Гидроцефалия причины. Причины развития наружной гидроцефалии

Как правило, накопление избыточного количество жидкости между мозговыми оболочками происходит после некоторых инфекционных заболеваний (например, менингита), а также из-за перенесенной травмы головы или болезней кровеносных сосудов, питающих мозг. Иногда водянка бывает врожденной.

Гидроцефалия может сопровождаться нарушением рефлексов, ухудшением координации движений, походки, ослаблением мышечного тонуса. Также нередко у людей, страдающих мозга, возникают проблемы со зрением. В отдельных (к счастью, очень редких) случаях, дело может дойти до полной слепоты. Часто возникает онемение рук или ног, вплоть до онемения половины тела.

Водянка головного мозга проявляется симптомами, характерными для повышенного внутричерепного давления: головной болью, тошнотой, временами – приступами рвоты.

При сильной степени водянки может возникнуть отек мозга, а также расстройства психики. Такой пациент должен получать квалифицированную помощь врача- .

Как лечат гидроцефалию

Головного мозга может быть как медикаментозным, так и хирургическим. В первом случае пациенту прописываются лекарственные средства, обладающие противовоспалительным и дегитратационным действием, а также общеукрепляющие и успокоительные физиопроцедуры (например, хвойно-солевые ванны). Практика , что наиболее успешно гидроцефалия старшего возраста.

Если у пациента наблюдается расстройство психики, ему наряду с вышеуказанными процедурами назначают психотропные средства. Лечение должно проводиться под постоянным контролем врача!

В случае если медикаментозная терапия оказывается малоэффективной, приходится прибегать к хирургическому вмешательству. Перед необходимо учитывать общее состояние пациента и степень тяжести гидроцефалии.

Медицина может избавить пациента от неприятностей, связанных с проявлениями гидроцефалии, смягчив

Гидроцефалия, которую также принято определять в качестве водянки головного мозга, представляет собой заболевание, при котором происходит увеличение объема желудочков в головном мозге, причем зачастую – до весьма внушительных размеров. Гидроцефалия, симптомы которой проявляются по причине избыточной выработки ликвора (спинномозговой жидкости между сообщающимися желудочками мозга) и его скопления в области полостей головного мозга, преимущественно возникает у новорожденных, однако имеет это заболевание и место в заболеваемости других возрастных категорий.

Общее описание

В нормальном состоянии вещество спинного и головного мозга постоянным образом омывается ликвором (спинномозговой жидкостью). Ликвор бесцветен, имеет прозрачный вид и выполняет одновременно несколько функций, к основным из которых относится защита мозга и обеспечение его дополнительным питанием. С наружной стороны циркуляция ликвора происходит между сосудистой оболочкой и оболочкой мягкой вдоль мозжечка и поверхности больших мозговых полушарий. Данное пространство определяется как субарахноидальное.

Основание черепа под мозгом располагает дополнительными местами, в которых происходит скопление жидкости, их определяют как «цистерны». Данные цистерны при их соединении в различных направлениях между собой осуществляют переход к ликворному субарахноидальному пространству головного мозга, помимо этого происходит также и их соединение со спинномозговым субарахноидальным пространством, в котором спинномозговой жидкостью от шейного отдела до отдела поясничного производится омовение спинного мозга.

Расположение ликвора в головном мозге сосредоточено в его желудочках, которых здесь несколько – в больших полушариях имеется два боковых желудочка, вдоль средней линии – третий. Несколько ниже, сквозь тонкий канал, расположенный в стволе мозга, осуществляется проход жидкости к четвертому желудочку, который находится уже между мозжечком и стволом мозга. Данный желудочек посредством двух боковых отверстий соединяется с цистернами в основании мозга и переходит внизу к центральному каналу, принадлежащему спинному мозгу, после чего происходит его распространение до поясничного отдела вниз.

В общей сложности объем ликвора у человека составляет порядка 150мл, причем на протяжении дня трижды происходит его комплексное обновление. Что касается интересующих нас факторов образования и всасываемости этой жидкости, которые имеют непосредственное отношение к гидроцефалии, то здесь можно отметить, что в нормальном состоянии показатели этих процессов соответствуют уровню динамического равновесия. Соответственно, в любой момент времени поддерживается практически постоянный объем ликвора и оказываемого им давления.

Избыточность скопления ликвора обеспечивается за счет соответствия двум основным условиям – нарушению в циркуляции жидкости и нарушению баланса в образовании-всасываемости, при котором на фоне стандартно продуцируемой жидкости происходит значительно меньшее ее всасывание. Таким образом, оба указанных механизма выступают в качестве ведущих факторов возникновения гидроцефалии и ее развития.

Гидроцефалия: основные формы заболевания

В практике течения заболевания выделяют следующие его формы:

• Гидроцефалия общая. Характеризуется увеличением содержания в субарахноидальном пространстве и желудочках мозга объема содержания ликвора.
• Внутренняя (желудочковая). Характеризуется избыточным содержание ликвора в желудочках.
• Наружная гидроцефалия, симптомы которой встречаются нечасто, характеризуется наличием избыточного содержания в субарахноидальном пространстве ликвора при одновременно нормальных показателях его содержания в желудочках. Развитие происходит ex vacuo в результате атрофии мозга.

Внутренняя гидроцефалия: симптомы

Данный вид гидроцефалии, возникающий в результате избыточного скопления в мозговых желудочках ликвора, может проявляться во врожденной или в приобретенной форме. Развитие гидроцефалии этого типа начинается в результате порока развития ЦНС, серьезных травм, воспалительных процессов или роста новообразований, сосредотачиваемых в области оболочек головного мозга. Актуальное течение заболевания подразумевает под собой резкую дилатацию в системе мозговых желудочков, а также истончение мозгового вещества.

Развитие внутренней гидроцефалии также возможно в ситуации, при которой головной мозг за счет атрофии или в ходе внутриутробного развития стал занимать в черепной коробке меньший объем. Это, в свою очередь, приводит к заполнению пустующего пространства ликвором.

Останавливаясь непосредственно на симптомах, прежде всего, можно отметить повышение внутричерепного давления, что сопровождается сильнейшими головными болями, а также тошнотой и рвотой, нарушениями зрения и слуха. Маленькие дети испытывают при данной форме расстройства в виде выбухания и напряжения родничка при постоянном запрокидывании головки к спине и смещении глазных яблок книзу.

Исходя из конкретной причины, способствующей появлению внутренней гидроцефалии, возможно изменение симптоматики. Заболевание может протекать в хронической или в острой стадии. Для острой характерны симптомы основной болезни, на фоне которой возникла гидроцефалия. Хроническая стадия характеризуется проявлениями непосредственно гидроцефалии, течение которой осложняется при отсутствии необходимого лечения.

Наружная заместительная гидроцефалия: симптомы

Сама по себе гидроцефалия представляет собой заболевание, возникающее по причине нарушений в работе ЦНС, если же определять точнее – то по причине неправильности процесса всасывания заполняющей внутричерепную коробку цереброспинальной жидкости. В равной степени заболеванию подвержены и младенцы, и люди в возрасте, несмотря на разность причин. Следует заметить, что гидроцефалия является заболеванием крайне опасным и сложным, что, соответственно, исключает возможность халатного отношения к нему.

Течение гидроцефалии может происходить в открытой либо в закрытой форме, что определяет отличия в симптоматике. Одной из форм заболевания является наружная гидроцефалия головного мозга, симптомы которой в частности проявляются в виде уменьшения объемов головного мозга и в заполнении цереброспинальной жидкостью пространства, ранее заполненного мозговыми клетками. Примечательно, что данная форма отличается от других разновидностей заболевания. Так, заместительная гидроцефалия, симптомы которой могут не проявляться в течение многих лет, ввиду заполнения пустого пространства жидкостью, протекает, соответственно, без характерных головных болей и повышения артериального давления.

Пожилые люди сталкиваются с гидроцефалией преимущественно на фоне имеющегося у них или . Помимо этого, диагностирование заболевания возможно в результате процессов, вызванных или чрезмерным злоупотреблением алкоголем. Гидроцефалия в целом может быть актуальна в постоянстве собственного течения или в прогрессии течения.

Гидроцефалия у взрослых: симптомы

Патогенез (особенности течения и развития заболевания за счет действия конкретных механизмов) определяет гидроцефалию в следующих ее разновидностях:

• Гидроцефалия окклюзионная (несообщающаяся, закрытая). В данном случае нарушается отток спинномозговой жидкости по причине закрытия путей для этого. В качестве причин закрытия определяется тромб, опухоль либо спаечный процесс, возникший на фоне воспаления. При закупорке в рамках мозговых желудочков производится выделение проксимальной формы, при закупорке в рамках базальных цистерн – дистальной формы.
• Гидроцефалия сообщающаяся (дизрезорбативная, открытая). Причина появления основывается на нарушениях в процессах всасывания в венозную систему спинномозговой жидкости, что происходит в результате нарушений работы конкретных структур.
• Гидроцефалия гиперсекреторная. Образуется по причине чрезмерной продукции спинномозговой жидкости, к примеру, в результате папилломы, образованной в сосудистом сплетении.

Помимо этого, гидроцефалия головного мозга, симптомы которой проявляются у взрослых, делится также на острую форму - промежуток между моментом развития заболевания и возникновения явлений, свойственных декомпенсации, составляет не более 3-х суток. Для подострой формы этот промежуток определен в месяц, для острой, соответственно, больше месяца.

Что касается симптоматики, то в ней отмечаются проявления, указывающие на повышение внутричерепного давления: головные боли, тошнота/рвота, застой в диске зрительного нерва (угнетению подвергается зрение), смещение вдоль оси головного мозга, сонливость. При пробуждении головная боль наиболее сильная, что связано с повышением внутричерепного давления во время сна. Тошнота/рвота интенсивнее всего проявляются также в утреннее время, в некоторых случаях их завершение приводит к уменьшению головной боли. Самым опасным симптомом является сонливость, выступающая в качестве предвестника возникновения неврологических нарушений серьезного масштаба.

Указанная симптоматика характерна в большей мере для формы острой. В отношении хронической можно отметить несколько иную картину проявлений. В частности сюда относят изменения в режиме сна (сонливость днем, нарушение ночного сна), что впоследствии проявляется в общей постоянной усталости. Отмечается пассивность больных, их безынициативность. Кратковременная память подвержена нарушениям, в особенности это касается числовой информации.

Далее возникают интеллектуальные нарушения грубой специфики, что может даже исключать возможность заботы о себе больных, неадекватность в ответах на вопросы. Возникает также и апраксия ходьбы, при которой в лежачем положении больной может осуществлять имитацию езды на велосипеде или ходьбу, а в вертикальном положении данные движения резким образом нарушаются. В числе непостоянных и поздних симптомов также выделяют недержание мочи.

Гидроцефалия у новорожденных: симптомы

В данном случае заболевание проявляет себя аналогичной предыдущим вариантам спецификой возникновения. Единственно, что новорожденные располагают 15-20мл ликвора, к возрасту 12 месяцев его объем составляет около 35мл. Гидроцефалия в целом сопровождается увеличением объема ликвора до 1,5л. Примечательно, что его образование у детей происходит интенсивнее, чем у взрослых – обновление может достигать 8 раз/сут.

Гидроцефалия у детей, симптомы которой проявляются под воздействием ряда причин, при внутриутробном формировании заболевания и вовсе исключает возможности достоверного их определения. За счет этого заболевания происходит характерная деформация черепа, отмечается существенное преобладание мозгового отдела над отделом лицевым. При этом сильно выступает лоб, а на висках определяются венозные поверхностные сосуды. Малыши испытывают сильное расширение родничков, которые закрываются за счет этого очень поздно. Помимо прочего актуален симптом так называемого «заходящего солнца», сопровождающийся смещением глаз кверху, где они прячутся под бровями.

Начало роста головы происходит на этапе внутриутробного развития, в связи с чем впоследствии затрудняются роды. Также возникает симптоматика в виде проявлений со стороны нервной системы: дрожание рук и подбородка, а также иных частей тела, нарушение в движениях глазных яблок, судороги. Часто присоединяются и симптомы нервной вегетативной системы (побледнение кожи, аритмии и т.д.), симптоматика повышенного внутричерепного давления (головная боль, тошнота/рвота, сонливость). Прогрессирование гидроцефалии характеризуется отсталостью в развитии детей, плохом удержании ими головки и в пассивности. Возможным является и бессимптомное течение заболевания, что приводит лишь к его случайному выявлению.

Диагностирование гидроцефалии

В диагностировании заболевания ведущая роль отводится компьютерной либо магнитно-резонансной томографии. За счет проведения этих исследований производится оценка состояния мозговых желудочков, а также субарахноидальных пространств, свойственные им размеры, степень деформации, расположение и т.д. Исключительно лишь при проведении этих исследований за счет выделения гидроцефалии и ее особенностей возможно определение адекватной терапии.

Лечение гидроцефалии

При диагностировании заболевания на ранней его стадии определяется возможная эффективность медикаментозной терапии. Между тем, если гидроцефалия продолжает быстрыми темпами прогрессировать, потребуется безотлагательное оперативное вмешательство. Ранее единственно распространенным методом в нем было шунтирование, однако это требовало по причине несовершенства шунтов систематической их замены.

Применима и эндоскопическая третья вентрикулостомия (ЭТВ), при которой проделывается отверстие в мозговом желудочке, через него впоследствии происходит сток цереброспинальной жидкости. При врожденной форме гидроцефалии этот метод применим при неудачном шунтировании либо при инфицировании в его процессе. Сейчас и этот метод является не столь эффективным, по сравнению с другими возможными вариантами, назначают его детям от 6 месяцев.

Применимы в лечении заболевания инновационные методы хирургии, к примеру, нейроэндоскопия – операция с использованием нейроэндоскопа, оснащенного мини-камерой, за счет получения изображения с которой производится отток жидкости врачами.

При любой форме гидроцефалии необходимо посещение невролога.

Лечение рассматриваемого недуга – задание сложное. Не существует ни одного лекарства, которое бы в одиночку эффективно боролось с этой болезнью, поэтому консервативные методы могут применяться исключительно в комплексе. Операционное вмешательство считают более действенным средством в борьбе с гидроцефалией.

Когда медикаментозного лечения при водянке головного мозга достаточно?

Излечение при указанном методе вероятно в 40-45%. Не редкость — явления умственной отсталости, неустойчивой психики при общих позитивных результатах в устранении водянки мозга. Подобранные в индивидуальном порядке вариации консервативного лечения не всегда могут решить вопрос психомоторного развития, поэтому врачи прибегают в таких случаях к более кардинальным средствам. Ключевой целью при попытке лечения рассматриваемого недуга безоперационно есть снижение уровня внутричерепного давления, устранение воспаления. Ликвидировать гидроцефалию посредством консервативных методов реально в таких случаях:

• указанный недуг диагностируется на начальной стадии, не наделен прогрессирующим началом. Сюда не относится окклюзивная гидроцефалия: такой вид указанной болезни случается редко, но устранить его реально лишь посредством операции;
• болезнь переживает острую стадию. Это касается тех случаев, когда был менингит: в материях головного мозга происходит сильный воспалительный процесс. Бороться с данным явлением следует при помощи антибиотиков, рассасывающих препаратов;
• водянка головного мозга сопровождается серьезными погрешностями в аспекте психического, невралгического состояния, что вызваны влиянием бактерий.

Консервативное лечение при рассматриваемой болезни включает следующие препараты, процедуры:

• мочегонные препараты. Нужны для торможения продуцирования спинномозговой жидкости. Зачастую доктора используют инъекции диакарба, глизерола, пирацетама, число которых не должно превышать 12 в рамках одного курса. Так как данный препарат благоприятствует выведения натрия, магния, калия параллельно вводятся медпрепараты, что не допускают развитие дефицита данных микроэлементов. К таким лекарствам относят Аспаркам, магний сульфат;
• антибиотикотерапия: ровамацин, гексикон. При определенных сроках беременности, в зависимости от причин, что спровоцировали визуализацию водянки мозга у плода, возможно лечение этими противоинфекционными препаратами;
• медпрепараты, которые способствуют стабилизации структуры кровеносных сосудов (настойки лекарственных трав), улучшению кровотока в мозгу;
• витаминотерапия. Это касается витаминов группы В, С, Е. Благодаря им обменные процессы в микроклетках головного мозга улучшаются;
• рассасывающие медпрепараты. Популярностью пользуется ферменты животного происхождения, который способствует расщеплению, выведению жидкости из организма: лидаза, пирогенал;
• физиотерапия , которая заключается в применении электрофореза, лечения теплом, водой. Такие методы актуальны на стадии, когда недуг стабилизировался;
• лечебная физкультура. Практикуется с целью ускорения оттока цереброспинальной жидкости, для улучшения психологического развития маленьких пациентов. Проводить такие упражнения должен специалист. Для взрослых больных при диагностировании гидроцефалии полезными будут массажи, иглотерапия, мануальная терапия: это способствует снятию спазма мышц, улучшит кровоток, купирует на время боль. Врачи рекомендуют людям, которые лечились/лечатся от рассматриваемого недуга посещать занятия йогой, гимнастику;
• глютикортикоидная терапия. Применяют как крайний случай. Очень редко доктора практикуют рентгенологическое лечение: число процедур не может превышать 5-6.

Современные методы оперативного лечения гидроцефалии – показания к операции, результат

Этот метод устранения водянки мозга используют в таких случаях:

• рассматриваемый недуг находится в состоянии активного прогрессирования;
• попытки консервативного лечения потерпели неудачу;
• консервативное лечение было плодотворным в аспекте стабилизации недуга, но психомоторика больного не развивается;
• при диагностировании закрытой гидроцефалии, независимо от возраста пациента.

Если в головном мозгу больного отмечается сильный воспалительный процесс, имеет место быть тотальное инфицирование всего организма, проводить операцию запрещено. Изначально надо ликвидировать очаги инфекции посредством противоинфекционных препаратов. Воспалительные явления в организме, прием антибиотиков есть временной отсрочкой от операционного вмешательства. Медпрепараты в этом случае не могут обеспечить излечение от гидроцефалии.

Оперативное вмешательство при гидроцефалии предусматривает формирование факультативных путей, через которые скопившаяся жидкость сможет покинуть черепную коробку. Такую хирургическую манипуляцию называют шунтированием. Для взрослых пациентов, если имеется причина такого недуга (опухоли, спайки), надо сначала устранить ее, потом проводить шунтирование. Систем, которые применяются при такой маневрации, существует несколько, самыми распространенными из них являются вентрикулоперитонеальный, люмбоперитональный шунты.

Операции, которые практикуют при удалении водянки мозга, можно разделить на 2 группы:

• Паллиативные. Это вмешательство проводят в нескольких случаях:

1. В наличии — открытая водянка мозга – осуществляют спинномозговую, вентрикулярную пункцию;
2. при закрытой форме, остром течении указанного недуга паллиативная операция может быть назначена, если проведение радикального вмешательства недопустимо. Такая мера лечения имеет временный характер, предусматривает взятие у желудочка мозга до 100 мл жидкости. Если закрытая гидроцефалия достигла своего пика, а применять радикальную операцию запрещено – осуществляют временный дренаж фронтального желудочка мозга путем внедрения силиконовой трубки. Последнюю соединяют с дренажной системой;
3. для маленьких пациентов применяют пункцию через глазную впадину. Посредством прокола фронтальной стороны бокового желудочка обеспечивается отток жидкости в один из слоев органов зрения.

• Радикальные. По сфере применения бывают двух видов:

Внутренний дренаж благоприятствует выведению жидкости в иную систему организма. Указанная процедура может быть нескольких разновидностей:

• операции при определенной форме рассматриваемого недуга:

Зачастую операционное лечение указанного недуга имеет благоприятные последствия, — больной выздоравливает. Если имеет место быть злокачественная опухоль, что вызвала водянку мозга, такие манипуляции помогут продлить жизнь прооперированному в среднем на 4-5 лет.

После хирургического лечение могут возникнуть обострения:

• просвет дренажной трубки закупоривается, вследствие чего отток жидкости будет остановлен;
• воспалительные процессы;
• высвобождение трубки из той полости, куда был обеспечен отток жидкости: брюшная полость, сердце;

Чтобы минимизировать такие последствия надо при малейшем дискомфорте безотлагательно обращаться к доктору.

Возможные осложнения и последствия гидроцефалии – прогноз для жизни

Если меры по устранению рассматриваемого заболевания не предпринять вовремя, то последствия могут проявляться серьезными погрешностями в аспекте функционирования головного мозга, риск смерти достаточно велик.

Последствия указанного недуга будут зависеть от нескольких факторов:

• степень развития гидроцефалии. На поздних стадиях выявления лечение болезни может быть неплодотворным, что чревато утратой дееспособности/смертью;
• время от периода возникновения болезни до начала ее лечения. Если болезнь была выявлена на стадии активного прогрессирования, существует большая вероятность того, что психическое состояние больного не будет восстановлено. Для новорожденных гидроцефалия средней тяжести может быть чреватой отсталостью в развитии, идиотизмом;
• актуальность подобранного метода лечения;
• наличие дополнительных заболеваний, что часто совмещены с гидроцефалией.

Если гидроцефалию диагностировали на ранней стадии, лечение было подобрано грамотно, вероятность тотального избавления от этого недуга высока, риск проявления последствий в будущем ничтожен.

В отношении влияния рассматриваемого недуга на умственное развитие детей существует статистика, согласно которой около 35% маленьких пациентов, что перенесли гидроцефалию, имели погрешности в аспекте речи. В 23% случаев агрессия у таких пациентов не наблюдается, но способность проявлять положительные эмоции (радость, счастье) ограничена. Реакция на элементарные вопросы может быть заторможенной. Оперативное лечение больных на поздних стадиях прогрессирования водянки мозга негативно сказывается на психомоторике в дальнейшем, но случаи полноценного умственного развития имели место быть.

В плане поведения с окружающими в 90% случаев дети настроены доброжелательно, хорошо идут на контакт со сверстниками. В остальных случаях констатируется депрессивность, угрюмый настрой, жестокость.

При скачках внутричерепного давления может происходить спутанность сознания, психозы.

Гидроцефалия – это один из тех терминов, смысл которых понятен неспециалисту. Любой образованный человек сразу скажет, что это состояние, при котором мозг «пропитан водой». В народе обычно называют это явление «водянка головного мозга». Многие видели в интернете ужасные картинки, на которых младенцы имели неправдоподобно раздутую голову, покрытую сетью вен. Но мало кто знает, что податливые и мягкие кости черепа у ребенка раздвигаются под влиянием повышенного давления и тем самым предупреждают подъем его до катастрофических цифр. Так у детей гидроцефалия приобретает вялотекущий и многолетний характер.

А как обстоит дело у взрослых? Как ни старайся, череп уже окостенел, роднички затвердели, и кости очень крепко сращены между собой. Как проявляется повышение внутричерепного давления? Почему возникает, какие механизмы позволяют компенсировать его при отсутствии возможности увеличиться черепу? Реально ли вылечить водянку головного мозга у взрослых? На эти и многие другие вопросы вы найдете ответы. Но начать нужно с определения проблемы.

Определение

Под этим явлением понимают избыточное скопление цереброспинального ликвора в полостях центральной нервной системы, которые предназначены для его циркуляции. Это щели, пространства, желудочки и цистерны. Большой ошибкой будет считать, что при этом вещество мозга пропитывается ликвором, и его можно «выжимать в ведро». Мозг, в отличие от других органов, – очень плотная структура. И если при отеке легкого оно напитывается жидкостью, то при гидроцефалии речь идет не о «водянистости мозга», а о накоплении этой жидкости в различных пространствах, не занятых плотной тканью и сообщающихся между собой.

Немного о нормальной анатомии и физиологии ликворообращения в ЦНС

Объем черепной коробки, или полости мозгового черепа, у взрослого человека постоянен. В норме он распределяется так:

• мозговая ткань – 80%;
• цереброспинальный ликвор – 10%;
• венозная и артериальная кровь, находящаяся в полости черепа – 10%.

В абсолютных цифрах объем ликвора в полости черепа занимает около 150 мл, и еще немного приходится на структуры спинного мозга и терминальную цистерну. Нормальное давление ликвора (при измерении лежа во время проведения люмбальной пункции) составляет около 150–180 мм, но не ртутного, а водного столба. А учитывая, что ртуть в 13,6 раза тяжелее воды, можно полагать, что внутричерепное давление примерно в 13 раз ниже артериального.

В полости черепа нет ни одного желудочка, водопровода или цистерны, которые бы не сообщались с остальными содержащими ликвор полостями. Постоянная циркуляция ликвора – это одно из необходимых условий нормальной работы мозга. Поэтому между собой сообщаются следующие структуры, в которых он циркулирует:

• непарные (осевые) желудочки мозга (третий, четвертый);

• боковые желудочки;

• цистерны мозга на его основании;

• узкая щель субарахноидального пространства на поверхности конвекса, или мозговых полушарий.

Конечно, ликвор беспрепятственно может «перетекать» и в субарахноидальное пространство спинного мозга, вплоть до терминальной цистерны на уровне 3–4 поясничных позвонков.

Выработка ликвора происходит в сосудистых, или хориоидальных, сплетениях в боковых желудочках, а всасывание – в особых образованиях (пахионовых грануляциях) вблизи стреловидного (сагиттального) синуса.

Суточное производство ликвора у взрослых – около 600 мл, и столько же его всасывается. Судите сами, как тонко сбалансирован этот механизм. Но в некоторых случаях он нарушается, что приводит или к избыточной выработке (гиперпродуктивная форма), или к недостаточному всасыванию ликвора (арезорбтивная, которая встречается в 80% всех случаев), либо к их сочетанию. Какие причины ведут к повышению внутричерепного давления (ВЧД) и почему развивается гидроцефалия мозга у взрослых людей?

О причинах

Кроме того, при некоторых патологических процессах может увеличиться объем и самого мозгового вещества, при его отёке. Это неотложная ситуация, которая требует ранней диагностики и срочной помощи. Профилактика такого состояния – очень важный этап, и предвидеть отек мозга – долг лечащего врача.

Довольно часто повышение внутричерепного давления возникает вследствие менингитов, разрывов аневризм. Последствиями гнойного менингита и энцефалита могут являться выраженные спаечные процессы на пахионовых грануляциях, что очень затрудняет всасывание. К этому также приводит слипчивый арахноидит.

Конечно, в некоторых случаях гидроцефалия – это следствие увеличенной продукции ликвора, например, при опухоли хориоидальных сплетений. Иногда синдром повышения ВЧД является следствием тяжелой черепно-мозговой травмы.

Патогенез, или о механизме развития

Несмотря на очевидный «железный» аргумент о том, что черепу взрослого «некуда раздаться», гидроцефалия возникает не сразу. Даже в замкнутом объеме черепа у человека есть мощные механизмы компенсации, которые держат внутричерепное давление на нормальном уровне. И только при их срыве возникает вначале легкая, а затем и прогрессирующая внутричерепная гипертензия. Механизм борьбы за нормальное давление заключается в том, что из синусов (коллекторов-сборников) вытесняется венозная кровь.

Венозное давление падает, и за ним снижается давление в ликворе, который вытесняется из желудочков и из субарахноидального пространства. В результате желудочки запустевают, и объем самого мозга уменьшается.

Этот механизм может даже привести к атрофии мозга, но не к гидроцефалии. Такая компенсация хорошо работает при медленно растущих опухолях, которые являются доброкачественными. А вот злокачественные и быстро растущие образования вызывают выраженную клинику даже при достижении небольших размеров.

После того, когда компенсаторные возможности исчерпаны, начинает расти давление в желудочках, затем венозное давление, отток затрудняется, кровь остается в венах и синусах мозга, и это приводит к возникновению замкнутого порочного круга.

Далее возникает ишемия мозговой ткани. Ведь степень перфузии (кровоток в мозге, или перфузионное давление) тем эффективнее, чем больше разница между давлением в артериях и венах. И при росте венозного давления этот градиент опускается. Если он падает ниже 50 мм рт. ст., то велик риск возникновения отека мозга, различных его осложнений в виде вклинения мозгового вещества, что приводит к смерти. А в случае, если давление в венах будет равно артериальному, то кровоток в мозге полностью прекратится.

Классификация

Обычно обилие терминов, которые описывают гидроцефалию, приводит в замешательство пациента, особенно в пожилом возрасте. Довольно часто этот диагноз «упоминают» на заключениях МРТ, и он внезапно становится предметом волнений больного. Итак, различают внешнюю и внутреннюю форму.

Внешняя, или наружная, гидроцефалия – это скопление ликвора на «шапочке» полушарий, или в их субарахноидальных пространствах. Ее чаще всего видно по уплощению извилин и борозд коры. При этом количество ликвора в желудочках мозга, как правило, нормальное, а атрофические процессы в коре часто соответствуют пожилому возрасту. Например, диагноз «наружная заместительная гидроцефалия» говорит о таком процессе, при котором в желудочках мозга нет признаков повышения ВЧД, но зато снаружи мозга они есть.

Внутренняя форма – это состояние, при котором желудочки растянуты, а в субарахноидальных пространствах количество ликвора в пределах допустимого. Как отмечалось выше, в норме все полости сообщаются между собой. И обычно если есть изменения на конвексе, то они имеются и в желудочках. Тогда говорят о смешанной форме.

Например, смешанная заместительная гидроцефалия – это состояние, при котором ликвор «замещает» то место, где раньше была кора мозга. При этом в коре видны гипотрофические процессы (уплощение борозд и извилин), а тот факт, что ликвор немного «перерастягивает» и желудочки, свидетельствует о смешанной форме.

Осторожно: окклюзия!

Для нейрохирургов особенно важен механизм развития повышения ВЧД. Есть понятие окклюзии, или препятствия току ликвора. Если вы запрудили ручей, то этим вызвали его окклюзию. Окклюзионная форма гидроцефалии – это закрытый путь для оттока ликвора. Она может появиться где угодно, но особенно опасно ее возникновение в узких центральных проводниках – например, в области сильвиева водопровода или около отверстий Люшка и Мажанди. Именно здесь можно надежно «перекрыть» весь ток ликвора.

Иногда причиной являются кисты, у детей – стеноз водопровода, у взрослых – последствия гнойного менингоэнцефалита или злокачественная опухоль. При этом нет времени на многолетнее компенсированное течение. Возникает выраженный рост давления ликвора со сдавлением пространств на поверхности и на основании мозга. Появляется быстрая атрофия мозговой ткани, возникает очаговая симптоматика. Но самым опасным представляется стремительная дислокация, или смещение, мозговых структур, которая приводит к отеку мозга и смерти, если не принять никаких мер. Летальный исход наступает вследствие ущемления вещества мозга в тенториальном либо большом затылочном отверстиях. Поэтому неокклюзионный процесс, при котором нет внезапного препятствия току ликвора, всегда является более благоприятным в плане прогноза и возможного результата.

Гидроцефалия без гипертензии

Может ли существовать водянка головного мозга без повышения ликворного давления? Кажется, это невозможно. Ведь если ликвора больше, чем надо, значит вещество мозга «отдает» ему свое место. А это можно сделать, только уступив напору давления жидкости. Но, оказывается, есть гидроцефалия, которая не сопровождается повышением ВЧД. Она называется «нормотензивной» и носит особое название – синдром Хакима–Адамса. Ее признаки настолько отличаются от обычной, что этому виду гидроцефалии посвящена .

Клинические проявления и симптоматика

Напомним, что речь идет о синдроме повышения ВЧД у взрослых, который и лежит в основе любой гидроцефалии, кроме ее нормотензивной разновидности. Главные признаки и симптомы повышения внутричерепного давления довольно характерны и могут быть выявлены даже после грамотного расспроса пациента, еще до осмотра. Основными жалобами являются:

• Периодическая головная боль, которая носит нарастающий характер, усиливается при длительном горизонтальном положении (например, в предутренние часы).

• Головная боль является разлитой по всему своду черепа, и пациенты нередко говорят о том, что «голова вот-вот лопнет», «ее накачивают насосом». Эти образные сравнения уже содержат в себе указание на повышение давления.

• При увеличении интенсивности головной боли возникают приступы рвоты, которая часто начинается без предшествующей тошноты, совершенно внезапно. Она называется «мозговой», связана с раздражением рвотных центров на дне желудочка мозга, обильная, выходит «фонтаном» и сопряжена с головной болью.

• Характерно снижение мигрени после длительного нахождения в вертикальном положении и улучшение самочувствия к вечеру. Если спать на высокой подушке, голова утром болит меньше, чем от плоской.

• Прогрессирует снижение зрения, развивается заторможенность (особенно при сильной головной боли), а также страдают высшие корковые функции, поскольку при длительном воздействии повышенного давления нарушается трофика нервной ткани. В результате начинается атрофия коры.

• Ухудшение зрения (пятна, «мушки», нечеткость), головные боли усиливаются при работе в наклон, при напряжении брюшного пресса – эти ситуации провоцируют затруднение венозного оттока.

• При быстром развитии гидроцефалии возможно наступление полной слепоты (при атрофии зрительных нервов).

Все эти отрицательные симптомы нарушения ликворооттока говорят о возникшем общем повышении внутричерепного давления, которое носит более или менее длительный, хронический характер. Если же у пациента возникает окклюзионная гидроцефалия, то «блок» току ликвора вызывает исключительно быстрое нарастание давления. Не успевает развиться атрофия коры и нарушение функций. Возникает дислокация и ущемление мозговых структур, поскольку мозг просто смещается с места. Чаще всего он вклинивается в большое затылочное или тенториальное отверстие.

Внимание! Развитие сонливости и заторможенности на фоне предшествующих выраженных жалоб может свидетельствовать о начале отека мозга, и при этом требуется срочная госпитализация в нейрохирургический стационар.

Диагностика

Кроме характерных жалоб, описанных выше, нужны доказательства и объективные данные. Поэтому врач невролог, чтобы поставить правильный диагноз:

• Исследует состояние глазного дна (наличие застойных явлений). Известно, что вены, через которые оттекает кровь от зрительных нервов, имеют связь с кавернозным синусом. Поэтому застой и отек диска зрительного нерва – это ранний симптом развития гидроцефалии и повышения ВЧД.

• Направляет на обычную рентгенограмму черепа – краниограмму. Если болезнь носит длительный и хронический характер, то возникают изменения костной ткани – остеопороз и деформация турецкого седла, истончается передний край затылочного отверстия. Наблюдается феномен «пальцевых вдавлений» – кости свода черепа истончены, а изнутри на них как бы отпечатались кончики пальцев в виде углублений, каналы в диплоэ – губчатом веществе костей черепа – расширены.

• Рекомендует КТ – ангиография покажет позднее заполнение венозной системы, синусов, замедление мозгового кровотока в посткапиллярной фазе. В норме контраст из вен исчезает спустя 6 часов после введения, а при повышении ВЧД это время удлиняется в 1,5–2 раза.

• МРТ как с контрастом, так и без него. Показывает вид и характер гидроцефалии и очень часто позволяет найти причину (спайки, объемные образования).

• В некоторых случаях люмбальную пункцию. В настоящее время показания к ней при ВЧД крайне ограничены, поскольку при резком снижении давления, вызванного уменьшением его объема, компенсаторно возникает отек мозга, и такая манипуляция может закончиться плачевно.

Немного о фактических цифрах

Всем пациентам важно знать, что если им не были проведены вышеописанные исследования и их не беспокоят названные жалобы, то диагноз гидроцефалии (кроме синдрома Хакима-Адамса) маловероятен. Напрямую уровень внутричерепного давления можно узнать, только «вкрутив» в череп манометр и выведя его датчик в полость желудочка или субарахноидальное пространство.

Так и делается в нейрохирургических реанимациях. Косвенно определить уровень можно по данным люмбальной пункции. Поэтому если врач говорит, что «у вас внутричерепное», то не мешает его спросить, какими критериями он руководствовался в отсутствии жалоб, данных инструментальных методов исследования и прямого измерения?

В настоящее время за рубежом очень интенсивно идет поиск неинвазивных способов измерения ВЧД (с помощью компьютерного онлайн-анализа давления в глазном яблоке с поправкой на ВЧД и кривизну склеры), но пока погрешность остается высокой, и подобные методы не нашли широкого применения в клинической и амбулаторной практике.

Лечение

Конечно, в том случае, когда найдено объемное образование и есть показания к операции, то лечение гидроцефалии оперативное. Если же такой находки нет, а есть, например, спаечный и слипчивый арахноидит после гнойного менингита, но показаний к рассечению спаек нет, то лечение будет консервативным. Конечно, с традиционного лечения (коррекции ВЧД) начинают и подготовку к операции. Какие же лекарственные препараты показаны и как лечат болезнь неврологи?

Консервативное лечение

Исходя из физических принципов возникновения гидроцефалии понятно, что возможности медикаментозной терапии ограничены. В лучшем случае добиваются снижения продукции ликвора и уменьшения жалоб. Поэтому консервативное лечение – это, как правило, первый этап динамического наблюдения. При прогрессировании требуется операция.

Важно! При развернутой клинике гидроцефалии с выраженным увеличением ВЧД обязательно нужна консультация нейрохирурга!

Основные принципы лечения повышенного ВЧД – это:

• Диета с ограничением не только жидкости, но и соли.

Известно, что избыток соли «тянет» за собой воду по законам осмоса. Поэтому съеденная вечером селедка и питье воды ночью может привести к упорным головным болям. Не рекомендуется крепкий чай, кофе и особенно алкоголь. Категорически запрещается пиво, поскольку это прежде всего нагрузка жидкостью.

• Назначение «Диакарба». Этот препарат ингибирует фермент карбоангидразу и способен снижать продукцию ликвора. «Диакарб» прописывают неврологи, терапевты курсом в течение месяца.

• Прием мочегонных с обязательной коррекцией калия. Дегидратационная терапия показана для купирования признаков гидроцефалии в начале лечения.

Если симптомы прогрессируют, то необходимо оперативное вмешательство.

Оперативное лечение

Результаты оперативных методов несравненно выше, чем прием таблеток. При окклюзионных формах гидроцефалии (например, при тампонаде желудочков сгустками крови) только срочная операция может спасти жизнь пациента. Таково наружное дренирование желудочков, при котором ликвор отводят наружу, в специальную емкость.

Также разработан целый ряд оперативных вмешательств, при которых создаются обходные пути циркуляции ликвора (например, формирование искусственных отверстий в структурах мозга). Таковы операция Стуккея или вентрикулоцистерностомия, при которой организуется сообщение между затылочной цистерной и боковыми желудочками.

О шунтировании

Шунтирование – это целый ряд оперативных вмешательств, целью которых является отведение ликвора из полости черепа и «сброс» излишнего объема в другие структуры, где он всасывается. В некоторых случаях эта операция является облегчающей состояние пациента, например, при неоперабельных опухолях мозга, вызвавших окклюзию. А иногда (при лечении хронической гидроцефалии) эти шунты служат всю жизнь.

Каждая система состоит из катетера, который установлен в боковом желудочке для забора ликвора, и клапана, который выпускает эту жидкость в систему при повышении определенного давления. Заканчивается она длинным периферическим катетером, по которому и осуществляется сброс ликвора.

В настоящее время устройство шунтирующей системы является сложным. Наиболее дорогостоящая часть – это клапан, который должен быть антисифонным, то есть не позволять ликвору возвращаться в желудочек. Современные клапаны программируются, и они способны поддерживать заданный уровень давления в нужном диапазоне. Ведь неправильно подобранный клапан может привести к разрыву и тромбозам вен, к возникновению гематом.

Сбрасывать нужно туда, где ликвор хорошо всосется. Поэтому бывает шунтирование:

• вентрикулоперитонеальное (сброс в брюшную полость);
• в плевральную полость;
• в желчный пузырь;
• в мочеточник;
• в лимфатическую систему;
• в сосудистое русло – в предсердие;
• в полость малого таза.

Чаще всего используется вентрикулоперитонеальное шунтирование. При отсутствии окклюзии и при открытой форме гидроцефалии наиболее короткий путь до брюшной полости, естественно, не из бокового желудочка мозга, а из спинального субарахноидального пространства, например, терминальной цистерны, которая находится в области поясницы. Главное, чтобы спинальные пространства и пространства головного мозга были сообщающимися.

Кроме клапана, в такой шунтирующей системе может быть и ручная помпа. При сдавливании особой полости под кожей можно «вручную» прокачать дренажную систему самому себе.

Существуют и противопоказания к установке долговременных шунтов. Это, например, активное воспаление или высокий уровень белка в ликворе, что приведет к быстрому тромбозу шунта. Вначале необходимо купировать воспаление.

В заключение нужно сказать, что при своевременно выявленной гидроцефалии, при правильно диагностированной ее форме и подобранном методе лечения положительный прогноз составляет практически 100%.

Конечно, здесь речь идет о доброкачественном процессе, о правильных показаниях и своевременной установке шунта, тщательном наблюдении за его работой (во избежание избыточного дренирования и слипания желудочков), программировании клапана, смене шунтирующей системы при необходимости и тщательной профилактике тромбозов и присоединения инфекции.

Спасибо

Гидроцефалия (водянка головного мозга) представляет собой заболевание, при котором в полостях головного мозга , называемых желудочками, скапливается избыток церебральной жидкости. Данное заболевание может развиваться в любом возрасте, однако наиболее часто встречается врожденная гидроцефалия, которая проявляется у младенцев в течение первых трех месяцев жизни. Частота встречаемости гидроцефалии низка – 1 случай на 2000 – 4000 новорожденных , причем чаще заболевание развивается у мальчиков. При гидроцефалии увеличенные в объеме желудочки сдавливают мозг, что проявляется различными неврологическим нарушениями.

Сущность и краткая характеристика заболевания

В настоящее время также весьма широко распространен диагноз гипертензионно-гидроцефальный синдром , который ставится у 80 – 90% детей первого года жизни и в общественном сознании трактуется, как сочетание повышенного внутричерепного давления с гидроцефалией. Данный диагноз является примером выявления несуществующей патологии на основании нормальных для детей первого года жизни отклонений от усредненной нормы. После выявления данного несуществующего на самом деле заболевания следует необоснованное назначение мочегонных препаратов , ноотропов , средств, улучшающих мозговое кровообращение и т. д., которые не нужны младенцу, поскольку, если он развивается нормально, то все отклонения нейросонограммы и тонограммы – есть варианты нормы. На самом деле в мировой практике отсутствует диагноз "гипертензионно-гидроцефальный синдром", и, естественно, под ним никто не подразумевает сочетание повышенного внутричерепного давления и гидроцефалии. Когда речь идет о гидроцефалии, она либо есть, либо нет, и лечить это заболевание можно только хирургически, поскольку никакие консервативные методы не помогут справиться с проблемой избытка жидкости в черепной коробке.

В данной статье мы рассмотрим именно гидроцефалию, а не мифический гипертензионно-гидроцефальный синдром.

Итак, возвращаясь к гидроцефалии, необходимо сказать, что количество ликвора в норме постоянно, и составляет около 50 мл у младенца и 120 – 150 мл у взрослого человека. При гидроцефалии количество имеющегося в структурах мозга ликвора значительно больше нормы, что приводит к сдавливанию мозговых структур и появлению характерной неврологической симптоматики.

Чтобы понимать сущность гидроцефалии, необходимо четко представлять себе, что такое ликвор, как он вырабатывается и куда утилизируется. Так, в норме в головном мозгу постоянно продуцируется некоторое количество жидкости, которая распределена в желудочках, цистернах и субарахноидальных щелях. Данная жидкость постоянно циркулирует, тем самым обеспечивая поддержание оптимальной среды для функционирования головного мозга, выводя продукты обмена веществ и доставляя к клеткам необходимые им химические соединения. Также ликвор обеспечивает постоянное и стабильное расположение головного мозга в черепной коробке, не давая ему смещаться и вклиниваться в отверстие черепа, в которое входит спинной мозг. Кроме того, спинномозговая жидкость (ликвор) работает в качестве своеобразного амортизатора, уменьшая тяжесть повреждений мозга при ударах по голове.

В норме часть церебральной жидкости, выработанной сосудистыми сплетениями мозга, резорбируется (всасывается) в системный кровоток в затылочно-теменной области, часть остается в ликворных пространствах, и еще часть попадает в спинномозговой канал. Благодаря непрекращающейся выработке, циркуляции и удалению некоторого количества ликвора в кровоток происходит постоянное обновление спинномозговой жидкости, за счет чего в ней не накапливаются ядовитые продукты обмена веществ и т. д.

Если же по каким-либо причинам спинномозговая жидкость вырабатывается в слишком большом объеме или в системный кровоток резорбируется лишь малая ее часть, то ликвор скапливается в черепной коробке, вызывая увеличение желудочков мозга, цистерн и субарахноидальных щелей (см. рисунок 1), что и является гидроцефалией. То есть ведущим механизмом в развитии гидроцефалии является несоответствие между объемами вырабатываемой и резорбируемой спинномозговой жидкости. Чем сильнее такое несоответствие – тем тяжелее и выраженнее гидроцефалия и тем быстрее развиваются осложнения, в том числе необратимое повреждение мозга.

Рисунок 1 – Нормальные и увеличенные при гидроцефалии желудочки головного мозга.

Гидроцефалия может развиваться в любом возрасте, однако наиболее часто данное заболевание является врожденным. Врожденная гидроцефалия, как правило, обусловлена перенесенными женщиной во время беременности инфекционными заболеваниями (цитомегаловирусная инфекция , токсоплазмоз и др.), длительной и тяжелой гипоксией плода, опухолями или пороками развития ЦНС у родившегося младенца. Приобретенная гидроцефалия, как правило, развивается вследствие перенесенных заболеваний ЦНС (менингиты , энцефалиты и др.), травматических повреждений головы, тяжелых интоксикаций (например, после отравлений или тяжело протекавших инфекционных болезней и т. д.), а также при наличии опухолей в головном мозгу.

Клинические проявления гидроцефалии – это сочетание внешних изменений черепной коробки и разнообразных неврологических расстройств, спровоцированных сдавлением и атрофией мозга.

Хорошо заметный невооруженным взглядом признак гидроцефалии – это прогрессирующее увеличение окружности головы. Причем характерно именно прогрессирующее увеличение размеров головы, а не постоянный, но большой размер окружности. То есть если у человека больший по сравнению с нормой размер окружности черепа, но он не увеличивается еще с течением времени, то речь идет не о гидроцефалии. А вот если размер черепа постоянно и неуклонно увеличивается с течением времени, то это является признаком гидроцефалии.

Кроме того, у младенцев младше 2 лет внешними признаками гидроцефалии могут быть следующие:

• Выбухающие и напряженные роднички ;
• Округлые пульсирующие выпячивания между не до конца сросшимися костями черепа;
• Частое запрокидывание головы;
• Диспропорционально большой лоб с сильно нависающими надбровными дугами.

• Косоглазие расходящееся;
• Нистагм (колебания глазных яблок при их отведении влево, вправо, вверх и вниз);
• Симптом "заходящего солнца" (при движениях глаз периодически глазное яблоко смещается вниз и внутрь, в результате чего появляется широкая полоса склеры);
• Слабость мышц рук и ног в сочетании с гипертонусом;
• Ухудшение зрения , слуха;

Для диагностики гидроцефалии производится измерение окружности головы, томограмма мозга и нейросонография в динамике. То есть если по результатам 2 – 3 измерений, томограмм или нейросонограмм, проведенных в течение 2 – 3 месяцев, выявляются прогрессирующие изменения, то речь идет о гидроцефалии. Например, если по результатам томограмм или нейросонограмм фиксируется увеличение размеров желудочков и одновременное уменьшение объема мозга, то это является признаком гидроцефалии. Однократное выявление незначительного увеличения размеров ликворной системы мозга и окружности головы не имеет диагностического значения и не может свидетельствовать о гидроцефалии.

Единственный метод лечения гидроцефалии – хирургическое шунтирование с целью удаления избытка жидкости из полости черепа и нормализации ее движения по структурам головного мозга. Прием мочегонных препаратов (Диакарб и др.) возможен только в качестве временной меры на этапе подготовки к операции с целью уменьшения скорости прогрессирования гидроцефалии.

Гидроцефалия – фото

На данной фотографии изображен ребенок, страдающий гидроцефалией с непропорционально большим лбом и косоглазием .

Разновидности гидроцефалии (классификация)

Так, в зависимости от характера причинного фактора и механизма развития выделяют две разновидности гидроцефалии:

• Закрытая гидроцефалия (несообщающаяся, окклюзионная, обструктивная);
• Открытая гидроцефалия (сообщающаяся).

Закрытая гидроцефалия

Причинами нарушения оттока жидкости при закрытой гидроцефалии могут быть сужение водопровода мозга, опухоли, кисты, кровоизлияния, заращение отверстий Мажанди и Лушки.

В зависимости от того, в какой части ликворной системы находится препятствие, происходит расширение и увеличение объемов только определенных структур. Например, при заращении одного отверстия Монро развивается гидроцефалия одного бокового желудочка мозга, при блокаде обоих отверстий Монро – гидроцефалия обоих боковых желудочков, при сужении водопровода – гидроцефалия боковых и III желудочка, при закупорке отверстий Мажанди и Лушки – гидроцефалия всех структур ликворной системы.

При закрытой гидроцефалии повышается внутричерепное давление, что приводит к увеличению желудочков мозга, которые могут ущемлять и сдавливать мозговые структуры, приводя к появлению неврологической симптоматики.

Открытая гидроцефалия

Из-за подобного нарушения всасывания равновесие между выработкой и резорбцией ликвора устанавливается только за счет повышения внутричерепного давления. На фоне постоянно повышенного внутричерепного давления происходит расширение желудочков и субарахноидальных пространств мозга с постепенной атрофией мозгового вещества.

Причинами открытой гидроцефалии обычно являются воспалительные процессы в оболочках мозга, такие, как менингиты, цистицеркоз, саркоидоз , кровоизлияния или метастазы. Крайне редко причиной открытой гидроцефалии может стать опухоль сосудистого сплетения мозга, продуцирующая слишком большое количество ликвора.

Причинами заместительной гидроцефалии являются различные состояния и заболевания, приводящие к атрофии мозга, такие, как:

• Возрастные изменения тканей мозга;
• Сосудистая энцефалопатия (атрофия мозга из-за нарушений кровообращения в его структурах, например, при атеросклерозе мозговых сосудов, гипертонической болезни , диабетической ангиопатии и т. д.);
• Токсическая энцефалопатия (атрофия мозга вследствие отравления различными веществами);
• Болезнь Кройцфельдта-Якоба.

• Острая гидроцефалия;
• Хроническая гидроцефалия.

Острая гидроцефалия

Хроническая гидроцефалия

В зависимости от локализации избытка жидкости в структурах черепа гидроцефалия подразделяется на следующие виды:

• Наружная гидроцефалия.
• Внутренняя гидроцефалия.

Наружная гидроцефалия

Внутренняя гидроцефалия

Смешанная гидроцефалия

В зависимости от тяжести нарушений структуры мозга, возникших в результате гидроцефалии, заболевание подразделяется на следующие виды:

• Компенсированная гидроцефалия (избыток жидкости имеется, но не сдавливает структуры мозга, вследствие чего у человека отсутствуют симптомы заболевания, общее состояние нормальное и развитие не нарушено).
• Декомпенсированная гидроцефалия (избыток жидкости приводит к сдавлению мозга, вследствие чего развивается неврологическая симптоматика и выраженные нарушения высшей нервной деятельности и развития).

Умеренная и выраженная гидроцефалия

Однако подобные изменения на МРТ-снимках свидетельствуют исключительно о том, что в настоящий момент времени у человека имеется некое изменение объемов структур ликворной системы мозга, что никоим образом не является признаком гидроцефалии. Просто в текущий момент времени человек, обратившийся за диагностикой, имеет неидеальные формы и размеры структур мозга. Такие изменения могут формироваться и бесследно исчезать много раз в течение жизни, не принося человеку вреда, не проявляясь характерной неврологической симптоматикой и не требуя специального лечения. Потому ставить диагноз "умеренная гидроцефалия" или "выраженная гидроцефалия" на основании однократного МРТ-исследования нельзя.

Ведь гидроцефалия проявляется прогрессирующим увеличением объема жидкости в структурах мозга, поэтому для того, чтобы диагноз данной тяжелой патологии был выставлен правильно и корректно, без преувеличения нужно провести МРТ-исследование 2 – 3 раза с интервалами в 2 – 3 недели. Если результаты каждой последующей МРТ будут указывать на то, что объем жидкости в мозгу увеличился по сравнению с моментом прошлого обследования, то тогда это является основанием для выставления диагноза "гидроцефалия". А однократное обнаружение немного увеличенных в размерах желудочков и других структур ликворной системы не дает оснований для диагноза "гидроцефалия". Но специалисты, описывающие результат МРТ, в заключении указывают "умеренная гидроцефалия", если изменения структур мозга совершенно незначительны, и "выраженная гидроцефалия", если таковые несколько больше, но все равно в пределах нормальных колебаний. Далее это описание специалиста МРТ-диагностики переписывается терапевтами и невропатологами , становясь диагнозом, с которым человек живет.

Подобная практика представляется не совсем корректной, поскольку речь во всех таких случаях идет все же не о гидроцефалии, как заболевании, а о возникших по каким-либо причинам изменениях объема ликворных структур мозга. В таких случаях представляется целесообразным выяснить причины произошедших изменений и назначить соответствующую терапию. А людям, которым выставили диагнозы "умеренной гидроцефалии" или "выраженной гидроцефалии", нужно помнить, что данное заболевание очень тяжелое, и если бы оно действительно у них было, то в течение 6 – 12 месяцев без хирургической операции оно стало бы причиной постоянного прогрессирующего ухудшения состояния, и в конечном итоге привело бы к смертельному исходу.

Причины гидроцефалии

У детей старшего возраста (старше 12 лет) и взрослых ведущими симптомами гидроцефалии являются признаки повышенного внутричерепного давления. По мере прогрессирования и утяжеления симптоматики повышенного черепного давления к ним присоединяются неврологические нарушения, обусловленные ущемлением структур мозга. Первыми из неврологических нарушений при гидроцефалии развиваются расстройства зрения и работы вестибулярного аппарата. Далее к ним присоединяются нарушения сложно координированных произвольных движений и различных видов чувствительности (болевой, тактильной и т. д.).

Итак, к симптомам гидроцефалии у взрослых относят следующие проявления:

1. Симптомы, обусловленные повышенным внутричерепным давлением:

• Ощущение тяжести в голове, появляющееся утром или после полуночи;
• Головные боли, наиболее часто развивающиеся по утрам или во второй половине ночного отдыха, ощущающиеся во всей голове без определенной локализации;
• Усиление головных болей или ощущения тяжести в голове в положении лежа;
• Тошнота или рвота в утренние часы, не связанная с приемом пищи или употреблением питья;
• Ощущение давления на глаза;
• Стойкая икота ;
• Резкая слабость, быстрая утомляемость и постоянная усталость;
• Сонливость и упорная зевота;
• Невозможность сосредоточиться и выполнять даже довольно простые действия;
• Апатия и "отупение";
• Нервозность;
• Перепады артериального давления ;
• Тахикардия (частота сердечных сокращений более 70 ударов в минуту) или брадикардия (частота сердечных сокращений менее 50 ударов в минуту);
• Темные круги под глазами, при растягивании кожи которых видны многочисленные расширенные капилляры;
• Предобморочные состояния.

• Нечеткость зрения (двоение в глазах, отсутствие фокусировки взгляда);
• Снижение остроты зрения ;
• Выпадение полей зрения;
• Застойные отечные диски зрительных нервов;
• Атрофия зрительного нерва с развитием полной слепоты (наблюдается только при длительном течении гидроцефалии);
• Косоглазие;
• Расширение зрачков глаза с отсутствием реакции на свет;
• Вестибулярная атаксия (сочетание головокружения , неустойчивости походки, шума в ушах и голове и нистагма);
• Парезы и параличи конечностей;
• Повышение рефлексов и тонуса мышц;
• Понижение или полное отсутствие всех видов чувствительности (например, человек может перестать ощущать прикосновения, а порог болевой чувствительности значительно повысится и т. д.);
• Спастические контрактуры конечностей (застывание рук или ног в согнутом положении с невозможность их выпрямить из-за повышенного тонуса мышц);
• Мозжечковая атаксия (сочетание нарушения координации движений и походки, все движения размашистые, плохой почерк) – возникает только при закрытой гидроцефалии с нарушением движения ликвора в области задней черепной ямки;
• Эмоциональная неустойчивость;
• Эйфория без видимых причин, переходящая в апатию;
• Агрессивное поведение (возникает при резком увеличении внутричерепного давления).

Гидроцефалия у детей младше 2 лет

Симптомами гидроцефалии у детей младше 2 лет являются следующие признаки:

• Прирост размера окружности головы больше нормы (более 1,5 см в месяц) в течение 2 – 3 месяцев подряд;
• Истонченные кости черепа и кожа на голове (кожа тонкая и блестящая, через нее хорошо видны вены);
• Открытые швы черепа и пульсирующие выпячивания в них;
• Диспропорционально большой лоб с нависающими надбровными дугами;
• Напряженный и выбухающий родничок;
• Симптом "треснутого горшка" (при постукивании по черепу костяшками пальцев появляется звук, как от треснутого горшка);
• Застойные и расширенные вены на области скальпа;
• Расходящееся косоглазие;
• Симптом Грефе (белая полоска между веком и зрачком, появляющаяся при движении глаза вниз или моргании);
• Отек дисков зрительных нервов;
• Птоз (опущение век);
• Симптом "заходящего солнца" (глаза ребенка постоянно опущены книзу, а сверху видна широкая часть склеры);
• Парез отводящих нервов;
• Атрофия зрительного нерва;
• Ухудшение зрения и слуха;
• Отсутствие реакции расширенного зрачка на свет;
• Гипертонус мышц;
• Частое запрокидывание головы;
• Раздражительность , беспокойство или сонливость;
• Сниженный аппетит (ребенок есть мало, с неохотой, после кормления обильно срыгивает);
• Замедленное психомоторное развитие (дети поздно начинают держать голову, переворачиваться, ходить, говорить и т. д.);
• Утрата уже сформировавшихся навыков;
• Сниженная активность ребенка;
• Рвота, сонливость, беспокойство, судороги (появляются при быстром прогрессировании гидроцефалии даже раньше всех остальных вышеуказанных симптомов).

Гидроцефалия у детей старше 2 лет

• Ребенок вял, малоподвижен, обессилен, апатичен, сонлив, как бы "оглушен";
• Застойные и отечные диски зрительного нерва;
• Стойкое и прогрессирующее ухудшение зрения и слуха вплоть до полной слепоты из-за атрофии зрительного нерва;
• Двоение в глазах и трудности с фокусировкой взгляда на определенной точке;
• Косоглазие;
• Головная боль в утренние часы, стихающая к вечеру, но усиливающаяся в положении лежа;
• Давящие боли за глазами ;
• Рвота утром, вне связи с приемом пищи или на высоте выраженности головной боли;
• Адинамия;
• Раздражительность;
• Отставание в физическом и интеллектуальном развитии;
• Гипотиреоз (низкий уровень гормонов щитовидной железы в крови);
• Несахарный диабет;
• Спастический парапарез нижних конечностей;
• Гиперкинезы (непроизвольные неконтролируемые резкие эпизодические подергивающиеся движения различных частей тела, например, тики рук, ног и лица);
• Атаксия (нарушение координации движений и походки);
• Синеватые круги под глазами, в области которых видны кровеносные сосуды при растягивании кожи;
• Судороги или нарушение дыхания (обычно регистрируются при открытой гидроцефалии).

Гидроцефалия у ребенка

Как правило, основными признаками, по которым в настоящее время здоровым детям выставляется диагноз "гидроцефалия", являются выявленные по результатам МРТ или НСГ расширение желудочков мозга, утолщение межжелудочковой перегородки, "кисты", а также кажущаяся "большая" голова и любые не нравящиеся невропатологу или родителям особенности поведения ребенка (например, срыгивание, плач, нервозность , нежелание выпрямить ножки, подергивание подбородка и т. д.).

На самом деле стабильное расширение ликворных структур мозга (желудочки, цистерны и т. д.) у детей первого года жизни является вариантом нормы, не требует лечения и проходит самостоятельно. Если у малыша в ходе МРТ или НСГ выявлено увеличение ликворных структур мозга, но он развивается согласно возрасту, а на повторных МРТ и НСГ, сделанных через 4 – 6 недель, размер мозговых желудочков и цистерн не изменился, то речь идет не о гидроцефалии, а о таком возрастном варианте нормы. Заподозрить гидроцефалию можно только в том случае, если на повторных МРТ и НСГ было выявлено существенное увеличение размеров ликворных структур мозга.

Субъективно кажущаяся большой голова ребенка также не является признаком гидроцефалии, поскольку для течения заболевания характерен постоянный рост окружности головы больше нормы. То есть, если голова у ребенка просто большая, но ее ежемесячное увеличение укладывается в рамки нормы (не более 1,5 см в течение первых трех месяцев и не более 9 мм с 3 по 12 месяц), то это не гидроцефалия, а конституциональная особенность малыша. Гидроцефалию можно заподозрить только в том случае, если ежемесячно голова ребенка увеличивается более, чем на 1,5 см.

Наличие единичных кист в головном мозгу детей первого года жизни также является возрастной нормой. Такие кисты не представляют собой опасности, не оказывают отрицательного влияния на последующее нервно-психического развитие ребенка и рассасываются самостоятельно к 8 – 12 месяцам.

А многочисленные "симптомы", которые родители и детские неврологи относят к признакам гидроцефалии, и вовсе не выдерживают критики. Ведь раздраженность, плаксивость, плохой аппетит, трясущийся подбородок, косоглазие, вялость, гипертонус мышц и другие подобные "симптомы" вовсе не являются признаками гидроцефалии на фоне отсутствия постоянного увеличения размеров головы больше нормы. Все эти особенности ребенка могут быть обусловлены самыми разными факторами, от наследственности до наличия каких-либо других заболеваний, но не гидроцефалией.

Поэтому родители, ребенку которых поставлен диагноз "гидроцефалия" или "гипертензионно-гидроцефальный синдром", не должны пугаться и начинать лечить малыша сильнодействующими и опасными мочегонными средствами в сочетании с ноотропами. Им рекомендуется собраться и понаблюдать за ребенком 2 – 3 месяца, измеряя окружность его головы сантиметром через каждые 4 недели. Также 2 – 3 раза через каждые 4 – 5 недель рекомендуется сделать МРТ или НСГ. Если прирост окружности головы ребенка составляет менее 1,5 см в месяц, а на повторных НСГ и МРТ размер желудочков, кист, цистерн и других структур мозга не увеличился, то у малыша точно отсутствует гидроцефалия. И только если прирост окружности головы составляет более 1,5 см в месяц, а на повторных МРТ и НСГ зафиксировано заметное увеличение желудочков и цистерн мозга, можно говорить о гидроцефалии.

Диагностика

В настоящее время для подтверждения и выявления причины гидроцефалии применяются следующие инструментальные методы исследования:

• Измерение окружности головы сантиметровой лентой (если голова ребенка увеличивается более чем на 1,5 см в месяц, то это свидетельствует о гидроцефалии; увеличение размера головы у взрослого на любое значение свидетельствует о гидроцефалии).
• Осмотр глазного дна офтальмологом . Если диски зрительного нерва отечны, то это свидетельствует о повышенном внутричерепном давлении, которое может являться признаком гидроцефалии.
• УЗИ черепа (нейросонография – НСГ). Метод применяется только у детей первого года жизни, у которых можно рассмотреть мозг через открытый родничок. Поскольку у детей старше года и взрослых родничок зарос, а кости черепа слишком плотные, то для них метод НСГ не подходит. Данный метод очень приблизительный и неточный, поэтому его результаты могут считаться основанием для проведения МРТ, а не для постановки диагноза гидроцефалии.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) – является "золотым стандартом" в диагностике гидроцефалии. Метод позволяет не только диагностировать гидроцефалию, но и выявить ее причины и имеющиеся повреждения в структуре мозговых тканей. Критериями гидроцефалии по результатам МРТ являются межжелудочковый индекс более 0,5 и перивентрикулярный отек.
• Компьютерная томография (КТ) – метод, аналогичный МРТ, но гораздо менее точный, поэтому применяется относительно редко.
• Эхоэнцефалография (ЭЭГ) и реоэнцефалография (РЭГ) – малоинформативные методы, которые, тем не менее, применяются для "диагностики" гидроцефалии. Результаты исследований РЭГ и ЭЭГ можно полностью игнорировать при решении вопроса о наличии или отсутствии у человека гидроцефалии.

Ложный диагноз гидроцефалии на основе МРТ, периферическая полинейропатия, бурсит - видео

Гидроцефалия – лечение

Однако в редких случаях вместо хирургической операции гидроцефалию можно лечить консервативно, при помощи мочегонных средств, которые выводят лишнюю жидкость из организма и, тем самым, предотвращают постоянное увеличение объема ликвора в черепной коробке. Такая консервативная терапия может применяться только при приобретенных гидроцефалиях, например, в результате черепно-мозговой травмы, после воспалительного заболевания или кровоизлияния в желудочки.

Во всех остальных случаях лечение гидроцефалии только хирургическое, а мочегонные средства могут использоваться исключительно в качестве временной, экстренной меры, направленной на недопущение смерти больного, пока он готовится к операции. Во всех случаях для консервативного лечения гидроцефалии используют сильнодействующие мочегонные препараты, такие, как Фуросемид , Лазикс, Диакарб, Фонурит или Маннит.

Лечение такого состояния, как "гипертензионно-гидроцефальный синдром" при помощи мочегонных препаратов, с позиции нейрохирургов и ведущих специалистов в области медицины , является не более, чем выдумкой. Ведь гидроцефалия либо есть, либо нет, и если она присутствует, то это показание для срочной госпитализации и проведения операции, а не для длительного приема мочегонных препаратов. Помните, что прием мочегонных реально существующую гидроцефалию не вылечит, а приведет только к потере драгоценного времени, которое необходимо для скорейшего обследования и оперативного вмешательства. Ведь чем раньше будет произведена операция – тем меньше патологических изменений будет в мозгу ребенка.

Итак, возвращаясь к гидроцефалии, необходимо сказать, что весь спектр операций, производящихся для лечения данной патологии, делится на две группы:

1. Операции с дренированием ликвора за пределы ЦНС:

• Установка вентрикулоперитонеального шунта (шунт между мозгом и брюшиной);
• Установка вентрикулоатриального шунта (между мозгом и сердцем);
• Установка вентрикулоплеврального шунта (между мозгом и легкими);
• Установка вентрикулоуретрального шунта (между мозгом и мочеиспускательным каналом);
• Установка вентрикуловенозного шунта (между мозгом и венами).

• Операция Торкильдсена (вентрикулоцистерностомия). Заключается в создании сообщения между боковым желудочком и затылочной цистерной путем установки силиконового катетера, проведенного под кожей на затылке;
• Эндоскопическая вентрикулостомия III желудочка. Заключается в создании сообщения между III желудочком и межножковой цистерной путем рассечения дна цистерны в области серого бугра;
• Имплантация внутренних стентов. Заключается в установке стентов, которые расширяют до нормы отверстия Мажанди и Лушки;
• Пластика водопровода мозга. Заключается в расширении просвета водопровода для обеспечения нормальной циркуляции ликвора;
• Фенестрация межжелудочковой перегородки. Заключается в создании отверстия между желудочками, через которое ликвор сможет свободно циркулировать.

Гидроцефалия: описание, баланс жидкости в мозге, симптомы, хирургическое лечение, мнение нейрохирурга - видео