Диспансеризация больных с пороками сердца. Диспансерное наблюдение больных с пороками сердца

В большинстве случаев во второй половине первого года жизни. По данным многих авторов, к 1 году жизни овальное окно закрывается лишь у 50-60% детей. Полагают, что оно может спонтанно закрываться на протяжении всей жизни взрослого человека. На месте закрытого овального окна остается овальная ямка в виде углубления, занимающего до 28% площади межпредсердной перегородки в средней части. В случаи незаращения эмбрионального отверстия выявляется открытое овальное окно, встречающееся по данным различных авторов у 17-35% взрослых людей.

Принципиальное анатомическое различие между вторичным ДМПП заключается в том, что при ДМПП имеется органический дефект - отсутствие большей или меньшей части перегородки / минус ткань, в то время как при незаращение предсердной заслонки /клапана/ или недостаточность клапана овального отверстия. В то же время наличие створки не гарантирует надежность запирательной функции и в ряде случаев может сопровождаться противоклапанным потоком.

Считается, что в большинстве случаев практически бессимптомно и трудно выделить какие-либо его специфические клинические проявления. У больных может возникать транзиторный цианоз, обусловленный острым повышением легочного сосудистого сопротивления во время крика или длительной задержки дыхания.

Не существует физикальных данных, указывающих на ООО, если отсутствуют сопутствующие ВПС. Однако, быть заподозрено у пациентов с транзиторным генерализованным цианозом.

Умеренный лево-правый шунт через сопровождаться физикальными данными, которые отмечаются при вторичном ДМПП. Эти данные включают фиксированный расщепленный второй тон сердца, легочный систолический шум изгнания.

Литературные данные демонстрируют неоднозначный подход в оценке клинической роли малой аномалии. Совсем недавно устойчиво преобладала точка зрения о практической безобидности ООО, рассматривавшая его как вариант нормы развития межпредсердной перегородки. Такая точка зрения существует до сих пор в работах некоторых отечественных авторов, которые полагают, что при этом пороке не происходит нарушений гемодинамики и не требуется хирургической коррекции. Однако, наряду с признанием качестве практически не значащей аномалии, существуют факты, указывающие на возможность возникновения на его фоне серьезных жизнеугрожающих осложнений. В первую очередь это касается проблемы парадоксальной эмболии и гипоксемических состояний. Они обусловлены активизацией патологических потоков крови через межпредсердное отверстие. В таких случаях функционировать как дефект межпредсердной перегородки. Главной причиной этого называют несостоятельность клапана овального окна и появление “клапанно-неполноценного” ООО, возникающего вследствие растяжения межпредсердной перегородки (при дилятации предсердий).

Закономерно сочетание проявлениями дисэмбриогенеза. Это касается аневризмы межпредсердной перегородки. В настоящее время аневризму межпредсердной перегородки расценивают как сочетанный фактор эмболообразования у лиц с ООО.

Диагностика: ЭхоКГ – обнаруживается промежуток в средней части МПП, обусловленный ООО. При цветной допплерографии подтверждается лево-правый шунт через ООО.

Дифференциальная диагностика: ДМПП (первичный, вторичный, в области коронарного синуса), тотальный аномальный дренаж легочных вен

Тактика ведения лиц при выявлении ООО: дети с небольшим шунтом через нуждаются в каком-либо лечение. Терапия кислородом показана детям, у которых возникает транзиторный цианоз, а также пациентам с право-левым шунтом через легочной гипертензии.

Активность детей не ограничивается, за исключением пациентов с ООО, у которых при нагрузке появляется цианоз.

Наблюдение ведется за детьми с транзиторно возникающим центральным цианозом. Им показано проведение чрезкатетерной окклюзии ООО.

Осложнения: транзиторный цианоз, парадоксальная эмболия системная, инсульт мозга вследствие парадоксальной эмболии.

ООО 2-4 мм, без сброса, а также при отсутствии дилятации правых камер сердца и легочной гипертензии не является врожденным пороком сердца.

Открытый артериальный проток

Частота. ОАП наблюдается среди 5-10% всех детей с ВПС, если не учитывать недоношенных новорожденных, у которых наличие ОАП - типичная проблема. У детей с массой тела при рождении меньше 1750 грамм в 45% определяется наличие персистирующего артериального протока, при массе тела меньше 1200 грамм - в 80%.

Патанатомия . Проток обычно представляет собой существующий в норме внутриутробно сосуд, соединяющий ствол легочной артерии и нисходящую аорту, обычно на 5-10 мм дистальнее устья левой подключичной артерии. Проток обычно имеет более узкое устье в легочной артерии. Размеры и форма протока широко варьируют.

Клинические проявления. При маленьком ОАП пациенты обычно не имеют симптомов. При большом ОАП характерны признаки сердечной недостаточности: плохая прибавка в весе, одышка и тахикардия, частые респираторные инфекции, пневмонии.

Физикальное исследование. У больных с большим ОАП и значительным лево-правым шунтом определяется гиперреактивность и увеличение размеров сердца при пальпации. Систолический шум определяется по левому краю грудины. Пульсация артерий на конечностях может быть усиленной из-за снижения диастолического давления. II тон нормальный, однако при повышении давления в легочной артерии определяется его акцент. Для ОАП средних размеров характерен систолодиастолический непрерывный шум.

Эхокардиография. Позволяет визуализировать ОАП у большинства пациентов. Допплеровское исследование помогает определить гемодинамическую ситуацию, направление шунта и градиент давления.

Рисунок 3. Схема ОАП.

Прогноз. Спонтанное закрытие ОАП может быть отсроченным у здорового новорожденного, однако редко наблюдается после 1 месяца жизни. При большом шунте развивается сердечная недостаточность, повторные пневмонии, которые могут привести к смерти в раннем возрасте. Наличие ОАП у недоношенного новорожденного в сочетании с незрелостью легочной паренхимы часто ведет к сердечной недостаточности, бронхолегочной дисплазии, зависимости от искусственной вентиляции легких. При отсутствии лечения (медикаментозного или хирургического), направленного на закрытие ОАП, такие состояния сопровождаются высокой летальностью.

Лечение. Индометацин применяется для закрытия ОАП у недоношенных новорожденных. Введение индометацина не эффективно у доношенных новорожденных. Наличие ОАП, независимо от размеров, является показанием для его хирургического закрытия.

Коарктация аорты

Частота. Сужение грудной аорты в области перешейка (сразу же дистальнее отхождения левой подключичной артерии) встречается в 10% всех ВПС. КА чаще описывается у лиц мужского пола. Двухстворчатый аортальный клапан встречается у 2/3 больных с КА. ДМЖП сопутствует КА в 50% случаев. КА является и компонентом других сложных пороков сердца, в патофизиологии которых присутствует увеличение легочного кровотока.

Анатомия и физиология. При сужение аорты ниже перешейка, артериальный проток продолжает кровоснабжать нисходящую аорту после рождения (персистирует фетальный тип кровообращения). Как только давление в легочной артерии начинает снижаться, кровообращение органов и тканей ниже диафрагмы резко ухудшается, вплоть до развития анурии, ацидоза и смерти. Ранняя хирургическая коррекция позволяет восстановить проходимость аорты. В качестве неотложной реанимационной меры применяется внутривенное введение простагландина Е 1, что позволяет сохранять проходимость артериального протока сколько угодно долго. В том случае, если сужение аорты умеренное, ребенок переживает естественное закрытие артериального протока. При этом, как правило, развивается сеть коллатеральных сосудов, соединяющих дугу аорты с нисходящей аортой ниже коарктации. Несмотря на коллатерали, давление в аорте до коарктации становится выше нормального, а ниже места коарктации – ниже нормы. Гипертония на руках может быть выраженной уже в первые месяцы жизни, при этом часто нарушается функция левого желудочка.

Рисунок 4. Схема коарктации аорты.

Клинические проявления. У новорожденных первым клиническим проявлением может быть анурия, ацидоз и циркулярный коллапс с сохранением удовлетворительного или пониженного давления на руках и отсутствием пульса и артериального давления на ногах. В старшем возрасте также характерна разница в артериальном давлении и пульсации артерий верхней и нижней половины туловища.

Аускультативные данные скудные. Систолический шум легче всего выслушать на спине в межлопаточной области. При развитом коллатеральном кровообращении шум может выслушиваться над всей грудной клеткой.

Эхокардиография у маленьких пациентов позволяет поставить точный диагноз. Визуализация перешейка аорты у старших детей является более трудной задачей.

Лечение. Хирургическое лечение показано в любом возрасте при установлении диагноза, как правило, в первые месяцы жизни. Операция заключается в резекции суженного участка, с восстановлением просвета аорты анастомозом “конец в конец” из левосторонней боковой торакотомии. У 5-10% больных отмечается рецидив коарктации после хирургического лечения. Процедурой выбора для этих больных является баллонная дилятация суженного сегмента.

Тетрада Фалло

Частота. ТФ наблюдается у 10% всех детей с ВПС. Это самый частый цианотический порок, наблюдаемый после первого года жизни.

Патанатомия . Оригинальное описание ТФ, как комбинация четырех признаков (стеноз выводного отдела правого желудочка, ДМЖП, декстропозиция аорты, гипертрофия миокарда правого желудочка), сократилось до описания двух основных компонентов: ДМЖП и стеноза выходного тракта правого желудочка. ДМЖП при ТФ большой, не рестриктивный, занимает всю субаортальную область, обычно равен или больше диаметра аорты. В 3% случаев наблюдаются множественные ДМЖП. Обструкция выхода из правого желудочка наблюдается у 75% больных на уровне выходного тракта. У 30% детей к ней присоединяется стеноз клапана легочной артерии. Лишь у 10% больных стеноз ограничивается лишь легочным клапаном.

Клинические проявления. Систолический шум выслушивается сразу после рождения. Большинство пациентов имеют цианоз сразу после рождения. Одышка при нагрузке, гипоксические приступы развиваются позже у детей с умеренным цианозом. Сердечная недостаточность не характерна. Дети в раннем возрасте с ацианотической формой ТФ могут быть бессимптомны или могут иметь признаки сердечной недостаточности из-за лево-правого шунта.

Рисунок 5. Схема тетрады Фалло.

Физикальное исследование. 1. Клинические проявления зависят от степени обструкции выходного тракта правого желудочка. Чем меньше легочный кровоток, тем в большей степени выражена гипоксия. Наиболее типично насыщение крови кислородом около 70-75%. Видимый цианоз зависит от двух факторов: степени гипоксии и содержания гемоглобина. Чем выше гемоглобин, тем раньше заметен цианоз.

2. Интенсивный систолический шум выслушивается по левому краю грудины. Чем более выражена обструкция выходного тракта правого желудочка, тем короче и слабее шум. Второй тон может быть нерасщепленным (так как отсутствует легочный компонент) и акцентированным (из-за увеличения размеров и декстропозиции аорты). У больных с атрезией легочной артерии может быть слышен постоянный систоло-диастолический шум ОАП или больших аорто-легочных коллатеральных сосудов. Длительно существующий цианоз приводит к характерным изменениям ногтевых фаланг пальцев (барабанные палочки).

Эхокардиография. Двухмерная эхокардиография и допплеровское исследование могут быть достаточными для постановки диагноза и определения плана лечения.

Прогноз. Дети с ТФ постепенно становятся более цианотичными. Гипоксические приступы могут развиваться у детей раннего возраста (чаще в возрасте 2-4 месяцев) и могут приводить к неврологическим повреждениям и смерти. Задержка развития наблюдается в случаях выраженного цианоза. Возможно развитие тромбоэмболических осложнений и абсцессов головного мозга. Септический эндокардит является одним из возможных осложнений.

https://pandia.ru/text/78/065/images/image008_50.jpg" width="312 height=463" height="463">

Рисунок 6. Схема ТМС.

Усиление I тона и диастолический шум на верхушке обусловлены увеличенным кровотоком че­рез митральный клапан.

Рентгенологическое исследование: легочный рисунок усилен, сердечная тень имеет конфигурацию "яйца", лежащего на боку, сердце увеличено в размере за счет обоих желудочков, сосудистый пучок узкий в переднезадней проекции и расширенный - в боковой проекции.

ЭКГ: отклонение ЭОС вправо, гипертрофия правого предсердия и правого желудочка, гипертрофия левого желудочка при наличии ДМЖП.

ФКГ: подтверждает данные аускультации. Шум отсутствует или фиксируется систолический шум ДМЖП.

ЭХОКГ: отхождение аорты от правого желудочка, легочной арте­рии - от левого, расположение аорты впереди и справа от легочной арте­рии, визуализация ДМЖП, ДМПП или ОАП.

Зондирование полостей сердца: снижение насыщения крови кислородом в периферических артериях, отхождение аорты от пра­вого, а легочной артерии от левого желудочка, повышение давления в ле­вом желудочке при ДМЖП или стенозе ЛА.

Течение заболевания. По данным многих авторов, 28% родивших­ся детей с полной ТМС умирают в первую неделю жизни, 52% - в первый месяц жизни, 89% - к концу первого года, 7% - в возрасте до 5 лет, 2% - до 10 лет. Причинами смерти неоперированных больных являются: тяжелая гипоксемия, сердечная недостаточность, сопутствующие заболевания (пневмония, ОРВИ, сепсис).

Лечение больных с ТМС только хирургическое и по возможности оно должно быть ранним. К настоящему времени предложено свыше 50 методов хирургического лечения, которые разделены на два основных вида: паллиативные и корригирующие.

Новорожденным, находящимся в критическом состоянии, выпол­няется закрытая баллонная или ножевая атриосептотомия, которая позво­ляет продлить им жизнь. Другими паллиативными операциями являются иссечение межпредсердной перегородки, системно-легочные анастомозы при ТМС со стенозом ЛА.

Радикальная коррекция в условиях ИК заключается в направлении венозной крови с помощью заплаты из полых вен в левый желудочек, от которого отходит легочная артерия (внутрипредсердная коррекция). При­меняется также перемещение магистральных артерий с одновременной пересадкой устьев коронарных артерий в основание легочного ствола. Операционная летальность при радикальной коррекции порока составляет 15-20%.

Корригированная ТМС встречается реже. Она составляет 1-1,4% всех врожденных пороков сердца. При этом пороке аорта отходит от ана­томически правого желудочка, получающего кровь от левого предсердия, в которое впадают легочные вены. Легочная артерия отходит от анатоми­чески левого желудочка, получающего кровь от правого предсердия, в ко­торое впадают полые вены. Сама по себе корригированная ТМС не вызы­вает гемодинамических нарушений, так как в большой круг поступает ар­териальная кровь, а в малый - венозная кровь.

ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ С ВПС

Принципы организации помощи новорожденным с ВПС:

1) своевременное выявление в роддоме детей с подозрением на ВПС;

2) топическая диагностика порока;

4) своевременное хирургическое лечение.

Все дети с подозрением на наличие ВПС должны быть обследованы кардиологом , направлены в специализированный стационар и далее в кардиологические центры для установления топического диагноза порока. При обследовании в стационаре (общеклиническое обследование, ЭКГ, ФКГ, рентгенография в трех проекциях, ЭхоКГ с допплерографией, измерение АД на верхних и нижних конечностях, пробы с физической нагрузкой и фармакологические пробы) должен быть поставлен развернутый диагноз с указанием топики ВПС, степени легочной гипертензии, фазы течения порока, функционального класса, степени сердечной недостаточности, характера осложнений и сопутствующих заболеваний. Во всех случаях ВПС необходима консультация кардиохирурга для решения вопроса о показаниях и сроках хирургической коррекции порока.

При наличии признаков нарушения кровообращения проводится медикаментозная кардиотоническая, кардиотрофическая и общеукрепляющая терапия. Больным с СН 1-2ст достаточно проведения только кардиотрофической и общеукрепляющей терапии (лечение дистрофии, анемии , гиповитаминоза, иммунокоррекция). Больные с СН 3-4 ст после проведения активной кардиотонической и мочегонной терапии (кроме больных с ТФ, гипертрофическим субаортальным стенозом) и лечения вазодилятаторами (ингибиторами АПФ) выписываются под амбулаторное наблюдение кардиолога и педиатра . Им рекомендуется пролонгированное лечение поддерживающими дозами сердечных гликозидов, ингибиторов АПФ, препаратов калия и магния, кардиотрофиков.

Больные с ВПС выписываются из стационара (с определением сроков следующей плановой госпитализации) под амбулаторное наблюдение кардиолога и педиатра.

Дети первого месяца жизни с ВПС наблюдаются кардиологом еженедельно, в первом полугодии – 2 раза в месяц, во втором – ежемесячно, после первого года жизни – 2 раза в год. Не реже 1 раза в год, а иногда и чаще больной должен планово обследоваться в стационаре, в том числе осматриваться кардиохирургом, для динамического контроля, коррекции доз поддерживающей терапии, санации очагов инфекции. При этом необходимо не реже, чем 1 раз в квартал, регистрировать ЭКГ, 2 раза в год проводить ЭхоКГ и 1 раз в год – рентгенографию грудной клетки.

Существующее мнение о значительном ограничении двигательной активности больных ВПС в последние годы считается некорректными. Гиподинамия лишь ухудшает функциональное состояние миокарда, особенно на фоне естественной, возрастной физической активности детского организма. С учетом особенностей каждого ВПС необходимо проводить постоянные занятия ЛФК по облегченной программе, курсы лечебного массажа, закаливающие процедуры.

Профилактические прививки противопоказаны при сложных цианотических пороках или ВПС бледного типа с сердечной недостаточностью 3-4 функциональных классов, а также при наличии признаков текущего подострого бактериального эндокардита.

Психологическая реабилитация.

Больные с цианотическими пороками сердца, протекающими со сгущением крови, нарушением ее реологии, полицитемией, для профилактики возможных тромбозов , особенно в жаркие сезоны года, должны потреблять достаточное количество жидкости, а также принимать антикоагулянты и дезагреганты (курантил, фенилин) в малых дозах.

Санация хронических очагов инфекции (консультация стоматолога и отоларинголога 2 раза в год).

Радикальное устранение порока оказывает значительное положительное влияние на функциональное состояние организма. Дети начинают прибавлять в массе тела, у них существенно уменьшаются признаки нарушения кровообращения, увеличивается их двигательная активность, уменьшается склонность к рецидивирующим респираторным заболеваниям и вероятность развития бактериального эндокардита.

Для профилактики развития инфекционного эндокардита необходимо выделение групп риска по ИЭ , в которую входят:

Все больные с ВПС, особенно с цианотическими ВПС (ТФ, ТМС со стенозом легочной артерии), со стенозом аорты, двустворчатым аортальным клапаном, КА, небольшие дефекты МЖП;

Больные с аускультативной формой ПМК;

Все больные, оперированные по поводу ВПС, особенно с наложением заплат из синтетического материала;

Больные с ВПС, которым проводили катетеризацию сердечных полостей и магистральных сосудов, вшивание кардиостимуляторов;

Больные с ВПС, которым в результате операции установлены клапанные протезы;

Больные, излеченные от инфекционного эндокардита.

Особо угрожаемыми по возникновению ИЭ являются пациенты с оперированными ВПС в первые 2-6 мес. после операции, имеющие ослабленный иммунитет, нагноившиеся раны, склонность к пиодермии и фурункулезу, а также хронические очаги инфекции.

Первичная профилактика ИЭ у всех детей с ВПС и аускультативной формой ПМК включает:

Ñ диспансеризацию у кардиолога с плановым ежеквартальным обследованием (общий анализ крови и мочи, АД, ЭКГ), ЭхоКГ – 2 раза в год, рентгенография грудной клетки 1 раз в год. Консультация стоматолога и отоларинголога – 2 раза в год.

Ñ при наслоении интеркурентных заболеваний (ОРВИ, ангины , бронхита и др.) необходимо проводить антибиотикотерапию (пенициллины, макролиды перорально или в/м в течение 10 дней).

Ñ хронические очаги инфекции должны быть санированы с одновременным проведением полного курса консервативного лечения.

Ñ малые хирургические операции (тонзилэктомия, аденэктомия, экстракция зубов, пломбирование зубов нижнего уровня десен, хирургическое лечение фурункулов и другие хирургические манипуляции, а также установка венозных катетеров, гемодиализ, плазмаферез) и другие вмешательства, способные вызвать кратковременную бактериемию, должны проводиться строго по показаниям и под “прикрытием” антибиотиков). Антибиотики (полусинтетические пенициллины или макролиды) назначаются за 1-2 дня до операции и в течение 3-х дней после нее.

После операций на сердце , особенно в первые 2 - 6 мес, необходимо ежедневно проводить термометрию. Общий анализ крови и мочи выполняются в течение первого месяца после операции через каждые 10 дней, в течение первого полугодия – 2 раза в месяц, а в течение второго полугодия – ежемесячно. Регистрацию ЭКГ, ЭхоКГ в первое полугодие проводят ежеквартально, а затем 2 раза в год, рентгенографию грудной клетки 1 раз в год. После выписки из хирургического кардиоцентра на обследование в стационар кардиологического отделения ребенка направляют через 3 месяца для закрепления эффекта, проведения обследования, курса иммуномодулирующей, кардиотрофической и витаминной терапии, лечебной физкультуры.

Особое внимание следует придавать “застывшей” кривой динамики веса, периодическому появлению субфебрилитета у оперированных больных, бледности, усилению потливости, снижению толерантности к нагрузке, усилению “старых” и появлению новых шумов в сердце, нарастающей анемизации, периодическому повышению СОЭ, умеренному лейкоцитарному нейтрофилезу, диспротеинемии, изменениях в анализах мочи. В таких случаях необходимо выполнить повторный 2-3 разовый посев крови на флору, обследование и лечение в стационере.

Санаторно-курортное лечение рекомендуется проводить в условиях местных кардиоревматологических санаториев. Оно показано ежегодно больным с ВПС в течение 60-120 дней в году, до и после операции. Противопоказания к пребыванию детей в санатории: выраженные нарушения кровообращения, сердечная недостаточность 3-4 функциональных классов, признаки текущего подострого бактериального эндокардита, срок менее трех недель после перенесенного интеркурентного заболевания и через год после операции.

С диспансерного учета дети не снимаются и передаются под наблюдению терапевту. Тщательный амбулаторный диспансерный контроль помогает предотвратить возникновение или прогрессирование осложнений у детей с ВПС в пред и постоперационном периодах.

Friedli предложил классификацию типов коррекции ВПС на основе вероятности, что пациенту потребуется в дальнейшем последующее хирургическое вмешательство:

n Истинная полная коррекция приводит к восстановлению нормальной сердечной анатомии и функции и обычно возможна при вторичных дефектах межпредсердной перегородки, дефектах межжелудочковой перегородки, открытом артериальном протоке, коарктации аорты. Хотя поздние осложнения у некоторых пациентов иногда возникают, но большинство детей ведут нормальную жизнь без повторного хирургического вмешательства.

n Анатомическая коррекция с остаточными явлениями может быть проведена у пациентов с тетрадой Фалло, дефектами атриовентрикулярной перегородки и клапанными обструкциями, устраняемыми путем вальвулотомии или пластики клапана. У данных пациентов исчезают симптомы и аномальная физиология, но сохраняются остаточные дефекты, такие как недостаточность клапана или аритмии, которые могут потребовать дальнейшего вмешательства.

n Коррекция с использованием протезных материалов применяется у пациентов, которым требуется анастомоз между правым желудочком и легочной артерией (при пульмональной атрезии с ДМЖП). Вследствие соматического роста и дегенерации протезного материала данной категории пациентов потребуется повторная операция для замены протеза.

n Физиологическая коррекция (операции Senning и Mustard по поводу транспозиции магистральных артерий, операции Fontan у пациентов с трехкамерным сердцем) устраняет нарушения сердечно-сосудистой физиологии, но не устраняет анатомических нарушений. У таких пациентов почти всегда развиваются поздние осложнения, требующие хирургического или консервативного вмешательства.

Данную классификацию весьма полезно использовать в практике педиатру и детскому кардиологу, чтобы прогнозировать вероятность появления у прооперированного пациента проблем и спланировать дальнейшее наблюдение.
Число пациентов, у которых была проведена хирургическая коррекция ВПС, растет со скоростью, намного превышающей рост числа и нагрузок детских кардиологов. В результате этого участковый педиатр будет вынужден принимать на себя обязанности в наблюдении данной сложной группы пациентов. Педиатр должен быть в курсе всех остающихся нарушений и потенциальных осложнений, которые могут развиться, чтобы вовремя направить пациента к специалисту.

Мы надеемся, что представленные в данном пособии вопросы классификации, диагностики и диспансерного наблюдения детей с ВПС помогут своевременно и правильно установить диагноз и уменьшить частоту осложнений у больных с данной патологией.

Тщательный амбулаторный диспансерный контроль помогает предотвратить возникновение или прогрессирование осложнений у детей с ВПС в пред и постоперационном периодах.

СПИСОК ИСПОЛЬЗОВАННОЙ ЛИТЕРАТУРЫ

1. Белоконь сердца и сосудов у детей // МоскваТом 1.- с. 447.

2. , Подзолков пороки сердца // Москва– с. 350.

3. Мутафьян пороки сердца у детей // Москва. – 2002. – с. 330.

5. , Синьковская диагностика врожденных пороков сердца // Детские болезни сердца и сосудов№1. – С. 39-47.

7. , Галдина клиники и диагностики сердечной недостаточности в детском возрасте и принципы ее лечения // Вестник аритмологии. – 2000. - №18.-С. 38-40.

8. , Таболин по фармакотерапии в педиатрии и детской хирургии. Клиническая кардиология // М.-2004.-с.161.

9. Школьникова кардиология в России на рубеже столетий // Вестник аритмологии. – 2000. - № 18. – С. 15-22.

10. Wielenga R. P., Huisveld I. A., Bol E. Safety and effects of physical trainning in chronic heart failuar // Eur. Heart J. – 1999. - №20. – P. 872-8

Список сокращений

АВК – атриовентрикулярная коммуникация;

АД – артериальное давление;

АДЛВ – аномальный дренаж легочных вен;

ВПС – врожденный порок сердца

ГЛС – главный легочный ствол;

ДДА – двойная дуга аорты;

ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки;

ДМПП – дефект межпредсердной перегородки;

ЕЖС – единственный желудочек сердца;

ИЭ – инфекционный эндокардит;

КА – коарктация аорты;

ОАП – открытый артериальный проток;

ОАС – общий артериальный ствол;

ПМК – пролапс митрального клапана 4

СА – стеноз аорты;

СЛА – стеноз легочной артерии;

СН – сердечная недостаточность;

ТМС – транспозиция магистральных сосудов;

ТФ – тетрада Фалло;

Приложение 1.

Разделение врожденных пороков сердца в зависимости

от возрастной хронологии первых симптомов

Приложение 2.

Хирургическое лечение является только составной частью в сложном комплексе реабилитационных мероприятий больных ревматическими пороками сердца. Через 3-4 недели после операции пациенты возвращаются к педиатрам и терапевтам для дальнейшей реабилитации и закрепления достигнутого операцией эффекта.

Строгий учет и систематическое наблюдение за пациентами в поликлиниках и диспансерах проводят с целью своевременного предупреждения и выявления обострений ревматизма, нарушений компенсации кровообращения, состояния свертывающей системы.

В первые 2-3 месяца после операции детей необходимо осматривать еженедельно, затем до года - не реже 1 раза в месяц. При неосложненном течении послеоперационного периода контрольные осмотры пациентов в хирургических клиниках проводятся через 6 месяцев после операции, затем ежегодно, а при необходимости и чаще.

Всем оперированным рекомендуется трехлетний непрерывный курс лечения бициллином-5, а в последующие годы - сезонные весенние и осенние курсы противоревматической терапии. Детям целесообразно проводить непрерывное противоревматическое лечение до завершения роста. Существенное значение имеет санация очагов инфекции при тонзиллитах , отитах , кариесе зубов , желудочно-кишечных заболеваниях. В случае необходимости проведения операций при этих заболеваниях целесообразны защитные 10-14-дневные курсы лечения антибиотиками.

Если операция проведена с неполной коррекцией пороков или имеются выраженные вторичные изменения в легких, миокарде и других органах, в индивидуальном Порядке показано лечение сердечными гликозидами, диуретическими препаратами, ферментами и витаминами под контролем электролитов крови и ЭКГ.

Школу разрешается посещать через 2- 3 месяца после операции. У подростков и в отдаленные сроки после операции уже в зрелом возрасте пациентов приходится решать вопросы трудоустройства. В большинстве случаев при неосложненном митральном стенозе и адекватной комиссуротомии в первые 6 месяцев целесообразно назначать II группу инвалидности, а в последующем - III группу с ограничением физических нагрузок. Через год после операции возможно восстановление трудоспособности без каких-либо ограничений.

При остаточных пороках и осложненных операциях с явлениями нарушений компенсации кровообращения вопрос о трудоспособности по истечении 6 месяцев после операции решается в индивидуальном порядке. Целесообразно сохранить II или III группу инвалидности на протяжении срока, необходимого для полной стабилизации компенсации.

Пациенты с протезами клапанов сердца обычно подвергаются хирургическому лечению в более тяжелых (IV) стадиях заболевания и, помимо настойчивой противоревматической терапии, как правило, нуждаются в проведении лечения сердечными гликозидами, диуретическими препаратами и антикоагулянтами.

После выписки из стационара их следует направлять в специализированные санатории.

С целью профилактики тромбоэмболии после протезирования левого предсердно-желудочкового клапана необходимо постоянно применять антикоагулянты непрямого действия с поддержанием протромбинового индекса на уровне 50-70%. Дозу подбирают индивидуально, лечение проводят в стационаре и амбулаторно под контролем свертывания крови.

Контроль протромбинового индекса проводят ежемесячно, а при его колебании и изменении дозы антикоагулянта - чаще.

В случае повышения кровоточивости (кровоизлияния, гематурия, меноррагии), а также необходимости плановой операции (тонзиллэктомия , экстракция зуба и др.) нужно уменьшить дозу антикоагулянта и повысить протромбиновый индекс до 70-75%. Полностью отменять препарат нецелесообразно.

При экспертизе трудоспособности больных с протезами клапанов необходимо помнить, что операции выполняются у тяжелых больных с выраженными вторичными изменениями в сердце и других органах. Поэтому операция не может полностью восстановить трудоспособность ребенка, как после устранения стеноза по закрытой методике. В связи с трудностями решения этой проблемы в последнее время все больше внимания уделяется объективным методам и количественной оценке трудоспособности.

Принципы и рекомендации по реабилитации этих пациентов, разработанные Я. А. Бендетом и соавторами, имеют следующее выражение в количественных характеристиках: трудовая нагрузка рабочего дня для больных с протезами клапанов не должна превышать одной трети максимально переносимых энергетических затрат, определяемых с помощью нагрузочного теста. Причем начальная мощность нагрузки при проведении теста не должна превышать 0,98 кДж/мин (100 кгм/мин). При хорошей переносимости она увеличивается до 170 в 1 мин. Оценку трудовых возможностей можно провести по критериям, предложенным Н. М. Амосовым и Я. А. Бендетом, которые выделяют 5 групп по величине пороговой нагрузки.

Первая (работоспособная) - с переносимостью нагрузки более 7,35 кДж/мин (750 кгм/мин) для женщин и 8,82 кДж/мин (900 кгм/мин) для мужчин.

Вторая (умеренно ограниченная) - с переносимостью нагрузки в 4,90-7,35 кДж/мин (501-750 кгм/мин) для женщин и 5,88- 8,82 кДж/мин (601-900 кгм/мин) для мужчин.

Третья (значительно ограниченная) - с величиной переносимой нагрузки в 2,94-4,90 кДж/мин (301-500 кгм/мин) для женщин и 2,94-5,88 кДж/мин (301-600 кгм/мин) для мужчин.

Четвертая (неработоспособная) - с переносимостью нагрузки в пределах 0,98-2,94 кДж/мин (100-300 кгм/мин) для женщин и мужчин.

И, наконец, пятая (требующая ухода) группа включает больных с переносимостью нагрузки мощностью менее 0,98 кДж/мин.

Женский журнал www.

Диспансерное наблюдение и реабилитация детей с ревматическими заболеваниями и приобретенными пороками сердца. Диспансерное наблюдение и реабилитация детей с неревматическими миокардитами и вегето-сосудистой дистонией. *1*9*1

*!Выберите НИБОЛЕЕ значимое значение в антенатальной профилактике врожденной патологии сердца:

*+охрана здоровья женщин в ранние сроки беременности

*устранение профессиональных вредностей

*медико-генетическое консультирование

*рациональное питание

*соблюдение режима двигательной нагрузки

*!Выберите из ниже перечисленных длительность диспансерного наблюдения детей с ревматическим пороком сердца составляет:

*+с учета не снимается

*!Ребенку с ревматизмом при развитии интеркуррентного заболевания. Выберите НАИБОЛЕЕ вероятную профилактику:

*первичная

*+текущая

*сезонная

*круглогодичная

*вторичная

*!Выберите из ниже перечисленных НАИБОЛЕЕ вероятную длительность диспансерного наблюдения детей с врожденными пороками сердца:

*+С «Д» учета не снимается до перевода в подростковый кабинет

*!Ребенок с «ВПС и обогащением малого круга кровообращения». Выберите из ниже перечисленных НАИБОЛЕЕ вероятную длительность диспансерного наблюдения:

*2 раза в год

*4 раза в год

*+1 раз в месяц

*2 раза в месяц

*еженедельно

*!Выберите НАИБОЛЕЕ главную задачу при диспансерном наблюдении детей с ВПС:

*наблюдение за общим состоянием ребенка

*наблюдение за физической активностью ребенка

*наблюдение за развитием одышки, сердцебиения

*наблюдение за гемодинамическими нарушениями

*+выбор оптимального времени для хирургического лечения

*! Ребенок с диагнозом «ВПС IІ фаза течения». Выберите НАИБОЛЕЕ вероятную кратность осмотра кардиолога в поликлинике:

*1 раз в месяц

*+2 раза в год

*4 раза в год

*1 раз в год

*1 раз в 2 года

*!Ребенок с диагнозом « ВПС с обеднением малого круга кровообращения». Выберите НАИБОЛЕЕ вероятную кратность осмотра кардиолога в поликлинике на первом году:

*ежемесячно

*+1 раз в 2 месяца

*ежеквартально

*2 раза в год

*1 раз в год

*!Детей, оперированных по поводу ВПС. Выберите НАИБОЛЕЕ вероятные сроки допуска к занятиям в школе через:

*1 месяц после операции

*+2-3 месяца после операции

*3-4 месяца после операции

*5-6 месяцев после операции

*1 год после операции

Диспансерное наблюдение и реабилитация детей с врожденными пороками сердца.

Диспансерное наблюдение и реабилитация детей с ревматическими заболеваниями и приобретенными пороками сердца. Диспансерное наблюдение и реабилитация детей с неревматическими миокардитами и вегето-сосудистой дистонией. *2*18*2

*!Ребенок 4 лет, Диагноз: «ВПС ІІ фаза течения». Выберите НАИБОЛЕЕ оптимальное место лечения:

*+в местном кардиологическом санатории

*в специализированном стационаре

*в дневном стационаре

*в стационаре на дому

*оперативный

*!Ребенок с диагнозом «ВПС». Выберите НАИБОЛЕЕ лучший срок для оперативного лечения:

*І фаза – первичной адаптации

*ІІ фаза – компенсаторная

*ІІІ фаза – терминальная

*+Конец ІІ, до начала ІІІ фазы развития порока

*Сразу после установления диагноза ВПС

*!Дети, перенесшие операцию по поводу ВПС, допускаются к занятиям ЛФК. Выберите НАИБОЛЕЕ оптимальный срок после операции:

*Через 1 месяц

*Через 2-3 месяца

*Через 3-4 месяца

*+Через 6 месяцев – 1 год

*Через 2 года

*!Выберите при каком патологии НАИБОЛЕЕ часто используются в диагностике критерии КИСЕЛЯ – ДЖОНСОНА:

*системной красной волчанки

*дерматополимиозита

*+ревматической лихорадки

*ревматоидного артрита

*саркоидоза

*!Выберите НАИБОЛЕЕ основные диагностические критерии ревматизма:

*очаговая инфекция

*общее недомогание

*артралгия

*лейкоцитоз

*!Ребенок 12 лет. Заболел остро. Жалобы на повышение температуры, симптомы интоксикации, боли в суставах. Раннее перенес ангину. Выставлен диагноз «Ревматизм». Выберите один из НАИБОЛЕЕ основных диагностических критериев ревматизма:

*очаговая инфекция

*общее недомогание

*артралгия

*лейкоцитоз

*!При обследовании ребенка на ЭКГ выявлен признак, свидетельствующий о гипокалиемии. Выберите НАИБОЛЕЕ вероятные изменения на ЭКГ:

*экстрасистолы

*синусовая тахикардия

*мерцание предсердий

*+сегмент ST ниже изолинии

*! При обследовании ребенка на ЭКГ выявлен признак, свидетельствующий о гиперкалиемии. Выберите НАИБОЛЕЕ вероятные изменения на ЭКГ:

*экстрасистолы

*синусовая тахикардия

*блокада правой ножки пучка гиса

*мерцание предсердий

*+высокий зубец T

*!Выберите НАИБОЛЕЕ характерные внесердечные проявления у ребенка при отравлении дигиталисом:

*лихорадка

*головокружение

*нарушения зрения

*крапивница

*!Выберите НАИБОЛЕЕ точное подразделение, осуществляющее диспансеризацию детей с патологией сердечно-сосудистой системы:

*городской кардиологический центр

*специализированное кардиоревматологическое отделение

*специализированный санаторий

*+кардиоревматологический кабинет детской поликлиники

*центр укрепления здоровья (ЦУЗ)

*!Выберите НАИБОЛЕЕ важное звено в структуре кардиоревматологической помощи для проведения этапного лечения детей с активной формой ревматизма:

*кардиоревматологический стационар

*кардиоревматологический кабинет детской поликлиники

*+местный кардиоревматологический санаторий

*дневной стационар детской поликлиники

*стационар на дому

*!Мальчик 10 лет. Заболел остро. жалобы на несобранность, раздражительность, появились непроизвольные движения тела. Выберите НАИБОЛЕЕ вероятное поражение нервной системы при ревматизме::

*Гипертония мышц

*Гипотония мышц

*Гемипарез

*!Ребенок состоит на диспансерном учете с диагнозом: «Ревматизм». Выберите частоту осмотра ВОП на 2-ом году диспансеризации:

*ежемесячно

*+ежеквартально

*2 раза в год

*1 раз в год

*1 раз в 2 года

*! Ребенок состоит на диспансерном учете с диагнозом: «Ревматизм». Выберите частоту осмотра ВОП на 3-ем году диспансеризации:

*ежемесячно

*ежеквартально

*+2 раза в год

*1 раз в год

*1 раз в 2 года

*!Ребенок 9 лет в течении года состоит на диспансерном учете с диагнозом: «Ревматизм без порока сердца». Выберите НАИБОЛЕЕ вероятные сроки снятия с «Д» учета:

*через 1 год после атаки

*через 2 года после атаки

*через 3 года после атаки

*+через 5 лет после атаки

*с учета не снимается

*!Ребенок 8 лет в течении 6 месяцев состоит на диспансерном учете с диагнозом: «Ревматизм с пороком сердца». Выберите НАИБОЛЕЕ вероятные сроки снятия с «Д» учета:

*в течении 1 года после атаки

*в течении 3 лет после атаки

*в течении 4 лет после атаки

*в течении 5 лет после атаки

*+с учета не снимается до передачи в подростковый кабинет

*!Больной 12 лет. Состоит на диспансерном учете с диагнозом «ЮРА суставная форма». Выберите НАИБОЛЕЕ значимые критерий для снятия с диспансерного учета:

*активный образ жизни

*+стойкое восстановление функций суставов

*отсутствие обострений

*адаптация к физической нагрузке

*отсутствие признаков активного воспалительного процесса

*!Девочка 10 лет состоит на диспансерном учете с диагнозом: Ревматизм. Выберите из ниже перечисленных НАИБОЛЕЕ значимую вторичную профилактику:

*Лечение интеркуррентных заболеваний

*выявление групп риска

*+предупреждение рецидивов и обострений

*соблюдение этапности лечения

*проведение эффективной диспансеризации

Сердце является самым главным органом, который отвечает за своевременную доставку крови к другим системам организма. Сбои, приводящие к нарушению его функциональности, часто сопровождаются шумами. Врачи их выслушивают с помощью фонендоскопа. Особую опасность могут нести шумы в сердце у ребенка, хотя не всегда данный симптом в юном возрасте является признаком имеющейся патологии.

Сердце человека работает циклически. Когда сердечная мышца сокращается, камеры органа опустошаются, так возникает систолический шум в сердце у ребенка, а в момент расслабления – камеры наполняются кровью (диастолический шум). Продвижение крови сквозь клапан сопровождается характерным звуком, его называют сердечным тоном. Шумы, спровоцированные отклонениями в работе сердца, прослушиваются именно в период между сокращениями. Остальные появляются в результате изменения плотности крови, появляющихся завихрений.

Выделяют две разновидности шумов: патологический, физиологический. Первый провоцируется проблемами в сердечной деятельности, второй считается нормой.

Физиологический шум

Функциональный шум регистрируется на фоне изменения скорости продвижения крови по сосудистой системе, а также из-за турбулентности артерий (уменьшение либо увеличение просвета). Посторонние звуки такого рода не представляют угрозы для маленьких детей и фиксируются в разных возрастных периодах.

Физиологический шум встречается у малышей, которые склонны к частым простудам. Он проявляется только на фоне высокой температуры или у крох с суженной грудной клеткой. Подобные шумы невозможно определить на кардиограмме, рентгене и с помощью других инструментальных методов. Данное состояние не требует медицинского вмешательства. Работа сердца восстанавливается, после того как ребенок адаптируется к измененным обстоятельствам.

Патологический шум

Такое состояние свидетельствует о сбоях в сердечной деятельности, а также в работе расположенных рядом с сердцем сосудов. Подобные симптомы становятся риском для здоровья малыша. В зависимости от того, что стало причиной патологии, выделяют еще две разновидности шумов: приобретенный и врожденный.

Нехарактерные для сердца звуки выявляются у малышей до года при плановом посещении участкового врача. Проблема зачастую развивается из-за нарушения в структуре хромосом еще в период внутриутробного формирования. Основные особенности таких шумов: их слышно за пределами сердца, звуки носят регулярный характер, достаточно громкие.

Приобретенный органический шум диагностируется при наличии различных сердечных заболеваний. Это могут быть гнойно-инфекционные патологии, аутоиммунные отклонения либо структурные изменения в результате, например, инфаркта, либо сердечной недостаточности.

Причины патологических шумов

Сердечные шумы у детей часто возникают из-за различных отклонений. Все причины медики подразделяют на несколько групп:

1. Нарушения развития клапанов сердца. Сюда относят сужение аортального, митрального клапанов, проблемы с их функциями. Спровоцировать шумы также может уменьшение в объеме легочной артерии.
2. Отверстия в структуре сердца. К таким патологиям относят открытое овальное окно, дефекты межжелудочковой либо межпредсердной перегородки, возникновение дополнительных сосудов.

Помимо этого к причинам подобной патологии относят:

Причиной шумов в сердце у ребенка доктор Комаровский считает воздействие внешних факторов в период становления сердечной и сосудистой систем плода (5-10 неделя).

Симптомы

Физиологические шумы в сердце не сопровождаются выраженной симптоматикой и не сказываются пагубно на функционировании других систем организма. Посторонним звукам органического происхождения сопутствуют такие симптомы:

• частое дыхание, одышка;
• сбои сердечного ритма;
• отечность рук, ног;
• боли за грудиной;
• высокая утомляемость;
• непереносимость физических нагрузок;
• головные боли, предобморочные состояния;
• посинение носогубного треугольника;
• головокружения;
• цианоз всего тела новорожденного.

При фиксирование таких признаков один и более раз можно говорить о наличии серьезных отклонений. В этом случае важно своевременное обращение в лечебное учреждение. Чем раньше начато лечение, тем более благоприятным будет прогноз.

Шумы в сердце и возраст

По мере роста малыша сосудистая и сердечная системы постепенно совершенствуются. Но, поскольку их формирование происходит медленно и неравномерно, то бывают ситуации, когда их развитие отстает от формирования всего организма либо опережает. В этом случае выявленные шумы в детском сердечке считаются неопасными, не вызывают проблем со здоровьем ребенка.

Первый месяц

Самый первый осмотр только что родившегося крохи осуществляет врач-неонатолог. В период сразу после рождения при выслушивании (аускультации) могут регистрироваться еле различимые щелчки практически у всех маленьких пациентов. Они спровоцированы перестройкой системы кровоснабжения младенца и обычно не требуют врачебного вмешательства.

1-12 месяцев

После того как малышу исполнился 1 месяц, физиологические шумы должны пропасть. Слушают сердечко грудничка на каждом плановом осмотре. Наличие посторонних звуков свидетельствует о серьезных проблемах. Чтобы не стало причиной патологических звуков при работе сердца, все эти состояния требуют тщательного обследования, срочного лечения.

1-2 года

В годовалом возрасте все малыши должны пройти плановый осмотр, включающий исследование сосудистой системы. Когда фиксируются шумы в сердце у ребенка, причины их происхождения должен определить врач. Чаще всего обнаруженные в этот период нестандартные звуки характеризуют как физиологические, они регистрируются на фоне ускоренного роста организма малыша.

2-3 года

Шумы в сердце, возникающие у ребенка в 2-3 года и причина которых до сих пор не была выявлена, обычно проходят самостоятельно. Появившиеся в этот период посторонние звуки чаще всего свидетельствуют о тревожности малыша либо о его чрезмерной физической активности.

Дошкольный возраст

У ребенка в 4 или 5 лет небольшие шумы в сердце могут быть связаны с гиперактивностью. Непосильные физические и умственные нагрузки также приводят к появлению нехарактерных звуков.

Подростковый возраст

В данном возрастном периоде сосудистая система подростка часто не успевает за ускоренным ростом организма. Поэтому при работе сердца фиксируются посторонние звуки, которые постепенно проходят без лечения.

Диагностика

Выслушивание сердца – основная часть медицинского осмотра новорожденных. Это позволяет своевременно диагностировать возможные патологии и назначить адекватное лечение. Однако, отсутствие посторонних шумов не означает отсутствие сердечных пороков. Опытный кардиолог даже по характеру звучания сердца сможет поставить диагноз.

Основной методикой, применяемой для диагностики сердечных отклонений, является эхокардиография. Процедура абсолютно безболезненна, а также безопасна. Новейшее оборудование помогает тщательно исследовать сердце, выяснить скорость продвижения крови и характер кровотока.

Помимо эхокардиографии для диагностики отклонений в работе сердца может быть назначена магнитно-резонансная либо компьютерная томография. Иногда для получения более четкой картины возможно применение контрастного вещества. Все перечисленные процедуры можно проводить в амбулаторных условиях, госпитализация ребенка при этом не требуется.

Также могут назначать рентген или УЗИ сердца, ангиокардиографию, ЭКГ.

Лечение

Терапия заболеваний, провоцирующих шумы в сердце, требуется только при тяжелых, умеренных формах патологии, которые сопровождаются явными клиническими признаками. Коррекция выявленных отклонений может проводиться различными методами. Комплексный курс включает в себя медикаментозное лечение, диспансеризацию, а также хирургические способы терапии патологии.

Лекарственные средства маленькому пациенту назначают, если угроза прогресса патологии отсутствует и жизнь малыша вне опасности. В зависимости от того, что спровоцировало шум, малышу назначают антиаритмические средства, препараты, стимулирующие сердечную деятельность, снижающие артериальное давление, мочегонные.

Диспансерное наблюдение показано всем без исключения детям, страдающим сердечными патологиями. В зависимости от тяжести заболевания периодичность врачебного контроля и повторных инструментальных исследований может быть различна. При необходимости кроху кладут в стационар для проведения поддерживающей терапии.

Максимально эффективными признаются хирургические методики лечения. Применяются как малоинвазивные способы, так и операции на открытом сердце. Далее обязательно назначение медикаментозного курса, реабилитационных мероприятий.

3 группы детей с сердечными шумами

Пациентов младшего возраста, у которых зафиксированы шумы в сердце, врачи условно делят на 3 группы:

Прогноз и профилактика

Врожденные заболевания, провоцирующие возникновение шумов при деятельности сердца, регистрируются приблизительно у 8-9 детей из тысячи, а приобретенные – более чем у 150. Тяжелые формы отклонений заканчиваются смертельным исходом в одном из 5-6 случаев, чаще всего это происходит именно в первые месяцы жизни.

Своевременная терапия либо необходимая операция помогают остановить или полностью купировать процесс развития патологии. Малыши при этом возвращаются к нормальной жизни, хотя иногда остаются ограничения к физическим нагрузкам.

Предупредить развитие шумов в сердце можно с помощью профилактических методик, которые начинают еще до появления на свет ребенка. Беременной следует питаться правильно и полноценно, избегать стрессов, полностью отказаться от алкоголя, никотина. После рождения профилактические методы могут быть следующими:

1. Правильный рацион, включающий молочные, злаковые продукты, а также овощи, фрукты.
2. Ежедневные посильные физические нагрузки.
3. Своевременная терапия любых воспалительных патологий.

Принципы здорового образа жизни – лучшие мероприятия по предупреждению различных патологий, в том числе и в сердечной деятельности.

МИТРАЛЬНЫЕ ПОРОКИ

Диспансеризация

Больные с клапанными пороками сердца наблюдаются семейным врачом или участковым терапевтом при консультациях ревматолога и кардиолога по нозологическому принципу в группах «ревматическая лихорадка», «ревматический артрит», «болезнь Бехтерева», «системная красная волчанка» и др.

Кратность осмотров - не менее 4 раз в год. Объем обследования - клинический анализ крови, мочи, рентгенологическое исследование органов грудной клетки, ЭКГ, ФКГ, эхокардиография, биохимические исследования крови - острофазовые реакции, гликозаминогликаны. При необходимости - консультации ЛОР-специалиста, стоматолога, офтальмолога, невропатолога. По показаниям - консультация кардиохирурга.

Комплекс лечебных мероприятий определяется основным заболеванием, ведущими клиническими симптомокомплексами - сердечной недостаточностью, аритмиями и др.

Критерии эффективности диспансеризации: снижение частоты рецидивов болезни, уменьшение сроков временной нетрудоспособности, числа больных, вышедших на инвалидность.

Митральный стеноз - часто встречающийся приобретенный порок сердца. Он может наблюдаться в «чистом» виде или в сочетании с недостаточностью митрального клапана.

Этиология. Практически почти все случаи митральною стеноза являются следствием ревматизма. Довольно часто в анамнезе таких больных (до 30-60 % случаев) не прослеживается явных ревматических атак, тем не менее сомнений в ревматическом происхождении порока не должно быть.

Митральный стеноз обычно формируется в молодом возрасте и чаще наблюдается у женщин.

Патогенез. Изменения гемодинамики . У человека площадь левого атриовентрикулярного отверстия колеблется в пределах 4-6 см 2 . Он обладает значительным резервом площади, поэтому только её уменьшение более чем на половину может вызвать заметные гемодинамические изменения.

Суженное митральное отверстие служит препятствием для изгнания крови из левого предсердия, поэтому для обеспечения нормального кровенаполнения левого желудочка включается ряд компенсированных механизмов.

В полости предсердия повышается давление (от 5 мм.рт.ст до 25 мм. рт ст). Этот рост давления приводит к увеличению разницы давления левое предсердие - левый желудочек, в результате чего облегчается прохождение крови через суженное митральное отверстие. Систола левого предсердия удлиняется, и кровь поступает в левый желудочек в течение более длительного времени. Эти два механизма - рост давления в левом предсердии и удлинение систолы левого предсердия на первых порах компенсируют отрицательное влияние суженного митрального отверстия на внутрисердечную гемодинамику.

Прогрессирующее уменьшение площади отверстия вызывает дальнейший рост давление в полости левого предсердия, что приводит одновременно к ретроградному повышению давления в лёгочных венах и капиллярах. У части больных (30 %) дальнейший рост давления в левом предсердии и лёгочных венах вследствие раздражения барорецепторов вызывает рефлекторное сужение артериол (рефлекс Китаева). Этот защитный рефлекс предохраняет лёгочные капилляры от чрезмерного повышения давления и выпотевания жидкой части крови в полость альвеол. В последующем длительный спазм артериол приводит к развитию морфологических изменений. Это создаёт второй барьер на пути кровотока, увеличивая тем самым нагрузку на правый желудочек. В результате его гиперфункция и гипертрофия достигают выраженных степеней. Значительный подъём давления в лёгочной артерии и правом желудочке затрудняют опорожнение правого предсердия, чему способствует также уменьшение полости желудочка вследствие выраженной его гипертрофии. Затруднение изгнания крови из правого предсердия обуславливает рост давления в его полости и развитие гипертрофии его миокарда.

Неполное опорожнение правого желудочка во время систолы ведет к
повышению в его полости диастолического давления. Развивающаяся дилатация правого желудочка и относительная недостаточность трехстворчатого клапана несколько снижают давление в лёгочной артерии, но нагрузка на правое предсердие возрастает в ещё большей степени. В итоге развивается декомпенсация по большому кругу.

Клиника. Из анализа патофизиологических особенностей порока следует, что клиническая картина болезни на разных этапах ее развития будет отличаться некоторыми особенностями. Тем не менее, у всех больных с митральным стенозом должны наблюдаться объективные признаки, зависящие исключительно от особенностей поражения клапана.

Жалобы. Если митральный стеноз выражен не резко и компенсируется усиленной работой левого предсердия, то больные могут не предъявлять жалоб. Они в состоянии выполнять довольно значительную физическую нагрузку. При повышении давления в малом круге появляются жалобы на одышку при физической нагрузке. Другая жалоба - кашель, сухой или с отделением небольшого количества слизистой мокроты, часто с примесью крови. При высокой лёгочной гипертензии больные часто предъявляют жалобы на быструю утомляемость, слабость, потому, что не происходит адекватного увеличения минутного объёме сердца.

При появлении застойных явлений в малом круге больные при физической нагрузке часто предъявляют жалобы на сердцебиение. Иногда стенокардические боли. Их причиной может быть: 1) растяжение левого предсердия; 2) растяжение лёгочной артерии; 3) сдавление левой коронарной артерии увеличенным левым предсердием.

Объективные данные.

Осмотр. Внешний вид больного с умеренно выраженным стенозом не представляет каких-либо особенностей. При нарастании симптомом легочной гипертензии наблюдается типичное facies mitralis: на фоне бледной кожи резко очерченный «митральный» румянец щёк с несколько цианотичным оттенком.

Визуально область сердца выбухает - наблюдается «сердечный горб» Этот симптом связан с гипертрофией и дилатацией правого желудочка и с усиленными его ударами о переднюю грудную стенку.

Обращает на себя внимание отсутствие верхушечного толчка, так как левый желудочек оттеснён гипертрофированным правым желудочком.

Пальпация. Если после предварительной физической нагрузки уложить больного на левый бок, то при задержке дыхания на фазе выдоха на верхушке сердца можно определить диастолическое дрожание - «кошачье мурлыканье». Этот симптом обусловлен низкочастотными колебаниями крови при прохождении её через суженное митральное отверстие. Во 2 межреберье слева от грудины при пальпации ладонью на фазе выдоха можно определить усиление (акцент) II тона. Нестеров B.C. (1971 г.) описывает симптом «двух молоточков»: если руку положить на область сердца так, что ладонь проецируется на верхушку, а пальцы - на область второго межреберья слева от грудины, то хлопающий 1 тон ощущается ладонью как первый «молоточек», а акцентированный II тон воспринимается пальцами руки как удар второго «молоточка».

В верхней части эпигастрия можно наблюдать пульсацию, зависящую от усиленной работы гипертрофированного правого желудочка: на вдохе эта пульсация резко усиливается, так как приток крови к правому желудочку увеличивается.

Перкуссия. При перкуссии относительная тупость сердца увеличена вверх за счёт ушка левого предсердия и вправо за счёт правого предсердия.

Аускультация . Даёт наиболее значимые для диагноза признаки, так как обнаруживаемые феномены прямо связаны с нарушением кровотока через митральное отверстие.

Тон I усилен (хлопающий). Это зависит от того, что в предшествующую диастолу левый желудочек не наполняется в достаточной мере кровью и сокращается довольно быстро. На верхушке выслушивается также тон открытия митрального клапана (щелчок открытия) тотчас вслед за II тоном. Хлопающий I тон в сочетании со II тоном и тоном открытия создаст на верхушке сердца характерную мелодию - «ритм перепела».

К характерным аускультативным симптомам при митральном стенозе относится диастолический шум. Шум связан с движением крови через суженное митральное отверстие вследствие градиента давления левое предсердие - левый желудочек.

Пульс обычно не является показателем характерных изменений. Пульс несколько меньшего, чем в норме наполнения в результате уменьшения сердечного выброса.

R-логическое исследование . Цель этого исследования - более точно определить увеличенные отделы камер сердца, а также выяснить состояние сосудов малого круга.

ЭКГ оказывается весьма ценной в диагностике митрального стеноза и оценке стадии его течения. Цель ЭКГ - выявление гипертрофии левого предсердия и правого желудочка, наличие нарушений ритма.

Признаки гипертрофии левого предсердия: 1) двухверхушечный зубец Р в отведении I, AVL, V4-6; 2) в отведении V1 наблюдается резкое увеличение по амплитуде и продолжительности второй фазы зубца Р; 3) увеличение времени внутреннего отклонения зубца Р более 0,06 сек.

Признаки гипертрофии правого желудочка: 1) отклонение электрической оси сердца вправо в сочетании со смещением интервала ST и изменением зубца Т в AVF, III; 2) в правых грудных отведениях возрастает зубец R, а в левых грудных отведениях возрастает зубец S.

ФКГ - графическая запись тонов сердца и сердечных шумов. Значение ФКГ возрастает в условиях, когда при аускультации трудно отнести выслушиваемый шум к той или иной фазе сердечного цикла.

ЭХО-КГ в настоящее время имеет существенное значение для диагностики митрального стеноза.

Диагностика.

Прямые признаки : 1) хлопающий I тон; 2) тон открытия митрального клапана (щелчок открытия); 3) диастолический шум; 4) диастолическое дрожание (пальпаторно); 5) ЭХО-КГ - признаки митрального стеноза.

Косвенные признаки : 1) R-логические и ЭХО-КГ-признаки увеличения левого предсердия; 2) на ЭКГ - гипертрофия левого предсердия; 3) одышка при нагрузке; 4) приступы сердечной астмы; 5) пульсация в эпигастрии за счёт правого желудочка; 6) R-логические и ЭХО-КГ- признаки гипертрофии правого желудочка.

Лечение. Специфических консервативных методов лечения митрального стеноза не существует. Недостаточность кровообращения лечат по общепринятым методам (сердечные гликозиды, мочегонные, препараты калия). При активном ревматическом процессе - противоревматические средства, антибиотики. Хирургический метод лечения - комиссуротомия.