Врожденные пороки сердца и причины их возникновения. Симптомы и признаки врожденных пороков сердца Клинические признаки врожденных пороков сердца

– группа заболеваний, объединенных наличием анатомических дефектов сердца, его клапанного аппарата или сосудов, возникших во внутриутробном периоде, приводящих к изменению внутрисердечной и системной гемодинамики. Проявления врожденного порока сердца зависят от его вида; к наиболее характерным симптомам относятся бледность или синюшность кожных покровов, шумы в сердце, отставание в физическом развитии, признаки дыхательной и сердечной недостаточности. При подозрении на врожденный порок сердца выполняется ЭКГ, ФКГ, рентгенография, ЭхоКГ, катетеризация сердца и аортография, кардиография, МРТ сердца и т. д. Чаще всего при врожденных пороках сердца прибегают к кардиохирургической операции – оперативной коррекции выявленной аномалии.

Общие сведения

Врожденные пороки сердца - весьма обширная и разнородная группа заболеваний сердца и крупных сосудов, сопровождающихся изменением кровотока, перегрузкой и недостаточностью сердца. Частота встречаемости врожденных пороков сердца высока и, по оценке различных авторов, колеблется от 0,8 до 1,2% среди всех новорожденных. Врожденные пороки сердца составляют 10-30% всех врожденных аномалий. В группу врожденных пороков сердца входят как относительно легкие нарушения развития сердца и сосудов, так и тяжелые формы патологии сердца, несовместимые с жизнью.

Многие виды врожденных пороков сердца встречаются не только изолированно, но и в различных сочетаниях друг с другом, что значительно утяжеляет структуру дефекта. Примерно в трети случаев аномалии сердца сочетаются с внесердечными врожденными пороками ЦНС, опорно-двигательного аппарата, ЖКТ, мочеполовой системы и пр.

К наиболее частым вариантам врожденных пороков сердца, встречающимся в кардиологии , относятся дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП – 20%), дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП), стеноз аорты , коарктация аорты , открытый артериальный проток (ОАП), транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС), стеноз легочной артерии (10-15% каждый).

Причины врожденных пороков сердца

Этиология врожденных пороков сердца может быть обусловлена хромосомными нарушениями (5%), генной мутацией (2-3%), влиянием факторов среды (1-2%), полигенно-мультифакториальной предрасположенностью (90%).

Различного рода хромосомные аберрации приводят к количественным и структурным изменениям хромосом. При хромосомных перестройках отмечаются множественные полисистемные аномалии развития, включая врожденные пороки сердца. В случае трисомии аутосом наиболее частыми пороками сердца оказываются дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок, а также их сочетание; при аномалиях половых хромосом врожденные пороки сердца встречаются реже и представлены, главным образом, коарктацией аорты или дефектом межжелудочковой перего­родки.

Врожденные пороки сердца, обусловленные мутациями единичных генов, также в большинстве случаев сочетаются с аномалиями других внутренних органов. В этих случаях сердечные пороки являются частью аутосомно-доминантных (синдромы Марфана , Холта-Орама, Крузона, Нунана и др.), аутосомно-рецессивных синдромов (синдром Картагенера , Карпентера, Робертса, Гурлер и др.) или синдромов, сцепленных с Х-хромосомой (синдромы Гольтца, Аазе, Гун­тера и др.).

Среди повреждающих факторов внешней среды к развитию врожденных пороков сердца приводят вирусные заболевания беременной, ионизирующая радиация, некоторые лекарственные препараты, пагубные привычки матери, производственные вредности. Критическим периодом неблагоприятного воздействия на плод являются первые 3 месяца бере­менности, когда происходит фетальный органогенез.

Внутриутробное поражение плода вирусом краснухи наиболее часто вызывает триаду аномалий – глаукому или катаракту , глухоту , врожденные пороки сердца (тетраду Фалло , транспозицию магистральных сосудов , открытый артериальный проток, общий артериальный ствол , клапанные пороки, стеноз легочной артерии, ДМЖП и др.). Также обычно имеют место микроцефалия , нарушение развития костей черепа и скелета, отставание в умственном и физическом развитии.

Кроме краснухи беременной, опасность для плода в плане развития врожденных пороков сердца представляют ветряная оспа , простой герпес , аденовирусные инфекции , сывороточный гепатит , цитомегалия , микоплазмоз , токсоплазмоз , листериоз , сифилис , туберкулез и др.

Осложнениями врожденных пороков сердца могут стать бактериальный эндокардит , полицитемия , тромбозы периферических сосудов и тромбоэмболии сосудов головного мозга, застойные пневмонии , синкопальные состояния , одышечно-цианотические приступы, стенокардитический синдром или инфаркт миокарда .

Диагностика врожденных пороков сердца

Выявление врожденных пороков сердца осуществляется путем комплексного обследования. При осмотре ребенка отмечают окраску кожных покровов: наличие или отсутствие цианоза, его характер (периферический, генерализованный). При аускультации сердца нередко выявляется изменение (ослабление, усиление или расщепление) сердечных тонов, наличие шумов и пр. Физикальное обследование при подозрении на врожденный порок сердца дополняется инструментальной диагностикой - электрокардиографией (ЭКГ), фонокардиографией (ФКГ), рентгенографией органов грудной клетки , эхокардиографией (ЭхоКГ).

ЭКГ позволяет выявить гипертрофию различных отделов сердца, патологическое отклонение ЭОС, наличие аритмий и нарушений проводимости, что в совокупности с данными других методов клинического обследования позволяет судить о тяжести врожденного порока сердца. С помощью суточного холтеровского ЭКГ-мониторирования обнаруживаются скрытые нарушения ритма и проводимости. Посредством ФКГ более тщательно и детально оценивается характер, длительность и локализация сердечных тонов и шумов. Данные рентгенографии органов грудной клетки дополняют предыдущие методы за счет оценки состояния малого круга кровообращения, расположения, формы и размеров сердца, изменений со стороны других органов (легких, плевры, позвоночника). При проведении ЭхоКГ визуализируются анатомические дефекты перегородок и клапанов сердца, расположение магистральных сосудов, оценивается сократительная способность миокарда.

При сложных врожденных пороках сердца, а также сопутствующей легочной гипертензии, с целью точной анатомической и гемодинамической диагностики, возникает необходимость в выполнении зондирования полостей сердца и ангиокардиографии.

Лечение врожденных пороков сердца

Наиболее сложной проблемой в детской кардиологии является хирургическое лечение врожденных пороков сердца у детей первого года жизни. Большинство операций в раннем детском возрасте выполняется по поводу цианотических врожденных пороков сердца. При отсутствии у новорожденного признаков сердечной недостаточности, умеренной выраженности цианоза операция может быть отложена. Наблюдение за детьми с врожденными пороками сердца осуществляют кардиолог и кардиохирург .

Специфическое лечение в каждом конкретном случае зависит от разновидности и степени тяжести врожденного порока сердца. Операции при врожденных дефектах перегородок сердца (ДМЖП, ДМПП) могут включать пластику или ушивание перегородки , рентгенэндоваскулярную окклюзию дефекта . При наличии выраженной гипоксемии детям с врожденными пороками сердца первым этапом выполняется паллиативное вмешательство , предполагающее наложение различного рода межсистемных анастомозов. Подобная тактика улучшает оксигенацию крови, уменьшает риск осложнений, позволяет провести радикальную коррекцию в более благоприятных условиях. При аортальных пороках выполняется резекция или баллонная дилатация коарктации аорты, пластика аортального стеноза и др. При ОАП производится его перевязка. Лечение стеноза легочной артерии заключается в проведении открытой или эндоваскулярной вальвулопластики и т. д.

Анатомически сложные врожденные пороки сердца, при которых радикальная операция не представляется возможной, требуют выполнения гемодинамической коррекции, т. е. разделения артериального и венозного потоков крови без устранения анатомического дефекта. В этих случаях могут проводиться операции Фонтена , Сеннинга , Мастарда и др. Серьезные пороки, не поддающиеся оперативному лечению, требуют проведения пересадки сердца.

Консервативное лечение врожденных пороков сердца может включать в себя симптоматическую терапию одышечно-цианотических приступов, острой левожелудочковой недостаточности (сердечной астмы , отека легких), хронической сердечной недостаточности, ишемии миокарда, аритмий.

Прогноз и профилактика врожденных пороков сердца

В структуре смертности новорожденных врожденные пороки сердца занимают первое место. Без оказания квалифицированной кардиохирургической помощи в течение первого года жизни погибает 50-75% детей. В периоде компенсации (2-3 года) смертность снижается до 5%. Ранее выявление и коррекция врожденного порока сердца позволяет существенно улучшить прогноз.

Профилактика врожденных пороков сердца требует тщательного планирования беременности, исключения воздействия неблагоприятных факторов на плод, проведения медико-генетического консультирования и разъяснительной работы среди женщин групп риска по рождению детей с сердечной патологией, решения вопроса о пренатальной диагностике порока (УЗИ , биопсия хориона , амниоцентез) и показаниях к прерыванию беременности . Ведение беременности у женщин с врожденными пороками сердца требует повышенного внимания со стороны акушера-гинеколога и кардиолога.

Врожденные пороки сердца у детей – группа патологических состояний сердечно-сосудистой системы, возникших еще в перинатальный период. В зависимости от вида заболевания, возникает характерная симптоматика, которой сопутствуют разнообразные осложнения. ВПС у детей необходимо контролировать и своевременно проводить лечение, дать ребенку шанс на жизнь без ограничений.

Механизм развития

Для полноценного развития плоду необходимо собственное кровообращение, поэтому сердечно-сосудистая система развивается раньше других – формирование начинается уже на 14 день после зачатия. После 22 дня, сердце начинает пульсировать, а еще через несколько дней кровь начинает циркулировать. И, хотя, сердечная система в этот период еще только на начальной стадии формирования, многое зависит от того как протекают процессы развития плода, состояния матери и внешних факторов.

Врожденные пороки сердечно-сосудистой системы развиваются с 14 по 60 день от зачатия. При нормальном течении беременности и правильном развитии плода, ко второму месяцу сердце ребенка должно быть сформировано:

• вырастают перегородки, сердце становится четырехкамерным;
• происходит разделение артериального ствола на аорту и легочную артерию;
• желудочек делится на две половины;
• формируются сердечные клапаны.

Но, влияние негативных факторов приводит к тому, что в развитии сердечной системы происходит сбой – так образуются врожденные пороки.

С 12 недели беременности можно определить, какие патологии могут развиться у ребенка. Это позволяет родителям принять решение о прерывании или сохранении беременности. Но, следует иметь в виду, что есть вероятность врачебной ошибки и ребенок может родиться здоровым. В любом случае, подозрение на ВПС у ребенка позволяет подготовиться к возможным операциям, которые необходимо провести сразу после рождения, чтобы сохранить ему жизнь.

Факторы, влияющие на развитие ВПС

В большинстве случаев, врожденный порок сердца у детей возникает в результате генетической предрасположенности. Если у кого-то в роду были диагностированы врожденные заболевания сердечной системы, то с большой вероятностью они передадутся ребенку.

Наличие пороков у родителей и вероятность их развития у ребенка рассматривается в процентном соотношении. Так, возникает у 13% пар, если у одного из родителей в анамнезе ВПС. Другие виды патологий возникают с вероятностью 1–10%.

На развитие ВПС у ребенка влияет образ жизни матери в период планирования беременности и вынашивания плода. К этому относится не только никотин и алкогольные напитки, но и прием лекарственных препаратов. Какие лекарства небезопасны:

• средства, разжижающие кровь с действующим веществом варфарин натрия (Варфарин, Мареван, Варфарекс);
• противосудорожные и противоэпилептические препараты;
• кортикостероидные средства;
• иммуносупрессоры;
• психостимуляторы;
• барбитураты.

Высокий риск развития врожденных патологий сердца и других органов у детей, чьи матери работали в неблагоприятных условиях. Поднятие тяжестей или вдыхание химических испарений негативно влияет на развитие плода. Очень опасны для сердечной системы ребенка, перенесенные матерью инфекционные заболевания.

Даже легко перенесённая болезнь в первый триместр, может сказаться на развитии сердца и кровеносной системы.

Перенесение во время беременности матерью инфекционных заболеваний, таких как токсоплазмоз, корь, герпес, краснуха и ветрянка сказывается на общем развитии плода, в том числе и на системе кровообращения.

Немаловажную роль на формирование пороков играют хронические заболевания матери:

• сахарный диабет;
• аутоиммунные заболевания;
• эпилепсия;
• фенилкетонурия;
• нефрогенная гипертензия;
• тяжелые патологии почек.

Высокий риск развития ВПС у ребенка, если мать младше 17 лет или старше 40, женщины этого возраста должны чаще посещать врача и проходить обследования, чем остальные. Аномальное развитие сердечной системы может произойти при сильном токсикозе первого триместра, длительном стрессе и угрозе выкидыша на ранних сроках.

Виды ВПС

Известно более сотни ВПС, и чтобы можно было точно описать состояние сердечной системы, эти патологии принято разделять по нескольким признакам. В первую очередь определяют пороки по месту локализации:

• в клапанном аппарате;
• в сердечных сосудах;
• в стенках сердечной мышцы;
• в межжелудочковой перегородке.

Учеными предложено несколько классификаций ВПС по сходным признакам, но наиболее обобщающая систематизация на «синие» – с присутствием цианоза и «белые» – без синюшности кожных покровов. «Синие» пороки диагностируются, когда венозная кровь, попадая в большой круг кровообращения, проникает во все ткани организма, вызывает нехватку кислорода, что приводит к цианозу.

Выделяют два подвида: с обогащением и обеднением малого круга кровообращения. К «синим» порокам относятся:

• транспозиция магистральных сосудов;
• двойные сосуды правого желудочка;
• аномальный дренаж легочных вен;
• порок Эбштейна;
• общий артериальный ствол.

«Белые» пороки характеризуются выбросом артериальной крови в венозную. Большинство детей на протяжении многих лет выглядят полностью здоровыми, а симптомы возникают только в периоды активного роста, полового созревания и длительных стрессах.

Аномалии без цианоза делятся на 4 подвида:

• с обогащением малого круга кровообращения;
• с обеднением малого круга;
• с обеднением большого круга;
• дефекты, связанные с неправильным расположением сердца, без нарушений кровообращения.

К белым порокам относятся:

• открытое овальное окно;
• коаркция аорты;
• стеноз двухстворки, клапанов и легочной артерии.

Существует международная классификация ВПС, которая выделяет не только «белые» и «синие» аномалии, но и следующие виды:

• с перекрестным выбросом крови (сочетание цианозных и не цианозных пороков);
• пороки клапанов сердца;
• аномалии с нарушением гемодинамики;
• дефекты мышц желудочков;
• нарушений ритма сердца;
• дефекты коронарных артерий.

Исходя из нарушения кровообращения, выделяют 4 степени по нарастанию признаков:

• незначительные изменения;
• умеренные проявления;
• внезапные;
• терминальные.

Если возникает терминальная стадия, то нередко даже хирургическое вмешательство бессильно, потому лечение ВПС должно начинаться своевременно.

Общая картина ВПС

Симптомы ВПС в детском возрасте могут проявляться по-разному, в зависимости от вида патологии. У одних детей с первого дня жизни заметны характерные признаки сердечных заболеваний, у других симптомы ВПС возникают в младшем дошкольном возрасте, у третьих – первые проявления врожденных аномалий развиваются только к подростковому возрасту и чаще всего это «белые» пороки.

Существуют общие симптомы врожденных пороков сердца:

• изменение цвета кожи и слизистых оболочек – они или приобретают синюшный оттенок или становятся намного бледнее, чем обычно;
• постоянно холодные конечности;
• избыточная потливость;
• пульсация и набухание шейных сосудов;
• быстрая утомляемость;
• беспокойный сон;
• постоянные «синяки» под глазами;
• часто возникающая одышка, даже в состоянии покоя.

Дополнительный признак у грудничков – посинение губ и щек во время кормления и при плаче. Дети с ВПС очень беспокойны, они часто отказываются от груди и беспокойно спят. Все это сказывается на их развитии, по сравнению со здоровыми ровесниками малыши с пороками позже начинают осваивать необходимые навыки, мало прибавляют в весе.

При тяжелых состояниях наблюдаются приступы удушья и кратковременные потери сознания. Но нельзя только по этим признакам ставить диагноз ВПС, сходные симптомы имеют дети с заболеваниями центральной нервной системы.

У детей с ВПС наблюдается , которая характеризуется отдышкой, учащением пульса, отеками и полнокровием внутренних органов. Выделяю 4 степени этого состояния:

• Легкая степень, которая часто не требует лечения. Состояние ребенка стабильное, при обследовании диагностируются незначительные отклонения.
• На этой степени симптомы более выражены, наблюдаются проблемы с дыханием, ребенок теряет аппетит.
• Недостаток кислорода сказывается на функционировании нервной системы – к сердечной патологии добавляются проблемы с развитием.
• Тяжелая (терминальная) стадия характеризуется угнетенным дыханием и .

Недостаточное поступление кислорода в органы и ткани сказывается на обмене веществ. В организме ребенка начинают скапливаться токсичные продукты обмена с кислой реакцией. Возникает повышенная кислотность – ацидоз, декомпенсаторная стадия которого может привести к летальному исходу, особенно в грудничковом возрасте.

Открытое овальное окно

Из всех видов ВПС этот вид патологии встречается намного чаще, чем другие. В норме у каждого ребенка в перинатальный период существует отверстие между правым и левым предсердием, но после рождения оно зарастает в течение нескольких месяцев. У некоторых детей овальное окно может быть открытым до двухлетнего возраста, но если оно не увеличивается, а, наоборот, становится меньше, то такое состояние не требует лечения.

Детям с этим дефектом межпредсердной перегородки необходимо проводить УЗИ сердца раз в 6 месяцев, чтобы в динамике отслеживать его состояние. У большинства детей открытое овально окно никак себя не проявляет, и многие узнают о своем пороке только во взрослом возрасте.

Открытому овальному окну могут сопутствовать следующие признаки:

• Цианоз;
• быстрая утомляемость;
• головокружение;
• кратковременные потери сознания.

Дети с таким пороком предрасположены к простудным заболеваниям, поэтому их нужно беречь, так как во время болезни повышается нагрузка на сердце и сосуды.

Открытый артериальный порок

Артериальный проток находится между аортой и легочной артерией, и он нужен только в период беременности для транспортировки крови. Если роды прошли в положенный срок без осложнений и ребенок родился с нормальным весом, то этот проток закрывается в течение нескольких суток. У недоношенных детей срок закрытия артериального протока может достигать трех месяцев. Если по истечении этого времени не произошло закрытия, то говорят о наличии врожденного порока.

Небольшой проток никак себя не проявляет, и выявить его можно только с помощью УЗИ. Косвенно на широкий проток указывают следующие признаки:

• отставание в росте и весе от нормы;
• возникают трудности с дыханием;
• бледные покровы кожи;
• беспокойный сон;
• плохой аппетит.

Все эти признаки могут сопровождать и другие заболевания, не связанные с сердечной системой, поэтому требуется тщательно обследование ребенка. Если своевременно не заняться лечением, то на груди у ребенка возникает небольшой выступ. При прослушивании слышны шумы, но прослушать их может только опытный специалист. У детей с этой аномалией часто возникает , которая может привести к смерти ребенка.

Транспозиция магистральных сосудов – серьезный порок, при котором аорта и легочная артерия расположены неправильно – аорта отходит от правых отделов сердца, а легочная артерия от левых. При таком строении большой и малый круг кровообращения не сообщается друг с другом и венозная кровь не насыщается кислородом.

С рождения у ребенка наблюдается , хотя в первые дни состояние удовлетворительно. Постепенно нарастают симптомы:

• возникает одышка;
• учащается пульс;
• образуется отечность.

Организм ребенка пытается восполнить дефект увеличение объема крови, что приводит к перегрузке сердца и тяжелой сердечной недостаточности.

Сердце начинает расти в размерах, при обследовании видны изменения в легких, печень начинает неправильно функционировать и тоже увеличивается. Этот порок несовместим с жизнью и требует срочной операции по перемещению сосудов.

Диагностика

Порок сердца у ребенка часто выявляется еще во время беременности, тогда сразу после рождения проводится обследование, чтобы подтвердить или снять диагноз. У некоторых детей пороки сердца обнаруживаются на приеме у педиатра при прослушивании – слышны шумы в сердце, которых не должно быть.

При подозрении на ВПС, ребенку назначают комплексное обследование, в которое могут входить следующие методы:

• Фетальная эхокардиография – ультразвуковое исследование, которое проводится еще в перинатальный период, когда ребенок находится в утробе матери.
• УЗИ сердца – проводится для выявления патологий сердца, определения его строения, размеров и проверки состояния сосудов и клапанов.
• – позволяет оценить состояние сердечной мышцы.
• Холтеровский мониторинг – выявляет скрытые нарушения ритма и сердечной проводимости.
• Рентгенография грудной клетки – выявляет размеры сердца и легких. Иногда проводится с введением через катетер контрастного вещества.
• Пульсоксиметрия – проверка уровня насыщенности крови кислородом.
• МРТ и КТ проводятся при сомнениях в диагнозе.

Для диагностики необходимы результаты исследований общего и биохимического анализов крови, чтобы понять насколько меняется химический состав крови, и выявить нарушения внутренних органов.

Как лечат ВПС?

Лечение ВПС зависит от тяжести патологии, возраста ребенка и сопутствующих заболеваний. У большинства людей врожденный порок сердца находится в стадии компенсации и на протяжении всей жизни не угрожает здоровью. Чтобы поддерживать это состояние, следить за своим здоровьем и придерживаться нескольких правил:

• Своевременно проходить обследования сердца.
• Отказаться от тяжелых физических занятий, ограничиться легкими видами спорта: гимнастикой, плаваньем или лечебной физкультурой.
• Соблюдать режим дня, высыпаться.
• Правильно питаться, ограничить употребление продуктов с высоким содержанием холестерина. Контролировать количество употребляемой соли и соблюдать питьевой режим.
• Избегать нервных перенапряжений, оградиться от стрессовых ситуаций.

Медикаментозная терапия направлена на снижение симптомов заболевания. Для этого назначают препараты, направленные на нормализацию дыхания, снижение давления, устранения тахикардии. Пороки «белого» вида можно постоянно поддерживать медикаментозной терапией без хирургического вмешательства.

«Синие» аномалии в 90% случаев требуют операции в раннем детском возрасте. Успех операции зависит от своевременности ее проведения. Более 70% операций гарантируют полное выздоровление ребенка. Существуют случаи, когда операции на сердце ребенка проводились в утробе матери. Но эти очень сложные манипуляции используются не так часто, как необходимо, так как большинство больниц не имеют необходимого оборудования и высококлассных специалистов.

Существует способа проведения операций при ВПС:

• закрытый – вмешательство проводится на сосудах, не затрагивая сердце;
• открытый– проводится полостная операция на сердце.

При угрозе жизни пациента проводят экстренные операции. В большинстве случаев их проводят в раннем возрасте или сразу после рождения. Неотложные вмешательства также проводят при тяжелых состояниях, но при этом есть возможность подготовиться к операции и провести все необходимые обследования.

Плановые вмешательства – проводятся, если нет прямой угрозы для жизни, но операция необходима, чтобы состояние ребенка не ухудшилось. В некоторых случаях достаточно одного хирургического вмешательства, но, в сложных ситуациях, могут потребоваться повторные операции.

После операции может возникнуть рецидив порока – стеноз сосудов, недостаточность клапана, коаркция аорты. По статистике меньше половины детей с рецидивами проживают более 10 лет. При протезировании возникают следующие проблемы – ребенок вырастает из протезов и возникает необходимость повторного вмешательства, поэтому, если есть возможность оттянуть операцию, ее проводят как можно позднее.

У детей с врожденными пороками сердечной системы часто возникают осложнения инфекционных заболеваний дыхательной системы. Простудные заболевания почти всегда протекают с осложнениями, вызывающими повышенную нагрузку на сердце. Стенозы легочных артерий и комбинированные пороки повышают риск развития туберкулеза. Из-за нарушенного кровообращения иммунитет ребенка не способен справляться с болезнью, что приводит к летальному исходу.

У детей после протезирования высокий риск образования тромба на месте протеза, поэтому им приходится постоянно принимать препараты, разжижающие кровь наибольшая вероятность такого осложнения после протезирования трехстворчатого клапана.

Дети с ВПС часто неуверены в себе и эмоционально неустойчивы – из-за физических ограничений не складываются отношения в детском коллективе. У многих возникают сложности в обучении, что связано не только с влияние пороков на ЦНС, но и с частыми пропусками занятий в связи с болезнью.

Некоторые ВПС, например, дефект межпредсердной перегородки или , при условии здорового образа жизни, не оказывают негативного влияния на состояние ребенка. Большинство из них узнает о своем дефекте только будучи взрослыми.

Если врожденный порок сердца значительно сказывается на здоровье ребенка, то решается вопрос об установлении инвалидности. В зависимости от вида и тяжести аномалии, устанавливают пожизненную или временную инвалидность. Иногда, после проведения операции, инвалидность снимается или устанавливается менее тяжелая группа.

Врожденные пороки сердца – несколько болезней, связанных наличием анатомической патологии сердца, его клапанов и сосудов, сформировавшихся при внутриутробном развитии. Эти дефекты вызывают изменение системного и внутрисердечного кровообращения, перегрузку сердца.

Симптомы заболевания обусловлены видом порока, чаще всего встречаются цианоз (синюшность) или бледность кожи, отставание в физическом развитии, шумы в сердце, проявление сердечной и дыхательной недостаточности. Если врач заподозрил врожденный порок сердца, проводится ФКГ, ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенография.

Многие виды сердечных нарушений сочетаются друг с другом или иными системными патологиями в организме. У взрослых ВПС встречается намного реже, чем в детском возрасте. Выявление нарушений может произойти даже в зрелом возрасте.

Почему формируются патологии сердца?

Для начала следует выделить факторы риска, способствующие формированию аномалий сердца:

• возраст матери до 17 лет или после 40 лет;
• угроза прерывания беременности;
• токсикозы I триместра;
• эндокринные заболевания у беременной;
• мертворождения в анамнезе;
• отягощенная наследственность.

Причины врожденных пороков сердца могут быть следующие: хромосомные нарушения, воздействия факторов среды, генные мутации, полигенно-мультифакториальная предрасположенность (наследственность).

При закладывании хромосом, возможно их структурное или количественное изменение. В этом случае отмечаются аномалии в различных органах и системах, и в сердечно-сосудистой в том числе. При трисомии аутосом, как правило, развиваются дефекты перегородок сердца.

При мутациях единичных генов врожденные пороки сердца обычно сопряжены с другими пороками иных органов. Тогда сердечные аномалии являются частью аутосомно-рецессивных, аутосомно-доминантных или сцепленных с Х-хромосомой синдромов.

Во время беременности (до трехмесячного срока) такие негативные факторы, как ионизирующая радиация, вирусные заболевания, прием некоторых медикаментов, производственные вредности и пагубные привычки матери способствуют неправильной закладке органов.

Если плод внутриутробно поражает вирус краснухи, то чаще всего у ребенка формируется триада аномалий – глухота, глаукома или катаракта, порок развития сердца.

Также на формирование плода влияют сифилис, герпес, ветряная оспа, микоплазмоз, аденовирусные инфекции, цитомегалия, диабет, сывороточный гепатит, токсоплазмоз, туберкулез, листериоз и др.

Ученые установили, что на сердечное внутриутробное развитие воздействуют различные лекарства: прогестагены, амфетамины, препараты лития и противосудорожные средства.

Нарушения кровообращения

По причине выше указанных факторов во внутриутробном развитии у плода может нарушаться естественное образование структур сердца, что вызывает неполное закрытие между желудочками и предсердиями, патологическое формирование клапанов, аномальное расположении сосудов и т. д.

После появления на свет у некоторых малышей не закрываются овальное окно и артериальный проток

Поскольку внутри мамы кровообращение отличается от гемодинамики новорожденного, то и симптомы появляются практически сразу после родов.

Насколько быстро проявится врожденный порок сердца, зависит от многих факторов, в том числе и от индивидуальных особенностей детского организма. В некоторых случаях формирование грубых нарушений кровообращения, вызывает респираторная инфекция или какая-то иная болезнь.

При сердечных пороках сердца может появиться гипертензия малого круга кровообращения или гипоксемия (низкое содержание кислорода в крови).

Примерно половина детей умирают без соответствующей помощи в первый год жизни от проявлений сердечной недостаточности. У малышей после года самочувствие нормализуется, но развиваются стойкие осложнения. Поэтому в некоторых случаях операция необходима в раннем возрасте.

Классификация нарушений

Классификация врожденных пороков сердца, основанная на воздействии на легочный кровоток:

• с увеличенным кровотоком: не вызывающие ранний цианоз и вызывающие цианоз;
• с неизмененным;
• с обедненным: без цианоза и с цианозом;
• комбинированные.

Существует и другая классификация по группам:

1. Белые, которые, в свою очередь, могут быть с обогащением или обеднением любого круга кровообращения и без существенного нарушения кровообращения.
2. Синие, которые бывают с обогащением или обеднением малого круга.

По МКБ (международной классификации болезней) врожденные аномалии системы кровообращения занимают позиции от Q20 до Q28, именно аномалии сердца входят в Q24.

Осложнения

Осложнениями ВПС являются синкопэ (обморок), сердечная недостаточность, легочная гипертензия, нарушение мозгового кровообращения, стенокардия, бактериальный эндокардит, затяжные пневмонии, инфаркт миокарда, релятивная анемия и одышечно-цианотические приступы.

Клинические проявления (симптомы) или как распознать недуг?

Дети отказываются от груди, беспокойные, быстро устают в процессе сосания

Симптомы врожденных пороков сердца зависят от вида нарушений, времени формирования гемодинамической декомпенсации и характера нарушения кровообращения.

У грудничков с цианотическим видом заболевания наблюдается синюшность кожи и слизистых. Она становится более выраженной при плаче и сосании. Белые аномалии сердца выявляются похолоданием рук и ног, бледностью кожи.

У них развиваются тахикардия, потливость, одышка, аритмии, пульсация и набухание сосудов шеи. При длительном нарушении гемодинамики ребенок отстает в росте, весе и физическом развитии.

Обычно сразу же после появления на свет во время аускультации слышны сердечные шумы.

Диагностика

Диагностика врожденных пороков сердца проводится с помощью комплексного обследования. В первую очередь выполняется осмотр ребенка и аускультация сердца. Если появляется подозрение на возможные аномалии, то назначаются инструментальные методы диагностики — фонокардиография, электрокардиография, эхокардиография, рентгенография грудной клетки.

ЭКГ дает возможность распознать гипертрофию отделов сердца, наличие нарушений проводимости и аритмий, после проведения манипуляции становится легче судить о тяжести нарушений. Возможно проведение суточного мониторирования.

Данные ФКГ помогают основательно оценить длительность, характер и нахождение сердечных шумов и тонов. Рентгенография позволяет выявить форму, расположение и размеры сердца, состояние малого круга кровообращения.

Посредством ЭхоКГ проводится осмотр клапанов, перегородок и магистральных сосудов, просматривается сократительная способность миокарда.

При сложных нарушениях и легочной гипертензии возможно выполнение других методов диагностики: аорто- или ангиокардиография, зондирование и катетеризация полостей сердца, МРТ сердца, кардиография.

Лечение

Похожая статья:

Серьезной проблемой в кардиологии у детей до года является оперативное лечение врожденных пороков сердца. Если у ребенка нет симптомов сердечной недостаточности, а цианоз выражен умеренно, то операция может быть перенесена на более поздний срок. Малыши должны постоянно находиться под наблюдением кардиохирурга или кардиолога.

Способ лечения выбирается в зависимости от тяжести и разновидности ВПС. При аномалиях перегородок сердца проводят их ушивание или пластику, возможна рентгенэндоваскулярная окклюзия дефекта.

При сильной гипоксемии для временного улучшения состояния детям в первую очередь выполняется наложение межсистемных анастомозов. В итоге снижается риск осложнений, повышается оксигенация крови. Радикальная операция выполняется при наступлении благоприятных условий.

При аортальных аномалиях проводится резекция аорты, пластика стеноза. При открытии протока аорты выполняется его перевязка.

Лечение сложных сердечных пороков, от которых невозможно полностью избавиться, заключается в гемодинамической коррекции. В некоторых случаях единственным возможным методом терапии ВПС является пересадка сердца.

Медикаментозное лечение включает только симптоматическую терапию аритмий, острой левожелудочковой или хронической сердечной недостаточности, одышечно-цианотических приступов, ишемии миокарда.

Помимо лечения, ребенок нуждается в особом внимании родителей: правильное питание, профилактика вирусных заболеваний и т. д.

Прогноз при ранней диагностике и возможности лечения относительно благоприятный. При невозможности проведения операции — неблагоприятный.

Получить инвалидность возможно после радикальной операции в период реабилитации и при симптомах СН II Б стадии и более.

Профилактика

Профилактика ВПС включает тщательное планирование беременности, проведение пренатальной диагностики, исключение воздействия неблагоприятных факторов.

Женщины с аномалиями сердца нуждаются во внимательном отношении при беременности со стороны врачей и дополнительных консультациях и обследованиях.

Причины врожденных пороков сердца

Существует множество разнообразных причин возникновения врожденных пороков сердца (ВПС).

Все они в комплексе воздействуют на организм беременной женщины, нарушая процессы формирования органов и систем плода. Сезонные колебания возникновения ВПС главным образом связаны с вирусными эпидемиями. В частности, точно доказано тератогенное (т. е. вызывающее пороки развития) действие на плод вируса краснухи, цитомегаловирусной инфекции, ветряной оспы. Есть данные такого же характера на вирусы гриппа, особенно если заболевание приходится на первые три месяца беременности. Безусловно, наличие только лишь вирусного фактора для развития ВПС сомнительно. Однако при сочетании нескольких тератогенных факторов риск развития ВПС увеличивается. Вирусный агент может стать лишь пусковым механизмом в реализации генетических механизмов. Определенную роль в формировании ВПС отводиться употреблению алкоголя во время беременности, и речь идет не только об крепком алкоголе, но и слабоалкогольных коктейлях, тониках и др. У женщин, потребляющих алкогольные напитки, в 50 % случаев рождаются дети с ВПС. Большая роль во время беременности отводится общему соматическому здоровью женщины. У женщин, страдающих системными заболеваниями (например, системная красная волчанка), сахарным диабетом, чаще рождаются дети с ВПС.

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца (ВПР) — это дефекты развития этого органа, которые существуют при рождении. Причиной является неправильное развитие сердца или кровеносных сосудов вблизи сердца еще до рождения ребенка.

Частота этой патологии составляет 8 на 1000 детей. Это почти 1% новорожденных малышей.

Несмотря на то, что пороки сердца являются основной причиной смерти в структуре всех аномалий, с ростом достижений в лечении этой патологии у детей возросли шансы на выживание.

Причины ВПР

Причину врожденных пороков сердца установить трудно. Специалисты считают, что в 90% случаев недостатки формируются под влиянием совместного воздействия генетической предрасположенности (эндогенный фактор) и факторов окружающей среды (экзогенный). В 2% случаях значение имеют лишь факторы окружающей среды.

К эндогенным факторам относятся мутации, заболевания родителей, изменения на уровне гамет, слишком юный и преклонный возраст родителей.

Наиболее мощным эндогенным (внутренним) фактором являются мутации, возникшие в разные периоды жизни родителей будущего ребенка на уровне половых клеток (гамет) под влиянием различных факторов. На долю мутаций приходится около 10% пороков сердца.

Из них на долю хромосомных мутаций — 5-6%, редко дефектов генов — 3-5%. Наиболее частыми из них являются синдром Дауна, который в 90% случаев сопровождается дефектом межпредсердной перегородки и так называемый вело-кардиофациальний синдром. Врожденные пороки сердца могут встречаться при такой хромосомной патологии, как синдром Дауна. 25% девушек с другой хромосомной аномалией, т.н. синдромом Шерешевского-Тернера, имеют дефект межпредсердной перепонки. В случае трисомии 18 или 13-ой хромосомы дети часто умирают именно от врожденного порока сердца, а именно дефекта межжелудочковой перегородки и открытого артериального протока.

Кстати еще одно распространенное сосудистое заболевание, которое чаще всего наблюдается у детей в возрасте от 4 лет — это геморрагический васкулит. заболевание в результате которого воспаляются стенки мелких капилляров.

Целый ряд болезней с генными аномалиями могут сопровождаться аномалиями сердца. Это — синдром Марфана, Смита-Лемле-Опитца, Холта-Орама, мукополисахаридоз. 80% детей с синдромом Нунан и синдромом Уильямса рождаются с врожденным пороком сердца. В 50% случаев — это стеноз легочной артерии. Другие генетические синдромы это — синдром Гольденхара, VACTERL ассоциации (трахеи, пищевода, аномалии позвоночника, прямой кишки и ануса, почек, конечностей). Большинство из этих синдромов диагностируется в специализированных генетических центрах с помощью молекулярных методов диагностики.

Некоторые ВПС имеют аутосомно-доминантный (вертикальный) тип передачи. Это означает, что в случае наличия врожденной аномалии сердца у одного из родителей, 50% детей независимо от пола родятся с аномалиями сердца. При наличии отягощенной наследственности более вероятно рождении ребенка в семьях, где близкие родственники имели подобные недостатки. Если один из родителей сам страдал врожденным пороком сердца, риск рождения ребенка с подобной патологией составляет 10%. Если в семье уже есть ребенок с врожденной аномалией, риск иметь недостаток у каждого следующего ребенка возрастает на 4%. Если у ребенка была диагностирована хромосомная или иная генетическая аномалия, медико-генетическое консультирование может помочь в пренатальной диагностике и определить риск сердечных дефектов у будущих детей

К внутренним факторам относятся также хронические заболевания матери. В первую очередь — это сахарный диабет. вызывающий так называемую диабетическую эмбриопатию с ВПС, фенилкетонурия, эпилепсия, красная волчанка и гиповитаминоз фолиевой кислоты. У женщин с некомпенсированным сахарным диабетом шансов родить ребенка с ВПС значительно возрастают. Считается, что 3-6% беременных женщин с сахарным диабетом, наиболее часто рожают детей с транспозицией магистральных сосудов. Этот повышенный риск касается сахарного диабета I и II типа, но это не распространяется на гестационный диабет, который является временным состоянием и проходит после рождения ребенка.

К внешним (экзогенным) факторам относятся: физические, химические и биологические. Наиболее важными для возникновения ВПС у ребенка являются химические и биологические.

К группе химических факторов относятся медикаментозные препараты, которые повышают риск рождения ребенка с ВПС. Это препараты лития, некоторые противосудорожные, гормональные препараты и средства, нарушающие усвоение фолиевой кислоты. Женщины, которые принимают такое противовоспалительное средство, как ибупрофен, имеют вдвое больше шансов родить младенца с ВПС. Парацетамол в этом случае является более безопасной альтернативой, хотя в идеале следует избегать приема любых лекарств во время беременности, особенно за три месяца до зачатия и в течение первого триместра беременности. Если же не принимать препарат невозможно, следует согласовать прием препарата с опытным врачом, которому Вы доверяете.

В эту же группу входят такие тератогены, как алкоголь, курение и наркотики. Дети, рожденные с фетальным алкогольным синдромом, часто имеют проблемы с сердцем. Как правило, это — дефект межпредсердной перегородки. Согласно исследованиям курящие женщины на 60% имеют больше шансов родить детей с аномальным строением сердца и сосудов. Такой же эффект имеет пассивное курение, поскольку треть вредных веществ при этом попадает в окружающую среду. В отношении наркотических веществ, таким же эффектом обладает кокаин.

К химическим факторам также относятся органические растворители, которые повышают риск рождения ребенка с дефектом сердца и сосудов втрое.

Из биологических факторов опасность представляют вирусные инфекции. Если женщина во время беременности (в первые 8-10 недель) заболела краснухой, риск развития врожденного порока сердца возрастает до 35%. Все женщины репродуктивного возраста должны быть привиты против краснухи, после чего они в течение 1 месяца после вакцинации избегают беременности. Женщины, перенесшие грипп в I триместре беременности вдвое чаще рожают малышей с дефектами сердца и сосудов.

Большинство ВПС предупредить невозможно. Но при соблюдении диеты и верной терапии хронических заболеваний, своевременного лечения внутриутробных инфекций (краснуха, токсоплазмоз), ВИЧ-инфекции у матери, этих проблем можно избежать. Для рождения здорового ребенка женщина должна прекратить употребление таких веществ, как алкоголь, курение, употребление опасных лекарственных средств еще за три месяца до зачатия.

Врождённые пороки сердца возникают во внутриутробном периоде развития ребенка. Анатомически они являют собой аномалии формирования и роста сердца и его структурных элементов – мышечных перегородок между камерами, створок клапанов между полостями желудочков и предсердий, аорты и легочной артерии.

Данные, полученные из разных источников относительно частоты возникновения этого вида патологий, отличаются друг от друга. Одни авторы утверждают о 5-10 случаях пороков на 100 новорождённых, другие – об 1 из 300.

Обратите внимание: прогноз болезни зависит от вида порока и сроков начала радикального лечения. Некоторые виды заболевания распознаются случайно при врачебном осмотре. Без лечения такие больные доживают до старости.

Видео «Врожденные пороки сердца у ребенка»:

Предрасполагающие условия и причины возникновения врожденных пороков сердца

Патологии возникают в результате наследственной предрасположенности и воздействия вредных условий внешней среды, инфекционных болезней, вредных привычек беременной женщины, при приеме некоторых лекарственных препаратов. Результатом повреждающего действия указанных причин в первом триместре беременности часто становятся врожденные пороки сердца у детей.

Риск возникновения у ребенка одного из вариантов врожденного порока повышается при возрасте беременной менее 17 лет и в категории старше 40. Болезнь развивается также в случаях отягощенной наследственности. Если в роду наблюдались случаи пороков, то вероятность их появления у наследников довольно высока.

Способствующим фактором формирования порока у плода считаются эндокринные болезни матери:

• сахарный диабет;
• тиреотоксикоз и другие заболевания ;
• патология надпочечников;
• новообразования гипофиза.

Причиной пороков могут стать инфекционные болезни:

• коревая ;
• некоторые виды ;
• системные заболевания соединительной ткани (волчанка);
• бытовые и промышленные яды, разные виды излучений;
• патологические привычки (употребление алкоголя, курение, бесконтрольный прием лекарственных препаратов, наркотиков и т.д.)

Объединенная систематизация пороков

Наиболее важным критерием, по которому следует оценивать врожденный порок, является состояние кровообращения (гемодинамики), особенно его влияние на кровоток малого круга кровообращения.

Это свойство разделяет пороки на 4 основные группы:

• дефекты, не влекущие изменение кровотока в малом круге кровообращения (МКК);
• пороки, усиливающие давление в МКК;
• патологии, уменьшающие кровоток в МКК;
• комбинированные нарушения.

Пороки, не вызывающие изменения кровотока в МКК:

• аномальные варианты расположения сердца;
• нетипичное положения аортовой дуги;
• коарктация аорты;
• разная степень сужения аорты;
• атрезия (специфическое сужение непосредственно самого трехстворчатого аортального клапана);
• недостаточность клапана лёгочной артерии;
• митральный стеноз (сужение так называемого митрального клапана, обеспечивающего прохождение крови из левого предсердия в левый желудочек);
• недостаточность митрального клапана с атрезией (выражается в неполном смыкании клапанных створок, что провоцирует обратный заброс крови из желудочка в предсердие при систоле;
• сердце с тремя предсердиями;
• дефекты коронарных артерий и проводящей системы.

Пороки, провоцирующие увеличение давления и объёма кровотока в МКК:

• не сопровождающиеся синюшностью (цианозом) – открытый (незаращенный) артериальный (боталлов) проток, дефект перегородки между предсердиями, дефект перегородки между желудочками, комплекс Лютембаше (врожденное сужение отверстия между левым предсердием и левым желудочком и порок перегородки между предсердиями), свищ между аортой и легочной артерией, детская коарктация;
• с синюшностью – атрезия трехстворчатого клапан и сужение отверстия в перегородке между желудочками, открытый боталлов проток, обеспечивающий обратный заброс крови в аорту из легочной артерии.

Пороки, вызывающие уменьшение кровообращения (гиповолемию) в МКК:

• сужение (стеноз) легочной артерии (ствола) без посинения (цианоза);
• с посинением (цианозом) – триада, тетрада, пентада Фалло, атрезия трехстворчатого клапана со стенозом артерии лёгкого. Аномалия (болезнь) Эбштейна, сопровождающаяся «провалом» створок трехстворчатого клапана в правую желудочковую полость, недоразвитие (гипоплазия) правого желудочка.

Комбинированные пороки, формирующиеся из-за анатомически атипичного расположения сосудов и сердечных структур:

• транспозиция артерии легкого и аорты (аорта отходит от правого желудочка, а лёгочный ствол – от левого);
• отхождение аорты и ствола легочной артерии из одного желудочка (правого, или левого). Может быть полным, частичным с разными вариантами;
• синдром Тауссиг-Бинга, сочетание высокого дефекта межжелудочковой перегородки с транспозицией аорты, левым расположением легочного ствола и гипертрофией правого желудочка, общий сосудистый ствол, сердце, состоящее из трех камер с одним желудочком.

Обратите внимание : перечислены основные виды и группы пороков. На самом деле их больше сотни. Каждый порок по-своему индивидуален. Также специфична постановка диагноза, обследование и методы лечения, о которых поговорим ниже.

Сколько живут пациенты с врожденным пороком сердца

Продолжительность и качество жизни зависит от вида порока, его тяжести. С некоторыми пороками люди доживают до старости, с другими смерть наступает в течение первого года жизни. Основная проблема – поздно предпринятое хирургическое лечение. К сожалению, стоимость операций на сердце очень высокая и при отсутствии материальных возможностей доступна далеко не всем больным. Также проблема дополняется нехваткой медицинского персонала и больниц, работающих в этой области.

Как определить врожденный порок сердца?

Сложные пороки сердца определяются у новорожденных еще внутриутробно. В старшем возрасте могут быть обнаружены легкие степени врожденной патологии сердца, находящиеся в компенсированном состоянии и никак не ощущаемые пациентами. Первыми определить имеющийся врожденный порок могут специалисты УЗИ, проводящие обследование беременной.

Исследование сердца состоит из комплекса диагностических методов, включающих:

• осмотр больного . На этой стадии диагностики врожденного порока оценивается внешний вид, телосложение, окраска кожных покровов. Уже на основании полученных результатов можно заподозрить наличие заболевания;
• выслушивание работы клапанов сердца (аускультация). По наличию посторонних шумов и расщеплений тонов можно определить вариант имеющегося порока сердца у ребенка и взрослого;
• пальцевое простукивание грудной клетки (перкуссия). Этот способ позволяет определить границы сердца, его размеры.

В поликлинических и больничных условиях применяются:

• электрокардиография;
• Допплер-эхокардиографическое исследование;
• УЗИ-сердца и сосудов;
• лабораторные виды диагностики, позволяющие определить наличие имеющихся осложнений;
• ангиографические методики.

Жалобы и симптомы при врожденных пороках сердца

Проявления болезни зависят от вида порока и степени тяжести. Симптомы могут определяться сразу после рождения ребенка, а иногда и в разных возрастных группах: у подростков, в молодом возрасте и даже у пожилых пациентов, которые раньше не обследовались и имеют компенсированную, легкую форму врожденного порока.

У больных чаще всего присутствуют следующие жалобы:

• , перебои и сердцебиение;
• «застойные» явления, при которых происходит скопление крови в отдельных органах и частях тела. В связи с неспособностью сердца выполнять функцию «насоса» появляется бледность или синюшность кожных покровов, акроцианоз (синюшность пальцев на руках, носогубного треугольника), формирование грудного выпячивания (сердечного горба). Случаются приступы одышки, обмороки, слабость, головокружения, общая физическая слабость, вплоть до невозможности передвигаться. Наблюдается увеличение печени, отечность, скопление застойной жидкости в брюшной полости, между оболочками плевры, кашель с отхаркиванием мокроты, иногда с примесью крови, явления одышки;
• симптомы кислородного голодания тканей, вызывающие физическое недоразвитие, обменные нарушения (пальцы, напоминающие барабанные палочки, ногти по внешнему виду похожие на часовые стекла).

Как правило, развитие врождённого порока проходит в три фазы:

• I фаза – адаптация организма. При незначительном пороке наблюдаются и незначительные симптомы заболевания. Серьёзные дефекты приводят к стремительному формированию признаков сердечной декомпенсации.
• II фаза – компенсаторная, включающая все защитные резервы организма и неизменно сопровождающаяся улучшением общего состояния больного.
• III фаза – терминальная, вызванная истощением внутренних резервов организма и развитием неизлечимых патологий и грозных симптомов расстройства кровообращения

Виды лечения при врожденных пороках сердца

С легкими пороками человек может прожить всю жизнь. А вот тяжелые подлежат обязательному хирургическому лечению, иначе дожить с врожденным пороком сердца даже до совершеннолетия будет большой проблемой.

Какие виды лечения применимы:

• медикаметнозное (консервативное). Его цель – уменьшить явления хронической сердечной недостаточности, подготовить больного к операции;
• хирургическое. Единственный метод, который дает возможность пациенту жить. Операцию могут провести в экстренном порядке, если имеется сиюминутная угроза жизни больного, или в плановом режиме.

К плановым оперативным вмешательствам готовят определенное время, необходимое для улучшения самочувствия пациента, повышения сопротивляемости инфекциям.

Выбор методики лечения во многом зависит как от разновидности имеющегося врождённого порока, так и от того, в какой фазе развития он находится. Как правило, в I фазе болезни операцию назначают лишь при наличии симптомов, угрожающих жизни пациента. Больному показано ограничение физических и психических нагрузок, наблюдение за своим состоянием, правильное питание, эмоциональный покой.

При развитии II стадии весь лечебный процесс направлен на удержании состояния больного в компенсаторной фазе. При необходимости, назначают медикаментозное лечение, проводят плановые операции.

III фаза болезни – период резкого ухудшения состояния, появления грозных симптомов сердечной недостаточности. Основное лечение при этой фазе врождённого порока – приём лекарств, призванных улучшить работу сердца.

Могут быть назначены:

• сердечные гликозиды, обеспечивающие усиление сердечных сокращений;
• диуретики, выводящие из организма избыток жидкости;
• вазодиллятаторы, расширяющие сосуды крови;
• простангландины (или их ингибиторы), вызывающие улучшение поступления крови к лёгким и др. органам и системам;
• антиаритмические препараты.

Оперативное вмешательство на этой стадии осуществляется крайне редко, что связано с крайне плохим общим состоянием больного.

Важно : при наличии тяжелого порока, проводить хирургическое лечение следует как можно раньше, что позволяет уменьшить риск осложнений и избежать серьезных изменений в работе органов, вызываемых последствиями порока.

Часто при лечении врожденных дефектов сердца прибегают к двухэтапным операциям. Особенно, если речь идет о больном в декомпенсированном состоянии. Первым этапом становится облегчающая операция (паллиативная), которая при малом объеме травматизма позволяет улучшить самочувствие пациента и приготовить его к последующему этапу.

Радикальная операция позволяет полностью устранить порок и сопутствующие последствия.

При этом может быть применено несколько типов операций:

• Рентгенохирургические вмешательства – малотравматичные операции, подразумевающие введение в полость сердца через сосуды специально сложенных трубочек и баллончика, которые при необходимости могут как увеличивать просвет сосуда, наносить «заплатки» на патологические отверстия или создавать недостающие «дыры», снимать стеноз клапана.
• Закрытые операции – операции без открытия сердечно полости. Ревизия и разрыхление стенозов при таком методе производится пальцами хирурга или специальным инструментом, а в полсть сердца врач попадает через ушки предсердий.
• Открытые операции – операции, подразумевающие временное отключение легочной и сердечной деятельности, переведения больного на аппарат искусственного кровообращения, последующее вскрытие сердечной полости и устранение имеющихся дефектов

В тех случаях, когда операцией нельзя устранить врождённый порок, а состояние больного весьма тяжёлое, может быть применена пересадка сердца.

Современные технологии иногда позволяют сделать операцию и устранить врождённый порок ещё на этапе внутриутробного развития.

Видео «Оперативное лечение врожденного порока»:

Какие осложнения дают врожденные пороки сердца

Последствия нелеченного порока могут быть следующие:

• острая и хроническая сердечная недостаточность;
• инфекционно-токсический эндокардит (воспалительный процесс в эндокарде - внутренней сердечной оболочке);
• нарушения мозгового кровообращения;
• , вызванные недостаточным кровоснабжением сердечной мышцы;
• остановка сердца.

Профилактика

Профилактика возникновения врожденных пороков включает подготовку беременной к родам, исключающую вредные привычки, полноценное питание, прогулки, осторожное применение медицинских препаратов, избегание очагов коревой краснухи, лечения сопутствующих болезней.

Данные по самым распространенным видам врожденных пороков сердца

Дефект межжелудочковой перегородки – встречается очень часто. В тяжелых случаях перегородка отсутствует совсем. При этой патологии обогащенная кислородом кровь из полости левого желудочка порционно поступает в правый. Скопление ее приводит к повышению давления крови в лёгочном круге. Порок у детей постепенно нарастает. Пациенты выглядят вялыми, бледными, при нагрузке проявляется синюшность. При выслушивании сердца появляются специфические шумы. Без лечения у малышей нарастает выраженная недостаточность, и они погибают в раннем детстве. Операция предусматривает ушивание отверстий, или наложение заплат из пластических материалов.

Дефект межпредсердной перегородки – распространенный вид порока, при котором повышенное давление, создаваемое в правом предсердии, хорошо компенсируется. Поэтому, неоперированные больные могут доживать до зрелого возраста. Операцией устраняется дефект также, как и в случае проблем в межжелудочковой перегородке – ушиванием или заплатками.

Незаращение артериального (боталлового) протока – в норме после рождения проток, который соединял у развивающегося плода аорту и лёгочную артерию спадается. Незаращение его способствует сбросу крови из аорты в просвет легочного ствола. Возникает повышение давления и избыток крови в лёгочном круге цикла кровообращения, что вызывает резко возрастающую нагрузка на оба желудочка сердца. Лечение заключается в перевязке протока.

Степаненко Владимир, хирург