагается на нижней линии живота. Возможны отдельные волосы, поднимающиеся к пупку. Но если волосяной покров плотно застилает всю область, образуя ромб, следует обратиться к гинекологу-эндокринологу.

К 13 — 15 годам появляются волосы в подмышечной области и на ногах. Жесткость, цвет и форма волос индивидуальна и зависит от генетической предрасположенности.

Оволосение в подмышках:

• Ах0 — оволосения нет;
• Ах1 — оволосение единичными прямыми волосками;
• Ах2 — появление волосяного покрова в середине подмышечной впадины;
• Ах3 — оволосение всей подмышечной области.

Оволосенение лобка:

• Pb0 — оволосения нет;
• Pb1 — оволосенение единичными прямыми волосками;
• Pb2 — появление волосяного покрова в центре;
• Pb3 — оволосенение всей лобковой области по горизонтальной линии.

Необходимо научиться правильно следить за гладкостью ног, зоны бикини и подмышек. Каждая девушка выбирает для себя индивидуальный метод по достижению цели. Но не стоит торопиться с удалением, ведь первые волосы более мягкие, тонкие и менее заметные. Со временем или под влиянием внешних факторов они становятся жесткими.

Менархе — начало менструальных выделений, первая менструация. Происходит это у всех в разный возрастной период, также менархе зависит от генетики. Как правило, первое кровотечение наблюдается с 12 до 14 лет. После начала первых менструаций замедляется рост девочки, но остальные признаки полового созревания продолжают развиваться.

Менструации у многих девушек не являются цикличными в самом начале. Для некоторых требуется некоторое время — от полугода до двух лет. В случае нецикличных выделений в последующем нужно обратиться к доктору.

Во время менструации молочные железы могут быть напряжены, несколько болезненны. Также у многих девушек и женщин на момент перед и в течении кровотечения отмечаются ноющие боли в низу живота, у некоторых — дискомфорт в области желудка или кишечника. Всё это может сопровождать mensis (менструацию) в норме.

До критических дней настроение может изменяться, чаще девушка ощущает раздражение, разбитость, плаксивость. Но все это проходит в течение первых дней месячных. Несмотря на нерегулярность цикла, девушка может забеременеть, и это важно донести до незрелой личности.

Отклонения от нормы

Как всем известно, там, где есть норма, бывает и патология. На сегодняшний день всё чаще наблюдаются такие случаи, как преждевременное половое развитие у девочек (ППР). И здесь важно, чтобы мама внимательно подходила к изменениям в детском теле.

О ППР говорят, если возраст самой девочки при проявлении первых половых признаков младше 8 лет. В этом возрасте ребёнок не всегда может адекватно подходить к новшествам своего тела.

Типы ППР

Преждевременное половое созревание у девочек делится на несколько типов.

1. Истинный тип . Встречается при нарушенной работе эндокринных желёз — гипоталамуса и гипофиза, которые, в свою очередь, стимулируют работу яичников.

• полная форма. Когда все вторичные признаки начинают развиваться до 7 — 8 лет, замедляется рост путём закрытия зон роста в костях, появляются менструальные выделения;
• неполная форма. Здесь вторичные признаки появляются, но сами месячные приходят намного позже — в 10 — 11 лет.

2. Ложный тип. Он характеризуется нарушением в самом яичнике — происходит беспорядочная выработка гормонов, в связи с чем у ребёнка нарушается очерёдность появления вторичных половых признаков. И есть нерегулярные кровянистые выделения, они могут начаться без полного развития и формирования молочной железы или оволосения.

3. Наследственный тип. Как правило, если у девочки в родословной имеются женщины (тем более, если это мама), у которых созревание началось раньше обозначенных сроков, то и сам ребёнок превратится в девушку раньше своих сверстников. При этом очерёдность появления половых признаков не нарушится.

Причины ППР

Причинами раннего полового созревания девочки могут быть:

• кисты головного мозга;
• перенесённая бактериальная или вирусная инфекция;
• нарушение кровообращения головного мозга;
• врожденные аномалии (гидроэнцефалия);
• облучение (сильное воздействие радиацией);
• отравление ядами (свинец);
• последствия травм головного мозга.

Если вы заметили у своей принцессы какие-нибудь изменения, которые можно отнести к ППР, либо отмечается скачок роста раньше 7 лет, лучше обратиться к доктору-гинекологу, эндокринологу и пройти обследование. Раннее половое развитие – процесс, который требует обязательного наблюдения специалиста.

Задержка полового развития

Другой проблемой мам и их девочек является задержка полового развития у девочек (ЗПР).

Признаки задержки:

• отсутствие начала менструации до 16 лет;
• отсутствие достаточного роста молочных желёз до 13 лет;
• скудное оволосенение к 14 годам;
• недостаточный рост или неправильное развитие половых органов;
• отсутствие соответствия роста и веса возрасту.

Также задержкой развития зрелости относят состояние, когда половое развитие девочки состоялось лишь наполовину. То есть молочные железы развились, оволосенение частично есть, а дальше все затормозилось на более, чем полтора года.

Причины ЗПР

1. Врождённые нарушения в головном мозге.
2. Кисты и опухоли головного мозга.
3. Отравление ядами.
4. Наследственность.
5. Воздействие на организм радиацией или лучевой терапией.
6. Удаление яичников.
7. Сильные физические нагрузки.
8. Сильные стрессы или недоедание (истощение).
9. Осложнения после перенесённых бактериальных или вирусных инфекций и пр.

В случае, если вас тревожит здоровье вашей девочки, обратитесь к доктору, он проведёт обследование и сможет поставить правильный диагноз. Любое состояние организма легче и эффективней лечить в самом начале, когда патология не дала необратимых последствий. Всё нужно делать вовремя!

Другим важным в развитии девочки моментом является взросление и становление девушкой, женщиной изнутри.

Половому развитию девочек следует уделять отдельное внимание с самого рождения. Девочка ещё с пелёнок должна ощущать себя важным звеном в создании семейного уюта, так как в основном от неё зависит атмосфера в семье. Кроме того, девочку в будущем ждут беременность, роды, уход за новорождённым.

Ребёнок должен готовиться к предстоящим трудностям и это неплохо, когда малышки качают в колясках своих кукол и уже начинают испытывать материнские чувства, ощущение ответственности. Когда девочка старается быть похожей на маму и знает, что её ждет, она радуется всем переменам и не боится идти вперёд.

В случае, если с девочкой не разговаривают на тему превращения девочки в девушку, а потом в женщину, ей неприятны все изменения в теле, а наступление менструации вообще пугает её. Нужно все объяснять своей принцессе по мере становления взрослости, поэтапно. Важно, чтобы рядом с девочкой был старший товарищ в лице мамы, подруги, тёти и пр.

Во время переходного возраста подросткам очень тяжело иногда себя понимать, настроение может резко меняться, ощущение раздражительности, плаксивости не даёт спокойно воспринимать перемены. Высмеивать, упрекать ребёнка в этот период ни в коем случае нельзя.

С наступлением переходного возраста, точнее, с его окончанием, приходит пора обсудить с девушкой сексуальную сторону её жизни. Поведение девушки меняется — она чаще заглядывается на противоположный пол, испытывает влечения, её одолевают эротические фантазии. Подросток должен понимать всё и научиться не стыдиться этого. Половое воспитание девочек –важная задача, которая лежит на родителях.

Помимо самого восприятия, необходимо донести до своего ребёнка информацию о возможности забеременеть и заразиться инфекциями посредством половых контактов. Также следует рассказать ей об отрицательном влиянии раннего начала половой жизни. Подростки в этом возрасте часто экспериментируют, в том числе и в этой сфере, возможны насильственные действия.

Обучить ребёнка правилам личной гигиены, чистоте сексуальных отношений и их защиты, рассказать о частоте приёма душа во время менструации — всё это задача хорошего родителя. Повзрослев, ребёнок встречается и с новыми состояниями своего организма. Например, возникает молочница — достаточно частое заболевание, которое вовремя нужно вылечить.

Часто подросток, ощущая свою неидеальность, замыкается в себе и долго страдает от симптомов, которые могут приносить сильный дискомфорт. Стоит обращать внимание на появление угрей, важно подсказать своему чаду, как можно бороться с ними правильно, ведь все мы знаем склонность детей всё выдавливать. Это может привести к неприятным последствиям: рубцовым изменениям кожи, заражению крови.

Половое воспитание часто является предметом многих споров. Но существуют определённые правила, которых лучше придерживаться — они позволят максимально мягко перейти в половозрелый возраст и сохранить здоровье девушки.

Стоит уделять внимание питанию подростка, сами девочки нередко специально пропускают приёмы пищи, чтобы, как им кажется, быть красивей. Девочка должна хорошо питаться, чтобы не было задержек в развитии половых признаков и наступления менструации.

Ни в коем случае не стоит обращаться с подростком, как со взрослым. Человек в переходном возрасте уже многое умеет, имеет свою точку зрения, но он только становится на путь взросления, ему важны, хоть иногда он этого не показывает, ваши советы. Контроль никогда не бывает лишним.

Очень важным в развитии сексуальности является мастурбация. В таком поведении нет ничего нездорового или постыдного. Так ребёнок учится снимать напряжение, фантазируя, представляя воображаемые действия. Вопреки навязанным библией и советским воспитанием мыслям об онанизме, как о чем-то грязном и неприемлемом для уважающей себя женщины, на сегодняшний день доказана его польза, конечно, если не «перегибать палку».

В качестве вывода

Главными целями родителей, особенно мамы, во время полового созревания, являются:

• научить девочку принимать себя такой, какая есть;
• передать все знания относительно техники сексуальных отношений, контрацепции и способах защиты от инфекций, передаваемых половым путём;
• показать всю прелесть женщины, мамы, жены;
• определить рамки достойного поведения с противоположным полом;
• научить справляться с некоторыми недомоганиями, связанными с предменструальным синдромом, молочницей и др.;
• окружить ребёнка любовью и заботой, особенно тогда, когда он в этом нуждается.

Конечно, наравне с ребёнком взрослеете и вы. Не стоит забывать, что ребёнок никогда ещё не был взрослым, а вы, взрослые, уже испытывали на себе все тяготы этого трудного периода. То, как воспримет всё ваш ребёнок, зависит в большей степени от вас.

Преждевременным половое созревание называют в случае появления вторичных половых признаков у мальчиков возрастом младше 9 лет, у девочек – до 8 лет. Согласно данным статистики, этот симптомокомплекс распространен среди детей всего мира – болезнями, сопровождающимися им, страдает порядка 0.5 % детей. Однако наиболее часто регистрируют данный синдром в Америке и странах Африки.

В этой статье мы ознакомим читателя с видами преждевременного полового созревания (ППС), причинами и механизмами его развития, а также расскажем о симптомах, принципах диагностики и лечения этой патологии.

Виды

Классификация синдрома преждевременного полового созревания весьма условна, поскольку одни его формы в определенных условиях способны трансформироваться в другие. Тем не менее, выделяют 4 основных разновидности данного нарушения, каждая из которых включает в себя по нескольку подвидов. Рассмотрим их.

Истинное преждевременное половое созревание

Возникает в связи с повышенной активностью системы гипофиз-гипоталамус. Оно, в свою очередь, делится на 3 вида: идиопатическое (причин которого выявить не удается), церебральное и возникающее под воздействием половых гормонов.

Церебральное истинное ППС могут вызвать:

• опухоли центральной нервной системы (глиома зрительного тракта, гамартома гипоталамуса и прочие);
• кисты III желудочка;
• родовые травмы центральной нервной системы;
• гидроцефалия;
• инфекционные заболевания головного мозга ( , токсоплазмоз);
• оперативные вмешательства на головном мозге;
• лучевая терапия.

Истинное преждевременное половое созревание, возникшее в результате длительного воздействия на организм ребенка половых гормонов, может иметь место в таких случаях:

• при поздно начатом лечении врожденной дисфункции коры надпочечников;
• в результате удаления опухолей, вырабатывающих гормоны.

Ложное ППС

У девочек оно возникает, как правило, на фоне:

• опухоли (карциномы) яичников;
• овариальных фолликулярных кист.

У мальчиков причиной такой патологии становятся:

• опухоли, секретирующие ХГЧ (хорионический гонадотропин человека);
• опухоли (андростеромы) надпочечников;
• опухоли (лейдигомы) яичек;
• врожденная дисфункция коры надпочечников (а именно, дефицит ферментов 11-бета- и 21-гидроксилазы).

Формы, не зависимые от гонадотропинов

Такие варианты преждевременного полового созревания имеют место при тестотоксикозе и синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта. Активность половых желез в данном случае обусловливают генетические нарушения, она не связана с уровнем в крови фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов.

Неполные (парциальные) формы ППС

Проявляются они преждевременным вторичным оволосением или изолированным ранним увеличением молочных желез.

Отдельным вариантом ППС является таковой на фоне первичного в стадии декомпенсации. Его нельзя отнести ни к одной из вышеперечисленных форм болезни, поскольку механизм развития данной патологии иной.

Причины и механизм развития

Как понятно из данных, предоставленных выше, преждевременное половое созревание – это не самостоятельная патология, а лишь синдром, комплекс симптомов, которые возникают в результате иных нарушений в организме, на фоне самых различных заболеваний.

Истинное ППС возникает в связи с преждевременной активацией секреции гонадолиберина – гормона, синтезируемого клетками гипоталамуса. Основная функция этого гормона – стимуляция выделения передней долей гипофиза гонадотропных гормонов – ФСГ (фолликулостимулирующего) и ЛГ (лютеинизирующего). Они, в свою очередь, стимулируют работу половых желез – выделение ими половых гормонов со всеми вытекающими из этого симптомами (развитием вторичных половых признаков). В здоровом организме все эти процессы активизируются в пубертатном периоде, а при патологии – раньше срока. В большинстве случаев причиной ранней активации секреции гонадолиберина становится опухоль гипоталамуса – гамартома.

Ложное ППС возникает, как правило, в результате дефицита ферментов 11-бета- и 21-гидроксилазы, результатом которого становится усиленное выделение надпочечниками гормонов-андрогенов. В отдельных случаях избыток в организме половых гормонов возникает при наличии опухолей, секретирующих их.

Гонадотропиннезависимое преждевременное половое созревание является следствием генетических мутаций. Они обусловливают гиперпродукцию половыми железами гормонов без участия в этом процессе ФСГ и ЛГ.

Клинические проявления

Истинное ППС у девочек проявляется следующими симптомами:

• рост молочных желез;
• вид «как у взрослых» наружных половых органов;
• активизируется рост волос в лобковой и подмышечных областях, однако оно все же меньше, чем у здоровых девочек в пубертатный период;
• повышенная потливость;
• , часто даже регулярные (наблюдаются у 40-50 % девочек, а у остальных они могут отсутствовать даже на фоне всех остальных симптомов ППС в течение нескольких лет после появления последних).

В возрасте 6-7 лет активизируется способность надпочечников вырабатывать андрогены, поэтому начиная именно с этого возраста и появляются симптомы преждевременного полового развития.

Симптомы истинного ППС у мальчиков:

• увеличение в размерах наружных половых органов (полового члена) и желез (яичек);
• акне;
• усиленное потоотделение;
• оволосение наружных половых органов, рост волос в подмышках;
• огрубение голоса;
• рост мышц.

При ложных формах ППС у мальчиков размер яичек остается прежним, либо они увеличены незначительно.

Также данная патология и у девочек, и у мальчиков сопровождается быстрыми темпами роста ребенка – как в пубертате. Такие дети вырастают на 10-15 см за 1 год. Имеет место ускоренная дифференцировка костей – это приводит к раннему закрытию зон роста и росту человека ниже среднего в итоге.

Принципы диагностики

На этапе постановки диагноза перед врачом стоят такие задачи:

• определить форму болезни;
• выяснить, активна ли функция половых желез (то есть имеет место гонадотропинзависимый или гонадотропиннезависимый вариант ППС);
• разобраться, почему же повышена секреция гонадотропинов и половых гормонов.

Чтобы ответить на все эти вопросы, специалист выслушивает жалобы больного, собирает анамнез его жизни и заболевания, проводит объективное обследование, определяет необходимость дополнительного обследования – лабораторного и инструментального.

Анамнез жизни и заболевания

Самое важное на данном этапе – выяснить, каким же было половое развитие у близких родственников пациента.

• Так, для тестотоксикоза характерно раннее половое созревание мужчин в семьях и матери, и отца.
• В пользу врожденной дисфункции коры надпочечников скажет ППС у братьев больного или симптомы вирилизации у его сестер.
• Гипоталамическая гамартома характеризуется ранним началом полового созревания и быстрым прогрессированием этого процесса.

Объективное обследование

Собственно факт преждевременного полового созревания хорошо заметен «на глаз». Осматривая девочку, врач обратит внимание на:

• увеличение в объеме молочных желез, потемнение ареол;
• изменение телосложения (фигура девочки становится более округлой, женственной);
• изменения в области наружных половых органов;
• наличие, частоту, длительность и объем менструаций.

Обследуя мальчика, специалист:

• оценит размеры яичек и полового члена;
• уточнит факт наличия эрекций и их частоту;
• обратит внимание на степень развития мышц его пациента;
• оценит тембр голоса, уточнит у родителей ребенка, стал ли голос более грубым.

У детей и того, и другого пола врач обратит внимание на наличие высыпаний на лице (акне), оволосения подмышечных и лобковой областей, определит показатели роста и массы тела.

Кроме того, во время объективного обследования могут быть обнаружены симптомы различных заболеваний, проявлением которых является и ППС (пятна кофейного цвета, подкожные фибромы, признаки гипотиреоза и так далее).

Лабораторная диагностика

Больным с ППС могут быть назначены такие методы лабораторной диагностики:

Методы инструментальной диагностики

В диагностике преждевременного полового созревания могут быть использованы такие методы:

• рентгенография кистей с целью определения костного возраста (высокий уровень половых гормонов в крови увеличивает костный возраст);
• компьютерная или магнитно-резонансная томография черепа (позволяет исключить опухоли центральной нервной системы);
• УЗИ органов малого таза (с его помощью определяют степень увеличения половых органов – матки, яичников, обнаруживают фолликулярные кисты, опухоли, аденоматозные узлы);
• магнитно-резонансная или компьютерная томография надпочечников и почек (позволяет выявить опухоли этих органов).

Принципы лечения

Оно преследует такие цели:

• остановить процесс развития вторичных половых признаков;
• подавить скорость созревания костей, чтобы отсрочить закрытие зон роста, чем улучшить прогноз относительно него.

Истинное гонадотропинзависимое преждевременное половое созревание лечат путем приема препаратов группы агонистов гонадолиберина. Наиболее часто применяется диферелин, который активно связывается с рецепторами гонадолиберина в гипофизе, предотвращая связывание с ними самого гормона. Вводят это лекарственное средство внутримышечно, 1 раз в 28 дней. Дозу рассчитывают индивидуально, исходя из массы тела больного ребенка.

Формы преждевременного полового созревания, прогрессирующие медленно, возникшие в возрасте 5-6 лет у девочек, лечению обычно не подлежат.

Опухоль гипоталамуса – гипоталамическая гамартома – не угрожает жизни больного, поскольку, как правило, в размерах не увеличивается. Тем не менее, она сопровождается весьма неприятными для человека неврологическими симптомами, в том числе и судорогами, которые ухудшают качество его жизни и требуют лечения с применением радиохирургических методов, радиочастотной термокоагуляции. Если ППС – единственный признак данной патологии, оперативное вмешательство не проводят, а применяют аналоги гонадолиберина.

Глиомы хиазмальнооптической области могут являться показанием к хирургическому и лучевому лечению, но иногда пациенты, страдающие ими, просто находятся под динамическим наблюдением у врача. Это связано с тем, что в отдельных случаях такие опухоли могут сами собой инволюционировать (претерпевать обратное развитие). Поэтому если глиома не проявляет себя какими-то опасными для жизни или очень неприятными для больного симптомами, ее не трогают.

Синдром Мак-Кюьна-Олбрайта подлежит лечению, если он сопровождается длительным повышением уровня эстрогенов в крови и частыми кровотечениями с потерей больших объемов крови. Чтобы нормализовать уровень эстрогенов, применяют препараты Аримидекс и Фаслодекс.

При тестотоксикозе применяют кетоконазол. Ведущий его эффект – противогрибковый, но действует этот препарат путем угнетения стероидогенеза (блокирует превращение 21-стероидов в андрогены, снижая уровень в крови последних). На фоне лечения у отдельных больных возможно развитие недостаточности функций надпочечников и печени. Также могут быть использованы Ципротерон ацетат, Аримидекс и Бикалутамид, которые на синтез тестостерона не влияют.

Из немедикаментозных методов лечения чрезвычайно важны здоровый образ жизни и правильное питание. Больным необходимо избегать внешних источников тестостенона и эстрогена. Также им следует поддерживать нормальный вес при помощи регулярных физических нагрузок.

Поскольку дети, страдающие преждевременным половым созреванием, чувствуют свою непохожесть на сверстников, у них зачастую возникают комплексы и прочие психологические проблемы. В таких случаях им показана консультация и лечение у психотерапевта.

ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ РАЗВИТИЕ ДЕВОЧЕК
П.Ли

Преждевременное половое развитие - это появление всех или некоторых вторичных половых признаков (а в некоторых случаях - и менархе) у девочек младше 8 лет.

Классификация и краткая характеристика

1. Истинное преждевременное половое развитие обусловлено ранней активацией гипоталамуса или аденогипофиза, что приводит к избыточной секреции ЛГ и ФСГ. Важнейшие особенности истинного преждевременного полового развития:
   • Всегда изосексуальное (соответствует генетическому и гонадному женскому полу).
   • Всегда полное, т. е. включает телархе (увеличение молочных желез), адренархе (лобковое и подмышечное оволосение) и ускорение роста.
   • Всегда завершенное (преждевременно наступает менархе).
2. Ложное преждевременное половое развитие обусловлено автономной избыточной секрецией эстрогенов в надпочечниках или яичниках либо приемом эстрогенов или гонадотропных гормонов. Ложное преждевременное половое развитие, так же как и истинное, сопровождается ускорением роста. В отличие от истинного преждевременного полового развития, ложное преждевременное половое развитие всегда незавершенное (преждевременное менархе не наступает) и может быть как изосексуальным, так и гетеросексуальным.
3. Неполное преждевременное половое развитие
   • Изолированное преждевременное телархе.
   • Изолированное преждевременное адренархе.
   Неполное преждевременное половое развитие может быть обусловлено как избытком гонадотропных гормонов, так и избытком половых гормонов и обычно не сопровождается ускорением роста.
4. Заболевания, сопровождающиеся преждевременным половым развитием: кисты яичников, первичный гипотиреоз, синдромы Мак-Кьюна-Олбрайта и Рассела-Сильвера .

Примеры :

1. При раннем увеличении молочных желез необходимо дифференцировать истинное преждевременное половое развитие, ложное преждевременное половое развитие и изолированное преждевременное телархе.
2. Раннее лобковое оволосение может быть проявлением преждевременного полового развития или изолированного преждевременного адренархе, но встречается и при неклассических формах врожденной гиперплазии коры надпочечников.
3. Ускорение роста наблюдается не только при преждевременном половом развитии, но и при изолированной гиперсекреции СТГ. При дифференциальной диагностике надо помнить, что полные формы преждевременного полового развития всегда сопровождаются ускорением роста. У девочек с кровянистыми выделениями из влагалища или маточным кровотечением исключают инородное тело и опухоли.

Истинное преждевременное половое развитие
Этиология и патогенез .
Истинное преждевременное половое развитие всегда обусловлено ранней активацией гипоталамо-гипофизарной системы.

Причины :

1. Спонтанное усиление секреции гонадолиберина или ЛГ и ФСГ, не связанное с врожденными аномалиями или заболеваниями ЦНС.
2. Гипертрофия или гамартома гипоталамуса.
3. Опухоли и другие заболевания ЦНС, нарушающие равновесие между стимуляцией и торможением секреции гонадотропных гормонов, свойственное препубертатному периоду.
4. Поздно начатое лечение вирилизирующих форм врожденной гиперплазии коры надпочечников. Высокий уровень надпочечниковых андрогенов до лечения стимулирует преждевременное созревание гипоталамо-гипофизарной системы. В то же время избыток андрогенов подавляет секрецию гонадолиберина и гонадотропных гормонов по принципу отрицательной обратной связи. Когда начинают лечение глюкокортикоидами, уровень андрогенов падает и в результате резко усиливается секреция гонадолиберина и гонадотропных гормонов.
5. Лучевая терапия злокачественных новообразований головного мозга. У таких больных избыток гонадотропных гормонов может сопровождаться дефицитом других гормонов аденогипофиза, например СТГ.

Более чем в 90% случаев преждевременное половое развитие у девочек - истинное. Почти во всех этих случаях причину обнаружить не удается и заболевание считают идиопатическим. Однако современные инструментальные методы (КТ и МРТ) позволяют выявить малейшие аномалии ЦНС, например гамартому гипоталамуса. Поэтому число диагнозов «идиопатическое преждевременное половое развитие» постепенно уменьшается.

Клиническая картина

1. При истинном преждевременном половом развитии последовательность событий обычно такая же, как в норме: сначала наступает телархе, затем адренархе, затем ускорение роста и, наконец, менархе. Однако у некоторых больных телархе и менархе могут наступить задолго до адренархе. Это объясняется тем, что секреция эстрогенов в яичниках и секреция андрогенов в надпочечниках регулируются независимо.
2. В норме менархе обычно наступает не раньше чем через 2 года после начала полового развития. При истинном преждевременном половом развитии менархе может наступить гораздо раньше: через 0,5-1 год после начала заболевания.

Ложное преждевременное половое развитие

Изосексуальное ложное преждевременное половое развитие

1. Этиология .
   Ложное преждевременное половое развитие обусловлено автономной гиперсекрецией эстрогенов в яичниках и надпочечниках либо приемом эстрогенов или гонадотропных гормонов. Чаще всего источником эндогенных эстрогенов бывают опухоли. Другие причины: первичный гипотиреоз, постоянная активация яичников при синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта, синдром Рассела-Сильвера.
2. Клиническая картина .
   Симптомы такие же, как при истинном преждевременном половом развитии: телархе, ускорение роста, адренархе. Несмотря на отсутствие овуляторных циклов, у некоторых больных появляются маточные кровотечения, часто нерегулярные. Причина отторжения эндометрия - колебания или резкое падение уровня эстрогенов. Последовательность появления симптомов и их выраженность зависят от причины заболевания. Чем больше избыток эстрогенов, тем быстрее и ярче проявляются симптомы.

Гетеросексуальное ложное преждевременное половое развитие

Эта форма преждевременного полового развития характеризуется появлением мужских вторичных половых признаков у девочек из-за избытка андрогенов.

1. Этиология
   Самая распространенная причина - легкая вирилизирующая форма врожденной гиперплазии коры надпочечников, в частности - недостаточность 21-гидроксилазы. Другие причины очень редки и включают андрогенсекретирующие опухоли.
2. Клиническая картина :
   адренархе, гирсутизм, угри, гипертрофия клитора, изменение голоса, ускорение роста или высокорослость, мужское телосложение. При обследовании следует помнить следующее.
   • Наружные половые органы промежуточного типа у ребенка младшего возраста и гетеросексуальное развитие в препубертатном периоде (истинный гермафродитизм или мужской псевдогермафродитизм) могут быть обусловлены нарушениями половой дифференцировки.
   • Гипертрофия клитора может быть вызвана не только вирилизацией, но и новообразованием, например нейрофибромой.
3. Лабораторная диагностика
   Уровни тестостерона и дегидроэпиандростерона в сыворотке и 17-кетостероидов в моче, как правило, превышают возрастную норму. Костный возраст значительно опережает паспортный.

Неполное преждевременное половое развитие

1. Изолированное преждевременное телархе .
   Преждевременное телархе чаще всего встречается у девочек младше 2 лет, но может возникать и позже, особенно после 6 лет. При осмотре и пальпации определяются увеличенные молочные железы (даже у новорожденных). Главная причина преждевременного телархе - постоянно повышенная секреторная активность яичников. Другие причины: периодические выбросы эстрогенов либо повышенная чувствительность молочных желез к эстрогенам. Обычно молочные железы уменьшаются до нормальных размеров в течение года, но в некоторых случаях остаются увеличенными вплоть до пубертатного периода. Прогноз при изолированном преждевременном телархе благоприятный, лечение не требуется. Родителям объясняют, что это преходящее состояние и вариант нормы, поэтому причин для беспокойства нет. В то же время телархе может оказаться первым симптомом истинного или ложного преждевременного полового развития. Поэтому всех девочек с преждевременным телархе необходимо повторно обследовать два раза в год.
2. Изолированное преждевременное адренархе .
   Раннее лобковое и подмышечное оволосение у девочек обусловлено повышенной секрецией надпочечниковых андрогенов в препубертатном периоде. При изолированном преждевременном адренархе гиперсекреция андрогенов имеет преходящий характер, поэтому прогноз благоприятный. Лечение обычно не требуется.

Адренархе может быть первым симптомом изосексуального преждевременного полового развития (вызванного избытком гонадотропных гормонов либо эстрогенов) или гетеросексуального преждевременного полового развития (вызванного вирилизирующим заболеванием, например врожденной гиперплазией коры надпочечников). Чтобы отличить изолированное преждевременное адренархе от истинного или ложного преждевременного полового развития, надо оценить скорость роста ребенка и костный возраст. При преждевременном половом развитии рост значительно ускорен, а костный возраст опережает паспортный. При изолированном преждевременном адренархе костный возраст почти всегда соответствует паспортному. Характерные признаки вирилизирующего заболевания: угри, жирная кожа, гипертрофия клитора, чрезмерное развитие мускулатуры. Без лечения все эти симптомы сохраняются, а в пубертатном периоде к ним присоединяются гирсутизм и аменорея.

Заболевания, сопровождающиеся преждевременным половым развитием

1. Кисты яичников могут быть причиной истинного преждевременного полового развития и преждевременного телархе. Кисты яичников нередко обнаруживают и у здоровых девочек препубертатного возраста.
   1. Этиология
      Киста развивается из незрелого фолликула. В норме фолликул сначала увеличивается в размерах, а затем атрофируется. Если фолликул продолжает расти, формируется киста. Ненормальный рост фолликула обусловлен выбросами гонадотропных гормонов. Эти выбросы происходят как в норме, так и при нарушениях полового развития. Поэтому наличие кисты яичника само по себе не является признаком патологии и не указывает на ее причину.
   2. Диагностика и лечение
      Кисты яичника обнаруживают при УЗИ малого таза. В большинстве случаев кисты самопроизвольно регрессируют, даже при истинном преждевременном половом развитии. Обычно при повторном УЗИ (через 2-3 мес) выясняется, что киста уменьшилась и не требует лечения. Поэтому кисту удаляют только при разрыве или перекруте ножки.
2. Первичный гипотиреоз .
   Согласно нашим наблюдениям, первичный гипотиреоз и преждевременное половое развитие сочетаются очень редко. Другие авторы, напротив, полагают, что это достаточно распространенное сочетание.
   1. Этиология и патогенез неясны
      Предполагают, что при дефиците тиреоидных гормонов стимулируется секреция не только тиролиберина, но и гонадолиберина. Поэтому усиление секреции ТТГ сопровождается усилением секреции гонадотропных гормонов. Действительно, у больных повышено содержание ЛГ, ФСГ, пролактина и альфа-субъединиц ЛГ, ФСГ и ТТГ.
   2. Клиническая картина
      При первичном гипотиреозе преждевременное половое развитие проявляется только увеличением молочных желез и изредка - галактореей. Преждевременное адренархе и ускорение роста отсутствуют. Часто выявляют поликистозные яичники.
   3. Лечение гипотиреоза тиреоидными гормонами нормализует уровень ТТГ и половое развитие. Если кисты яичников не рассасываются самопроизвольно, показано лечение медроксипрогестероном.
3. Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта
   1. Клиническая картина
      Главные компоненты синдрома: преждевременное половое развитие; светло-коричневая пятнистая пигментация кожи, напоминающая географическую карту; полиоссальная фиброзная остеодисплазия. Могут встречаться и другие эндокринные заболевания: тиреотоксикоз, синдром Кушинга, акромегалия. Преждевременное половое развитие при синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта начинается позже и протекает медленнее, чем другие формы преждевременного полового развития. Как правило, первым проявлением оказываются маточные кровотечения. Они появляются задолго до наступления телархе и адренархе. Маточные кровотечения вызваны кратковременным повышением уровней эстрогенов. У некоторых больных повышены уровни гонадотропных гормонов. В таких случаях наблюдается истинное преждевременное половое развитие.
   2. Этиология
      Эндокринные нарушения при синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта вызваны мутациями белка Gsальфа, сопрягающего рецепторы ЛГ и ФСГ с аденилатциклазой в клетках яичников. Мутантный белок постоянно активирует аденилатциклазу, внутриклеточный уровень цАМФ повышается, и секреция эстрогенов усиливается в отсутствие гонадотропных гормонов. Предполагают, что мутации Gsальфа происходят на ранних стадиях эмбриогенеза. В результате образуются клоны клеток, несущих мутантные белки.
   3. Лечение
      Этиологические методы терапии не разработаны. Применение аналогов гонадолиберина бессмысленно, поскольку секреция эстрогенов не связана с избытком гонадотропных гормонов. Поэтому для лечения преждевременного полового развития используют медроксипрогестерона ацетат. При тяжелом поражении костей этот препарат применяют с осторожностью, так как он вызывает гипокальциемию.
4. Синдром Рассела-Сильвера .
   Это врожденное заболевание, характеризующееся внутриутробной задержкой развития, поздним закрытием большого родничка и нарушениями формирования скелета в раннем детском возрасте. Причина преждевременного полового развития - избыток гонадотропных гормонов. У больных своеобразное треугольное лицо, рост не превышает 155 см, нередко наблюдается асимметрия туловища и конечностей. Поскольку преждевременное половое развитие начинается относительно поздно (в 5-6 лет), лечение аналогами гонадолиберина нецелесообразно.

Обследование
Начинают со сбора анамнеза и физикального исследования. При осмотре оценивают половое развитие и ищут внешние признаки, которые могут указать на причину заболевания. Важнейший элемент физикального исследования - оценка скорости роста. При каждом осмотре рост записывают в таблице или отмечают на диаграмме физического развития и сравнивают с предшествующими показателями. Объем и тактика обследования зависят в первую очередь от клинической картины.

1. Обнаружено только преждевременное увеличение молочных желез либо преждевременное лобковое или подмышечное оволосение. Следует заподозрить изолированное преждевременное телархе либо изолированное преждевременное адренархе и исключить преждевременное половое развитие.
   1. При сборе анамнеза выясняют, когда родители впервые заметили увеличение молочных желез (например, сразу после рождения). Нужно узнать, не получала ли девочка или ее мать половые гормоны или гонадотропные гормоны.
   2. Если ускорения роста нет (показатели роста сохраняются на уровне одного и того же процентиля для данного возраста), дальнейшее обследование не требуется. Однако необходимо следить за развитием молочных желез и оволосения, появлением других признаков полового созревания и скоростью роста.
   3. Если у девочки с ускоренным развитием молочных желез рост несколько превышает возрастную норму, а как она росла раньше - неизвестно, определяют костный возраст по рентгенограмме левой кисти и запястья. При изолированном преждевременном телархе и изолированном преждевременном адренархе костный возраст соответствует паспортному, а при преждевременном половом развитии опережает его.
   4. Чтобы отличить изолированное преждевременное телархе от преждевременного полового развития, оценивают секрецию эстрогенов и их действие на слизистую влагалища. Для этого измеряют уровень эстрадиола в сыворотке или плазме и исследуют мазок из преддверия влагалища. Мазок берут ватным тампоном либо промывают преддверие влагалища теплым физиологическим раствором и берут аспират. Нельзя брать мазок или аспират из влагалища. Мазок или аспират наносят на предметное стекло, подсушивают и фиксируют спиртом. Эффект эстрогенов оценивают по соотношению базальных, промежуточных и поверхностных эпителиальных клеток. Чем больше поверхностных и чем меньше базальных клеток, тем сильнее эффект эстрогенов. При преждевременном телархе уровень эстрадиола соответствует препубертатному периоду или слегка повышен; в мазке преобладают базальные клетки. При преждевременном половом развитии уровень эстрадиола значительно повышен и соответствует пубертатному или зрелому возрасту; в мазке преобладают поверхностные клетки.
   5. Чтобы подтвердить преждевременное адренархе у девочек с ранним оволосением, определяют уровни дегидроэпиандростерона или дегидроэпиандростерона сульфата в сыворотке. Дегидроэпиандростерон - это слабый андроген, а дегидроэпиандростерона сульфат почти не оказывает андрогенного действия. В норме уровни этих гормонов повышаются еще до появления лобкового и подмышечного оволосения (т. е. в самом начале пубертатного периода). Определение дегидроэпиандростерона сульфата более информативно, так как он циркулирует в крови дольше, чем дегидроэпиандростерон. Поэтому повышение концентрации дегидроэпиандростерона сульфата можно обнаружить до того, как концентрация дегидроэпиандростерона превысит уровень, характерный для препубертатного периода. При преждевременном адренархе уровни дегидроэпиандростерона и дегидроэпиандростерона сульфата повышаются и соответствуют раннему пубертатному периоду.
2. Обнаружено преждевременное увеличение молочных желез либо преждевременное лобковое или подмышечное оволосение; имеется ускорение роста. Если костный возраст опережает паспортный либо обнаружено ускорение роста или другие симптомы, указывающие на более тяжелое нарушение, чем изолированное преждевременное телархе или адренархе, следует заподозрить преждевременное половое развитие. Диагноз уточняют с помощью пробы с гонадолиберином.
   1. Методика .
      Устанавливают катетер в периферическую вену и берут кровь для определения уровней ЛГ и ФСГ. Струйно вводят гонадорелин в дозе 25-50 мкг/м2 (обычно 100 мкг). На протяжении 60-120 мин с интервалами 15-20 мин берут кровь для определения уровней ЛГ и ФСГ.
   2. Оценка результатов .
      • Норма .
        У здоровых девочек в препубертатном периоде уровень ЛГ после введения гонадолиберина возрастает в 2-4 раза, а в пубертатном периоде - в 8-10 раз. Секреция ФСГ также усиливается в ответ на гонадолиберин, однако разница между препубертатным и пубертатным периодами не так велика. Поэтому изменения уровня ФСГ - менее надежный показатель функциональной зрелости гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы.
      • Истинное преждевременное половое развитие .
        Секреторная реакция на гонадолиберин (особенно секреция ЛГ) резко усилена и соответствует пубертатному периоду. Это означает, что гипоталамо-гипофизарно-гонадная система достигла функциональной зрелости.
      • Ложное преждевременное половое развитие .
        Секреторная реакция на гонадолиберин нормальная (соответствует препубертатному периоду).
3. Обнаружено преждевременное лобковое или подмышечное оволосение в сочетании с гипертрофией клитора или другими признаками вирилизации. Следует заподозрить гетеросексуальное ложное преждевременное половое развитие. Оно обусловлено избытком надпочечниковых и яичниковых эстрогенов и андрогенов. Главный биохимический признак гетеросексуального ложного преждевременного полового развития - повышение уровней дегидроэпиандростерона, дегидроэпиандростерона сульфата, андростендиона и тестостерона в сыворотке. Возможные причины: вирилизирующие формы врожденной гиперплазии коры надпочечников или опухоли надпочечников, опухоли яичников. При легких формах врожденной гиперплазии коры надпочечников вирилизация вначале незначительная, но впоследствии прогрессирует.
4. Обнаружено преждевременное увеличение молочных желез, преждевременное лобковое или подмышечное оволосение и ускорение роста. Диагноз преждевременного полового развития не вызывает сомнений. Цель обследования - установить форму заболевания и выявить его причину.
   1. Анамнез.
      Родителей спрашивают, когда у дочери началось ускорение роста и появились другие признаки преждевременного полового развития. Необходимо узнать, не страдала ли девочка заболеваниями ЦНС и не получала ли гормональную терапию. Выясняют также особенности роста и развития родителей. Наследственное преждевременное половое развитие характерно для мальчиков, но встречается и у девочек.
   2. Физикальное исследование : антропометрия, офтальмологическое, дерматологическое и неврологическое обследования и оценка полового развития. Оценка полового развития включает осмотр наружных половых органов и слизистой влагалища, определение размеров клитора и молочных желез и УЗИ малого таза. Если нет возможности сделать УЗИ, проводят бимануальное ректальное исследование. Признаки избытка эстрогенов - бледно-розовый цвет преддверия влагалища, розовый цвет слизистой влагалища, увеличение малых половых губ. Все эти признаки обусловлены тем, что избыток эстрогенов стимулирует пролиферацию клеток слизистой. На коже могут быть угри или пятна. Выявляют также симптомы гипотиреоза.
   3. Лабораторная и инструментальная диагностика
      • Определяют уровни гонадотропных гормонов, эстрогенов и андрогенов и сравнивают их с возрастными нормами. Уровни ЛГ, ФСГ и эстрадиола отражают состояние гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы. Уровни этих гормонов могут соответствовать препубертатному или пубертатному периоду, иметь промежуточные значения либо превышать физиологические нормы. Концентрация дегидроэпиандростерона и дегидроэпиандростерона сульфата в сыворотке и 17-кетостероидов в моче - это показатель секреторной активности надпочечников. Определение концентрации андростендиона менее информативно, так как этот гормон секретируется как в надпочечниках, так и в яичниках.
      • По рентгенограмме левой кисти и запястья определяют костный возраст и сравнивают его с паспортным.
      • Цитологическое исследование слизистой преддверия влагалища проводят как описано выше. При избытке эстрогенов в препубертатном периоде увеличивается относительное число поверхностных клеток.
      • Пробу с гонадолиберином используют для подтверждения диагноза истинного преждевременного полового развития. При истинном преждевременном половом развитии секреция ЛГ и ФСГ значительно усиливается после введения гонадолиберина.
      • Рентгенография черепа показана при подозрении на синдром Мак-Кьюна-Олбрайта, а также при наличии неврологических симптомов и нарушениях зрения.
      • КТ и МРТ головы, включая горизонтальное изображение турецкого седла и области гипоталамуса, проводят, когда причина преждевременного полового развития остается неясной. Некоторые аномалии ЦНС выявляются только этими методами.
      • При УЗИ малого таза и брюшной полости оценивают форму, размеры и симметричность яичников, надпочечников и матки.
      • ЭЭГ. У большинства больных с идиопатическим истинным преждевременным половым развитием выявляются нарушения ЭЭГ, но они неспецифичны, поэтому не имеет смысла проводить это исследование.
      • Дополнительные исследования проводят по показаниям. При подозрении на гипотиреоз оценивают функцию щитовидной железы; при подозрении на синдром Мак-Кьюна-Олбрайта проводят рентгенографию трубчатых костей.

Лечение

1. Изолированное преждевременное телархе или адренархе. Медикаментозное лечение не требуется. Необходимы только повторные осмотры на протяжении 1-2 лет. Периодичность осмотров - 4-8 мес. Ребенок и родители нуждаются в моральной и психологической поддержке. Родителям объясняют, что состояние их дочери - вариант нормы, что это состояние преходящее и не опасное для здоровья и будущей жизни.
2. Изосексуальное преждевременное половое развитие
   1. Общие цели лечения
      • Половое развитие больной резко опережает ее интеллектуальное развитие. В результате затрудняется общение со сверстниками, нарушается формирование личности. Если появляются овуляторные циклы, больная может забеременеть. Раннее развитие сексуальности повышает риск беременности. Поэтому необходимо задержать половое созревание, остановить менархе и добиться обратного развития вторичных половых признаков.
      • Избыток половых гормонов, особенно эстрадиола, вызывает не только ускорение роста длинных костей, но и преждевременное закрытие эпифизарных зон роста. В детстве больные выше своих сверстников, а в зрелом возрасте им угрожает низкорослость. Поэтому при лечении надо стремиться снизить скорость роста до возрастной нормы.
   2. Психологическая помощь включает половое воспитание больной и беседы с родственниками о причинах и проявлениях болезни и о планах ее лечения.
   3. Этиологическое лечение
      • Удаление гормонально-активных опухолей ЦНС, яичников или надпочечников, а также эктопических ЛГ- или ФСГ-секретирующих опухолей.
      • Если причина - прием гонадотропных или стероидных гормонов, их отменяют.
      • При первичном гипотиреозе заместительная терапия тиреоидными гормонами подавляет избыточную секрецию тиролиберина и ТТГ; одновременно замедляется половое развитие, а его симптомы исчезают.
   4. Медикаментозное лечение истинного преждевременного полового развития должно быть направлено на подавление импульсной секреции гонадотропных гормонов. Ранее с этой целью использовали медроксипрогестерона ацетат, даназол и ципротерона ацетат. С помощью этих препаратов удавалось прекратить менструации, но не удавалось нормализовать рост и вызвать обратное развитие вторичных половых признаков. Поэтому в последнее время для лечения истинного преждевременного полового развития все шире применяют аналоги гонадолиберина.
      • Если единственная цель лечения - прекращение менструаций, назначают медроксипрогестерона ацетат в индивидуальных дозировках. Побочные эффекты: экзогенный синдром Кушинга, угнетение секреции АКТГ и кортизола. Эти эффекты обусловлены глюкокортикоидными свойствами препарата.
      • Аналоги гонадолиберина подавляют импульсную секрецию ЛГ и ФСГ. В результате снижается секреция эстрогенов в яичниках, рост и половое развитие приостанавливаются. Скорость роста снижается до величины, характерной для препубертатного периода, т. е. приходит в соответствие с низкими уровнями половых гормонов. Менструации прекращаются, вторичные половые признаки не прогрессируют или подвергаются обратному развитию. В течение 1-го месяца лечения может возникнуть маточное кровотечение, вызванное резким прекращением секреции эстрогенов. Аналоги гонадолиберина не вызывают побочных эффектов. Изредка наблюдаются реакции на компоненты лекарственных форм. Вскоре после отмены лечения половое развитие возобновляется. Пока не установлено, как аналоги гонадолиберина влияют на окончательный рост.
   5. Оценка эффективности лечения . Измеряют уровни гонадотропных и стероидных гормонов, проводят пробу с гонадолиберином. Оценивают скорость роста, костный возраст, первичные и вторичные половые признаки. Если лечение правильное, уровни ЛГ и ФСГ после стимуляции гонадолиберином не превышают нижней границы нормы, соответствующей препубертатному периоду. Уровень эстрадиола также должен снизиться до препубертатных значений.
3. Гетеросексуальное преждевременное половое развитие. После излечения врожденной гиперплазии коры надпочечников вирилизация исчезает. Если вирилизация вызвана опухолью надпочечника или яичника, показано хирургическое вмешательство.