Болезнь Педжета – редкая и коварная форма рака. Рак педжета молочной железы

Раком Педжета называют злокачественный недуг, чаще всего поражающий сосково-ареолярный комплекс молочных желез.

Поскольку объектом опухолевого процесса при раке Педжета всегда становятся апокринные (крупные потовые и молочные) железы и их протоки, заболевание может развиваться также в области подмышечных впадин, на женских и мужских наружных половых органах, в перианальной (вокруг заднепроходного отверстия) области.

Заболевание было названо в честь британского патологоанатома Джеймса Педжета, впервые описавшего механизм его возникновения и клинические проявления.

Понятие и статистика болезни

На долю болезни Педжета – экземоподобного рака соска – приходится от одного до пяти процентов всех случаев злокачественных . Таким образом, она относится к категории достаточно редких недугов.

У подавляющего большинства (95%) пациентов, страдающих болезнью Педжета, был выявлен рак груди.

Чаще всего заболевание выявляется у людей, перешагнувших пятидесятилетний возрастной порог, но были отмечены единичные случаи его развития у двадцатилетних пациентов. Средний возраст женщин, пораженных раком Педжета – 61 год, мужчин – 68 лет.

На фото показана раковая болезнь Педжета молочной железы

Течение рака Педжета у мужчин отличается большей агрессивностью, скоростью протекания и тяжестью последствий.

Специалисты объясняют это тем, что грудные железы мужчин отличаются достаточно небольшими размерами. Опухолевые клетки очень быстро поражают их ткани, а затем, проникнув в лимфатические узлы, быстро метастазируют, распространяясь по всему организму.

Клинические формы

В зависимости от клинических проявлений принято различать следующие формы рака Педжета:

• При опухолевой форме злокачественное новообразование локализуется в тканях, расположенных прямо под соском.
• Для псориатической формы характерно появление множественных мелких розовых папул (покрытых сухими, легко отшелушивающимися чешуйками) на внешней поверхности соска.
• При язвенной форме на поверхности самого соска и окружающей его ареолы появляются язвы кратероподобного вида.
• Форма, именуемая острым экзематоидом , характеризуется образованием мелкой сыпи, сменяющейся мокнущими язвами.
• Для хронического экзематоида характерно образование корочек на поверхности соска и ареолы. Удаление корочек приводит к обнаружению мокнущих экзематозных участков.

У половины пациентов поражения отмечаются только в области соска и его ареолы. В 40% случаев помимо упомянутой симптоматики у пациентов выявляется опухолевое новообразование в форме узла, поддающегося пальпации.

Оставшиеся 10% эпизодов рака Педжета выявляются совершенно случайно (в результате лабораторного исследования выделений, взятых из соска). Именно после их появления пациент и обращается к врачу.

Причины

Достоверные причины возникновения рака Педжета до сего дня не установлены. В современной маммологии существует две точки зрения, пытающиеся дать ответ на этот вопрос.

• Последователи эпидермотропной теории считают, что при наличии рака молочной железы (локализующегося в самых глубоких ее слоях) раковые клетки, именуемые клетками Педжета, из опухолевых тканей попадают в млечные протоки и, мигрируя по ним, достигают соска. Имплантируя в его ткани, клетки начинают разрастаться. Основанием для данной теории являются наблюдения, подтверждающие тот факт, что у 95% пациентов наряду с раком Педжета отмечаются другие виды рака груди (чаще всего внутрипротоковая карцинома). Раковые клетки Педжета, локализующиеся в тканях соска и образованные эпителием млечных протоков, имеют железистую природу.
• Сторонники трансформирующей теории полагают, что причиной развития рака Педжета является стихийное перерождение эпителиальных тканей ареолы и соска в раковые. Основанием для данной гипотезы являются случаи рака Педжета, не сопровождаемого злокачественными опухолями иной локализации.

К числу факторов риска, способствующих возникновению рака Педжета, исследователи относят:

• Наличие семейной предрасположенности к этому заболеванию (особенно по мужской линии).
• Воздействие канцерогенов, содержащихся в окружающей среде.
• Всевозможные травмы сосково-ареолярной зоны.

Описаны случаи ассоциации (случайного сочетания) рака Педжета с такими заболеваниями, как: пузырчатка, рак шейки матки, склеродермия.

Симптомы рака Педжета

Признаки рака Педжета у мужчин имеет сходные проявления.

Методы диагностики

Своевременность постановки правильного диагноза – залог успешной борьбы со злокачественным заболеванием.

Для выявления рака Педжета необходим целый комплекс лабораторных и аппаратных исследований:

• В процессе визуального осмотра специалист-маммолог может обнаружить целый ряд изменений соска и его ареолы, характерных для данной патологии (наличие изъязвлений, сухих корочек, мокнущих экзем).
• При наличии выделений из соска у пациента берут мазок и подвергают его . Оно обязательно обнаружит раковые клетки.
• для пациентов с подозрением на рак Педжета выполняют сразу в трех проекциях: это позволяет исключить присутствие злокачественной опухоли другого вида. Метод маммографии наиболее информативен при наличии опухолевых образований в молочных железах. Если они отсутствуют, достоверность результатов полученной маммограммы составляет не более 50%.
• молочных желез при первичной диагностике рака Педжета относится к категории обязательных процедур, поскольку его данные часто выявляют патологии, не отраженные маммограммой.
• Магнитно-резонансная томография позволяет не только выявить заболевание на самых ранних стадиях (даже при отсутствии видимых клинических нарушений), но и дифференцировать обнаруженные новообразования.
• Метод сцинтиграфии (основанный на введении в организм пациента радиоактивных изотопов с последующим оцениванием результатов их распределения в тканях) позволяет обнаружить опухоли самого незначительного размера, что очень важно для раннего диагностирования рака.
• Для выявления раковых клеток применяют – лабораторное исследование тканей, взятых из соска и области ареолы.
• Ведущим методом лечения рака Педжета является хирургическое вмешательство. При сочетании его с внутрипротоковой карциномой или при наличии инвазивной формы прибегают к операции радикальной мастэктомии, состоящей в удалении молочной железы вместе с тканями клетчатки, лимфатическими узлами и грудными мышцами.
• Если рак Педжета застигнут на ранней стадии, выполняют радикальную резекцию молочной железы, состоящую в удалении части молочной железы, содержащей опухоль, вместе с сосково-ареолярным комплексом. Через некоторое время пациентки проходят через операцию реконструктивной маммопластики.

Лечение молочной железы

Лечение рака Педжета отличается системным подходом, направленным на профилактику рецидивов недуга и предотвращение возникновения , поэтому хирургическое лечение обязательно сопровождается , и гормонотерапией.

• Лучевая терапия применяется на всех стадиях рака Педжета. При наличии абсолютных противопоказаний к операции (особенно в старческом возрасте) она может применяться в качестве альтернативного варианта, заменяя операцию.
• Показанием к обязательному назначению химиотерапии является поражение регионарных лимфоузлов.
• Гормонотерапия (лечение нольвадексом, тамоксифеном, зитазониумом) применяется только при обнаружении рецепторов, чувствительных к стероидным гормонам. Назначение подобных препаратов молодым пациентам проводится лишь после блокирования работы яичников. Женщинам, чей возраст приходится на период менопаузы, прием препаратов назначают без воздействия на яичники.

Прогноз и профилактика

Благоприятность прогноза при раке Педжета зависит от целого ряда влияющих на него факторов:

• клинической стадии недуга;
• возраста пациента;
• количества пораженных лимфоузлов;
• наличия отягчающих морфологических признаков;
• множественности раковых новообразований или сочетания недуга с инфильтративным дольковым раком.

Учитывая особую агрессивность рака Педжета, вероятность рецидивов высока даже во время послеоперационного периода. Средняя продолжительность жизни пациентов составляет около трех лет. При наличии инфильтрации и метастазов она сокращается до одного года.

Профилактика рака Педжета сводится к регулярным посещениям специалиста-маммолога и периодическому диагностическому обследованию молочных желез. Своевременное выявление злокачественного новообразования и лечение его на ранних стадиях существенно улучшает прогноз и шансы пациента на выживание.

Видео показывает радикальную мастэктомию с сохранением грудных мышц при раке Педжета левой молочной железы:

Онкологические заболевания - актуальная проблема современной медицины. До сих пор не найдено лекарства, которое могло бы со 100% эффективностью остановить рост злокачественных клеток. В больницах врачи продолжают ставить страшные диагнозы своим пациентам.

Онкозаболеваний существует довольно много. Любой орган и любая ткань человеческого организма могут оказаться внезапно охваченными патологическим процессом. Одно из возможных мест локализации - сосок на женской груди. Такое онкологическое заболевание в медицине называют болезнью Педжета.

Общая информация о недуге

Первая информация о появилась в XIX веке. Известно, что в 1856 году французский анатом и хирург S. Velpeau обнаружил патологические изменения сосково-ареолярного комплекса. В 1874 году J. Paget, являющийся британским хирургом и патологоанатомом, более подробно изучил болезнь. Именно поэтому его именем назвали недуг.

J. Paget при изучении заболевания выявил связь между патологическими изменениями сосково-ареолярного комплекса и карциномой грудной железы. Такой вывод он сделал по результатам 15 наблюдений. Специалист замечал у женщин поверхностные воспалительные изменения. В течение года у всех пациенток развился рак J. Paget также предположил, что поверхностное воспаление влияет на прилегающие ткани, а дегенеративные изменения в них в итоге вызывают развитие неоплазии.

Современные данные о болезни и симптомы недуга

Информацию о заболевании в 2011 году собирала клиника "Мейо" (США). Специалисты определили, что первоначально практически во всех случаях патологическим изменениям подвергается сосок. При дальнейшем прогрессировании недуга в процесс вовлекается окружающая кожа. Также, по предоставленным данным клиники, можно отметить, что сбор анамнеза рака Педжета молочной железы до постановки верного диагноза может занимать от 6 до 8 месяцев.

Какие же симптомы характерны для этого онкологического заболевания? Женщины, у которых наблюдается рак сосков, отмечают у себя изменение чувствительности этой области. В большинстве случаев пациентки жалуются на зуд, ощущение жжения. Из-за одежды на соске и в области ареолы возникают покраснения. Пораженная поверхность может даже начинать кровоточить. На поздних стадиях появляются обильные кровянистые выделения из соска (при раке это обычное явление). Сосок втягивается. Чаще всего наблюдается его уплощение из-за роста злокачественной опухоли.

Распространенность и причины недуга

В структуре всех существующих неоплазий раку Педжета отведена доля в 0,5-5 %. К счастью, это редко встречаемое заболевание. У молодых людей оно, как правило, не выявляется. Чаще всего патологию диагностируют у взрослых женщин в постменопаузе (в 50-60 лет). Средний возраст больных людей - 54 года.

Причины развития рака Педжета невозможно назвать. Как и в случае с другими онкологическими заболеваниями, они до сих пор не изучены. Однако предположения существуют. Ранее выдвигалась теория, согласно которой, рак развивался из-за миграции атипичных клеток вдоль базальных мембран протоков в эпидермис соска.

Варианты патологических изменений

Рак сосков может прогрессировать в одном из возможных вариантов:

1. При первом варианте наблюдается течение патологических процессов только в области соска и ареолы. Иные изменения не выявляются.
2. При втором варианте развития онкологического заболевания обнаруживается подозрительная симптоматика в области сосково-ареолярного комплекса. Какие видимые признаки могут указать на рак соска? Фото заболевания, которые можно увидеть в различных учебниках и медицинских статьях, отражают покраснения, шелушения, изъязвления. Помимо этих симптомов, прощупывается уплотнение, новообразование в груди.
3. При третьем варианте кожные изменения не наблюдаются. В ходе клинического обследования обнаруживается опухоль в молочной железе, а в ходе гистологического исследования выявляется рак Педжета (как случайная находка).

Рак соска: признаки в зависимости от форм заболевания

При онкологическом заболевании могут наблюдаться разнообразные симптомы. В зависимости от клинической картины, рак Педжета можно классифицировать следующим образом:

• хронический экзематид;
• острый экзематид;
• псориатическая форма;
• пигментная форма.

Как выглядит сосок при раке груди? Ответ на этот вопрос зависит от формы заболевания. При хроническом экзематиде у женщины в течение длительного периода времени наблюдается На нем и вокруг него образуются корки. Когда они отпадают, на их месте становится заметной мокнущая поверхность. При остром экзематиде отмечается гиперемия. Мелкая зернистость на поверхности, мокнутие, изъязвления также характерны для такого недуга, как болезнь Педжета (или рак соска). Симптомы при псориатической форме на коже проявляются в виде слущивающихся чешуек, а при пигментной форме - в виде пятен, выходящих за пределы ареолы.

Диагностика онкологического заболевания

При подозрениях на злокачественные процессы, протекающие в молочной железе, врачи назначают маммографию. Это неинвазивное исследование молочной железы, для которого может применяться рентген, ультразвук. В ходе него могут выявляться новообразования. Еще один метод диагностики - магнитно-резонансная томография. Благодаря ей специалисты выявляют изменения в соске, которые клинически невозможно обнаружить.

Тем женщинам, у которых подозревается рак соска груди, наблюдается клиническая картина болезни Педжета, назначается биопсия соска и ареолы на всю толщину. Это исследование позволят поставить точный диагноз, подтвердить или опровергнуть наличие онкологического заболевания.

Особенности лечения рака соска

Лечение определяет специалист в зависимости от полученных результатов диагностики. Когда биопсия оказывается отрицательной, осуществляется динамическое наблюдение за пациенткой. Если болезнь дает о себе знать, проявляется симптомами, проводится повторная биопсия.

При подтверждении болезни Педжета выполняется операция с целью удаления опухоли и окружающих тканей либо полностью всей молочной железы. В последующем назначается дополнительное лечение, позволяющее окончательно уничтожить атипичные клетки.

Подробнее о хирургическом лечении

Операция является важным и необходимым этапом в комбинированной терапии такого онкологического заболевания, как рак соска молочной железы. Специалисты долго не могли прийти к единому выводу относительно того, какие методы лечения наиболее эффективны. Проводились различные исследования. В Мичиганском университете анализировались результаты лечения 36 пациентов. Всем были выполнены органосохраняющие оперативные вмешательства. В дальнейшем за пациентками наблюдали в среднем 113 месяцев. У 11 % женщин развился рецидив.

Также проводилось южнокорейское исследование. Были проанализированы результаты лечения 104 женщин с раком соска. Мастэктомию специалисты назначили 92 пациенткам, 12 людям провели органосохраняющие операции. В дальнейшем было выявлено 3 рецидива после мастэктомии и 1 после второго варианта лечения. Проведенные исследования показали, что органосохраняющие операции не повышают вероятность развития у женщин рецидива. Этот метод лечения назначается больным с резекцией сосково-ареолярного комплекса.

Лучевая терапия

Эффективный метод лечения рака - это лучевая терапия. Ее задача заключается в уничтожении клеток, составляющих патологический очаг. Лучевая терапия справляется с ней, однако в результате лечения страдает не только опухоль, но и здоровые клетки. Из-за негативного воздействия на организм появляются побочные эффекты:

• локальные - формируются лучевые ожоги, появляются мелкоочаговые кровоизлияния из-за повышения ломкости кровеносных сосудов;
• системные - больные жалуются на тошноту, рвоту, слабость, быструю утомляемость.

Химиотерапия при раке соска

Химиотерапия подразумевает введение в организм специальных противоопухолевых препаратов, препятствующих росту злокачественных клеток и губительно воздействующих на них. Такое лечение рака соска призвано решать следующие задачи:

• профилактика метастатической болезни;
• эффективное влияние на опухоль для последующего применения локальных вариантов лечения (хирургического или лучевого).

Химиотерапия, как и лучевая терапия, сопровождается побочными эффектами. В 80 % случаев наблюдается тошнота и рвота. Также из-за химиотерапии начинают выпадать волосы, становятся более ломкими ногти, ухудшается аппетит, меняются вкусовые привычки.

Гормональная терапия

Такое лечение помогает при наличии гормонально-зависимых опухолей в организме. Однако рак Педжета довольно долго не относился к подобным новообразованиям. В 1949 году было впервые предположено, что недуг может реагировать на гормональную терапию, но при определенных условиях. В дальнейшем исследования доказали это. Гормональная терапия при таком заболевании, как рак сосков, оказалась эффективной при наличии в злокачественном новообразовании рецепторов к прогестерону и эстрогенам.

В настоящее время при необходимости применения гормональной терапии больным назначают «Тамоксифен», «Зитазониум», «Нольвадекс». Они считаются «золотым стандартом» при подобном лечении. Однако есть одно условие, при котором эти препараты могут применяться: опухоль должна иметь рецепторы к стероидным гормонам (> 10 фмоль/мг белка). Необходимость лечения гормональными препаратами определяют специалисты.

Прогноз при раке соска

Онкологические заболевания являются очень серьезными и опасными недугами. Не исключение и рак сосков молочной железы. Каким будет результат лечения? Прогноз зависит от совокупности факторов:

• стадия заболевания;
• возраст больного человека;
• число пораженных лимфатических сосудов;
• степень злокачественности;
• наличие неблагоприятных морфологических факторов.

Врачам известно немало случаев, когда от рака соска умирали люди. Летальный исход, как правило, возможен на поздних стадиях, в запущенных случаях и при биологической агрессивности злокачественного новообразования. Таким образом, при появлении подозрительных симптомов нельзя затягивать с визитом к врачу. Чем раньше вас осмотрит специалист, тем быстрее он поставит правильный диагноз и назначит необходимое лечение.

• К каким докторам следует обращаться если у Вас Болезнь Педжета (рак соска молочной железы)

Что такое Болезнь Педжета (рак соска молочной железы)

Большинство пациентов с болезнью Педжета в возрасте старше 50 лет, но в редких случаях, это заболевание развивается у пациентов в возрасте 20 лет. Средний возраст развития заболевания - 62 года для женщин и 69 лет для мужчин. Болезнь Педжета - редкое заболевание, как среди женщин, так и среди мужчин.

Есть другие заболевания, которые не имеют отношения к болезни Педжета - раку соска молочной железы, включая болезнь Педжета с поражением кости и болезнь Педжета - опухоли вульвы; но мы только будем обсуждать болезнь Педжета с поражением сосков.

В 1856 г. S. Velpeau впервые описал изменения сосково-ареолярного комплекса (эритема, экзематозные изменения и т.д.), характерные для данной формы рака. Однако лишь в 1874 г. J. Paget отметил связь между этими изменениями и карциномой молочной железы. Автор на основании 15 наблюдений показал, что у всех пациенток с подобными поражениями сосковоареолярного комплекса в течение ближайшего года развился рак молочной железы. Объясняя механизм возникновения подобной патологии, автор предположил, что поверхностные воспалительные изменения влияют на подлежащие структуры, последующие дегенеративные изменения в которых способствуют появлению неоплазии.

Классическое описание клинической картины болезни, данное J. Paget, и последующее описание им возможного механизма ее развития позволило G. Erichsen в 1876 г. назвать данную патологию «болезнью (раком) Педжета соска молочной железы».

В отечественной литературе первое описание «болезни Педжета соска» принадлежит А.И. Поспелову (1894). Тщательным изучением этой формы процесса в начале XX столетия занимались М.А. Членов и В.Л. Боголюбов, дополнившие описанную J. Paget клиническую картину новыми патогномоничными симптомами.

Наиболее значимым исследованием рака Педжета молочной железы была работа Jacobeus (1904), в которой автор определил данное заболевание как внутрипротоковый рак. Однако существовало мнение, что указанное состояние является предраковым или раком апокриновых желез, дегенеративным изменением хронических кожных процессов и т.д. Только после идентификации G.Thin злокачественной природы клеток Педжета сложилась так называемая эпидермотропная теориярака Педжета молочной железы.

Что провоцирует Болезнь Педжета (рак соска молочной железы)

Ученые не знают точно причины болезни Педжета, но две основные теории предполагают, как развивается это заболевание. Одна теория предполагает, что раковые клетки, которые называются клетками Педжета, образовывают опухоли в груди, а затем перемещаются из молочной железы на поверхность сосков, как результат развивается болезнь Педжета - рак соска молочной железы. Эта теория предполагает, что более, чем 97% пациентов с болезнью Педжета имеют рак груди или проточную карциному - это заболевание, при котором патологические клетки присутствуют только в протоках молочной железы в груди. При дальнейшем развитии рака груди, патологические клетки распространяются за пределы протоков в ткань молочной железы, на лимфатические узлы и другие части тела.

Другая теория предполагает, что клетки сосков спонтанно становятся клетками Педжета.

Патогенез (что происходит?) во время Болезни Педжета (рака соска молочной железы)

Процесс развивается при распространении первичного рака протоков молочной железы в эпидермис. Первичный рак может быть инвазивным или in situ. В эпителии протоков, эпидермисе соска, ареолы и прилегающих участках кожи выявляют крупные неопластические эпителиальные клетки с гиперхромным ядром и бледно окрашенной цитоплазмой (клетки Педжета), происходящие из эпителия апокриновых желез. Возможно также развитие экстрамаммарной болезни Педжета, чаще аногенитальной и подмышечной областей (области расположения апокриновых потовых желез). Во всех случаях выявляют первичную карциному.

При патоморфологическом исследовании в эпителии протоков, эпидермисе соска, ареолы и прилегающих участках кожи выявляют крупные неопластические эпителиальные клетки с гиперхромным ядром и бледно окрашенной цитоплазмой (клетки Педжета), происходящие из эпителия апокриновых желёз.

Эпидермотропная теория развития рака Педжета (соска молочной железы) опирается на тот факт, что клетки Педжета по происхождению являются клетками протокового рака, мигрирующими вдоль базальных мембран протоков в эпидермис соска. Подтверждением данного факта могут служить, во-первых, присутствие внутрипротоковой или инвазивной карциномы у большинства больных, во-вторых - общность иммунологических реакций, демонстрируемая клетками Педжета и инфильтративного протокового рака, определенная иммуно-гистохимически. Проведенный анализ с антигенами мембран (цитокератин, казеин, раково-эмбриональный антиген, глобулы молочного жира - HMFG 1 и 2, лектины и др.) показал родство клеток Педжета с клетками рака молочной железы. С обнаружением факта гиперэкспрессии онкопротеина c-erbB-2 в клетках Педжета появилась гипотеза о наличии хемотаксического фактора, который секретируется эпидермальными кератиноцитами, стимулируя клетки Педжета к распространению по эпидермису. Онкопротеин c-erbB-2 гиперэкспрессируется приблизительно в 20% случаев инвазивного РМЖ, в 50% - протокового рака in situ и в 90-100% случаев РПМЖ. Онкобелок c-erbB-2 стимулирует пролиферацию и, что более важно, увеличивает подвижность раковых клеток путем взаимодействия экспрессируемых в мембранах белков c-erbB-2 с факторами подвижности, секретируемыми, вероятнее всего, эпидермальными кератиноцитами. Это способствует хемотаксису и инвазии эпидермиса клетками Педжета, в итоге приводя к распространению клеток Педжета по эпидермису.

In situ трансформирующая теория предполагает малигнизацию или дегенерацию уже существующих клеток, определяя клетки Педжета как злокачественные кератиноциты, возникающие in situ. Согласно этой теории, рак Педжета молочной железы - независимый процесс, поражающий эпидермис соска и подлежащую ткань молочной железы.

Подтверждения такому взгляду получены при электронной микроскопии, показавшей наличие микроворсинок и десмосомальных взаимодействий между кератиноцитами и клетками Педжета. Помимо этого, были обнаружены аномальные клетки с чертами, характерными как для кератиноцитов, так и для клеток Педжета, что может свидетельствовать об их переходном или трансформационном состоянии. Подобные наблюдения патогенетически объясняют те ситуации, когда узел в молочной железе находится на значительном отдалении от центральной (сосково-ареолярной) зоны.

Первое гистологическое описание болезни Педжета соска принадлежит Butlin (1876). Микроскопически клетки Педжета большие, круглые или овальные, интраэпидермальные, не образующие межклеточных мостиков с соседними шиповатыми клетками, обычно с просветленной цитоплазмой, увеличенным плеоморфным и гиперхроматическим ядром, различимыми, но не ярко окрашенными ядрышками. Довольно часто видимы митозы. Клетки Педжета могут лежать одиночно, преимущественно вдоль базально-эпидермальных клеток, с тенденцией к уплощению (при расположении на поверхности) или с образованием небольших своеобразных гнезд, сходных с протоковыми или железистыми структурами. Количество клеток значительно варьирует - от нескольких изолированных до полного замещения части эпидермального слоя. Эпидермальные клетки вокруг групп клеток Педжета подвергаются компрессионной атрофии. Дерма также подвергается изменениям - она гиперемирована, инфильтрирована плазмоцитами, в ней формируются новые капилляры, происходит серозная экссудация, что и приводит к формированию типичной клинической картины.

Цитоплазма клеток Педжета обычно положительно реагирует на Periodic-Acid-Schiff (PAS) и устойчива к диастазу, что свидетельствует о присутствии нейтральных полисахаридов и помогает дифференцировать рак Педжета молочной железы с некоторыми формами злокачественных меланом и первичными интраэпидермальными карциномами. Клетки Педжета дают положительную реакцию с раково-эмбриональным антигеном CEA. Следует также отметить, что в большинстве случаев болезни Педжета (более 90%) наблюдается гиперэкспрессия онкобелка c-erbB-2. Чаще всего встречается корреляция между положительной реакцией с онкопротеином c-erbB-2 и присутствием рака in situ или другого рака. В большинстве случаев (более 90%) Рак Педжета молочной железы представлен раком in situ либо инвазивным раком с узлообразованием, который может характеризоваться мультицентрическим ростом. При отсутствии опухолевого узла наиболее часто встречаются неинвазивные изменения (ductal carcinoma in situ - более 90 %), в то время как наличие опухолевого узла очень часто связано с инвазивным процессом. В ряде исследований показано, что частота инфильтративной карциномы в удаленных препаратах составляет 19%, тогда как при наличии опухолевого узла эта цифра возрастает до 90%. Для больных раком Педжета in situ не характерно локорегионарное прогрессирование. Метастатические изменения регионарных лимфатических узлов отмечены в 45% случаев при наличии опухолевого узла. По гистологическому подтипу рак Педжета молочной железы наиболее часто ассоциируется с солидной и угревидной формами внутрипротоковой карциномы. Эта форма считается наиболее биологически агрессивной, с высокими пролиферативной активностью и амплификацией протоонкогена c-erbB-2.

Симптомы Болезни Педжета (рака соска молочной железы)

Симптомы начала болезни Педжета включают покраснение и чешуйки на коже сосков. Ранние симптомы вызывают только мягкое раздражение и обычно не становятся поводом для обращения к врачу. Улучшение на коже может появиться спонтанно, но это нельзя рассматривать, как признак того, что болезнь исчезла. Дальше болезнь может сопровождаться более серьезными симптомами. На этом этапе, симптомы могут включать пощипывание, зуд, высокую чувствительность, жжение и боль. Могут также появиться выделения из сосков.

У приблизительно половины пациентов с болезнью Педжета, во время медицинского осмотра врач может обнаружить "шишки" в груди. В большинстве случаев болезнь Педжета первоначально ограничивается только сосками, но потом распространяется на грудь. Ареола - это округлая область темной кожи, которая окружает сосок. Болезнь Педжета может затронуть только ареолу, и напоминать экзему, т.к. сопровождается зудом, сыпью. Редко болезнь сосков Педжета может появиться на обеих молочных железах.

Определены 3 варианта изменений при раке Педжета молочной железы:

Только в области сосково-ареолярного комплекса;
- изменения соска и ареолы при наличии опухолевого узла в молочной железе;
- только опухолевый узел в молочной железе при клиническом обследовании, сочетающийся с гистологически (как находка) выявленным раком Педжета соска и ареолы.

Примерно у 50% пациенток в молочной железе может обнаруживаться пальпируемое опухолевое образование; при этом примерно в 90-94% случаев диагностируется инвазивный рост и у 1/2-2/3 больных имеются метастазы в лимфатические узлы. При отсутствии пальпируемого опухолевого образования у больных определяется неинвазивная форма болезни (66-86% случаев рак Педжета молочной железы in situ).

Опухолевый узел может не быть связан с соском; иногда встречаются случаи, когда изменения в соске и ареоле могут подвергаться редукции, в то время как неопластический процесс в ткани органа прогрессирует.

Рак Педжета молочной железы может встречаться и у мужчин. Клинические его проявления в этом случае сходны с таковыми у женщин. Правильный диагноз у мужчин устанавливают гораздо позже, поскольку рак молочной железы для них не является типичным заболеванием. Хорошо видимые эритема, шелушение, эрозии с поражением протоков, жалобы на кожный зуд в области ареолы и соска - это характерная клиническая картина рака Педжета молочной железы у мужчин. Наиболее частыми клиническими признаками являются экзематозные изменения и изъязвление соска и ареолы (71%), пальпируемое увеличение аксиллярных лимфатических узлов (54%), пальпируемое опухолевое образование в молочной железе (43%), изменение соска и кровотечение (40%), зуд (14%), боли (14%), уплотнение (11%).

Диагностика Болезни Педжета (рака соска молочной железы)

Если врач подозревает болезнь Педжета, то может быть проведена биопсия кожи. При биопсии, врач удаляет небольшой образец ткани. Патолог изучает ткань под микроскопом, чтобы обнаружить, присутствуют ли клетки Педжета. Патолог может использовать технику, которая называется иммуногистохимия (контранстирование тканей, чтобы идентифицировать специфические клетки), чтобы отличить клетки Педжета от других клеток. Образец выделений из соска можно также изучить под микроскопом на наличие клеток Педжета.

Так как у большинства людей с болезнью Педжета также имеется рак груди, то проводится медицинский осмотр и маммография, чтобы установить точный диагноз. При маммографическом исследовании следует обратить внимание на толщину кожи в области соска и ареолы, степень втянутости соска, наличие субареолярного или более диффузного скопления микрокальцинатов, а также определить размер и локализацию опухолевого узла. Хотя рак Педжета молочной железы ограничен лишь поражением соска и ареолы, важно выполнить маммографическое исследование всей железы во всех проекциях, так как довольно часто эта патология сочетается с опухолевым узлом иной гистологической структуры.

УЗИ успешно применяется и может быть включено в первичный план обследования, особенно при отрицательных данных маммографии. Описаны случаи, когда изменения, не видимые при маммографическом исследовании, визуализировались при УЗИ.

Магнитнорезонансная томография (МРТ) . Данный метод чрезвычайно перспективен для визуализации изменений в соске, клинически еще не обнаруживаемых. Помимо прочего, МРТ позволяет отличить нормальный сосок от пораженного, отдифференцировать опухоли в тканях ареолы от опухолей с вовлечением центрального отдела молочной железы (сосок и ареола).

Когда клинически наблюдается изменение области соска и ареолы, для постановки правильного диагноза необходима биопсия соска и ареолы на всю толщину. Поставить правильный диагноз помогает также взятие соскоба с пораженной области, однако точность этой методики зависит от квалификации цитопатолога. В настоящее время для подтверждения диагноза применяются реакции с раково-эмбриональным антигеном (CEA), муцином и протеином c-erbB-2. Иммуногистохимические исследования с использованием цитокератина эпителиального мембранного антигена (ЭMA) и онкобелка c-erbB-2 в значительной мере облегчают дифференциальную диагностику. Однако негативного ответа недостаточно для исключения диагноза рака Педжета молочной железы, поэтому для окончательного диагноза необходима открытая биопсия. Значительное сходство внешних проявлений рака Педжета молочной железы с кожными заболеваниями, отсутствие у врачей общей практики необходимых знаний и подозрения на раковую природу таких изменений у здоровых молодых женщин часто приводят к неверному диагнозу. До последнего времени при раке Педжета молочной железы обычной была длительная отсрочка (примерно на 10-12 мес) правильного диагноза и начала лечения.

Лечение Болезни Педжета (рака соска молочной железы)

Самое распространенное лечение болезни Педжета - хирургическая операция. Специфика лечения часто зависит от стадии рака груди.

Удаление молочной железы может быть рекомендовано, когда поставлен диагноз рака или проточной карциномы. Во время этой процедуры, хирург удаляет грудь, оболочку под грудными мышцами и некоторые лимфатические узлы в подмышечной области. В некоторых случаях, когда рак груди не злокачественный, хирург может просто удалить молочную железу и оболочку под грудными мышцами.

Кроме того, пациенты, у которых болезнь поражает только соски, область вокруг сосков может подвергнуться хирургической операции, которая сопровождается лучевой терапией. Во время операции хирург удаляет сосок, ареолу или всю грудь, чтобы предотвратить дальнейшее развитие рака. В большинстве случаев, лучевая терапия также используется, чтобы предотвратить повторение рака (возврат рака).

Во время операции, особенно при удалении молочной железы, врач удаляет лимфатические узлы, которые затем исследуются, чтобы обнаружить, есть ли распространение рака.

Дополнительное лечение (лечение, которое выполняется дополнительно к хирургической операции, чтобы предотвратить появления рака) может быть частью лечения, в зависимости от типа рака и независимо от распространения раковых клеток в лимфатических узлах. Лучевая терапия - это дополнительное лечение болезни Педжета, которая проводится после хирургической операции. Дополнительное лечение с помощью противораковых препаратов или гормонов может также быть рекомендовано, в зависимости от стадии болезни и показателей (предполагаемый шанс восстановления от болезни или шанс, что болезнь может возвратиться).

Лучевая терапия является высокоэффективным методом лечения больных раком молочной железы. Данный способ терапии позволяет не только контролировать местный возврат болезни, но в комбинации с хирургическим и лекарственным вариантами эффективно используется при всех стадиях рака данной локализации.

Использование дистанционной гамма-терапии в самостоятельном варианте является разумной альтернативой оперативному лечению, особенно у больных пожилого и старческого возраста при абсолютных противопоказаниях к последнему.

Существует ряд аргументов в пользу применения лучевой терапии при раке Педжета молочной железы:

При ранних формах и небольших размерах образования высокие дозы дистанционной гамма-терапии (радикальная программа облучения с суммарной общей дозой до 70 Гр) могут применяться без значительного повреждения окружающих тканей.

Применение на 1-м этапе лечения лучевой терапии при прогрессировании по типу локального рецидива оставляет в резерве радикальное хирургическое вмешательство.

С эмоциональных позиций данный способ терапии имеет несомненные преимущества перед радикальной мастэктомией.

Перечисленные выше аргументы следует учитывать, если речь идет о местно-распространенной стадии заболевания.

Для операбельных больных облучение зон регионарного метастазирования целесообразно проводить, когда морфологически подтверждено поражение более 4 регионарных лимфатических узлов. И, наконец, при использовании органосохраняющего варианта операции у больных с узловой формой РПМЖ адъювантное облучение оставшейся части молочной железы обязательно.

Химиотерапия . Задачами системного лекарственного лечения при раке Педжета молочной железы, как и при типичных морфологических вариантах, являются:

Профилактика метастатической болезни;
- эффективное воздействие на опухоль в целях последующего использования локальных (хиургический, лучевой) вариантов лечения.

Применение химиотерапии при ранних (локализованных) формах рака Педжета молочной железы целесообразно только у больных с неблагоприятными факторами прогноза (молодой возраст, отрицательные рецепторы, мультицентрический рост, высокие степень злокачественности и пролиферативный индекс). В остальных случаях данный способ лечения является ненужной агрессией, нисколько не влияющей на продолжительность жизни больных.

При поражении регионарных лимфатических узлов системная лекарственная терапия обязательна вне зависимости от прогностических факторов. Оптимальными следует считать антрациклинсодержащие режимы (CAF, AC); возможно применение таксанов - самостоятельно либо в комбинации с антрациклинами (таксол, паклитаксел, АТ).

При местно-распространенном раке Педжета молочной железы химиотерапия может быть индукционной, но чаще применяется в адъювантных комбинациях. Среди используемых режимов: CMFVP, CMFAV, FAC, AT и т.д. Химиотерапия, как правило, в той или иной мере сопровождается тошнотой и рвотой (до 80% случаев). Большинство пациентов ставят тошноту и рвоту на 1-е место по значимости среди всех побочных эффектов лечения. В мировой практике имеются результаты нескольких рандомизированных исследований, посвященных сравнению эффективности китрила и других антиэметиков при разных режимах введения препарата. Так, у больных раком молочной железы, получавших среднеэментогенную химиотерапию по схеме CAF, изучали в сравнении эффективность двух антиэметиков - китрила и зофрана. Китрил в дозе 10 мкг/кг вызывает противорвотный эффект, сравнимый с таковым зофрана в дозе 32 мг. При использовании китрила в дозе 3 мг у больных раком молочной железы, получавших химиотерапию в послеоперационном периоде по схеме CAF, полный контроль рвоты был достигнут в 74,4% случаев. Таким образом, китрил является высокоактивным препаратом при использовании среднеэментогенных цитостатиков.

Гормонотерапия гормонально-зависимых опухолей является одной из наиболее важных и сложных проблем современной онкологии.

Долгое время считалось, что рак Педжета молочной железы не является гормоночувствительным новообразованием. В 1949 г. Е.В. Литвинова впервые предположила, что данная форма, как и типичные морфологические варианты рака молочной железы, при определенных условиях может отвечать на гормонотерапию. В последующем было доказано, что при условии содержания в опухоли рецепторов к эстрогенам и прогестерону назначение антиэстрогенов способно увеличить выживаемость больных. Сегодня такие препараты, как тамоксифен, зитазониум, нольвадекс и т.д., являются «золотым стандартом» гормонотерапии 1-й линии, в частности при раке Педжета молочной железы. Единственное условие их использования - наличие в опухоли рецепторов к стероидным гормонам (> 10 фмоль/мг белка). У молодых менструирующих больных подобную терапию начинают после выключения функции яичников (лекарственная, лучевая, эндохирургическая кастрация). У больных в менопаузе в этом нет нужды, и антиэстрогены дают сразу без воздействия на яичники.

Прогноз при раке Педжета молочной железы . Риск умереть от рака груди зависит, с одной стороны, от стадии болезни, с другой - от ее биологической агрессивности.

Панель прогностических факторов не статична - по мере изучения биологических особенностей опухолей появляются все новые критерии, вносящие свой вклад в расчет индивидуального течения болезни.

Все известные на сегодняшний день факторы, влияющие на прогноз при типичных морфологических вариантах рака груди, в той или иной степени имеют значение и для рака Педжета молочной железы.

Приводим наиболее значимые из них:
- клиническая стадия;
- возраст;
- число пораженных лимфатических узлов;
- наличие неблагоприятных морфологических критериев;
- мультицентричность (особенно сочетание с дольковым инфильтративным раком);
- степень злокачественности; 31.07.2018

В Санкт-Петербурге СПИД-Центр в партнерстве с Городским центром по лечению гемофилии и при поддержке Общества больных гемофилией Санкт-Петербурга запустил пилотный информационно-диагностический проект для пациентов с гемофилией, инфицированных гепатитом С.

Медицинские статьи

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами - мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Косметические препараты, предназначенные ухаживать за нашей кожей и волосами, на самом деле могут оказаться не столь безопасными, как мы думаем

Рак Педжета (или рак соска молочной железы, экзематозный рак соска молочной железы, рак Педжета молочной железы) – это вид злокачественной опухоли, при которой поражается альвеолярно-сосковая область, а сами патологические клетки происходят либо из апокриновых желез, либо из протоковых клеток. Чаще всего, это заболевание ассоциировано с опухолью молочной железы, однако прогноз этого сочетания гораздо хуже, нежели при самостоятельном «раке грудной железы».

Заболевание возникает, чаще всего, в возрасте после пятидесяти лет, средний возраст пациентов в момент постановки диагноза – шестьдесят пять лет. В структуре всех новообразований молочной железы данная нозология (заболевание) составляет от одного до пяти процентов в зависимости от региона. Рак Педжета может возникать как у женщин, так и у мужчин.

Что такое рак и чем он так опасен для жизни?

Рак – это злокачественная опухоль, которая возникает из-за нарушения деления и дифференциации клеток, что приводит к неконтролируемому росту этих онкоцитов (опухолевых клеток).

Обычные клетки нашего организма имеют ряд свойств, которые и определяют их «нормальность»:

• Во-первых – это контроль пролиферации (деления). Любая клетка организма имеет определенное, заложенное количество делений (обычно, это число равно пятидесяти).
• Во-вторых – это свойственный им механизм контактного торможения. Данная способность характеризуется тем, что нормальная ткань организма перестает пролиферировать при соприкосновении со схожей тканью (клетки не растут при отсутствии места).
• Третье свойство называется «дифференциация» — все последующие клетки похожи на предшественников.

Свойства онкоцитов отличаются от вышеуказанных пунктов характеристики нормальной ткани:

• Эти клетки делятся бесконтрольно, не имеют механизма контактного торможения, что приводит к патологическому разрастанию опухолевой ткани, сдавлению окружающих тканей, проникновению в них.
• Онкоциты с каждым последующим митозом (делением) перестают быть похожими на производную клетку, характеризуются низкой дифференцировкой.
• Кроме неконтролируемого роста, онкоциты могут распространяться по организму еще одним методом – это так называемое метастазирование: образование новых очагов поражения в отдаленных органах и тканях. При метастазировании прогноз относительно жизни резко снижается.
• За счет собственной кровеносной системы, которая также растет недифференцированно и бесконтрольно, возможны опухолевые кровоизлияния.
• Иммунная система организма не может избавиться от ракового роста ввиду способности онкоцитов обходить иммунный контроль.
• Образовавшаяся патологическая ткань может продуцировать различные биологически-активные вещества (БАВ), тем самым вызывая симптомы интоксикации человека.

Для лучшего разбора данной темы стоит совершить краткий экскурс в историю. Само заболевание впервые было описано отнюдь не Джеймс Педжет, а некий С. Велпо. Он описывал эритематозно-экзематозные изменения сосково-альвеолярной зоны. Педжет, в свою очередь, определил связь данной нозологии и злокачественных новообразований молочной железы. Однако, само название болезни «рак Педжета молочной железы» сформулировал последователь хирурга Д. Ерихсен. Не стоит путать эту патологию с идентичной по названию «болезнью Педжета» — хроническим деформирующим остеитом, симптомами которого являются боли в костях и суставах, их деформация. Описана она была все тем-же автором, однако не имеет никакого отношения к разбираемой теме.

Этиология

Имеются две основные теории возникновения данного заболевания:

А) Первая – это теория, согласно которой происходит сбой в генетическом аппарате самих апокриновых клетках или кератиноцитах сосково-ареолярной зоны, что и приводит к нарушению их дифференцировки и перерождению в онкоциты. Прогноз условно благоприятный, при условии ранней диагностики этой формы патологии до возникновения метастазирования. Данный вариант развития возникает чаще у мужчин. Лечение обычно включает операцию и лучевую терапию.

Б) Вторая — это транспозиционная теория. Согласно ей, первичный опухолевый процесс возникает в самой грудной железе (чаще – внутрипротоковый), а после – перемещается в сторону соска, где и возникает рак Педжета молочной железы. Эта теория была выдвинута благодаря исследованиям, которые показали прямую зависимость между количеством заболеваний опухолевого генеза в молочной железе, и непосредственно возникновением рака ее соска. В данном случае прогноз менее утешителен: при этой теории само возникновение злокачественной опухоли соска является фактом распространения (читай – метастазирования) первичного внутрипротокового злокачественного новообразования. Лечение включает операцию, лучевую и химиотерапию.

При первом варианте факторами, способствующими возникновению болезни, могут выступать:

• Возраст старше пятидесяти лет;
• Гормональные нарушения у женщины;
• Раннее начало менструаций;
• Позднее наступление менопаузы и климакса;
• Постоянное травматическое воздействие на железу внешних факторов (тесный бюстгальтер, ношение корригирующих корсетов);
• Онкозаболевания в семье пациента;
• Наличие факта воздействия на железу ионизирующего излучения;
• Все возможные вредные привычки.

При втором варианте факторами могут быть все вышеперечисленные пункты, а также генетические мутации генов р53, BRCA1 иBRCA2. Было доказано, что нарушения этих генов способствует возникновению рака молочной железы (при указанных мутация риск возникновения внутрипротоковой онкопатологии равен шестидесяти процентам).

Патогенез

Патогенез – это механизм развития заболевания. Итак, согласно теории местной бласт-трансформации, эпителиальные или апокриновые клетки соска молочной железы претерпевают злокачественных изменений, приводящих к малигнизации самой ткани соска или ареолы, без вовлечения (вначале) в патологический процесс такни грудной железы. В пользу этой теории можно отметить ряд исследований, которые включали в себя микроскопическое изучение патологической и окружающей ее нормальной ткани. При этом исследовании было обнаружено сходство поверхностных клеток с клетками рака Педжета. Кроме того, были выявлены клетки, являющиеся промежуточными — у них имелись свойства и вид как атипии Педжета, так и характерный вид кератиноцитов. Также, эта теория является обоснованием, почему в некотором, небольшом проценте случаев имели место быть как рак Педжета, так и внутрипротоковая опухоль грудной железы, не связанные и отдаленные друг от друга. Как уже было упомянуто выше, прогноз при данной форме более благоприятный, чем при втором варианте.

Транспозиционная теория описывает возникновение рака Педжета как миграцию протокового опухолевого процесса по базальным мембранам протоков к соску, где возникает вторичная, эпидермальная опухоль. В сторону этой теории склоняют несколько фактов. Один из них – это очень частое обнаружение протокового рака у пациентов с данным заболеванием. Это сочетание отмечается у восьмидесяти процентов больных. Кроме того, существует гистохимическое подтверждение возможного происхождения заболевания путем перемещения. С помощью иммуно-гистохимических исследований у пациентов с онкопатологией грудной железы был обнаружен специфический белок, онкопротеинc-erbB-2. Исходя из полученных данных, данный белок был выявлен у всех пациентов с протоковой злокачественной онкопатологией. Как было выяснено в дальнейшем, этот протеин выделяется кератиноцитами в большом количестве и способствует пролиферации и хемотаксису протоковых онкоцитов. Хемотаксис – это, согласно с международной номенклатурой, движение определенных клеток вдоль градиента концентрации химических веществ в сторону химического раздражителя. При транспозиционном возникновении прогноз зависит от стадии распространения первичного очага.

Врачи-маммологи выделили три возможных клинических варианта патологии:

• поражение только области соска;
• поражение сосково-ареолярной области при наличии онкологического поражения грудной железы;
• клиника опухоли железы и только гистологические признаки Педжетовского перерождения кератиноцитов.

Макроскопически Педжетовские клетки располагаются обычно вдоль базальной мембраны, очень сходно с расположением онкоцитов в протоках железы. Чаще наблюдаются одиночные онкоциты, иногда можно обнаружить групповое расположение. При чемони могут полностью замещать нормальные ткани, либо же сдавливать их, вызывая ишемизацию и повреждение последних. Внешне, пораженный сосок и ареола вокруг него выглядят воспаленными, могут наблюдаться эрозии, гиперемия ткани. Вследствие гиперплазии кровеносных и лимфатических сосудов одним из видимых явлений может быть серозное или геморрагическое выделяемое из пораженной зоны.

Микроскопия патологических клеток впервые была проведена Бутлиным, датируется 1876 годом. По его описанию клетки Педжета достаточно крупные, овальной или круглой формы, никак не связанные с окружающими клетками, довольно характерным является большое количество митозов клеток, ядро (центральное) увеличено, отмечается наличие мелких ядрышек. Цитоплазма имеет мало включений, обычно – довольно светлая.

Клиническая картина

Клиническая картина представлена различными симптомами, зависящими от стадии процесса. К сожалению, первые симптомы являются неспецифическими и не заставляют пациента обратится к врачу:

• начальными симптомами обычно являются эритема сосково-ареолярной зоны, возможно наличие зуда, шелушения.
• затем может присоединяться боль, вышеописанные выделения. Эти симптомы уже настораживают пациентов, что сподвигает их пройти обследование врача специалиста.
• при объективном исследовании могут обнаруживаться опухолевидные образования, а также увеличение периферических (в данном случае – подмышечных и окологрудинных) лимфоузлов.

Как было сказано выше, заболевание встречается и у мужчин. Однако, диагностика в данном случае затруднена, т.к. патология является нехарактерной для мужчин. Ведущими симптомами в этом случае будут выступать экзематозные проявления и возможное шелушение эпителия.

Диагностика заболевания состоит из: объективного исследования и лабораторно-инструментальных методов. Сейчас широко используется маммография, КТ и МРТ молочной железы. Кроме того, для цитологического подтверждения диагноза делается биопсия патологического материала с дальнейшей гистологией. Диагностика нозологии на ранних этапах увеличивает среднюю пятилетнюю выживаемость пациентов и улучшает дальнейший прогноз.

Лечение рака Педжета

Лечение включает в себя три компонента:

1. оперативное лечение, как основной вид терапии;
2. лучевая терапия – как дополнительный метод лечения;
3. химиотерапия – третичный метод лечения, применяемый на поздних стадиях.

Прогноз при раке Педжета зависит от стадии опухолевого процесса и возможности оперативного лечения. При локальном процессе и оперативном вмешательстве возможно полное удаление опухоли. На поздних стадиях прогноз неблагоприятный – средняя выживаемость = 4-5 лет.

Видео по теме

Рак Педжета – это отдельная разновидность онкологии молочной железы, которая выделена в Международном классификаторе. Заболевание представляет собой поражение соска и ареолы, отличается внешним проявлением, относящим его к экземным типам, и редкими случаями диагностики: его доля от всех разновидностей злокачественных опухолей груди составляет не более 3%.

Данному патологическому процессу чаще всего подвержены женщины старшей возрастной категории (от 50 лет), в более молодом возрасте диагностируются практически единичные случаи. Очень редко заболевание выявляется у мужчин, в основном, после 70 лет, и у них недуг отличается крайней агрессивностью, т.е. динамичным процессом метастазирования злокачественных клеток на ткани здоровых органов, с быстрым поражением всего организма. Это объясняется тем, что мужская молочная железа имеет малые размеры, соответственно, больные клетки быстрее попадают на лимфоузлы.

Интересно! Данный вид онкологии был впервые описан в 1874 году британским патологоанатомом и хирургом Джеймсом Педжетом как злокачественное новообразование на соске и ареоле с признаками экземы, связанное с молочной железой. Соответственно, свое название эта разновидность онкологии получила по его имени.

Причины развития заболевания

На сегодняшний день этиология заболевания точно не установлена, но ученые вывели две основные теории его развития рака Педжета (молочной железы):

• эпидермотропную;
• трансформирующую.

Согласно первой, мутация клеток изначально происходит в протоках железы, а затем они перемещаются на сосок, где и начинают образовывать опухоль вследствие своего аномального деления. Следует отметить, что данная теория на сегодняшний день собрала больше подтверждений и сторонников.

Вторая теория сводится к тому, что мутации поддаются именно эпителиальные клетки соска и ареолы, после чего, их распространение переходит на молочную железу, затем на лимфоузлы и далее с током крови по всему организму.

Кроме теорий образования и распространения, рассматриваются и факторы, которые провоцируют появление симптомов рака Педжета. Основным – называют генетический (речь идет о передаче по наследству склонности клеток к изменениям в работе и мутации). Не исключается также вредное влияние чрезмерного количества ультрафиолетовых лучей, радиоактивного облучения, иммунодефицита, микротравм соска и ушибов, большого количества канцерогенов в организме. В особенную группу риска входят те, у кого развиваются фоновые заболевания, например, пузырчатка, склеродермия.

Разновидности данной онкологии

У заболевания симптомы напрямую связаны с разделением недуга на несколько типов. Один из вариантов – разделение по форме проявления: язвенное и опухолевое.

Следующее разделение – по виду:

• псориатический (сыпь чешуйчатая, сухая, которую легко можно слущивать);
• экзематоид.

Отдельно следует рассмотреть второй вид, для него характерно два типа протекания:

Разновидности заболевания выделяются и по месту поражения: сосково-альвеолярный комплекс, непосредственно сосок, области гениталий: промежность, вульва, половой член.

Как проявляется данное заболевание

Проявляется рак груди Педжета 1 стадии неспецифично, из-за чего его не всегда удается своевременно выявить. Вокруг соска появляется небольшое шелушение и покраснение, сопровождающееся легким зудом. Его можно обработать мазью для лечения широкой группы дерматитов и дискомфортное проявление исчезнет (безусловно – временно, оно очень скоро появится вновь).

Спустя время, при пальпации молочной железы, ощущаются небольшие узелки (или так называемые «шишки»). Далее появляется зуд и жжение в области поражения, а сам кожный покров становится очень чувствительным.

Если посмотреть, как выглядит рак Педжета на фото, то первое, на что обращается внимание – деформация соска: он может сильно уплотниться или вытянуться. С развитием злокачественного процесса, его начинают покрывать эрозии и различные язвы с плотными корками, которые добавляются, но не исчезают самостоятельно. Срыв корочки очень болезненный, вместо нее останется мокрый участок.

Претерпевает изменения и структура кожи молочной железы, опухоли, слегка выступающие над поверхностью, тоже симптомы рака Педжета. Когда метастазы достигают лимфатических узлов, последние характерно увеличиваются в размерах.

На запущенных стадиях заболевания из сосков и язв начинает постоянно сочиться зловонная жидкость с кровянистыми вкраплениями, появляются сильные боли, повышается утомляемость, общее состояние организма стремительно ухудшается.

Современная диагностика

Рак Педжета признан одним из наиболее легких в диагностике онкологическим заболеванием, его симптомы находятся на достаточно доступном месте для быстрой и точной постановки диагноза.

Обследование в современном онкологическом центре необходимо провести, как только появились первые признаки рака Педжета, оно включает:

• осмотр врачом-онкологом;
• маммографию;
• ультразвуковое исследование;
• магнитно-резонансную томографию;
• сцинтиграфию;
• биопсию ткани пораженного участка;
• анализ крови (на содержание онкомаркеров).

Как лечат заболевание

Сегодня самым эффективным лечением рака Педжета признано хирургическое вмешательство, подразумевающее радикальное удаление злокачественной опухоли и затрагиваемых тканей.

Объем иссечения определяется исходя из того, какой размер у новообразования и степень его распространения (в данном случае помогут фото рака Педжета, сделанные в нескольких плоскостях с помощью современной диагностической аппаратуры).

Таким образом, может быть удалена непосредственно опухоль, железа с соском и ареолой, при необходимости, с лимфоузлами, грудными мышцами.