Идиопатический несахарный диабет. Несахарный диабет

Диабет – это термин, который характеризует состояние организма, при котором наблюдается повышение мочеотделения. Однако не стоит связывать два схожие по названию заболевания – несахарный и сахарный диабет, поскольку это совершенно различные состояния, при которых имеется только частичная схожесть симптомов. Объединить эти патологии можно только по схожим признакам, но эти патологии развиваются вследствие совершенно разных нарушений в организме человека.

Причины развития несахарного диабета

Несахарный диабет – это патология, которая вызвана недостаточностью вазопрессина, его абсолютным или относительным дефицитом. Вазопрессин (антидиуретический гормон) секретируется в гипоталамусе и, помимо других функций, отвечает за нормализацию процесса мочеотделения. Соответственно с причинами происхождения принято выделять три вида данного недуга: генетический, приобретенный, идиопатический.

Большинство больных, которые страдают от этого редкого заболевания, до сих пор не знают точной причины его возникновения. Такой несахарный диабет называют идиопатическим и от него страдает около 70% больных. Генетический несахарный диабет вызван наследственным фактором. В таком случае он присутствует у нескольких членов семьи или у нескольких поколений к ряду.

Современная медицина объясняет эту патологию наличием серьезных изменений генотипа, которые приводят к нарушению в работе антидиуретического гормона. Наследственная предрасположенность к этой патологии объясняется наличием врожденного дефекта в строении среднего и промежуточного мозга.

В ходе рассмотрения причин развития несахарного диабета необходимо учитывать механизмы его возникновения.

Центральный несахарный диабет – возникает при недостаточной секреции вазопрессина в гипоталамусе или при нарушении его выделения в кровь из гипофиза, предположительно его причинами являются:

Дефект гипоталамуса, поскольку он регулирует выделение мочи и выработку антидиуретического гормона, таким образом, нарушение в его работе провоцирует возникновение данного заболевания. Провоцирующими факторами и причинами развития нарушений функций гипоталамуса выступают острые и хронические инфекции: туберкулез, венерические заболевания, грипп, ангина.

Хирургические вмешательства на мозге и воспалительные патологии головного мозга.

Сотрясение мозга, черепно-мозговые травмы.

Аутоиммунные заболевания.

Кистозные, дегенеративные, воспалительные поражения почек, которые нарушают восприятие вазопрессина.

Опухолевые процессы гипоталамуса и гипофиза.

Также наличие гипертонии является одним из усугубляющих в течение несахарного диабета факторов.

Сосудистые поражения гипоталамо-гипофизарной системы, приводящие к проблемам мозгового кровообращения в сосудах, которые питают гипоталамус и гипофиз.

Почечный несахарный диабет – состояние, при котором вазопрессин вырабатывается в достаточном количестве, но почечная ткань не может на него реагировать должным образом. Причины такого состояния могут быть следующими:

повышение калия или падение уровня кальция в крови;

хроническая почечная недостаточность;

амилоидоз (отложение амилоида в тканях) или поликистоз (образование множественных кист) почек;

повреждение мочевых канальцев нефрона или мозгового вещества почки;

наследственный фактор – врожденная патология;

серповидно-клеточная анемия;

прием лекарственных препаратов, которые могут токсически воздействовать на почечную ткань («Демеклоцилин», «Амфотерицин В», «Литий»);

иногда патология возникает в пожилом возрасте или на фоне ослабления другой патологией.

На фоне стресса в некоторых случаях может развиваться жажда (психогенная полидипсия). Также несахарный диабет может присутствовать в третьем триместре беременности, когда вазопрессин разрушается специфическими ферментами, секретируемыми плацентой. Каждый из двух видов нарушений ликвидируется самостоятельно после ликвидации первопричины.

Признаки несахарного диабета

Заболевание в равной степени может развиваться и у женщин, и у мужчин, независимо от возраста, но чаще всего в 20-40 лет. Выраженность признаков патологии зависит от степени недостаточности вазопрессина. При несущественном недостатке гормона симптоматика может быть не ярко выраженной или стертой. В некоторых случаях первые симптомы данной патологии появляются у людей, которые перенесли питьевой дефицит – в экспедициях, походах, путешествиях, при приеме кортикостероидов.

Начало такого вида диабета сложно не заметить, ведь суточный объем мочи существенно увеличивается. Этот симптом называется полиурия и может иметь различную степень интенсивности. Чаще всего моча не имеет цвета, соли и прочие элементы отсутствуют. При развитии такого рода обезвоживания организм нуждается в восполнении потерянной жидкости.

Соответственно для несахарного диабета характерным симптомом является полидипсия или чувство неутолимой жажды. Наличие частых позывов к мочеиспусканию провоцирует больного человека употреблять большое количество жидкости. В результате, происходит значительное увеличение размеров мочевого пузыря. Симптомы данной патологии приносят массу беспокойств человеку, поэтому в большинстве случаев визит к врачу не затягивается. Больные жалуются на:

обезвоживание организма;

опущение и растягивание желудка;

нарушение менструального цикла (женщины);

снижение потенции (мужчины);

сухость слизистых оболочек и кожи;

эмоциональную несостоятельность;

мышечные боли;

раздражительность;

повышенную утомляемость;

нарушение работы желудочно-кишечного тракта;

отсутствие аппетита;

резкое ожирение или похудание;

уменьшение потоотделения;

сонливость или бессонницу;

сильную жажду, которая не стихает даже в ночное время;

увеличение размеров мочевого пузыря;

обильное и частое мочеиспускание до 4-30 литров/сутки.

Также бывает и врожденный несахарный диабет, при котором симптоматика у детей очень ярко выраженная, вплоть до развития неврологических нарушений, рвоты, повышения температуры тела. В период полового созревания такие подростки могут отставать в физическом развитии.

Если больной попадает в ситуацию, при которой приходится ограничить потребление жидкости, возникают симптомы обезвоживания, поскольку почки продолжают активно выводить значительные объемы мочи из больного организма. В таких случаях также развивается рвота, психические нарушения, головная боль, высокая температура тела, тахикардия.

Лечение несахарного диабета

Перед тем как назначать лечение, нужно тщательно уточнить диагноз, определить его природу и форму диабета, выяснить причину развития повышенного мочеотделения (полиурии) и жажды (полидипсии). С этой целью больной проходит комплексное обследование, которое включает:

анализ мочи на содержание сахара и определение плотности;

для определения удельного веса (при несахарном диабете низкий) и суточного количества мочи выполняют пробу Зимницкого;

также можно определить концентрацию в плазме крови антидиуретического гормона (меньше 0,6 мг на литр);

для дифференциации выполняют пробу с сухоедением; главными критериями оценки для данной пробы являются: частота пульса, уровень артериального давления, общее самочувствие, масса тела больного, относительная плотность мочи, объем ее выделения; если в ходе проведения данной пробы снижается количество выделяемой мочи и возрастает ее удельный вес, при этом общее самочувствие, масса тела, пульс и уровень артериального давления остаются в пределах нормы и другие неприятные симптомы отсутствуют, диагноз несахарный диабет исключается;

МРТ головного мозга;

рентгенография черепа.

Если причиной развития несахарного диабета является опухоль, больной переводится в хирургическое или рентгенотерапевтическое лечение. Если вариант с опухолью исключен, лечение должно проводиться в двух направлениях: максимальное восстановление водного обмена в организме и ликвидация патологического процесса в гипоталамо-гипофизарной области.

Больных с выраженной полиурией, при которой суточный объем выделенной мочи превышает 4 литра, следует направить на специфическую антидиуретическую терапию. Это связано с тем, что у взрослых выраженная полиурия приводит к расширению мочевого пузыря и атонии, а у детей провоцирует задержку роста.

На сегодняшний день применение препарата «Десмопрессина» является основным способом декомпенсации при наличии центрального несахарного диабета. Выпускается это средство в 2 формах: таблетированной («Минирин») и в форме капель для интраназального введения («Адиуретин»).

Лечение нефрогенного несахарного диабета чаще всего заключается в сочетанной терапии комбинированными диуретиками («Триампур композитум», «Амилоретик», «Изобар»), таизидными («Гидрохлоротиазид»), калийсберегающими диуретиками («Спиронолактон»). При лечении нужно ограничить суточное потребление соли – не больше 2 г/сутки. При наличии центрального несахарного диабета также можно использовать тиазидные диуретики.

Но если пациент страдает от дипсогенного несахарного диабета, лечить его тиазидными диуретиками или деспопрессином противопоказано, поскольку эти препараты способны спровоцировать тяжелую форму водной интоксикации. Вследствие их применения экскреция воды снижается, при этом ее потребление не уменьшается. Данный тип несахарного диабета должен лечиться при помощи уменьшения потребления воды и соблюдения специфической диеты, подразумевающей ограничение соли, белковой пищи и увеличение употребления овощей, фруктов, молочных продуктов.

Самолечение при такой серьезной патологии является крайне опасной затеей. Только квалифицированный врач может правильно диагностировать патологию и подобрать индивидуальное адекватное лечение для больного.

Снижение секреции или действия АДГ сопровождается повышенной потерей жидкости (несахарный диабет), чем и обусловлены основные проявления заболевания.

Несахарный диабет (НД) определяют как патологическое состояние, при котором теряется большое количество разведённой и гипотонической мочи.

Причины и формы несахарного диабета

Выделяют четыре клинических варианта НД, которые детально описаны в разделе «Эндокринные болезни».

• Центральный (нейрогипофизарный) НД.
• Нефрогенный НД.
• Первичная полидипсия.
• НД беременных.

Болезнь известна давно. Она тянется годами и в ряде первичных случаев ее можно рассматривать скорее как аномалию обмена или дефект регуляции, чем собственно болезнь,-так мало может влиять она на общее состояние и на длительность жизни.

Несахарный диабет протекает в одних случаях как функционально-неврогенная, или первичная (идиопатическая), форма с недостаточностью гипофиза без анатомических изменений или с трудно обнаруживаемыми незначительными изменениями диэнцефало-гипофизарной области и вегетативных узлов. В других случаях в гипофизе обнаруживаются явные патологоанатомические изменения: гипофиз или поражен опухолью, доброкачественной или злокачественной, или вовлечен в процесс при сифилитическом энцефаломенингите, инфекционном энцефалите и базальном менингите иной этиологии, травмах черепа и т. д. При этой органической, или вторичной (симптоматической), форме несахарного диабета клинически рано или поздно становится очевидным грубоанатомический характер мозгового заболевания.

В патогенезе несахарного диабета наибольшее значение придают недостаточному образованию антидиуретического гормона задней долей гипофиза, что резко нарушает нормальную деятельность почек, именно лишает ее возможности обходиться для кровоочистительной функции обычными сравнительно небольшими количествами воды. Почки, хотя и лишенные способности выделять концентрированную мочу, остаются морфологически неизмененными даже при многолетнем страдании. Начало болезни нередко бывает связано с эмоциональными потрясениями, что уже с клинической стороны говорит о значении нарушения корковых регуляций в происхождении болезни. Экспериментально установлено, что кора головного мозга влияет на диурез как через гипоталамические центры и далее через гипофиз, так и чисто нервным путем, как было показано в лаборатории К. М. Быкова, что имеет основное значение и для теории патогенеза несахарного диабета.

Таким образом, очевидно, что при несахарном диабете имеются особенности, сближающие это заболевание с другими корково-висцеральными страданиями.

Антидиуретический гормон в нормальных условиях обеспечивает всасывание в канальцах большого количества воды, выделившейся в клубочках, и, таким образом, с одной стороны, ведет к выделению-концентрированной мочи, содержащей большое количество плотных веществ, а с другой-сохраняет организму большую часть воды, нужной в общей экономии организма для образования новых порций клубочкового фильтрата, для отделения пищеварительных секретов, пота и т. д. Поваренная соль и при несахарном диабете в значительном количестве всасывается обратно и поэтому выделяется в моче лишь в невысокой концентрации. Остальные симптомы несахарного диабета (сухость кожи, полидипсия ит. д.) легко понять, исходя из основного патогенетического механизма-полиурии. Введение питуикрина восстанавливает на время циркуляции гормона нормальную функцию канальцев, причем начинает выделяться моча нормального удельного веса и с нормальной концентрацией поваренной соли. Надо сказать, что, кроме указанной схемы, возможны и другие механизмы этого страдания. Так, вероятно, в нем участвует и передняя доля гипофиза, также влияющая на водный обмен, и особенно межуточный мозг, представляющий вместе с гипофизом одну функциональную систему (диэнцефало-гипофизарная регулирующая система); таким образом, и при органическом поражении только нервного-компонента этой системы возможно проявление того же инсипидарного синдрома.

Регуляция выделения воды почкой, помимо гуморального механизма, осуществляется и с помощью вегетативных нервов. Несомненно, что-солевой обмен может нарушаться избирательно и при других, более редких страданиях центральной нервной системы с иной локализацией в вегетативных центрах.

Для полноты представления о сложном патогенезе синдрома несахарного диабета необходимо указать, что существуют, повидимому, и тканевые формы этого синдрома, когда выделяемый в нормальном количестве гормон не находит вследствие измененной химической среды или нервных регуляций условий для выявления специфического действия в рабочем эффекторном органе-почках. Сюда относится симптомокомплекс, выделяемый под названием инсипидизма и описанный при многочисленных кахектических и дистрофических состояниях (алиментарная дистрофия, спру, пеллагра, колиты), когда полиурия на высоте заболевания достигает 4-5 и более литров, а подвоз питуикрина не оказывает симптоматического действия, так как нет недостатка гормона. С улучшением основного процесса восстанавливается реактивность канальцевого эпителия, и инсипидизм исчезает.

Симптомы и признаки несахарного диабета

Частые мочеиспускания, выделение мочи большими порциями, постоянно повышенная жажда, принуждающая больных чуть не каждые четверть часа пить стаканами воду (притом предпочтительно холодную воду-из-под крана, ключевую и т. д.), почти исчерпывают симптоматологию первичного несахарного диабета. Кожа суха; питание в остальном не нарушено.

Вынужденное лишение воды не останавливает потока мочи, ткани высыхают, жажда становится настолько мучительной, что больные готовы пить собственную мочу (как бы восполняя этим недостаточную канальцевую реабсорбцию), выделение соли возможно только в малой концентрации.

Соленая пища еще более усиливает диурез, так же как и у здоровых лиц; ограничение соли незначительно уменьшает количество мочи. Другие стороны обмена практически не страдают.

Годами повышенный диурез не вызывает повышения артериального давления и реакции со стороны сердца, так как сосуды почек не поражаются, а масса циркулирующей крови не увеличивается. Не происходит и гипертрофии почек, поскольку условия их работы скорее снижены против нормы: клубочковая фильтрация и канальцевая секреция происходят в нормальных размерах, и почти полностью выпадает энергетически весьма напряженная работа канальцевого эпителия по концентрированию выделяемой мочи. Повышенной работы для сердца не создается, так как вода по мере всасывания ее из кишечника тотчас выбрасывается почками, не происходит повышения массы крови и не создается большего препятствия для кровотока. Скорее наблюдается тенденция к высыханию тканей.

Больные обычно психически подавлены вследствие необходимости постоянно пить и мочиться, что мешает сну, ограничивает возможность пользоваться транспортом и т. д. Нередко они жалуются на головные боли.

Поражение гипофиза при первичных формах несахарного диабета клинически обычно мало выражено. Гипофизарные симптомы (изменение турецкого седла, нарушение зрения из-за сдавления хиазмы, резкие головные боли, рвота и другие симптомы повышения внутричерепного давления, повышенное давление ликвора) наблюдаются, как правило, лишь при вторичных симптоматических формах, при, так сказать, органическом несахарном диабете. Эти симптомы легко объясняются общими закономерностями топической неврологической семиотики.

Патогенез симптомов и признаков

Диагностическая гипотеза «НД» обосновывается наличием у больного двух тесно связанных друг с другом симптомов - полиурии и полидипсии. При этом следует иметь в виду, что первичным нарушением при центральном и нефрогенном НД бывает нарушение механизмов обратной реабсорбции воды в почках (полиурия) за счёт абсолютной (центральный НД) или относительной (резистентность почек к действию АДГ, нефрогенный НД) недостаточности АДГ. С другой стороны, при первичной полидипсии пусковым механизмом развития патологии становится повышенное потребление воды (полидипсия, «злоупотребление» водой), а полиурия - её следствие.

За исключением полиурии/полидипсии, описанные выше жалобы и объективные признаки являются, по сути, проявлениями дегидратации организма, которая связана с повышенной потерей жидкости с мочой. Если приём жидкости полностью компенсирует её потери с мочой, то, кроме полиурии/полидипсии, больные ни на что не жалуются.

При центральном НД полиурия возникает, потому что недостаточно секретируется АДГ, хотя она появляется только в случае потери до 90% вазопрессин-секретирующих нейронов. Если механизм жажды при этом не нарушен, то в результате гиперосмолярности плазмы крови повышается потребление воды, и осмолярность плазмы восстанавливается.

При нефрогенном НД полиурия развивается вследствие нечувствительности почек к действию АДГ. При этом возникает гипотоническая полиурия на фоне нормального содержания АДГ в крови, а назначение экзогенного АДГ не снижает объём выделяемой мочи и не повышает её осмолярность. Основное нарушение при нефрогенном НД заключается в неспособности собирательных канальцев почек повысить их проницаемость для воды в ответ на вазопрессин (АДГ), что приводит к повышенной потере организмом воды, а это, в свою очередь, ведёт к повышению осмолярности плазмы и гипернатриемии.

Диагноз несахарного диабета

Диагноз несахарного диабета прост, тем более что, как правило, при этой болезни имеются очень большие нарушения обмена (полное выпадение гормона). Для несахарного диабета, как уже сказано, характерно, что при лишении воды концентрация мочи, выделяющейся попрежнему в больших порциях, не повышается, удельный вес остается равным 1 000-1 001, редко поднимаясь самое большее до 1 003-1 004; вес больного соответственно резко падает, в крови нарастает сухой остаток, увеличивается количество эритроцитов и т. д.

То же наблюдается и при вторичной сморщенной почке или, например, при кистозных почках, когда полиурия продолжается и при ограничении питья; здесь «вынужденная полиурия» толже может достигать, особенно при медленно прогрессирующем атрофическом процессе в почках, значительных размеров: 7-8 л за сутки; она продолжается и при сухоядении, потому что канальцевые клетки настолько повреждены, что органически неспособны к концентрации, в то время как при несахарном диабете клетки, анатомически не поврежденные, не в состоянии концентрировать мочу в отсутствие питуикрина-гормона гипофиза. Путем инъекции питуикрина легко дифференцировать эти состояния; При несахарном диабете в течение 1-2 часов концентрация мочи поднимается до нормы; при атрофическом процессе в почке она не меняется, так как недостатка гормона не было и раньше, клетки же не могут улучшить своей работы и под влиянием введения избытка питуикрина.

Следует иметь в виду, что повышенная жажда и сухость во рту характерны и для азотемии при гипертрофии простаты.

Теоретически легко дифференцировать от несахарного диабета первичный невроз жажды-нервную полидипсию, когда в опыте с сухоядением можно было бы ожидать прекращения полиурии. Однако при длительной полидипсии нередко приобретается привычная установка работы почек, не позволяющая легко исключить несахарный диабет. Проще отличить несахарный диабет от сахарного: при последнем мочи не так много (если только сколько-нибудь рационализирована диета), она высокого удельного веса, содержит сахар. Редкие случаи комбинации обеих форм диабета распознаются по избирательному эффекту питуикрина на величину диуреза и пр.

Важно помнить о частоте упомянутого выше синдрома инсипидизма при алиментарной дистрофии и тяжелых энтеритах (спру, пеллагра и др.). Питуикрин не снижает количества мочи, однако уже после 2-3 недель достаточного подвоза белков, витаминов и т. д. диурез может стать нормальным.

Прогноз . Первичный (идиопатический) несахарный диабет не сокращает жизни и не снижает работоспособности, доставляя только неприятности бытового характера. Иногда наступает временное улучшение под влиянием привходящих остролихорадочных заболеваний, возможно, вследствие повышенной продукции гормона (при лихорадках моча обычно делается более концентрированной и скудной).

Течение органического несахарного диабета обычно прогрессирующее, смертельное, кроме случаев сифилитических менинго-энцефалитов, при которых возможно обратное развитие процесса. При опухолях мозга могут принести облегчение операции радикального или паллиативного характера.

Диагностика несахарного диабета

Больные, находящиеся в сознании, обычно отмечают острое начало полиурии и полидипсии. Пока сохраняется механизм жажды и потребление воды компенсирует ее потери с мочой, осмоляльность плазмы остается в нормальных пределах. При бессознательном же состоянии больных или невозможности удовлетворить жажду, равно как и при сопутствующей адипсии, полиурия быстро сменяется признаками тяжелого обезвоживания и гиперосмоляльности. Объем мочи у таких больных может быть нормальным или даже сниженным. Преобладают клинические проявления гипернатриемии с обезвоживанием клеток и уменьшением внутрисосудистого объема. Может иметь место спадение вен твердой мозговой оболочки с запустением венозных синусов головного мозга, что иногда приводит к отрыву сосудов от мест их прикрепления и внутричерепным кровозлияниям. Другие проявления включают раздражительность, сонливость, слабость, мышечные подергивания, гиперрефлексию, судороги и кому.

Полиурию обычно диагностируют в тех случаях, когда диурез превышает 2,5 л в сутки. Необходимо выяснить, не злоупотреблял ли больной пивом или другими гипотоническими напитками и не вводились ли ему растворы парентерально (например, после хирургических операций). Следует также обращать внимание на неврологические или эндокринные симптомы (которые могут указывать на новообразования в гипоталамусе или внутри турецкого седла), на использование медикаментозных средств, которые могут нарушать реабсорбцию воды в почках (фуросемид, демеклоциклин или литий) и на состояния, могущие имитировать несахарный диабет (например осмотический диурез при сахарном диабете или возрастание диуреза после устранения обструкции мочевых путей).

Прежде всего определяют концентрацию натрия в сыворотке и осмоляльность плазмы и мочи. При несахарном диабете уровень натрия в сыворотке и осмоляльность плазмы обычно нормальны или повышены, а моча недостаточно концентрирована. Определение концентрации глюкозы в плазме и обычных показателей функции почек позволяет исключить роль осмотического диуреза. Полиурию, обусловленную гипокалиемией или гиперкальциемией, исключают путем определения уровней К + и Са 2+ в сыворотке.

При сомнительных результатах первоначальных исследований можно провести пробу с лишением жидкости. Она заключается в серийных определениях уровня Na + в сыворотке, объема и осмоляльности мочи на фоне лишения жидкости до тех пор, пока концентрация Na + не превысит 146 ммоль/л или осмоляльность мочи не выйдет на плато (изменения < 10% при трех последовательных определениях), а больной потеряет более 2% массы тела. При снижении массы тела на 3% или появлении признаков ортостатической гипотонии пробу прекращают. При несахарном диабете осмоляльность мочи в ходе пробы не увеличивается. Введение десмопрессина приводит к задержке воды в организме и увеличению осмоляльности мочи (более чем на 50%) только при центральном, но не нефрогенном несахарном диабете, когда она возрастает менее чем на 10%. Прирост осмоляльности в интервале от 10 до 50% не позволяет дифференцировать эти формы несахарного диабета. В таких случаях может помочь определение уровня АДГ в плазме. В условиях высокой осмоляльности плазмы и низкой осмоляльности мочи нефрогенный несахарный диабет характеризуется повышением уровня АДГ, тогда как при центральном несахарном диабете уровень этого гормона остается ниже нормы. Трудности возникают при диагностике частичного центрального несахарного диабета. У таких больных моча в условиях резкого обезвоживания часто достигает максимальной концентрированности, отражая снижение СКФ и стимуляцию секреции вазопрессина. Однако при коррекции осмоляльности плазмы и восстановлении внутрисосудистого объема концентрированность мочи отстает от осмоляльности плазмы.

Сопутствующая глюкокортикоидная недостаточность может затемнять проявления центрального несахарного диабета. Возникновение полиурии после начала заместительной глюкокортикоидной терапии указывает на возможность этого заболевания.

Транзиторный несахарный диабет с полиурией нередко развивается после хирургического вмешательства на гипофизе или травмы головы. Через 2-14 суток в клинической картине начинают преобладать антидиурез и гипонатриемия, которые в свою очередь сменяются постоянной полиурией. Первую фазу объясняют временным угнетением функции АДГ-продуцирующих нейронов гипоталамуса, вторую - истечением АДГ из поврежденных или погибших нейронов, а третью - постоянным дефицитом этих нейронов. Все три фазы наблюдаются не у всех больных. Это необходимо учитывать при оценке необходимости хронической терапии такого несахарного диабета.

Беременность сопровождается перенастройкой механизмов регуляции секреции АДГ и жажды, приводящей к «физиологическому» снижению осмоляльности плазмы (уменьшение примерно на 10 мосм/кг). Кроме того, у беременных с частичным и компенсированным центральным несахарным диабетом развитию полиурии может способствовать повышение активности плацентарной вазопрессиназы. Для лечения этого состояния используют десмопрессин - аналог АДГ, который не разрушается вазопрессиназой.

Практически любые воздействия, увеличивающие поступление жидкости в почечные канальцы (например, перричная полидипсия или центральный несахарный диабет), могут приводить к функциональному нефрогенному несахарному диабету. В основе этого состояния лежит снижение тоничности мозгового вещества почек, определяющей осмотический градиент, по которому вода перемещается из просвета канальцев в интерстициальную жидкость мозгового вещества. Дефицит вазопрессина уменьшает и количество водных каналов (аква-порина-2) в стенках почечных канальцев. Введение 1-дезамино-8-D-аргинин-вазопрессина (ДДАВП) в течение 1-2 дней часто восстанавливает тоничность мозгового вещества почек и облегчает диагностику. При первичной полидипсии выделяется разведенная моча, но осмоляльность плазмы и уровень Na + в сыворотке обычно снижены или находятся на нижней границе нормы; концентрация АДГ также снижена. Из-за повышения скорости тока мочи в канальцах снижается и реакция на десмопрессин (концентрированность мочи возрастает менее чем на 10%, т.е. значительно меньше, чем при центральном несахарном диабете). Поэтому иногда бывает трудно отличить первичную полидипсию от частичного нефрогенного несахарного диабета. Диагностике помогает определение уровня АДГ в плазме (который при нефрогенном несахарном диабете повышен, а при нервной полидипсии снижен).

Лечение несахарного диабета

Наибольшее практическое значение имеет патогенетическое лечение в виде заместительной терапии, введения антидиуретического гормона в виде инъекций (Pituicrin Р в ампулах) или в виде нюхательного порошка (Adiurecrin по 0,05). В последнем случае гормона требуется несколько больше, но, очевидно, обеспечивается всасывание его и поступление в область физиологического максимального действия. Больные приучаются применять порошки адиурекрина так, чтобы можно было контролировать нарушение водного обмена и обеспечить спокойный сон (обычно 1-2-3 порошка в сутки). Лекарство безвредно и годами не перестает оказывать действие. Описаны лишь единичные случаи передозировки питуикрина, когда больные, несмотря на прекращение отделения мочи, продолжали выпивать большие количества жидкости (вследствие образовавшейся своеобразной условнорефлекторной связи), причем наступало смертельное «водное отравление»; не исключено, что в этих случаях имелось более сложное нарушение водного обмена.

Существенное значение в практике лечения несахарного диабета имеют также средства, регулирующие деятельность центральной нервной системы (бром, валериана), общий гигиенический режим. Несколько снижает диурез также ограничение поваренной соли. Преходящий успех наблюдался от протеиновой терапии и диатермии области придатка, а также от сильных мочегонных средств (меркузал). В редких случаях удается достигнуть выздоровления при помощи противосифилитического лечения или оперативного вмешательства.

Рано начатое лечение антибиотиками (стрептомицин, пенициллин) в сочетании с препаратами стероидных гормонов (гидрокортизон, преднизолон, кортизон) дает значительный эффект. При опухолях гипофиза и гипоталамуса решают вопрос о показаниях к оперативному вмешательству или применению рентгенотерапии. Систематически проводят заместительную гормональную терапию адиурекрином (вдыхание порошков через нос по 0,05 г 3 раза в день) или питуитрином (по 1 мл 3 раза в день подкожно).

Осложнения несахарного диабета

Полиурия может приводить к расширению канальцевой системы почек, гидронефрозу и почечной недостаточности. Это в основном и определяет необходимость лечения полиурии, даже у больных с сохраненным механизмом жажды (которые способны регулировать осмоляльность плазмы путем изменения потребления жидкости).

Чрезмерно быстрая коррекция гиперосмоляльности грозит отеком мозга. Осторожное отношение к скорости восполнения дефицита воды может свести относительный риск этого осложнения к минимуму.

При НД возможны такие состояния/заболевания и осложнения.

• Центральный НД.
• Патология задней доли гипофиза.
• Дегидратация.
• Артериальная гипотензия.
• Гиповолемия.
• Синдром ортостатической артериальной гипотензии.
• Снижение внутрисосудистого объёма.
• Гипернатриемия.
• Гиперхлоремия.
• Гиперкальциемия.
• Гиперурикемия.
• Гипоурикемия.
• Эффект гемоконцентрации.
• Гиперосмолярное состояние.
• Гипокалиемия.
• Пренатальная азотемия.
• Энурез функциональный.
• Синдром изостенурии.
• Запор.
• Токсическое действие декломицина (Declomycin).
• Ксеростомия (недостаточное слюноотделение).

Несахарный диабет - это синдром, вызванный дефицитом в организме вазопрессина. Это вещество называют ещё антидиуретическим гормоном. Он образуется в гипоталамусе, накапливается в гипофизе и отвечает за баланс жидкостей в организме: крови, воды, внеклеточной жидкой части и т.д.

Несахарный диабет развивается в результате патологий гипофиза, спровоцированных доброкачественными или злокачественными метастатическими опухолями. Другая возможная причина деструктивных процессов в гипофизе – неудачные оперативные вмешательства на головном мозге. Примерно каждый 5-случай несахарного диабета – пример такой неудачной нейрохирургической операции.

Несахарный диабет не является наследственным заболеванием. Однако при ряде аутосомно-рецессивных наследуемых синдромов, например, при заболевании Вольфрама полный или неполный несахарный диабет является частью клинической картины генетической мутации.

Несахарный диабет – довольно редкое заболевание. Оно оставляет не более 0, 7% всех эндокринных патологий. Несахарный диабет одинаково часто диагностируется у женщин и мужчин. У детей несахарный диабет обычно бывает врождённой формы, хотя его диагностика может произойти довольно поздно - после 20 лет. У взрослых чаще диагностируется приобретённая форма заболевания.

Виды несахарного диабета

Кроме врождённого несахарного диабета у детей и приобретённой формы у взрослых заболевание также может быть центральным, почечным или идиопатическим.

Центральный несахарный диабет

Центральный или гипоталамо-гипофизарный несахарный диабет развивается в результате неспособности почек накапливать жидкость. Эта патология вызывается нарушениями в работе дистальных канальцев нефрона. Как следствие, больной центральным несахарным диабетом страдает от учащённого мочеиспускания и полидипсии – синдрома неутолимой жажды.

Если у больного есть возможность пить неограниченные количества жидкости, ему практически ничего не угрожает. При невозможности вовремя утолить жажду у больного несахарным диабетом этой формы развивается сильное обезвоживание (гиперосмолярная дегидратация). Крайняя стадия этот синдрома – опасная для жизни пациента гиперосмолярная кома.

При длительно текущем центральном несахарном диабете у пациента появляется почечная нечувствительность к искусственно вводимому антидиуретическому гормону. Поэтому чем раньше будет начато лечение несахарного диабета этой формы, тем благоприятнее прогноз.

Кроме того, большие количества употребляемой жидкости при несахарном диабете могут привести к дискинезии желчных путей, опущению желудка или развитию синдрома раздражённого кишечника.

Идиопатический несахарный диабет

Треть случаев заболевания составляет несахарный диабет идиопатической формы. Это значит, что во время диагностики несахарного диабета при визуализации гипофиза каких-либо органических патологий органа выявить не удаётся.

Почечный несахарный диабет

Заболевание вызвано рецепторным, ферментативным дефектом или органическими патологиями почек. Это довольно редкая форма несахарного диабета у детей обычно бывает врождённой. Её провоцируют мутации гена аквапорина-2 или рецептора вазопрессина.

Приобретённый почечный несахарный диабет у взрослых развивается в результате почечной недостаточности различной этиологии, длительной терапии препаратами лития, гиперкальциемии и т.д.

Симптомы несахарного диабета

Главными симптомами несахарного диабета являются учащённое мочеиспускание (полиурия) и синдром жажды (полидипсия). Выраженность этих симптомов несахарного диабета может быть различной интенсивности.

При неполном дефиците антидиуретического гормона возможна лишь незначительная манифестация симптомов несахарного диабета. Для идиопатической формы, напротив, характерно острое начало заболевания.

Клиническими симптомами несахарного диабета длительно текущей формы являются:

• увеличение размера мочевого пузыря,
• растягивание и опущение желудка,
• гипотензия (пониженное артериальное давление),
• признаки обезвоживания организма.

Симптомы несахарного диабета у детей могут быть особенно острыми, вплоть до развития неврологических нарушений, резкого повышения температуры, изнуряющей рвоты, недержания мочи и гиперосмолярной комы.

В диагностике несахарного диабета применяется тест на полиурию. В норме количество выделяемой мочи не должно превышать 3л в сутки. Для урины больного несахарным диабетом характерны превышение этих показателей, а также низкая плотность мочи.

Второй тест, применяемый в диагностике несахарного диабета, называется тестом с сухоедением. Больному рекомендуется воздерживаться от питья в течение 8 часов. Если за этот период времени у пациента наблюдается резкое снижение массы тела, а плотность мочи не превышает 300 мосм/л, больному ставится диагноз « несахарный диабет».

Дифференциальная диагностика несахарного диабета предполагает исключение диабета инсулинозависимой формы, органических патологий почек, психических и невротических расстройств, наличие опухолей в гипоталамо-гипофизарной области.

Лечение несахарного диабета

В основе лечения несахарного диабета заместительная терапия синтетическими аналогами вазопрессина. К препаратам, способным компенсировать уровень антидиуретического гормона в организме, относят Десмопрессин или Адиуретин. Они выпускаются в форме таблеток или назальных спреев.

В лечении несахарного диабета таблетированным Десмопрессином применяются дозировки до 0,4 мг 3-4 раз в день. Впрыскивание в нос жидкости с синтетическим вазопрессином также должно проводиться не менее 3 раз в сутки.

В лечении несахарного диабета используются также препараты с более длительным эффектом действия, например, Питрессин Танат. Его можно применять 1 раз в 3-5 суток.

Важную роль в лечении несахарного диабета играет диетотерапия. Всем больным с дефицитом антидиуретического гормона в организме рекомендуется дробно питаться и увеличить количество сложных углеводов в рационе (картофель, овощи, зерновые, бобовые, мясо, орехи).

Стимулирование выработки естественного вазопрессина при неполной форме несахарного диабета проводится препаратами Хлорпропамид и Карбомазепин.

Пациентам с опухолью гипофиза показано хирургическое лечение несахарного диабета – удаление опухоли и, в случае необходимости, радиоактивное облучение.

Видео с YouTube по теме статьи:

Две абсолютно разных болезни - сахарный и несахарный диабет - объединяет один признак: пациенты страдают аномально высоким мочеотделением или полиурией. Болезни отличаются методикой лечения и имеют различную этимологию. Оба заболевания имеют тяжелые последствия для организма, поэтому при первых признаках необходимо обратиться к врачу.

Чем отличается сахарный диабет от несахарного?

Медицина различает 2 типа сахарного диабета. При первом инсулин не вырабатывается поджелудочной железой и глюкоза не усваивается. Лечится заболевание пожизненными инъекциями инсулина. При втором типе нарушается механизм усвоения инсулина, поэтому показано медикаментозное лечение. В обоих случаях в крови увеличивается . Высокий сахар разрушает организм, и чтобы компенсировать его уровень развивается полиурия.

Несахарный диабет отличается тем, что с ним связан сбой работы гипотоламо-гипофизной системы. В результате заболевания уменьшается или прекращается выработка гормона вазопрессина. Этот гормон влияет на распределение жидкостей, поддерживает гемостаз на нормальном уровне и регулирует отвод жидкости.

Причины развития заболевания

У «сладкой» болезни причины также классифицируются в зависимости от типа болезни. Факторами риска для заболевания 1-го типа являются:

• наследственность;
• европоидная раса пациента;
• антитела бета-клеток в крови.

Ко 2-му типу заболевания зависит от многих факторов:

Симптомы болезни

Лечение болезни

Оба вида диабета часто являются следствием изменений, происходящих в организме. Поэтому врач в первую очередь лечит причину развития болезни. Обязательно прописывается соответствующая диета: при тяжелых формах заболеваний нарушение режима питания может привести к гибели. Терапия назначается в индивидуальном порядке исходя из анамнеза и состояния здоровья пациента.

На начальных стадиях возможно безмедикаментозное лечение болезни. Если при несахарном диабете суточный объем мочи менее 4-х литров, рекомендуется щадящая диета и своевременного восполнения уровня жидкости. Тоже касается и второго заболевания - необходим контроль сахара и безуглеводная диета. Врачам известны случаи излечения инсулинозависимого типа болезни благодаря строгому режиму питания. Назначать препараты должен только специалист. Тяжелые формы болезней лечат на протяжении всей жизни.

Для поддержания нормальной функциональности человеческого организма, в нем постоянно вырабатываются гормоны. При нарушениях, связанных с их выработкой, могут возникнуть заболевания разной степени тяжести. Одно из них – несахарный диабет, эндокринное заболевание, характеризующееся нарушениями в выделении гормона вазопрессина. Поскольку данная болезнь встречается весьма редко, не все знают о ней. Поэтому необходимо выяснить, несахарный диабет – что это такое, и почему он развивается.

Суть заболевания и классификация

В отличие от сахарного диабета, суть которого заключается в нарушении баланса глюкозы в организме, несахарный диабет не имеет никакого отношения к данному веществу. В отличие от своего сахарного аналога, данная болезнь развивается как следствие нарушений в работе гипофиза/гипоталамуса или почек, в зависимости от вида диабета. Другое название заболевания – несахарное мочеизнурение.

Болезнь относится к эндокринным расстройствам. Ее развитие напрямую зависит от выработки гормона вазопрессина (антидиуретический гормон). Это вещество вырабатывается в гипоталамусе. После выработки оно проходит в заднюю долю гипофиза, где накапливается и далее выделяется в кровоток и спинномозговую жидкость.

Вазопрессин является основным гормоном, отвечающим за водный баланс в организме человека и за осмотический состав организменных жидкостей. Жидкая часть крови и внеклеточная жидкость должны постоянно пребывать в осмотическом равновесии. В противном случае возможно нарушение функциональности организма.

Повышение осмолярности кровяной плазмы приводит к появлению жажды, что, в свою очередь, стимулирует выработку вазопрессина. Благодаря влиянию данного гормона, процесс обратного всасывания жидкости, происходящий в почечных канальцах, усиливается.

Выделение данного гормона усиливается также из-за:

• изменения количества кальция и калия;
• повышения количества натрия в кровотоке;
• понижения артериального давления;
• повышения температура организма;
• действия никотина, морфина, адреналина.

Вазопрессин, кроме означенной выше функции, важен также для:

• поддержания артериального давления на определенном уровне;
• секреции отдельных гормонов;
• свертывания крови;
• нормального функционирования памяти.

В зависимости от того на каком этапе усвоения или выделения гормона возникают проблемы, разделяют несколько типов диабета. Но независимо от причины, данная форма заболевания характеризуется сильным чувством жажды, обильными мочевыделениями (в некоторых случаях до пятнадцати литров в сутки) и связанной с этим явлением общей дегидратацией организма. Сегодня в основном выделяют три типа заболевания:

1. Центральный тип. Характеризуется нарушениями в выработке вышеозначенного гормона в гипоталамусе.
2. Нефрогенный тип (другое название – почечный). Данный тип заболевания связан с нарушениями в функционировании почек. Суть данного типа болезни заключается в нарушении чувствительности почечных клеток к вазопрессину. При этом его количество в крови остается нормальным. Как следствие, в почках не происходит процесс обратного всасывания, из-за чего при мочеиспускании выделяется большое количество жидкости. В моче при такой патологии содержится очень большое количество воды, и нерационально небольшое количество соли и других элементов.
3. Иногда выделяют также третий тип несахарного диабета, поражающий женщин во время беременности. Это довольно редкое явление. Оно возникает из-за разрушения гормонов ферментами образовавшейся плаценты. После рождения малыша, такой тип диабета проходит.

Заболевание внесено в Международную классификацию болезней десятого пересмотра. Код несахарного диабета по МКБ 10 – Е23.2. Нефрогенному диабету присвоен код N25.1.

Болезнь очень редко встречается среди населения планеты.

В согласии с современной статистикой, на каждых сто тысяч жителей, только три человека страдают от данного заболевания (средний показатель).

Стоит также отметить, что у абсолютного большинства больных несахарный диабет развился в возрасте от двадцати пяти до пятидесяти лет. Частота встречаемости болезни среди мужчин и женщин почти одинакова.

Что вызывает развитие болезни

Несахарный диабет, таким образом, связан с нарушениями в выделении вазопрессина или патологиями, связанными с потерей чувствительности почечных клеток к нему (в зависимости от конкретного типа диабета). В отличие от сахарного диабета, данная форма заболевания не может передаваться по наследству, поэтому оно приобретается при жизни. Современные специалисты выделяют несколько причин, которые могут стимулировать развитие болезни. Так, несахарный диабет может проявиться из-за:

• функциональных нарушений, связанных с гипоталамусом/гипофизом, вследствие чего нарушается выработка гормона;
• наличия в главном мозге опухолей (развитие болезни возможно как при злокачественной, так и при доброкачественной форме рака);
• разрастания метастазов в мозгу;
• перенесенной хирургической операции на главном мозге (особенно часто заболевание возникает после удаления аденомы гипофиза);
• нанесения больному черепно-мозговых травм;
• туберкулеза;
• сосудистых нарушений;
• малярии;
• саркоидоза;
• энцефалита;
• болезни Хенда-Шюллера-Крисчена;
• врожденной почечной болезни (развития несахарного диабета возможно и при приобретенных болезнях, связанных с почками);
• синдрома Вольфрама;
• сифилиса и других инфекционных заболевания.

Несмотря на такой обширный список причин, вызывающих заболевание, не всегда специалистам удается установить фактор, стимулирующий развитие несахарного диабета. Как показывает статистика, примерно в тридцати процентах случаев врачи не могут определить причины проявления данной болезни.

Вдобавок ко всем вышеописанным факторам, вызывающим данную форму диабета, почечный несахарный диабет может быть вызван также интоксикацией организма и нарушениями, касающимися мочевыделительной системы.

Несахарный тип диабета не влияет на продолжительность жизни человека. Он также не понижает его работоспособность. Но данное заболевание может приводить к развитию осложнений, существенно понижающих качество жизни больного.

Симптоматика проблемы

Обнаружить развитие заболевания можно по характерным для него признакам. Первым и самым ярким симптомом проблемы является увеличение объемов выделяемой мочи. Так, ее количество может увеличиться до пяти-шести литров (указанное количество жидкости выделяется в течение суток). Еще один признак – повышенное ощущение жажды. Кроме того, у больных часто позывы к мочеиспусканию возникают в ночное время суток.

При прогрессировании болезни количеств выделяемой мочи может увеличиться вплоть до двадцати литров за сутки.

Кроме вышеописанных, выделяют следующие симптомы несахарного диабета:

• частые головные боли;
• высушивание кожи;
• потеря веса;
• уменьшенное отделение слюны;
• опущение желудка;
• невроз;
• проблемы со сном;
• обезвоживание;
• проблемы с либидо/потенцией.

У детей также могут наблюдаться:

• позывы к рвоте;
• увеличение температуры тела;
• нарушения неврологического характера.

Существуют особые симптомы несахарного диабета у женщин. Лечение заболевания при их обнаружении необходимо начинать немедленно. Среди таких признаков:

• нарушения, связанные с менструальными циклами;
• опущение матки;
• невозможность зачать и выносить ребенка (заболевание, спровоцированное беременностью, относится к особой группе болезней и требует постоянного присмотра специалиста).

При обнаружении данных симптомов проводится диагностика несахарного диабета.

Диагностические меры

Основной способ диагностики диабета несахарного типа – проба Земницкого. Для ее проведения больной получает девять баночек, в которые он должен мочиться на протяжении каждых трех часов. Благодаря данному методу можно определить, какое количество мочи выделяется на протяжении суток, и оценить работу почек. После того как моча будет собрана, ее проверяют по таким параметрам:

• количество;
• плотность;
• содержание солей/минералов и т.д.

Также в диагностике центрального несахарного диабета используется МРТ и анализ крови. Определенной популярностью пользуется тест с сухоядением. Его суть заключается в воздержании от употребления жидкостей на протяжении восьми часов. Перед проведением теста больной должен опорожнить мочевой пузырь. После истечения восьми часов измеряется масса пациента и на основании ее изменений, а также на основании изменений, связанных со свойствами мочи, ставиться диагноз. После этого врач решает, как лечить пациента.

Терапия заболевания

Первый и главный этап лечения несахарного диабета – определение и дальнейшее устранение факторов, вызывавших его.

Поэтому лечение заболевания зависит от его патогенеза. Если подобной причиной окажется опухоль или другое образование, влияющее на работу организма, его удаляют хирургическим путем.

Для медикаментозной терапии могут назначаться синтетические аналоги вазопрессина. Это такие препараты для лечения заболевания, как «Адиуретин СД» и «Десмопрессин». Первый выпускается в форме капель для носа, второй в форме таблеток. В большинстве случаев больным назначается «Десмопрессин». Прием препарата осуществляется дважды в день. Суточная норма – от десяти до двадцати мкг. Также может использоваться «Питрессин танат».

Клинические рекомендации предусматривают также использование таких средств как «Карбамазепин» и «Хлорпропамид» для стимуляции выработки гормона организмом. Поскольку обильное выделение мочи приводит к обезвоживанию организма, для восстановления водно-солевого баланса больному вводят солевые растворы.

При терапии несахарного диабета также могут назначаться препараты, влияющие на нервную систему (к примеру, «Валериана», «Бром»). Нефрогенный диабет предусматривает назначение противовоспалительных препаратов и тиазидовых диуретиков.

Диета при несахарном диабете – обязательная часть терапии. Необходимо ограничить употребление пищи, богатой белками. Ограничения касаются также соли – нельзя использовать более шести грамм продукта в течение суток. Наличие овощей, фруктов, молока и молочных продуктов в рационе благоприятно повлияет на выздоровление. Чувство жажды рекомендуется утолять компотами и разнообразными фруктовыми напитками.

Лечение несахарного диабета народными средствами предусматривает приготовление отваров и чаев на основе бессмертника, цветков бузины, корней лопуха, листьев брусники и других природных компонентов. Данные отвары могут использоваться и для утоления жажды. В народной медицине против данного заболевания также активно используются продукты пчеловодства и пчелоужаление.

Таким образом, и сахарный, и несахарный диабет, могут нанести значительный вред организму. Но, в отличие от первого вида заболевания, вторая болезнь характеризуется нарушениями, связанными с выработкой и обменом гормона вазопрессина. Выделяют несколько типов этого заболевания, в зависимости от локализации проблемы, вызвавшей его развитие.

Несахарный диабет приобретается при жизни. Его развитие могут стимулировать как черепно-мозговые травмы, так и инфекционные заболевания. Диагностика болезни дает возможность определить причину ее развития и начать терапию. Лечение несахарного диабета заключается в приеме медикаментов, введении в организм специальных растворов и ограничении рациона. В некоторых случаях может понадобиться хирургическое вмешательство.