Миастения - что это за болезнь? Миастения: диагностика и лечение.

Миастения относится к категории аутоиммунных заболеваний, вызывающих мышечную слабость, вызванную нарушением работы нервно-мышечной передачи.

В подавляющим большинстве случаев недуг поражает мышцы глаз, а также лицевые и жевательные мышцы, реже – мышцы дыхательной системы. Именно этим объясняются ярко-выраженные и характерные для данного заболевания симптомы.

Комплекс терапевтических мер

Основной целью, преследуемой при лечении миастении является увеличение показателей ацетилхолина в нервно-мышечных синапсах.

Потому как достичь этого путем стимуляции естественного синтеза весьма затруднительно, рациональнее предотвратить разрушение данного вещества в тканях. Больному назначают медикаментозные препараты, обладающие мягким действием.

Чаще применяется Пиридостигмин и Оксазил длительными курсами. Если терапия не приносит должного эффекта, специалист может порекомендовать дополнительное использование препаратов, предотвращающих реакцию иммунной системы на поступающие в организм вещества.

С этой целью назначают глюкокортикоиды или иммунодепрессанты. Избегать следует лекарственных средств с наличием фтора в составе, потому как их действие на организм больного может оказаться крайне нежелательным.

Лечение пациентов возрастной категории от 70 лет преимущественно хирургическое – вилочковая железа полностью удаляется.

Однако, методы лечения миастении во многом зависят от степени прогрессирования недуга.

Начало…

На начальном этапе хорошие результаты показывает медикаментозная терапия с использованием Калимина или иных препаратов на основе калия:

• Калимина 60Н (таблетки) – три раза в день с промежутками времени между приемами от 6 часов и более;
• Хлористого калия , назначаемого в объеме 1 гр, три раза в день;
• Калия-нормина в объеме одной таблетки три раза в день.

В случае прогресса симптоматики

Прогрессирование болезни, наличие бульбарных нарушений и неэффективность медикаментозного лечения могут стать причиной необходимости назначения глюкокортикоидов. Чаще всего это Преднизолон дозировке в 1мг/1 кг веса пациента.

Инъекции совершают один раз в сутки – утром. Частота приема: сутки через сутки.

Крайние меры

В запущенных случаях или при неэффективности медикаментозной терапии, либо при наличие иных показаний проводят хирургическое лечение – удаление вилочковой железы.

Эффект от операции развивается не сразу, а в течении 1-1,5 лет. Хирургическое вмешательство проводят и на начальных этапах, в зависимости от индивидуальных особенностей организма и прогноза.

Медикаментозная терапия должна проводиться исключительно под контролем опытного невролога и других специалистов, в числе которых также числится эндокринолог. Необходим тщательный контроль за уровнем сахара в крови больного, который может измениться под воздействием лекарств.

Народные методы лечения

Наряду с медикаментозной терапией, возможно лечение миастении в домашних условиях народными средствами с целью ускорения выздоровления и облегчения состояния. Однако, любые народные методы лечения должны согласовываться с наблюдающим специалистом.

Эффективные средства:

1. Овес . Зерна тщательно промывают, заливают водой в объеме 0,5 л. Далее емкость помещают на огонь, состав доводят до кипения, и пропаривают в течении не менее получаса. Далее, для приготовления настоя следует выждать еще 2 часа, сняв овес с огня. Полученный отвар принимают за час до еды, не реже 4 раз в сутки. Продолжительность терапии – 3 месяца с перерывом на 1 месяц и еще один курсовым приемом.
2. Репчатый лук . Продукт в объеме 200 грамм (очищенный) смешивают с 200 граммами сахара и заливают водой в объеме 0,5 литра. Состав помещают на медленный огонь и варят в течении 1,5 часа. Далее массу остужают, добавляют две столовые ложки меда и принимают по две чайные ложки три раза в день.
3. Чеснок в количестве трех головок измельчают и смешивают с четырьмя лимонами, литром меда и льняным маслом (200 гр.). Все ингредиенты нужно тщательно перемешать и принимать ежедневно по одной чайной ложке три раза в день.

Восстановительный период

Особое значение имеет питание больного в процессе лечения и ремиссии. Нужно обязательно включить в рацион инжир, курагу, изюм, бананы, печеный картофель.

Важны и рациональные физические нагрузки, массаж, укрепление иммунитета. Однако ни в коем случае нельзя перенапрягать мышцы.

Восстановительный этап иногда занимает довольно много времени. Его продолжительность зависит от ряда факторов, в числе которых как возраст больного, так и своевременность обращения за медицинской помощью.

Профилактика рецидива

Когда основное лечение позади, а ремиссия уже достигнута – важно позаботиться о профилактике рецидивов. Пациенту придется придерживаться определенных правил: отказаться от вредных привычек, снизить вес если имеет место быть ожирение, наладить рацион питания, обогатив его продуктами, содержащими витамины и микроэлементы.

В профилактических целях применяются и средства народной медицины.

Прогноз и последствия

Миастения – коварный недуг, который еще недавно считался чуть ли не неизлечимым и даже приводил к летальному исходу. Тем не менее, сегодня ситуация не столь печальна.

Благодаря современным медикаментозным препаратам, болезнь удается успешно излечить, добиваться стойкой ремиссии. Дальнейшая жизнь пациента мало отличается от жизни полностью здоровых людей.

То, насколько эффективно будет лечение миастении и каков прогноз, зависит от множества факторов:

• формы недуга – генерализованная миастения излечивается намного труднее глазной и хуже поддается медикаментозной терапии;
• времени начала лечения – обращаться к врачу всегда лучше на начальном этапе, не дожидаясь прогрессирования болезни;
• типа течения недуга ;
• половой принадлежности ;
• возрастной категории – в преклонном возрасте от недуга избавиться сложнее, медикаментозную терапию и вовсе применять бессмысленно, по причине неэффективности;
• условий и качества оказания медицинской помощи, соблюдения правил, требований и рекомендаций врача .

Данное заболевание не требует госпитализации (за исключением хирургического метода лечения). Терапия проводится амбулаторно, но тем не менее, специалист будет осуществлять постоянный контроль и тщательно отслеживать динамику.

Миастения – это болезнь, которую нельзя запускать. Качественное лечение и строгое следование указаниям специалиста – залог успеха.

Почти 90% больных, своевременно начавших терапию, успешно справляются с недугом и продолжают вести привычный образ жизни, качество которой как правило не страдает. Если же болезнь не лечить, последствия могут быть печальными.

Современные представления о патогенезе болезни позволяют выделить 4 группы основных критериев диагностики миастении:
клинические
фармакологические
электромиографические (ЭМГ)
иммунологические критерии диагностики

. Клинические критерии диагностики

Детальное изучение большого числа больных миастенией показало, что наиболее частыми клиническими проявлениями болезни являются:
нарушения функции экстраокулярной и бульбарной мускулатуры,
слабость и утомляемость мышц туловища и конечностей.

Выраженность клинических симптомов.
Нарушения функции экстраокулярной мускулатуры по результатам наблюдения Миастенического центра наблюдаются у 75% больных миастенией. Из них:

Минимальная степень глазодвигательных расстройств, в виде преходящей диплопии наблюдается у 31% больных,
умеренная, в виде рецидивирующего офтальмопареза и стойкой диплопии - у 64%,
максимальная, проявляющаяся офтальмоплегией – у 5% больных.

Бульбарные нарушения имеют 54% больных. Из них:
легкие бульбарные раcстройства, проявляющиеся периодическими нарушениями глотания и речи, выявляются у 57 % больных,
умеренные, в виде постоянной, но колеблющейся по степени выраженности дисфонии, гнусавости голоса и периодическими нарушениями глотания - у 30%,
выраженные, проявляющиеся афонией и дисфагией - у 13% больных.

Нарушения функции дыхательной мускулатуры имеют 20% больных. Из них:
дыхательные расстройства, которые расцениваются как легкие, проявляются периодическими нарушениями дыхания, возникающими после физической нагрузки, выявляются у 30% больных, умеренные, в виде одышки на фоне отмены антихолинэстеразных препаратов, либо в период возникновения интеркуррентных инфекций, выявляются также у 30% больных, выраженные, требующие проведения ИВЛ - у 40% больных.

Нарушение функции мышц туловища и конечностей имеют 60% больных. Оно оценивается по 6 балльной шкале, где минимальное снижение функции оценивается как 4 балла (выявлено у 18% больных), умеренное – как 2-3 балла (у 62%) и выраженное, менее 2 балов (у 20% больных).

Мышечные атрофии минимальной и умеренной степени выраженности выявляются у 5% больных. Они возникают, как правило, на фоне выраженных бульварных расстройств и носят алиментарный характер (4% больных).

Умеренные амиотрофии наблюдаются у 1% обследованных больных, у которых миастения сочеталась с тимомой.

Снижение сухожильных и периостальных рефлексов выявляется у 7% обследованных больных.

Вегетативно-трофические нарушения в виде сухости кожи и слизистых, парестезий, нарушений сердечного ритма, непереносимости ортостатических нагрузок и др. - выявляется у 10% больных миастенией, среди которых у большинства (82%) миастения сочеталась с тимомой.

(!!!) Необходимо подчеркнуть, что увеличение вилочковой железы по данным КТ или МРТ не является критерием диагностики миастении.

. Фармакологические критерии диагностики

Для фармакологической пробы используют прозерин или калимин-форте.
Изучение эффективности пробы с введением прозерина и калимина-форте показало, что полная компенсация двигательных нарушений выявляется у 15% больных миастенией. Необходимо обратить внимание, что полная компенсация предполагает восстановление силы мышцы до 5 баллов, независимо от степени ее исходного снижения. У большинства больных миастенией (75%), реакция на введение прозерина была неполной, т.е. сопровождалась увеличением силы мышцы на 2-3 балла, но не достигала 5 баллов. Частичная компенсация характеризовалась увеличением силы на 1 балл в отдельных мышцах, тогда как в других тестируемых мышцах отсутствовала.

(!!!) При проведении и оценке фармакологического теста решающее значение имеет доза вводимого препарата, поскольку только при введении адекватных доз препарата правомочна та или иная оценка эффективности пробы.

Калимин-форте в дозе 5 мг или прозерин 1,5 мл 0,05% раствора вводят подкожно при весе больного 50-60 кг,; в дозе 10 мг или 2,0 мл - при весе 60-80 кг соответственно; и 15 мг или 2,5 мл - при весе пациента от 80 до 100 кг.
У детей доза препаратов составляет 5 мг или 1,0 мл соответственно.

При возникновении мускариновых эффектов антихолинэстеразных препаратов (гиперсаливация, мышечные подергивания, усиление урчания в животе) после оценки эффективности теста вводят подкожно атропин в дозе 0,2–0,5 мл 0,1% раствора. Оценка теста проводится в интервале от 40 минут до 1,5 часов после введения препарата. В основе оценки лежит изменение выраженности клинических симптомов, а также отсутствие или наличие побочных явлений. При полной и неполной компенсации двигательных нарушений проба оценивается как позитивная. При частичной компенсации – сомнительная, при отсутствиии компенсаций двигательных нарушений и наличии побочных явлений – негативная.

. Электромиографические критерии диагностики

Третьим критерием диагностики миастении является изучение ЭМГ показателей, отражающих состояние нервно-мышечной передачи при проведении декремент-теста. Данные, полученные при непрямой супрамаксимальной стимуляции мышц различных по степени клинического поражения показывают, что в мышцах больных миастенией, как правило, регистрируются М-ответы нормальной амплитуды и площади, но при стимуляции частотами 3 и 40 имп/с выявляется декремент амплитуды М-ответа различной степени. В 30% исследованных мышц отмечается посттетаническое облегчение (ПТО) более 120%, в 85% мышц выявлялось посттетаническое истощение (ПТИ). Необходимо подчеркнуть, что величина наиболее типичного для миастении феномена декремента последующих М-ответов в серии при стимуляции частотой 3 имп/с пропорциональна степени клинического поражения мышцы. Следует отметить, что ЭМГ обследование до и после введения антихолинэстеразных препаратов (калимин-форте, прозерин) позволяет объективизировать эффективность фармакологической пробы.

V. Иммунологические критерии диагностики

Важным критерием диагностики является определение в сыворотке крови антител против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны у больных миастенией, и антител против белка титина у больных миастенией с наличием тимомы.
Для определения антител против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны используют меченый радиоактивным йодом (125-I) альфа-бунгаротоксин (яд змеи). Антитела определяются в сыворотке крови пациента с использованием определенных иммунологических наборов. В сыворотке крови здоровых пациентов концентрация антител к ацетилхолиновым рецепторам не превышает 0,152 nmol/l. У пациентов с различными аутоиммунными заболеваниями (аутоиммунный тиреоидит, болезнь Хашимото, ревматоидный артрит) и другими нервно-мышечными заболеваниями, концентрация антител не превышает 0,25 nmol/l. Доказательствам наличия миастении (генерализованной или глазной формы) является концентрация антител к ацетилхолиновым рецепторам более 0,4012 nmol/l.

У большинства больных миастенией с наличием тимомы появляются аутоантитела против титина - белка поперечно-полосатой мускулатуры с высокой молекулярной массой. Выявление антител к титину является дифференциально диагностическим критерием отличия тимомы от гиперплазии тимуса. Антитела определяются в сыворотке крови пациента с использованием иммунологических наборов (фирмы DLD, Германия). Значением, характеризующим высокую вероятность наличия тимомы, является уровень более 1,0 условных единиц.

(!!!) Таким образом, диагноз миастении является несомненным при ее подтверждении по всем 4 критериям диагностики; достоверным - при 3 критериях; вероятным - при 2 и сомнительным – при наличиии 1 критерия.

ЛЕЧЕНИЕ МИАСТЕНИИ

В основу лечения миастении положены следующие принципы:
1. Этапность лечебных мероприятий.
2.Сочетание компенсирующей, патогенетической и неспецифической терапии;
3. Лечение хронической и острой (кризы) фаз течения заболевания.

Первый этап - компенсирующая терапия.
Предполагает назначение следующих препаратов:
1) Антихолинэстеразные препараты (калимин 60Н) применяют перорально в максимальной суточной дозе 240-360 мг, а однократно - от 30 до 120 мг. Интервал между приемами калимина должен быть не менее чем 4-6 часов.
2) Назначение прозерина для проведения систематического лечения миастении не целесообразно из-за менее продолжительного эффекта и большей выраженности побочных холинергических проявлений.
3) Хлорид калия обычно назначается в порошке по 1,0 г 3 раза в сутки. Порошок растворяют в стакане воды или сока и принимают во время еды. Калий-нормин, калипоз, калинор, оротат калия принимают перорально в суммарной дозе 3 г в сутки.
Продуктамиы, богатыеми калием, являются - творог, печеная картошка, изюм, курага, бананы.

(!!!) Необходимо помнить, что противопоказанием для использования больших доз соединений калия является полная поперечная блокада проводящей системы сердца, нарушение выделительной функции почек.

4) Верошпирон (альдактон, спиронолактон) является антагонистом минералкортикоидного гормона альдостерона, необходимого для регуляции обмена электролитов в организме. Способность верошпирона задерживать калий в клетках служит основанием для широкого его применения при лечении миастении. Препарат принимают внутрь в дозе 0,025 – 0,05 г 3-4 раза в день.
Побочные явления: при длительном непрерывном приеме препарата - в отдельных случаях тошнота, головокружение, сонливость, кожные сыпи, мастопатия у женщин, обратимая форма гинекомастии.
Верошпирон относительно противопоказан в первые 3 месяца. беременности.

Второй этап - тимэктомия и лечение глюкокортикоидными препаратами.
Проведение тимэктомии показано при хорошей эффективности препаратов, используемых на первом этапе, но при сохранении легких бульбарных нарушениях на фоне суточной отмены калимина.

Возможные механизмы благоприятного влияния тимэктомии на течение миастении связаны с
1) удалением источника антигенов по отношению к ацетилхолиновым рецепторам, обнаруженных в миоидных клетках тимуса, которые способны провоцировать выработку иммунных тел;
2) удалением источника антител к ацетилхолиновым рецепторам;
3) удалением источника ненормальных лимфоцитов.

Эффективность тимэктомии в настоящее время составляет 50-80%.

Результатом операции может являться
1.Клинически полное выздоровление (так называемый эффект А),
2.Стойкая ремиссия при значительном уменьшении дозы антихолинэстеразных препаратов (эффект В),
3.Значительное улучшение состояния на фоне прежнего количества антихолинэстеразных препаратов (эффект С),
4.Отсутствие улучшения состояния (эффект D).

Показаниями к тимэктомии являются:
наличие опухоли вилочковой железы (тимома),
вовлечение в процесс краниобульбарной мускулатуры,
прогрессирующее течение миастении.

У детей тимэктомия показана при генерализованной форме миастении, плохой компенсации нарушенных функций в результате медикаментозного лечения и при прогрессировании болезни.
Тимэктомия должна проводиться в отделениях грудной хирургии, наиболее часто в настоящее время применяется трансстернальный доступ. При наличии тимомы проводится тимтимомэктомия.

Противопоказаниями к тимэктомии являются
Тяжелые соматические заболевания пациентов
Острая фаза миастении (выраженные, не компенсированные бульбарные нарушения, а также нахождение больного в кризе).

Тимэктомия нецелесообразна у больных, длительно страдающих миастенией при стабильном ее течении, а также при локальной глазной форме миастении.

Гамма терапия области тимуса применяется у тех пациентов, которым в силу определенных обстоятельств (пожилого и старческого возраста, а также наличию тяжелой соматической патологии) невозможно провести тимэктомию, а также как метод комплексной терапии после удалении тимомы (особенно в случаях инфильтрации опухоли в расположенные рядом органы). Суммарная доза курса гамма облучения выбирается индивидуально в каждом конкретном случае, составляя, в среднем, 40-60 Грей. Лучевая терапия у ряда больных может осложняться развитием лучевого дерматита, пневмонита, развитием фиброзных изменений клетчатки переднего средостения, что требует прекращения процедур.

При недостаточной эффективности препаратов, используемых на первом этапе, а также для создания своеобразного запаса прочностии, в компенсации миастенических расстройств с тем, чтобы возможное ухудшение состояния после операции не привело к нарушению функций жизненно важных органов и развитию криза, значительному числу больных еще до операции назначается лечение глюкокортикодными препаратами.

(!!!) Эффективность глюкокортикоидных препаратов при лечении миастении достигает по отдельным данным 80% случаев. Из-за относительно быстрого наступающего терапевтического действия они используются как первоочередное лечение у больных с витальными нарушениями, являются препаратами выбора при начале заболевания с бульбарных нарушений, а также при глазной форме миастении.

В настоящее время наиболее оптимальной терапией является прием глюкокортикоидов по схеме через день, одномоментно всю дозу, утром, запивая молоком или киселем. Доза преднизолона (метипреда) у пациентов с миастенией основывается на индивидуальной оценке тяжести состояния больного. В среднем дозировка определяется из расчета 1 мг на 1 кг массы тела, однако не должна быть менее 50 мг. Учитывая действие глюкокортикоидных препаратов на вегетативную нервную систему (сердцебиение, тахикардия, потливость), самый первый прием препарата должен составлять половинную дозу. Затем, в случае хорошей переносимости, перейти на полную терапевтическую дозу. Эффект преднизолона оценивают через 6-8 приемов препарата.

(!!!) Однако в первые несколько дней некоторые пациенты могут отмечать эпизоды ухудшение состояния в виде нарастания мышечной слабости и утомляемости.
Возможно, что эти эпизоды не случайны, а связаны с прямым действием глюкокортикоидных препаратов на процессы освобождения синаптического передатчика и способствуют десенситизации рецепторов, вызывая, тем самым, ухудшение состояния больных. Это обстоятельство диктует необходимость возможного уменьшения на некоторое время дозы антихолинэстеразных препаратов, а также соблюдения осторожности при назначении преднизолона больным с миастенией, т.е. начинать терапию желательно в условиях стационара. По мере достижения эффекта и улучшения состояния больных, доза преднизолона постепенно снижается (по 1/4 таблетки в каждый день приема), и пациент постепенно переходит на поддерживающие дозы глюкокортикоидов (0,5 мг на 1 кг массы тела и менее). На фоне приема поддерживающих доз преднизолона, больные могут находиться в состоянии медикаментозной ремиссии в течение многих лет. При приеме глюкокортикоидных препаратов необходимо соблюдение диеты с ограничением сладкого и мучного.

При длительном приеме глюкокортикоидных препаратов у ряда пациентов могут развиться побочные эффекты различной степени выраженности.
Наиболее часто встречается повышение массы тела, гирсутизм, катаракта, нарушение толерантности к глюкозе с развитием в единичных случаях стероидного диабета, артериальная гипертензия, остеопения. В редких случаях имеют место явления гиперкортицизма, вплоть до развития медикаментозного синдрома Кушинга со всеми его проявлениями, возникновение тяжелых бактериальных инфекций, желудочных и кишечных кровотечений, недостаточность сердечной деятельности, остеопороз с переломами костей (в том числе позвоночника и головки бедренной кости).

(!!!) В этой связи больные миастенией, даже при активном отсутствии жалоб, ежегодно должны проходить обследование по органам для исключения возможных побочных действий глюкокортикоидных препаратов.

В случаях выявления побочных эффектов целесообразно скорректировать выявленные нарушения, уменьшить дозу препарата. Следует помнить, что лечение глюкокортикодными препаратами обусловлено, в первую очередь, необходимостью восстановления нарушенных витальных функций организма.
На втором этапе лечения продолжается прием препаратов, назначенных на первом этапе, хотя дозы калимина могут варьировать в зависимости от эффективности лечебных мероприятий второго этапа.

Третий этап - иммуносупрессорная терапия.
В случаях недостаточной эффективности, выявления побочных эффектов глюкокортикоидной терапии или необходимости уменьшить дозу преднизолона целесообразно назначение цитостатических препаратов.

Азатиоприн (имуран) обычно хорошо переносится и эффективен у 70-90% больных миастенией. По сравнению с преднизолоном, азатиоприн действует более медленно, клинический эффект его появляется только через 2-3 месяца, однако у препарата отмечено меньше побочных эффектов. Азатиоприн может использоваться в качестве монотерапии, а также в сочетании с глюкокортикоидными препаратами, когда действие последних является неэффективным, или когда из-за развития побочных эффектов необходимо снижение дозы глюкокортикоидов. Азатиоприн назначается перорально ежедневно с дозы 50 мг в день с последующим увеличением ее до 150-200 мг в сутки.
Сандиммун (циклоспорин) успешно применяется при лечении тяжелых форм миастении, в случаях резистентности к другим видам иммунокоррекции. Эффект сандиммуна практически не зависит от предшествующей терапии, он с успехом используется в лечении стероидозависимых пациентов, а также у больных миастенией с инвазивными тимомами. Преимущества сандиммуна заключаются в его более избирательном (по сравнению с другими иммуносупрессантами) воздействии на отдельные механизмы иммунного ответа, отсутствии подавления всей иммунной системы больного. Сандиммун назначается перорально, с начальной дозы 3 мг на 1 кг массы тела. Затем, при отсутствии токсических реакций, доза препарата может быть увеличена до 5 мг на 1 кг веса 2 раза в день. Улучшение отмечается у большинства больных через 1-2 месяца от начала терапии и достигает максимума к 3-4 месяцам. После достижения стойкого терапевтического эффекта доза сандиммуна может быть снижена до минимума, а контроль эффективности лечения осуществляется на основе оценки клинического статуса и концентрации препарата в плазме.
Циклофосфан используется при лечении больных миастенией, не реагирующих ни на один вид иммунокоррекции, как в виде монотерапии, так и в сочетании с азатиоприном у тяжелых больных миастенией, резистентных к другим видам иммуносупрессии. При этом эффективность действия препарата отмечается примерно у 47% больных. Циклофосфан назначается внутримышечно ежедневно в дозе 200 мг, или через день в дозе 400 мг, растворяя порошок в теплой дистиллированной воде. Максимальная суммарная доза препарата составляет 12-14 г, однако положительный эффект можно оценивать уже при введении 3 г. циклофосфана, а стойкое улучшение проявляется при дозе 6 г. Учитывая недостаточную хорошую переносимость препарата у ряда пациентов, а также имеющиеся побочные эффекты, терапию циклофосфаном обязательно начинать в условиях стационара, и только убедившись в его хорошей переносимости переводить больных на амбулаторный лечение.

Из побочных эффектов действия азатиоприна и циклофосфанацитостатических средств (встречающихся приблизительно в 40% случаев), нередко отмечается появление анемии, что не требует изменения дозы препарата. Снижения дозы азатиопринацитостатика, вплоть до его полной отмены, требуют лейкопения (снижение лейкоцитов ниже 3500 мм3), тромбоцитопения (снижение тромбоцитов ниже 150), и/или серьезные нарушения функции печени (признаки токсического гепатита), а также простудные и воспалительные заболевания. Другие осложнения - аллергические реакции, желудочно-кишечные расстройства, аллопеция, обычно исчезают на фоне уменьшения дозы препарата. С целью предупреждения нарушений функции печени, целесообразно пациентам назначать гепатопротекторы (эссенциале, тыквеол, карсил). Побочные эффекты действия сандиммуна выявляются менее чем у 5% больных и характеризуются нарушением функции почек, артериальной гипертензией, подагрой, тремором, гиперплазией десен, гипертрихозом. Однако было отмечено, что эти нежелательные явления уменьшались при снижении дозы препарата до терапевтической.

На третьем этапе для коррекции возможных побочных эффектов глюкокортикоидной и иммуносупрессорной терапии могут быть применены иммуномодуляторы, полученные из вилочковой железы млекопитающих, обладающие гормональной активностью, потенциирующие производство антител, восстанавливающие чувствительность к азатиоприну антилимфоцитарной сыворотки и влияющие на нервно-мышечную передачу.

Иммуномодуляторы применяют для коррекции иммунитета в случаях частых простудных заболеваний. Тимаген, тималин, Т-активин назначают по 1 мл внутримышечно в течение 10 дней. Тимоптин вводят под кожу в дозе 500 мкг на курс или однократно, предварительно растворяя содержимое флакона в физиологическом растворе. Инъекции проводят с интервалом 3-4 дня. Декарис принимают перорально по различным схемам (по 50 мг 2 раза в день в течение 2 недель, либо по 150 мг 3 дня с перерывом в 2 недели и последующим приемом по 150 мг в неделю 2 мес. и далее по 150 мг 1 раз в месяц в течение 4 мес.). Декарис иногда может вызывать тошноту, тогда рекомендуется прием препарата в меньших дозах.
Следует помнить, что иммуномодуляторы в редких случаях могут вызывать обострение миастении, поэтому лучше их применять при стабильном течении миастении.

ЛЕЧЕНИЕ ОСТРЫХ СОСТОЯНИЙ ПРИ МИАСТЕНИИ
В отдельные периоды течения миастении могут возникать внезапные нарушения витальных функций, называемые "кризами". Эти состояния наблюдаются у 10-15% больных миастенией. Различают миастенический и холинергический кризы. Имеющиеся диагностические трудности их дифференциации обусловлены тем обстоятельством, что чаще всего они развиваются параллельно в виде смешанного криза. Несмотря на сходство клинической картины миастенического и холинергического кризов, патогенетические механизмы их развития различны и соответственно лечение этих состояний требует разных подходов.

Критерии дифференциации кризов при миастении
Дифференциация кризов при миастении базируется на оценке эффективности пробы с введением адекватной дозы калимина-форте или прозерина.
При миастеническом кризе проба позитивная, причем полная компенсация двигательного дефекта по нашим данным отмечается у 12%, а неполная - у 88% больных.
При холинергическом кризе проба негативная, однако, у 13% больных может наблюдаться частичная компенсация. Наиболее часто (в 80% случаев) частичная компенсация наблюдается при смешанном характере криза, а в 20% случаев отмечается неполная компенсация.

Миастенический криз
Миастенический криз - это внезапно развившееся критическое состояние у больных миастенией, которое свидетельствует не только о количественном, но и о качественном изменении характера процесса. Патогенез криза связан не только с уменьшением плотности холинорецепторов постсинаптической мембраны вследствие комплемент опосредованного их разрушения, но и с изменением функционального состояния оставшихся рецепторов и ионных каналов.

Тяжелые генерализованные миастенические кризы проявляются различной степенью угнетения сознания, выраженными бульбарными нарушениями, нарастающей дыхательной недостаточностью, резкой слабостью скелетной мускулатуры. Расстройства дыхания неуклонно прогрессируют на протяжении часов, иногда - минут. Вначале дыхание становится частым, поверхностным, с включением вспомогательных мышц, затем - редким, прерывистым. В дальнейшем развивается явление гипоксии с гиперемией лица, сменяющейся цианозом. Появляется тревога, возбуждение. Развивается двигательное беспокойство, затем полная остановка дыхания, спутанность и утрата сознания. Нарушение сердечно-сосудистой деятельности в момент криза выражается учащением пульса до 150-180 в минуту и повышением АД до 200 мм. рт. ст. В дальнейшем давление понижается, пульс становится вначале напряженным, затем аритмичным, редким, нитевидным. Усиливаются вегетативные симптомы – саливация, потоотделение. При крайней степени тяжести потеря сознания сопровождается непроизвольным мочеиспусканием и дефекацией. При тяжелых генерализованных миастенических кризах развиваются явления гипоксической энцефалопатии с появлением непостоянной пирамидной симптоматики (симметричное повышение сухожильных рефлексов, появление патологических стопных знаков). Пирамидная симптоматика может сохраняется длительное время после купирования криза.

Холинергический криз
Холинергический криз - это состояние, имеющее особый механизм развития, обусловленный избыточной активацией никотиновых и мускариновых холинорецепторов вследствие передозировки антихолинестеразными препаратами. При этом типе криза, наряду с развитием генерализованной слабости мышц, формируется весь комплекс побочных холинергических эффектов. В основе двигательных и вегетативных расстройств при холинергическом кризе лежит гиперполяризация постсинаптической мембраны и десенситизация холинорецепторов, что связано с выраженной блокадой ацетилхолинэстеразы и вызванным этим избыточным поступлением ацетилхолина к холинорецепторам постсинаптической мембраны.
Холинергические кризы встречаются довольно редко (у 3% больных) и (!!!)развиваются более медленно, чем миастенические кризы. Во всех случаях возникновение их связано с передозировкой антихолинестеразными препаратами. В течение суток или нескольких дней состояние больных ухудшается, нарастает слабость и утомляемость, больной не выдерживает прежнего интервала между приемами антихолинэстеразных препаратов, появляются отдельные признаки холинергической интоксикации, затем, после очередной инъекции или энтерального приема антихолинэстеразных препаратов (на высоте их действия – обычно через 30-40 минут), развивается картина криза, симулирующего миастенические расстройства. Сложность дифференциальной диагностики холинергического криза состоит в том, что во всех его случаях присутствует генерализованная мышечная слабость с бульбарными и дыхательными нарушениями, наблюдаемая и при миастеническом кризе. Помощь при диагностике оказывает наличие различных холинергических проявлений, признаки хронической холинергической интоксикации по данным анамнеза. Диагноз холинергического криза основывается на парадоксальном снижении мышечной силы (без предшествующей провокации физическим усилием) в ответ на обычную или увеличенную дозу антихолинэстеразных препаратов.

Смешанный криз
Смешанный тип криза наиболее часто встречается в клинической практике. Трудность его диагностики заключается в том, что он сочетает в себе все клинические черты миастенического и холинергического кризов, описанных выше. Это самый тяжелый вариант витальных нарушений у больных миастенией. В литературе комбинированный криз называют “ломким” (“brittle”) вследствие противоположности механизмов действия, лежащих в его основе. С одной стороны, больной нуждается в немедленном приеме антихолинэстеразных препаратов, а с другой – он не переносит эти препараты, и состояние его ухудшается на фоне их приема. Тщательный анализ состояния больных в смешанном кризе показал, что у 25% из них ранее уже выявлялись миастенические и холинергические кризы. Причем, у половины этих больных характер криза был миастеническим, а у другой половины – холинергическим.

Предвестниками смешанных кризов являются скрытые или явные признаки хронической холинергической интоксикации, описанные выше. В клиническом течении смешанных кризов выделяют наличие двух фаз:
первая – миастеническая - проявляется усугублением бульбарных и дыхательных нарушений, генерализацией двигательных расстройств и адекватной реакцией на прием антихолинэстеразных препаратов;
вторая – холинергическая - характеризуется клиническими проявлениями холинергического криза.

Особенность распределения двигательных расстройств в период смешанного криза состоит в том, что при полной функциональной несостоятельности кранио-бульбарной и дыхательной мускулатуры сила мышц рук и ног может быть снижена незначительно. Кроме того, обращает внимание неодинаковая обратимость двигательных нарушений в различных мышечных группах на фоне приема антихолинэстеразных препаратов. Так, введение калимина-форте или прозерина может существенно уменьшать двигательные нарушения туловищной локализации и практически не влиять на состояние кранио-бульбарной и дыхательной мускулатуры. Клинический опыт позволяет считать, что холинергические и смешанные кризы развиваются у больных с преимущественно кранио-бульбарной формой миастении, у которых существенно снижен порог между лечебной и токсической дозой антихолинэстеразных препаратов. В основе дифференциальной диагностики этих состояний лежит тщательный клинический анализ, позволяющий выявить первую фазу смешанного криза, а также клиническая и электрофизиологическая оценка эффективности введения антихолинэстеразных препаратов. Именно этот тип криза наиболее часто приводит к летальному исходу у больных с миастенией.

Лечение кризов
По современным представлениям, патофизиологические механизмы развития кризов при миастении связаны с различными вариантами изменения плотности и функционального состояния холинорецепторов вследствие их аутоиммунного поражения. В соответствии с этим, лечение кризов должно быть направлено на компенсацию нарушений нервно-мышечной передачи и коррекцию иммунных расстройств.
Искусственная вентиляции легких (ИВЛ).
Развитие кризов в качестве первого мероприятия предполагает необходимость обеспечения адекватного дыхания с помощью принудительной ИВЛ.
В каждом конкретном случае вопрос о переводе пациента на ИВЛ решается на основании данных клинической картины (нарушение ритма и глубины дыхания, цианоз, возбуждение, потеря сознания, участие в дыхании вспомогательной мускулатуры, изменение величины зрачков, отсутствие реакции на введение антихолинэстеразных препаратов и др.), а также объективных показателей, отражающих газовый состав крови, насыщение гемоглобина кислородом, кислотно-основное состояние (КОС) и др. (ЧД - свыше 40 в 1 мин., ЖЕЛ менее 15 мл/кг, РаО2 ниже 60 мм. рт. ст., РаСО2 выше 60 мм. рт. ст., рН около 7,2, НbО2 ниже 70-80%).
Одной из проблем является адаптация больного к респиратору, т.к. несоответствие дыхательных циклов пациента и респиратора может привести к ухудшению его состояния. Рекомендуются определенные действия для синхронизации самостоятельного дыхания больного и дыхательных циклов респиратора или подавление дыхания пациента в случае невозможности синхронизации:
1) на фоне умеренной гипервентиляции при 120-150% производят индивидуальный подбор параметров вентиляции: минимальный объем вдоха (МОВ), дыхательный объем (ДО), ЧД, оптимальных соотношений продолжительности вдоха и выдоха, скорости вдувания газовой смеси, давления на вдохе и выдохе. Синхронизация считается достигнутой, если дыхательные циклы пациента и аппарата полностью совпадают;
2) медикаментозное подавление активности дыхательного центра путем внутривенного введения наркотических анальгетиков (морфина и др.), а также введения натрия оксибутирата (40-50 мг/кг), который расслабляет поперечную мускулатуру.
Данные, имеющиеся в литературе, показывают, что иногда бывает достаточным проведение ИВЛ и лишение больного антихолинэстеразных препаратов на 16 – 24 часа для прекращения холинергического и смешанного кризов. В этой связи, ИВЛ вначале может проводиться через интубационную трубку, и только при затянувшихся нарушениях дыхания в течение 3 – 4 дней и более показано наложение трахеостомы в связи с опасностью развития пролежня трахеи.

(!!!) В период проведения искусственной вентиляции легких полностью исключается введение антихолинэстеразных препаратов, проводится интенсивное лечение интеркуррентных заболеваний и патогенетическое лечение миастении.

Через 16 - 24 часа после начала ИВЛ, при условии ликвидации клинических черт холинергического или смешанного кризов, следует провести пробу с введением калимина-форте или прозерина. При положительной реакции на введение калимина-форте или прозерина можно прервать ИВЛ и, убедившись в возможности адекватного дыхания, перевести больного на прием пероральных антихолинэстеразных препаратов. При отсутствии положительной реакции на введение антихолинэстеразных препаратов необходимо продолжить ИВЛ, повторяя пробу с введением калимина-форте или прозерина через каждые 24-36 часов.
Проведение ИВЛ требует тщательного контроля работы респираторов, особого ухода за больными, своевременного применения мер по профилактике возможных осложнений.

Основными требованиями при проведении ИВЛ являются:
1) обеспечение проходимости дыхательных путей (контроль положения интубационной трубки, своевременная аспирация содержимого трахеобронхиального дерева, ингаляция муколитических, антибактериальных препаратов, вибрационный массаж грудной клетки);
2) периодический контроль ДО, пиковых давлений вдоха и выдоха, МОВ, КОС, газового состава крови. Особое значение приобретает мониторный контроль с применением устройств, сигнализирующих об отклонениях от заданных параметров;
3) регулярная регистрация основных показателей функции кровообращения (АД, центральное венозное давление, сердечный выброс, общее периферическое сопротивление);
4) систематический контроль равномерности вентиляции легких (аускультация, рентгенография), при необходимости - “раздувание” легких вручную;
5) регулярная регистрация температуры тела, контроль диуреза и баланса жидкостей;
6) при длительной ИВЛ - рациональное парентеральное или зондовое питание, контроль деятельности кишечника, профилактика инфекции мочевых путей, пролежней;
7) профилактика осложнений, связанных с длительным пребыванием интубационной или трахеостомической трубки в дыхательных путях (ларингиты, трахеобронхиты, пролежни, эрозивные кровотечения);
8) своевременный перевод пациента на самостоятельное дыхание при тщательной оценке основных показателей, свидетельствующих об адекватности спонтанного дыхания (отсутствие цианоза, тахипноэ, тахикардии, сохранность мышечного тонуса, достаточные ДО - не менее 300 мл - и МОВ, РаО2 более 80 мм. рт. ст. при дыхании смесью с 50% кислорода, способность больного создать разрежение вдоха не менее 20 см. вод. ст., полное восстановление сознания).

Плазмаферез
Эффективным лечебным мероприятием при развитии миастенических и холинергических кризов является проведение обменного плазмафереза. Метод плазмафереза основан на заборе крови из локтевой или одной из центральных вен с последующим центрифугированием ее, отделением форменных элементов и заменой плазмы либо на донорскую, либо на искусственную плазму. Эта процедура приводит к быстрому - иногда в течение нескольких часов - улучшению состояния больных. Возможно повторное извлечение плазмы в течение нескольких дней или через день.

Обследование больного должно включать:
1) оценка состояния жизненно важных функций
2) полный клинический анализ крови (в том числе тромбоциты, гематокрит)
3) определение группы крови и резус-фактора
4) РВ, ВИЧ-носительство, австралийский антиген;
5) общий белок, белковые фракции;
6) основные показатели свертываемости периферической и венозной крови;
7) клинический анализ мочи.

Премедикация назначается по показаниям и включает анальгетики, антигистаминные препараты.
В зависимости от показаний применяют плазмаферез ценрифужный (ручной или аппаратный), фильтрационный (аппаратный), плазмаферез в сочетании с плазмасорбцией.
Операция проводятся в операционной или реанимационной палате, оборудованной и оснащенной в соответствии с требованиями ведения больных, находящихся в критическом состоянии, наличием следящей и лечебной аппаратуры, соответствующих медикаментов и инфузионных сред, возможностью проведения сердечно-легочной реанимации.
При дискретном плазмаферезе забор крови и разделение плазмы проводится раздельно, для чего кровь забирается в большой мешок “Гемакон 500/300” и после немедленного центрифугирования в центрифуге 15 мин. ручным плазмаэкстрактором плазма переводится в малый мешок “ Гемакона”. Оставшаяся в большом мешке клеточная масса ресуспендируется в изотоническом кровезаменителе и реинфузируется больному. После реинфузии клеточной взвеси проводится повторный забор крови в новый “Гемакон 500/300” и центрифужная обработка новой дозы крови с отделением плазмы и реинфузией эритроцитов. Общая доза удаленной плазмы у больного этим методом составляет 500-1500 мл. Кратность и частота операций определяется особенностями состояния больного.
Аппаратный плазмаферез проводят на фракционаторах крови непрерывного действия с системой одноразовых магистралей. Подготовка и проведение экстракорпоральной операции осуществляется в соответствии с инструкцией к данному типу аппаратов.
При тяжелых миастенических, холинергических кризах, у больных с выраженными бульбарными нарушениями и другими расстройствами, эффективно проводить плазмаобмены. Высокий объем плазмаэксфузии при плазмаобмене должен быть компенсирован по ходу операции (или немедленно по ее завершении) инфузионной терапией, программа которой может включать не только кристаллоиды, коллоиды, но и нативную донорскую плазму, растворы альбумина. Как альтернативу интенсивному плазмаферезу и плазмаобмену на донорскую плазму при лечении миастении применяется криопреципитация. При ее использовании разработана идеология плазмаобмена на аутоплазму (ПОАП). Суть ее заключается в использовании для плазмаобмена специфически обработанной (криосорбция, криопреципитация) аутоплазмы больного, полученной в ходе предыдущей операции. При этом повышается селективность экстракорпоральной операции, и большая часть плазменных компонентов возвращается больному.
В случаях нарушения белкового обмена и дефицита инфузионных сред, содержащих донорские белки, в экстракорпоральный контур для плазмафереза включается колонка сорбционная и проводится операция плазмасорбции.
Как правило, плазмаферез проводится курсом на протяжении 1-2 недель с кратностью 2-5 операций. Прерывистый плазмаферез приводит к улучшению после проведения 3 – 4 сеансов. Эффективность непрерывного плазмафереза, несмотря на большие возможности по объему заменяемой плазмы, существенно не отличается от прерывистого. Длительность улучшения состояния больных после проведения обменного плазмафереза колеблется от 2 недель до 2 - 3 месяцев. Противопоказанием к применению плазмафереза является наличие пневмонии или других воспалительных процессов.

Иммуноглобулины G (ХУМАГЛОБИН, ОКТАГАМ, БИАВЕН, ВИГАМ, ИНТРАГЛОБИН человеческий иммуноглобулин для внутривенного введения НИЖФАРМ) могут вызывать быстрое временное улучшение течения миастении. Человеческий иммуноглобулин представляет собой иммуноактивный белок. Применение высоких доз иммуноглобулинов обладает способностью подавлять иммунные процессы. Общепринятым режимом терапии считаются короткие (пятидневные курсы) внутривенного введения препарата в дозе 400 мг на 1 кг массы тела ежедневно. В среднем клинический эффект наступал на 4-й день от начала лечения и продолжался в течение 50-100 дней после окончания курса. Через 3-4 мес. возможен повторный курс терапии иммуноглобулинами

Хлорид калия при миастенических кризах вводят внутривенно капельно, добавляя 70 мл 4% раствора, или 30 мл 10% раствора в 400 мл 5% раствора глюкозы или физиологического раствора медленно (со скоростью 20-30 капель в минуту) с введением 4 - 7 ед. инсулина короткого действия в конце капельницы.

Антиоксиданты
Антиоксидантные свойства препаратов липоевой кислоты (тиоктацид, берлитион) дают основание для применения их у больных миастенией. Препараты липоевой кислоты способствуют активации митохондриального синтеза. Кроме того, они уменьшают выраженность окислительного стресса у больных, находящихся в состоянии миастенического и холинергического кризов, путем снижения содержания в крови свободных радикалов, способствующих повреждению клеточных и митохондриальных мембран во время ишемии. Лечение следует начинать с внутривенного капельного введения в количестве 600 – 900 мг/сутки с дальнейшим переходом на пероральный прием в той же дозировке.

(!!!) Введение антихолинэстеразных препаратов в качестве диагностической пробы показано при любой форме криза. Оценка пробы с введением калимина-форте или прозерина после периода отмены антихолинэстеразных препаратов позволяет определить эффективность проведенных лечебных мероприятий и возможность перевода пациента на самостоятельное дыхание.

БЕРЕМЕННОСТЬ И РОДЫ
Беременные пациентки с миастенией нуждаются в наблюдении во время беременности. При отсутствии акушерских показаний для кесарева сечения, родоразрешение проводится через естественные родовые пути. При необходимости кесарева сечения желательно проведение перидуральной анестезии.

При появлении в родах ослабления родовой деятельности - инъекции прозерина 1,5 мл парентерально через 3-4 ч.

При ухудшении состояния после родов с появлением бульбарных нарушений - назначение преднизолона в дозе 1 мг на 1 кг массы тела через день, перорально, утром всю дозу.
калимин 1/2 - 1 т 2-3 р/день (по необходимости)
хлористый калий 1 -2 г 3 р/день (постоянно во время еды)

При наличии неонатальной миастении у новорожденного (общая вялость, слабый крик, нарушение глотания и дыхания, улучшающиеся после введения антихолинестеразных препаратов) - перед каждым кормлением инъекции прозерина 0,1 - 0,2 мл в зависимости от веса ребенка и 30 мг преднизолона утром в инъекциях - до полной компенсации симптомов миастении (обычно длятся от 1 недели до 1 месяца).

Пациенткам с миастенией противопоказано грудное вскармливание – можно только искусственное вскармливание.

ПРОТИВОПОКАЗАНО ПРИ МИАСТЕНИИ:
Противопоказано при миастении: чрезмерные физические нагрузки, препараты магния (магнезия, панангин, аспаркам), курареподобные миорелаксанты, нейролептики и транквилизаторы (кроме грандаксина), ГОМК, мочегонные (кроме верошпирона и других спиронолактонов), антибиотики аминогликозиды (гентамицин, стрептомицин, неомицин, канамицин, мономицин, тобрамицин, сизомицин, амикацин, дидезоксиканамицин-В, нетилмицин), фторхинолоны (эноксацин, норфлоксацин, ципрофлоксацин, офлоксацин, флероксацин, ломефлоксацин, спарфлоксацин), а тетрациклин - под наблюдением врача, фторсодержащие кортикостероиды, производные хинина, D-пеницилламин.

Резюмируя изложенное, следует подчеркнуть, что правильная диагностика и своевременное назначение адекватных методов лечения приводит к компенсации двигательных расстройств более чем у 80% больных миастенией.

Описание:

Миастения - аутоиммунное заболевание, вызывающее нарушение нервно-мышечной передачи и проявляющееся слабостью и патологической утомляемостью скелетных (поперечнополосатых) мышц.В процесс может вовлекаться любая мышца тела, однако имеется тенденция к преимущественному поражению мышц лица, губ, глаз, языка, глотки и шеи.   Неонатальная миастения - преходящее состояние, наблюдающееся у младенцев, родившихся от матерей, страдающих миастенией, и обусловленное переходом через плаценту материнских антител к ацетилхолиновым рецепторам.

Симптомы:

Миастения проявляется утомляемостью мышц с сопутствующей слабостью,   особенно   глазных   и   мышц,   иннервируемых   бульбарными   нервами.   Слабость глазных мышц приводит к и косоглазию, одно– или двустороннему птозу, наиболее выраженному к концу дня. Нередко отмечается слабость лицевой и жевательной мускулатуры. Трудности речи и глотания могут быть выявлены после более или менее длительного разговора и приема пищи. Возможны слабость и утомляемость мышц языка и носовой оттенок голоса. Может быть поражена и другая поперечнополосатая мускулатура конечностей и шеи, что приводит к генерализованной слабости. Определяется истощаемость сухожильных рефлексов. При повторной электрической стимуляции выявляются патологическая утомляемость мышц, выраженная способность к восстановлению после короткого отдыха. Характерны лабильность, динамичность симптомов с их усилением при чтении, фиксации взгляда, иногда общей физической нагрузке. Миастения может быть генерализованной и локальной (поражение мышц глаз, глотки, гортани, мимической мускулатуры или мускулатуры туловища). Генерализованная форма может сопровождаться дыхательными расстройствами.
заболевания имеет прогрессирующий характер. Возможны миастенические эпизоды (короткие по времени миастенические расстройства и длительные спонтанные ремиссии) и миастенические состояния (стабильные проявления на протяжении значительного срока). У больных миастенией может наступить резкое ухудшение состояния в виде криза с генерализованной мышечной слабостью, глазодвигательными и бульбарным и симптомами (афония, ), нарушениями дыхания, психомоторным возбуждением, сменяющимся вялостью, а также вегетативными расстройствами. При этом развивается острая гипоксия головного мозга с расстройством сознания. Возможен летальный исход.

Причины возникновения:

Заболевание связано с образованием антител против ацетилхолиновых рецепторов, расположенных на постсинаптической мембране нервно-мышечного синапса. Многолетние исследования доказали связь миастении с вилочковой железой. Не последнюю роль играют и наследственные факторы.

Лечение:

Для лечения назначают:

Направлено на коррекцию относительного дефицита ацетилхолина и подавление аутоиммунного процесса. С целью компенсации расстройств нервно-мышечной передачи используют антихолинэстеразные средства: прозерин, оксазил, пиридостигмина бромид (местинон, калимин, амиридин). Важен выбор оптимальной индивидуально компенсирующей дозы в зависимости от клинической формы, тяжести симптоматики, сопутствующих заболеваний, реакции на препарат. При глоточно-лицевой и глазной формах миастении более эффективны пиридостигмина бромид, прозерин и оксазил. Дозы препаратов и интервалы приема индивидуальны. Назначают хлорид или оротат калия, верошпирон, эфедрин. В тяжелых случаях вводят прозерин парентерально. Прием больших доз антихолинэстеразных препаратов может привести к холинергическому кризу. Основными методами лечения этого криза являются отмена антихолинергических средств и повторное введение атропина.
При миастеническом кризе, возникающем в результате недостаточной дозы антихолинэстеразных средств, срочно вводят прозерин внутривенно и внутримышечно. Оксазил может быть введен в свечах. Применяют также раствор эфедрина подкожно, препараты калия внутривенно. Прогрессирующая и угрожающая жизни слабость дыхательных мышц может наблюдаться, несмотря на введение больших количеств прозерина. Больным производят интубацию или трахеостомию, переводят на ИВЛ. Питание больных осуществляют через назогастральный зонд. Необходимо поддерживать баланс жидкости и электролитов, витаминов;проводят коррекцию нарушений кислотно-щелочного баланса.
Основными методами патогенетического лечения больных миастенией являются тимэктомия, рентгенотерапия и гормональная терапия. Хирургический метод (тимэктомия) показан всем больным в возрасте до 60 лет, страдающим миастенией, но находящимся в удовлетворительном состоянии. Он абсолютно показан при опухоли вилочковой железы. Рентгенотерапия на область этой железы назначается после неполной тимэктомии, при глазной форме миастении, а также при наличии противопоказаний к операции у больных пожилого возраста с генерализованной формой миастении. В тяжелых случаях – при генерализованной миастении – показано лечение иммуносупрессивными препаратами. Назначают кортикостероиды,длительность приема максимальной дозы кортикостероидов ограничивается наступлением значительного улучшения, которое позволяет впоследствии снижать дозу до поддерживающей.

Заболевание иммунитета, выраженное в болезном ослаблении мышц. В медицине подобное явление известно под названиями болезнь Эрба-Гольдфлама (спинальная атрофия) или ложный (астенический) бульбарный паралич, но больше недуг знают под именем миастения Гравис.

Причины возникновения, симптомы, какие лекарственные средства и безопасные народные методы терапии применять рассмотрим в данной статье. Оценим прогнозы: можно ли излечить и какие последствия. Затронем тему миастения и беременность и что такое прозериновая проба при миастении.

Это аутоиммунное заболевание, при котором организм воспринимает собственные клетки как чужеродные, и начинает с ними борьбу. Повреждаются ацентилхолиновые рецепторы в постсинапических мембранах.

Бывает (в зависимости от того какие мышцы поражаются):

• генерализированная с нарушением либо без дыхания и работы сердца;
• локальная глоточно-лицевая и глазная;
• скелетно-мышечная.

Миастения у детей бывает:

• врожденная – встречается в 10% и передается от матери. Женщина с подобным диагнозом может забеременеть;
• у младенцев. Заподозрить отклонение у новорожденного ребенка просто: малыш тихо и слабо плачем, у него явные затруднения в сосании;
• в дошкольном возрасте;
• подростковая.

Симптомы

1. Сначала опускается верхнее веко. Особенность – утром человек широко открывает глаза, а затем начинает интенсивно моргать;
2. Становится трудно пережевывать и глотать;
3. Появляется гнусавость в голосе;
4. Утомляемость.

Миастенический криз – резкое ухудшение состояния. Поднимается давление, человек не может дышать, лицо становится багрового цвета. Если остаться дома без медицинской помощи и лечения, то велика вероятность смерти.

Причины

Сбой в работе защитной системы, когда организм активно вырабатывает антитела к рецепторам постсинаптической мембраны, происходит из-за:

• нарушения работы тимуса или вилочковой железы (при миастении она увеличена). Этот орган отвечает за формирование и дифференцовку Т-клеток иммунной системы. У ребенка он функционирует хорошо, но с течением времени начинается его атрофирование. У пациентов с диагнозом миастения тимус увеличен, а у 10 % имеют опухоль;
• перенесенных вирусных инфекций (например, гриппа);
• онкологии;
• стресса;
• длительного пребывания на солнце.

Врачи также называют наследственность как один из факторов возникновения отклонения.

Конечно, не у всех людей подобные явления вызывают нарушения в работе иммунной системы. Пока медицина не может ответить на вопрос: почему у одного человека болезнь развивается, а у другого нет.

Диагностика

Методика обследования:

• осмотр и опрос;
• сдача крови на наличие антител;
• анализ с помощью прорезиновой пробы и декремент-теста. Больному вводят лекарство «Прорезин», и если состояние улучшается, значит, подозрения подтвердились;
• ЭНМГ – электронейромиография для проверки возбудимости мышц и проведении импульса по нервам;
• диагностика миастении часто включает компьютерную томографию вилочковой железы;

В лабораторных условиях Инвитро возможно сделать исследование на антитела. Цена – 4500 рублей. Выбор, где лечиться и проверяться, всегда остается за пациентом.

Медикаментозное лечение

Миастения: как лечить, какие таблетки пить? Обязателен прием солей калия, микрофенолата мофертила, антихолинэстеразных и цитостатический лекарств, глюкокортикоидоидов, стероидыов, гемосорбция и энтеросорбция. Хорошо себя зарекомендовал дифференцированный подход.

Миастения препараты для лечения:

• Пренднизолон;
• Селлсепт;
• Азатиоприн;
• Циклоспорин;
• Калимин;
• Плазмаферез;
• Гемосорбция;
• Сорбен вуален.

В случае необходимости проводят операцию по удалению вилочкой железы – тимектомия. Анестезия при миастении применяется с осторожностью и постоянным контролем за дыханием больного. Наркоз делается после терапии антихолинэстеразными препаратами в сочетании с атропином (лекарства вводят за полчаса до обезболивания). Местные анастетики не используются.

Осложнения из-за приема медикаментов бывает:

• остеопороз – кальций вымывается из костей, возрастает риск переломов (рук, ног, бедра). Необходимо лечить отдельно;
• стероидный диабет и язва;
• синдром Кушинга;
• гипертония;
• желудочные кровотечения.

Возраст больного напрямую влияет на положительный исход. В случае с пожилыми пациентами медикаментозная терапия в основном не приносит результатов.

Народные методы

Применяются для улучшения самочувствия, подавления некоторых симптомов. Рецепты:

1. Три головки чеснока измельчаются, затем к ним добавляют два лимона с кожурой, а две без. В полученную смесь вливают 200 граммов льняного масла и один килограмм меда. Все компоненты тщательно перемешиваются. Принимать полученный раствор следует по чайной ложке за тридцать минут до еды трижды в день.
2. Двести грамм овса или один граненый стакан заливают водой (500 гр). Смесь томится на медленном огне в течение 50 – 60 минут, затем столько же времени настаивается. Пить отвар необходимо по стакану четыре раза в день в течение трех месяцев.
3. Двести грамм лука и сахара заливаются водой, затем два часа варят. После того как смесь остынет, в нее добавляют мед и принимают утром, днем и вечером по столовой ложке.

Отзывы тех, кто на себе опробовал рецепты, свидетельствуют: необязательно останавливаться на одном. Допустимо их чередование в течение года, чтобы получить максимальный эффект. Питание при миастении должно быть насыщенным и разнообразным. Нужно отказаться от вредных привычек (употребления алкоголя и курения), по мере сил начать больше двигаться, не загорать.

Миастения: лечение народными средствами должно быть сопутствующим, но никак не основным. Уповать исключительно на помощь альтернативных методов недопустимо, поскольку всевозможные настои и отвары не заменять терапию специальными препаратами.

Из-за неверного подхода народные способы больше навредят, чем принесут пользу. Важно помнить о возможной аллергической реакции на составляющие настоек и отваров. Начать применять подобные методики нельзя без консультации лечащего врача.

Восстановительный период

Как правило, он занимает много времени. Необходимо изменить рацион, хорошо помогает справиться с последствиями недуга массаж, йога, умеренные физические нагрузки.

Профилактика рецидива

Ремиссия может длиться и несколько месяцев, и несколько лет. Многое зависит от поведения больного, его возраста, пола.

Необходимо стараться не допускать повторения миастении, так как каждый новый приступ ведет к развитию осложнений и заметно утяжеляет состояние пациента:

1. Избегать чрезмерных физических и эмоциональных нагрузок. День распланировать таким образом, чтобы хватило сил не все: делать самое важно в период активности, а не когда начинается усталость;
2. Соблюдать безглютеновую диету, поскольку правильное питание - обязательная часть терапии. В пищу не рекомендуется употреблять:

• мочегонные продукты: помидоры, редис, брюссельскую капусту, зеленый чай, морковь, арбузы, огурцы, свекла;
• еду, где имеется магний, который ведет к расслаблению мышц: сушеные абрикосы, малина, морские виды рыб (окунь, треска, скумбрия), креветки, творог, сметана.

В качестве профилактики рекомендуется разнообразить рацион сухофруктами: сушеные бананы, изюм (в них много кальция). Включить в меню продукты, с повышенным содержанием ионов калия: апельсины, авокадо, картофель, фасоль, чечевица, тыква, дыня. Доказано: если питаться подобным образом, то лечебный эффект от консервативной терапии повысится.

Прогноз и последствия

Вылечить миастению навсегда не получается, она считается хроническим заболеванием. Известны случаи смерти. Нередко больным дают инвалидность после МСЭК.

Для поддержания ремиссии человеку приходится принимать соответствующие препараты, зачастую, постоянно. На качество жизни это влияет несильно и практически несущественно.

Медики отмечают, что глазная форма является легкой и поддается лечению лучше, нежели чем генерализованная.

Благоприятный прогноз зависит от:

• пола и возраста больного (женщины чаще подвержены развитию недуга);
• ранней диагностики – основная проблема, особенно у пенсионеров;
• соблюдения рекомендаций врача;
• степени.

Миастения: лечение иммуносупрессивными препаратами должно быть постоянным. Любое снижение дозы или прекращение приема лекарства ведет к декомпенсации недуга. Аутоиммунное заболевание не является противопоказанием к беременности. Во время родов обязательно вводиться эпидуральная анестезия.

Видео

Миастенический синдром (астенический бульбарный паралич) характеризуется хроническим течением. Рецидивы патологического состояния сопровождаются выраженной слабостью мышц. У ряда пациентов миастенические расстройства быстро прогрессируют, что приводит к развитию параличей различных частей тела. Данный тип нарушений встречается редко. Для понимания сути миастении, что это такое, особенностей клинической картины, необходимо обратиться к причинам развития заболевания.

Что такое миастения, причины и основные симптомы

Миастения Гравис (определение используется в российской медицинской терминологии) — это нервно-мышечное заболевание аутоиммунного типа, проявляющееся при совершении обыденных действий: ведении разговора, потреблении пищи и так далее. То есть, причины возникновения симптомов расстройства обусловлены любой, даже незначительной нагрузкой, которую испытывает организм человека.

Миастенический криз возникает как следствие аномального поведения иммунной системы.

Организм атакует здоровые клетки, что провоцирует нарушение акта глотания, слабость дыхательных путей и иные расстройства.

Причины

Точные причины миастении пока не установлены. Считается, что заболевание может быть обусловлено генетической предрасположенностью. Но это предположение не получило официального подтверждения.

В зависимости от причинного фактора выделяют две формы патологии:

• врожденная;
• приобретенная.

Врожденный миастенический синдром развивается из-за мутации генов, вследствие чего синапсы нервно-мышечной системы функционируют аномально. Этот тип нарушений диагностируется редко.

Приобретенная форма легче поддается лечению. Чаще этот тип нарушений развивается на фоне опухолей или разрастания тканей (гиперплазия) вилочковой железы (центральный орган иммунной системы). Реже синдром возникает под воздействием следующих факторов:

• дерматомиозит;
• склеродермия;
• летаргический энцефалит;
• тиреотоксикоз;
• опухоли органов половой системы, легких, печени.

Последнее объясняет, почему миастения чаще диагностируется у женщин, чем у мужчин (примерное соотношение составляет 2:1). В группу риска развития синдрома входят люди в возрасте 20-40 лет.

Спровоцировать патологию могут также сильный стресс и ОРВИ.

Для понимания процессов, происходящих при миастеническом синдроме, следует обратиться к схематичному строению нервной системы. Каждый нейрон состоит из мембраны, внутрь которой проникают медиаторы, или специфические вещества. Медиаторы отвечают за передачу импульсов, которые генерируют клетки нервной системы. Мышечные ткани имеют рецепторы, связывающие медиатор ацетилхолин. Из-за нарушения данного процесса затрудняется передача импульсов от нервной системы к мышечной. А ответственность за то, что рецепторы перестают связывать ацетилхолин, несут клетки иммунитета.

Симптомы заболевания

Вне зависимости от формы миастении симптомы проявляются в виде:

Изначально симптомы миастенического синдрома возникают редко. Мышечная слабость спадает после непродолжительного отдыха. Однако по мере прогрессирования заболевания интенсивность симптомов усиливается. Причем слабость наступает резко, а для восстановления организма требуется существенно больше времени.

Однако на начальном этапе развития расстройства интенсивность симптоматики меняется в течение суток. Поэтому нередко синдром классифицируют как один из признаков , в связи с чем проводят неадекватное лечение. Дифференцировать миастению можно по отсутствию признаков, характерных для указанного неврологического расстройства:

• вегетативного нарушения;
• снижения чувствительности в проблемной зоне.

Еще одной важной особенностью миастенического синдрома является наличие симметричных симптомов.

В частности, мышечная усталость одновременно наблюдается, например, в правой и левой руке. Единственным исключением из этого правила считается опущение одного века, что происходит при поражении лицевой части головы.

При миастении никогда не возникают следующие симптомы (при условии отсутствия сопутствующих патологий):

Развитие миастении не затрагивает мышечные волокна, пролегающие в кистях рук и ступнях. То есть, двигательная активность конечностей сохраняется на прежнем уровне.

Миастения у детей

Миастения у детей носит часто врожденный характер. У матерей с этим типом расстройства в 10-20% случаев появляются дети с аналогичным нарушением. Причем заболевание у новорожденных имеет преходящий характер.

Первые признаки нервно-мышечных нарушений у ребенка возникают в течение 1-1,5 месяцев. Причиной развития патологии считается перенос антител к ацетилхолину через плаценту.

Формы и симптомы

Врожденная миастения бывает нескольких форм:

1. Аутосомно-рецессивный синдром. Поражает большую часть мышц тела, что объясняется недостатком медиаторов ацетилхолин.
2. Аутосомно-доминантный синдром. Наблюдается слабость мышц, расположенных в лопаточной области и на предплечьях. Волокна по мере развития синдрома атрофируются.

При аутосомно-доминантном синдроме также возможно снижение функциональности поясничных и бульбарных мышц. Интенсивность симптоматики в данном случае усиливается при физических нагрузках. Кроме того, при аутосомно-рецессивном синдроме характер клинической картины может меняться в зависимости от уровня концентрации ацетилхолина.

Миастенические расстройства у детей классифицируются на три типа в зависимости от особенностей нарушений:

1. Генерализированные. Проявляются в виде нарушения дыхательной или сердечной деятельности. Возможно отсутствие указанных расстройств.
2. Локальные. Область поражения затрагивает мышцы глотки и лицевой части головы с нарушением дыхательной функции или без этого. Также патологический процесс может локализоваться только в волокнах, ответственных за движение век.
3. Скелетно-мышечные. Проявляются в виде дыхательных расстройств или без этого.

В первые несколько месяцев миастения у детей в основном затрагивает глазные мышцы, вследствие чего проявляются следующие симптомы:

Возможно появление и других симптомов, характерных для миастенического синдрома:

• дисфункция жевательных и мимических мышц;
• проблемы с глотанием;
• слабый крик;
• затрудненное дыхание.

Нередко развитие заболевания вызывает повышенную утомляемость мышечного аппарата, расположенного в области малого таза, шеи и рук. У детей в первый год жизни диагностируется безжизненное выражение лица и неподвижный взгляд. В дальнейшем отмечаются невнятная речь и носовое звучание голоса. Оба симптома возникают при продолжительном разговоре. Мышечная слабость у детей нарастает после физических нагрузок различной степени интенсивности.

В первое время у новорожденных отмечаются единичные симптомы. По мере прогрессирования миастении присоединяются другие признаки мышечных расстройств. В течение нескольких месяцев патологическое нарушение приобретает генерализированный характер, что чревато развитием тяжелых осложнений. При этом только у 12% пациентов диагностируются локальные формы заболевания.

При миастении у детей характер клинической картины не отличается от проявлений синдрома у взрослых. Разница в данном случае заключается в интенсивности симптоматики: у малышей заболевание протекает более остро.

Лечение

В случае если патология сопровождается затрудненным глотанием, назначается сочетание указанных препаратов. Например, за 30 минут до еды под кожу вводится «Прозерин», а по прошествии часа ребенку дают «Калимин», оказывающий более продолжительное воздействие.

Превышение допустимой дозировки назначенных препаратов вызывает холинергический криз, требующий незамедлительной госпитализации пациента. Данное состояние характеризуется медленным развитием. Холинергический криз провоцирует спазм в горле, покалывание в мышцах, побледнение кожи. Родители должны внимательно следить за изменениями, происходящими с ребенком после приема лекарств.

Если у детей диагностируется миастенический криз, то необходимо увеличить дозировку препаратов.

Лечение и прогноз развития заболевания зависят от наличия сопутствующих патологий. Проводя терапию миастении, важно исключить следующие лекарства, из-за которых состояние пациента ухудшается:

• хинин;
• клоназепам;
• магнийсодержащие препараты;
• антибиотики;
• карбонат лития;
• антидепрессанты тетрациклического ряда и другие.

В тяжелых случаях назначаются кортикостероиды. Для улучшения передачи импульсов нервной системы к мышцам иногда применяется «Полифепан». Кроме того, лечение патологии дополняется внутривенным введением иммуноглобулинов.

В отсутствии результатов медикаментозной терапии, а также при выраженных расстройствах, назначается хирургическое вмешательство.

Такое лечение предусматривает удаление вилочковой железы, дающее положительный эффект в 70-80% случаев. Причем максимальный результат удается добиться, если хирургическое вмешательство проводится у детей до 5 лет.

Формы миастении

При рассмотрении особенностей миастении, что это за болезнь, и характера клинической картины, следует выделить формы патологического расстройства. Выделяют следующие типы нарушений:

• глазная;
• бульбарная;
• генерализованная;
• миастенический синдром Ламберта-Итона;
• миастенический криз.

Такая классификация миастении позволяет подобрать наиболее эффективное лечение и исключить наличие других нарушений со сходной симптоматикой. Чаще у пациентов диагностируется генерализованная форма заболевания, которая проявляется сначала в виде нарушений глазодвигательных функций. В дальнейшем синдром затрагивает мышцы конечностей и тела.

Тяжелая миастения провоцирует развитие кризов, для которых характерна внезапная слабость. Чтобы предотвратить появление таких состояний, в практической неврологии применяется комплекс препаратов пролонгированного действия.

Бульбарная форма

Бульбарная миастения развивается при поражении одноименных нервов. Эта форма заболевания диагностируется в 15% случаев. Течение патологии вызывает снижение функциональности мышечного аппарата, составляющего лицо и горло.

Бульбарная форма миастении изначально проявляется как изменение тона голоса. Последний приобретает гнусавый характер и становится тише. Подобные изменения отмечаются к концу продолжительного разговора. Пациенты с бульбарной формой расстройства испытывают трудности с произношением шипящих звуков (дизартрия). В редких случаях отмечаются:

Развитие бульбарной формы сопровождается нарушением акта глотания. Пациенты, потребляя продукты, кашляют. При продолжительном пережевывании пищи может отвиснуть нижняя челюсть.

Также при бульбарной форме диагностируется слабость мимических мышц, что проявляется в неспособности:

• надуть щеки;
• улыбнуться обеими сторонами рта;
• оскалиться.

В пользу бульбарной формы говорит активное слюноотделение. Этот тип нарушений способен вызвать аспираторную пневмонию, развивающуюся на фоне попадания жидкости в дыхательные пути.

Глазная форма

Практически у всех пациентов с миастенией глазная форма заболевания проявляется как первый и основной симптом, свидетельствующий о наличии нервно-мышечного расстройства.

Этот тип нарушения проявляется в виде:

• птоза (опущение одного или обоих век);
• диплопии (двоение предметов).

Интенсивность симптоматики усиливается, когда пациент двигает глазами и сосредотачивается на изображении. Из-за птоза больной неспособен зажмуриться.

Глазная миастения характеризуется тем, что интенсивность симптоматики в течение суток меняется. Птоз проявляется сильнее к вечеру, а после ночного сна проблемное веко восстанавливает свою активность. Степень выраженности раздвоения зрения также меняется на протяжении дня.

Примерно у 50% пациентов глазная форма миастении не прогрессирует. У остальных больных патология продолжает развиваться, затрагивая другие группы мышц.

Миастенический синдром Ламберта-Итона

При миастеническом синдроме Ламберта-Итона нарушается проводимость нервных импульсов к мышцам шеи и конечностей. Из-за этого пациент не может долгое время держать голову прямо. Чаще миастенический синдром Ламберта-Итона диагностируется у пожилых людей. В этом случае пациенты передвигаются, опустив голову вперед.

При поражении мышечных волокон, пролегающих в конечностях, больные не способны долго ходить. Причем при высоких физических нагрузках проблемы возникают не только в работе ног или рук, но и других частей тела. Также возможно развитие птоза и нарушение процесса глотания.

При этой миастении лечение необходимо проводить в случае появления первых симптомов заболевания. Синдром Ламберта-Итона может быстро прогрессировать, что может стать причиной смертельного исхода.

Генерализованная миастения

Из всех типов миастении генерализованная форма провоцирует смерть пациента в 1% случаев. Причем данный показатель в последние годы продолжает уменьшаться. Раньше от этого заболевания стабильно погибали 35% пациентов.

Генерализованная миастения диагностируется чаще остальных расстройств данного типа. На начальном этапе развития заболевание затрагивает следующие мышцы:

• глазодвигательные;
• мимические;
• шейные.

По мере прогрессирования в патологический процесс вовлекаются остальные мышцы тела. Пациенты с этим типом нарушения испытывают трудности с удержанием головы в правильном положении. Одновременно возникают поперечная улыбка, глубокие морщины на лице и обильное слюноотделение.

Когда патологический процесс затрагивает конечности, то пациент испытывает серьезные трудности, совершая любые движения. Как и в случае с другими формами миастении, при генерализованной форме интенсивность симптоматики меняется в течение дня: утром состояние больного лучше, чем вечером.

Наиболее остро патология проявляется в бедренных и плечевых мышцах.

Последние при длительном развитии болезни со временем атрофируются. Также отмечается снижение сухожильных рефлексов, которые восстанавливаются после отдыха.

Опасность генерализованной формы миастении заключается в том, что болезнь затрагивает мышцы грудной клетки и диафрагмы. В отсутствии лечения патология вызывает дыхательную недостаточность.

Миастенический криз

Миастенический криз считается осложнением рассматриваемого расстройства. Это состояние характеризуется внезапной слабостью мышечного аппарата, ответственного за дыхание и процесс глотания. Миастенический криз проявляется в виде следующих симптомов:

• учащенное и свистящее дыхание;
• тахикардия;
• активное слюноотделение.

В случае возникновения миастенического криза пациенту требуется неотложная помощь. Это состояние вызывает паралич дыхательных мышц, что создает угрозу для жизни.

Миастения у большинства пациентов склонна к прогрессированию. Течение заболевания характеризуется резкой сменой рецидивов и ремиссий. Развитие миастенического синдрома может на время приостановиться, но встречается это редко.

Обострение патологии носит эпизодический либо длительный характер. В первом случае симптомы синдрома утихают быстро, после чего пациент не испытывает никаких проблем с работой мышечного аппарата. Длительная форма заболевания (миастеническое состояние) характеризуется появлением всех симптомов, свойственным данному типу нарушения. При этом не наблюдается усиление интенсивности клинических проявлений. Продолжительность миастенического состояния нередко составляет несколько лет.

Диагностика

Основу диагностики миастении составляет прозериновая проба. Этот метод предусматривает использование препарата «Прозерин», который блокирует расщепление ацетилхолина. В результате, прозериновый тест позволяет временно увеличить концентрацию медиатора.

Метод проводится в два этапа. Вначале врач оценивает состояние мышечного аппарата. Затем вводится препарат, после чего спустя 30-40 минут повторяется первая процедура. В ходе обследования врач анализирует декремент (скорость утихания) сигнала к мышечным волокнам.

Аналогичная схема применяется в случаях, когда используется электромиография. Этот метод позволяет оценить электрическую активность мышечного аппарата. Электромиография применяется с целью исключения изолированного нарушения проводимости. То есть, метод дает возможность дифференцировать миастению с дисфункцией отдельного нерва или мышцы.

В отсутствии положительных результатов назначается электронейрография, позволяющая оценить проводящую способность нервов.

В ходе обследования пациента с миастенией также потребуется проведение анализа крови на наличие специфических антител, которые синтезирует иммунная система. Нередко диагноз ставится на основании результатов этого метода. Дополнительно назначается КТ средостения, посредством которой удается выявить наличие проблем в вилочковой железе.

При необходимости применяются другие методы обследования, с помощью которых миастения дифференцируется с патологиями мозга (опухоль, энцефалит и так далее) и нейро-мышечными заболеваниями (миопатия, БАС).

Методы лечения миастении

Лечение миастении направлено на восстановление концентрации ацетилхолина в организме. Для достижения этого результата назначаются лекарства, которые угнетают процессы, отвечающие за разрушение медиатора.

Чтобы определить, как лечить миастению, необходимо оценить характер развития патологии и степень вовлеченности различных групп мышц. Также при подборе схемы терапии важно учитывать возраст пациента и наличие сопутствующих заболеваний.

Прием антихолинэстеразных препаратов при миастении составляет основу лечения. Дозировку и тип лекарства определяет врач. Лечение необходимо проводить при непосредственном участии специалиста. Для полного восстановления организма потребуется несколько лет регулярного применения антихолинэстеразных препаратов.

Чтобы усилить действия этих лекарств, используются медикаменты, в состав которых входят соли кальция. Препараты также подбираются в зависимости от формы расстройства. При выраженной бульбарной миастении показано сочетание «Оксазила» и «Прозерина». В лечении синдрома Ламберта-Итона применяется пиридостигмина бромид. Аналогичный подход используется при глазной форме миастении.

Терапия заболевания предусматривает также прием:

Для лечения пациента с генерализованной формой миастении необходимы кортикостероиды (в основном преднизолон), которые подавляют активность иммунной системы. Эти препараты имеют множественные противопоказания, поэтому дозировка и продолжительность терапии подбираются сугубо индивидуально. Одновременно с кортикостероидами необходимо вводить калия хлорид.

При болях в животе, дисфункции кишечника и фибриллярных подергиваниях мышц показан «Атропин» в виде раствора для инъекций или капель. Этот препарат применяется, если лечение спровоцировало холинергический криз (передозировка антихолинэстеразными лекарствами).

Важно при выраженной дисфункции дыхательных путей регулярно отсасывать слизь и бронхиальный секрет.

В случае активного прогрессирования миастенического синдрома, показано хирургическое удаление вилочковой железы. Если у пациентов диагностируется тимома, то за 2-3 года до операции данная часть иммунной системы подвергается рентгеновскому облучению.

Применение плазмофереза при миастении показано в тяжелых случаях. Подобные нарушения требуют проведение вентиляции легких и введение иммуноглобулинов, «Прозерина» и эфедрина.

Заниматься лечением миастении народными средствами крайне не рекомендуется. Эти лекарства не способны устранить патологию. Единственное, что может обеспечить лечение народными средствами — купировать некоторые симптомы миастенического синдрома, что достигается за счет коррекции питания.

Профилактические меры

Основу профилактики обострения синдрома составляет специальная диета. Питание при миастении предполагает включение в ежедневный рацион пациента продуктов, богатых калием:

Пациенты с миастенией должны регулярно проходить осмотр у невролога и контролировать состояние организма, поддерживая сахар и давление на должном уровне. Во избежание обострения синдрома важно исключить чрезмерные физические и эмоциональные нагрузки. Кроме того, пациентам следует избегать продолжительного нахождения под прямыми лучами солнца.

В случае развития других заболеваний, прежде чем приступать к их лечению, список используемых препаратов необходимо согласовать с врачом. Многие лекарства противопоказаны при рассматриваемом синдроме.

Миастения — это опасное заболевание, которое в отсутствии своевременного лечения вызывает смерть у 30-40% пациентов. Адекватная терапия позволяет добиться полного выздоровления или стойкой ремиссии в 80% случаев при условии соблюдения всех врачебных рекомендаций.