Неходжкинская лимфома: что это такое, прогноз для жизни. Неходжкинская B-клеточная лимфома: проявления, клиническая картина, выживаемость Неходжкинская лимфосаркома

Диффузная неходжкинская лимфома считается наиболее распространенным видом лимфом. Возникает в результате продукции организмом аномальных лимфоцитов, которые в дальнейшем переходят в клетки лимфомы.

Опухоль может развиваться медленно. В этом случае говорят об индолентной форме заболевания и предрекают благоприятный исход для пациента. При агрессивном типе скорость прогрессирования увеличивается. Высокоагрессивный вид характеризуется очень быстрым развитием.

В группе риска по возникновению диффузной лимфомы находятся лица:

после трансплантации органа или костного мозга (в этом случае новообразование иногда появляется спустя годы после хирургического вмешательства);
с аутоиммунными заболеваниями (обычно назначаются иммунодепрессанты, подавляющие защитные силы организма, что провоцирует возникновение лимфомы);
работающие на производствах с вредными условиями труда, подвергающиеся влиянию канцерогенов, химикатов, а также деревообрабатывающих, металлических, мукомольных отходов;
постоянно контактирующие с растворителями, хлорфенолами, пестицидами и др. агрессивными веществами;
у которых кто-либо из ближайших родственников болел диффузной неходжкинской лимфомой;
страдающие от гепатита С, СПИДа, недостаточного уровня иммунитета, подвергшиеся воздействию вредной радиации.

Повышаются шансы развития патологии при регулярном употреблении спиртных напитков, а также курении, наркотической зависимости, после перенесенного тяжелого инфекционного заболевания.

Симптомы диффузной неходжкинской лимфомы

На ранних стадиях заболевание протекает без выраженной клинической картины. Основным его проявлением является разрастание лимфоидной ткани, которое начинается с верхней половины тела, постепенно спускаясь. Лимфатические узлы остаются безболезненными, поэтому человек может не обращаться к врачу.

По мере развития патологии возникают:

лихорадка;
слабость во всем теле;
сонливость;
потливость в ночное время;
проблемы с ЖКТ;
нарушения зрения;
болевые ощущения в суставах и во всем теле;
похудение без очевидных причин;
головные боли;
иногда - кашель, одышка, трудности с глотанием, сыпь, зуд.

Стадии патологии

Развитие заболевания представлено в таблице:

Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома

Одной из разновидностей неходжкинских лимфом является диффузная в клеточная крупноклеточная лимфома. Чаще всего развивается у лиц в возрасте от 25 до 40 лет (в основном у женщин) и сопровождается следующими симптомами:

кашлем;
одышкой;
трудностями с глотанием;
отечностью лица и шеи;
головокружением;
увеличением лимфатических узлов.

В-крупноклеточная диффузная лимфома провоцирует отечность печени или селезенки, конечностей, вздутие живота.

Диффузная В-клеточная крупноклеточная внутрисосудистая лимфома сопровождается следующими симптомами:

онемением рук и ног;
слабостью во всем теле;
выраженными головными болями;
проблемами со зрением;
нарушением равновесия;
сильным снижением веса;
воспалением и болезненностью кожи.

Крупноклеточная лимфома диффузная, как и другие виды лимфом, лечится комплексно.

Диагностика заболевания

Гистокартина

Сначала проводится осмотр пациента и сбор жалоб. Оцениваются изменения кожи, конечностей, всего тела. Далее выполняется общий анализ крови. В случае развития патологии, наблюдаются анемия и тромбоцитопения. Изучается и биохимический состав крови. Повышение концентрации АЛТ и АСТ иногда указывает на развитие печеночной недостаточности.

Для обнаружения опухолевых клеток проводится биопсия (забор тканей с новообразования и соседних участков).

КТ, рентген и АРТ позволяют выявить точную локализацию патологических очагов, их диаметр, и определить стадию патологии.

Чтобы выявить, на каком этапе находится заболевание, применяется ПЭТ для изучения обмена веществ в опухоли.

Методы терапии

Диффузная неходжкинская лимфома предполагает комплексный подход к лечению. Врачи обычно назначают курс полихимиотерапии и химиотерапии. Первый часто комбинируется с применением гормональных средств или лучевой терапией. У многих пациентов удается достичь длительной ремиссии.

Препаратами для лечения диффузной клеточной лимфомы являются:

В лечении диффузной неходжкинской лимфомы применяются моноклональные антитела. Они распознают особые белки, локализующиеся на внешней части атипичных клеток, а затем проникают в них и заставляют иммунитет работать в нужном направлении. В итоге организм атакует опухолевые клетки, вызывая их разрушение.

Как правило, совместно с противоопухолевыми препаратами назначаются иммуномодуляторы:

Интерферон с противовирусным эффектом. Изменяет свойства мембран клеток, повышая их устойчивость к вирусным агентам. Противопоказаниями к применению являются: гепатит, вынашивание ребенка, инфаркты в прошлом, нарушения в работе печени и почек, повышенная чувствительность к компонентам препарата.
Амиксин. Имеет широкий спектр применения. Довольно сильное лекарственное средство, которое не используется беременными, а также кормящими женщинами.

Биологическое лечение диффузной лимфомы

К этой разновидности терапии относится использование вакцин и сывороток, в результате которых иммунитет начинает реагировать на чужеродные белки. Препараты белкового происхождения используются после прохождения химиотерапии. Это позволяет снизить вероятность возникновения инфекционных заболеваний и восстановить кроветворение.

Радиоиммунотерапия считается дополнительным способом борьбы с крупноклеточной В-опухолью. Во время процедуры моноклональные антитела комбинируются с радиоизотопом, вследствие чего атипичные клетки погибают.

Симптоматическое лечение

Ниже приведены другие виды терапии диффузной лимфомы:

Хирургическое вмешательство, которое выполняется не в отношении опухоли, а при возникновении из-за нее проблем с др. частями (органами) тела.
Использование обезболивающих, противовоспалительных и противорвотных препаратов, а также гормональных и психотропных средств.
Лучевая терапия, направленная на области метастаза в кости и преследующая цель обезболить и снять воспаление.

Возможно использование санирующей операции, во время которой осуществляется нерадикальное иссечение новообразования, а также химиотерапии (для сглаживания симптоматики).

Хирургическое вмешательство, пересадка костного мозга и стволовых клеток

При диффузной неходжкинской лимфоме редко используется операция. В приоритете находятся лучевая и химиотерапия. Невозможно избавиться от проблемы, только ликвидировав пораженный лимфатический узел. Чтобы устранить последствия заболевания и предотвратить развитие осложнений требуются пересадка костного мозга и стволовых клеток.

Больные, в отношении которых было выполнено хирургическое вмешательство, обычно имеют более низкое качество жизни относительно пациентов, лечащихся только лучевой и химиотерапией. Однако операция иногда носит обязательный характер, например, при лимфоме кишечника.

Питание и диета при заболевании

Во время борьбы с патологией организм испытывает сильную нагрузку. Важно подобрать пациенту правильное питание. Пищу необходимо принимать небольшими порциями. Она должна содержать все полезные вещества. Из-за снижения аппетита может потребоваться введение в рацион вкусных блюд.

Чтобы предотвратить отеки и другие проблемы важно исключить:

квашеные, маринованные продукты;
жирную, жареную и тяжелую пищу.

Если в связи с отсутствием соли в рационе у больного падает аппетит, то можно разнообразить меню икрой, маслинами, но только в ограниченных количествах и совместно с применением препаратов, выводящих натрий. Ограничение соли не относится к случаям, когда пациент страдает от рвоты и диареи.

Прогноз

Прогноз на первой стадии диффузной неходжкинской лимфоме относительно благоприятный, на последней - плохой. Существует 5 факторов, ухудшающих прогноз:

возраст старше 60 лет;
повышенное количество ЛДГ в крови (минимум в 2 раза);
общий статус более 1 по шкале ECOG;
3 и 4 стадии патологии;
количество экстранодальных поражений более 1.

Таким образом, прогноз выживаемости определяется стадией лимфомы, возрастом пациента и др. факторами.

Неходжкинские лимфомы (НХЛ) – это целая группа онкологических заболеваний, объединяющая под собой 30 патологий. Они характеризуются образованием раковой опухоли, которые поражают лимфатическую систему человека.

При неходжкинской лимфоме прогноз выживаемости очень низкий: порядка 25%. Особенностью данной патологии является то, что на нее не оказывают влияние традиционные методы лечения.

О заболевании

Что такое неходжкинская лимфома? Она представляет собой одну из разновидностей опухолей лимфатического характера. Клетки новообразования по своей структуре отличаются от лимфомы Ходжкина, в связи с чем методы лечения последней патологии не подходят для терапии рассматриваемого заболевания. Кроме того, дальнейшее развитие НЛЗ трудно прогнозируемое.

Во многих случаях неходжкинские лимфомы прорастают в органы, никак не связанные с лимфатической системой. Патология также поражает лимфатические ткани, которые встречаются в:

тимусе, или вилочковой железе;
селезенке;
миндалинах;
тонком кишечнике.

Заболевание поражает в основном людей преклонного возраста в силу особенностей и причин ее развития. У детей НХЛ развивается очень стремительно, провоцируя появление других тяжелых патологий, что в итоге приводит к летальному исходу.

Согласно официально медицинской статистике, неходжкинские лимфомы диагностируются примерно у 4% людей, у которых обнаружены раковые опухоли.

Причины

Причины, провоцирующие развитие рассматриваемой патологии, пока до конца не изучены. Большинство неходжкинских лимфом образуются из так называемых В-клеток, однако ряд опухолей формируются за счет мутации Т-клеток. Известно, что даже после возникновения последнего процесса, не у всех детей в дальнейшем выявляется злокачественная опухоль в лимфатической системе.

О причинах развития данной патологии известно лишь то, что она появляется вследствие воздействия ряда факторов:

Инфицирование организма вирусами различной этиологии (ВИЧ и другие).
Врожденные патологии иммунитета.
Язва желудка, длительное течение которой спровоцировало появление хеликобактер пилори. В этом случае лимфома возникает в желудочных тканях.
Возрастные изменения организма.
Трансплантация органов, при которой подавляется иммунитет человека.
Ожирение.
Химиотерапия и лучевое облучение, применяемые при лечении других заболеваний онкологического характера.

Немалое влияние на состояние организма оказывает среда обитания. Негативная экологическая обстановка и регулярный контакт с химическими веществами способствуют злокачественной мутации клеток. В ряде случаев неходжкинские лимфомы развиваются на фоне длительного приема лекарственных препаратов.

Симптоматика заболевания

Проявление симптомов неходжкинской лимфомы зависит от характера самого заболевания. Если патология агрессивно развивается и отличается повышенной злокачественностью (чаще наблюдается у детей старше 5 лет, чем у пожилых людей), то о наличии новообразования свидетельствуют опухание небольшого участка кожи, возникшего вследствие увеличения в размерах лимфатических узлов.

Они локализуются в основном:

на голове и затылке;
в паховой области;
в подмышках.

Развитие подобных новообразований в большинстве случаев не сопровождается появлением болевого синдрома. Несмотря на то, что опухоль проявляется в указанных областях, она может развиваться в иных частях тела: груди или брюшной области.

Постепенно патогенные клетки распространяются по организму, поражая ЦНС, печень и селезенку. Это приводит к образованию симптомов, характерных при поражении указанных органов.

О наличии неходжкинской лимфомы свидетельствует рост температуры тела. Позднее у пациента наблюдается резкое снижение массы, которое может происходить на фоне повышения аппетита. Также злокачественная лимфома проявляется себя в виде:

обильного выделения пота в ночное время;
общей слабости;
повышенной утомляемости;
зуда, ощущаемого на всей поверхности тела;
лихорадки.

Среди явных признаков, которые могут указывать на образование злокачественной опухоли в лимфатической системе, выделяются симптомы анемии. Они характеризуются учащающимися случаями инфицирования организма на фоне снижения количества белых клеток крови. О месте локализации новообразования свидетельствуют следующие проявления:

Болевые ощущения, возникающие в области живота. Расстройства кишечника, выражающиеся в виде рвоты, диареи и запоров. Эти признаки указывают на то, что лимфома образовалась в брюшной полости.
Хронический кашель и одышка. Они сообщают о поражении лимфатической ткани в груди.
Боль в суставах.
Головная боль, нарушение зрения и рвота. Эти симптомы означают поражение головного мозга и других органов ЦНС.

Еще одним специфическим признаком злокачественной лимфомы являются локальные кожные кровотечения, или петехия. Они возникают из-за снижения уровня тромбоцитов.

Описанные выше признаки характерны для других видов заболеваний, включая инфекционные патологии. Однако в случаях, если симптомы недуга резко усиливают свое проявление в течение 2-3 недель, то речь, вероятно, идет уже о неходжкинской лимфоме.

Стадии развития недуга

Как и другие формы раковых заболеваний, неходжкинские лимфомы развиваются в течение нескольких стадий:

Первая стадия.
Первая стадия патологии характеризуется локальным поражением лимфатической системы, исключая грудину и брюшную область.
Вторая стадия.
Область поражения распространяется на другие части лимфатической системы. Раковые клетки проникают в органы желудочно-кишечного тракта.
Третья стадия.
На третьей стадии лимфома обнаруживается по обеим сторонам диафрагмы. В дальнейшем опухоль проникает в брюшную полость.
Четвертая, или терминальная стадия.
Характеризуется тяжелым протеканием и негативным прогнозом развития. На этой стадии раковые клетки распространились по всему организму и поразили органы ЦНС, в том числе и костный мозг. Кроме того, метастазы наблюдаются в костях.

Классификация лимфомы

Рассматриваемый тип лимфомы классифицируется по нескольким признакам. В зависимости от скорости развития опухоли подобные новообразования подразделяются на:

Индолентные. Патология протекает медленно и имеет благоприятный прогноз развития.
Агрессивные.
Высокоагрессивные. В большинстве случаев приводят к летальному исходу.

В зависимости от места локализации раковые опухоли делятся на:

Нодальные. Новообразование поражает только лимфоузлы.
Экстранодальные. Неходжкинская лимфома образуется в органах, не принадлежащих лимфатической системе.

Выше были приведены основные классификации, принятые в медицинской практике. По своему строению лимфомы бывают как мелко-, так и крупноклеточными. Существует также иные виды опухолей, характеризующиеся своими особенностями.

В качестве примера можно привести хронический лимфоцитарный и В-клеточный пролимфоцитарный лейкозы, плазмоклеточную миелому, внекостную плазмоцитому. Выше было указано, что в медицине принято выделять около 30 разновидностей неходжкинской лимфомы.

Некоторые из них будут рассмотрены ниже более подробно.

Лимфобластная опухоль

Данный тип опухоли характеризуется поражением брюшной области. В большинстве случаев недуг развивается бессимптомно. О наличие опухоли становится известно на последних стадиях развития или при обследовании указанной области. В связи с описанной причиной примерно 90% пациентов с лимфобластной опухолью погибают.

Одним из основных признаков этой формы рака является активное метастазирование. Патогенные клетки поражают печень, селезенку, спинной мозг и иные органы. Четвертая стадия развития опухоли сопровождается параличом нервной системы, что в дальнейшем приводит к необратимым и летальным последствиям.

Лечение лимфобластной опухоли предполагает применение методов, затормаживающих развитие новообразование. Хирургическое вмешательство в данных случаях малоэффективно ввиду того, что метастазы очень быстро распространяются по организму.

Лимфоцитарная опухоль

Как и предыдущий тип опухоли, лимфоцитарная долгое время развивается бессимптомно. О ее наличии могут свидетельствовать опухоли на поверхности кожи, появляющиеся вследствие разрастания лимфатических узлов. Данное новообразование развивается из мутировавших В-клеток. С патологией в основном сталкиваются средневозрастные и пожилые люди.

Из-за бессимптомного протекания лимфоцитарная опухоль выявляется обычно в тот момент, когда она достигла четвертой стадии развития, а метастазы поразили костную структуру.

Одним из основных признаков, свидетельствующих о наличии злокачественного образования в организме, является увеличенные внутренние органы. На начальных стадиях нередки случаи поражения органов дыхания и селезенки.

Опухоль в кишечнике

Лимфома кишечника встречается довольно часто среди пациентов, столкнувшихся с рассматриваемой патологией. Однако такая опухоль в основном развивается вследствие метастазирования новообразования, которое возникло в других органах. Среди характерных признаков, свидетельствующих о лимфоме в кишечнике, можно выделить следующие:

диспепсия;
боль в районе брюшной полости;
рост селезенки;
метеоризм;
запоры;
тошнота;
появление сгустков крови в каловых массах;
снижение аппетита.

Как правило, данная форма лимфомы развивается из-за мутации В-клеток, происходящих на фоне иммунодефицита.

Опухоль в селезенке

Поражение селезенки наблюдается преимущественно у людей преклонного возраста. В течение начальных стадий развития опухоль никак себя не проявляет, но в дальнейшем о ее наличии свидетельствуют следующие симптомы:

резкая потеря веса;
чувство тяжести, возникающее в правом подреберье;
повышенное потоотделение во время сна;
малокровие;
рост опухоли приводит к быстрой насыщаемости даже при условии, если человек съел мало пищи;
гипертермия.

Болевые ощущения возникают после того, как опухоль начинает прорастать в соседние ткани. В дальнейшем выявляются раковые клетки в составе крови и костях.

Диагностика

Диагностика лимфомы преследует цель не только установить наличие опухоли, но и выявить ее текущую форму. Для этих целей проводится множество разных обследований, в том числе, анализ крови, УЗИ, рентген. Обязательно назначается биопсия пораженного органа.

Если опухоль выявляется в лимфоузле, то последний удаляется.

Дополнительно делается забор жидкости из брюшной полости, если в этой области выявлена опухоль. При обследовании костного мозга проводится пункция. После того как установлена форма заболевания (на основании проточной цитометрии, иммунологического и других видов анализов), назначается УЗИ, которое позволяет установить степень распространенности раковых клеток в организме.

Кроме указанных процедур проводят МРТ, КТ и позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ). Попутно проводятся ЭКГ с целью обнаружения явных признаков влияния злокачественного образования на сердце, обменные процессы. Последний метод позволяет также установить наличие инфекций в организме.

Лечение и прогноз

Лечение неходжкинской лимфомы предполагает проведение комплекса мероприятий, действие которых направлено на подавление активного развития опухоли и ее удаление. Для достижения указанных целей применяются лучевое облучение, химиотерапия и операция.

К хирургическому удалению новообразования прибегают только в том случае, когда лимфома располагается в ограниченной области и не дала метастазы. Лучевая терапия также применяется, когда заболевание носит локальный характер. Последний метод назначается при условии, что химиотерапия не дала положительных результатов.

Для лечения лимфом в большинстве случаев применяется способ, известный как полихимиотерапия. Она позволяет увеличить продолжительность жизни пациента и подавить основные симптомы.

Альтернативой описанным методикам является применение комбинации из нескольких препаратов, оказывающих иммунотерапевтическое воздействие. Также приостановить развитие или полностью уничтожит злокачественное новообразование позволяют стволовые клетки, пересадка костного мозга или использование моноклональных антител.

Для прогнозирования развития заболевания сегодня применяется специальная шкала, согласно которой:

0-2 балла свидетельствуют о благоприятном исходе лечения. Обычно это относится к опухолям, возникшим из В-клеток;
2-3 балла. Прогноз неопределенный;
3-5 баллов. Выживаемость среди пациентов стремится к нулю, и терапия направлена на удлинение продолжительности жизни.

Баллы начисляются за каждый неблагоприятный признак, выявленный в ходе обследования пациента.
При появлении указанных выше признаков не рекомендуется проводить самодиагностику и назначать на основании полученных данных лечение.

В целях повышения шансов на выживаемость и успешное восстановление необходимо обратиться к врачу. Онколог лучше осознает, какую опасность несут неходжкинские лимфомы, что это такое, и как справиться с патологией.

Если пациент сталкивается с неходжкинской лимфомой, происходит поражение лимфатической ткани раковыми клетками. На сегодняшний день онкологические заболевания остаются одними из самых тяжелых болезней. Лимфомы относятся к группе онкологий, которые воздействуют непосредственно на лимфатическую систему.

Шансы пациента на успешное выздоровление, в первую очередь, зависят от своевременной диагностики, поэтому чтобы своевременно выявить признаки заболевания, следует внимательно ознакомиться с общей информацией и симптоматикой патологии.

Что такое неходжкинская лимфома

В онкологии лимфома неходжкинская - это злокачественные заболевания, в ходе развития которых происходит поражение лимфатических систем, а также соматических органов. Эта онкология входит в неопластическую гетерогенную группу. Благоприятный исход для пациентов с этим диагнозом наблюдается всего в 25% случаев.

Патология возникает у людей любой возрастной категории, но чаще ее можно встретить у пожилых людей, которым от 60 и более лет. Статистические исследования доказывают, что опухолевые поражения чаще возникают у мужчин.

Причины

Конкретные причины, по которым возникают неходжкинские лимфомы, неизвестны. Большая часть схожих раковых новообразований формируется из B-клеток, в остальных случаях сырьем выступают T-клетки. На сегодняшний день, выделяют следующие факторы риска, которые имеют место в развитии этой болезни:

вирусные инфекции, такие как гепатит, Эпштейн-Барра, ВИЧ и т.д.;
избыток веса и возраст пациента;
трансплантация органов или лечение лучевой и химической терапией;
воздействие канцерогенов.

Точную причину появления злокачественных неходжкинских лимфом у взрослых и детей выявить пока нет возможности, но ряд вышеописанных факторов риска может оказать большое содействие развитию патологии.

Симптомы

При возникновении неходжкинской лимфомы, симптомы могут быть различными, в зависимости от места расположения новообразования, распространенности патологического процесса и от того, в какой степени злокачественности протекает болезнь. Все признаки возникновения лимфомы можно разделить на три синдрома:

Лимфаденопатия;
Лихорадка и интоксикация;
Экстранодальное поражение.

Первым признаком является увеличение лимфатической ткани, которому сопутствует болевой синдром. Обычно это наблюдается в шейных, паховых и подмышечных лимфоузлах.

Также лимфосаркомы могут иметь и другую симптоматику:

стремительное уменьшение массы тела;
постоянная усталость;
повышенное потоотделение;
возникновение зуда;
лихорадка;
анемия.

Вышеперечисленные симптомы указывают на генерализацию болезни.

Стадии заболевания

При постановке диагноза обязательно определяется стадия развития и уровень злокачественности опухоли. Неходжкинские лимфомы имеют 4 степени развития. От стадии зависят методики терапии и дальнейший прогноз.

Начальная стадия, которая, обычно, не имеет характерной симптоматики. Наблюдается единичное поражение лимфоузлов или внутренних органов.
У больных происходит одновременное поражение в нескольких лимфоузлах, или экстранодальное поражение органов, при этом, локализация очагов с одной стороны по отношению к диафрагме. Симптоматика частично отсутствует.
На 3 стадии лимфомы образуются с обеих сторон диафрагмы – в грудной полости и брюшной области.
Терминальная - 4 стадия неходжкинских лимфом характеризуется тяжелым состоянием пациента. В этом случае, где локализовался первый очаг, уже не имеет никакого значения, так как раковые клетки, которые разносит кровь и лимфа, поразили уже весь организм, поэтому прогнозы на успешное излечение неутешительные. Также происходит и поражение костных тканей и костного мозга.

Классификация заболевания

Развивающиеся в лимфоузлах первичные лимфосаркомы называются нодальными, а при их образовании в других органах (головном мозге, щитовидной железе, селезенке и кишечнике) они называются экстранодальными лимфомами. Структура новообразований неходжкинских лимфом может быть фолликулярной и диффузной.

В случае образования неходжкинской лимфомы, классификация имеет такие основные типы:

Индолентные;
Неходжкинские агрессивные лимфомы;
Высокоагрессивные.

Индолентная лимфома характеризуется медленным прогрессированием и имеет благоприятный прогноз. В случае отсутствия квалифицированного лечения, пациенты с наличием индолентных лимфом могут жить до 10 лет. Агрессивные лимфомы обусловлены стремительным развитием с ярким проявлением симптоматики. Высоко агрессивными называются опухоли при быстрой генерализации онкологического процесса.

Основная часть опухолей (85%) состоит из двух основных групп: B-клеточные и T-клеточные лимфомы. Эти группы содержат в себе разные подтипы опухолей, от характера которых во многом зависит, сколько живут пациенты после терапии. К B-клеточным лимфомам относят:

диффузная неходжкинская лимфома - наиболее распространенная форма заболевания гистологического типа это крупноклеточная неходжкинская лимфома. Болезнь имеет агрессивный характер, но все же в большинстве случаев больным прогнозируют выздоровление. Крупноклеточная диффузная лимфома может возникать в любой области организма, но чаще локализуется в шейной, подмышечной и паховой зонах.
- встречается приблизительно в 22% случаев. Развитие опухоли индолентное, но в случае поздней диагностики или отсутствия лечения она может трансформироваться в диффузную лимфому с агрессивным характером. 5-летняя выживаемость наблюдается в 60-70% случаев.
Мелкоклеточная лимфома и хронический лимфоцитарный лейкоз - схожие виды неходжкинских лимфом, встречающиеся примерно в 7% всех случаев. Развиваются медленно, но прогноз неутешительный, так как заболевание не поддается лечению. В лучшем случае пациент может прожить с опухолью до 10 лет, при условии медленного развития, но также возможна трансформация в быстрорастущую онкологию.
Лимфома из мантийных клеток - сложная форма заболевания с 5-летней выживаемостью не более 20% пациентов. Встречается в 6% случаев.
Лимфомы из клеток маргинальной зоны - могут быть экстранодальными, нодальными и селезеночными. Патологические клетки данной формы заболевания развиваются медленно и при своевременной диагностике на ранних этапах хорошо поддаются терапии.
Медиастинальная лимфома - редкая форма заболевания, наблюдаемая всего в 2% случаев. К группе риска относятся женщины в возрасте от 30 до 40 лет. Характеризуется скоротечным развитием, что может вызывать компрессию органов средостения. Излечение возможно только в 50% случаев.
Лимфоплазмоцитарная лимфома - редкое заболевание, встречающееся в 1% случаев неходжкинских лимфом. Возможно повышение вязкости крови, разрывы капилляров, образование сосудистых тромбов. Выживаемость может варьироваться от 2 до 20 лет, в зависимости от скоротечности развития опухоли.
Волосатоклеточный лейкоз - наблюдается у пожилых людей. Прогрессирование медленное, поэтому лечение требуется не всегда.
- встречается в 2% случаев, при этом в группу повышенного риска попадают мужчины до 30-летнего возраста. Развитие онкологии агрессивное. Излечение пациентов возможно только с применением интенсивной химиотерапии. Продолжительность жизни может составлять 2-3 года.
Лимфома центральной нервной системы - начальное развитие может поражать спинной и головной мозг. Нередко встречается в совокупности с ВИЧ-инфицированием. Прогнозирование выживаемости в этом случае составляет не более 5 лет, и только в 30% случаев.
Лимфоцитарная плазмоцитома - заболевание встречается редко, но при возникновении опухолевидного новообразования патология способна распространиться по всему организму. Образуется опухоль из клеток костного мозга и лимфатических узлов.

Разновидности T-клеточных лимфом:

Лимфома или лейкоз из клеток-предшественников - наблюдается только в 2% случаев. Лейкоз или лимфома имеют различия по количеству в костном мозге бластных клеток. В 25% образуется в виде лейкоза, в остальных случаях - лимфомы.
Периферические лимфомы - к этому списку можно отнести кожные лимфомы, а также панникулитоподобную, экстранодальную, ангиоммунобластную и лимфому с энтеропатией. По большей части развитие T-клеточных неходжкинских лимфом скоротечное, а шансы на излечение неблагоприятные.

В случае диагностирования неходжкинской лимфомы, прогноз для жизни зависит от ряда факторов, таких как форма заболевания, стадия и характер прогрессирования. Для каждой формы заболевания процесс развития и лечения может проходить по-разному.

Диагностика

При возникновении неходжкинской лимфомы, диагностикой занимаются онкогематологи. При внешнем осмотре на возникновение лимфомы может указывать увеличение некоторых лимфатических групп, а также интоксикация и экстранодальное поражение. Занимаясь диагностированием, для подтверждения вероятного диагноза следует повести биопсию, забрав ткани, которые будут исследоваться. Также в процессе диагностики больного могут направить на следующие процедуры:

рентгенография;
компьютерная томография (КТ);
лимфосцинтиграфия;
сцинтиграфия костей;
магнитно-резонансная томография (МРТ).

Также во время обследования доктор должен дифференцировать неходжкинскую лимфому от лимфогранулеза, метастатического рака, туберкулеза, сифилиса или какого-либо другого заболевания. Только после точного диагностирования может быть назначена оптимальная терапия, исходя из характера заболевания, стадии развития и локализации.

Лечение

После диагностирования неходжкинской лимфомы, лечение может проводиться различными методами терапии. Во время лечения может быть назначена лучевая терапия, химиотерапия и оперативное вмешательство. В зависимости от формы заболевания, локализации новообразования, распространенности, общего физического состояния пациента и его возраста, доктор назначает оптимальный курс лечения.

В некоторых случаях, если пациент пожилого возраста, а опухоль прогрессирует медленно, лечить ее может быть нерационально. Тогда назначается наблюдение за динамикой развития опухоли. Также лечение может быть неэффективным, если онкология уже распространилась на весь организм, поэтому при появлении первых признаков заболевания следует обязательно проходить обследование. В случае изолированного поражения какого-либо органа, чаще назначается оперативное вмешательство. С помощью народной медицины неходжкинские лимфомы не лечатся.

Лучевая терапия

Лечение неходжкинской лимфомы посредством облучения может быть результативным только тогда, когда патология имеет низкий уровень злокачественности и локализуется в определенной области. В некоторых случаях может быть назначена лучевая терапия, если нет возможности провести химиотерапию, например, если у пациента есть противопоказания.

Химиотерапия

Наиболее часто для лечения неходжкинских лимфом назначаются химические препараты. При диагностировании заболевания на раннем этапе развития применяется монохимиотерапия. В случае выявления тяжелой стадии, когда лимфома проявляется агрессивно, необходимо применение полихимиотерапии. В некоторых случаях возможно комплексное лечение, когда химиотерапию совмещают с лучевой терапией.

Питание при лимфоме

Рацион питания при лимфоме должен быть частым с мелкими порциями и максимально разнообразным. Пища должна содержать овощи, фрукты, морепродукты и мясо разных видов животных. Важно свести к минимуму употребление квашеных продуктов и солей. Если пациент не может кушать пресную пищу, можно добавить в еду некоторые соления, такие как маслины или икра.

Прогноз

Поражение лимфатической системы может преобразоваться в рак молочной железы, рак мозга, рак печени и других органов. При лечении неходжкинской лимфомы, прогноз для жизни пациента индивидуальный, в зависимости от стадии, злокачественности, возраста пациента и других факторов, поэтому прогнозирование не может быть общим для всех. Некоторым пациентам удается полностью излечиться от онкологии, в других случаях наблюдаются рецидивы опухолей, а иногда медицина может оказаться бессильна, например, если возникает мелкоклеточная лимфома.

Сколько живут больные с этой формой онкологии точно определить нельзя, в некоторых случаях этот период может достигать 10 лет, в других на определенном этапе может начаться стремительное прогрессирование. В случае своевременного диагностирования неходжкинских лимфом на начальных этапах развития, при оптимальном курсе лечения шансы пациента на выздоровление могут достигать 70%.

Лимфомы представляют собой обширную группу опухолей лимфатических тканей. Эти опухоли имеют различное происхождение, симптомы, проявления и процессы протекания. Всю группу можно разделить на две подгруппы: одну составляют лимфомы Ходжкина, другую – неходжкинские лимфомы.

Общее описание, причины возникновения

Неходжкинские лимфомы являют собой новообразования из измененных лимфоцитов, изначально имеют злокачественную форму и непредсказуемую реакцию на медикаментозное лечение. Эти опухоли, в зависимости от разновидности, имеют разные сроки развития, начиная с медленно развивающихся (индолентных) и заканчивая очень агрессивными формами, быстро поражающими практически весь организм больного.

В первую очередь, при развитии заболеваний данного вида, поражаются лимфоузлы и лимфатические ткани, содержащиеся в структуре органов. В зоне риска находятся органы желудочно-кишечного тракта, селезенка, различные секреторные железы. Реже поражению подвергаются другие органы.

Лимфома не имеет возрастных ограничений, ей подвержены взрослые, дети, пожилые люди. С возрастом увеличивается риск заболеть лимфомой. В России каждый год официально регистрируется до 25 тыс. пациентов с подобными обращениями, что составляет около 4% от общего числа раковых заболеваний.

Причины возникновения патологий данного вида до конца не изучены. Среди возможных факторов риска выделяют следующие:

генетические мутации;
воздействие интенсивной химио- и лучевой терапии при лечении онкологических заболеваний;
состояние иммунодефицита вследствие различных причин;
реакция на токсины (канцерогены – бензолы, инсектициды, гербициды);
вирусные заболевания.

Но воздействие данных факторов необязательно приводит к развитию лимфомы.

Классификация заболевания и клинические признаки

Лимфомы классифицируются по разным признакам.

В зависимости от локализации различают:

нодальные лимфомы;
экстранодальные лимфомы.

Нодальными называются образования, развивающиеся в лимфатических узлах. Экстранодальные опухоли поражают не только лимфоузлы, но и ткани остальных органов.

Неходжкинские лимфомы образуются из модифицированных лимфоцитов. Все лимфоциты делятся на три типа:

Согласно этому разделению различают лимфомы соответствующих типов.

В-клеточные лимфомы, в свою очередь, подразделяются на следующие подвиды:

крупноклеточная лимфома;
мелкоклеточная лимфома;
плазмоклеточная миелома;
внекостная плазмоцитома;
лимфоплазмоцитарная лимфома;
фолликулярная лимфома;
мантийноклеточная лимфома;
из зрелых В-клеток;
из предшественников В-клеток;
неуточненная (не входящая в классификацию) и прочие.

Опухоли Т- и NK-типов также имеют свои разновидности:

лимфома оспоподобная;
гепатоспленическая;
лимфобластная;
из предшественников Т-клеток;
подкожная панникулитоподобная;
грибовидный микоз и проч.

Все типы неходжкинских лимфом имеют диффузный тип распространения, то есть, образуясь в лимфоузлах, они нарушают их строение и прорастают в ткани других органов.

Особенности лимфомы диффузного типа

Диффузная неходжкинская лимфома б-клеточного типа – одна из самых распространенных среди лимфатических опухолей, встречается в трети всех зарегистрированных случаев. Она может образовываться как в клетках лимофоузлов, так и в тканях других органов – селезенки, щитовидной железы, костного мозга и т. д. Крупноклеточная диффузная В-клеточная лимфома наиболее часто развивается у людей в возрасте от 40 до 60 лет.

Особенности этого типа лимфомы в том, что развивается она в медиастинальной области. Медиастинальная диффузная крупноклеточная лимфома – одна из самых агрессивных опухолей В-клеточного типа. В первую очередь она поражает лимфоузлы в области за грудиной, стремительно распространяясь по другим группам и органам.

Для всех неходжкинских лимфоопухолей характерно стадийное развитие:

На 1-й стадии происходит деструктивное изменение одной лимфоструктуры.
На 2-й – нодальное изменение более двух лимфоструктур с одной стороны диафрагмы (сверху или снизу относительно нее).
На 3-й – нодальное изменение лимфоструктур в сочетании с экстранодальным поражением других органов.
На 4-й – многофокусное изменение одного и более органов в сочетании с изменением отдаленных лимфоузлов.

Симптомы неходжкинских лимфом разнообразны. Чаще они проявляются при агрессивном развитии опухолей. Выделяют группу клинических признаков, так называемых В-симптомов, которые характерны для большинства типов диффузной В-крупноклеточной лимфомы:

повышение температуры тела;
стремительная потеря веса;
увеличение потливости в ночное время (гиперпотливость).

Кроме того, больной может заметить такие признаки, как:

увеличение лимфатических узлов и других органов;
кожная сыпь;
боли в районе внутренних органов;
слабость и быстрая утомляемость;
кровоточивость десен.

Индолентная крупноклеточная лимфома долгое время не проявляет себя, в связи с этим больной слишком поздно замечает изменения в организме, зачастую уже необратимые.

Виды диагностики заболевания

Пациентами с диффузной В-крупноклеточной лимфомой занимается врач-онколог или онкогематолог. Диагностические исследования включают:

изучение анамнеза;
пальпацию всех групп периферических лимфоузлов, печени и селезенки и их ультразвуковое исследование;
компьютерную томографию областей расположения групп лимфоузлов;
общий и биохимический анализ крови, анализ крови на ВИЧ-инфекции, гепатиты В- и С-типа;
биопсию костного мозга и миелограмму.

В некоторых случаях требуются дополнительные диагностические процедуры, специфичные для каждого отдельного пациента:

при поражении одного яичка – УЗИ второго яичка и люмбальная пункция;
при первичном поражении одного из отделов желудочно-кишечного тракта обследуются все его отделы;
при поражении оболочек головного и спинного мозга – компьютерная или магнитно-резонансная томография области поражения, осмотр невролога, люмбальная пункция;
при наличии жалоб у пациента – рентгенологическое исследование костей;
при наличии показаний – остеосцинтиграфия;
при наличии злокачественных лимфом – сцинтиграфия.

Если у больного есть жалобы на дискомфортные ощущения в органе или органах, не подвергшихся обследованию, то их также нужно обследовать.

Диагноз ставится на основании исследования структуры опухолевой ткани. Для исследования подходит самый ранний пораженный лимфоузел. Причем во время операции его нужно полностью удалить не повредив. На гистологическое исследование не берут паховые лимфатические узлы, если имеются пораженные узлы других групп.

Данных одной биопсии для установления точного диагноза недостаточно, но для пациентов, которым требуется срочное лечение, на первом этапе допускается использование данных цитологического исследования.

Основные способы терапии заболевания

Лечение неходжкинской лимфомы осуществляют методами:

лучевой терапии (с применением рентгеновского излучения);
химиотерапии;
оперативного вмешательства (в большинстве своем проводится для взятия образцов материала на гистологическое исследование).

Интенсивность каждого вида терапии зависит от стадии развития заболевания, степени его агрессивности и реакции на данный вид лечения.

Наибольшим лечебным эффектом, согласно статистическим данным, обладает химиотерапия. Рентгеновское облучение применяется в случаях, когда химиотерапия противопоказана. Хирургическое удаление пораженного участка возможно, когда оно имеет локальный характер. Иногда наиболее эффективным является сочетание этих методов. Дополнительно может потребоваться медикаментозное лечение.

По окончании лечения диффузной В-крупноклеточной лимфомы первые два года пациент должен являться на контрольный осмотр, который повторяется каждые три месяца. Затем контрольный осмотр проводится раз в полгода в течение трех лет и далее – один раз в год. Через 6, 12 и 24 месяца проводится компьютерная томография первичных очагов поражения.

Для оценки прогноза b-клеточной лимфомы используют шкалу Международного прогностического индекса. Она включает 5 делений (от 0 до 5). Для того чтобы определить индекс по этой шкале, каждый из нижеследующих показателей, при наличии, принимают за 1 балл:

3-4-я стадии развития опухоли;
оценка по шкале ECOG – от 2 до 4 баллов (оценка двигательной активности больного и его способности к самообслуживанию, где 4 балла – это полная инвалидность);
возраст больного превышает 60 лет;
уровень лактатдегидрогеназы (фермента, участвующего в процессе образования молочной кислоты, который расщепляется и не накапливается в здоровом организме) выше нормы;
экстранодальное поражение нескольких органов.

Полученные баллы суммируются, и анализируется итоговый показатель:

0 – 1 балл – низкий уровень;
2 – низкий промежуточный;
3 – высокий промежуточный;
4-5 – высокий.

Прогноз заболевания в конкретном случае зависит от многих факторов:

возраст;
состояние иммунной системы пациента;
степень развития заболевания;
вид лимфомы;
уровень обширности поражения;
характер реакции на терапию и проч.

В среднем количество больных с полной ремиссией достигает 85%, пятилетний порог выживаемости без проявления рецидивов проходят 70% пациентов.

Диффузная лимфома – тяжелое заболевание, но современная медицина делает все возможное для увеличения эффективности лечения и порога выживаемости больных.

Лимфатическая система – один из самых уязвимых в плане онкологических заболеваний, орган. При этом патология может, как развиваться в системе изначально, так и носить приобретенный характер, попадая туда из других отделов.

Основное проявление аномалии – выраженное увеличение лимфатических узловых соединений.

Лимфома неходжкинская – это большой вид злокачественных новообразований, различных между собой по клеточному строению. Один из самых распространенных – В-клеточная.

Данная форма заболевания начинает свое формирование в клетках лимфоидной ткани и быстро поражает другие системы и органы. Одной из ее сложностей врачи онкологи считают непредсказуемость поведения опухолевого процесса.

Кроме того, недуг отличается большой подверженностью к распространению в экстранодальные зоны тела человека.

Прогноз на устранение недуга и полноценное восстановление напрямую зависит от гистологической формы, степени поражения организма раковыми клетками, стадии заболевания и его агрессивности.

Практически все аномалии этого вида характеризуются клеточным строением, хотя в их составе могут быть раковые лимфопролиферативные проявления.

Выделяют два вида патологии:

обычные – имеют хороший прогноз на 10 летний период выживаемости, хорошо лечатся и имеют практически безболезненную симптоматику. Их еще называют фолликулярными;
агрессивные – их сроки развития коротки, лечится комбинированно, и то на начальных стадиях. Быстро метастазирует.

Данную форму лимфомы отличает частое рецидивирование – оно происходит спустя год-два, казалось бы, после успешно проведенной терапии. Особенно часто такие случаи регистрируют на стадиях, когда патология запущена и активно прогрессирует. При этом если опухоль относят к обычному типу, назначают повторное лечение, которое имеет шанс быть результативным.

Классификация

Практически всегда В-клеточная форма копирует стадии нормальной дифференцировки и их полную идентичность с клетками, находящимися в состоянии нормы. Этот момент значительно затрудняет их своевременную диагностику.

В связи с этим в начале двухтысячных классификация патологии была пересмотрена. Теперь условно различают две ее формы:

В-клетки, которые находятся в состоянии, предшествующему раку. Сюда относят лейкоз, а также онкологию, причиной развития которой является генетический фактор;
зрелые В – опухоли.

Вторая форма более обширна, в ее составе:

лейкемия мелкоклеточной структуры;
пролимфоцитарный лейкоз;
плазменные опухоли;
аномалии слизистых лимфоидных тканей;
фолликулярные и узловые проявления опухоли;
диффузная В-клеточная лимфома;
гранулематоз;
вирус Эпштейна;
внутрисосудистая и анапластическая;
аномалия Беркета;
патология не классифицируемая, с характеристиками, присущими иным формам неходжкинских В-проявлений.

Причины

Над понятием истинной причины, вызывающей данный тип рака, работают ученые всего мира. К сожалению, пока удалось лишь выявить косвенные факторы, которые при определенных условиях способны спровоцировать заболевание:

контакт с агрессивными химическими компонентами – такое часто случается на вредных производствах. Попадая в организм, вредные токсические соединения имеют свойство накапливаться, и создавать благоприятные условия для развития раковых процессов;
плохая экология – наибольшее число выявленных случаев недуга приходится на крупные мегаполисы, где уровень загрязнения в несколько раз превышает показатели нормы;
вирусные проявления, в частности, синдром Эпштейна – данные диагнозы, особенно в хронической или не долеченной стадии способны спровоцировать клеточную мутацию и стать причиной развития онкологии;
большие концентрации ионизирующих лучей – повышенные дозы такого воздействия разрушают нормальную структуру тканей еще на молекулярном уровне. Клетки начинают бесконтрольное, хаотичное деление, в результате чего образовывается злокачественная опухоль.

Стадии

Исходя из степени развития и агрессивности течения патологии, выделяют следующие ее четыре стадии:

1 стадия – заболевание присутствует лишь единично – в отдельно взятой группе узловых соединений. Данный этап считается начальной стадией формирования опухоли и не несет необратимых процессов для организма. Образование неподвижно, хорошо контролируется и лечится;
2 стадия – аномалия растет, структурное содержание лимфоидных тканей резко меняется, что затрагивает основные органы с одной из сторон диафрагмы. Крайне важно на данном этапе начать качественную терапию, пока патология не покинула пределы своей первичной дислокации и не начала прорастать в соседние отделы тела человека;
3 стадия – наиболее сильное увеличение и самая высокая степень поражения раковыми процессами отмечается в грудной области и зоне брюшины. Процесс затрагивает практически все основные системы организма, начинается его частичная дисфункция;
4 стадия – необратимые моменты имеют причастность полностью ко всему организму. Лечение неэффективно – максимум, что дается пациенту в процессе лечения – некоторое продление жизненного порога и симптоматическое облегчение течения недуга.

Симптомы

Главный признак, на который специалисты обращают пристальное внимание при подозрении на данный вид рака, увеличение лимфатических узлов. К этому добавляются новообразования в зоне черепной, затылочной часто головы, области подмышек шеи или паха.

По мере того, как аномалия прогрессирует, проявляются следующие симптомы:

значительный дефицит массы – резкая потеря в весе происходит всего за пару месяцев. Такие изменения в организме происходят из-за повышенной энергозатратности, когда на него ложится двойная нагрузка;
хроническая усталость – от обыкновенного переутомления она отличается тем, что ничем не спровоцирована и после пробуждения или полноценного отдыха это чувство не проходит;
потливость в ночное время суток – даже в процессе сна организм старается побороть болезнь, и большинство его отделов продолжают работать, расходуя энергию;
повышение общей температуры – в данной ситуации показатель не слишком высок, однако держится довольно продолжительный период времени и плохо купируется жаропонижающими препаратами;
потеря интереса к еде – не справляясь с повышенной нагрузкой, организм самопроизвольно ограждает себя от дополнительных функций, связанных с процессами переваривания пищи, и аппетит резко снижается.

Кроме вышеперечисленных признаков, на наличие заболевания могут указывать:

зуд – так бывает, если патология сосредоточена в кожных В-клеточных тканях;
кишечные расстройства – при поражениях отделов брюшины. Часто сопровождаются болевым синдромом различной степени интенсивности;
одышка и кашель – при поражении узлов, находящихся в непосредственной близости от органов дыхательной системы;
суставные боли – при костных неходжкинских В-поражениях.

Диагностика

Для подтверждения либо опровержения данного диагноза, а также для получения подробной клинической картины прогрессирования аномалии, применимы следующие виды обследования организма:

осмотр – начальный этап диагностики. Чаще всего именно после визуального осмотра пациента и пальпации лимфоузлов, доктор с большой долей вероятности может диагностировать данную форму опухоли;
биопсия лимфоузлов с последующими исследованиями – из проблемной зоны берется фрагмент тканей, который в последующем будет подвергнут глубокому микроскопическому изучению. Биопсия – обязательный анализ, без которого не ставиться окончательный диагноз на предмет онкологии;
лапароскопия – относится к хирургическим способам выявления аномалии. Путем введения внутрь специального устройства можно не только качественно исследовать патологию, но и взять фрагмент материала на анализ. При данной форме рака такое исследование назначают практически в 100% случаев;
тораскопия – эндоскопический вариант внутреннего осмотра отделов организма, дающий информацию о месте локализации опухоли, ее величине и форме;
пункция костного мозга – самый информативный метод исследования. Применяется, когда речь идет о лимфомах, связанных с деятельностью головного мозга. Несмотря на кажущуюся сложность, процедура при корректном ее проведении не считается опасной.

Лечение

Для устранения аномалии применяют следующие способы лечения:

химиотерапия – основной способ воздействия на опухоль в данной ситуации. Основан на применении цитостатиков. Проводится дозировано, курсами. Назначается как автономно, так и комплексно, для усиления положительной динамики;
лучевая терапия – как самостоятельный вариант используется нечасто – только на этапах формирования образования и то при условии, что это точно подтверждено, иначе момент будет упущен, а время потеряно. Ее применение оправдано только как локальный способ устранения раковых проявлений;
моноклональные антитела – продукт, воспроизведенный в лабораторных условиях. Эти компоненты активно применяют в онкологии для нейтрализации деятельности раковых клеток. Показаны как комплексное воздействие, так и при резистентности к химиотерапии;
трансплантация периферических стволовых клеток – процедура проводится, когда на фоне альтернативных способов устранения проблемы возникают рецидивирующие процессы, и трансплантация – единственный шанс сохранить больному жизнь.

Прогноз

Если лечение проведено своевременно, прогноз на преодоление 10 летнего порога, с учетом стадии недуга, выглядит следующим образом:

на 1 стадии — более 93% больных;
на 2 – до 50%;
на 3 – около 30%;
на 4 – менее 8%.

При длительном игнорировании опухолевого состояния и отсутствии своевременной диагностики прогноз весьма пессимистичен – шанс прожить 10 лет дается только 4% больных неходжкинской В-клеточной лимфомой.

Прогностическая роль экспрессии раково-тестикулярных генов у больных B-клеточными лимфомами, обсуждается в этом видео:

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter .