Острый лейкоз у детей: симптомы. Лейкозы у детей

Болезни крови в детском возрасте составляют примерно шестую часть от всех групп заболеваний. Самым распространенным среди них является анемия (малокровие) – патологическое состояние, при котором снижается уровень гемоглобина, участвующего в транспорте кислорода к тканям и органам. Многие болезни кроветворной системы хорошо поддаются лекарственной коррекции на начальной стадии, но при некоторых заболеваниях даже своевременное обращение за медицинской помощью не может гарантировать благоприятный прогноз жизни и здоровья. К таким патологиям относится лейкоз.

Лейкоз (другое название – лейкемия) – это системное расстройство кроветворной системы, при котором в кровяное русло из костного мозга выделяется большое количество незрелых белых клеток крови (лейкоцитов), неспособных выполнять функции зрелых клеточных структур. По этой причине лейкоз часто называют белокровием. Он может протекать в двух формах, но у детей в 80 % случаев диагностируется острый лейкоз. В запущенных случаях прогноз жизни редко превышает 1-2 года, поэтому своевременная диагностика патологии – обязательное условие для повышения шансов на выздоровление и длительную ремиссию.

В детском возрасте лейкоз обычно выявляется достаточно рано: основную группу пациентов составляют дети в возрасте от 1 до 5 лет, а также младенцы первого года жизни. Примерно в 20 % случаев лейкемия является врожденным заболеванием, и новорожденный появляется на свет с тяжелыми системными расстройствами кроветворной системы, что сказывается на темпах физического и умственного развития, а также состоянии иммунной системы. Лейкоз относится к злокачественным заболеваниям, но при этом он не входит в группу опухолевых болезней, поэтому термин «рак крови» относительно данной группы патологий применяется неоправданно.

Наиболее распространенной формой лейкемии является лимфобластный лейкоз – выделение в кровь незрелых лимфоцитов. Миелобластный (миелогенный) лейкоз характеризуется высвобождением дифференцированных по гранулоцитарному типу стволовых клеток – миелобластов. Риск патологии повышается у детей, рожденных в результате многоплодной беременности, страдающих синдромом Дауна и различными формами детского церебрального паралича, а также имеющих низкую массу тела при рождении.

Как острое, так и хроническое течение заболевания имеет три стадии, сильно отличающиеся по клиническому течению и прогнозу дальнейшей жизни. В подавляющем большинстве случаев заболевание выявляется до достижения двух летнего возраста.

Стадии лейкемии у детей

Важно! Максимальные шансы на выздоровление есть у детей, у которых лейкемия была выявлена в латентной форме. Чтобы не допустить прогрессирования болезни, необходимо регулярно сдавать анализ крови (2-4 раза в год) и обращать внимание на любые симптомы, указывающие на возможное поражение кроветворной системы.

Лейкоз у детей: клиническая картина

Клиника лейкемии у пациентов младшего возраста при прогрессивных формах патологии достаточно выраженная, что позволяет специалистам вовремя заподозрить и диагностировать лейкоз. Почти все симптомы заболевания вызываются большим количеством лимфобластов в крови, которые не только не могут обеспечить достаточную защиту от патогенов, но и не способны обеспечить важнейшие функции красных лейкоцитов, например, транспорт кислорода и питательных веществ.

Кожные признаки

Наиболее характерными и типичными для любой стадии лейкемии являются изменения со стороны кожных покровов. Они становятся бледными, сухими, на некоторых участках появляются шелушения. Шелушиться начинает и кожа головы, так как волосяные луковицы и фолликулы не получают необходимых витаминов, что отрицательно сказывается на питании эпидермиса и состоянии волос. Бледность при лейкозе неестественная, при развернутой стадии у ребенка может развиться цианоз – синюшность кожи, вызванная стремительным повышением в крови карбоксигемоглобина. Карбоксигемоглобин – это гемоглобин, соединенный с молекулами угарного газа. Если концентрация угарного газа достигнет критических значений, у ребенка одновременно с кожными симптомами проявятся и другие признаки, например:

• головные боли, мигрень;
• головокружение (при выраженной лейкемии – потеря сознания);
• тошнота и связанный с этим отказ от еды.

Второй типичный признак злокачественного поражения крови – кожная сыпь. Кожа в этих местах может изменять свой цвет, шелушиться или покрываться кровоподтеками.

Важно! Если родители не обратятся к врачу при появлении участков с синюшной окраской вовремя, существует риск летального исхода, вызванного острым отравлением угарным газом.

Склонность к кровотечениям

У детей даже с начальными формами лейкоза часто возникают носовые кровотечения. Обильное выделение крови из носовых ходов может начаться даже при незначительном воздействии – такой симптом всегда указывает на патологии в работе организма, поэтому игнорировать его ни в коем случае нельзя. Косвенным признаком злокачественного поражения крови также может быть кровоточивость десен, поэтому при частых примесях крови во время чистки зубов родителям следует показать ребенка стоматологу и исключить возможные воспалительные заболевания десен (гингивит, пародонтит).

Кровь при лейкемии может в небольших количествах присутствовать и в мокроте, отделяемой из зева во время сухого или влажного кашля. Иногда этот признак является симптомом воспалительных болезней бронхолегочной ткани или слизистых оболочек гортани, но исключить вероятность лейкоза сможет только врач после лабораторной и аппаратной диагностики.

Обратите внимание! При злокачественных болезнях крови частые кровотечения обычно сопровождаются кровоподтеками и гематомами, возникающими на различных участках тела независимо от внешнего воздействия. Это опасный признак, требующий консультации детского гематолога.

Болевой синдром

Сам по себе лейкоз не вызывает болезненных ощущений, но ребенок может жаловаться на подобные симптомы в случае поражения других органов. Примерно у 35 % детей острые формы лейкемии сопровождаются увеличением печени и селезенки, поэтому ребенок может жаловаться на тупые боли в области правого подреберья, абдоминального пространства и по центру пупочной линии. Если болезнь уже вошла в стадию метастазирования, чаще всего поражается костная и суставная ткань, поэтому боли в суставах беспокоят почти половину пациентов с лейкозом в терминальной стадии.

Клинически это проявляется следующими признаками:

• ограниченная подвижность (ребенок может хромать, отказываться от участия в подвижных играх);
• мышечная слабость (ребенку трудно удержать в руках даже нетяжелые предметы);
• тики и подергивания (встречаются редко – не более 5-10 % детей).

Болевой синдром всегда следует оценивать в соответствии с другими признаками и симптомами, так как сам по себе это признак малоинформативен.

Видео — Какие существуют симптомы лейкоза у детей?

Как реагирует иммунная система?

В результате стремительного повышения концентрации лейкоцитов в крови у ребенка может развиться синдром вторичного иммунодефицита. Защитные функции организма слабеют, что приводит к частым заболеваниям инфекционной этиологии. Это могут быть инфекции:

• ротовой полости (рецидивирующий стоматит, герпес, глоссит);
• дыхательной системы (хронический тонзиллит, хронический и обструктивный бронхит, астма бронхиального типа, гипертрофический ринит, пневмония);
• желудка и кишечника (гастрит, кишечные инфекции, ротавирусная болезнь).

Если ребенок болеет чаще 4-6 раз в год, необходимо пройти обследование у иммунолога и определить иммунологический статус. Чаще всего начальные формы лейкоза выявляются именно во время консультации с иммунологом по поводу частых респираторных инфекций у ребенка.

Важно! Примерно 22 % детей, больных лейкозом, умирают в результате инфекционных поражений дыхательной системы или кишечника из-за острого заражения крови (сепсиса). Незрелые лимфобласты не могут сдерживать рост патогенной флоры и препятствовать ее проникновению в системное кровяное русло, что приводит к развитию тяжелой воспалительной реакции и смерти ребенка. Минимизировать подобные риски можно при помощи постоянного использования марлевых повязок и поддержания стерильности в помещении, где находится больной.

Симптомы со стороны сердца и сосудов

Почти у всех детей лейкоз сопровождается изменениями в работе сердечной мышцы, так как основным источником питания и поступления кислорода для главного «насоса» человеческого организма является кровь. Ребенок может жаловаться на типичные нарушения в функционировании сердца: одышку, частые головокружения, боли в области сердца и грудной клетки. У него наблюдается сильная усталость даже после минимальных физических нагрузок, возникает выраженная аритмия и тахикардия. Артериальное давление у таких детей редко бывает стабильным: чаще всего болезнь характеризуется либо скачками, либо системной гипотонией. Проблемы с сердцем приводят к трудностям с засыпанием и бессоннице. Ребенок может часто просыпаться в ночное время из-за ночной одышки и учащения сердечных сокращений.

Острые лейкозы - это злокачественные опухоли, которые возникают из кроветворных клеток. Заболеваемость составляет З-4 больных на 100 000 детского населения.

Острый лейкоз у детей - полиэтиологическое заболевание. Причинными факторами могут быть химические вещества (эндогенные - например, метаболиты триптофана и тирозина, и экзогенные - например, бензол), физические факторы (ионизирующее излучение), вирусы, генетические факторы. Острый лейкоз крови у детей часто возникает под воздействием иммунных препаратов, которые используются без контроля со стороны врача.

Классификация. Классификация острых лейкозов построена на принципе функционального гистогенеза, которая предполагает, что в злокачественно трансформированных клетках сохраняются основные фенотипические признаки, которые присущи исходным нормальным клеткам.

Острый лейкоз симптомы

Острый лейкоз симптомы часто начинает проявлять уже на достаточно запущенной стадии заболевания. Это затрудняет дальнейшее течение болезни, и использования адекватной терапии и требует больших усилий для достижения положительного результата. Родителям следует помнить, что в большинстве случаев острый лейкоз у детей симптомы может выдавать и на самой ранней стадии. Вот только зачастую они остаются незамеченными. Клинические проявления обусловлены степенью инфильтрации костного мозга бластами и экстрамедуллярным распространением процесса.

Самым ранним симптомом острого лейкоза у детей являются боли в костях и суставах. В типичных случаях выраженного анемического синдрома (бледность кожи и слизистых оболочек, тахикардия, одышка, систолический шум над верхушкой сердца), геморрагический синдром: полиморфный геморрагический синдром приводит к кровоизлияниям крупных размеров, кровотечениям из слизистых оболочек; пролиферативный (увеличение периферических групп лимфатических узлов, печени, селезенки, осталгии и артралгии, опухолевые образования под кожей, в участках костей черепа, лица, ребер), иногда одновременное увеличение околоушных желез - Микулича, поражения нервной системы и ее оболочек и др.) и интоксикационный синдромы (быстрая утомляемость, слабость, вялость, лихорадка, головная боль).

Для поражения нервной системы (нейролейкоз) характерны общемозговые и менингеальные симптомы: напряженность затылочных мышц, симптом Кернига, реже Брудзинского, могут быть судороги клонико-тонического характера. Поражение гипоталамической области ствола мозга проявляется в виде диэнцефального синдрома (жажда, полиурия, ожирение, гипертермия).

Диагноз острого лейкоза подтверждается при наличии в периферической крови нормохромной, гипорегенераторной , тромбоцитопении, лейкоцитоза с присутствием бластных клеток и лейкемического провала. В случаях алейкемической картины крови - в крови количество лейкоцитов нормальное или пониженное, в лейкоцитарной формуле отмечается нейтропения, абсолютный лимфоцитоз, СОЭ ускорена. Главным критерием диагноза острого лейкоза является наличие в костном мозге более З0% бластных клеток.

Для уточнения варианта острого лейкоза проводят цитохимические реакции (в миелоидных клетках положительная реакция на пероксидазу, липиды; в лимфоидных клетках - гликоген (РАЗ или ШИК-реакция), реакция на неспецифических эстераз и монобласты).

Острый лейкоз лечение

Далеко не всегда является приговором острый лейкоз: лечение гемобластозов проводится в специализированных гематологических отделениях. Главным направлением современного лечения острых лейкозов является максимальное уничтожение (эрадикация) лейкозных клеток. При диагнозе острый лейкоз лечение проводят по протоколам интенсивной (тотальной) химиотерапии, которая заключается в использовании комбинаций химиопрепаратов для достижения ремиссии (индукция ремиссии, консолидация), профилактике нейролейкемии, длительном противорецидивном (поддерживающем) лечении в периоде ремиссии.

При лечении острых лейкозов чаще применяют такие противоопухолевые препараты:

• Алкилирующие агенты (циклофосфан, эндоксан, ифосфамид).
• Антиметаболиты - антагонисты фолиевой кислоты (метотрексат, аметоптерин); антагонисты пурина (меркаптопурин, цитарабин, цитозар, Алексан).
• Противоопухолевые антибиотики (актиномицин).
• Антрациклины (рубомицин, адриамицин, Фарморубицин).
• Препараты растительного происхождения (алкалоиды) - винкристин, онковин, андезин .
• Епидофолотоксины (этопозид, тенипозид).
• Ферментные препараты (аспарагиназа, краснитин, лейназа).

После завершения лечения по протоколу ребенок в течение 2-х лет получает поддерживающую терапию (меркаптопурин ежедневно и метотрексат один раз в неделю) под контролем анализов периферической крови.

Пациентам с неблагоприятным прогнозом (наличие неблагоприятных хромосомных аномалий, комбинация прогностически угрожающих факторов: плохой ответ на инициальную преднизолоновую профазу, плохой ответ на проведенный протокол химиотерапии) показана аллогенная трансплантация костного мозга в первой ремиссии. Альтернативным источником стволовых клеток может быть пуповинная кровь.

Острый лейкоз прогноз для жизни ребенка

При лимфобластном остром лейкозе прогноз 5-летней выживаемости в большинстве клиник составляет 80-86%, при миелобластной лейкемии - 13-30%.

Виды лейкоза: хронический миелолейкоз

Хронический миелолейкоз (ХМЛ) - миелопролиферативные заболевания, при которых морфологическим субстратом являются преимущественно созревающие и зрелые гранулоциты, в основном нейтрофилы. Хронический миелолейкоз встречается в детском возрасте редко и составляет 2-5% случаев лейкозов у детей.

Выделяют взрослый и ювенильный типа хронического миелолейкоза.

Ювенильный тип встречается у детей до 4 лет и характеризуется наличием анемического, геморрагического, интоксикационного и пролиферативного синдромов. Иногда отмечается экзематозный тип. В анализе крови анемия, тромбоцитопения, лейкоцитоз со сдвигом к о-миелоцитов, иногда до миелобластов, ускорение СОЭ. В культуре клеток определяется высокий уровень фетального гемоглобина.

Взрослый тип длительное время протекает субклинично, увеличение селезенки или гиперлейкоцитоз оказываются иногда лишь при плановых обследованиях. Течение ХМЛ масс имеет три фазы: медленную, хроническую (длится около 3 лет), акселерации (длится около 1-1,5 лет, при лечении можно вернуть к хронической фазе). Развитие бластного кризиса наблюдается при терминальном обострении.

В период акселерации развернутая картина заболевания. Отмечается слабость, повышенная утомляемость, общее недомогание, увеличение размеров живота, боль в левом подреберье, при пальпации селезенка большого размера. Лимфатические узлы увеличены незначительно. В анализе крови обнаруживается гиперлейкоцитоз со смещением к миелобластам (лейкемический провал отсутствует), эозинофильно-базофильная ассоциация (умеренное повышение количества эозинофилов и базофилов), лимфопения, СОЭ ускорена. В костном мозге также выражена миелоцитарная реакция. У 95% больных выявляется дополнительная хромосома в группе 22-й пары (филадельфийская хромосома-РП1-хромосома). При транслокации материала между 9-ю и 22-ю хромосомами происходит перенос протоонкогена; считают, что именно этот ген и вызывает развитие ХМЛ.

Лечение проводят химиопрепаратами (гидреа, бусульфан, миелосан, миелобромол, Гливек и проч.), Интерфероном. Взрослый тип имеет более длительное течение. В случае развития бластного кризиса терапию проводят по протоколам лечения острого лейкоза. После трансплантации костного мозга и лучевой терапии ХМЛ возможно выздоровление. Трансплантации аллогенного костного мозга от совместимого донора проводят в хронической фазе хронического миелоидного лейкоза.

У детей (лейкемия) – это злокачественное заболевание крови, составляющее 50% всех злокачественных болезней в детском возрасте и являющееся одной из наиболее частых причин детской смертности.

Суть заболевания заключается в нарушении кроветворения в костном мозге: лейкоциты (белые клетки крови, выполняющие защитную функцию в организме) не созревают полностью; нормальные ростки кроветворения подавляются. В результате несозревшие (бластные) клетки попадают в кровь, соотношение между клетками крови нарушается. Защитную роль незрелые лейкоциты не осуществляют.

Бластные клетки, попадая в кровеносное русло, разносятся в органы и ткани, вызывая их инфильтрацию. Проникая сквозь гематоэнцефалический барьер, бластные клетки пропитывают вещество и оболочки головного мозга, вызывая развитие нейролейкоза.

По статистическим данным, заболеваемость среди детей лейкозом составляет около 5 случаев на 100000 детей. Чаще болеют дети в 2-5-летнем возрасте. В настоящее время тенденции к снижению заболеваемости и смертности от лейкоза нет.

Причины

Причины возникновения лейкоза у детей до конца не изучены. Некоторые ученые являются сторонниками вирусной теории. Находит признание и генетическое происхождение болезни.

Не исключено, что мутантные гены (онкогены) образуются под действием ретровирусов и передаются по наследству. Эти гены начинают действие еще в перинатальный период. Но до определенной поры клетки лейкогенеза уничтожаются. Лишь при ослаблении защитных сил детского организма развивается лейкоз.

Подтверждением наследственной предрасположенности к раку крови являются факты более частого развития лейкоза у однояйцевых близнецов по сравнению с двуяйцевыми. К тому же заболевание чаще поражает детей с . Повышен риск развития лейкоза у детей и при других наследственных заболеваниях (синдроме Клайнфельтера, Блума, первичном иммунодефиците и др.).

Имеют значение факторы физического (лучевой нагрузки) и химического воздействия. Об этом свидетельствует повышение уровня заболеваемости лейкозом после ядерного взрыва в Хиросиме и на Чернобыльской АЭС.

В некоторых случаях развивается вторичный лейкоз у деток, получивших лучевую терапию и химиотерапию в качестве лечения другой онкологической патологии.

Классификация

По морфологической характеристике опухолевых клеток различают лимфобластный и нелимфобластный лейкоз у детей. При лимфобластном лейкозе происходит бесконтрольная пролиферация (размножение, разрастание) лимфобластов (незрелых лимфоцитов), которые бывают 3 видов – малые, большие и большие полиморфные.

У малышей преимущественно (в 97% случаев) развивается острая форма лимфоидного лейкоза, то есть лимфобластный вид заболевания. Хронический лимфоидный лейкоз в детском возрасте не развивается.

По антигенной структуре лимфобластные лейкозы бывают:

• 0-клеточные (составляют до 80% случаев);
• Т-клеточные (от 15 до 25% случаев);
• В-клеточные (диагностируются в 1-3% случаев).

Из числа нелимфобластных лейкозов выделяют миелобластные лейкозы, которые в свою очередь делятся на:

• малодифференцированный (М 1);
• высокодифференцированный (М 2);
• промиелоцитарный (М 3);
• миеломонобластный (М 4);
• монобластный (М 5);
• эритромиелоцитоз (М 6);
• мегакариоцитарный (М 7);
• эозинофильный (М 8);
• недифференцированный (М 0) лейкоз у детей.

В зависимости от клинического течения выделяют 3 стадии болезни:

• I ст. – это острая фаза болезни, начиная от начальных проявлений до улучшения лабораторных показателей вследствие проведенного лечения;
• II ст. - достижение неполной или полной ремиссии: при неполной – достигается нормализация показателей в периферической крови, клинического состояния ребенка, а в миелограмме бластных клеток не больше 20%; при полной же ремиссии количество бластных клеток не превышает 5%;
• III ст.– рецидив болезни: при благополучных показателях гемограммы обнаруживаются очаги лейкозной инфильтрации во внутренних органах или нервной системе.

Симптомы

Начало болезни может быть и острым, и постепенным. В клинике лейкоза у малышей выделяют такие синдромы:

• интоксикационный;
• геморрагический;
• кардиоваскулярный;
• иммунодефицитный.

Достаточно часто заболевание начинается внезапно и развивается бурно. Повышается температура до высоких цифр, отмечается общая слабость, появляются признаки инфекции в ротоглотке ( , ), носовые кровотечения.

При более медленном развитии лейкоза у детей характерным проявлением бывает интоксикационный синдром:

• болевые ощущения в костях или суставах;
• повышенная утомляемость;
• значительное снижение аппетита;
• нарушение сна;
• потливость;
• необъяснимое повышение температуры;
• на фоне головной боли может появляться рвота и судорожные приступы;
• потеря массы тела.

Типичен в клинике острого лейкоза у детей геморрагический синдром. Проявлениями этого синдрома могут быть:

• кровоизлияния на слизистых и коже или в суставные полости;
• кровотечение в желудке или кишечнике;
• появление крови в моче;
• легочное кровотечение;
• (снижение гемоглобина и числа эритроцитов в крови).

Анемия усугубляется также за счет угнетения бластными клетками красного ростка костного мозга (то есть угнетения образования эритроцитов). Анемия вызывает кислородное голодание в тканях организма (гипоксию).

Проявлениями кардиоваскулярного синдрома являются:

• учащение частоты сердечных сокращений;
• нарушения ритма сердечной деятельности;
• расширенные границы сердца;
• диффузные изменения сердечной мышцы на ЭКГ;
• сниженная фракция выброса на .

Проявлением иммунодефицитного синдрома является развитие тяжелой формы воспалительных процессов, угрожающих жизни ребенка. Инфекция может принять генерализованный (септический) характер.

Крайнюю опасность для жизни ребенка представляет и нейролейкоз, клиническими проявлениями которого являются резкая головная боль, головокружение, рвота, двоение в глазах, ригидность (напряжение) затылочных мышц. При лейкемической инфильтрации (пропитывании) вещества мозга могут развиться парезы конечностей, расстройства функции тазовых органов, нарушение чувствительности.

При врачебном осмотре ребенка с лейкозом выявляются:

• бледность кожи и видимых слизистых, может быть землистый или желтушный оттенок кожи;
• кровоподтеки на коже и слизистых;
• вялость ребенка;
• и селезенки;
• увеличение лимфоузлов, околоушных и подчелюстных слюнных желез;
• учащенное сердцебиение;
• одышка.

Тяжесть состояния нарастает очень быстро.

Диагностика

Важно, чтобы педиатр своевременно заподозрил лейкоз у ребенка и направил на консультацию к онкогематологу, который занимается дальнейшим уточнением диагноза.

Основой диагностики онкологического заболевания крови является лабораторное исследование периферической крови (гемограмма) и пунктата костного мозга (миелограмма).

Изменения в гемограмме:

• анемия (снижение числа эритроцитов);
• (снижение количества кровяных пластинок, участвующих в свертывании крови);
• ретикулоцитопения (снижение количества клеток крови – предшественников эритроцитов);
• повышенная СОЭ (скорость оседания эритроцитов);
• лейкоцитоз разной степени выраженности (повышение числа белых кровяных телец) или лейкопения (снижение числа лейкоцитов);
• бластемия (превалирующая в крови незрелая форма лейкоцитов); определить миелоидный или лимфоидный характер этой патологически измененной незрелой клетки нередко очень сложно, но чаще при остром лейкозе они являются лимфоидными;
• отсутствие промежуточных (между бластными и зрелыми формами лейкоцитов) видов белых клеток крови – юных, палочкоядерных, сегментоядерных; нет и эозинофилов: эти изменения типичны для лейкоза, их называют «лейкемический провал».

Следует заметить, что у 10% детей с острым лейкозом показатели анализа периферической крови абсолютно нормальны. Поэтому при наличии клинических проявлений, позволяющих заподозрить острую форму болезни, необходимо проводить дополнительные исследования: пунктата костного мозга, цитохимические анализы. А определить вариант лимфобластного лейкоза помогут специфические маркеры, для обнаружения которых применяют меченые моноклональные антитела.

Окончательным подтверждением диагноза служит миелограмма, полученная путем стернальной пункции (пункции грудины для взятия кусочка костного мозга). Этот анализ является обязательным. Костный мозг практически не содержит нормальных элементов, они вытеснены лейкобластами. Подтверждением лейкоза является обнаружение бластных клеток свыше 30%.

Если убедительных данных для диагностики не получено при исследовании миелограммы, то необходимо проведение пункции подвздошной кости, цитогенетическое, иммунологическое, цитохимическое исследования.

При проявлениях нейролейкоза ребенка осматривает офтальмолог (для проведения офтальмоскопии), невролог, производится спинномозговая пункция и исследование полученной спинномозговой жидкости, рентгенография черепа.

С целью выявления метастатических очагов в различных органах производят дополнительные исследования: МРТ, УЗИ или КТ (печени, селезенки, лимфоузлов, мошонки у мальчиков, слюнных желез), рентгенобследование органов грудной полости.

Лечение

Для лечения детей с лейкозами госпитализируют в специализированное онкогематологическое отделение. Ребенок находится в отдельном боксе, где обеспечиваются условия, близкие к стерильным. Это необходимо для предупреждения бактериальных или вирусных инфекционных осложнений. Большое значение имеет обеспечение малышу сбалансированного питания.

Основным лечебным методом при лейкозе у детей является назначение химиотерапии, целью которой является полное избавление от лейкозного клана клеток. При острых миелобластозных и лимфобластозных лейкозах применяются химиопрепараты в разных комбинациях, дозах и способах введения.

При лимфоидном варианте лейкоза применяются препараты Винкристин и Аспарагиназа. В некоторых случаях используется комбинация их с Рубидомицином. По достижении ремиссии назначают Леупирин.

При миелоидном виде острого лейкоза применяются такие препараты, как Леупирин, Цитарабин, Рубидомицин. В некоторых случаях применяется комбинация с Преднизоном. При нейролейкозе используется лечение Аметоптерином.

Для предупреждения рецидивов назначаются интенсивные курсы лечения по 1-2 недели каждые 2 месяца.

Химиотерапия может дополняться иммунотерапией (активной или пассивной): применяют противооспенную вакцину, иммунные лимфоциты, интерфероны. Но до конца иммунотерапия еще не изучена, хоть и дает обнадеживающие результаты.

Перспективными методами лечения лейкоза у детей являются трансплантация (пересадка) костного мозга, стволовых клеток, переливание пуповинной крови.

Наряду со специфическим лечением проводится симптоматическое лечение, включающее (в зависимости от показаний):

• переливание препаратов крови (тромбоцитарной и эритроцитарной массы), введение кровеостанавливающих препаратов при геморрагическом синдроме;
• применение антибиотиков (в случае присоединения инфекций);
• дезинтоксикационные мероприятия в виде вливаний в вену растворов, гемосорбции, плазмосорбции или плазмофереза.

При остром лейкозе у детей проводят поэтапное лечение: после достижения ремиссии и лечения осложнений проводят поддерживающую терапию, профилактику рецидива.

Прогноз

Прогноз у детей при развитии лейкоза достаточно серьезный.

В случае ранней диагностики с помощью современных методов лечения можно достичь у ребенка при лимфоидном типе лейкоза стойкой ремиссии и даже полного выздоровления (до 25%). При миелобластном варианте болезни ремиссия достигается в 40% случаев.

Однако даже после продолжительной ремиссии могут возникать рецидивы. Детская смертность при лейкозах остается высокой. Причиной смерти часто являются инфекции, которые развиваются в связи с тем, что и само заболевание, и интенсивная терапия приводят к значительному снижению сопротивляемости организма.

Нередко летальный исход связан с тяжелым течением таких заболеваний, как туберкулез, цитомегаловирусная инфекция,

Процесс кроветворения (гемопоэза) происходит в красном костном мозге. Вначале там образуются бластные клетки, а затем сами эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Не каждый знает, что такое лейкоз, симптомы у детей и возможные причины развития заболевания.

Лейкоз — это злокачественное заболевание крови (рак), при котором наблюдается избыточная продукция незрелых клеток (бластов). Это разновидность системного гемобластоза. Уровень заболеваемости среди детей достигает 4-5 случаев на 100000 человек. Наиболее часто лейкоз обнаруживается в 2-5 лет. На сегодня отмечается рост заболеваемости.

Почему дети болеют лейкозом

К главным причинам лейкоза у детей относятся:

• Воздействие радиации (ионизирующего излучения). Это возможно при проведении лучевой терапии и при частом облучении рентгеновскими лучами ребенка.
• Воздействие химикатов (толуола, пестицидов, лакокрасочных изделий, мышьяка).
• Бесконтрольный прием медикаментов (хлорамфеникола, антибиотиков).
• Инфицирование организма онкогенными вирусами.
• Наследственная предрасположенность.
• Гормональные и иммунные нарушения.
• Генные мутации.
• Врожденные пороки развития и синдромы (синдром Клайнфельтера, ).
• Курение.
• . Частая причина возникновения лейкоза.
• Коллагенозы.
• Первичная тромбоцитопения.

При лейкозе у детей причина может крыться в других гемобластозах (миеломной болезни, лимфогранулематозе и неходжкинских лимфомах). Нередко дети болеют лейкозом вследствие вдыхания различных канцерогенных соединений.

Классификация

Лейкоз у детей бывает острым (длится менее 2 лет) и хроническим (продолжается более 2 лет). Практически всегда у детей диагностируется острая форма заболевания. Данная патология отличается быстрым прогрессированием и возможным метастазированием (распространением раковых клеток по организму).

Детские лейкозы бывают лимфобластными (развиваются в результате бесконтрольного деления лимфобластов) и нелимфобластными (развиваются из других клеток). Во вторую группу входят эритромиелоз, мегакариоцитарный, недифференцированный, миелобластный, промиелоцитарный, миеломонобластный, эозинофильный и монобластный лейкозы. Симптомы и лечение каждой формы рака крови имеют свои особенности.

Как проявляется заболевание

Признаки лейкоза у детей определяются его формой (острый или хронический). Для острого рака крови характерны следующие симптомы:

• Повышение температуры тела.
• Общее недомогание.
• Потливость.
• Снижение массы тела или медленная прибавка в весе (у маленьких детей).
• Боль в мышцах и костях.
• Боль в горле.
• Наличие язвочек на слизистой полости рта (развивается язвенный стоматит).
• Кровоточивость и болезненность десен.
• Признаки анемии в виде бледности кожи, слабости, головокружения, ощущения сердцебиения, одышки, ломкости ногтей, тусклости и выпадения волос, сухости кожи, бледности видимых слизистых оболочек и повышенной усталости.
• Снижение способности детей к обучению. Причина — кислородная недостаточность тканей.
• Геморрагические проявления. Симптомы лейкоза у детей включают кровоизлияния и кровотечения различной локализации (носовые, десневые, желудочно-кишечные). Возможно изменение цвета мочи вследствие гематурии (примеси крови в урине). У девочек старшего возраста нередко наблюдаются маточные кровотечения. Частый признак лейкемии — синяки и петехиальные высыпания на теле.
• Тошнота и рвота.
• Гипотрофия.
• Увеличение печени и селезенки.
• Увеличение отдельных групп лимфатических узлов.
• Нарушение сна.
• Снижение аппетита.

Лейкоз крови у детей проявляется признаками поражения головного мозга, почек, сердца, половых и других органов. Причина — образование инфильтратов (скоплений клеток в тканях).

Если симптомы лейкемии у детей остаются без внимания, то возможны опасные осложнения. Одним из них является нейролейкоз. Он характеризуется поражением головного мозга и ствола. Данная патология проявляется менингеальными симптомами, рвотой, тошнотой, сильной головной болью, глазными симптомами (двоением предметов), нарушением чувствительности и дисфункцией органов малого таза.

Хронический лейкоз протекает с фазами обострения и ремиссии. В доклинической стадии наблюдаются первые признаки заболевания в виде субфебрильной температуры, боли в подреберье слева, слабости и потливости. В развернутую стадию появляются симптомы, характерные для острого лейкоза. У детей первого года жизни клиническая картина бывает стертой. Лейкоз у новорожденных проявляется нарушением дыхания, увеличением селезенки и печени, высыпаниями, лихорадкой и кровоизлияниями.

В терминальной стадии лейкемии у детей возможны кризы. Для них характерны поражение кожи, сильные кровотечения и усиление признаков интоксикации организма. Нередко наблюдается разрыв селезенки. Часто в эту стадию присоединяется вторичная (бактериальная) инфекция.

Диагностика

При подозрении на детский лейкоз необходимо обратиться к педиатру или гематологу. Для постановки диагноза потребуются:

1. Опрос самого больного и его родителей. Устанавливаются факторы риска рака крови и давность симптомов.
2. Общий анализ крови. Выявляет снижение уровня тромбоцитов и эритроцитов, ускорение СОЭ, снижение гемоглобина, преобладание бластных (незрелых) клеток, ретикулоцитопению (недостаток в крови ретикулоцитов), отсутствие эозинофилов, базофилов и лейкоцитоз (повышение лейкоцитов). Ценным диагностическим признаком является отсутствие промежуточных клеточных форм (сегментоядерных, юных, палочкоядерных).
3. Биохимический анализ крови. Лейкоз у ребенка приводит к поражению печени и почек. В этом случае повышается уровень трансаминаз, билирубина, мочевой кислоты, креатинина, мочевины и ЛДГ (лактатдегидрогеназы). Также снижается концентрация белка, сахара и фибриногена.
4. Стернальная пункция (прокол грудины с целью получения образца костного мозга).
5. Миелограмма. Наиболее информативна при остром лейкозе. Для острой формы лейкемии характерно содержание более 30% бластных клеток и снижение лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов. При хроническом миелолейкозе наблюдается увеличение незрелых гранулоцитов, а при хроническом лимфолейкозе — лимфоцитарная метаплазия.
6. Трепанобиопсия (взятие материала из подвздошной кости). Проводится в сомнительных случаях.
7. Цитогенетическое исследование.
8. Коагулограмма.
9. УЗИ, КТ и МРТ. Требуются для оценки состояния органов.
10. Неврологическое исследование.

Особенности лечения

Лечится ли лейкоз у детей, знает каждый опытный врач. Больные подлежат обязательной госпитализации в гематологическое отделение. Вылечить заболевание удается не всегда. Главными аспектами лечения лейкоза у детей являются:

• Применение химиопрепаратов. Они помогают уничтожить патологические клетки и нормализовать кроветворение. Наиболее часто используются Милеран (назначается при хроническом миелолейкозе), Меркаптопурин, Пури-Нетол, Лейкеран, Фторурацил и Циклофосфан. Чаще всего используется сразу несколько препаратов. Обязательно проводится поддерживающая терапия низкими дозами лекарств.
• Трансфузии (переливание компонентов крови).
• Применение общеукрепляющих средств (иммуномодуляторов, препаратов железа).
• Использование гормональных средств (Преднизолона) и антибиотиков (в случае вторичной инфекции).
• Инфузионная терапия.
• Очищение крови методом плазмафереза.
• Пересадка костного мозга и стволовых клеток.
• Облучение селезенки. Требуется при сильном ее увеличении.
• Сбалансированное, полноценное питание.
• Облучение (радиотерапия). Эффективна в том случае, если выявлена хроническая лейкемия у детей. Рентгенотерапия проводится и при инфильтрации лимфатических узлов, органов средостения, тестикул и глотки.

Прогноз выздоровления

Если имеется лейкоз у детей, то вылечиться возможно. Наиболее благоприятный прогноз наблюдается при:

• своевременном обращении к врачу;
• отсутствии самолечения;
• правильно подобранной смехе терапии;
• отсутствии лимфоаденопатии, поражения нервной системы и печени;
• острой лимфобластной лейкемии первого типа;
• возрасте ребенка от 2 до 10 лет.

У мальчиков заболевание в большинстве случаев протекает тяжелее, чем у девочек. Если острые лейкозы у детей выявляются в 2-10 лет, имеются признаки поражения внутренних органов и головного мозга, то прогноз ухудшается. При отсутствии химиотерапии, облучения или радикального лечения летальность при лейкемии у ребенка приближается к 100%.

В 60-80% случаев полихимиотерапия с использованием цитостатиков позволяет добиться стойкой и длительной ремиссии. Около 20% детей полностью выздоравливают. Острые лимфобластные формы заболевания имеют более благоприятный прогноз для здоровья. При хроническом лимфоидном раке крови длительность жизни больных варьируется от 2-3 лет (при тяжелых формах заболевания) до 20-30 лет (при благоприятном течении лейкемии).

Лейкоз у детей, его симптомы, способы лечения и профилактики – злободневные вопросы современной детской онкологии. Лейкозом принято называть заболевание злокачественного характера, которое распространяется на органы кроветворения и кровь.

Формы и виды лейкоза у детей

Патологическое деление клеток происходит в области внутренних органов, в клетках крови и костного мозга. По статистике ВОЗ, 3,5-4,5% от общей численности заболевших раком крови приходится на пациентов до 15 лет.

Детский лейкоз встречается в нескольких формах

• лимфобластный;
• миелобластный;
• недифференцированный;
• эритробластный;
• промиелоцитарный;
• эозинофильный;
• монобластный.

Половина случаев заболеваний лейкемией встречается у малышей в возрасте 2-5 лет. Лимфобластный лейкоз у детей составляет 45-79% от острых лейкозов.

На острую миелобластную лейкемию приходится около 15% от всех заболевших.

24% детей страдают недифференцированной формой рака крови. Для последней до сих пор не существует названия.

Другие формы встречаются реже . Взаимосвязи между патологией у матери и плода не было найдено.

В медицине острый лейкоз классифицируют на 2 основных вида

В основе классификации лейкоза лежит способность клеток к росту и развитию.

Острый лейкоз характеризуется полным отсутствием клеточного развития.

В результате в крови содержится высокая концентрация незрелых клеток, что приводит к проблемам с кроветворением. В ходе проведения диагностики этот признак встречается у 80% пациентов.

При хроническом лейкозе нормальные клетки крови замещаются гранулоцитарными.

Эти 2 вида лейкоза никогда не переходят друг в друга .

Острый лимфобластный лейкоз у детей лейкоз: 3 стадии развития

• начальную;
• развернутую;
• терминальную.

Начальная стадия

В первом периоде течения болезни анализ крови не всегда показывает наличие патологического процесса. Могут быть выявлены некоторые отхождения от нормы.

У пациента ухудшается самочувствие: появляется ощущение слабости, обостряются хронические заболевания, падает иммунитет, вследствие чего активизируются различные инфекции ().

Из-за размытости симптомов начальная стадия не заметна .

Развернутая стадия

Для развернутой стадии характерны клинические и гематологические проявления. Этот период критический для пациента.

На данной стадии заболевание либо перейдет в стойкую ремиссию, либо в терминальную стадию. Для того чтобы врач-онколог мог диагностировать ремиссию, в периферической крови должны отсутствовать бластные клетки. Если этот анализ подтверждается на протяжении 5 лет, то можно говорить о выздоровлении .

Терминальная стадия

Терминальный период наступает, когда предложенное лечение не принесло результата.

Некоторые врачи в этом случае предлагают пересадку костного мозга, но из-за сильного угнетения кроветворения и агрессивности патологического процесса вероятность выздоровления мала.

При хроническом заболевании клетки сформировались, но они не способны выполнять свои функции.

В крови находится много лейкоцитов, но они не защищают организм . Если наблюдается переизбыток этих кровяных телец, то проводится процедура их удаления вместе с опухолевыми клетками. Результат от лейкофереза временный.

2 стадии хронический лейкоза

1. моноклоновая;
2. поликлоновая.

На первой стадии заболевание протекает бессимптомно, наличие патогенных процессов можно заметить по результатам анализа крови. Пациенты, у которых болезнь находится на моноклоновой стадии, могут жить годами . Этот процесс относится к доброкачественному течению заболевания.

При переходе в поликлоновую фазу заболевания клетки начинают множиться, вследствие чего происходит криз и пациент погибает. У человека увеличивается селезенка и печень, лимфоузлы, наблюдается анемия.

Дети чаще болеют лимфобластным и миелоидным лейкозом, которые относятся к острому типу течения. Хронический лейкоз встречается редко .

Факторы риска, оказывающие влияние на появление лейкоза

К факторам риска относятся определенные условия, при которых вероятность возникновения онкологического заболевания увеличивается. Каждый вид рака специфичен и имеет свои факторы риска и особенности.

5 причин, которые ведут к возникновению болезни

1. Воздействие ионизирующего излучения. В основном ему подвергаются врачи, которые делают рентген, пациенты после лучевой терапии или химиотерапии (может возникнуть вторичный лейкоз), люди, пострадавшие от избытка ультрафиолетового излучения.
2. Канцерогены и вещества химической промышленности. Многие из них являются компонентами красок. Металлургия использует мышьяк, область сельского хозяйства – пестициды.
3. Разновидности некоторых вирусов.
4. Экологические условия.
5. Наследственность.

Причина лейкоза у детей может быть по причине генетического фактора. Некоторые дети рождаются с низким иммунитетом и чаще страдают лейкозом .

Заболевания, передающиеся по наследству

Существует ряд заболеваний, которые передаются по наследству и являются источником развития лейкоза:

• синдром Ли-Фраумени;
• синдром Клинфельтера;
• нейрофиброматоз;
• телангиэктазия;
• синдром Вискотт-Олдрича;
• анемия Фанкони;
• первичный иммунодефицит.

В случае, когда один из однояйцевых близнецов заболел до 6-летнего возраста, вероятность, что заболеет второй, равна 25% . В неидентичной паре риск заболевания составляет 50%.

Причины, связанные с неправильным образом жизни

К ним относятся:

• плохое питание, в том числе фаст-фуд;
• курение;
• употребление алкоголя.

Существуют исследования, доказывающие, что возникновение миелоидного лейкоза связано с чрезмерным увлечением алкоголем во время беременности.

Симптомы лейкоза у детей

Диагностировать заболевание вовремя сложно, поскольку некоторые признаки, появившиеся на начальных стадиях, неспецифичны.

Среди первых признаков лейкоза у детей можно выделить: повышенную утомляемость малыша; плохой сон; ухудшение аппетита; артралгию; ; анемия.

В общую картину симптомов лейкоза у детей входит бледность кожи и слизистых. Лицо может быть желтушного или землистого оттенка. Ребенок, как правило, страдает рядом сопутствующих болезней, таких как: , гингивит, тонзиллит.

При остром лимфобластном лейкозе у детей симптомы проявляются в носовых, маточных, желудочно-кишечных кровотечениях, различных кровоизлияниях в кожу, суставную полость, слизистые. Эти признаки характерны для геморрагического синдрома . Заболевание может сопровождаться расстройствами сердечно-сосудистой системы: тахикардиями, аритмиями, изменениями миокарда.

В картине признаков лейкоза у детей часто присутствует интоксикационный синдром, который характеризуется рядом признаков.

1. Ребенок жалуется на слабость, тошноту и .
2. Появляется лихорадка, повышенная потливость.
3. Из-за нарушения питания может возникать анорексия, гипотрофия.
4. Некоторые дети страдают булимией и повышенной жаждой.

Нейролейкоз может выявиться случайно в процессе клинического обследования.

Помимо перечисленных симптомов острого лейкоза, у детей могут возникать различные болезни инфекционной природы, вследствие чего маленький пациент погибает. Опасное осложнение – лейкемическая инфильтрация головного мозга, мозговых оболочек и нервных стволов, а также интоксикационный синдром.

Особенности проведения диагностики острого лейкоза

Лейкоз у детей, симптомы которого не всегда можно рано вывить, часто сложно диагностируется. В основе его диагностики лежит поэтапное применение комплекса исследований в рамках лаборатории.

Этапы диагностического исследования

1. На анализ берутся мазки крови и костного мозга. Цель первого этапа – определить наличие или отсутствие заболевания .
2. Проводится цитохимическое и иммунологическое исследование, в результате которого удается выявить, какой лейкоз: лимфобластный или нелимфобластный.
3. Суть этого этапа сводится к выявлению конкретной формы заболевания. От него зависит прогноз и способ лечения .

Помимо всех перечисленных исследований, проводится цитогенетическое, молекулярно-генетическое, иммуногистохимические обследование.

Процедуры в ходе обследования на наличие онкологического заболевания

1. при лейкозе у детей берется с целью выявить количество и соотношение кровяных телец. Лейкоциты повышены, а эритроциты и тромбоциты снижены.
2. Анализ крови при лейкозе на биохимию. В ходе процедуры удается выяснить, какие органы и системы пострадали .
3. Рентген лимфатических узлов в грудной полости.
4. УЗИ органов.
5. Томография с целью определения наличия метастаз.
6. Биопсия, которая берется из лимфатических узлов.
7. Для определения типа лейкоза делают пункцию красного мозга.
8. Если есть подозрение на метастазы в головном мозге, пункцию берут из спинного мозга .

Больше об УЗИ головного мозга у новорожденного читайте , для того, чтоб заранее выявить патологию у грудничка.

При появлении первых признаков лейкоза необходимо обратиться к педиатру, а затем к онкологу-гематологу.

Основные методы лечения лейкоза

Терапия лейкоза заключается в мероприятиях, которые помогают остановить размножение раковых клеток.

Основной метод лечения лейкоза у детей – химиотерапия.

Препарат распространяется с кровью по всему организму . От того, как быстро исчезнут бластные клетки, зависит прогноз.

Химия проводится несколькими способами. Если предполагается, что препарат будет воздействовать на отдельные органы и ткани, его вводят в позвоночник или артерию.

В острой стадии лейкоза маленькому пациенту предлагается принимать Винкристин, Преднизолон, Аспарагиназу. На стадии ремиссии допустимо применение Леупирина.

В период ремиссии рекомендуется раз в месяц проходить курс интенсивной терапии. Если после приема препаратов остались бластные клетки, то остается еще один вариант – пересадка костного мозга. Донорами являются близкие родственники . Прогноз при остром лимфобластном лейкозе у детей, составляет 95% выживаемости .

Ученые из Стенфордского университета предложили свой метод борьбы с раком крови. Макрофаги – это клетки иммунной системы, которые питаются погибнувшими клетками, различными патогенами, которые попали в организм, в том числе и раковыми. Макрофаги, которые выведены в лаборатории из лимфобластов, борются с лейкозом агрессивнее. Такой способ позволяет повысить защитные функции организма и сделать шаг к борьбе с лейкозом .

Профилактика заболеваемости раком крови

Профилактические мероприятия против лейкоза состоят в том, чтобы избегать провоцирующих факторов, описанных выше, вести здоровый образ жизни, своевременно сдавать анализ крови .

Для предупреждения рецидивов следует избегать изменения температуры и климата, не рекомендуется посещать физиотерапевтические процедуры. Ребенок, находящийся на этапе ремиссии, должен делать прививки вовремя в соответствии с графиком.

Когда у ребенка наблюдается увеличение окружности головы, это может свидетельствовать о головного мозга, иначе водянка.

Если у вас возникла необходимость транспортировки лежачего больного, ребенка-инвалида, правила и рекомендации, при которых транспортировка не будет утомительной.

Что делать если у ребенка повышены лимфоциты в крови, вы найдете ответы на многие вопросы.

Выводы

Лечение от детского лейкоза должно проходить только в специализированной клинике. Именно узкопрофильные врачи способны оказать профессиональную помощь маленьким пациентам. Исход заболевания определяется слаженность работы в тандеме «пациент-врач».

Детская онкология требует от медицинских работников сострадания, терпения и энтузиазма. Врач должен донести до пациента, что болезнь можно и нужно лечить.