Саркоидоз лимфатических узлов лечение. Саркоидоз легких - что это такое? Как проявляются множественные гранулемы

Саркоидоз – заболевание воспалительного характера, в ходе которого происходит концентрация воспалительных клеток. Такие скопления называются гранулемами.

Согласно статистике, чаще всего данное заболевание встречается у людей до сорока лет. Причем преимущественно возникает саркоидоз легких, саркоидоз печени и саркоидоз лимфатических узлов. До 1948 года он имел название «болезнь Бенье-Бека-Шауман », поскольку врачи с этими фамилиями изучали патологию.

Люди без медицинского образования нередко путают саркоидоз легких с туберкулезом. Помимо этого, примечательно, что причины данной болезни по сей день не выяснены.

Причины

Хоть главные причины саркоидоза легких так и не выявлены, однако многократно отмечено, что данная патология имеет расовую и профессиональную предрасположенность. Так, более высокую вероятность заболеть имеют афроамериканцы, немцы, ирландцы, скандинавы, азиаты, а также люди, занятые в медицине, сельхоз работах, производствах, наносящих вред здоровью; тушащие пожары (пожарники) и долгое время находящиеся в море (моряки).

Возможно определить несколько основных факторов, могущих увеличить риск заболевания саркоидозом:

• сбои функционирования иммунитета;
• различные инфекции;
• возможность получить болезнь по наследству.

Очевидно, что люди, которые курят и имеют аллергию на определенные вещества, также имеют больше «шансов» получить недуг.

Классификация

На начальном этапе саркоидоза поражаются ткани альвеол, результатом чего могут стать альвеолит, пневмония. Второй этап – происходит формирование тех самых гранулем в эпителиях бронхов, плевры. После наблюдается либо рассасывание гранулем, либо рубцевание, провоцирующее их трансформацию в стекловидную субстанцию. Произошедшие метаморфозы нарушают свободную вентиляцию органов респирации.

Итак, существует три стадии саркоидоза легких:

1. 1 стадия. На первоначальной форме можно наблюдать увеличение внутригрудных лимфатических узлов (ВГЛУ ), происходящее с двух сторон и несимметрично.
2. Саркоидоз 2 степени. Ткань легких пропитывается / в нее попадает транссудат биологического происхождения, клеточные элементы, химвещества.
3. 3 стадия. На данной стадии соединительная ткань уплотняется, образуются рубцы. Но не происходит увеличения ВГЛУ.

По скорости прогрессирования воспаления выделяют саркоидоз:

• хронического характера;
• замедленного;
• прогрессирующего;
• абортивного.

Симптомы

• на начальном этапе проявляют себя неспецифические симптомы. Пациент испытывает слабосилие, беспокоится безо всяких на то причин, быстро устает, чувствует себя слабым, не хочет есть, резко и сильно худеет, ночью обильно потеет, не может нормально спать; возможно повышение температуры.
• При вступлении на вторую стадию обычно заболевание проявляется неоднозначным образом: некоторые больные не имеют никаких симптомов, а у других появляется чувство слабости, в груди и суставах возникают болевые ощущения, температура становится на порядок выше, пациент начинает кашлять, возможен избыточный прилив крови к коже, из-за чего последняя краснеет.
• Для второй стадии характерно появление таких симптомов, как одышка, значительные болезненные ощущения в груди, сопровождающиеся кашлем. Проводя прослушивание, врач фиксирует сухие/влажные хрипы, крепитацию. Также возможны симптомы внелегочного характера: поражение глаз, кожи, костей, желез, находящихся рядом с ушами, узлов, располагающихся на периферии.
• На третьей стадии становится очевидной одышка, заметны грудные болевые ощущения, при кашле происходит мокротное выделение, начинают болеть суставы.

Диагностика

Поскольку саркоидоз легких имеет сходные с иными заболеваниями легких признаки (туберкулезом, раком и т.д.),

Врачи назначают следующие процедуры:

• Общий анализ крови.
• Проба Манту. Негативный результат позволит исключить наличие туберкулеза.
• Рентгенография. Саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов на рентгенограммах будет виден очагами гранулем, циррозом тканей органов респирации, увеличенными лимфоузлами или эмфиземой.
• Магнитно-резонансная томография, компьютерная томография. Данные процедуры помогут обнаружить лимфатические, легочные, располагающиеся в головном мозге и внутренних органах гранулемы.
• Под кожу вводится саркоидный антиген, который позволяет вывить у примерно пятидесяти процентов положительную реакцию Квейма (результатом служит узел темно-красного цвета).
• Бронхоскопия. При совмещении ее с биопсией можно обнаружить расширенные сосуды, располагающиеся у самого основания бронхов; лимфатические узлы увеличившегося размера; бронхит атрофического характера; повреждение слизистых оболочек органов респирации саркоидного характера с наличием бугорков, бляшек, разрастаний бородавочного типа.
• Гистология биоптата (взят медиастинально, с помощью бронхоскопии, биопсии, пункции). Считается одним из самых действительных способов диагностики, не поддающихся влиянию извне. Если пациент болен саркоидозом, исследование покажет части гранулем, не обладающих некротическими признаками, воспаленной окружности очага.

Видео

Видео - лечение саркоидоза легких (начало с 28:55 мин .)

Лечение

У большей части пациентов случается неожиданная ремиссия, что обуславливает постоянное наблюдение лечащего врача за состоянием больного на протяжении восьми месяцев. Данная мера поможет составить прогноз того, как , насколько нужно при данном типе .

Обычно легкие формы болезни проходят размеренно, ухудшения не происходят, да и сама терапия не требуется. Даже если и произойдут какие-либо малозначимые трансформации эпителия органа респирации, но состояние больного можно назвать удовлетворительным, врач лишь наблюдает за самочувствием и клинической картиной пациента. Главная причина этого состоит в том, что образовавшиеся в органах дыхания гранулемы обычно рассасываются, а больной выздоравливает вполне самостоятельно.

При тяжелых стадиях болезни необходимо в обязательном порядке проводить терапию, поскольку существует высокая вероятность появления различного рода осложнений, могущих закончиться летальным исходом пациента. Осложнением могут стать туберкулез, способный поразить не только легкие, но и другие органы, а также иные заболевания, не менее тяжелые, чем первое.

Медикаментозное лечение

Когда у больного выявляется саркоидоз легких, врач прописывает ему продолжительное лечение, куда включены антиоксиданты (Ретинол, Ацетат, Токоферол и т.д .), иммунодепрессанты (Делагил, Азатиоприн, Резохин ), медикаменты против воспаления (Индометацин ), стероиды (Преднизолон ). Если больной не переносит Преднизолон, он принимает такие нестероидные препараты, имеющие противовоспалительный эффект, как Диклофенак, Нимесулид. Согласно усредненным данным, продолжительность курса составляет около восьми месяцев, но при тяжелой форме болезни может быть и больше. Изредка назначаются лекарственные средства от туберкулеза.

Направление терапии неизменно определяется тем, насколько активно, прогрессивно и тяжело протекает болезнь. Бывает, что пациенту назначается комбинация препаратов, в ходе которой происходит чередование Преднизолона и Дексаметазона с препаратами против воспаления нестероидного характера (Вольтареном, Индометацином).

Изредка, только если больной страдает от сильного кашля (наличествует эндобронхиальное поражение ), ему прописываются глюкокортикоиды ингаляционного характера, способствующие снижению интенсивности кашля. Еще реже случается поражение кожи и глаз, в таких случаях используются местные глюкокортикоиды.

В диспансере за пациентами наблюдает врач-фтизиатр.

При наличии саркоидоза легких диспансерные больные делятся на две группы:

• Пациенты, которые имеют активную форму болезни.

1. впервые попавшие туда;
2. у больных произошли обострения/рецидивы.

• Пациенты с неактивной формой.

Диета

Больным с выявленным саркоидозом следует сократить принимаемое количество поваренной соли до минимального количества. Вместе с тем необходимо увеличить количество продуктов, содержащих высокую долю белка.

Для восстановления иммунной системы пищу стоит разнообразить растениями, обладающими лекарственным эффектом, пригодными в пищу и концентрирующими биологически активные вещества (например, кремнезем, марганец, цинк, прочие минвещества ).

Полезным будет употреблять такие растения, пригодные для пищи и обладающие свойствами по коррекции состояния иммунной системы, как черноплодную рябину, подсолнечные семена в сыром виде, облепиху, грецкие орехи, лавровые листы, бобы, гранаты, базилик, черную смородину.

При этом необходимо прекратить каждодневное потребление молочных продуктов, сыров, сахара и муки, а также выпечки, газировок, острой и пряной пищи (хотя лук и чеснок можно и оставить, поскольку они считаются весьма полезными для здоровья человека ).

При приеме пищи порция должна быть небольшого объема, что компенсируется количеством принимаемых порций в день.

При выявлении саркоидоза у ребенка с учетом его состояния происходит индивидуальный подбор курса лекарственных препаратов. В профилактических целях полезно проводить процедуры закаливания ребенка, сделать выполнение физических упражнений каждодневным занятием, давать им ежедневно есть овощи и фрукты. Все эти меры позволят минимизировать риск заболевания или дадут возможность излечить его гораздо быстрее в случае заболевания.

Народные средства

Нередко традиционные методы лечения сочетают с элементами народных.

К примеру, из являющихся лечебными травами душицы, календулы, шалфея можно приготовить отвар дома самостоятельно. Его принимают по пятьдесят миллилитров перед едой трижды в день на протяжении полутора месяцев. Не менее популярным средством служит смешанная с растительным маслом водка. Объем порции составляет пятьдесят миллилитров, пьется трижды в день на протяжении года. Третий вид настойки – разбавление двадцатипроцентной настойки прополиса (десяти-пятнадцати граммов на один стакан воды) теплой водой. Эту настойку принято пить за сорок минут до еды в течение пятнадцати суток.

Отмечено, что на раннем этапе развития саркоидоза пациенты по большей части предпочитают терапию нетрадиционными методами. Однако стоить отметить, что едва болезнь начинает прогрессировать, такие народные методы терапии уже не подействуют. Помимо прочего, важно помнить, что у всяких лекарств существуют побочные действия, поэтому, приняв решение лечиться с помощью народных средств, можно лишь усугубить ситуацию.

Поскольку саркоидоз легких – нечасто встречающаяся болезнь, врачи и диетологи по сей день не разработали какую-либо конкретную диету. Тем не менее это не отменяет необходимость ведения здорового образа жизни. Важно, чтобы человек имел полноценные питание и сон, проводил достаточное количество времени на свежем воздухе, выполнял различные физические упражнения. Но нужно помнить, что будет лучшим избегать открытых солнечных лучей (загорать вообще противопоказано). И, очевидно, следует сторониться паров от химжидкостей, пыли, газов.

Прогноз

Обычно признаки болезни сходят на нет без какой-либо терапии. При повторном обследовании через девять лет никаких следов саркоидоза легких не обнаруживается. Через несколько месяцев возможно исчезновение обширного легочного воспаления, а также увеличенных лимфоузлов. Примерно семьдесят пять процентов пациентов, у которых обнаружили лишь увеличенные внутригрудные лимфатические узлы да несильно пораженные органы респирации, вылечиваются на протяжении пяти лет.

Самый благоприятный прогноз будет у тех больных, у которых недуг ограничился грудной клеткой, начавшись с эмфиземы узловатого типа. Хотя стоит отметить, что пятьдесят процентов случаев получают рецидивы.

И хотя нередко происходит неожиданное излечение пациентов, то, как проявляется и насколько тяжело проходит болезнь, является в некоторой степени изменчивым. Преимущественно требуется пройти вторичный курс глюкокортикоидов. Вот почему крайне необходимо обследоваться у врача на регулярной основе, чтобы удалось вовремя выявить признаки приближающегося рецидива.

Согласно данным статистики, при неожиданном излечении в девяноста процентах случаев возникают рецидивы в первые пару лет после того, как был диагностирован саркоидоз легких. И лишь в десяти случаев болезнь возвращается через два года.

Стоит отметить, что при повторном заболевании в течение пары лет после излечения недуг приобретает хронический характер.

Обычно хроническая форма развивается у тридцати процентов больных, у десяти-двадцати процентов болезнь протекает на постоянной основе, неизбежный трагический конец приходит у пяти процентов заболевших. Чаще всего причиной смерти служит фиброз легких с ДН (дыхательной недостаточностью), в результате которого возникает кровотечение в органах дыхания по причине аспергилломы.

При наличии экстрапульмональной формы саркоидоза последствия у больных будут более неблагоприятные, то же можно сказать о принадлежности к афроамериканцам. В странах Европы наблюдается показатель выздоровления в восемьдесят девять процентов.

Если у больного наблюдается острый артрит, узловая эмфизема, то исход считается благоприятным. Неблагоприятным – при массивном поражении органов респирации, болезни миокарда, нефрокальцинозе, хронической гиперкальциемии, нейросаркоидозе, увеите. И лишь в десяти процентов всех случаев происходит повреждение глаз и легких.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter . Мы исправим ошибку, а Вы получите + к карме 🙂

Саркоидоз (греч. sarx , sarkos - мясо, плоть + греч. -eides подобный + -оз) - хроническое мультисистемное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся скоплением Т-лимфоцитов и мононуклеарных фагоцитов, образованием неказеифицированнных эпителиоидных гранулём и нарушением нормальной архитектоники поражённого органа. Могут поражаться все органы, кроме надпочечников.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Распространённость саркоидоза в мире очень вариабельна. В странах Европы и США частота заболевания составляет в среднем 10-40 случаев на 100 000 населения. Наиболее высока распространённость саркоидоза в скандинавских странах (64 на 100 000 населения), а в Тайване она практически равна нулю. Достоверные эпидемиологические данные в России на сегодняшний день отсутствуют. Преобладающий возраст больных - 20-40 лет; заболевание редко поражает детей и пожилых людей.

КЛАССИФИКАЦИЯ

До настоящего времени отсутствует универсальная классификация саркоидоза. В 1994 г. была разработана классификация внутригрудного саркоидоза (табл. 29-1).

Таблица 29-1. Классификация внутригрудного саркоидоза

Центральный научно-исследовательский институт туберкулёза Российской академии медицинских наук (РАМН) совместно с венгерскими специалистами (Хоменко А.Г., Швайгер О. и др., 1982 г.) предложили следующую классификацию (табл. 29-2).

Таблица 29-2. Классификация саркоидоза Центрального научно-исследовательского института туберкулёза РАМН

ЭТИОЛОГИЯ

В качестве предполагаемых причин развития саркоидоза рассматривают многие инфекционные и неинфекционные факторы. Все они не противоречат тому, что болезнь возникает вследствие усиленного клеточного иммунного ответа (приобретённого, наследственного или того и другого) к ограниченному классу Аг или к собственным Аг.

Инфекционные агенты. Как вероятный этиологический фактор с момента открытия саркоидоза рассматривали Mycobacterium tuberculosis . Отечественные фтизиатры по сей день наряду с другими ЛС больным c саркоидозом назначают изониазид. Однако последние исследования ДНК материалов биопсии лёгких свидетельствуют о том, что ДНК Mycobacterium tuberculosis у больных саркоидозом встречается не чаще, чем у здоровых людей одной популяции. К этиологическим факторам саркоидоза предположительно относят также хламидиоз, лаймский боррелиоз, латентные вирусы. Однако отсутствие идентификации какого-либо инфекционного агента и эпидемиологических взаимосвязей ставят под сомнение инфекционную этиологию саркоидоза.

Генетические и наследственные факторы. Установлено, что риск саркоидоза при гетерозиготности по гену АПФ (АПФ участвует в патофизиологических процессах при этом заболевании) равен 1,3, а при гомозиготности - 3,17. Однако этот ген не определяет тяжесть течения саркоидоза, его внелёгочных проявлений и рентгенологическую динамику (в течение 2-4 лет).

Экологические и профессиональные факторы. Вдыхание металлической пыли или дыма может вызвать гранулематозные изменения в лёгких, сходные с саркоидозом. Антигенными свойствами, способностью стимулировать образование гранулём обладает пыль алюминия, бария, бериллия, кобальта, меди, золота, редкоземельных металлов, титана и циркония. Академик А.Г. Рабухин в качестве одного из этиологических факторов рассматривал пыльцу сосны, однако связь между частотой заболевания и местностью, где преобладают сосновые леса, обнаруживают не всегда.

ПАТОГЕНЕЗ

Наиболее раннее изменение при саркоидозе лёгких - лимфоцитарный альвеолит, вызванный, вероятнее всего, альвеолярными макрофагами и Т-хелперами, выделяющими цитокины. По крайней мере, часть больных лёгочным саркоидозом имеет олигоклональную локальную экспансию T-лимфоцитов, вызывающую управляемую Аг иммунную реакцию. Альвеолит обязателен для последующего развития гранулёмы.

Саркоидоз считают гранулематозом, опосредованным интенсивным клеточным иммунным ответом в месте активности заболевания. Образованием саркоидной гранулёмы управляет каскад цитокинов (с ними также связывают развитие лёгочного фиброза при саркоидозе). Гранулёмы могут образовываться в различных органах (например, в лёгких, в коже, лимфатических узлах, печени, селезёнке). Они содержат большое количество Т-лимфоцитов. В то же время для больных саркоидозом характерны снижение клеточного и повышение гуморального иммунитета: в крови абсолютное число Т-лимфоцитов обычно снижено, тогда как уровень В-лимфоцитов нормальный или повышенный.

Именно замещение лимфоидной ткани саркоидными гранулёмами приводит к лимфопении и анергии к кожным тестам с Аг. Анергия часто не исчезает даже при клиническом улучшении и обусловлена, вероятно, миграцией циркулирующих иммунореактивных клеток в поражённые органы.

ПАТОМОРФОЛОГИЯ

Главный признак саркоидоза - неказеозные эпителиоидные гранулёмы в лёгких и других органах. Гранулёмы состоят из эпителиоидных клеток, макрофагов и многоядерных гигантских клеток, окружённых Т-хелперами и фибробластами, тогда как казеозного некроза нет. Лимфоциты и редкие плазматические клетки могут находиться на периферии гранулёмы, нейтрофилы и эозинофилы отсутствуют. Характерен лимфоцитарный альвеолит на ранних стадиях. Развитие саркоидных гранулём приводит к двусторонней лимфаденопатии корней лёгких, изменениям в лёгких, поражению кожи, глаз и других органов. Скопление эпителиоидных клеток при саркоидозе необходимо дифференцировать от гранулём, встречающихся при гиперчувствительных пневмонитах, туберкулёзе, грибковых поражениях, воздействии бериллия, а также при злокачественных опухолях.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Саркоидоз поражает различные органы и системы. Наиболее часто (у 90% больных) развиваются поражения лёгких.

Жалобы и анамнез . Наиболее часто беспокоят повышенная утомляемость (71% больных), одышка (70%), артралгии (52%), мышечная боль (39%), боль в грудной клетке (27%), общая слабость (22%). Боль в грудной клетке при саркоидозе необъяснима. Не выявлено корреляции между наличием, выраженностью лимфаденопатии, наличием и локализацией плевральных и других изменений в грудной клетке и болью. Анамнез обычно малоинформативен. Однако целесообразно расспросить пациента, не было ли у него необъяснимых артралгий, высыпаний, напоминающих узловатую эритему, не вызывали ли его на дополнительное обследование после прохождения очередной флюорографии.

Объективное обследование . При осмотре поражение кожи выявляют у 25% больных саркоидозом. К наиболее частым проявлениям относят узловатую эритему, бляшки, пятнисто-папулёзную сыпь и подкожные узелки. Наряду с узловатой эритемой отмечают припухлость или гипертермию суставов. Наиболее часто сочетание этих признаков проявляется весной. Артрит при саркоидозе обычно имеет доброкачественное течение, не приводит к деструкции суставов, но рецидивирует. Изменения периферических лимфатических узлов особенно шейных, подмышечных, локтевых и паховых отмечают очень часто. Узлы при пальпации безболезненны, подвижны, уплотнены (напоминают по консистенции резину). В отличие от туберкулёза, при саркоидозе они не изъязвляются. На ранних стадиях заболевания перкуторный звук при обследовании лёгких не изменён. При выраженной лимфаденопатии средостения у худощавых людей можно обнаружить притупление перкуторного звука над расширенным средостением, а также при тишайшей перкуссии по остистым отросткам позвонков. При локальных изменениях в лёгких возможно укорочение перкуторного звука над поражёнными участками. При развитии эмфиземы лёгких перкуторный звук приобретает коробочный оттенок. Специфические аускультативные признаки при саркоидозе отсутствуют. Возможно ослабленное или жёсткое дыхание, хрипы не характерны. АД обычно не меняется, даже у больных с повышенным уровнем АПФ.

При саркоидозе описаны характерные синдромы. Синдром Лёфгрена - лихорадка, двухсторонняя лимфаденопатия корней лёгких, полиартралгия и узловатая эритема - хороший прогностический признак течения саркоидоза. Синдром Хеерфордта- Вальденстрёма диагностируют при наличии лихорадки, увеличения околоушных лимфатических узлов, переднего увеита и паралича лицевого нерва.

ВНЕЛЁГОЧНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ САРКОИДОЗА

Костно-мышечные изменения при саркоидозе (возникают у 50-80%) наиболее часто проявляются артритом голеностопных суставов, миопатиями. Саркоидоз глаз отмечают примерно у 25% больных, из них у 75% - передний увеит, у 25-35% - задний увеит, возможны инфильтрация конъюнктивы и слёзных желёз. Саркоидоз глаз может приводить к слепоте. Кожные проявления в виде неказеозных эпителиоидноклеточных гранулём, узловатой эритемы, ознобленной волчанки, васкулитов и полиморфной эритемы встречаются у 10-35% больных. Нейросаркоидоз поражает менее 5% больных. Его диагностика часто сложна при отсутствии лёгочных и других проявлений. Заболевание может проявляться параличом черепных нервов (включая паралич Белла), полиневритом и полиневропатиями, менингитом, синдромом Гийена- Барре, эпилептиформными припадками, объёмными образованиями в головном мозге, гипофизарно-гипоталамическим синдромом и нарушениями памяти. Поражения сердца (менее чем у 5%), например в виде аритмий, блокад, представляют угрозу для жизни больного (50% летальных исходов от саркоидоза связаны с поражением сердца). Саркоидоз гортани (чаще её верхней части) проявляется осиплостью голоса, кашлем, дисфагией и учащением дыхания вследствие обструкции верхних дыхательных путей. При ларингоскопии обнаруживают отёк и эритему слизистой оболочки, гранулёмы и узлы. Поражение почек при саркоидозе наиболее часто связано с нефролитиазом, развивающемся вследствие гиперкальциемии и гиперкальциурии. Реже развивается интерстициальный нефрит.

Лабораторные исследования . В общем анализе крови крови характерны, но неспецифичны лимфоцитопения, эозинофилия, повышенная СОЭ. При биохимических исследованиях крови возможно обнаружение гиперкальциемии, гиперкальциурии, повышения содержания АПФ, гиперглобулинемии.

Гиперкальциемия при саркоидозе может служить маркёром активности процесса. Она связана с колебаниями неконтролируемой выработки 1,25-дигидроксихолекальциферола альвеолярными макрофагами с наибольшей интенсивностью в летнее время. Выраженная гиперкальциемия и гиперкальциурия приводят к нефролитиазу. Другие биохимические отклонения отражают поражение печени, почек и других органов.

У 60% больных саркоидозом повышена выработка АПФ эпителиоидными клетками неказеифицированной гранулёмы. На ранних стадиях заболевания повышенное содержание АПФ в сыворотке крови сопровождает нарушения проходимости на уровне мелких бронхов. Статистически достоверной связи между содержанием АПФ и другими объективными диагностическими показателями не установлено.

Возможно повышение содержания лизоцима сыворотки крови (секретируется макрофагами и гигантскими клетками в гранулёме).

Рентгенологическое исследование . У 90% больных появляются изменения на рентгенограмме грудной клетки. У 50% изменения необратимы, причём в 5-15% случаев обнаруживают прогрессирующий лёгочный фиброз.

В современной международной практике рентгенологические признаки саркоидоза органов грудной клетки разделяют на 5 стадий.

Стадия 0 - изменения отсутствуют (у 5% больных).

Стадия I (рис. 29-1) - торакальная лимфаденопатия, паренхима лёгких не изменена (у 50%).

Стадия II (рис. 29-2) - лимфаденопатия корней лёгких и средостения в сочетании с изменениями паренхимы лёгких (у 30%).

Стадия III - изменена лёгочная паренхима, лимфаденопатия корней лёгких и средостения отсутствует (у 15%).

Стадия IV - необратимый фиброз лёгких (у 20%).

Эти стадии саркоидоза информативны для прогноза, но не всегда коррелируют с клиническими проявлениями заболевания. Например, при стадии II жалобы и физикальные изменения могут отсутствовать. Наряду с типичными проявлениями саркоидоза встречаются деструктивные формы заболевания, буллёзные изменения в лёгких и даже спонтанный пневмоторакс.

КТ - высокоинформативный метод диагностики саркоидоза и наблюдения за его течением. Мелкие, неправильно расположенные вдоль сосудисто-бронхиальных пучков и субплеврально очаги (диаметром 1-5 мм) можно выявить задолго до их появления на обычных рентгенограммах. КТ позволяет видеть и воздушную бронхограмму. Очаговое помутнение по типу матового стекла ("альвеолярный саркоидоз") может быть единственным проявлением заболевания у 7% пациентов, что соответствует ранней альвеолярной стадии процесса. В 54,3% случаев на КТ выявляют мелкие очаговые тени, в 46,7% - крупные. Перибронхиальные изменения отмечены в 51,9%, сужение бронхов - в 21%, вовлечение плевры - в 11,1%, буллы - в 6,2%.

Исследование ФВД на ранних стадиях саркоидоза (в период альвеолита) позволяет выявить нарушения проходимости на уровне мелких бронхов (необходима дифференциальная диагностика с хроническим обструктивным бронхитом и бронхиальной астмой). По мере прогрессирования заболевания появляются и нарастают рестриктивные нарушения, снижение диффузионной способности лёгких, гипоксемия. При интерстициальных заболеваниях лёгких, включая саркоидоз, параметры газообмена и диффузии более информативны после пробы с физической нагрузкой, поскольку позволяют выявить скрытые в покое нарушения на ранних стадиях.

ЭКГ - важный компонент в обследовании больных саркоидозом, так как поздно диагностированный саркоидоз миокарда может быть причиной аритмий и внезапной остановки сердца.

Бронхоскопия . Бронхоскопия особенно важна при первичной диагностике саркоидоза. Во время бронхоскопии может быть проведён бронхоальвеолярный лаваж, позволяющий, в частности, исключить гранулематозы инфекционной природы. Общее количество клеток в полученной жидкости и степень лимфоцитоза отражают выраженность клеточной инфильтрации (пневмонита), фиброза и поражения сосудов (ангиита).

Биопсия - наиболее важная диагностическая процедура при саркоидозе, особенно у детей. При биопсии обычно обнаруживают неказеифицированные гранулёмы, состоящие из эпителиоидных клеток и единичных гигантских клеток Пирогова- Лангханса (часто содержащих включения), лимфоцитов, макрофагов с расположенными вокруг фибробластами. Наиболее часто биопсийный материал берётся из лёгких. Трансбронхиальная биопсия обнаруживает изменения у 65-95% больных даже при отсутствии их в паренхиме лёгких при различных видах её визуализации, медиастиноскопия (более инвазивная процедура) - у 95%, биопсия лимфатических узлов лестничной мышцы - у 80%. Информативность биопсии конъюнктивы при наличии характерных макроскопических изменений составляет 75%, а при их отсутствии - 25%. При отсутствии изменений в средостении и преобладании картины лёгочной диссеминации альтернативным методом служит видеоторакоскопическая биопсия.

Сцинтиграфия с галлием . Радиоактивный 67 Ga локализуется в участках активного воспаления, где в большом количестве находятся макрофаги и их предшественники, эпителиоидные клетки, а также в нормальной ткани печени, селезёнки и костей. Сканирование с Ga 67 позволяет определить локализацию саркоидозного поражения в медиастинальных лимфатических узлах, паренхиме лёгких, подчелюстных и околоушных железах. Метод неспецифичен и даёт положительные результаты при лепре, туберкулёзе, силикозе.

Кожная проба Квейма . Проба Квейма заключается во внутрикожном введении пастеризованной суспензии селезёнки, поражённой саркоидозом (Аг Квейма, гомогенат Квейма- Зильцбаха). В месте введения постепенно появляется папула, достигающая максимального размера (диаметр 3-8 см) через 4-6 нед. При биопсии папулы у 70-90% больных обнаруживают изменения, характерные для саркоидоза (ложноположительный результат выявляют у 5% и менее). Однако промышленные образцы Аг Квейма отсутствуют.

Туберкулиновые пробы неспецифичны для саркоидоза (по данным из Германии и Швейцарии туберкулиновая проба с 0,1 ТЕ положительна у 2,2%, с 1 ТЕ - 9,7%, с 10 ТЕ - 29,1%, а со 100 ТЕ - 59% больных саркоидозом). Пробу Манту можно выполнить с дифференциально-диагностической целью при изолированном или преобладающем нейросаркоидозе, так как в этих случаях биопсия не всегда возможна.

УЗИ почек показано для своевременного выявления нефролитиаза.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

При наличии двусторонней лимфаденопатии на рентгенограмме грудной клетки дифференциальную диагностику проводят между саркоидозом и лимфомой, туберкулёзом, грибковыми инфекциями, раком лёгких и эозинофильной гранулёмой. Если при биопсии выявлена неказеифицированная гранулёма, проводят дифференциальную диагностику между саркоидозом и туберкулёзом, грибковыми инфекциями, болезнью кошачьей царапины, бериллиозом, гиперчувствительным пневмонитом, лепрой и первичным билиарным циррозом.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Угрожающие жизни ситуации возникают при саркоидозе редко и могут быть следствием недостаточности функций лёгких, сердца, почек, печени и головного мозга вследствие развития необратимого фиброза. Осложнение буллёзной формы (редкой) саркоидоза лёгких - спонтанный пневмоторакс, ещё реже встречается хилоторакс. Обструктивное ночное апноэ отмечают у 17% больных саркоидозом (в общей популяции у 2-4%); оно связано с нейросаркоидозом, применением глюкокортикоидов, обструкцией верхних дыхательных путей. Респираторная недостаточность и лёгочное сердце возникают при необратимом фиброзе лёгких. Саркоидоз чаще поражает левые отделы сердца и долгое время остаётся бессимптомным, проявляясь впоследствии внезапной сердечной смертью. Почечная недостаточность может развиться при гранулематозном интерстициальном нефрите и/или нефрокальцинозе. Недостаточность печени может быть следствием внутрипечёночного холестаза и портальной гипертензии.

ЛЕЧЕНИЕ

26% больных саркоидозом страдают той или иной степенью нарушений психики, что указывает на значимость психологических аспектов в лечении саркоидоза и обучения больных навыкам справляться с болезнью.

МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ

Время начала и оптимальный режим лекарственной терапии саркоидоза до сих пор чётко не определены. При саркоидозе I-II стадий у 60-70% больных имеется вероятность спонтанной стабильной ремиссии, в то время как применение системных ГК может сопровождаться частыми последующими рецидивами, поэтому после выявления заболевания рекомендуют наблюдение в течение 2-6 мес.

Наиболее часто применяют ГК. При саркоидозе I-II стадии, особенно при верифицированном обструктивном синдроме, накоплен опыт применения будесонида. В тяжёлых случаях показано системное применение ГК. Универсальных схем гормонотерапии саркоидоза до сих пор нет. Назначают преднизолон в начальной дозе 0,5 мг/кг/сут внутрь ежедневно или через день, но при этом у 20% больных возникают побочные эффекты. Малые дозы препарата (до 7,5 мг/сут) в сочетании с хлорохином и витамином E в 2-3 раза реже вызывают нежелательные реакции, но малоэффективны при наличии инфильтратов, сливных очагов, участков гиповентиляции, массивных диссеминаций, при нарушениях ФВД, особенно обструктивных, при саркоидозе бронхов. В таких случаях возможно применение пульс-терапии преднизолоном (10-15 мг/кг метилпреднизолона внутривенно капельно через день 3-5 раз) с последующим лечением низкими дозами.

Если гормоны неэффективны или плохо переносятся больным, вместо них назначают хлорохин или гидроксихлорохин, метотрексат. Для лечения саркоидоза рекомендованы также кортикотропин, колхицин.

Следует избегать назначения препаратов кальция.

Широко применявшиеся внутривенные инъекции натрия тиосульфата в сочетании с внутримышечным введением витамина Е пока не подтвердили своей эффективности.

Транспалантация . В наши дни больным с терминальными стадиями саркоидоза при неээфективности лекарственной терапии производят пересадку лёгких, а также сердца и лёгких, печени и почек. Проводимая при этом иммуносупрессивная терапия одновременно является лечением саркоидоза. Выживаемость к 3-му году составляет 70%, к 5-му - 56%. Однако возможен рецидив заболевания в пересаженном лёгком.

Диспансеризация . Необходимо постоянное наблюдение у пульмонолога (посещения не реже 1 раз в 6 мес).

ПРОГНОЗ

Прогноз саркоидоза весьма вариабелен и зависит, в частности, от стадии заболевания. У 60-70% больных I-II стадии возникает спонтанная (без лечения) ремиссия, в то же время хронические прогрессирующие формы приводят к тяжёлым последствиям (табл. 29-3). Прогноз течения саркоидоза в случаях выявления сарокоидоза до 30 лет лучше, чем в более позднем возрасте. Смертельные исходы вследствие саркоидозных изменений внутренних органов возникают у 1-4% больных саркоидозом. Нейросаркоидоз приводит к смерти у 10% больных, что в 2 раза выше, чем у всех больных саркоидозом.

Таблица 29-3. Факторы, определяющие вероятность ремиссии саркоидоза и его хронического течения

Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов и легких — системная болезнь, при которой на здоровых тканях органов начинает формироваться воспалительный очаг — гранулема. В большинстве случаев саркоидоз встречается у людей в возрасте от 25 до 40 лет, преимущественно у женщин. Гранулема представляет собой уплотненное образование, которое формируется чаще на лимфоузлах, мягких тканях легких, селезенке и печени, крайне редки случаи саркоидоза кожи, глаз и костной ткани.

Причины заболевания

Почему возникает лимфоидный саркоидоз, медицине не известно. Существует теория, согласно которой гранулемы на лимфатических узлах, напоминающие узел, возникают по причине генетической предрасположенности. Другой возможный фактор, провоцирующий рост гранулемы, — патологический ответ иммунитета на инфекционную микрофлору. Саркоидоз легких может возникать по следующим причинам:

• наличие в организме патогенной микрофлоры: спирохет, грибков;
• наследственный фактор;
• патологическая реакция иммунной системы на внешние и внутренние раздражители.

Существует тесная взаимосвязь между появлением саркоидоза и профессиональной деятельностью пациента. В группу риска входят работники сельской отрасли, моряки и медики, пожарные и другие специальности, которые предусматривают постоянный контакт с химическими и токсическими веществами. Большинство людей с саркоидозом внутригрудных лимфатических узлов и легких — курильщики.

Болезнь не возникнет от того, что человек курит или имеет в организме инфекционные очаги. Для развития саркоидоза необходимо сочетание нескольких факторов. Наследственная теория происхождения гранулем на лимфоузлах связывается с длительным изучением анамнезов пациентов, в которых присутствовали случаи болезни среди близких родственников.

Как проявляются множественные гранулемы?

Первые симптомы саркоидоза не являются специфическими. Поэтому пациент не сразу связывает изменения в организме с патологией, поражающей внутригрудные лимфатические узлы, анатомия которых тесно соприкасается с легкими. Первые признаки заболевания:

• общая слабость;
• развитие беспокойного синдрома;
• повышенная утомляемость и постоянная сонливость;
• внезапная потеря веса без видимых причин;
• лихорадочное состояние;
• сильная потливость по ночам;
• частая бессонница.

Учитывая обобщенность симптомов саркоидоза, болезнь редко диагностируется на ранних стадиях развития. В дальнейшем начинают возникать более специфические признаки саркоидоза, хотя у многих пациентов после первого проявления клинической картины недуг не имеет выраженной симптоматики. Легочный саркоидоз вызывает болевой синдром в суставах и грудине, повышается температура тела, возникает кашель без отхождения мокроты, присутствует постоянная усталость, вплоть до упадка сил.

В дальнейшем возникают одышка, кашель и боль в груди, которые значительно усиливаются. Начинают наблюдаться внешние проявления саркоидоза: лимфоузлы значительно увеличены, воспаляются глазные яблоки, кожа краснеет и шелушится. Если множественные очаги гранулем возникают на легких, во время кашля у пациента начинает отходить мокрота, боли в суставах и грудной клетке становятся сильными, и именно этот признак вынуждает человека обратиться за помощью. Общее состояние пациента усложняется наличием таких заболеваний, как эмфизема, легочный склероз и сердечно-легочная недостаточность.

Виды саркоидоза

В зависимости от причин, приведших к развитию болезни, основных симптомов и части органа, которая была поражена, существует определенная классификация саркоидоза. Это стадии:

• первая (воспаление возникает на лимфатических узлах);
• вторая (распространение гранулем на легочную ткань);
• третья (поражения легких).

При первой стадии развития саркоидоза гранулемы возникают на лимфоузлах, делая их структуру подобной желе. Внутригрудные лимфоузлы увеличиваются в объеме, воспалительный процесс носит ассиметричный характер.

Вторая стадия характеризуется распространением воспалительных очагов на ткани легких, вызывая их патологические изменения. В первую очередь гранулемы поражают ткани нижнего и среднего отделов органа, воспаление на лимфатических узлах внутригрудного отдела усиливается, провоцируя тяжелые осложнения. При третьей стадии происходит тотальное поражение легких и системы дыхания. Развивается эмфизема и склероз легочной ткани.

По результатам рентгена выделяют 4 степени саркоидоза. При первой — видны множественные воспалительные очаги на лимфатических узлах. Развивается лимфаденопатия (увеличение лимфоузлов). На второй — положение пациента отягощается дальнейшим развитием гранулем по лимфатическим узлам, лимфаденопатия распространяется на обе стороны легкого, появляется инфильтрат, на уплотнительных узлах происходит процесс скопления патогенных клеток, которые не являются характерными для данного вида тканей.

Третья степень развития саркоидоза — лимфаденопатия отсутствует, происходит скопление жидкости в легочной паренхиме. При крайней, четвертой степени развития саркоидоза на рентгене видно значительное увеличение обоих легких, в органе начинает накапливаться чрезмерное количество кальция. На мягких тканях формируются многочисленные кисты, развивается легочная эмфизема.

Как проявляется болезнь на разных степенях развития?

Особенности проявления клинической картины находятся в прямой зависимости от степени развития саркоидоза. При первой степени формирования гранулем на внутригрудных лимфоузлах и легких симптомы могут отсутствовать либо саркоидоз дает о себе знать сильной потливостью, которая проявляется, в большинстве случаев, во время ночного сна. Может присутствовать лихорадочное состояние, сильная усталость. При первой степени медикаментозное лечение, в большинстве случаев, не назначается.

Симптомы второй степени — лимфаденопатия и тотальное повреждение легких. У пациента появляется сильная одышка и удушливый кашель, при котором нередко развивается отхаркивание кровью. Данный симптом характерен для развития туберкулеза и рака легких. На этом этапе у пациента, в зависимости от индивидуальных особенностей организма, гранулемы могут рассосаться самостоятельно либо, наоборот, состояние пациента усугубляется и на их месте возникают очаги фиброза.

Данный этап саркоидоза лечится с помощью медикаментозных препаратов и гормонозаместительной терапии. Третья и четвертая степени саркоидоза являются самыми тяжелыми. На данном этапе происходит нарастание на лимфоузлах фиброзных уплотнений, лимфаденопатия ярко выраженная, наблюдается развитие недостаточности дыхательной системы и эмфиземы. Для лечения используются кортикостероиды. Чтобы предупредить риск повторных проявлений заболевания, терапия кортикостероидами проводится в течение 2-3 лет, в зависимости от тяжести проявления симптомов.

Возможные осложнения

Саркоидоз — заболевание, которое опасно своими последствиями и осложнениями, возникающими при отсутствии своевременной диагностики и лечения. При постоянном увеличении ВГЛУ (внутригрудных лимфатических узлов) нарушается работа сердечной мышцы и кровеносной системы. Болезнь приводит к патологическим изменениям в легких и всей дыхательной системе.

У пациента могут развиться такие осложнения, как легочная эмфизема, проявляются признаки дыхательной недостаточности, синдрома легочного сердца. Данная патология представляет собой увеличение объема правого сердечного желудочка, что приводит к образованию многочисленных тромбов и передавливанию кровеносных сосудов.

При затяжном развитии саркоидоза в организме пациента запускаются необратимые процессы, которые затрагивают работу всех внутренних органов. В первую очередь страдает зрение, которое стремительно ухудшается. В некоторых случаях патологическое состояние лимфоузлов внутригрудного отдела может привести к полной утрате зрительной функции.

На фоне саркоидоза обостряются хронические заболевания, мягкие ткани легкого становятся зернистыми и напоминают пчелиные соты. В некоторых случаях у пациента с множественными гранулемами на лимфатических узлах и легких диагностирует туберкулез. При разрастании воспалительных очагов гранулем поражается щитовидная железа и эндокринная система, что влечет за собой развитие множественных, тяжелых заболеваний, связанных с нарушением процесса выработки гормонов. В тяжелых случаях при саркоидозе нарушается обмен кальция в организме, что может стать причиной летального исхода.

Диагноз и лечение

Учитывая неспецифичные симптомы на ранних стадиях развития саркоидоза, одних признаков, на проявление которых жалуется пациент, недостаточно, чтобы поставить правильный диагноз. Назначается ряд тестов и медицинских исследований — анализ крови, проба Манту, рентген легких. Для уточнения первичного диагноза может понадобиться дополнительное прохождение магнитно-резонансной томографии, чтобы определить диаметр, характер и место расположения гранулем.

Методы лечения зависят от степени саркоидоза. На начальной стадии пациенту не прописывают медикаменты, но требуется тщательное соблюдение лечебной диеты, которая исключает простые углеводы — мучное, сладкое, острое, соленое, перченое, жирное и жареное. Исключение — чеснок и лук, их можно и нужно употреблять в пищу в любом количестве. Необходимо значительно снизить потребление молочной продукции (кроме масла). Блюда тушатся и варятся.

Саркоидоз — заболевание, которое успешно лечится и имеет благоприятный прогноз. Довольно часто гранулемы рассасываются самостоятельно. На второй, третьей и четвертой стадиях назначаются гормоны (если присутствуют патологии эндокринной системы) и кортикостероиды, которые восстанавливают работу легких и сердечной мышцы, уменьшают воспалительный процесс на лимфатических узлах.

Профилактика саркоидоза, как таковая, отсутствует. Чтобы сократить риск развития заболевания, необходимо регулярно проходить медицинские осмотры и 1 раз в год делать рентген грудной клетки и легких. Особенно касается это людей, которые находятся в группе риска возникновения саркоидоза.

Что бы быстро вылечить кашель, бронхит, пневмонию и укрепить иммунитет нужно всего лишь...

«Саркоидоз легких: что это такое и чем это лечить?» – такой вопрос можно встретить на многих медицинских форумах.

На сегодняшний день саркоидозом называют редкое заболевание, способное поражать разные органы и системы человеческого организма. Чаще всего патология избирает своей мишенью легкие.

Что такое саркоидоз?

Заболевания, при которых в органах наблюдаются скопления воспалительных клеток, называются гранулематозами, а сами скопления – гранулемами (узелками). Именно таким заболеванием является заболевание.

Он представляет собой системную патологию, способную поражать не только респираторную систему (бронхи, легкие, внутригрудные лимфатические узлы), но любые органы.

Течение болезни является непредсказуемым: узелки могут рассасываться либо становиться причиной фиброза – разрастания соединительной ткани. Многие путают саркоидоз с раком легких, но врачи утверждают, что эти патологии являются абсолютно разными. На вопрос «Заразен или нет саркоидоз Бека?» медики отвечают отрицательно.

Как правило, саркоидоз легких (на украинском – саркоїдоз легень) наблюдается у пациентов в возрасте от 20 до 40 лет. Причем, представительницы слабого пола страдают заболеванием чаще, чем мужчины. Пик заболеваемости приходится на зиму и раннюю весну.

Классификация

На сегодняшний день выделяют пять стадий заболевания:

• Нулевая . Считается наиболее легкой стадией заболевания. Патологические изменения на снимке грудной клетки отсутствуют.
• Саркоидоз 1 степени . Патологические изменения затрагивают внутригрудные лимфоузлы, но не легочную ткань.
• Саркоидоз 2 степени . В легочной ткани присутствуют гранулемы, новые лимфоузлы воспалены.
• Саркоидоз 3 степени . В тканях присутствуют патологические изменения, но дальнейшего увеличения лимфоузлов не наблюдается.
• Саркоидоз 4 степени . Развитие фиброза легких с необратимым нарушением функции дыхания.

Симптомы

На начальных стадиях саркоидоз может протекать без симптомов, но по мере развития недуга возникает характерная симптоматика.

Как правило, саркоидоз проявляется:

• Синдромом хронической усталости;
• Повышением температуры тела;
• Появлением необычных звуков во время дыхания;
• Бессонницей;
• Одышкой;
• Снижением массы тела;
• Кашлем, отдающим болью в груди;
• Потерей аппетита;
• Чрезмерным потоотделением.

Причины заболевания

Точные причины развития заболевания остаются неустановленными. Некоторые ученые предполагают, что саркоидоз легких возникает под воздействием негативных внешних факторов: грибков, вирусов, бактерий, хвойной пыльцы, глины, талька, а также соединений циркония, бериллия и алюминия.

Согласно данной гипотезе, гранулемы в легких могут появляться у пожарных, моряков, курильщиков, сотрудников сельскохозяйственных и химических предприятий.

Учитывая то, что предыдущая версия не является доказанной, медики склонны полагать, что причина развития саркоидоза – это одновременное воздействие генетических, аутоиммунных и экологических факторов.

Так как у некоторых людей наблюдается врожденная уязвимость к болезни, ученые допускают мысль о том, что саркоидоз передается по наследству.

Осложнения

Многие пациенты задаются вопросом, страшно ли заболевание «саркоидоз легких» и, если да, то насколько.

Ответ прост: если не обратиться к врачу при появлении первых симптомов заболевания, это может привести к неприятным последствиям.

Саркоидоз легкого опасен, т.к. на его фоне возможно развитие:

1. Легочного сердца (видоизменений внутренних отделов сердца);
2. Эмфиземы (наполнения пространства между бронхиолами воздухом);
3. Туберкулеза и других инфекционных заболеваний легочных путей;
4. Аспергиллеза (распространения грибка в легких);
5. Сбоев в обмене кальция;
6. Диффузного пневмосклероза.

Развиваются такие осложнения в тех случаях, когда саркоидоз не переходит в стадию ремиссии.

Диагностика заболевания

Для постановки диагноза пациента с подозрением на саркоидоз помещают в стационар.

Стандартная диагностика представляет собой совокупность лабораторных и инструментальных исследований:

• Томографию (или рентгенографию) грудной клетки;
• Медиастиноскопию с биопсией;
• Анализ бронхиальной жидкости;
• Бронхоскопию;
• Биохимический анализ крови;
• Пробу Квейма;
• Пробу Манту (позволяет отличить саркоидоз от туберкулеза);
• Спирометрию (исследование дыхательной функции).

Суть пробы Квейма сводится к подкожному введению саркоидного антигена. Примерно через 20 дней место инъекции иссекается, а ткань отправляется на гистологический анализ. Точно так же исследуют образцы ткани, полученные в ходе биопсии.

Проба Квейма позволяет обнаружить гранулемы в легких и проводится у всех пациентов с подозрением на саркоидоз.

Что касается биопсии, то основанием для ее проведения является необходимость в исследовании клеток под микроскопом. В ходе данной процедуры крошечные фрагменты легочной ткани извлекают с помощью бронхоскопа или иглы.

Судить о наличии саркоидоза можно по увеличенным лимфоузлам, расширенным сосудам бронхов, элементах гранулем без симптомов воспаления и некроза, бляшкам либо бородавчатым разрастаниям слизистых оболочек.

Иногда пациент с саркоидозом чувствует себя превосходно, но рентген позволяет обнаружить патологический процесс в легких.

То, что увидит рентгенолог на снимке, зависит от стадии заболевания:

1. На первой просматриваются увеличенные внутригрудные лимфоузлы,
2. На второй – новые разросшиеся лимфоузлы в средостении и корнях легких,
3. На третьей – фиброзные поражения легочной ткани.

Лечение саркоидоз легких

Многие пациенты задаются вопросом, кто лечит саркоидоз и чем лечат такое заболевание. Обычно пациентами, страдающими этой патологией, занимается саркоидолог. Если в течение шести-восьми месяцев болезнь не проходит самостоятельно (как это часто бывает), врач приступает к лечению больного.

Медикаментозная терапия

Применение медикаментов при легочном саркоидозе – основа симптоматической терапии.

Обычно пациенту назначаются следующие лекарства:

• Гормональные средства, позволяющие избежать осложнений заболевания, – Гидрокортизон, Преднизолон;
• Иммунодепрессанты – Азатиоприн, Резохин, Делагил;
• Витамины D, С и Е, предназначенные для укрепления иммунитета;
• Противовоспалительные препараты – Диклофенак, Кетопрофен, Аспирин, Индометацин.

Многие препараты, применяемые при саркоидозе, обладают серьезными побочными эффектами. Тем не менее, людям приходится принимать их по несколько месяцев.

Чаще всего пациентам с саркоидозом назначают Преднизолон.

Терапия начинается с больших дозировок, после чего в течение четырех-шести месяцев дозы постепенно снижаются. При плохой переносимости препарата или обострении сопутствующих заболеваний медикамент принимается с перерывами в 1-2 дня.

Если организм пациента лучше реагирует на комбинированную терапию, Преднизолон рекомендуется чередовать с приемом таких средств, как Индометацин и Вольтарен.

У ряда людей (около 10%) выявляется устойчивость к дозам глюкокортикоидов, таких как Хлорамбуцил, Пентоксифиллин, Азатиоприн, Циклофосфамид, Инфликсимаб и т.д. Таким пациентам назначают курсовое применение Метотрексата – противоопухолевого лекарственного средства.

Недостаток данного препарата заключается в том, что на развитие лечебного эффекта уходит много времени (от 6 до 12 месяцев). Когда стабильная доза медикамента будет достигнута, следует взять под контроль печеночные ферменты и состав крови пациента.

Часто вылечить саркоидоз легких удается с помощью ингаляций. Ингаляции проводятся с применением Флутиказона, Будесонида и других аналогичных препаратов. Данные средства назначаются на начальных стадиях болезни и позволяют избавиться от изнурительного кашля при поражении бронхов.

Часто саркоидоз лечится с помощью глюкокортикоидов, принимаемых ингаляционно и перорально (внутрь).

Диета

Питаться при саркоидозе необходимо часто и понемногу. Основу рациона должна составлять белковая пища в тушеном и отварном виде. Желательно, чтобы в меню присутствовала морская капуста, облепиха, ядра косточек абрикоса, черная смородина, орехи, гранаты, мед, листы свежего базилика и бобовые.

Что касается следующих продуктов, то их потребление при саркоидозе нужно свести к минимуму:

• Соль и сахар;
• Сыр, молочная продукция;
• Жирная рыба;
• Мучные изделия;
• Алкогольные напитки.

При саркоидозе легких диета позволяет уменьшить патологические изменения лимфоузлов, предотвратить усиление воспалительного процесса и образование камней в почках.

Лечение народными средствами

Лечиться от саркоидоза легких народными средствами есть смысл лишь на начальных стадиях болезни.

Наиболее популярными являются следующие рецепты:

1. Наполнить 1/2 стакана водкой, добавить 20 г прополиса, настаивать в течение двух недель в темной склянке. Перед приемом добавить 15-20 капель настойки в 1/2 стакана теплой воды. Принимать трижды в сутки за час до приема пищи.
2. Дважды в день (днем, утром) принимать по 20-25 капель настойки родиолы розовой или женьшеня. Курс терапии – две-три недели.
3. Ежедневно принимать по 1 ст.л. нерафинированного подсолнечного масла, смешанного с 1 ст.л. водки. Периодичность применения – трижды в сутки до еды. Один курс составляет 10 дней. Всего необходимо провести три курса с пятидневными перерывами между ними.

Обратите внимание:

Параллельно с перечисленными методами лечения можно практиковать употребление медвежьего или барсучьего жира, т.к. это способствует скорейшему выздоровлению от саркоидоза.

Профилактика заболевания

Предотвратить развитие саркоидоза легких гораздо легче, чем лечить недуг и его осложнения. Первое, что необходимо сделать, – полностью пересмотреть свой образ жизни.

Важно отдавать предпочтение здоровому питанию, отказаться от вредных привычек, как можно чаще совершать прогулки на свежем воздухе.

Исход

Пациенты, страдающие саркоидозом легких, задаются вопросом, сколько с ним живут.

Врачи утверждают, что патология может закончиться:

• Полным выздоровлением (иногда оно наступает самостоятельно, а иногда – становится результатом назначенной доктором терапии);
• Нагнетанием саркоидоза, усугублением имеющейся симптоматики и развитием фиброза.

Благодаря современной медицине, прогноз жизни при саркоидозе легких является, как правило, благоприятным. Активный период протекает без выраженной симптоматики, с отсутствием видимых ухудшений. У 1/3 части пациентов недуг перерождается в состояние ремиссии с периодическими обострениями.

Видео

В 10-27% случаев развивается хронический тип заболевания и, как итог, фиброз легких. Это чревато развитием дыхательной недостаточности, не угрожающей жизни больного.

В большинстве случаев саркоидоз легких излечим.

Развитие летального исхода возможно лишь при прогрессирующей форме заболевания, если пациент не задается вопросом «Как лечить саркоидоз?» и не утруждает себя обращением к врачу.

Саркоидоз легких – заболевание, при котором в пораженных тканях образуются воспалительные узелки (гранулемы). Чаще встречается поражение печени, легкого и лимфатических узлов. По-другому саркоидоз Бека имеет доброкачественное течение.

Саркоидоз легких и причины развития

Болезнь имеет расовую предрасположенность. Чаще встречается среди афро – американцев, азиатов, немцев, жителей Ирландии, Скандинавии.
Причины развития патологии до конца не установлены.

Основными считаются:

• наследственная предрасположенность,
• инфекции,
• нарушения в работе иммунной системы.

При инфекционном поражении легких возбудителями могут быть:

• микобактерии,
• грибы,
• спирохеты,
• простейшие и другие микроорганизмы.

Так же есть много исследований, которые подтверждают генетический характер заболевания, то есть когда были проявления патологии в семьях.

В настоящее время исследования показывают, что заболевание связано с иммунной недостаточностью организма.

Наблюдается развитие патологии у лиц специфических специальностей.

Это люди, работающие:

• в сельском хозяйстве,
• на вредных производствах,
• медработники,
• пожарные,
• моряки.

Курильщики табака и лица, у которых имеется аллергические реакции на некоторые вещества, тоже относятся к группе риска.

Классификация патологии по стадиям

Начало саркоидоза характеризуется развитием патологического процесса в альвеолярной ткани, в результате чего развивается пневмония или альвеолит.

Затем начинают образовываться саркоидные гранулемы в субплевральной и бронхиальной тканях.

Заболевание имеет три стадии:

• 1 стадия – начальная форма, для которой характерно двухстороннее, асимметричное увеличение меж грудных лимфоузлов;
• 2 стадия – инфильтрация легочной ткани (пропитывание или попадание в ткани легкого биологической жидкости, клеточных элементов, химических веществ);
• 3 стадия – легочная форма саркоидоза – характеризуется уплотнением соединительной ткани с образованием рубцовых изменений. Лимфоузлы при этом не увеличиваются.

Заболевание классифицируют по скорости развития воспалительного процесса:

• хронический процесс,
• замедленный,
• прогрессирующий саркоидоз,
• абортивный саркоидоз.

Фазы течения легочного саркоидоза:

• фаза обострения,
• период стабильного состояния,
• фаза затихания.

Саркоидоз не имеет ярко выраженной клинической картины и даже возможно бессимптомное течение.

Первые симптомы саркоидоза легких проявляются:

• повышением температуры,
• боль в суставах,
• плохой сон,
• быстрая утомляемость,
• общая слабость,
• отсутствие аппетита,
• потерю значительной массы тела.

По мере прогресса заболевания, присоединяются другие симптомы:

• кашель,
• хрипы,
• нарушение частоты и глубины дыхания,
• боли в груди,
• поражение кожи и лимфоузлов.

При сильном кашле возможно отхождение мокроты с примесью крови. Нарушается работа других органов, что может привести к нарушению функции сердца и легких. Могут поражаться селезенка и печень. Если печень значительно увеличена, пациента беспокоит тяжесть в правом подреберье.

Саркоидоз 2 степени — это патология органов дыхания.

На этой стадии увеличены внутригрудные лимфоузлы и развиваются гранулемы в легочной ткани.

Появляются первые признаки патологии. Больной жалуется на усталость, сухой кашель, неприятные ощущения в грудной клетке и боли в груди.

Такие жалобы являются поводом для обращения к врачу и полного обследования больного. Установить диагноз сложно, так как саркоидоз имеет схожую клиническую картину с другими легочными патологиями.

Видеоролики по теме

Виды диагностики болезни

Заболевание диагностируют на основе клинических проявлений, анамнеза и наследственной предрасположенности.

Назначают общий анализ крови, в котором при наличии данной патологии будет:

• лейкоцитоз,
• повышенные СОЭ,
• эозинофилы.

• компьютерную томографию легких,
• бронхоскопию.

Самый результативный метод диагностики — гистологический анализ.

Он проводится над материалом, который берут при бронхоскопии или биопсии. Так же достоверной является проба Квейна. Вводят специфический антиген.

При положительном результате пробы образуется багрово-красный узелок.

При бессимптомном течении заболевание выявляют при превентивном рентгенологическом исследовании.
Обязательно проводят пробу Манту. При заболевании саркоидозом она бывает отрицательная, что свидетельствует о слабом иммунитете.

Лечение и осложнения саркоидоза

Заболевание имеет длительное развитие, поэтому больной весь этот период находится под наблюдением специалиста. Лекарственное лечение саркоидоза легких проводят в зависимости от периодов болезни.

Больной находится на диспансерном учете.

Существует несколько групп учета:

• больные с активной формой заболевания,
• пациенты с первичным диагнозом саркоидоза легких,
• больные в периоде обострения,
• пациенты с остаточными признаками болезни.

На учете больной находится два года при благоприятном прогнозе. В более тяжелых случаях до пяти лет. Затем больного снимают с диспансерного учета.

Обязательно для лечения применяют:

• противовоспалительные препараты,
• стероиды,
• иммунодепрессанты,
• антиоксиданты.

Специфического лечения на данный момент нет, так как точные причины развития болезни не установлены.

Во время лечения больной соблюдает белковую диету, с ограниченным употреблением соли.

Чаще всего осложнения задевают органы дыхания и сердечно сосудистую систему. К ним относится синдром легочного сердца.

При таком состоянии:

• утолщается сердечная стенка,
• нарушается кровообращение.

Это приводит к сердечной недостаточности.
Нередко развивается эмфизема легких, туберкулез, нарушение бронхиальной проходимости.

Прогноз лечения болезни

Часто заболевание имеет доброкачественный характер. Так как течение бывает без клинических проявлений, состояние не приносит дискомфортность больному.
У 35% заболевших недуг переходит в хроническую форму. Такие больные находятся под наблюдением врача.

Им проводят профилактику дыхательной недостаточности, которая часто развивается при таком состоянии.
У небольшого процента заболевших период излечения наступает сразу, после первого лечебного курса.

В других случаях у больного на протяжении многих лет возникает обострение болезни.

Патологию намного легче вылечить, если она была обнаружена на начальных стадиях. Поэтому не стоит пренебрегать превентивным обследованием.

Необходимые профилактические мероприятия

В первую очередь рекомендуется вести здоровый образ жизни, не курить.
Как можно меньше употреблять в пищу продукты, которые содержат не натуральные компоненты.

Ограничить использование химических веществ.
Вероятность развития саркоидоза возникает у тех пациентов, у которых имеются патологии в работе иммунной системы.

При незначительных подозрениях они должны обращаться за консультацией к специалисту и беречь свое здоровье.

Уже заболевшие должны бережно относится к своему здоровью и не допускать обострения болезни. Им рекомендуется ограничить употребление кальция. Саркоидоз приводит к образованию камней в мочевом пузыре, а кальций ускоряет этот процесс. Также ограничивается пребывание на солнце.

Витамин Д, который вырабатывается под действием солнечных лучей, способствует выработке кальция.
Необходимо сократить воздействие вредных химических веществ, повышать иммунную реактивность организма.

Если вы страдаете одышкой и постоянным кашлем, необходимо пройти консультацию у специалиста и проверить свое здоровье.

Обследование необходимо людям:

• если не проходит сыпь на теле,
• при потере в весе,
• если появилась быстрая утомляемость,
• поднимается температура тела.

Тем, у кого уже поставили диагноз данного заболевания нужно все время находиться под наблюдением врача.

Заразен ли саркоидоз легких

Было проведено ряд испытаний, которые показали, что такое заболевание может передаваться по наследству ближайшим родственникам.

Некоторые ученые считают, что такое заболевание может появиться в результате ослабления защитных функций организма.

Он не является вирусным заболеванием, поэтому при контакте с больным с саркоидозом легких заразиться и заболеть нельзя, то есть саркоидоз легких не заразен.

Лечение в домашних условиях с помощью народных средств

Такое заболевание можно лечить дома народными средствами, но только в том случае, когда болезнь не прогрессирует, и пациент не нуждается в срочной госпитализации. Народные методы могут очень эффективно лечить это заболевание, только не стоит пренебрегать помощью квалифицированного специалиста.

В качестве домашнего лечения используются травяные чаи и настойки:

1. Смешать в равных пропорциях травы: корень алтея, горец птичий, цветы календулы, шалфей, душицу. Одну ложку полученной смеси залить 200-250 мл кипятка, и поставить настаиваться один час. После этого процедить и пить четверть порции перед приемом пищи три раза в день. После месяца приема сделать перерыв на 4-5 дней.
2. Смешать 5 ложек крапивы и такое же количество зверобоя, добавить ложку мяты перечной, цветов календулы, чистотела, подорожника, ромашки, горца птичьего, череды, лапчатки и мать-и-мачехи. Одну ложку смеси заварить в 0,5 литре воды, настоять один час. Пить каждый день перед едой.
3. Хороший эффект показывает настой на основе бобровой железы. Для 0,5 литров водки нужно 200 г железы. Все смешать и принимать по 20 капель три раза в день. Чтобы усилить эффективность, следует добавить медвежий или барсучий жир.
4. Настойка прополиса также способна помочь при таком заболевании. Ее можно купить в любой аптеке. За час до приема пищи принимать по 20-25 капель, разбавив их с водой.
5. Очень полезно использовать втирание настойкой из цветов сирени. Третью часть стакана свежих цветков залить 200 мл водки или разведенного спирта. Все это смешать в емкости, закрыть крышкой, и отправить настаиваться в темное и прохладное место на неделю. Такую настойку следует втирать в кожу на груди и на спине напротив легких. Если поднялась температура, то ее сбивать нельзя, так как это является признаком эффективности работы втирания.
6. Саркоидоз легких лечится с помощью настойки из розовой радиолы. По 20 капель принимать за полчаса до приема пищи утром и перед обедом.
7. Сделать отвар из корня женьшеня и употреблять каждый день перед едой по 20-25 капель.
8. Ложку водки смешать с ложкой нерафинированного масла подсолнечного и принимать перед едой трижды в день на протяжении десяти дней. После чего сделать перерыв в пять дней, и продолжить лечение.

Особенности питания при саркоидозе

Специальной диеты для лечения такого заболевания нет. Но, есть несколько рекомендаций, которые необходимо соблюдать. Так как это заболевание считается воспалительным, то оно мажет обостриться, если употреблять в пищу продукты, которые содержат большое количество углеводов.

Таким образом, нельзя есть:

• шоколад;
• мучные изделия;
• изделия из слоеного теста;
• газированные воды;
• жареное;
• острые блюда.

Не стоит исключать лук и чеснок, они очень полезны, и благоприятно воздействуют на состояние организма, при этом улучшают именную систему.

Во время саркоидоза легких в организме повышается количество кальция, что приводит к образованию кальциевых камней в мочевыводящих путях (почках, мочеточниках, мочевом пузыре).

Поэтому, стоит воздержаться от употребления:

• сметаны;
• молока;
• твердого сыра;
• творога;
• кефира.

При саркоидозе легких нужно следить за тем, чтобы еда быстро усваивалась и была полноценной. Продукту лучше тушить, варить или готовить на пару. Также, прием пищи должен выполняться регулярно, маленькими порциями 4-5 раз в день.

При данном заболевании можно есть такие продукты:

• мясо нежирное;
• морскую рыбу;
• яйца;
• крупы;
• черный хлеб;
• овощи;
• фрукты.

Очень полезными считаются такие продукты как:

• облепиха;
• гранат;
• вишня;
• морская капуста;
• горох;
• фасоль;
• овсянка;
• крыжовник;
• смородина;
• рябина;
• все виды орехов;
• малина.

Рекомендуется употреблять как можно больше свежевыжатых соков. Особенно полезны морковный, яблочный, гранатовый. В них много витаминов и микроэлементов, которые помогают восстановить нормальное функционирование легких.

Поражение лимфатических узлов

Саркоидоз может проявить себя в поражении лимфоузлов в паховой области, подмышках, а также в шейной и подключичной области. Также он может поражать лимфоузлы, которые находятся в брюшной полости. Патологический процесс выражается в значительном увеличении и опухлости лимфатических узлов. Но, при пальпации болевых ощущений нет, можно только визуально заметить и прощупать небольшие подвижные уплотнения. Цвет кожи также не меняется.

Очень часто возникает поражение в области грудной клетки. Это создает некоторые проблемы с установлением точного диагноза, особенно на ранних стадиях заболевания. Это связано с тем, что увеличение лимфоузлов в области груди можно встретить при туберкулезе. Выявить заболевание помогает биопсия — изучение образца ткани.

Если человек подхватил саркоидоз лимфатических узлов, то первыми симптомами являются острые боли и тяжесть в животе, частый жидкий стул. Иногда вместе с этим заболеванием можно наблюдать поражение селезенки.

Такое заболевание носит второе название — саркоидоз Бека. Симптомы очень обширны, и могут привести к поражению многих внутренних органов и систем.

Он влияет на состояние:

• легких;
• костей;
• нервной системы;
• органов зрения;
• желез внутренней секреции;
• суставов;
• кожного покрова.

Чаще всего такому заболеванию подвергаются женщины старшей возрастной группы. Диагностика проводится вследствие лабораторных и рентгенологических исследований. Установить точный диагноз достаточно сложно, поэтому часто прибегают к дополнительным исследованиям, например реакция Квейма.