Профилактика и лечение легочной гипертензии. Причины развития и способы лечения легочной гипертензии Лёгочная гипертензия симптомы

При синдроме легочной гипертензии возрастает давление в легочной артерии. Патология может развиваться под влиянием многих неблагоприятных факторов. Соответственно их характеру и времени воздействия синдром может быть врожденным или приобретенным.

Результатом длительного существования гемодинамических нарушений является правожелудочковая сердечная недостаточность. Первые признаки легочной гипертензии вызваны именно дисфункцией правого желудочка. Поэтому они неспецифичны, и установить первопричину изменений можно только с помощью инструментальных методов исследования.

Причины состояния

К повышению сопротивления внутри малого круга кровообращения у взрослых могут привести самые разные заболевания и патологические состояния. Иногда развитие синдрома бывает обусловлено не одним, а сразу несколькими факторами. Непосредственными причинами повышения сопротивления могут стать сосудистые аномалии, системно-легочные шунты, заболевания, сопровождающиеся поражением легочной ткани, сердечно-сосудистая патология. К проблеме могут приводить пороки развития, генетические аномалии.

Легочная гипертензия является гемодинамическим и патофизиологическим состоянием, а не отдельной нозологической единицей. Исключением следует считать легочную артериальную гипертензию. Этот вариант патологии составляет первую группу классификации и может выставляться как клинической диагноз.

Длительное изучение этого полиэтиологического синдрома привело к выделению 5 основных типов легочной гипертензии с учетом причины и патогенеза развития:

• артериальной,
• венозной,
• тромбоэмболической,
• гипоксической,
• смешанной.

У детей встречаются любые известные варианты синдрома, но среди причин наиболее распространены сердечные пороки и идиопатический вариант гипертензии. Неотъемлемым критерием гипертензионного сосудистого поражения легких ребенка является нарастание сосудистого сопротивления. Если при обследовании младенца этого не наблюдается, а давление в легочной артерии велико, необходимо решить вопрос об оперативном лечении.

У новорожденных детей иногда происходит сбой адаптации кровообращения. После рождения лёгкие начинают выполнять свою дыхательную функцию, обеспечивая газообмен. При наличии нарушений давление в малом круге кровообращения может резко повыситься, создавая огромную нагрузку на сердце. Результатом этого может стать формирование стойкого фетального кровообращения или персистирующей легочной гипертензии (ПЛГ ), требующее срочного оказания помощи.

Классификация

Попытки классифицировать синдром начались в 1973 году, когда были выделены первичная и вторичная формы легочной гипертензии. С тех пор в связи с обновлением информации относительно механизмов болезни классификация несколько раз пересматривалась. Последний вариант был предложен Европейским сообществом кардиологов в 2015 году. Он учитывает этиологические, клинические, анатомо-физиологические особенности заболевания. Такой подход позволяет максимально точно установить тип гипертензии и подобрать адекватное лечение.

Выделяют 5 групп синдрома, каждая из которых включает отличающиеся по этиологии варианты легочной гипертензии.

В первую группу входят виды патологии, обусловленные поражением сосудистого русла:

1. Легочная артериальная гипертензия, включающая идиопатическую, наследуемую, вызванную лекарствами или токсинами, ассоциированную с ВИЧ-инфекцией, шистосомиазом, портальной гипертензией.
2. Легочная веноокклюзионная болезнь. Этот вариант патологии, аналогично предыдущему, подразделяется на идиопатическую, наследственную формы, может провоцироваться лекарствами или быть ассоциирован с болезнями.
3. Легочная гипертензия у новорожденных с персистирующим течением.
4. Ко второй группе отнесены варианты синдрома, являющиеся следствием патологии левых отделов сердца. К нарастанию давления в сосудистом русле малого круга могут привести дисфункция левого желудочка, поражение клапанов, врожденная кардиомиопатия, сужение легочных вен.
5. Третья группа связана с легочной патологией или продолжительной гипоксией.

• интерстициальные заболевания и некоторые другие болезни легких;
• приступы апноэ во сне;
• высотная гипоксия;
• гиповентиляция альвеол;
• аномалии легкого.

К последней пятой группе отнесены те варианты синдрома, для которых механизмы развития до конца не выяснены, либо их сразу несколько.

Повысить вероятность развития гипертензии могут следующие проблемы:

• заболевания крови, в том числе гемолитическая анемия, состояние после спленэктомии;
• системные патологии (саркоидоз, легочный гистиоцитоз);
• болезни, ведущие к существенным метаболическим сдвигам (Гоше, гормональные нарушения щитовидной железы, гликогеноз);
• другие болезни, в частности, опухолевая микроангиопатия с образованием тромбов, фиброзирующий медиастинит.

Кроме этой классификации существуют и другие варианты систематизации гипертензии. Разделение на функциональные классы проводится по тяжести клинических симптомов. Таких классов всего 4 . Для первого из них характерно полное отсутствие ограничений физической активности: привычные нагрузки не сопровождаются какими-либо симптомами.

Если диагностируется второй или третий функциональный класс, это означает отсутствие проявлений болезни в покое, но привычные нагрузки и даже физическая активность малой интенсивности приводят к ухудшению состояния. Четвертый класс функциональной классификации самый тяжелый: для него характерны симптомы легочной гипертонии в покое, а минимальные нагрузки значительно ухудшают состояние больного.

Клиническая картина

Начальный этап развития патологического синдрома может протекать незаметно. При легочной гипертензии симптомы вначале связаны с развитием дисфункции правого желудочка. Они обычно проявляются во время физической активности. Появление жалоб в покое характерно для тяжелых случаев и для прогрессирующей сердечной недостаточности. Симптомы синдрома неспецифичны . Аналогичные проявления возможны при других болезнях, сопровождающихся правожелудочковой недостаточностью.

Симптомы легочной гипертензии, наблюдаемые у пациентов после физических нагрузок:

• одышка,
• периодически ощущаемое удушье,
• утомляемость,
• слабость,
• боль в сердце,
• кратковременная потеря сознания,
• сердцебиение,
• сухой кашель,
• тошнота.

При прогрессировании сердечной недостаточности обнаруживаются отеки нижних конечностей, увеличивается живот. Наблюдается синюшность кожи по периферии, увеличивается печень.

Клиническая картина во многом зависит от причины, приведшей к синдрому, наличия ассоциированных состояний или осложнений гипертензии, сопутствующей патологии. В частности, неправильное перераспределение кровотока в малом кругу – причина дилатации легочной артерии или гипертрофии бронхиальных сосудов. Результатом станет появление кровохарканья, охриплость голоса и дыхания, ангинозные приступы с выраженными болями за грудиной . В тяжелых случаях имеется опасность разрыва или расслоения стенки крупных сосудов.

Легочная гипертензия у детей имеет свои особенности. Начальный признак – появление одышки во время физической активности малыша. Выраженность симптома зависит от величины давления в легочной артерии (ДЛА ). Кроме того, ребенком могут ощущаться приступы удушья. К частым проявлениям синдрома в детском возрасте относятся синкопе – обморочные состояния, иногда возникающие уже на раннем этапе болезни. Боль и другие симптомы могут возникнуть по мере прогрессирования болезни.

При объективном осмотре выявляются следующие особенности:

• пульсация над 2-м межреберьем слева;
• усиление 2 тона над легочным стволом;
• третий тон, выслушиваемый справа от грудины;
• пансистолический и диастолический шумы.

Хрипы в легких при гипертензии обычно не определяются. По характерным для того или иного заболевания симптомам в ряде случаев можно выявить причину развившегося синдрома повышенного сосудистого сопротивления в легких.

Диагностика

Боль, одышка, слабость могут наблюдаться при многих болезнях. Поскольку клиника синдрома неспецифична, огромное значение имеют дополнительные методики исследования, применяемые для диагностики легочной гипертензии. Важнейшим показателем является величина ДЛА . Для определения показателя пользуются данными эхокардиографии, представляющей собой ультразвуковое сканирование. Кроме УЗИ сердца определить показатель можно, проведя непосредственное измерение давления в правом желудочке путем его катетеризации. Этот метод из-за его высокой точности считается золотым стандартом диагностики лёгочного гипертензионного синдрома.

Обследование включает следующие лабораторные и инструментальные методы:

• электрокардиографию,
• ЭхоКГ,
• катетеризацию правого желудочка,
• рентгенографию,
• изучение газов крови,
• оценку внешнего дыхания,
• сцинтиграфию легких,
• компьютерную или магнитно-резонансную томографию.

На основании только эхокардиографических данных можно предположить наличие гипертензии и примерно рассчитать ее выраженность. С помощью диагностического поиска получают много полезных сведений о состоянии сердца и его функциональных возможностях.

Лечение

Как лечить легочную гипертензию, учитывая разнообразие факторов, приводящих к развитию патологии? Многолетние исследования доказывают необходимость комплексного подхода. При легочной гипертензии лечение назначается с учетом причин, приведших к развитию синдрома. Кроме того, активно используются патогенетические и симптоматические способы воздействия для улучшения гемодинамики и функционального состояния миокарда.

Лечение народными средствами, как и применение нетрадиционных методов, допустимо только как дополнение к основной терапии. Если препараты, такие как простагландины, ингибиторы ФДЭ5 (Виагра) , антагонисты рецепторов эндотелина и другие оказываются малоэффективны, прибегают к хирургическому вмешательству. Особое внимание уделяется устранению рисков : организуется профилактика респираторных инфекций, контролируется питание, принимаются меры по предупреждению беременности, обеспечивается психологический комфорт.

Для проведения поддерживающей терапии используются следующие группы средств:

• Диуретики. Препараты необходимы для выведения накопившейся жидкости и снижения нагрузки на сердце.
• Тромболитики. Применяются для растворения сформировавшихся тромбов и предупреждения повторного тромбообразования.
• Блокаторы кальциевых каналов. Снижают давление в сосудистом русле, улучшают состояние миокарда.
• Сердечные гликозиды. Уменьшают проявления сердечной недостаточности, обладают противоаритмическим действием.
• Вазодилататоры. За счет расслабления мышц сосудистой стенки способствуют снижению давления в легочном сосудистом русле.
• Простагландины. Снимают сосудистый спазм, уменьшают разрастание эндотелия. То же делают средства из группы антагонистов рецепторов эндотелина.
• Оксигенотерапия позволяет уменьшить явления гипоксии.

Вдыхание оксида азота способствует уменьшению сосудистого сопротивления, нормализации кровотока.
Силденафил при легочной гипертензии расширяет легочные сосуды, снижает сопротивление в малом кругу кровообращения. Препарат, производимый Pfizer , известен как Виагра . Этот ингибитор фермента ФДЭ5 первоначально был разработан как препарат, улучшающий коронарный кровоток при ишемии миокарда. В настоящее время Виагра применяется при эректильных дисфункциях и легочной гипертензии.

Использованию любого препарата или методики должна предшествовать консультация врача. Самолечение недопустимо, все виды терапии назначаются опытным специалистом. Инструкция по применению должна быть изучена перед тем, как принимать новые таблетки.

Диета является одним из необходимых элементов лечения. Рацион должен быть полноценным, ограничение по пищевым веществам в основном касается животных жиров . При наличии симптомов правожелудочковой недостаточности уменьшают количество соли и жидкости.

В качестве хирургических методов лечения применяют баллонную предсердную септостомию. Благодаря вмешательству происходит внутрисердечный сброс крови слева направо. По жизненным показаниям, когда лекарства не помогают, может проводиться трансплантация легких. Помимо сложности вмешательства и нехватки донорских органов, препятствием к проведению операции может стать наличие противопоказаний.

Видео

Видео - Легочная гипертензия

Прогноз

У пациентов с легочной гипертензией прогноз выживаемости определяется несколькими факторами. Выводы помогает сделать оценка состояния пациента и наличия симптомов (одышка, боль, синкопе и другие). Врачом устанавливается функциональный класс, изучаются гемодинамические, лабораторные показатели не только при первичном обследовании, но и при каждом последующем визите. При этом важно оценить ответ организма на проводимое лечение, скорость прогрессирования болезни.

Прогноз зачастую бывает неблагоприятным, хотя и зависит от типа гипертензии. Тяжело поддается терапии идиопатическая форма: средняя продолжительность жизни таких пациентов от момента постановки диагноза составляет 2,5 года. Ухудшает прогноз аутоиммунный характер поражения, приведшего к росту легочного сосудистого давления.

На выживаемость значительно влияют гемодинамические показатели, больше всего ДЛА . Если параметр превышает 30 мм рт. ст. и не меняется в ответ на назначенную терапию, средняя продолжительность жизни составляет 5 лет. О неблагоприятном прогнозе свидетельствует возникновение синкопе. Развитие обморочных состояний у пациентов автоматически переводит их в четвертый функциональный класс. Боль в сердце часто свидетельствует о присоединении ангинозного синдрома и негативно влияет на продолжительность жизни.

Неблагоприятным становится прогноз и при прогрессировании правожелудочковой сердечной недостаточности. Присутствие признаков застоя характерно для высокого риска летальности в течение ближайших нескольких лет.

Хорошим прогностическим признаком является положительный ответ на терапию антагонистами кальция.

Если в ходе лечения проявления болезни полностью или частично устраняются, гемодинамические и функциональные показатели улучшаются, имеются все шансы преодолеть пятилетний порог выживаемости. По некоторым данным для этих пациентов он составляет 95%.

Л ёгочная гипертензия (ЛГ) - это повышение показателя среднего давления в легочной артерии до 25 мм рт. ст. и более.

Итогом становится увеличение сопротивления в кровеносном русле, нарушение питания правого желудочка сердца и развитие грозных осложнений со стороны всех органов и систем по причине выраженной гипоксии.

В 80% случаев (данные европейского сообщества кардиологов) наступает летальный исход.

Причем перспективы подобного сценария характеризуются числом в 3-10 лет, бывает меньше при агрессивном течении основного процесса.

Контингент пациентов - это молодые женщины в возрасте до 40 лет. Согласно данным статистики, соотношения представительниц слабого пола к мужчинам характеризуется как 4-5:1. Смертность среди сильной части человечества, однако, выше в разы.

Малосимптоматичное течение, отсутствие специфических проявлений приводят к тому, что диагноз выставляется на поздней стадии, когда помочь почти невозможно. А порой и вовсе по результатам патологоанатомического исследования.

Специфические меры профилактики не выработаны, как и способы раннего скрининга.

Предшествует патологическому состоянию стеноз или сужение просвета кровеносных сосудов, в том числе мелких ветвей и средних структур, отходящих от легочной артерии.

Эндотелий, то есть внутренняя выстилка сосудов утолщается. Это адаптивный механизм.

Давление в легочной артерии растет прогрессивно, стремительно, повышается нагрузка на правый желудочек, что приводит к его гипертрофии (утолщению).

Сократительная способность падает, нарастают явления сердечной недостаточности. Формируется классический патологический процесс - .

Протекает у всех по-разному, но благоприятный исход встречается далеко не всегда.

Факторы риска

Легочная гипертензия - загадка, как для пульмонологов, так и для кардиологов. Патогенез не установлен. Можно говорить лишь о факторах, увеличивающих риск становления болезнетворного процесса.

Прием оральных контрацептивов

Разрушает нормальный гормональный фон до основания. Эстроген-гестагенные препараты провоцируют искусственное падение прогестерона, частично ответственного за адекватное ингибирование пролиферативных процессов в организме (нарушает деление некоторых клеток), также именно это вещество способствует стабильной регуляции сосудистого тонуса у представительниц слабого пола.

Повышение эстрогенов провоцирует воспалительные процессы, усугубляет течение гипертонической болезни. По всей видимости, именно это связано с большей распространенностью у женщин.

Выраженное и длительное повышение артериального давления

Легочные проблемы могут стать осложнением болезни сердечнососудистой системы. Это закономерный исход, если не лечиться или проводить неправильную терапию.

Отчасти виноваты врачи, не способные поставить верный диагноз и вовремя среагировать на надвигающуюся угрозу.

Семейный анамнез

В большинстве случаев роли не играет. Поскольку болезни сами по себе по наследству не передаются. При этом другие поколения от предыдущих получают особенности кровеносной, иммунной систем.

Артериальное давление наблюдается почти у всех потомков человека, страдающего гипертензией. Можно предотвратить развитие болезней в рамках профилактики, но мало кто уделяют этому вопросу внимание.

Интересно:

Потенциал к формированию патологий сердечнососудистой системы обуславливается количеством больных родственников и полом: женщины подвержены в максимальной степени из-за генетических особенностей.

Легочная гипертензия в такой ситуации становится вторичной, развивается как итог длительно текущего повышения АД или аутоиммунных патологий.

Проблемы с защитными силами организма

Такие заболевания как ревматоидный артрит, системная красная волчанка, тиреоидит Хашимото, иные аутоиммунные патологии сказываются на вероятности развития легочной гипертензии.

По статистике, пациенты с описываемыми диагнозами страдают почти втрое чаще , чем относительно здоровые люди. Подобную корреляцию отметили уже 20-30 лет назад.

Тем самым, легочная гипертензия - идиопатическая. Определить конкретные причины развития состояния трудно, если не сказать невозможно.

Специфические исследования по этому вопросу ведутся до сих пор. Определение этиологии, патогенеза позволят выработать эффективную терапевтическую тактику, меры раннего скрининга и профилактики.

Несмотря на все сказанное, болезнь считается малораспространенной и диагностируется в 7-13% клинических ситуаций, что не так много.

Основные факторы становления болезни у пациентов

Причины также не до конца понятны. Частично удалось выявить некоторые патологии, способные привести к развитию вторичной легочной гипертензии.

Среди них:

• Застойная сердечная недостаточность. Нарушение работы предсердий и желудочков в результате ослабленного питания или иных факторов. Часто заканчивается инфарктом миокарда.

Но одно другому не мешает. Острое нарушение кровообращения может сочетаться с нарастающими явлениями легочной гипертензии.

• . Сказывается тем же образом.

• Врожденные и приобретенные пороки сердца. В результате неправильной работы (например при ) нагрузка на артерии распределяется неравномерно. Нередко это приводит к патологическому расширению эндотеолия (внутренней выстилки сосуда), гипертрофией.

• Хроническая обструктивная болезнь легких. Деструктивный процесс, который рано или поздно наведывается к курильщикам и работникам вредных производств.

Определяется массой симптомов, легочная гипертензия выступает поздним следствием болезни, особо грозным ее осложнением, в то же время самым тихим и незаметным.

• Хронический тромбоз легочной артерии и ее ветвей. Сказывается частичная закупорка просвета патологическими объектами: кровяными сгустками, пузырьками воздуха. Первое намного чаще.

Лечиться процесс должен в срочном порядке, поскольку частичная закупорка может стать полной.

Отсюда нарушение кровообращения, острое изменение характера сердечной деятельности и летальный исход на протяжении нескольких минут.

• Гиповентиляция легких. В результате длительного течения патологий дыхательной системы: от деструктивных бронхитов до астмы, иных процессов подобного же рода. Лечится основная причина.

Этиотропная терапия при этом не должна вредить сердечнососудистой системе. Часто пульмонологи и аллергологи бездумно назначают глюкокортикоиды, совершенно невзирая на последствия.

А подобные весьма часто встречаются. В том числе рост давления в легочной артерии, аорте.

• Миокардит. Воспалительная патология сердца (среднего мышечного слоя органа). Возникает как осложнение инфекционных заболеваний, реже в качестве первичного явления. Провоцируется гноеродной флорой.

• Цирроз печени. Острый гепатонекроз. Иначе говоря, разрушительный процесс, затрагивающий гепатоциты (клетки органа).

Наиболее часто встречается у алкоголиков со стажем. Реже у больных гепатитом B,C, страдающих лекарственными интоксикациями.

Легкие страдают не в первую очередь, это симптом развитого заболевания, когда разрушительный процесс достигает 40-50% от общего объема печени.

Компенсированная форма имеет меньшие риски, хотя списывать со счетов ее нельзя.

• ВИЧ-инфекция. Ввиду развития ослабления иммунитета до критических показателей у пациентов со СПИДОМ наблюдается почти поголовно (страдает каждый третий). Это еще один фактор ранней смерти больных подобного профиля.

Клиническая классификация патологического процесса

Подразделить легочную гипертензию можно по разным основаниям. Обе представленных ниже типологии признаны в медицинской практике.

В зависимости от степени ограничений, тяжести процесса, выделяют несколько классов:

• Первый . Характеризуется минимальными изменениями со стороны органов и систем. Легочная гипертензия 1 степени это наиболее благоприятный момент для лечения, но выявить патологию невероятно трудно. Нужно искать специально, ввиду отсутствия симптомов заподозрить проблему получается не сразу.
• Второй . Изменения уже более выражены. Происходит утолщение сердца, но незначительное. Физическая активность снижается слабо, симптомов минимум. На этом этап обратить процесс вспять еще возможно без особых последствий для организма пациента, но уже требуется комплексное лечение в условиях стационара.
• Третий . Симптоматика достаточно явная. Но еще неспецифичная, что не дает своевременно поставить и верифицировать диагноз. Грамотный профессионал сможет заподозрить неладное уже на глаз, достаточно провести профильные исследования.
• Четвертый . Крайняя, терминальная стадия. Клиническая картина налицо, но даже в такой ситуации характерных симптомов нет. Можно легко спутать процесс с классической гипертензией. Диагноз ставится именно в этот момент, и чуть чаще уже во время вскрытия.

Общепризнанная классификация, однако, не дает ответов, откуда берется процесс. Этот вопрос решает вторая типизация, в зависимости от этиологии.

Соответственно выделяют:

• Наследственный фактор. Споры о влиянии подобного момента ведутся не один год, и столько же продолжатся. По всей видимости, генетическая предрасположенность обладает большой важностью.
• Идиопатическая этиология. Этот диагноз ставят, когда разобраться в ситуации не выходит. То есть клиника - налицо, причины не понятны.
• Ассоциированная форма. Характеризуется вторичностью. Развивается результате становления того или иного патологического процесса, обуславливающего болезнь.
• Персистирующая. Появляется у новорожденных, но факторы формирования также не понятны. Вероятна связь между перинатальным периодом и проблемой.
• Медикаментозная или токсическая. В результате длительного приема кортикостероидов, тонизирующих средств и некоторых иных препаратов комплексного действия с разрушительными побочными эффектами.

Другие возможные группы лекарств: антидепрессанты и нормотимики, антипсихотики, тем более старого поколения, типичные, ибупрофен и противовоспалительные нестероидного происхождения, антибиотики и, уже названные в начале материала оральные противозачаточные.

Также сказывается прием психоактивных веществ. Такие наркотики, как кокаин и амфетамин сильно бьют по легочным структурам, сердцу и сосудам.

Даже кратковременный прием дает знать о себе неблагоприятными последствиями подобного рода.

Гипертензия легких формируется как ответ на патологический процесс, в качестве первичной болезни встречается редко. Точный процент не известен.

Симптомы, общие и в зависимости от стадии

Среди проявлений, типичных для всех этапов патологического процесса:

• Одышка без видимой причины. Легкие не могут нормально функционировать в результате плохого кровообращения.
• Гипоксия и нарушение клеточного обмена приводит к ингибированию синтеза АТФ. Отсюда мышечная слабость, невозможность нормально двигаться, быстрая утомляемость и иные проявления подобного же рода.
• Кашель. Стойкий, без выделения мокроты, непродуктивны и сухой. Сопровождает легочную гипертензию всегда.
• Охриплость, невозможность управлять голосом.
• Тахикардия в результате нарушения нормального снабжения сердца кровью и питательными веществами.
• Обмороки.
• Ишемия церебральных структур и, соответственно, головокружение, цефалгия, тошнота, рвота. Вплоть до явлений инсульта.
• Отеки нижних конечностей.
• Боли в правом подреберье. Могут быть первичными, в результате поражения печени или вторичными, как итог вовлечения органа в патологический процесс.

Отсутствие специфических проявлений приводит к невозможности своевременной диагностики. С другой же стороны, выраженная клиническая картина формируется, когда давление в сосуде растет в 2 раза по сравнению с нормальными показателями.

• 1 стадия. Физическая активность не изменяется. Интенсивные нагрузки приводят к головокружению, цефалгии, одышке, явлениям гипоксии тканей незначительного характера.
• 2 этап. Слабое снижение физической активности. Пациент еще может заниматься повседневной привычной деятельностью. Но уже с некоторыми ограничениями. В результате возникает одышка, сердцебиение, проблемы с мышцами.
• 3 стадия. Существенное снижение сил. Невозможна, в том числе, минимальная активность.
• 4 этап. Симптомы появляются даже в состоянии полного покоя.

Умеренная легочная гипертензия - это оптимальный момент для начала терапии. Катастрофические последствия еще не настали, а признаки достаточно выражены.

Еще лучше провести специфическое лечение в самом зародыше состояния. Симптомы легочной гипертензии развиваются со стороны легких, сосудов, сердца.

Диагностика

Обследование пациентов с подозрением на легочную гипертензию проводится пульмонологом и кардиологом, в тандеме. Схема диагностических мероприятий выглядит таким образом:

• Опрос больного. Обычно первая жалоба, которую предъявляют люди - одышка выраженного характера, давящий дискомфорт в груди.
• Сбор анамнеза. Наследственность играет большую роль, как уже и было сказано.
• Исследование визуальных данных. У пациентов с легочной гипертензией наблюдается деформация дистальных фаланг пальцев, ногтей по специфическому типу.
• Выслушивание дыхательного звука. Определяется ослабление тонов, их расщепление.
• Электрокардиография. Для оценки общего состояния сердца и интенсивности его работы. Проводится в первый же момент. Позволяет заметить минимальные отклонения.
• Эхокардиография. Выявляется гипертрофия правого желудочка.
• Томография, в первую очередь компьютерная. Легочные артерии увеличиваются и расширяются, что специфично для рассматриваемого состояния. Обнаруживаются изменения со стороны сердца.
• Рентгенография легких. Недостаточно информативна, но более доступна.
• Катетеризация артерии. Проводится с осторожностью, позволяет быстро измерить давление внутри анатомической структуры.
• Ангиопульмонография.
• Оценка показателя тонометра рутинное (в помощью бытового аппарата).
• Наконец, способно потребоваться суточное мониторирование.

Схема диагностики примерно такова. На усмотрение ведущих специалистов очередность может быть изменена.

Лечение медикаментозное

Проводится в качестве первичной меры. Назначаются препараты следующих фармацевтических групп:

• Вазодилататоры . Нормализуют мышечный слой. Но применяться должны с осторожностью, поскольку велик риск резкого повторного стеноза с усугублением состояния. Дозировки и наименования подбираются группой врачей.
• Диуретики. Позволяют «согнать» лишнюю жидкость и нормализовать артериальное давление.
• Кислородные ингаляции для компенсации недостатка вещества при естественном дыхании.
• Статины . Позволяют бороться с атеросклеротическим процессом, если таковой имеется. В большинстве случаев он есть, что усугубляет и без того тяжелое положение пациента.
• Антикоагулянты. Нормализуют реологические свойства крови. Используются с осторожностью ввиду возможности развития внутренних кровотечений летального характера.

Консервативное лечение легочной гипертензии эффективно на 1-2 стадиях, когда болезнь еще не перешла на терминальный этап. Конкретные наименования медикаментов, подбираются лечащими врачами, ведущими пациента.

Необходимо подобрать правильную дозировку и комбинацию, делать это лучше в стационарных условиях (пульмонология или кардиология).

Хирургическое лечение

Показано при неэффективности консервативных методик. Заключается в трансплантации легких и сердца. На данный момент в условиях российской действительности и реалий стран СНГ, почти невозможно дождаться очереди на подобную операцию.

В других государствах также все не радужно, что обуславливается несовершенством медицинского законодательства и, как итог, малым количеством потенциальных доноров.

В качестве хирургической меры при тромбоэмболии назначают легочную тромбоэндартериэктомию (операцию по удалению тромба из начальных ветвей легочной артерии).

Метод позволяет снять нагрузку с правого желудочка, но осуществим только пока тромб не начал перерождаться в соединительную ткань.

Прогноз

Первичная форма легочной гипертензии неблагоприятна, даже слишком. Пациенты живут не более 1-2 лет.

Вторичная протекает легче, тем более при благоприятном отклике на проводимую терапию. Есть шанс на компенсацию и хорошую выживаемость.

При длительно текущем процессе с устойчиво высоким давлением в легочной артерии пациент погибает в течение 5 лет.

В заключение

Легочная гипертензия это - опасное осложнение множества болезней. Требует серьезного подхода и помощи со стороны целой группы специалистов.

Медлить с диагностикой нельзя, каждый день на счету. При несвоевременном начале летальный исход почти гарантирован в краткосрочной перспективе.

Оглавление [Показать]

Лёгочная гипертензия (ЛГ) характерна для заболеваний, совершенно разных как по причинам их возникновения, так и по определяющим признакам. ЛГ связана с эндотелием (внутренним слоем) лёгочных сосудов: разрастаясь, он уменьшает просвет артериол и нарушает кровоток. Заболевание встречается редко, всего 15 случаев на 1 000 000 человек, но выживаемость очень низкая, особенно при первичной форме ЛГ.

Повышается сопротивление в малом круге кровообращения, правый желудочек сердца вынужденно усиливает сокращения, чтобы протолкнуть кровь в лёгкие. Однако он анатомически не приспособлен к длительной нагрузке давлением, а при ЛГ в системе лёгочной артерии оно поднимается выше 25 мм рт.ст. в покое и 30 мм ртутного столба при физическом напряжении. Сначала, в недолгий период компенсации, наблюдается утолщение миокарда и увеличение правых отделов сердца, а затем – резкое снижение силы сокращений (дисфункция). Итог – преждевременная смерть.

Причины развития ЛГ до сих пор окончательно не определены. Например, в 60–е годы в Европе наблюдался рост количества заболевших, связанный с неумеренным приёмом контрацептивов и средств для снижения веса. Испания, 1981 год: осложнения в виде поражения мышц, начавшиеся после популяризации рапсового масла. Почти у 2,5% из 20 000 заболевших была диагностирована артериальная лёгочная гипертензия. Корнем зла оказался имевшийся в масле триптофан (аминокислота), это было научно доказано гораздо позднее.

Нарушение функции (дисфункция) эндотелия сосудов лёгких: причиной могут быть наследственная предрасположенность, либо влияние внешних повреждающих факторов. В любом случае изменяется нормальный баланс обмена оксида азота, изменяется тонус сосудов в сторону спазма, затем – воспаление, начинается разрастание эндотелия и уменьшение просвета артерий.

Нарушение синтеза или доступности оксида азота (NO), снижение уровня выработки простациклина, дополнительное выведение ионов калия – все отклонения от нормы приводят к артериальному спазму, разрастанию мышечной стенки сосудов и эндотелия. В любом случае финалом развития становится нарушение кровотока в системе лёгочной артерии.

Умеренная лёгочная гипертензия не даёт никаких выраженных симптомов, в этом и состоит основная опасность. Признаки выраженной лёгочной гипертензии определяют только в поздних периодах её развития, когда лёгочное артериальное давление поднимается, по сравнению с нормой, в два и более раза. Норма давления в лёгочной артерии: систолическое 30 мм.рт.ст., диастолическое 15 мм.рт.ст.

Начальные симптомы лёгочной гипертензии:

• Необъяснимая одышка, даже при небольшой физической активности или в полном покое;
• Постепенное снижение массы тела даже при нормальном, полноценном питании;
• Астения, постоянное чувство слабости и бессилия, настроение подавленное – вне зависимости от сезона, погоды и времени суток;
• Постоянный сухой кашель, голос охрипший;
• Дискомфорт в области живота, чувство тяжести и «распирания»: начало застоя крови в системе воротной вены, проводящей венозную кровь от кишечника к печени;
• Головокружения, обмороки – проявления кислородного голодания (гипоксии) головного мозга;
• Учащённое сердцебиение, со временем на шее становится заметна пульсация ярёмной вены.

Более поздние проявления ЛГ:

1. Мокрота с прожилками крови и кровохарканье: сигнализируют о нарастающем отёке лёгких;
2. Приступы стенокардии (боль за грудиной, холодный пот, чувство страха смерти) – признак ишемии миокарда;
3. Аритмии (нарушение сердечного ритма) по типу мерцательных.

Боли в подреберье справа: в развитии венозного застоя уже задействован большой круг кровообращения, печень увеличилась и её оболочка (капсула) растянулась – поэтому появилась болезненность (сама печень не имеет болевых рецепторов, они расположены только в капсуле)

Отёки ног, в области голеней и стоп. Накопление жидкости в животе (асцит): проявление сердечной недостаточности, периферический застой крови, фаза декомпенсации – прямая опасность для жизни пациента.

Терминальная стадия ЛГ:

• Тромбы в артериолах лёгких, приводят к отмиранию (инфаркту) активной ткани, нарастанию удушья.

Гипертонические кризы и приступы острого отёка лёгких: чаще происходят ночью или под утро. Начинаются с чувства резкой нехватки воздуха, затем присоединяется сильный кашель, выделяется кровянистая мокрота. Кожа приобретает синюшный оттенок (цианоз), вены на шее пульсируют. Больной возбуждён и испуган, теряет самоконтроль, может хаотично двигаться. В лучшем случае криз закончится обильным выделением светлой мочи и неконтролируемым отхождением кала, в худшем – летальным исходом. Причиной смерти может быть перекрытие тромбом (тромбоэмболия) лёгочной артерии и последующая острая сердечная недостаточность.

Системные болезни соединительной ткани – склеродермия, ревматоидный артрит, системная красная волчанка.

Врождённые пороки сердца (со сбросом крови слева направо) у новорожденных, встречающиеся в 1% случаев. После корректирующей кровоток операции, выживаемость такой категории пациентов более высокая, чем у детей с другими формами ЛГ.

Поздние стадии нарушения функции печени, лёгочно – печёночные сосудистые патологии в 20% дают осложнение в виде ЛГ.

ВИЧ – инфекция: ЛГ диагностируется в 0,5% случаев, выживаемость в течение трёх лет падает до 21% по сравнению с первым годом – 58%.

Интоксикация: амфетамины, кокаин. Риск повышается в три десятка раз, если эти вещества использовались больше трёх месяцев подряд.

Болезни крови: при некоторых видах анемии в 20 – 40% диагностируют ЛГ, что повышает смертность среди пациентов.

Хроническая обструктивная болезнь лёгких (ХОБЛ), причина - длительное вдыхание частиц угля, асбеста, сланца и токсичных газов. Часто встречается как профессиональная болезнь среди шахтёров, рабочих вредных производств.

Синдром ночного апноэ: частичная остановка дыхания во сне. Опасна, выявлена у 15% взрослых. Следствием могут стать ЛГ, инсульт, аритмии, артериальная гипертензия.

Хронический тромбоз: отмечен в 60% после опроса пациентов с лёгочной гипертензией.

Поражения сердца, левой его половины: приобретённые пороки, коронарная болезнь, гипертония. Около 30% сопряжено с лёгочной гипертензией.

Диагностика прекапиллярной ЛГ (сопряжена с ХОБЛ, артериальной лёгочной гипертензией, хроническими тромбозами:

• Давление в лёгочной артерии: среднее ≥ 25 мм ртутного столба в покое, более 30 мм - при напряжении;
• Повышение давления заклинивания лёгочной артерии, давления крови внутри левого предсердия, конечного диастолического ≥15 мм, сопротивления лёгочных сосудов ≥ 3 ед. Wood.

Посткапиллярная ЛГ (при болезнях левой половины сердца):

1. Давление в лёгочной артерии: среднее ≥25 (мм рт.ст.)
2. Начальное: >15 мм
3. Разность ≥12 мм (пассивная ЛГ) или >12 мм (реактивная).

ЭКГ: перегрузка справа: увеличение желудочка, расширение и утолщение предсердия. Экстрасистолия (внеочередные сокращения сердца), фибрилляция (хаотичное сокращение мышечных волокон) обоих предсердий.

Рентген - исследование: повышенная периферическая прозрачность полей лёгких, корни лёгких увеличены, границы сердца смещены вправо, тень от дуги расширенной лёгочной артерии видна слева по сердечному контуру.

фото: легочная гипертензия на рентгеновском снимке

Функциональные дыхательные тесты, качественный и количественный анализ состава газов в крови: выявляется уровень недостаточности дыхания и тяжести заболевания.

Эхо-кардиография: метод очень информативен - позволяет рассчитать величину среднего давления в лёгочной артерии (СДЛА), диагностировать практически все пороки и сердца. ЛГ распознают уже на начальных стадиях, при СДЛА ≥ 36 – 50 мм.

Сцинтиграфия: при ЛГ с перекрытием просвета лёгочной артерии тромбом (тромбоэмболии). Чувствительность метода 90 – 100%, специфичен при тромбоэмболии на 94 – 100%.

Компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная томографии (МРТ): при высоком разрешении, в сочетании с использованием контрастного вещества (при КТ), позволяют оценивать состояние лёгких, крупных и мелких артерий, стенок и полостей сердца.

Введение катетера в полости «правого» сердца, испытание реакции сосудов: определение степени ЛГ, проблем кровотока, оценка действенности и актуальности лечения.

Лечить лёгочную гипертензию возможно только в комплексе , объединяя общие рекомендации по снижению рисков обострений; адекватную терапию основного заболевания; симптоматические средства воздействия на общие проявления ЛГ; хирургические методы; лечение народными средствами и нетрадиционные методы – только как вспомогательные.

Вакцинация (грипп, пневмококковые инфекции): для пациентов с аутоиммунными системными болезнями – ревматизм, системная красная волчанка и т.д., для профилактики обострений.

Контроль питания и дозированная физическая нагрузка: при диагностированной сердечно-сосудистой недостаточности любого генеза (происхождения), в соответствии с функциональной стадией заболевания.

Предупреждение беременности (или, по показаниям, даже её прерывание): система кровообращения матери и ребёнка связаны воедино, увеличение нагрузки на сердце и сосуды беременной женщины с ЛГ может привести к смерти. По законам медицины, приоритет по спасению жизни всегда принадлежит матери, если не удаётся спасти сразу обоих.

Психологическая поддержка: все люди с хроническими заболеваниями постоянно испытывают стресс, нарушается баланс нервной системы. Депрессии, чувство ненужности и обременительности для окружающих, раздражительность по мелочам – типичный психологический портрет любого «хронического» больного. Такое состояние ухудшает прогноз при любом диагнозе: человек должен обязательно хотеть жить, в противном случае медицина не сможет ему помочь. Беседы с психотерапевтом, занятие по душе, активное общение с товарищами по несчастью и здоровыми людьми – прекрасная основа, чтобы почувствовать вкус к жизни.

Хирургические методы лечения ЛГ

Баллонная предсердная септостомия: проводится для облегчения сброса богатой кислородом крови внутри сердца, слева направо, за счёт разницы систолического давления. В левое предсердие вводится катетер с баллоном и лезвием. Лезвие разрезает перегородку между предсердиями, а раздувшийся баллон расширяет отверстие.

Трансплантация лёгких (либо комплекса лёгкие-сердце): выполняется по жизненным показаниям, только в профильных медицинских центрах. Впервые операция была проведена в 1963 году, но уже к 2009 ежегодно делали более 3000 успешных пересадок лёгких. Основная проблема – нехватка донорских органов. Лёгкие берут лишь у 15%, сердце – у 33% , а печень и почки – у 88% доноров. Абсолютные противопоказания для пересадки: хроническая почечная и печёночная недостаточность, ВИЧ – инфекция, злокачественные опухоли, гепатит С, наличие антигена HBs, а также курение, использование наркотиков и алкоголя в течение полугода до операции.

Используют только в комплексе, как вспомогательные средства для общего улучшения самочувствия. Никакого самолечения!

1. Плоды красной рябины: столовая ложка на стакан кипятка, по ½ стакана трижды в день. Содержащийся в ягодах амигдалин снижает чувствительность клеток к гипоксии (снижению концентрации кислорода), уменьшаются отёки за счёт мочегонного действия, а витаминно – минеральный набор благотворно действует на весь организм.
2. Адонис (весенний), трава: чайная ложка на стакан кипятка, 2 часа настаивать, до 2-х столовых ложек натощак, 2-3 раза в день. Применяют как мочегонное, обезболивающее.
3. Сок из свежей тыквы: по половине стакана в день. Содержит много калия, полезного при некоторых видах аритмии.

Классификация основана на принципе функциональных нарушений при ЛГ, вариант модифицирован и связан с проявлениями сердечной недостаточности (WHO, 1998):

• Класс I: ЛГ с нормальной физ. активностью. Стандартные нагрузки переносятся хорошо, лёгкое течение ЛГ, недостаточность 1 степени.
• Класс II: ЛГ плюс активность понижена. Комфорт в спокойном положении, но головокружение, одышка и боли в груди начинаются уже при обычном напряжении. Умеренная лёгочная гипертензия, нарастающие симптомы.
• Класс III: ЛГ со снижением инициативности. Проблемы даже при малых нагрузках. Высокая степень нарушений кровотока, ухудшение прогноза.
• Класс IV: ЛГ с непереносимостью минимальной активности. Одышка, усталость ощущается и в полном покое. Признаки высокой недостаточности кровообращения – застойные проявления в виде асцита, гипертонические кризы, отёк лёгких.

Прогноз будет благоприятнее, если:

1. Скорость развития симптомов ЛГ невелика;
2. Проводимое лечение улучшает состояние пациента;
3. Давление в системе лёгочной артерии снижается.

Неблагоприятный прогноз:

1. Симптомы ЛГ динамично развиваются;
2. Признаки декомпенсации системы кровообращения (отёк лёгких, асцит) нарастают;
3. Уровень давления: в лёгочной артерии больше 50 мм ртутного столба;
4. При первичной идиопатической ЛГ.

Общий прогноз при лёгочной артериальной гипертензии связан с формой ЛГ и фазой превалирующего заболевания. Смертность за год, при нынешних методиках лечения, равна 15%. Идиопатическая ЛГ: выживаемость больных через год 68%, через 3 года – 48%, после 5-ти лет - лишь 35%.

Из этой статьи вы узнаете: что такое легочная гипертензия. Причины развития заболевания, виды повышения давления в сосудах легкого, и как проявляет себя патология. Особенности диагностики, лечение и прогноз.

• Классификация патологии
• Причины и факторы риска развития
• Проявления патологии, классы заболевания
• Диагностика
• Методы лечения
• Прогноз

Легочная гипертензия – это патологическое состояние, при котором происходит постепенное повышение давления в системе сосудов легких, что ведет к нарастающей недостаточности работы правого желудочка и в итоге заканчивается преждевременной смертью человека.

При заболевании в кровеносной системе легких происходят следующие патологические изменения:

Для того чтобы кровь прошла через измененные сосуды, происходит повышение давления в стволе легочной артерии. Это приводит к повышению давления в полости правого желудочка и ведет к нарушению его функции.

Такие изменения в кровотоке проявляют себя нарастающей дыхательной недостаточностью на первых этапах и тяжелой сердечной недостаточностью – в финале заболевания. С самого начала невозможность нормально дышать накладывает значительные ограничения на привычную жизнь пациентов, заставляя ограничивать себя в нагрузках. Снижение устойчивости к физическому труду усугубляется по мере прогрессирования заболевания.

Легочную гипертонию считают очень серьезным заболеванием – без лечения пациенты живут менее 2 лет, и большую часть из этого времени им требуется помощь в уходе за собой (приготовление пищи, уборка помещения, закупка продуктов и пр.). При проведении терапии прогноз несколько улучшается, но полностью вылечиться от заболевания нельзя.

Нажмите на фото для увеличения

Проблемой проведения диагностики, лечения и наблюдения людей с легочной гипертензией занимаются врачи многих специальностей, в зависимости от причины развития заболевания это могут быть: терапевты, пульмонологи, кардиологи, инфекционисты и генетики. Если необходима хирургическая коррекция, присоединяются сосудистые и торакальные хирурги.

Легочная гипертензия является первичным, самостоятельным заболеванием только в 6 случаях на 1 млн населения, к этой форме относится беспричинная и наследственная форма болезни. В остальных случаях – изменения в сосудистом русле легких связаны с какой-либо первичной патологией органа или системы органов.

На этом основании создана клиническая классификация повышения давления в системе легочных артерий:

Трепростинил

Антагонисты рецепторов эндотелина – расслабляют гладкие мышцы капиллярной сети легочной ткани, подавляют процессы деления клеток сосудов Бозентан Ингибиторы фосфодиэстеразы – снижают сосудистое сопротивление в легких и нагрузку на правый желудочек Силденафил

Кислородотерапия – высокоэффективный способ повышения уровня насыщения крови при ухудшении состояния или в неблагоприятных условиях внешней среды.

Оксид азота – обладает высоким сосудорасширяющим эффектом, используется для ингаляций в течение нескольких часов только при госпитализации в стационар.

Применяют в случае низкой эффективности проводимого медикаментозного лечения и при пороках развития сердечной мышцы.

При установке диагноза легочной гипертензии прогноз на полное выздоровление неблагоприятный. Срок жизни пациентов, даже при условии проведения лечения, ограничен. При любой форме болезни происходит быстрое или медленное нарастание недостаточности работы правой половины сердечной мышцы, на фоне чего наступает смерть заболевшего.

• Самым неблагоприятным течением отличается легочная гипертензия на фоне системной склеродермии (перерождение клеток органов в соединительную ткань) – пациенты живут не больше года.
• Прогноз при первичной форме повышения давления в кровеносных сосудах легких чуть лучше: средний срок жизни – до 3 лет.
• Развитие сердечной и легочной недостаточности при пороках развития сердца – показание к оперативному лечению (трансплантации органов). Пятилетний срок переживают 40–44% таких пациентов.
• Крайне неблагоприятным фактором является быстрое нарастание недостаточности функции правого желудочка и ее крайние формы проявления. Лечение в таких случаях не дает эффекта, заболевшие погибают в течение 2 лет.
• При хорошем ответе на проводимое лекарственное лечение (при «мягкой» форме легочной гипертензии) более 67% пациентов переживают пятилетний срок.

Легочная гипертензия - это определенное состояние легочной системы, в ходе течения которого в кровотоке легочной артерии резко возрастает внутрисосудистое давление. Интересно то, что легочная гипертензия развивается благодаря воздействию одного из двух главных патологических процессов: как из-за резкого возрастания непосредственно объема самого кровотока и последующего возрастания давления вследствие повышенного кровяного объема, так и при повышении самого внутрисосудистого легочного давления при неизмененном объеме кровотока. О возникновении легочной гипертензии принято говорить тогда, когда показатель давления в русле легочной артерии превышает 35 мм.рт.ст.

Легочная гипертензия - сложное, многокомпонентное патологическое состояние. В ходе его постепенного развития и раскрытия всех клинических признаков постепенно поражаются и дестабилизируются кардиоваскулярная и легочная системы. Запущенные стадии легочной гипертензии и отдельные ее формы, характеризующиеся высокой активностью (например, формы идиопатической легочной гипертензии или легочная гипертензия при отдельных аутоиммунных поражениях), могут окончиться развитием недостаточности функции дыхательной и кардиоваскулярной и последующему летальному исходу.

Нужно понимать, что выживаемость пациентов при легочной гипертензии напрямую зависит от своевременной диагностики и медикаментозной терапии заболевания. Поэтому нужно четко определить первые ключевые признаки легочной гипертензии и звенья ее патогенеза, для того чтобы назначить своевременную терапию.

Легочная гипертензия может проявляться и как солирующее (первичное) заболевание, так и возникшее в результате действия определенной первопричины.

Первичная или идиопатическая (с неизвестным генезом) легочная гипертензия - сейчас самый наиболее плохо изученный подвид легочной гипертензии. Ее основные причины развития основываются на генетических нарушениях, которые проявляются при эмбриональной закладке будущих сосудов, обеспечивающих легочную систему. Кроме этого, благодаря все тому же воздействию дефектов генома, в организме будет наблюдаться недостаточность синтеза определенных веществ, которые могут суживать или наоборот расширять сосуды: эндотелиального фактора, серотонина и специального фактора ангиотензина 2. Кроме описанных выше двух факторов, являющихся предпосылками первичной легочной гипертензии, так же есть и еще один фактор-предпосылка: чрезмерная агрегационная активность тромбоцитов. В результате этого множество мелких сосудов в легочной кровеносной системе будет закупорено тромбами.

Как следствие, резко повысится внутрисосудистое давление в легочной кровеносной системе, и это давление будет воздействовать на стенки легочной артерии. Так как артерии обладают более усиленным мышечным слоем, то, для того чтобы справиться с нарастающим давлением в своем кровяном русле и «протолкнуть» нужное количество крови дальше по сосудам, мышечная часть стенки легочной артерии будет увеличиваться - разовьется ее компенсаторная гипертрофия.

Кроме гипертрофии и мелких тромбозов легочных артериол в ходе развития первичной легочной гипертензии также может участвовать такое явление, как концентрический фиброз легочной артерии. В ходе этого просвет самой легочной артерии будет сужаться и, как следствие, давление потока крови в ней будет повышаться.

Как следствие высокого кровяного давления, невозможности нормальных легочных сосудов поддерживать продвижение потока крови с уже более высоким чем в норме давлением или несостоятельности патологически измененных сосудов содействовать продвижению тока крови с нормальными показателями давления, в легочной кровеносной системе разовьется еще один компенсаторный механизм - возникнут так называемые «обходные пути», а именно откроются артериовенозные шунты. Передавая кровь по этим шунтам, организм попытается снизить высокий уровень давления в легочной артерии. Но так как у артериол мышечная стенка значительно слабее, то очень скоро эти шунты выйдут из строя и образуются множественные участки, которые точно также будут повышать значение давления в системе легочной артерии при легочной гипертензии. Кроме того, такие шунты нарушают правильный ток крови по кругам кровообращения. В ходе этого нарушаются процессы оксигенации крови и снабжения кислородом тканей.

При вторичной гипертензии ход течения заболевания немного иной. Вторичная легочная гипертензия вызывается огромным количеством заболеваний: хроническими обструктивными поражениями легочной системы (например ХОБЛ), врожденными пороками сердца, тромботическими поражениями легочной артерии, гипоксическими состояниями (синдром Пиквика) и, конечно же, кардиоваскулярными заболеваниями. Причем кардиологические заболевания, способные привести к развитию вторичной легочной гипертензии принято разделять на два подкласса: заболевания, вызывающие недостаточность функции левого желудочка, и те заболевания, которые приведут к повышению давление в камере левого предсердия.

К болезням-первопричинам легочной гипертензии, сопровождающими развитие недостаточности левого желудочка относят ишемическое поражение миокарда левого желудочка, его кардиомиопатические и миокардические повреждения, пороки системы аортального клапана, коарктация аорты, и воздействие на левый желудочек артериальной гипертензии. К заболеваниям, которые вызывают повышение давления в камере левого предсердия и последующему развитию легочной гипертензии относят митральный стеноз, опухолевое поражение левого предсердия и аномалии развития: трехпредсердное аномальное сердце или развитие патологического фиброзного кольца, расположенного над митарльным клапаном («надклапанное митральное кольцо»).

В ходе развития вторичной легочной гипертензии можно выделить следующие основные патогенетические звенья. Обычно их принято разделять на функциональные и анатомические. Функциональные механизмы легочной гипертензии развиваются вследствие нарушения нормальных или появлению новых патологических функциональных особенностей. Именно на их устранение или коррекцию будет направлена последующая медикаментозная терапия. Анатомические механизмы развития легочной гипертензии возникают вследствие определенных анатомических дефектов в самой легочной артерии или системе легочного кровообращения. Эти изменения излечить медикаментозной терапией практически невозможно, некоторые из таких дефектов можно скорректировать с помощью проведения определенных хирургических пособий.

К функциональным механизмам развития легочной гипертензии относят патологический рефлекс Савицкого, увеличение минутного объема крови, воздействие на легочную артерию биологически активных веществ и повышение уровня внутригрудного давления, возрастание вязкости крови и воздействие частых бронхолегочных инфекций.

Патологический рефлекс Савицкого развивается в ответ на обструктивное поражение бронхов. При бронхиальной обструкции происходит спастическое сжатие (констрикция) ответвлений легочной артерии. Как следствие в легочной артерии значительно возрастает внутрисосудистое давление и сопротивление кровотоку в малом круге кровообращения. В результате нормальный ток крови по этим сосудам нарушается, замедляется и ткани не получают в полном объеме кислород и питательные вещества, в ходе чего развивается гипоксия. Кроме того, легочная гипертензия вызывает гипертрофию самого мышечного слоя легочной артерии (о чем уже говорилось выше) а также гипертрофию и дилатацию правых отделов сердца.

Минутный объем крови при легочной гипертензии возникает как ответ на гипоксические последствия повышения внутрисосудистого давления в легочной артерии. Низкое содержание кислорода в крови воздействует на определенные рецепторы, которые находятся в аортальнокаротидной зоне. В ходе этого воздействия автоматически возрастает количество крови, которое сердце может прокачать через себя за одну минуту (минутный объем крови). Сначала этот механизм является компенсаторным и снижает развитие гипоксии у больных с легочной гипертензией, но очень быстро повышенный объем крови, который будет проходить через суженные артерии приведет к еще большему развитию и усугублению легочной гипертензии.

Биологически активные вещества так же вырабатываются вследствие развития гипоксии. Они вызывают спазм легочной артерии и возрастание аортально-легочного давления. Основными биологически активными веществами, способными сужать легочную артерию считают гистамины, эндотелин, тромбоксан, молочную кислоту и серотонин.

Внутригрудное давление чаще всего возникает при бронхообструктивных поражениях легочной системы. В ходе этих поражений оно резко повышается, сдавливает альвеолярные капилляры и способствует повышению давления в легочной артерии и развитию легочной гипертензии.

При возрастании вязкости крови повышается способность тромбоцитов к оседанию и образованию тромбов. В результате этого развиваются изменения, аналогичные таковым при патогенезе первичной гипертензии.

Частые бронхолегочные инфекции имеют два пути воздействия на усугубление легочной гипертензии. Первый путь - это нарушение легочной вентиляции и развитие гипоксии. Второй - это токсическое воздействие непосредственно на миокард и возможное развитие миокардических поражений левого желудочка.

К анатомическим механизмам развития легочной гипертензии относят развитие так называемой редукции (уменьшения количества) сосудов легочного круга кровообращения. Это происходит благодаря тромбированию и склерозированию мелких сосудов легочного круга кровообращения.

Таким образом, можно выделить такие основные этапы развития легочной гипертензии: повышение уровня давления в системе легочной артерии; нарушение питания тканей и органов и развитие их гипоксических поражений; гипертрофия и дилатация правых отделов сердца и развитие «легочного сердца».

Так как легочная гипертензия является по своей природе довольно-таки сложным заболеванием и развивается в ходе действия определенных факторов, то и ее клинические признаки и синдромы будут отличаться большим многообразием. Важно понимать, что первые клинические признаки при легочной гипертензии будут появляться тогда, когда показатели давления в кровеносном русле легочной артерии в 2 и больше раза превысят нормальные показатели.

Первые признаки легочной гипертензии - это появление одышки и гипоксических поражений органов. Одышка будет связана с постепенным снижением дыхательной функции легких, вследствие высокого внутриаортального давления и сниженным кровотоком в легочном круге кровообращения. Одышка при легочной гипертензиии развивается довольно рано. Сначала она возникает только вследствие воздействия физических нагрузок, но очень скоро начинает появляться независимо от них и приобретает постоянный характер.

Кроме одышки также очень часто развивается кровохарканье. Больные могут отмечать выделение при кашле незначительного количества мокроты с прожилками крови. Кровохарканье появляется благодаря тому, что в результате воздействие легочной гипертензии, в легочном круге кровообращения происходит застой крови. Как результат - будет наблюдаться пропотевание части плазмы и эритроцитов сквозь сосуд и появление отдельных кровяных прожилок в мокроте.

При осмотре больных с легочной гипертензией можно обнаружить цианоз кожных покровов и характерное изменение фаланг пальцев и ногтевых пластин - «барабанные палочки» и «часовые стекла». Эти изменения происходят благодаря недостаточному питанию тканей и развитию постепенных дистрофических изменений. Кроме того, «барабанные палочки» и «часовые стекла» являются ярким признаком бронхообструкции, что также может быть косвенным признаком развития легочной гипертензии.

Аускультативно можно определить повышение давления в легочной артерии. Об этом будет свидетельствовать слышимое через стетофонендоскоп усиление 2 тона во 2 межреберье слева - точке, где обычно выслушивается клапан легочной артерии. Во время диастолы кровь, проходящая через клапан легочной артерии встречается с высоким кровеносным давлением в легочной артерии и звук, который при этом выслушивается будет значительно более громким, чем в норме.

Но одним из самых главных клинических признаков развития легочной гипертензии будет развитие так называемого легочного сердца. Легочное сердце - это гипертрофические изменения правых сердечных отделов, которые развиваются в ответ на воздействие повышенного артериального давления в легочной артерии. Этот синдром сопровождается целым рядом объективных и субъективных признаков. Субъективными признаками синдрома легочного сердца при легочной гипертензии будет наличие постоянных болей в области сердца (кардиалгий). Эти боли будут исчезать при ингаляциях кислородом. Основной причиной такого клинического проявления легочного сердца является гипоксическое поражение миокарда, в ходе нарушенного к нему транспорта кислорода из-за высокого давления в легочном кровеносном круге и высокого сопротивления нормальному току крови. Кроме болей при легочной гипертензии также могут отмечаться сильные и периодические сердцебиения и общая слабость.

Кроме субъективных признаков, по которым нельзя в полной мере оценить наличие или отсутствие у больного развившегося синдрома легочного сердца при легочной гипертензии, существуют и объективные признаки. При перкуссии области сердца можно определить смещение левой его границы. Это происходит благодаря увеличению правого желудочка и оттеснению им левых отделов за пределы нормальных границ перкуссии. Так же увеличение правого желудочка за счет его гипертрофии приведет к тому, что можно будет вдоль левой границы сердца определить пульсацию или так называемый сердечный толчок.

При декомпенсации легочного сердца будут развиваться признаки увеличения печени и набухать шейные вены. Кроме того характерным показателем декомпенсации легочного сердца будет позитивный симптом Плеша - при надавливании на увеличенную печень появится одновременное набухание шейных вен.

Легочная гипертензия классифицируется по множеству различных признаков. Основными признаками классификации легочной гипертензии по стадиям являются степень развития легочного сердца, нарушения вентиляции, степень гипоксического поражения тканей, нарушения гемодинамики, рентгенологические, электрокардиографические признаки.

Принято выделять 3 степени легочной гипертензии: транзиторную, стабильную и стабильную с выраженной недостаточностью кровообращения.

Степень 1 (транзиторная степень легочной гипертензии) характеризуется отсутствием клинических и рентгенологических признаков. При этой стадии будут наблюдаться первичные и незначительные признаки недостаточности внешнего дыхания.

Степень 2 легочной гипертензии (стабильная стадия легочной гипертензии) будет сопровождаться развитием одышки, которая будет возникать при привычной ранее физической нагрузке. Кроме одышки при этой стадии будет наблюдаться акроцианоз. Объективно будет определяться усиленный верхушечный сердечный толчок, что будет свидетельствовать о начинающемся формировании легочного сердца. Аускультативно при 2 степени легочной гипертензии уже можно будет выслушать первые признаки повышенного давления в легочной артерии - описанный выше акцент 2 тона на точке аускультации легочной артерии.

На общей рентгенограмме грудного отдела можно будет увидеть выбухание контура легочной артерии (вследствие высокого давления в ней), расширение корней легких (также вследствие воздействия высокого давления в сосудах малого легочного круга кровообращения). На электрокардиограмме уже будут определяться признаки перегрузки правых отделов сердца. При исследовании функции внешнего дыхания будут наблюдаться тенденции к развитию артериальной гипоксемии (снижению количества кислорода).

В третьей стадии легочной гипертензии к описанным выше клиническим признакам добавится диффузный цианоз. Цианоз будет характерного оттенка - серый, «теплый» тип цианоза. Также будут появляться отеки, болезненное увеличение печени и набухание шейных вен.

Рентгенологически к признакам присущим 2 стадии добавится еще и видимое на рентгенограмме расширение правого желудочка. На электрокардиограмме будет наблюдаться усиление признаков перегрузки правых отделов сердца и гипертрофии правого желудочка. При исследовании функции внешнего дыхания будут наблюдаться выраженная гиперкапния и гипоксемия, а также возможно возникновение метаболического ацидоза.

Легочная гипертензия может развиться не только в достаточно взрослом возрасте, но также и у новорожденных детей. Причина возникновения этого состояния кроется в особенностях легочной системы новорожденного ребенка. При его рождении в системе легочной артерии происходит резкий скачок внутрисосудистого давления. Этот скачок происходит из-за притока крови к раскрывшимся легким и запуску легочного кровообращения. Именно этот резкий скачок давления в русле легочной артерии и является первичной причиной развития легочной гипертензии новорожденного ребенка. При ней кровеносная система не способна снизить и стабилизировать спонтанное повышение внутрисосудистого давления, при первом вдохе ребенка. Как результат происходит декомпенсация легочного кровообращения и в организме возникают характерные изменения легочной гипертензии.

Но легочная гипертензия может возникнуть и после резкого скачка давления в легочной кровеносной системе. Если после такого скачка, сосудистая легочная система новорожденного окажется неприспособленной к новому физиологическому уровню внутрисосудистого давления в ней, то это также может привести к легочной гипертензии.

В результате этих причин в организме запускается особый механизм компенсации, в ходе которого он пытается снизить чрезмерно высокое для него давление. Этот механизм сходен с таковым при появлении шунтов при легочной гипертензии взрослых. Так как у новорожденного ребенка еще не произошло заращение эмбриональных путей тока крови, то автоматически при таком виде легочной гипертензии запускается крупный шунт - кровь сбрасывается через еще не зарощенное отверстие, через которое плод кровоснабжался кислородом от матери - эмбриональный артериальный проток.

О наличии выраженной легочной гипертензии у новорожденного ребенка принято говорить, когда будет наблюдаться повышение значения внутриартериального легочного давления свыше 37 мм. рт ст.

Клинически такой вид артериальной гипертензии будет характеризоваться быстрым развитием цианоза, нарушением функции дыхания ребенка. Кроме того, на первый план выйдет появление сильно выраженной одышки. Важно отметить, что такой вид легочной гипертензии у новорожденного ребенка является крайне опасным для его жизни состоянием – при отсутствии быстрого лечения смерть новорожденного может наступить в считанные часы с момента первых проявлений заболевания.

Лечение легочной гипертензии направлено на устранение следующих факторов: высокого внутриартериального легочного давления, профилактике тромбозов, купированию гипоксии и разгрузке правых отделов сердца.

Одним из самых эффективных методов лечения легочной гипертензии считается применение блокаторов кальциевых каналов. Наиболее часто из этой линейки препаратов применяются такие средства как Нифедипин и Амлодипин. Важно отметить, что у 50% пациентов с легочной гипертензией при длительной терапии этими препаратами наблюдается значительное снижение клинических симптомов и улучшение общего состояния. Терапию блокаторами кальциевых каналов начинают сначала с малых доз, а затем постепенно повышают до высокой суточной дозы (около 15 мг в сутки). При назначении этой терапии важно периодически контролировать средний уровень артериального давления в легочной артерии, для того, чтобы корректировать терапию.

При выборе блокатора кальциевых каналов также важно учитывать частоту сердечных сокращений больного. Если диагностирована брадикардия (меньше 60 ударов в минуту), то для лечения легочной гипертензии назначается Нифедипин. Если же диагностирована тахикардия от 100 и выше ударов в минуту, то оптимальным препаратом для лечения легочной гипертензии является Дилтиазем.

Если же легочная гипертензия не отвечает на терапию блокаторами кальциевых каналов, то назначается лечение простагландинами. Эти препараты запускают расширение суженных легочных сосудов и предупреждают агрегацию тромбоцитов и последующие развитие тромбозов при легочной гипертензии.

Кроме того, больным с легочной гипертензией периодически назначаются процедуры оксигенотерапии. Они проводятся при снижении парциального давления кислорода в крови ниже 60-59 мм.рт.ст.

С целью разгрузки правых отделов сердца назначаются диуретики. Они снижают перегрузку правого желудочка объемом и уменьшают застой венозной крови в большом круге кровообращения.

Также важно периодически проводить терапию антикоагулянтами. Чаше других для этих целей используется препарат Варфарин. Он является непрямым антикоагулянтом и препятствует тромбообразованию. Но при назначении Варфарина нужно проводить контроль так называемого международного нормального отношения - соотношения протромбинового времени пациента к установленной норме. Для применения Варфарина при легочной гипертензии показатели МНО должны быть в пределах 2-2,5. Если этот индекс будет ниже, то крайне высок риск развития массированных кровотечений.

Прогноз легочной гипертензии в большинстве своем неблагоприятен. Приблизительно 20% зарегистрированных случаев заболевания легочной гипертензией заканчиваются летальными исходами. Так же важным прогностическим признаком является вид легочной гипертензии. Так, при вторичной легочной гипертензии, возникшей в результате аутоимунных процессов, наблюдается самый плохой прогноз исхода заболевания: около 15% всех больных этой формой погибают в течение нескольких лет после постановки диагноза от постепенно развивающейся недостаточности функции легких.

Важным фактором, который может определить продолжительность жизни больного с легочной гипертензией, также являются показатели среднего давления в легочной артерии. При повышении этого показателя свыше 30 мм.рт.ст и при высокой его устойчивости (отсутствии ответа на соответствующую терапию) средняя продолжительность жизни больного составит всего 5 лет.

Кроме того большую роль в прогнозе заболевания играет и время присоединения признаков недостаточности сердечной функции. При выявленных признаках 3 или 4 класса сердечной недостаточности и признаках развития недостаточности правого желудочка прогноз легочной гипертензии также считается крайне неблагоприятным.

Также плохой выживаемостью отличается идиопатическая (первичная) легочная недостаточность. Она крайне плохо поддается терапии и при этой форме легочной гипертензии практически невозможно воздействовать терапией на фактор, который непосредственно вызывает резкое повышение давления в кровяном русле легочной артерии. Средняя продолжительность жизни таких больных составит всего 2,5 года (в среднем).

Но кроме большого количества отрицательных прогностических показателей при легочной гипертензии, также есть и несколько положительных. Одним из них является то, что если при лечении легочной гипертензии блокаторами кальциевых каналов, признаки заболевания постепенно исчезают (то есть заболевание отвечает на эту терапию), то выживаемость пациентов в 95% случаев превысит пятилетний порог.

Легочная гипертония (ЛГ) представляет собой синдром разных болезней, объединенных общим характерным симптомом – ростом АД в легочной артерии и повышением нагрузки в правом сердечном желудочке. Внутренний слой сосудов разрастается и препятствует нормальному кровотоку. Чтобы продвинуть в легкие кровь, желудочек вынужден усиленно сокращаться.

Так как анатомически орган не приспособлен к такой нагрузке (при ЛГ давление в системе легочных артерий поднимается до 25-30 мм рт. ст.), она провоцирует его гипертрофию (рост) с последующей декомпенсацией, резким снижением силы сокращений и преждевременной смертью.

Согласно общепринятой классификации для кодирования медицинских диагнозов, разработанной Всемирной организацией здравоохранения, код заболевания по МКБ-10 (последнего пересмотра) – I27.0 – первичная легочная гипертензия .

Протекает заболевание тяжело, с выраженным снижением физических возможностей, сердечной и легочной недостаточностью. ЛГ – заболевание редкое (всего15 случаев на миллион чел.), но выживаемость маловероятна, особенно при первичной форме на поздних этапах, когда человек погибает, как от рака – всего за полгода.

Такие редкие болезни называют «сиротскими»: лечение дорогое, лекарств мало (экономически невыгодно их выпускать, если потребителей – меньше 1 % населения). Но эта статистика мало утешает, если беда коснулась близкого человека.

Любопытно, что грозное заболевание развивается при влиянии одной из двух патологий: при резком росте объемов крови с последующим увеличением давления или при перепадах давления в сосудах с неизменным объемом кровотока.

Диагноз «легочная гипертензия» устанавливают, когда параметры давления в легочных сосудах при нагрузке достигают отметки 35 мм рт. ст. В норме кровяное давление в легких в 5 раз ниже, чем в организме в целом. Это необходимо, чтобы кровь успела насытиться кислородом, освободиться от углекислого газа. При повышении давления в сосудах легких она не успевает получить кислород, и мозг просто голодает и отключается.

ЛГ – сложная, многовариантная патология. В ходе проявления всех ее клинических симптомов происходит поражение и дестабилизация кардиоваскулярной и легочной систем. Особо активные и запущенные формы (идиопатическая ЛГ, ЛГ при аутоимунных повреждениях) приводят к дисфункции систем с неизбежной преждевременной смертью.

Важно понять, что шанс выживаемости больных с таким серьезным диагнозом прямо пропорционален времени диагностики. Поэтому надо четко представлять себе первые признаки и звенья патогенеза, чтобы разработать адекватную и своевременную терапию.

ЛГ может быть солирующей (первичной) формой болезни, или формироваться после воздействия другой первопричины.

Причины возникновения ЛГ полностью не исследованы. К примеру, в 60-х годах прошлого века в Европе отмечали рост заболевания, вызванный неконтролируемым приемом оральных контрацептивов и таблеток для похудения.

В Испании отмечали аналогичный всплеск, связанный с популяризацией рапсового масла. Из 20 тысяч заболевших 2,5 % получили диагноз «ЛГ». Позднее причиной бума ученые назвали аминокислоту триптофан.

При нарушении функции эндотелия предпосылкой может служить генетическая предрасположенность или воздействие внешних агрессивных факторов. В каждом случае это приводит к нарушению обменных процессов оксида азота, изменению сосудистого тонуса (появлению спазмов, воспалений), разрастанию внутренних стенок сосудов с одновременным сокращением их просвета.

Повышенная концентрация эндотелина (вещества, сужающего сосуды) объясняется или усиленной секрецией в эндотелии или понижением его распада в легких. Признак характерен для идиопатической ЛГ, врождённых детских пороков сердца, системных болезней.

Нарушается выработка или доступность оксида азота, снижается синтез спростациклина, усиливается выведение калия – любое отклонение провоцирует артериальный спазм, разрастание стенок артерий, нарушение кровотока легочной артерии.

Повышать давление в легочных артериях способны и такие факторы:

• Сердечные патологии разного происхождения;
• Хронические болезни легких (типа туберкулеза или бронхиальной астмы);
• Васкулиты;
• Нарушения обменных процессов;
• ТЭЛА и другие проблемы сосудов легких;
• Продолжительное пребывание в высокогорной местности.

Если точная причина ЛГ не установлена, болезнь диагностирую как первичную (врожденную).

По степени тяжести различают 4 стадии ЛГ:

1. Первый этап не сопровождается утратой мышечной активности. Гипертоник выдерживает привычный ритм жизни без ощущения головокружения, обмороков, слабости, болезненных ощущений в грудине, тяжелой одышки.
2. На следующей стадии физические возможности больного ограничены. Спокойное состояние нареканий не вызывает, но при стандартной нагрузке появляется одышка, упадок сил, нарушение координации.
3. На третьей стадии развития болезни все указанные симптомы проявляются у гипертоника даже при незначительной активности.
4. Последняя стадия характеризуется выраженными симптомами одышки, болевых ощущений, слабостью даже в спокойном состоянии.

Первые клинические симптомы ЛГ проявляются только после двукратного превышения давления в легочных сосудах. Ключевой признак заболевания – это одышка со своими особенностями, позволяющими отличить ее от признаков других болезней:

• Проявляется даже в спокойном состоянии;
• При любой нагрузке интенсивность усиливается;
• В положении сидя приступ не прекращается (если сравнивать с сердечной одышкой).

Остальные симптомы ЛГ также присущи большинству пациентов:

• Быстрая утомляемость и слабость;
• Обмороки и нарушения сердечного ритма;
• Бесконечный сухой кашель;
• Отеки ног;
• Болезненные ощущения в печени, связанные с ее ростом;
• Боль в груди от расширения артерии;
• Хриплые нотки в голосе, связанные с ущемлением гортанного нерва.

Как видим, признаки ЛГ не настолько специфичны, чтобы можно было установить точный диагноз без комплексного обследования.

Чаще всего, гипертоники попадают на консультацию с жалобами на постоянную одышку, усложняющую их привычную жизнь. Так как у первичной ЛГ особых признаков, которые дают возможность диагностировать ЛГ при первичном осмотре, нет, обследование проводится комплексно – с участием пульманолога, кардиолога и терапевта.

Методы диагностики ЛГ:

• Первичный медосмотр с фиксацией анамнеза . Гипертония легких обусловлена и наследственной предрасположенностью, поэтому важно собрать все сведения о семейной истории болезни.
• Анализ образа жизни пациента . Вредные привычки, недостаточная физическая активность, прием определенных лекарств – все играет свою роль в установлении причин одышки.
• Физикальное обследование позволяет оценить состояние шейных вен, оттенок кожи (при гипертонии – синюшный), размеры печени (в данном случае – увеличенные), наличие отечности и утолщения пальцев.
• ЭКГ проводится для выявления изменений правой половины сердца.
• Эхокардиография помогает определить скорость потока крови и изменения в артериях.
• КТ с помощью послойных снимков позволит увидеть расширение легочной артерии и сопутствующие болезни сердца и легких.
• Катетеризацию применяют для точного измерения давления в сосудах. Специальный катетер через прокол в бедре проводят к сердцу, а потом и к легочной артерии. Этот метод не только наиболее информативен, он характеризуется минимальным количеством побочных последствий.
• Тестирование «6 мин. ходьбы» показывает реакцию пациента на дополнительную нагрузку, чтобы установить класс гипертонии.
• Анализ крови (биохимический и общий).
• Ангиопульмонография путем впрыскивания контрастных маркеров в сосуды позволяет увидеть точный их рисунок в зоне легочной артерии. Методика требует большой осторожности, так как манипуляции способны провоцировать гипертонический криз.

Чтобы избежать ошибок, ЛГ диагностируется только в результате изучения данных комплексной диагностики сосудов. Поводом для визита в поликлинику могут быть:

• Появление одышки с привычной нагрузкой.
• Болевые ощущения в грудине непонятного происхождения.
• Постоянное ощущение непреходящей усталости.
• Усиливающаяся отечность нижних конечностей.

На первых стадиях заболевание откликается на предлагаемую терапию. Ключевыми ориентирами при выборе схемы лечения должны быть:

• Выявление и ликвидация причины плохого самочувствия пациента;
• Снижение давления в сосудах легких;
• Предупреждение возникновения тромбов в артериях.

• Препараты, расслабляющие мышцы сосудов, особенно эффективны на первых стадиях ЛГ. Если лечение начато до возникновения в сосудах необратимых процессов, прогнозы будут благоприятными.
• Разжижающие кровь лекарства. При сильной вязкости крови доктор может назначить кровопускание. Гемоглобин у таких больных должен быть на уровне до 170 г/л.
• Кислородные ингаляции, облегчающие симптомы, назначают при тяжелой одышке.
• Рекомендации по питанию продуктами с низким содержанием соли и нормой воды до 1,5 л/ день.
• Контроль физической активности – разрешены нагрузки, не доставляющие неприятных ощущений.
• Мочегонные средства назначаются при осложнении ЛГ патологией правого желудочка.
• При запущенной болезни прибегают к кардинальным мерам – пересадке легких и сердца. Метод такой операции при легочной гипертонии на практике только осваивают, но статистика трансплантаций убеждает в их эффективности.
• Единственный в России препарат для лечения ЛГ – это Траклир, снижающий давление в легочных артериях за счет угнетения активности индотелина-1 – мощного вазоактивного вещества, провоцирующего сужение сосудов. Насыщение кислородом в легких восстанавливается, угроза резкого дефицита кислорода с отключением сознания пропадает.

Из негативных последствий надо отметить:

• Сердечную недостаточность. Правая половина сердца не компенсирует возникшую нагрузку, это усугубляет положение пациента.
• ТЭЛА – тромбоз артерии легкого, когда сосуды перекрываются кровяными сгустками. Это не просто критическое состояние – есть реальная угроза жизни.
• Гипертонический криз и осложнение в форме отека легкого заметно снижает качество жизни больного и часто приводит к летальному исходу. ЛГ провоцирует острую и хроническую форму недостаточности сердца и легких, угрожающие жизни гипертоника.

ЛГ может развиваться как в зрелом возрасте, так и у младенцев. Это объясняется особенностями легких новорожденного. При его появлении на свет в артериях легких происходит сильный перепад давления, обусловленный запуском раскрывающихся легких и притоком крови.

Это фактор и служит предпосылкой ЛГ у новорожденных. Если с первым вдохом кровеносная система не снижает давление в сосудах, возникает декомпенсация легочного кровотока с характерными для ЛГ изменениями.

Диагноз «легочная гипертензия» грудничку устанавливают, если давление в его сосудах достигает 37 мм рт. ст. Клинически этот вид ЛГ характеризуют стремительное развитие цианоза, тяжелая одышка. Для новорожденного – это критическое состояние: смерть обычно наступает за несколько часов.

В развитии ЛГ у детей выделяют 3 стадии:

1. На первом этапе повышенное давление в легочных артериях – единственная аномалия, отчетливых симптомов у ребенка нет. При нагрузках может появляться одышка, но даже педиатр не всегда обращает на это внимание, объясняя проблему детренированностью современного детского организма.
2. На второй стадии уменьшается сердечный выброс, демонстрируя развернутую клиническую симптоматику: гипоксемию, одышку, синкопе. Давление в сосудах легких стабильно высокое.
3. После возникновения правожелудочной недостаточности болезнь переходит в третью стадию. Несмотря на высокое давление в артерии, сердечный выброс, сопровождаемый венозным застоем и периферическими отеками, резко падает.

Каждая стадия может длиться от 6 месяцев до 6 лет – от минимальных гемодинамических изменений до смертельного исхода. И все же лечебные меры для пациентов юного возраста более эффективны, чем для взрослых, так как процессы ремоделирования сосудов легких у детей можно предотвратить и даже реверсировать.

Прогноз при лечении гипертонии легких в большинстве случаев неблагоприятный: 20% зафиксированных случаев ЛГ закончились преждевременной смертью. Важным фактором является и вид ЛГ.

При вторичной форме, развивающейся в результате аутоиммунных сбоев, статистика самая плохая: 15 % пациентов погибают из-за недостаточности за несколько лет после установления диагноза. На продолжительность жизни этой категории гипертоников влияют показатели среднего АД в легких. Если оно удерживается на отметке 30 мм рт. ст. и выше и не отвечает на лечебные мероприятия, продолжительность жизни сокращается до 5 лет.

Важным обстоятельством будет и время присоединения к легочной недостаточности еще и сердечной. Плохой выживаемостью отличается идиопатическая (первичная) гипертония легких. Она крайне сложно поддается лечению, и средняя продолжительность жизни для этой категории больных – 2,5 года.

При таком количестве отрицательных прогнозов есть и момент положительный: при лечении ЛГ блокаторами кальциевых каналов симптомы болезни постепенно исчезают. Если ЛГ адекватно отвечает на предлагаемое лечение, выживаемость в 95% случаев превышает пятилетний рубеж.

Свести к минимуму риск развития столь грозного недуга помогут простые меры:

• Придерживаться принципов здорового образа жизни с отказом от курения и регулярными физическими нагрузками.
• Важно вовремя выявлять и эффективно лечить болезни, провоцирующие гипертонию. Это вполне реально при регулярных профилактических медосмотрах.
• При наличии хронических недугов легких и бронхов надо внимательно относиться к течению заболеваний. Предупредить осложнения поможет диспансерное наблюдение.
• Диагноз «легочная гипертензия» не запрещает физическую активность, наоборот, гипертоникам показаны систематические нагрузки. Важно только соблюдать меру.
• Ситуаций, провоцирующих стрессы, надо избегать. Участие в конфликтах может вызывать обострение проблемы.

ЛГ на сегодняшний день – это тяжелое и сложно диагностируемое заболевание, так как симптомы легочной гипертензии мало чем отличаются от многих других, менее опасных болезней. Тем более важно внимательно относиться к своему здоровью и самочувствию своих близких.

Если ребенок в школе потерял сознание или у бабушки появилась необычная одышка, не откладывайте визит к врачу. Современные препараты и методы лечения позволяют значительно уменьшить клинические проявления заболевания, улучшить качество жизни больно, увеличить ее продолжительность. Чем раньше выявлено заболевание, чем аккуратнее выполняются все указания врача, тем больше шансов победить болезнь.

Лёгочная гипертензия - опасное заболевание, которое требует от пациента самого серьёзного отношения к своему здоровью. Своевременное лечение поможет избежать негативного сценария, в то время как оставленная без внимания патология способна со временем привести к гибели больного.

Что представляет собой заболевание

Лёгочной гипертензией называется состояние организма, при котором происходит устойчивое повышение кровяного давления в лёгочной артерии.

Повышение давления в лёгочных артериях приводит к увеличению правого желудочка и, как следствие, сердечной недостаточности

Явление нарастания давления в лёгочной артерии может быть вызвано повышенным сопротивлением в кровеносном русле лёгких или резким увеличением объёма крови, проходящей через лёгочную кровеносную систему. Этот процесс проходит постепенно и, в конце концов, если пациенту не будет оказана своевременная квалифицированная медицинская помощь, может завершиться летальным исходом, непосредственной причиной которого становится правожелудочковая сердечная недостаточность.

Не следует путать лёгочную гипертензию с артериальной, называемой также , при которой периодически или постоянно повышается общее артериальное давление. Эти патологии отличаются по природе возникновения и рискам для здоровья.

Лёгочная гипертензия поражает людей в самом активном возрасте - 30–40 лет, причём у женщин патология регистрируется в четыре раза чаще, чем у мужчин. Особая опасность заболевания состоит в том, что в течение длительного периода времени оно может протекать практически бессимптомно, в связи с чем ко времени постановки диагноза помочь больному бывает порой очень сложно, а то и невозможно.

Классификация и формы патологии

Специалисты подразделяют лёгочную гипертензию на два основных вида - первичную (идиопатическую) и вторичную.

1. Идиопатическая форма патологии встречается относительно редко, имеет невыясненную природу и в большинстве случаев зависит от наследственных факторов и аутоиммунных заболеваний. Передаваться такая гипертензия может не только следующему поколению, но и через поколение. Она отличается увеличением размеров правого желудочка и склеротическими трансформациями лёгочной артерии и характеризуется сужением лёгочных сосудов.
   

   Первичной форме лёгочной гипертензии свойственно быстрое прогрессирование. В большинстве случаев она становится причиной потери трудоспособности больного, а иногда приводит к летальному исходу.

2. Вторичная форма лёгочной гипертензии часто ассоциируется с соединительнотканными патологиями, например, склеродермией, врождёнными и приобретёнными пороками сердца, вирусом иммунодефицита (ВИЧ). Кроме того, может стать результатом лёгочной артерии и других болезней, вызывающих недостаточность функции левого желудочка. Иногда развивается при заболеваниях лёгких, но в таких случаях она не принимает тяжёлых форм.

Также различают тромбоэмболическую и постэмболическую гипертензию.

В зависимости от параметров давления в лёгочной артерии различают три степени гипертензии:

• I (лёгкая) - 25–45 мм рт.ст.;
• II (умеренная)- 45–65 мм рт.ст.;
• III (тяжёлая) - свыше 65 мм рт.ст.

Причины развития патологии

Лёгочная гипертензия может быть спровоцирована рядом факторов, среди которых:

Лекарственные и химические вещества, способные вызвать развитие лёгочной гипертензии - таблица

Симптомы и признаки

Симптоматическая картина лёгочной гипертензии зависит от степени тяжести заболевания.

Классификация пациентов в зависимости от тяжести (степени) заболевания - таблица

При компенсированном варианте заболевание в течение длительного времени может себя никак не обнаруживать. Первые признаки проявляются при повышении давления в лёгочной артерии по сравнению с принятой нормой в два раза.

По мере развития болезни симптоматическая картина усугубляется, к одышке и слабости присоединяются тахикардия, мерцательная аритмия, кашель, хриплый голос. Со временем пациент начинает страдать от частых обмороков, происходящих по причине сердечной недостаточности и кислородного голодания (гипоксии) головного мозга.

При тяжёлых стадиях лёгочной гипертензии дополнительно развиваются:

• кровохарканье;
• сильная боль за грудиной;
• отёки нижних конечностей;
• дисфункция печени;
• тромбоз лёгочных сосудов.

Для лёгочной гипертензии на поздних стадиях характерно наличие приступов - гипертонических кризов, во время которых может произойти отёк лёгких с нарастанием асфиксии. При этом также присутствуют такие симптомы:

• надсадный кашель с мокротой;
• цианоз (посинение) кожного покрова;
• психомоторное возбуждение;
• сильная пульсация шейных вен;
• повышенное отделение низкоконцентрированной мочи и непроизвольная дефекация по завершении криза.

Существует высокий риск летального исхода вследствие развития лёгочно-сердечной недостаточности и возможной эмболии лёгочной артерии.

Основные методы диагностики

Первым фактором, на который обращают внимание пациенты, является одышка, и они спешат обратиться к врачу с жалобами на неё. Уже при осмотре больного специалист определяет симптомы, позволяющие сделать предварительный вывод о наличии лёгочной гипертензии. Внешними признаками патологии могут являться:

• синеватый оттенок кожного покрова;
• специфическая форма пальцев, крайние фаланги которых утолщены по образцу барабанных палочек;
• выпуклые ногти, напоминающие по форме часовое стекло.

В диагностике лёгочной гипертензии обычно принимают участие пульмонолог и кардиолог, каждый из которых проводит целый ряд обследований, позволяющих поставить точный диагноз:

Как лечить лёгочную гипертензию

Основной задачей терапии в данном случае является устранение причин, вызывающих заболевание, борьба с образованием тромбов и понижение давления в лёгочной артерии. Для этого осуществляются комплексные мероприятия, включающие медикаментозные, физиотерапевтические, а иногда и хирургические методы лечения.

Важно! Что касается лечения с помощью методов нетрадиционной (народной) медицины, то при лёгочной гипертензии это категорически противопоказано.

Консервативная терапия

1. Пациентам рекомендуется приём препаратов, расслабляющих гладкую мускулатуру кровеносных сосудов (Празозин, Нифедипин). Эти меры дают хороший эффект на ранних стадиях заболевания, пока сосуды не подверглись облитерации.
2. При необходимости лечения пациентам может быть назначен Силденафил, больше известный под названием Виагра.
   

   Любопытно, что Силденафил (Виагра) был изначально изобретён как средство для лечения ишемической болезни сердца. Однако, как затем выяснилось, употребление этого препарата вызывает активный прилив крови к органам малого таза. Так побочное действие превзошло основной эффект.

3. Если у больного диагностирована правосердечная недостаточность, применяются мочегонные препараты.
4. Для борьбы с тромбоэмболией показан приём антикоагулянтов и лекарственных средств, снижающих вязкость крови (Кардиоаспирин, Дипиридамол).
5. При чрезмерной густоте крови приходится прибегать к кровопусканию.
6. При выраженной одышке и кислородном голодании пациенту проводится оксигенотерапия - насыщение организма кислородом. Больному также рекомендуется спокойный образ жизни с исключением всяких физических нагрузок.

Диета

Правильное питание с исключением продуктов с повышенным содержанием холестерина - важная составляющая терапии лёгочной гипертензии.

Из рациона следует исключить:

• жирное мясо;
• сладости;
• солёные продукты;
• кофеин;
• алкогольные напитки и пр.

Можно употреблять:

• овощи;
• фрукты;
• злаки;
• орехи;
• нежирные молочнокислые продукты;
• растительные масла;
• домашнюю птицу;
• рыбу.

Хирургическое вмешательство

При тяжёлых формах лёгочной гипертензии без хирургического вмешательства обойтись не удаётся. Виды операций существенно отличаются в зависимости от причины, которую необходимо устранить.

1. Эмболэктомия и тромбэндартериэктомия. Если лёгочная гипертензия является результатом закупорки тромбом кровеносной магистрали, пациенту выполняется экстренная эмболэктомия, то есть удаление тромба, закупорившего артерию. Когда тромбоз артерии принимает хронический характер, проводится тромбэндартериэктомия - тромб, расположенный в кровеносном канале иссекается по всей длине с помощью продольного разреза артерии. Эта операция достаточно сложная, но она помогает в большинстве случаев восстановить лёгочную функцию.

   Противопоказанием к проведению эмболэктомии является пожилой возраст вкупе с тяжёлыми сопутствующими болезнями

2. Баллонная предсердная септостомия. Хирургическая операция направлена на устранение последствий врождённого порока сердца, когда возникает необходимость расширить имеющийся дефект сердечной перегородки или даже искусственно создать его. Такие меры позволяют оптимизировать сброс крови, обогащённой кислородом, в правую половину сердца. Техника операции состоит в расширении отверстия в сердечной перегородке с помощью специального баллончика, наполняемого воздухом.
3. Трансплантация лёгкого и комплекса «сердце-лёгкие». Это очень сложная и дорогостоящая операция, требующая специального оборудования и высочайшей квалификации хирургов, но в некоторых случаях только она может спасти жизнь пациенту. Такое хирургическое вмешательство несёт в себе множество рисков, среди которых основной - вероятность отторжения донорских тканей. Кроме того, очень сложно подобрать подходящего донора. Такие операции назначают в исключительных случаях и только больным с IV степенью патологии, когда они практически прикованы к кровати или инвалидному креслу .

Женщинам, у которых диагностирована лёгочная гипертензия, рекомендуется воздержаться от беременности. Если же патология развилась уже в период ожидания ребёнка, для спасения жизни пациентки проводится аборт по медицинским показаниям, после чего назначается адекватное лечение.

Малыши, рождённые с лёгочной гипертензией, нуждаются в реанимационных мероприятиях - им проводится оксигенотерапия, чтобы остановить развитие болезни. Насыщение кислородом осуществляется как с помощью вентиляции лёгких, так и на клеточном уровне. Параллельно новорождённому делают посев на наличие инфекции и до получения результатов проводят лечение антибактериальными препаратами.

Прогноз и осложнения

Прогноз течения лёгочной гипертензии будет зависеть от причины, по которой развилась патология. Если лечение начато своевременно, исхлд будет более благоприятным.

Медицинская статистика свидетельствует, что средняя выживаемость больных лёгочной гипертензией, не получивших лечения, не превышает 2,5 лет. При медикаментозной терапии выживаемость в течение пяти лет составляет 53–55%, а при позитивной реакции организма на препараты достигает и 90%.

Заболевание имеет неблагоприятный прогноз при значительном повышении давления в лёгочной артерии - более 50–55 мм рт. ст. В течение нескольких лет такие больные погибают.

Меры профилактики

Профилактика лёгочной гипертензии состоит в своевременном выявлении причин, которые вызывают заболевание, в постановке точного диагноза и эффективном лечении.

Не будет лишним соблюдение правил питания, при которых:

• снижено количество соли;
• ограничен суточный объём потребляемой жидкости до 1,5 л;
• в рационе в достаточном количестве присутствуют витамины и микроэлементы - особенно магний и калий;
• из меню исключены продукты с высоким содержанием холестерина.

Любителям альпинизма, у которых есть предпосылки для развития патологии, следует отказаться от своего хобби.

Елена Малышева о лёгочной гипертензии у взрослых и детей - видео

Лёгочная гипертензия - крайне тяжёлое заболевание, которое, к счастью, встречается довольно редко, но это не должно усыплять бдительность в отношении этой опасной патологии. Появление первых симптомов - это повод для обращения к специалисту.

Быстрый переход по странице

Мы все привыкли к такому термину, как « », которая в обиходе называется гипертонической болезнью. Большинство образованных людей, даже не имеющих медицинского образования, знают, что гипертония является фактором риска для развития инфаркта и инсульта.

Эти тяжелые заболевания, в свою очередь – осложнения – являются «лидерами» по смертности пациентов, в том числе, в трудоспособном возрасте.

Известно, что у человека существуют два круга кровообращения. В большом круге кровь, которая выталкивается левым желудочком сердца, попадает в самую крупную артерию – аорту, а затем, по все более мелким артериям и артериолам транспортируется в органы и ткани. В капиллярах осуществляется газообмен, а венозная кровь возвращается обратно к сердцу. Но на этом пути нигде не встречается легочная артерия.

Выходит, что это состояние не принадлежит к большому кругу кровообращения, в котором в артериях действительно течет обогащенная кислородом артериальная кровь. Где же расположен сосуд, в котором возникает такой феномен легочной гипертензии?

Легочная гипертензия — что это такое?

Эта артерия, которая называется легочной, единственная во всем организме содержит тёмную, венозную кровь. И никаких неправильностей в названии здесь нет: мы привыкли, что в артериях должна течь алая кровь. Но, на самом деле, артерии – это сосуды, которые несут кровь от сердца на периферию, а вены – сосуды, по которым кровь возвращается назад, в сердце.

Куда несет от сердца венозную кровь легочная артерия? Конечно, в легкие, для обмена углекислого газа в гемоглобине на кислород. Этот газообмен происходит в «обратную сторону», кровь становится алой и готова вновь нести кислород органам и тканям.

Поэтому легочная гипертензия — это клинический синдром, характерный для большой группы заболеваний, для которых является общим повышенное сопротивление в сосудах легких для тока крови.

Поскольку кровь в лёгкие нагнетает правый желудочек, то его декомпенсация приводит к появлению сердечной недостаточности в правых отделах нашего сердца, а также к довольно быстрой смерти человека.

Важно помнить, что правый желудочек значительно слабее левого: ведь ему не нужно «гнать кровь в ноги». Легкие находятся рядом с ним, и значительная мощность ему не требуется. Вот почему он «выдыхается» быстрее: если левый желудочек может долгое время находиться в состоянии гипертрофии, то правый желудочек на это не способен.

Показатели давления, при которых возникает легочная гипертензия совсем другие, и не сравнимы с артериальной. Так, если врачи ставят артериальную гипертензию при давлении, начиная от 139/89 мм. рт. ст., то ее легочная «сестра» возникает уже при давлении свыше 25 мм. в покое. Под физической нагрузкой этот показатель составляет более 30 мм. рт. ст.

Причины возникновения синдрома ЛГ

К легочной гипертензии (ЛГ) могут приводить самые разные состояния и болезни. Встречается даже идиопатическая легочная гипертензия. Так называют развитие данного синдрома без видимой причины, несмотря на все диагностические поиски. Но все – таки, в большинстве случаев удается найти или причину, или факторы, которые могут привести к повышению риска появления этого синдрома. Вот некоторые из них:

Очень часто возникает легочная гипертензия, и даже феномен «легочного сердца» при заболеваниях легких. «Пальму первенства» можно отдать обструктивным хроническим болезням: бронхитам, интерстициальным заболеваниям (). Также может возникнуть гипертензия при синдроме нарушения дыхания во сне, и даже при нахождении высоко в горах без тренировки.

Но этими заболеваниями далеко не исчерпываются те причины, по которым может развиться хроническая легочная гипертензия. Часто можно наблюдать различные варианты тромбоэмболии, пороки развития селезенки. Бывает этот синдром при , метастазах в средостение, при фиброзирующем медиастините, и даже при (ХПН) у больных, находящихся на гемодиализе.

В чем опасность?

Если не лечить своевременно гипертензию, то возникает быстрое прогрессирование правожелудочковой недостаточности. Набухают шейные вены, развивается асцит – в брюшной полости скапливается свободная жидкость.

Увеличивается печень, возникают периферические отеки на ногах. Человек становится глубоким инвалидом «по общему заболеванию».

Для того чтобы классифицировать степень лёгочной гипертензии у пациента, нужно провести последовательно диагностический поиск, который заканчивается постановкой диагноза и определением степени тяжести, или функционального класса. Существует четыре класса, или четыре степени тяжести ЛГ:

• Легочная гипертензия 1 степени — это «немая» патология. Физическая активность у пациента не ограничена, а если и есть физическая нагрузка, то никаких проблем не возникает: состояние полностью компенсировано, и правые отделы сердца полностью справляются с нагрузкой;
• 2 степень заставляет снизить физическую нагрузку. В покое никаких причин для беспокойства нет, но при нагрузке возникают жалобы: одышка, боли в груди, различная немотивированная слабость, приступы головокружения;
• При наличии третьей степени уже малая активность приводит к появлению жалоб, например, при мытье посуды или поливе цветов дома;
• Четвертая степень – это появление жалоб в покое, а физическая нагрузка, даже малейшая (прием пищи) вызывает усиление одышки слабости.

Для того чтобы заподозрить признаки легочной гипертензии, вовсе не нужно быть специалистом-кардиологом, или пульмонологом. Это может сделать обычный врач, если он обратит внимание на следующие симптомы:

• Одышка при физической нагрузке. Часто является первым симптомом болезни. Одышка носит инспираторный характер, то есть на вдохе. Мы помним, что одышка, при которой затруднен выдох – экспираторное диспноэ – встречается при бронхиальной астме. Удушья при легочной гипертензии, особенно на начальных этапах, не наблюдается;
• Возникновение болей в груди. Они «непонятные» и плохо локализованные. Давят, сжимают, ноют. Иногда они считаются за приступы стенокардии, но нитроглицерин не помогает при этом болевом синдроме;
• Обмороки (синкопальные состояния) и головокружения. Как правило, обмороки не возникают в покое, а провоцируются различной нагрузкой. Характерно, что вначале обмороки короткие – не превышают пару минут, но с прогрессированием степени гипертензии их продолжительность может увеличиваться, и составляет до 25 – 30 минут. Это представляет значительную опасность в развитии хронической гипоксической энцефалопатии;
• Сердцебиение и пароксизмы тахикардии. Как правило, они доставляют пациентам много неприятных минут, но, при исследовании они являются безобидными, и серьезных расстройств, например, могущих привести к смерти при легочной гипертензии практически не наблюдается;
• Появление кашля. Кашель, как симптом лёгочной гипертензии, возникает примерно у 30% пациентов, и, скорее всего, он связан с различными застойными явлениями в легких, особенно при наличии хронического воспаления. Часто кашель возникает у хронических курильщиков;
• Изредка у пациентов может возникать кровохарканье. Это нечастый симптом. Он возникает примерно в 10% случаев, но именно он приводит к серьезному диагностическому поиску. Следующим шагом обычно бывает рентгенография в легких на предмет туберкулеза, при которой обнаруживается изменение тени сердца и выбухание контуров легочного ствола;

У пациентов с длительным «стажем» и ЛГ, также возникает бочкообразное изменение грудной клетки, появляется изменение пальцев (конечных фаланг) по типу «часовых выпуклых стекол», а при аускультации (прослушивании) определяется акцент (усиление) второго тона над легочной артерией, что косвенно говорит о повышении давления над ней.

Конечно, все эти симптомы лёгочной гипертензии говорят о серьезных нарушениях в организме. Как диагностируется болезнь, и каковы современные подходы к ее верификации?

Диагностика лёгочной гипертензии, критерии

Для того чтобы установить достоверно диагноз легочной гипертензии, врачам нужно пройти несколько этапов. Перечислим основные опорные критерии, которые могут помочь в этом:

• Подозрение на ЛГ

Для этого достаточно просто осмотра и расспроса. Врач обращает внимание на кашель, слабость, одышку, наличие болей, возможные головокружения и обмороки. При осмотре можно заметить синюшность пальцев, ушей, кончика носа (акроцианоз), изменение грудной клетки. При выслушивании (аускультации) обращается внимание на второй тон.

• Верификация диагноза

Для этого нужно провести ЭКГ, на котором выявляется гипертрофия и перегрузка правых сердечных отделов, поворот электрической оси сердца вправо. Проводится рентгенография органов грудной клетки, проводится оценка контуров сердечной тени, которые могут выбухать, вместе с контурами легочного ствола.

Наиболее ценным методом на данном этапе является обычное УЗИ. Признаки легочной гипертензии на УЗИ сердца – это высокое систолическое давление в правом (ПЖ) желудочке, трикуспидальная регургитация (или возврат венозной крови обратно в правое предсердие).

Также высокую значимость имеют расширение правых отделов сердца, парадоксальное движение (это такой термин) межжелудочковой перегородки.

Важным инвазивным методом является установка катетера в правых отделах сердца. Анализируются основные гемодинамические параметры, скорости кровотока, вязкость крови, давление, сопротивление, насыщение крови кислородом и многие другие показатели. Это исследование применяется не у всех пациентов, а только у тех, у которых диагноз легочной гипертензии вызывает сомнения.

• Установление клинического диагноза легочной гипертензии

Для этого нужно провести функциональные легочные пробы, определить газы крови, можно провести вентиляционно – перфузионную сцинтиграфию легких, компьютерную томографию и ангиографию. Ангиопульмонография – это «золотой стандарт» диагностики легочной гипертензии, которая может определить показания к оперативному вмешательству.

• Оценка типа течения гипертензии, а также определение терпимости (толерантности) к физической нагрузке

Для этого выполняют рутинные биохимические анализы, исследуют коагулограмму — «свертологию», проводят оценку функции щитовидной железы.

Важно определить титр антител к фосфолипидам, антинуклеарных антител. Важно провести тестирование на ВИЧ – инфекцию, провести УЗИ внутренних органов для исключения цирроза печени и портальной (воротной) гипертензии, которая может быть причиной.

В заключение проводят функциональную пробу: кардиопульмональный нагрузочный тест. На основании этого исследования выставляется степень тяжести гипертензии, и присваивается функциональный класс.

Это правильная и последовательная работа по установлению диагноза. Так она и должна проводиться везде, начиная с поликлиники.

Лечение лёгочной гипертензии, препараты

Напрасно думать, что лечение лёгочной гипертензии сразу начинается с назначения лекарственных препаратов. Прежде всего, пациента нужно научить избегать физических нагрузок, особенно после еды. Больной должен научиться соблюдать режим, отказаться от вредных привычек, и выполнять гимнастику, поскольку правильная работа дыхательной мускулатуры облегчает сократимость правого желудочка и снижает симптомы гипертензии.

Важно своевременно предотвращать возникновение простудных и инфекционных заболеваний, особенно гриппа и пневмонии. Известно, что , возникшая у пациента с ЛГ, уносит жизни 10% больных. Также если ЛГ диагностирована у женщины, то нужно очень взвешенно подходить к беременности, поскольку она может усугубить течение синдрома и увеличить риск смертности.

У пациентов с ЛГ нужно не допускать анемии, поскольку она значительно ухудшает течение болезни. И, несмотря на лечение, прогноз при такой легочной гипертензии будет серьезным.

Препараты и лекарственная терапия

В лечении различных стадий лёгочной гипертензии применяются следующие группы и классы препаратов:

• Дезагреганты и антикоагулянты. Они профилактируют тромбозы при малоподвижном образе жизни, улучшают текучесть крови;
• Диуретики различных групп. Такие препараты, как фуросемид и торасемид применяются активно, они хорошо снижают давление в легочной артерии, и облегчают работу правого желудочка;
• В некоторых случаях, особенно при ЛГ высоких классов, показана кислородотерапия, в том случае, если одышка возникает в покое. Длительная подача увлажненного кислорода (до 12 часов подряд) показана у пациентов с развитием ЛГ на фоне хронических обструктивных поражений легких;
• Применение сердечных гликозидов и препаратов с положительным инотропным (увеличивающим силу) эффектом показаны у пациентов с признаками хронической сердечной недостаточности;

Также у различных групп пациентов показано применение антагонистов кальция, простагландинов (бозентана), а также оксида азота для вазодилатации сосудов – ветвей легочной артерии для снижения давления.

Заключение

Следует сказать, что наука не стоит на месте. Сейчас на дворе 2017 год, но еще 8 лет назад, в 2009 году, было проведено исследование, в котором пациентам проводилась не только трансплантация легких, но и пересадка комплекса сердца и легких. При этом половина пациентов выживали 5 лет в первом случае, а во втором выживаемость составила 45%.

• Этот вид лечения легочной гипертензии показан тогда, когда симптомы не исчезают при любом виде терапии, то есть врачи имеют дело с рефрактерной ЛГ.

Поэтому нужно обращать внимание на самые ранние симптомы этого заболевания, чтобы можно было остановить прогрессирование легочной гипертензии, и обойтись нелекарственными методами лечения.