Желтуха (гипербилирубинемия) у новорожденных – симптомы. Лечение желтушки новорожденных методом инфузионной терапии

Желтуха – нарушение билирубинового обмена, сопровождающееся гипербилирубинемией и желтушным прокрашиванием кожных покровов и видимых слизистых оболочек, наблюдается в неонатальном периоде достаточно часто: у 32-86% доношенных и 90-95% недоношенных новорожденных детей. Гипербилирубинемия в неонатальном периоде может быть обусловлена физиологическими особенностями обмена, однако в ряде случаев может быть следствием широкого спектра патологических состояний, при которых своевременная диагностика и адекватное лечение определяют не только ближайший и отдаленный исход заболевания, но и физическое и психомоторное развитие ребенка в целом.

Гипербилирубинемия считается патологической и требует лабораторного обследования и терапии при наличии следующих признаков:

– желтуха имеется при рождении или появляется в первые сутки, или на второй неделе жизни;

– длительность желтухи более 10 дней у доношенных и более 14 дней у недоношенных детей;

– волнообразное течение;

– темп прироста непрямого билирубина (НБ) более 6 мкмоль/л в час или более 137 мкмоль/л/сут;

– уровень НБ в сыворотке пуповинной крови более 60 мкмоль/л или более 85 мкмоль/л – в первые 12 часов жизни, 171 мкмоль/л – на 2-е сутки жизни, максимальная величина НБ в любые сутки жизни превышает 221 мкмоль/л;

– уровень прямого билирубина более 25 мкмоль/л.

Выделяют 4 основных механизма развития патологической гипербилирубинемии:

– гиперпродукция билирубина за счет гемолиза;

– нарушение конъюгации билирубина в гепатоцитах;

– нарушение экскреции билирубина в кишечник;

– сочетанное нарушение конъюгации и экскреции.

В связи с этим с практической точки зрения выделяют 4 типа желтух:

– гемолитические;

– конъюгационные;

– механические;

– паренхиматозные.

При гемолитических и конъюгационных желтухах превалирует непрямая фракция, при механических и паренхиматозных – прямая фракция билирубина.

Одной из важнейших задач врача является своевременное выявление гемолитических и конъюгационных желтух, поскольку наиболее опасным осложнением непрямой гипербилирубинемии является билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха), в основе которой лежат необратимые изменения клеток головного мозга.

Наиболее опасной формой гемолитических желтух является гемолитическая болезнь новорожденного (ГБН по Rh-фактору, по АВО-системе). Заболевание характеризуют следующие клинико-лабораторные критерии:

1. Наличие ГБН у предшествующих детей в семье.

2. Конфликт по Rh -фактору (Rh -отрицательная женщина и Rh-положительный ребенок) или по АВО-системе (I (О) группа крови у женщины и II (А) или III (В) группа крови у ребенка).

3. Наличие желтухи при рождении или появление ее в первые 24 часа жизни.

4. Желтуха сочетается с бледностью кожных покровов.

5. Увеличение размеров печени и селезенки в первые часы и дни жизни.

6. Ухудшение общего состояния ребенка, степень ухудшения зависит от выраженности гипербилирубинемии.

7. Концентрация билирубина в пуповинной крови, как правило, больше 51 мкмоль/л.

8. Концентрация гемоглобина в пуповинной крови на нижней границе нормы или снижена (менее 160 г/л).

9. Почасовой прирост билирубина в первые сутки жизни больше 5,1 мкмоль/л/час, в тяжелых случаях – более 8,5 мкмоль/л/час.

10. Максимальная концентрация общего билирубина (ОБ) в периферической крови на 3-4 сутки больше 256 мкмоль/л. ОБ повышен за счет НБ.

11. В течение первой недели жизни дальнейшее снижение уровня гемоглобина, количества эритроцитов и повышение количества ретикулоцитов.

12. Положительная проба Кумбса.

При диагностике конъюгационных желтух учитывают наличие у ребенка следующих клинико-лабораторных критериев:

1. Желтуха появляется после 1-го дня жизни и не угасает до конца 3-й недели жизни.

2. Желтуха имеет оранжевый оттенок.

3. Общее состояние ребенка удовлетворительное, при выраженной гипербилирубинемии – состояние ухудшается.

4. Печень и селезенка не увеличены.

5. Отсутствует анемия.

6. Максимальная концентрация ОБ на 3-4 день жизни более 250 мкмоль/л у доношенных и более 170 мкмоль/л у недоношенных детей. ОБ повышен за счет НБ.

Билирубиновая энцефалопатия развивается у исходно здоровых доношенных детей при концентрации НБ выше 425 мкмоль/л, у доношенных детей при наличии факторов риска – при концентрации выше 342 мкмоль/л, у недоношенных детей описаны случаи билирубиновой энцефалопатии при уровне НБ 170-204 мкмоль/л.

Вероятность возникновения билирубиновой энцефалопатии повышается при воздействии на организма ребенка дополнительных патологических факторов:

– снижающих способность альбумина прочно связывать НБ (гипоальбуминемия; гипогликемия; повышенный уровень неэстерифицированных жирных кислот – наблюдается при голодании ребенка; ацидоз; применение некоторых лекарственных препаратов – фуросемида, антибиотиков).

– повышающих проницаемость гематоэнцефалического барьера и чувствительность нейронов к токсическому действию НБ (выраженная или длительная гипербилирубинемия; незрелость; недоношенность; гиперосмолярность, в том числе вследствие гипергликемии; ацидоз; гипоксия; гипотермия; нейроинфекции; кровоизлияния в головной мозг; артериальная гипертензия);

Проникновение НБ через гематоэнцефалический барьер и накопление в нейронах головного мозга (преимущественно в подкорковых образованиях, в первую очередь – в ядрах мозга) блокирует дыхательные ферменты митохондрий, тормозит реакции с участием аденилатциклазы и К-Nа-АТФ-азы, нарушает функциональное состояние мембраны клеток, что ведет к гибели нейронов.

Клиническая картина билирубиновой энцефалопатии включает 4 фазы:

1. Доминирование признаков билирубиновой интоксикации: дети вялые, малоподвижные, плохо сосут, у них снижен мышечный тонус, угнетены физиологические рефлексы, отмечаются срыгивания, «блуждающий взгляд», приступы цианоза. Изменения носят обратимый характер.

2. Появление классических признаков ядерной желтухи: выраженный гипертонус – тело ребенка принимает вынужденное положение с опистотонусом, вытянутыми конечностями и сжатыми в кулак кистями, определяется ригидность затылочных мышц, тремор рук, клонусы стоп, судороги, гиперестезия, резкий «мозговой» крик, симптом Грефе, выбухание большого родничка. В эту фазу наблюдается брадикардия, возможна остановка дыхания.

3. Фаза ложного благополучия и полного или частичного исчезновения спастичности (2–3-й месяц жизни).

4. Период формирования клинической картины неврологических осложнений (3–5-й месяц жизни): детский церебральный паралич, парезы, атетоз, глухота, дизартрия, задержка психического развития и др.

Интенсивная терапия непрямой гипербилирубинемии преследует две цели: уменьшение концентрации НБ и предупреждение развития билирубиновой энцефалопатии.

Терапия будет эффективна лишь в случае адекватного вскармливания ребенка, ликвидации гипотермии, гипоксии, гипогликемии, гипоальбуминемии и других метаболических нарушений.

В условиях родильного дома выделяют группу риска по развитию ГБН, т. к. именно при этом заболевании наиболее вероятно развитие билирубиновой энцефалопатии. При наличии у ребенка, рожденного Rh-отрицательной женщиной, клинических проявлений тяжелой формы ГБН (выраженная бледность, желтушное окрашивание кожи и пуповины, отечность мягких тканей, гепатоспленомегалия) показано проведение операции заменного переливания крови (ЗПК). Используется техника частичного ЗПК, при котором производится замена 45-90 мл/кг крови ребенка на аналогичный объем донорской эритроцитарной массы 0 (I) группы, Rh-отрицательной.

В остальных случаях тактика ведения детей зависит от результатов лабораторного исследования.

У новорожденных с ГБН по любому фактору (проба Кумбса – положительная) при почасовом приросте НБ более 6,8 мкмоль/л в первые часы жизни показано назначение стандартных иммуноглобулинов для внутривенного введения из расчета 0,5-1,0 г/кг (в среднем 800 мг/кг) внутривенно медленно (в течение 2 часов). При необходимости повторное введение осуществляется через 12 часов.

Тактика ведения детей с ГБН в возрасте более 24 часов жизни зависит от абсолютных значений билирубина или динамики этих показателей.

В родильном доме выделяют также группу высокого риска по развитию тяжелой гипербилирубинемии, не связанной с ГБН, ее составляют новорожденные дети с выраженными признаками морфо-функциональной незрелости, множественными подкожными кровоизлияниями и обширными кефалогематомами, высоким риском раннего появления наследственных гемолитических анемий, а также дети, нуждающиеся в проведении реанимационной и интенсивной терапии в раннем неонатальном периоде. Как правило, желтуха у таких детей появляется после первого дня жизни, тактика ведения детей определяется уровнем билирубина, массой тела при рождении и наличием патологических факторов.

На основании лабораторных результатов решается вопрос о необходимости проведения ребенку фототерапии и операции ЗПК (табл. 7).

Таблица 7. Показания к фототерапии и ЗПК у новорожденных детей 24-168 часов жизни в зависимости от массы тела при рождении

*Минимальные значения билирубина являются показанием к назначению лечения при воздействии на организм патологических факторов, повышающих риск билирубиновой энцефалопатии.

Факторы, повышающие риск билирубиновой энцефалопатии:

– гемолитическая анемия,

– оценка по шкале Апгар на 5 минуте < 4 баллов,

– PaO 2 < 40 мм рт.ст. длительностью более 1 часа,

– pН арт. кр. < 7,15 (pН кап. кр. < 7,1) длительностью более 1 часа,

– ректальная температура ≤ 35° С,

– концентрация сывороточного альбумина ≤ 25 г/л,

– ухудшение неврологического статуса на фоне гипербилирубинемии,

– генерализованное инфекционное заболевание или менингит.

В основе метода фототерапии лежит способность молекул билирубина под воздействием световой энергии изменять химическую структуру и связанные с ней физико-химические свойства. Билирубин поглощает световую энергию преимущественно в синей зоне видимого спектра (максимум поглощения в частоте 450-460 нм). Под воздействием света в коже протекают два типа реакций: фотоизомеризация и фотоокисление билирубина. В результате происходят пространственные и структурные изменения молекул билирубина, благодаря чему уменьшаются его токсические свойства.

Уровни НБ, выше которых ребенку в зависимости от его массы и постнатального возраста показано проведение фототерапии, указаны в таблице 7.

Методика проведения:

1. Оптимально помещение ребенка в кувез.

2. Глаза и половые органы ребенка защищают светонепроницаемым материалом.

3. Источник фототерапии помещают над ребенком на высоте около 50 см, расстояние между лампой и крышкой кувеза должно быть не менее 5 см для избежания перегрева воздуха в кувезе.

4. Каждые 1-2 часа фототерапии меняют положение ребенка по отношению к источнику света; для увеличения площади облучаемой кожи можно использовать специальные одеяла для фототерапии.

5. Каждые два часа контролируют температуру тела ребенка.

6. При отсутствии противопоказаний сохраняют энтеральное питание в полном объеме.

7. При ограничении энтерального питания ребенку назначают парентеральное питание (10% раствор глюкозы, при необходимости – аминокислотные препараты, но не жировые эмульсии).

8. Суточный объем вводимой ребенку жидкости увеличивают на 10-20% (у детей с экстремально низкой массой тела – на 40%) по сравнению с физиологической потребностью ребенка.

9. При проведении фототерапии нельзя оценивать гипербилирубинемию по цвету кожи, критерием эффективности может служить только биохимический анализ уровня билирубина, проводимый ежедневно, при угрозе билирубиновой энцефалопатии – каждые 6-12 часов.

10. Фототерапию прекращают при отсутствии патологического прироста билирубина и концентрации билирубина в сыворотке крови ниже значений, послуживших основанием для начала фототерапии.

Существуют различные схемы проведения фототерапии. У доношенных детей целесообразно применение «классической» схемы: длительное воздействие с небольшими перерывами на кормление, смену положения, медицинские манипуляции. Максимальный перерыв между сеансами фототерапии не должен превышать 2-4 часа. При быстром нарастании уровня билирубина и критической гипербилирубинемии фототерапию проводят в непрерывном режиме. Эффективность фототерапии зависит не только от суммарного времени облучения (не менее 8-12 часов в сутки), но и от равномерности его использования в течение суток. Фототерапия не показана при врожденной порфирии (первыми признаками могут быть появление волдырей и резкое беспокойства ребенка при проведении фототерапии), болезнях печени, механической желтухе, сердечной недостаточности.

Основные показания к операции ЗПК:

2. Почасовой прирост билирубина выше 6,8 мкмоль/л/час.

3. Уровень НБ в сыворотке крови выше критических цифр (табл. 7).

4. Снижение гемоглобина при рождении менее 120 г/л.

5. Клиника тяжелой формы ГБН, признаки билирубиновой энцефалопатии.

Основные принципы проведения ЗПК:

1. При Rh-конфликте переливают одногрупную, Rh-отрицательную эритромассу с одногрупной плазмой в соотношении 2:1.

2. При АВО-несовместимости используют эритроцитарную массу O (I) группы и плазму АВ (IV) группы в соотношении 2:1.

3. При несовместимости и по Rh-фактору, и по группе крови используют эритромассу 0 (I) группы, Rh-отрицательную и плазму АВ (IV) группы в соотношении 2:1.

4. При несовместимости крови матери и ребенка по редким факторам используют кровь от индивидуального донора.

5. При конъюгационной гипербилирубинемии используют эритромассу той же группы и Rh-фактора, что и у ребенка и одногрупную плазму в соотношении 2:1.

6. Используется только свежеприготовленная эритроцитарная масса, не более 72 часов хранения.

7. ЗПК проводят с двукратным замещением объема циркулирующей крови (ОЦК у новорожденного составляет 80-90 мл/кг) – 160-180 мл/кг.

Предоперационная подготовка:

1. У детей, находящихся в тяжелом состоянии, устраняют ацидоз, гипоксию, гипогликемию, электролитные нарушения, гемодинамические расстройства, гипотермию.

2. Операция проводится в операционной, процедурной комнате или в чистом боксе.

3. Перед переливанием ребенку опорожняют желудок и проводят очистительную клизму.

4. При переливании ребенок должен находиться на реанимационном столике, обогреваемом источником лучистого тепла, или в кувезе, а кровь подогревается до 27-37° С.

Техника операции ЗПК (по Даймонду):

1. ЗПК проводят с соблюдением всех правил асептики и антисептики.

2. Для переливания используют пупочную вену, если катетеризация пупочной вены невозможна, катетеризуют центральную вену. Допустимо использование периферической вены.

3. Объем выводимой порции крови при ЗПК в зависимости от массы тела ребенка составляет 5-20 мл и не должен превышать 10% ОЦК. Выводимую кровь замещают попеременно эритромассой и плазмой донора в эквивалентном количестве (через каждые 2 шприца эритромассы вводят 1 шприц плазмы). Скорость переливания не более 3-4 мл/мин.

4. На каждые 100 мл введенной крови вводят 1-2 мл 10% раствора кальция глюконата в 5-10 мл 10% раствора глюкозы.

5. В сыворотке крови до и после ЗПК определяют уровень билирубина. Об эффективности операции свидетельствует снижение концентрации билирубина более чем в 2 раза.

6. В конце операции ЗПК в пупочный катетер вводят антибиотик широкого спектра в половине суточной дозы.

7. Средняя продолжительность операции составляет 1,5-2,5 часа.

Осложнения ЗПК:

– тромбоэмболические;

– нарушение деятельности сердца: аритмия, острая сердечная недостаточность;

– электролитные и метаболические нарушения;

– трансфузионные;

– инфекционные;

– геморрагический синдром.

Инфузионная терапия при непрямой гипербилирубинемии показана при проведении фототерапии и невозможности восполнить потери жидкости энтеральным путем. Для проведения инфузионной терапии используют 5-10% раствор глюкозы. При гипопротеинемии (уровень белка менее 40 г/л) показано введение 5% альбумина. Скорость инфузии 1-2 капли/кг/ мин.

Пожелтение слизистых оболочек, глазных склер, а также кожи должно насторожить любого человека. Каждый знает, что подобные симптомы указывают на те или иные нарушения в работе такого важного органа, как печень. Недуги эти должны обязательно контролироваться доктором. Он поставит правильный диагноз и назначит необходимое лечение. При повышении уровня билирубина, как правило, появляется желтушность. Доброкачественная гипербилирубинемия также имеет подобные симптомы. В статье разберем более подробно, что это за болезнь, каковы ее причины и способы лечения.

Определение доброкачественной гипербилирубинемии

По своей сущности билирубин - это желчный пигмент, имеет он характерную красно-желтую окраску. Вырабатывается данное вещество из эритроцитов в гемоглобине, которые распадаются благодаря инволютивным изменениям клеток печени, селезенки, соединительных тканей и костного мозга.

Доброкачественная гипербилирубинемия является самостоятельным заболеванием, включает в себя простую холемию семейную, ювенильную желтуху интермиттирующую, негемолитическую семейную желтуху, конституционные ретенционную желтуху и функциональную гипербилирубинемию. Заболевание проявляется промежающейся или хронической желтухой, явные нарушения функции печени и ее структуры без выраженных нарушений. Нет при этом и явных симптомов холестаза и повышенного гемолиза.

Доброкачественная гипербилирубинемия (код по МКБ 10: Е 80 - общие нарушения билирубина и обмена порфина) имеет также следующие коды Е 80.4, Е 80.5, Е 80.6, Е 80. Соответственно кодируются: синдромы Жильбера, синдромы Криглера, другие нарушения - синдромы Дубина-Джонсона и синдромы Ротора, неуточнённое нарушение обмена билирубина.

Причины возникновения

Доброкачественные гипербилирубинемии у взрослых в большинстве случаев - это заболевания, имеющие семейный характер, передаются они по доминантному типу. Это подтверждает медицинская практика.

Существует постгепатитная гипербилирубинемия - возникает как следствие вирусного острого гепатита. Также причиной заболевания может послужить перенесенный инфекционный мононуклеоз, после выздоровления у больных могут возникнуть симптомы гипербилирубинемии.

Причиной возникновения заболевания служит сбой в обмене билирубина. В сыворотке увеличивается данное вещество, либо происходит нарушение захвата или переноса его внутрь клеток печени из плазмы.

Подобное состояние возможно и в тех случаях, когда происходит нарушение процессов связывания билирубина и глюкуроповой кислоты, объяснимо это постоянным или временным дефицитом такого фермента, как глюкуронилтрапсфераза.
Перечисленные механизмы гипербилирубинемии характеризуют синдромы Жильбера, Криглера-Найяра и постгепатитую гипербилирубинемию. При синдромах Ротора и Дабина-Джонсона билирубин сыворотки крови повышается из-за нарушения экскрекции пигмента в желчные канальцы через мембраны гепатоцита.

Провоцирующие факторы

Доброкачественная гипербилирубинемия, диагностика которой подтверждает тот факт, что чаще всего она выявляется в юношеском возрасте, может проявлять свои признаки многие годы и даже всю жизнь. У мужчин данный недуг выявляется значительно чаще, чем у женщин.

Классическое проявление болезни - пожелтение склер, желтушная окраска кожи может появиться в отдельных случаях, не всегда. Проявления гипербилирубинемии чаще носят перемежающий характер, в редких случаях бывают постоянными, не проходящими.

Усиление желтушности могут спровоцировать следующие факторы:

• выраженное физическое либо нервное переутомление;
• обострение инфекций, поражение желчных путей;
• невосприимчивость лекарственных средств;
• простудные заболевания;
• различные оперативные вмешательства;
• прием алкоголя.

Симптомы заболевания

Кроме того, что склеры и кожа окрашиваются в желтоватый цвет, больные ощущают тяжесть в правом подреберье. Бывают случаи, когда беспокоят диспепсические явления - это тошнота, рвота, нарушение стула, отсутствие аппетита, в кишечнике повышенное газообразование.

Проявления гипербилирубинемии могут приводить к появлению астеновегетативных расстройств, которые проявляются как депрессия, слабость, быстрое утомление.
При осмотре в первую очередь доктор обращает внимание на пожелтевшие склеры и матово-желтый оттенок кожи больного. В некоторых случаях кожа не желтеет. Печень пальпируется по краям реберной дуги, а может и не ощущаться. Случается некоторое увеличение органа в размерах, печень становится мягкой, пациент при пальпации испытывает болезненные ощущения. Селезенка при этом не увеличивается в размерах. Исключения составляют случаи, когда доброкачественная гипербилирубинемия возникает как следствие заболеваний гепатитом. Постгепатитная гипербилирубинемия может возникать также после перенесенного инфекционного заболевания - мононуклеоза.

Синдром доброкачественной гипербилирубинемии

К доброкачественной гипербилирубинемии в медицинской практике относят семь врожденных синдромов:

• Синдромы Криглера-Найяра 1 и 2 типа;
• Синдромы Дабина-Джонсона;
• Синдромы Жильбера;
• Синдромы Ротора;
• Болезнь Байлера (встречается редко);
• Синдром Люси-Дрисколл (встречается редко);
• Семейный доброкачественный возрастной холестаз - доброкачественная гипербилирубинемия (встречается редко).

Все перечисленные синдромы возникают в связи с нарушением обмена билирубина, если в крови увеличен уровень неконъюгированного билирубина, который накапливается в тканях. играет в организме огромную роль, высокотоксичный билирубин перерабатывается в малотоксичный, в диглюкоронид - растворимое соединение (конъюгированный билирубин). Свободный вид билирубина легко проникает в эластичные ткани, задерживается в слизистых, коже, на стенках кровеносных сосудов, при этом обусловливает желтушность.

Синдром Криглера-Найяра

Американские педиатры В. Найяр и Дж. Криглер еще в 1952 году выявили новый синдром и подробно описали его. Назван он был синдромом Криглера-Найяра 1 типа. Эта врожденная патология имеет аутосомно-реценсивный тип наследования. Развитие синдрома происходит сразу же в первые часы после рождения ребенка. Встречаются подобные симптомы одинаково часто как у девочек, так и у мальчиков.

Патогенез заболевания обусловлен полнейшим отсутствием такого фермента, как УДФГТ (фермента урндин-5-дифосфатглюкуронилтрансферазы). При 1 типе данного синдрома УДФГТ отсутствует полностью, свободный билирубин резко увеличивается, показатели доходят до 200 мкмоль/л и даже более. После рождения в первые сутки высока проницаемость п. гемато-энцефалического барьера. В головном мозге (сером веществе) происходит быстрое накапливание пигмента, развивается желтая Проба с кордиамином в диагностике доброкачественной гипербилирубинемия, с фенобарбиталом - отрицательна.

Приводит к развитию нистагма, мышечной гипертонии, атетоза, опистотонуса, клонических и тонических судорог. Прогноз заболевания крайне неблагоприятный. При отсутствии интенсивного лечения уже в первые сутки возможен летальный исход. Печень при аутопсии не изменяется.

Синдром Дабина-Джонсона

Синдром доброкачественной гипербилирубинемии Дабина-Джонсона впервые был описан еще в 1954 году. Преимущественно данное заболевание распространено у жителей Среднего Востока. У мужчин в возрасте до 25 лет встречается в 0,2-1% случаев. Наследование происходит по аутосомно-доминантному типу. Данный синдром имеет патогенез, который связан с нарушениями транспортных функций билирубина в гепатоцит, а также из него из-за несостоятельности транспортной АТФ-зависимой мембранной системы клеток. Как следствие, поступление билирубина в желчь нарушается, возникает рефлюкс билирубина в кровь из гепатоцита. Подтверждается это пиком концентрации в крови красителя через два часа при проведении проб с применением бромсульфалеина.

Морфологический характерный признак - печень шоколадного цвета, где высоко накопление грубого зернистого пигмента. Проявления синдрома: постоянная желтушность, периодически возникающий кожный зуд, боль с правой стороны в подреберье, астенические симптомы, диспепсия, увеличение селезенки и печени. Начаться заболевание может в любом возрасте. Есть риск возникновения после длительного использования противозачаточных гормональных средств, а также во время беременности.

Диагностируют заболевание на основании бромсульфалеиновой пробы, при холецистографии при замедленном выведении в желчь контрастного вещества, при отсутствии контрастирования в желчном пузыре. Кордиамин в диагностике доброкачественной гипербилирубинемия в данном случае не используют.

Общий билирубин не превышает показатель в 100 мкмоль/л, свободный и связанный билирубин имеет соотношение 50/50.

Лечение данного синдрома не разработано. На продолжительность жизни синдром не влияет, но качество существования при этой патологии ухудшается.

Доброкачественная гипербилирубинемия - синдром Жильбера

Данное наследственное заболевание встречается наиболее часто, о нем расскажем подробнее. Передается недуг от родителей к детям, связан с дефектом гена, который участвует в обмене билирубина. Доброкачественная гипербилирубинемия (МКБ - 10 - Е80.4) - это не что иное, как синдром Жильбера.

Билирубин - один из важных желчных пигментов, промежуточный продукт распада гемоглобина, который участвует в транспортировке кислорода.

Повышение уровня билирубина (на 80-100 мкмоль/л), значительное преобладание не связанного с белками крови (непрямого) билирубина приводит к периодическим проявлениям желтухи (слизистые оболочки, склеры, кожа). При этом печеночные пробы, остальные показатели остаются в норме. У мужчин синдром Жильбера в 2-3 раза чаще встречается, чем у женщин. Впервые может проявиться в возрасте от трех до тринадцати лет. Зачастую недуг сопровождает человека всю жизнь.
К синдрому Жильбера относятся ферментопатические доброкачественные гипербилирубинемии (пигментные гепатозы). Возникают, как правило, за счет фракции желчных пигментов. Связано это с генетическими дефектами печени. Протекание доброкачественное - грубых изменений в печени, выраженного гемолиза не происходит.

Симптомы синдрома Жильбера

Синдром Жильбера не имеет ярко выраженных симптомов, протекает с минимальными проявлениями. Некоторые медики не рассматривают синдром как заболевание, а относят его к физиологическим особенностям организма.

Единственным проявлением в большинстве случаев являются умеренные показатели желтухи с окрашиванием слизистых оболочек, кожных покровов, глазных склер. Другие симптомы либо слабо выражены, либо не встречаются совсем.
Возможна минимальная неврологическая симптоматика:

• слабость;
• головокружение;
• повышенная утомляемость;
• нарушения сна;
• бессонница.

Еще более редкие симптомы при синдроме Жильбера - это нарушения пищеварения (диспепсия):

• отсутствие или снижение аппетита;
• горькая отрыжка после еды;
• изжога;
• горький привкус в ротовой полости; редко рвота, тошнота;
• чувство тяжести, переполненности желудка;
• нарушения стула (запоры или диарея);
• боли в правом подреберье тупого ноющего характера. Могут возникнуть при погрешностях в диете, после злоупотребления острой, а также жирной пищей;
• может наблюдаться увеличение печени.

Доброкачественная гипербилирубинемия: лечение

Если отсутствуют сопутствующие заболевания желудочно-кишечного тракта, в период ремиссии доктор назначает диету №15. В острые периоды, если есть сопутствующие заболевания желчного пузыря, назначается диета №5. Специальная печеночная терапия для больных не требуется.

Полезна в этих случаях витаминотерапия, применение желчегонных средств. Не нуждаются больные и в проведении специальных курортных лечений.
Электрические или тепловые процедуры в области печени не только не принесут пользы, но и окажут вредное воздействие. Прогноз заболевания вполне благоприятный. Пациенты сохраняют работоспособность, но необходимо снижение нервных, а также физических нагрузок.

Доброкачественная гипербилирубинемия Жильбера также не требует специального лечения. Пациентам следует соблюдать некоторые рекомендации, чтобы не вызывать обострения проявлений заболевания.

• Разрешено к употреблению: некрепкий чай, компот, творог обезжиренный, пшеничный хлеб, суп на овощных отварах, говядина нежирная, рассыпчатые каши, курица, фрукты некислые.
• Запрещено к употреблению: сало, свежая сдоба, шпинат, щавель, мясо жирное, горчица, рыба жирная, мороженое, перец, алкоголь, черный кофе.
• Соблюдение режима - полностью исключаются тяжелые физические нагрузки. Применение прописанных медицинских препаратов: противосудорожных, антибиотиков, анаболических стероидов при необходимости - аналоги половых гормонов, которые используют для лечения гормональных сбоев, а также спортсмены - для повышения спортивных результатов.
• Полностью отказаться от курения, употребления алкоголя.

Если возникают симптомы желтухи, доктор может назначить ряд медицинских препаратов.

• Группа барбитуратов - противоэпилептические средства эффективно снижают уровень билирубина.
• Желчегонные средства.
• Средства, влияющие на функции желчного пузыря, а также его протоков. Предотвращают развитие холецистита.
• Гепатопротекторы (защищающие средства, оберегают печеночные клетки от повреждений).
• Энтеросорбенты. Средства, усиливающие выведение билирубина из кишечника.
• Пищеварительные ферменты назначаются при диспепсических расстройствах (рвота, тошнота, газообразование) - помощь пищеварению.
• Фототерапия - воздействие света синих ламп приводит к разрушению в тканях фиксированного билирубина. Для предотвращения ожогов глаз необходима их защита.

Г.М. Абдуллаева, к.м.н., доцент кафедры педиатрии и неонатологии Института постдипломного образования КазНМУ им. С.Д. Асфендиярова, г. Алматы

Что такое желтуха у новорожденных? Желтуха – это синдром, обусловленный накоплением в крови и тканях организма билирубина (как прямого, так и непрямого), что приводит к желтушному окрашиванию кожи, слизистых и склер. Это происходит из-за того, что в крови ребенка находится очень много билирубина (C32H36O6N4), это явление еще называют гипербилирубинемией. При повышении концентрации непрямого билирубина от светло-лимонной до интенсивно шафрановой и увеличении уровня прямого (конъюгированного) билирубина кожа приобретает оливково-желтый или зеленоватый оттенок.

На территории Республики Казахстан в настоящее время действуют «Основные клинические протоколы», утвержденные Приказом МЗ РК №239 от 07.04.2010. Так, согласно данному нормативному акту, все неонатальные желтухи кодируются по МКБ-10.

Неонатальная желтуха (код Н-Р-032):
Р58 – неонатальная желтуха, обусловленная чрезмерным гемолизом;
Р58.0 – неонатальная желтуха, обусловленная кровоподтеками;
Р58.3 – неонатальная желтуха, обусловленная полицитемией;
Р59 – неонатальная желтуха, обусловленная другими неуточненными причинами;
Р59.0 – неонатальная желтуха, обусловленная преждевременным родоразрешением (гипербилирубинемия недоношенных; неонатальная желтуха вследствие замедленной конъюгации билирубина);
Р59.2 – неонатальная желтуха, обусловленная повреждением клеток печени;
Р59.3 – неонатальная желтуха, обусловленная средствами, ингибирующими лактацию;

Видимая желтуха развивается при уровне билирубина:
у доношенных новорожденных около 75–85 мкмоль/л,
у недоношенных и маловесных к сроку гестации – 95–105 мкмоль/л.

Желтуха наблюдается у 65–70% новорожденных на первой неделе жизни, но только примерно в 10% случаев она является патологической.

І. Повышенное образование непрямого билирубина вследствие:
1) укороченной продолжительности жизни эритроцитов, содержащих фетальный гемоглобин (70–90 дней вместо 120 дней у взрослых);
2) транзиторной полицитемии;
3) повышенного разрушения незрелых эритроцитов в костном мозге из-за несостоятельности эритропоэза;
4) увеличения образования непрямого билирубина из неэритроцитарных источников гема – миоглобина, цитохромов;
5) усиленной диссоциации молекул комплекса билирубин-альбумин в условиях гипоксии, ацидоза.

ІІ. Сниженная функциональная способность печени к захвату, конъюгации и экскреции билирубина вследствие:
1) транзиторной гипоальбуминемии;
2) замедленного созревания белков – переносчиков (лигандина и Z-протеина);
3) сниженной активности ферментативной системы печени в связи с запаздыванием созревания глюкуронилтрансферазы;
4) торможения процессов конъюгации из-за дефицита глюкозы, АТФ, гипоксии, а также высокого содержания в крови новорожденных прегнандиола и других стероидов, угнетающих глюкуронилтрансферазную активность печени;
5) сниженной экскреции билирубина из гепатоцита из-за незрелости белков переносчиков и узости желчных протоков.

ІІІ. Повышенная энтерогепатическая циркуляция билирубина вследствие:
1) высокой активности кишечной b-глюкуронидазы;
2) функционирования в первые дни жизни Аранциевого протока (через него непрямой билирубин поступает в кровь из кишечника, а оттуда – в портальный кровоток, минуя печень);
3) стерильности кишечника.

Классификации неонатальных желтух

I. Так, все желтухи можно разделить на физиологические (до 90% желтух новорожденных) и патологические (10% от всех желтух).
II. По генезу все желтухи подразделяются на наследственные и приобретенные.
III. По лабораторным данным все неонатальные желтухи делятся на две основные группы:
1) гипербилирубинемии с преобладанием непрямого Bl;
2) гипербилирубинемии с преобладанием прямого Bl.
IV. Наиболее информативной является патогенетическая классификация: Классификация по патогенезу желтух.

Общие принципы диагностики желтух

1. Анамнез (семейный, особенности течения беременности, родов раннего неонатального периода, перенесенные инфекции).
2. Клиническое обследование (цвет кожи, слизистых, склер, динамика массы тела, наличие рвоты, гепатоспленомегалии, геморрагических проявлений, гематом, признаков инфекционного процесса, характер стула, окраска мочи).
3. Определение группы крови и резус-фактора.
4. Проведение прямой и непрямой проб Кумбса.
5. Определение специфических эритроцитарных антител.
6. Определение общего белка и его фракций, С-реактивного белка, серомукойдов, щелочной фосфатазы, тимоловой пробы, трансаминаз.
7. Исследование общего анализа крови с определением гематокрита, ретикулоцитов, морфологии эритроцитов.
8. Определение осмотической резистентности эритроцитов.
9. Коагулограмма, определение протромбинового индекса.
10. Исследование наличия в крови маркеров гепатита.
11. УЗИ органов брюшной полости.
12. Серологическое исследование крови матери и ребенка на внутриутробные инфекции (краснуху, токсоплазмоз, герпес и др.).
13. Бактериологическое исследование крови, мочи, кала и других сред организма на патогенную флору.
14. При длительной и тяжелой гипербилирубинемии, особенно с повышением прямого билирубина, необходимо углубленное обследование в центре медицинской генетики для исключения метаболических заболеваний и в детском хирургическом центре с использованием пункционной биопсии, холангиографии для исключения билиарной патологии.

Дифференциальная диагностика желтух.
І. Для гемолитических желтух характерно:
1. Раннее начало и раннее появление желтухи, обусловленной непрямой гипербилирубинемией.
2. Высокий почасовой прирост билирубина.
3. Цвет кожных покровов от ярко-желтого (шафранового) до лимонно-желтого.
4. Наличие нормохромной гиперрегенераторной анемии – ретикулоцитоз, нормо- и эритробластоз.
5. Гепатоспленомегалия.
6. Нормальная окраска кала.
7. Нормальная окраска мочи (за исключением желтухи вследствие дефицита глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы).
8. Токсическое действие непрямого билирубина на все органы и ткани.

ІІ. Для конъюгационных желтух характерно:
1. Гипербилирубинемия с преобладанием непрямого билирубина.

3. Более позднее начало желтухи – с 3–4 суток жизни (за исключением синдрома Криглера–Найара).
4. Отсутствие признаков гемолиз (анемия, ретикулоцитоз).
5. Отсутствие спленомегалии.
6. Длительное течение.
7. Нормальная окраска мочи.
8. Нормальная окраска кала (за исключением синдрома Криглера-Найара.
9. Отсутствие выраженного токсического действия билирубина на ЦНС (за исключением синдрома Криглера-Найара).

ІІІ. Для механических желтух характерно:
1. Увеличение уровня прямого билирубина.
2. Невысокий почасовой прирост билирубина.
3. Увеличение размеров печени.
4. Цвет кожных покровов от оливково-желтого до зеленоватого.
5. Темное окрашивание мочи.
6. Периодически обесцвеченный кал.
7. Геморрагический синдром – петехии, кровоподтеки.
8. Лабораторные признаки цитолиза и мезенхимального воспаления.

Клиническая оценка младенцев с желтухой

Желтуха может быть обнаружена в период новорожденности, когда уровень билирубина в плазме равен приблизительно 100 m моль/л. Поскольку желтуха встречается часто, очень важно иметь клинический метод определения ее тяжести. Один клинический метод оценки степени желтухи, который проводится до исследований, состоит в использовании правила Крамера (Kramer, 1969). Он заключается в следующем: врач надавливает пальцами на кожу младенца в стандартных зонах и наблюдает за цветом кожи в этих зонах. Эти зоны желтухи отражают нисходящую прогрессию дермальной желтухи.

Билирубиновая энцефалопатия и ядерная желтуха

Прогрессивное повышение концентрации неконьюгированного билирубина в крови в ряде случаев сопровождается его проникновением через гематоэнцефалический барьер и накоплением в нейронах головного мозга. При этом подкорковые ядра головного мозга приобретают характерный желтый цвет, обусловленный накоплением в них билирубина – «ядерная желтуха».

Клиническая картина билирубиновой энцефалопатии:
1 фаза. Доминирование признаков билирубиновой интоксикации: угнетение безусловно-рефлекторной деятельности – апатия, вялость, сонливость, плохой аппетит, может быть монотонный крик, срыгивания, рвота, «блуждающий взгляд».

2 фаза. Появление классических признаков ядерной желтухи: спастичность, ригидность затылочных мышц, вынужденное положение тела с опистотонусом, «негнущимися» конечностями, сжатыми в кулак кистями. Периодическое возбуждение и резкий мозговой крик, выбухание большого родничка, подергивание мышц лица, крупноразмашистый тремор рук, исчезновение видимой реакции на звук, сосательного рефлекса, нистагм, апноэ, брадикардия, летаргия, судороги. Эта фаза занимает от нескольких дней до нескольких недель. Поражение ЦНС носит необратимый характер.

3 фаза. Фаза ложного благополучия и полного или частичного исчезновения спастичности (2–3 месяц жизни).

4 фаза. Период формирования клинической картины неврологических осложнений (обычно 3–5 месяц жизни): ДЦП, параличи, парезы, глухота, задержка психического развития и тд.

Тактика ведения. Дети нуждаются в проведении раннего (с первого часа жизни) и регулярного грудного вскармливания. В случая наличия клинических признаков тяжелой формы гемолитической болезни в момент рождения ребенка у женщины с резус-отрицательной кровью (выраженная бледность кожи, желтушное прокрашивание кожи живота и пуповины, отечность мягких тканей, увеличение размеров печени и селезенки) показано экстренное проведение операции ЗПК, не дожидаясь лабораторных данных (в этом случае используется техника частичного заменного переливания крови, при которой производится замена 45–90 мл/кг крови ребенка на аналогичный объем донорской эритроцитарной массы 0(1) группы резус-отрицательной).

С целью предупреждения заменного переливания крови новорожденным с изоиммунной гемолитической болезни новорожденных (ГБН) по любому из факторов крови (проба Кумбса – положительная), у которых отмечается почасовой прирост билирубина более 6,8 мкмоль/л/час, несмотря на проводимую фототерапию, целесообразно назначать стандартные иммуноглобулины для внутривенного введения – в первые часы после рождения и при необходимости – через 12 часов повторно.

Группа высокого риска по развитию тяжелой гипербилирубинемии, не связанной с ГБН:
- новорожденные с выраженными признаками морфофункциональной незрелости, в т.ч. глубоконедоношенные;
- новорожденные с множественными подкожными кровоизлияниями и обширными кефалогематомами;
- новорожденные, нуждающиеся в проведении реанимационной и интенсивной терапии в раннем неонатальном периоде;
- новорожденные с высоким риском раннего проявления наследственных гемолитических анемий (отягощенный семейный анамнез или наличие соответствующих лабораторных признаков).

Лечение гипербилирубинемиии у новорожденных

I. Оперативное.
II. Консервативное.
Оперативное лечение ГБН:
а) заменное переливание крови, б) плазмоферез, в) гемосорбция.
Лабораторные показания к оперативному лечению:
1.Уровень билирубина: в пуповинной крови более 170 мкмоль/; на 1-е сутки – более 170 мкмоль/л; на 2-е сутки – более 256 мкмоль/л; на 3-и сутки – более 340 мкмоль/л.
2. Почасовой прирост билирубина более 7–8 мкмоль/л.
3. Уровень гемоглобина менее 110 г/л.
Клинические показания к оперативному лечению:
- наличие признаков ГБН тяжелой степени при рождении у детей, родившихся от матерей с доказанной сенсибилизацией (положительная реакция Кумбса, тяжелое течение ГБН с проведением ОЗПК у предыдущих детей);
- появление признаков билирубиновой интоксикации у новорожденного.

Подбор крови для ОЗПК:
1. Операция ЗПК проводится в 2- или 3-кратном объеме циркулирующей крови (ОЦК), который у новорожденных равен 85–90 мл и соответственно составляет 170–250 мл/кг.
2. Для операции используют «свежую» кровь, сроком заготовки не более 3-х суток.
3. Компоненты переливаемой крови зависят от вида конфликта
Подбор крови для ОЗПК с известной групповой принадлежностью.
1. При резус-конфликте переливается резус-отрицательная Эр-масса групповой принадлежности новорожденного и одногруппная плазма в соотношении 2:1.
2. При групповой несовместимости переливается О (I) Эр-масса (отмытые эритроциты) и АВ (IV) плазма или одногруппная в соотношении 2:1.
3. В случае сочетания групповой и резус-несовместимости переливается О(I) Эр-масса Rh-отрицательная и АВ (IV) плазма или одногруппная в соотношении 2:1.

Техника ОЗПК:
Операция проводится в стерильных условиях.
Катетерезируется пупочная вена, проводятся пробы на групповую (холодовая и тепловая) и биологическую (3-кратное введение переливаемой крови по 3 мл через 3 мин) совместимости, после чего проводится попеременное выведение и введение крови по 10–20 мл со скоростью 3–4 мл в минуту.
Длительность операции зависит от объема переливаемой крови и в среднем составляет от 2 до 2,5 часов.
После каждых 100 мл перелитой крови в вену пуповины вводят 1 мл 10% раствора глюконата кальция.
За время операции объем выведенной крови должен соответствовать объему введенной.
После окончания ОЗПК первые 3 часа ежечасно проводят термометрию, следят за диурезом, показателями красной крови, глюкозой, электролитами, билирубином.

Возможные осложнения ОЗПК:
сердечная недостаточность (при быстром введении большого количества крови вследствие гиперволемии, перегрузки объемом);
сердечные аритмии и остановка сердца из-за гиперкалиемии, гипокальциемии или избытка цитратов;
инфицирование;
воздушная эмболия (при малом диаметре катетера из-за отрицательного давления в пупочной вене);
перфорация пупочной вены и кишечника катетером;
тромбозы воротной вены (из-за травмы катетером и повышенной вязкости крови);
портальная гипертензия;
анафилактический шок;
гипотермия;
ДВС-синдром.

Консервативное лечение желтух.
І. Инфузионная терапия.
Проводится с целью дезинтоксикации, улучшения процессов конъюгации и выведения билирубина.
1. Используемые растворы: кристаллоиды – 5 – 7,5 – 10% растворы глюкозы; коллоиды – 5 – 10% раствор альбумина (10–15 мл/кг). Противопоказан при критических цифрах билирубина.
2. Объем жидкости для инфузионной терапии составляет обычно от 30 до 70 мл/кг массы тела ребенка.
3. Скорость внутривенного капельного введения жидкости 3–5 капель в минуту (10 мл/час).

ІІ. Фототерапия – самый эффективный и безопасный метод консервативного лечения желтух.
1. Суть фототерапии: под действием света с длиной волны 460 нм происходит превращение в коже токсического изомера билирубина Z-Z в нетоксический изомер Y-Y, который является водорастворимым и выводится почками.
2. Используются лампы голубого (дневного) света, а также синего и зеленого света.
3. Расстояние от лампы до ребенка – 45–50 см.
4. Показания к началу фототерапии: уровень билирубина у доношенных новорожденных – более 205 мкмоль/л; у недоношенных – 170 мкмоль/л.
Голубой или зеленый цвет, 15–20 см над ребенком, облучение > чем 30 мкВт/см2;
фототерапию заканчивают, если уровень билирубина достиг нормы;
новорожденному, который повторно поступил в стационар после выписки из больницы, фототерапию заканчивают когда билирубин <239 ммоль/л;
противопоказание для фототерапии – врожденная порфирия или количество прямого билирубина больще чем 50%.

Побочные эффекты фототерапии:
1) потеря воды. Для ее предотвращения дети должны дополнительно получать жидкость в объеме 20–25 мл/кг;
2) зеленый стул (выводятся фотодериваты билирубина);
3) синдром «бронзового ребенка». Наблюдается у детей с высокими цифрами прямого билирубина;
4) транзиторная сыпь на коже;
5) транзиторный дефицит витамина В2;
6) перегревание;
7) тенденция к тромбоцитопении, гемолизу.

Противопоказания к фототерапии:
1) анемия тяжелой степени;
2) сепсис;
3) механическая желтуха;
4) геморрагический синдром.

Профилактика гипербилирубинемий (патологических) у новорожденных

1. Планирование семьи.
2. Введение первобеременным и первородящим (не сенсибилизированным) женщинам, родившим резус-положительных детей, анти-резус-глобулина в первые 3 суток после родов.
3. УЗИ мониторинг плода и определение титра антител у женщин которые находятся в группе риска по развитию ГБН плода и новорожденных для своевременного родоразрешения (на сроке 36–37 недель). Нельзя допускать перенашивания беременности.

Реабилитация новорожденных, перенесших ГБН

1. Диспансерное наблюдение 6 месяцев.
2. Консультация невропатолога и иммунолога.
3. Вакцинация БЦЖ через 6 месяцев.
4. Медикаментозная реабилитация анемии, энцефалопатии, поражения печени.

Частота. Гипербилирубинемия может быть обнаружена у каждого новорождённого, в 50—70% случаев выражается желтухой (чаще у недоношенных).

Этиология — физиологическая незрелость ферментных систем печени (сниженная активность глюкуронилтрансферазы), затрудняющая метаболизм и выделение прямого билирубина из крови.

Гипербилирубинемия новорождённых физиологическая - методы исследования

Дифференциальный диагноз

Гипербилирубинемия новорождённых физиологическая - тактика ведения

Гипербилирубинемия новорождённых физиологическая - синонимы

МКБ. Р59 Неонатальная желтуха, обусловленная иными и неуточнёнными причинами

Примечание

ГИПЕРВИТАМИНОЗ D

Гипервитаминоз D — поступление чрезмерно большого количества витамина D, чаще всего обусловленное проведением предупреждения рахита.

Гипербилирубинемия новорождённых физиологическая - причины

Гипербилирубинемия новорождённых физиологическая - патогенез

Гипербилирубинемия новорождённых физиологическая - клиническая картина

Лабораторные исследования

Гипербилирубинемия новорождённых физиологическая - лечение

Гипербилирубинемия новорождённых физиологическая - осложнения

Гипербилирубинемия , это повышенное содержание билирубина в крови. Подобное состояние характерно окрашиванием в желтый цвет кожи и слизистых оболочек. Гипербилирубинемию наблюдают у всех новорожденных, однако желтуха может развиться лишь при достижении конкретных значений билирубина. Чрезмерный чреват развитием необратимой энцефалопатии.

Симптомы повышения уровень билирубина в крови

Симптомами достижения порога гипербилирубинемии является окрашивание в желтый цвет вначале слизистых оболочек, а потом уже кожи. Это явление начинается с лица, далее следуют туловище и конечности.

Проявившись на второй-третий день жизни, должна пройти к месяцу.

Однако, при повышенных уровнях билирубина существует вероятность развития ядерной желтухи, когда билирубин проникает сквозь гематоэнцефалический барьер и приводит к билирубиновой энцефалопатии. В начальном периоде ее проявлениями являются вялость, апатия, сонливость, малыш плохо сосет, крик монотонный, а взгляд блуждающий. Далее начинает наблюдаться регидность затылочных мышц, опистотонус, у новорожденного проявляется нистагм, тремор рук, «мозговой» крик, сосательный рефлекс и реакции на свет и звук исчезают, что является свидетельством глубокого и необратимого поражения нервной системы.

Причины гипербилирубинемии

Причиной гипербилирубинемии у здоровых детей является распад плодного гемоглобина с образованием билирубина. Печень малыша в этот период не обладает способностью быстро его обезвредить и вывести с желчью, поскольку ферментные системы еще являются незрелыми.

Причиной желтухи новорожденных может быть наследственная энзимопатия или гемолитическая желтуха новорожденных, из-за изменения эритроцитов, которые легче разрушаются в просвете сосудов. Это болезнь Минковского – Шоффара.

Кроме того, к числу причин относят обильное кровоизлияние при родах, гемолитической болезни новорожденных, врожденный дефицит фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, который необходим при обмене билирубина, врожденную атрезию желчевыводящих путей и гепатит.

Поврежденные, старые и патологические эритроциты выводятся из кровообращения селезенкой и гемоглобин при этом разрушается, превращаясь в билирубин — желтый пигмент, который поступает в печень с кровью, подвергается химическому превращению и, как компонент желчи, выводится в кишечник.

Лечение гипербилирубинемии у новорожденных

Легкая гипербилирубинемия в лечении не нуждается. Частые кормления ускоряют прохождение кишечного содержимого, поэтому исключается повторное всасывание билирубина из кишечника и, соответственно, повышение уровня билирубина в крови. При чрезмерно повышенном уровне билирубина, назначают светолечение и малыш помещается под источник ультрафиолетового излучения, инициирующего химическое изменение в молекулах билирубина в подкожных тканях. Это способствует более быстрому выведению печенью билирубина. При опасно высоком уровне билирубина осуществляют обменное переливание крови.

Иногда малыш получает желтуху от кормления грудным молоком, тогда уровень билирубина приобретает опасно высокое значение, в этом случае грудное кормление не пару дней приостанавливают. Мать просто некоторое время должна регулярно сцеживать молоко для возобновления грудного кормления, что волне возможно после снижения билирубина в крови у ребенка.

Обычно, повышение содержания билирубина в крови заметных последствий не имеет, и лишь в редких случаях может привести к повреждению мозга (ядерной желтухе). Это чаще встречается у сильно недоношенных детей и новорожденных входящих в группы высокого риска.

К методам лечения относятся специальная диета и физиотерапия.