Судорожный синдром при коллагенозах. Причины судорожного синдрома у детей и взрослых

Судороги - внезапные непроизвольные приступы тонико-клонических сокращений скелетных мышц, сопровождающиеся нередко потерей сознания.

Наиболее частые причины судорог у детей:

Инфекционные:

Менингит или менингоэнцефалит;

Нейротоксикоз но фоне ОРВИ;

Фебрильные судороги.

Метаболические:

Гипогликемические судороги;

Гипокальциемические судороги.

Гипоксические:

Аффекивно-респираторные судороги;

При гипоксически-ишемической энцефалопатии;

При выраженной дыхательной недостаточности;

При выраженной недостаточности кровообращения;

При коме III любой этиологии и др.

Эпилептические:

Идиопатическая эпилепсия.

Структурные:

На фоне различных органических изменений в ЦНС (опухоли, травмы, аномалии развития и др.).

Судороги всегда сопровождаются отеком мозга.

По характеру мышечного сокращения судороги классифицируют на клонические, тонические и смешанные. Клонические судороги - кратковременные сокращения и расслабления отдельных групп мышц, следующие друг за другом и приводящие к стереотипным быстрым движениям, имеющим различную амплитуду. Тонические судороги - длительные (до 3 мин и более) сокращения мышц, в результате которых создается вынужденное положение туловища и конечностей. При смешанном характере судорог различают их 2 варианта. В случае преобладания в мышечном сокращении тонического компонента судороги определяются как тонико-клонические, а при выраженном клоническом компоненте - как клонико-тонические.

По распространенности судороги подразделяют на локализованные в одной мышце или группе мышц и генерализованные, захватывающие многие мышцы. В зависимости от частоты возникновения судороги разделяют на эпизодические и постоянные. Последние, в свою очередь, характеризуют как периодические (серийные) и судорожный статус.

В разделе рассматриваются особенности оказания экстренной помощи при наиболее частых у детей судорожных состояниях - фебрильных судорогах.

Фебрильные судороги.

Фебрильные судороги - судороги, возникающие при повышении температуры тела свыше 38 °С во время инфекционного заболевания (острые респираторные заболевания, грипп, отит, пневмония и др.). Наблюдаются, как правило, у детей в возрасте до 5 лет, пик заболевания приходится на первый год жизни. Чаще всего к их возникновению предрасполагает перинатальное поражение ЦНС.

Существует семейная предрасположенность к фебрильным судорогам, которая ассоциируется с локусами 8q13-21, 19р, 2q23-24, 5q14-15.

Клиническая диагностика.

Характерные признаки фебрильных судорог:

обычно судороги наблюдаются на высоте температуры и прекращаются вместе с ее падением, продолжаются недлительно - от нескольких секунд до нескольких минут;

характерны генерализованные тонико-клонические припадки, сопровождающиеся утратой сознания, реже развиваются односторонние и парциальные, отсутствуют очаговые неврологические нарушения;

противосудорожные препараты требуются редко, хороший эффект оказывают антипиретики.

Дифференциальный диагноз фебрильных судорог у детей проводится, в первую очередь, с судорожным синдромом при менингите и менингоэнцефалите, для которого характерны следующие клинические проявления:

менингеальные симптомы - Кернига, Брудзинского, Гийена, Лессажа, симптом треножника, ригидность затылочных мышц;

гиперестезия - повышенная чувствительность к громкой речи, свету, прикосновениям, особенно к инъекциям;

выявление в ранние сроки очаговой симптоматики (может отсутствовать при менингитах) локальные судороги, парезы, параличи, расстройства чувствительности, симптомы поражения черепно-мозговых нервов (отвисание угла рта, сглаженность носогубной складки, косоглазие, потеря слуха, зрения) и др.;

постепенное развитие комы;

при менингоэнцефалите пик судорожного приступа, как правило, не связан с гипертермией, часто требуются повторные введения противосудорожных препаратов.

Неотложная помощь на догоспитальном этапе :

Вызвать на себя скорую медицинскую помощь (при отсутствии возможности использовать этот вид помощи - позаботиться о готовности другого доступного транспорта).

Уложить больного на бок, голову повернуть набок и отвести назад для облегчения дыхания, обеспечить доступ свежего воздуха; восстановить дыхание: очистить ротовую полость и глотку от слизи. Не следует насильно размыкать челюсти из-за опасности повреждения зубов и аспирации.

Проводить одновременно противосудорожную и антипиретическую терапию:

ввести 0,5% раствор (5 мг в 1 мл) седуксена в дозе 0,1 - 0,2 мг/кг (0,02-0,04 мл/кг) в/в или в/м, в мышцы дна полости рта в 5-10 мл 0,9% раствора натрия хлорида; на введение повторно (максимально 0,6 мг/кг за 8 часов или 4,0 мл в сутки).

Как средство первой, но кратковременной помощи может быть использована сернокислая магнезия 25 % - 0,2 мл/кг в/м или в/в (но не более 5 мл) - разовая доза, в 5-10 мл 5% раствора глюкозы или 0,9% раствора хлорида натрия.

При отсутствии эффекта через 20 мин введение седуксена повторить в дозе 2/3 от начальной.

При возобновлении судорог назначить 20 % раствор оксибутирата натрия (гаммаоксимасляная кислота - ГОМК) в дозе 0,25-0,5 мл/кг (50-100 мг/кг) в/м или в/в медленно в 10-20мл 5-10% раствора глюкозы или 0,9 % раствора натрия хлорида.

Жаропонижающая терапия.

При судорожном синдроме не используются: кордиамин - возбуждение ЦНС, усиление судорожного синдрома; кофеин - генерализованное возбуждение ЦНС.

Дети с судорожным синдромом подлежат обязательной госпитализации (в палату интенсивной терапии соматического отделения или реанимационное отделение). Госпитализация ребенка с фебрильными судорогами, развившимися на фоне инфекционного заболевания, в инфекционное отделение. Если перевозка пациента в стационар будет выполняться подручным транспортом - обязательно сопровождение ребёнка участковым врачом.

Госпитальный этап:

Обеспечить свободную проходимость дыхательных путей, оксигенотерапия 100% кислородом.

Обеспечение венозного доступа.

При неэффективности седуксена - в/в медленно вводить ГОМК 20% - 0,5-0,75 мл/кг, повторять через 3-4 часа или барбитураты ультракороткого действия (тиопентал-натрий 10%, гексенал - 0,1 мл/кг в/м каждые 3 часа, на сутки 0,8 мл/кг).

Инфузионная терапия поддержания - 40 мл/кг, используется 10% раствор глюкозы, реополиглюкин, реоглюман.

Дексазон в/в до года - 4 мг, старше года - 6 мг.

Повторные судороги являются показанием к люмбальной пункции, выводится 0,5 мл/кг ликвора, но не более 7 мл одновременно.

Для снижения повышенного внутричерепного давления - глицерин 1 мл/кг внутрь пополам с водой, маннитол 1 г/кг ректально.

При отсутствии эффекта применяются мышечные релаксанты, интубируется трахея, ребенок переводится на ИВЛ, дают наркоз.

Судороги - это непроизвольные сокращения мышц, вызванные гиперактивностью или раздражением нейронов. Судорожные припадки наблюдаются приблизительно у 2% взрослых, у большинства на протяжении жизни происходит один припадок. И только у третьей части этих пациентов возникают повторяющиеся припадки, что позволяет поставить диагноз эпилепсия.

Судорожный припадок - это отдельный эпизод, а эпилепсия - это болезнь. Соответственно, нельзя назвать любой судорожной припадок эпилепсией. При эпилепсии припадки спонтанные и повторяющиеся.

Причины

Судорожный припадок - это признак повышенной нейрогенной активности. Такое обстоятельство могут спровоцировать разные заболевания и состояния.

Те или иные причины возникновения судорожных приступов характерны для определенных возрастных групп.

Виды судорог

В медицине неоднократно предпринимались попытки создать наиболее подходящую классификацию судорожных приступов. Все виды припадков можно поделить на две группы:

1. Парциальные;
2. Генерализованные.

Парциальные припадки провоцируются возбуждением нейронов в конкретной области коры мозга. Генерализованные припадки порождаются гиперактивностью обширной зоны мозга.

Парциальные припадки именуют простыми, если не сопровождаются нарушением сознания и сложными, если они присутствуют.

Простые парциальные припадки

Протекают без нарушения сознания. От того, в каком участке мозга возник эпилептогенный очаг, зависит клиническая картина. Могут наблюдаться такие признаки:

• Судороги в конечностях, а также поворачивание головы и туловища;
• Ощущения ползания мурашек по коже (парестезии), световые вспышки перед глазами, изменение восприятия окружающих предметов, ощущение необычного запаха или вкуса, появление ложных голосов, музыки, шума;
• Психические проявления в виде дежавю, дереализации, деперсонализации;
• Иногда в судорожный процесс постепенно вовлекаются разные группы мышц одной конечности. Это состояние получило название джексоновского марша.

Продолжительность такого припадка - всего от пары секунд до нескольких минут.

Сложные парциальные припадки

Сопровождаются нарушением сознания. Характерный признак припадка - автоматизмы (человек может облизывать губы, повторять какие-то звуки или слова, потирать ладони, ходить по одной траектории и т.д.).

Продолжительность припадка - одна-две минуты. После припадка может отмечаться кратковременное помрачнение сознания. О произошедшем событии человек не помнит.

Иногда парциальные припадки преобразовываются в генерализованные.

Генерализованные припадки

Протекают на фоне утраты сознания. Неврологи выделяют тонические, клонические и тонико-клонические генерализованные припадки. Тонические судороги - стойкое сокращение мышц. Клонические - ритмические мышечные сокращения.

Генерализованные припадки могут протекать в виде:

1. Больших припадков (тонико-клонических);
2. Абсансов;
3. Миоклонических припадков;
4. Атонических припадков.

Тонико-клонические припадки

Человек внезапно теряет сознание и падает. Наступает тоническая фаза, длительность которой 10-20 секунд. Наблюдаются разгибание головы, сгибание рук, вытягивание ног, напряжение туловища. Иногда возникает своеобразный крик. Зрачки расширены, не реагируют на световой раздражитель. Кожа приобретает синюшный оттенок. Может возникать непроизвольное мочеиспускание.

Затем наступает клоническая фаза, характеризующаяся ритмичным подергиванием всего тела. Также наблюдается закатывание глаз и выделение пены со рта (иногда кровавой, если прикушен язык). Длительность этой фазы одна-три минуты.

Иногда при генерализованном припадке наблюдаются только клонические или же тонические судороги. После приступа сознание человека восстанавливается не сразу, отмечается сонливость. Пострадавший не помнит о случившемся. Заподозрить припадок позволяют боль в мышцах, наличие ссадин на теле, следов прикуса на языке, ощущение разбитости.

Абсансы

Абсансы еще называют малыми припадками. Это состояние характеризуется внезапным выключением сознания буквально на несколько секунд. Человек замолкает, застывает, взгляд фиксируется в одной точке. Зрачки при этом расширены, веки несколько опущены. Может наблюдаться подергивание мышц лица.

Характерно, что человек во время абсанса не падает. Поскольку приступ недлительный, он часто остается незаметен окружающими людьми. Спустя несколько секунд сознание возвращается и человек продолжает делать то, что делал до приступа. Произошедшее событие человек не осознает.

Миоклонические припадки

Это припадки кратковременных симметричных или несимметричных сокращений мышц туловища и конечностей. Судороги могут сопровождаться изменением сознания, но из-за короткой продолжительности приступа этот факт часто остается неотмеченным.

Характеризуется утратой сознания и снижением тонуса мышц. Атонические припадки являются верным спутником детей с синдромом Леннокса-Гасто. Это патологическое состояние формируется на фоне всевозможных аномалий развития мозга, гипоксического или инфекционного поражения мозга. Для синдрома присущи не только атонические, но и тонические припадки с абсансами. Кроме того, отмечается задержка умственного развития, парезы конечностей, атаксия.

Это грозное состояние, для которого характерна серия эпилептических припадков, между которыми человек не приходит в сознание. Это неотложное состояние, которое может заканчиваться смертью. Поэтому эпилептический статус должен купироваться как можно раньше.

В большинстве случаев эпистатус возникает у людей с эпилепсией на фоне прекращения употребления противоэпилептических средств. Тем не менее, эпилептический статус может быть и первоначальным проявлением метаболических нарушений, онкологических заболеваний, абстинентного синдрома, черепно-мозговой травмы, острых нарушений мозгового кровоснабжения или же инфекционного поражения мозга.

К осложнениям эпистатуса относят:

1. Дыхательные расстройства (остановка дыхания, отек легких нейрогенного характера, аспирационная пневмония);
2. Расстройства гемодинамики (артериальная гипертензия, аритмии, прекращение сердечной деятельности);
3. Гипертермия;
4. Рвота;
5. Метаболические нарушения.

Судорожный синдром у детей

Судорожный синдром среди детей встречается достаточно часто. Такая высокая распространенность связана с несовершенством структур нервной системы. Судорожный синдром чаще встречается у недоношенных детей.

Это судороги, развивающиеся у детей возрастом от полугода до пяти лет на фоне температуры тела свыше 38,5 градусов.

Заподозрить начало припадка можно по блуждающему взгляду малыша. Ребенок перестает откликаться на звуки, мельтешение рук, предметов перед глазами.

Различают такие типы припадков:

• Простые фебрильные припадки. Это одиночные судорожные припадки (тонические или тонико-клонические), длительностью до пятнадцати минут. Не имеют парциальных элементов. После припадка сознание не нарушено.
• Осложненные фебрильные припадки. Это более длительные припадки, которые в виде серий следуют один за другим. Могут содержать парциальный компонент.

Фебрильные судороги случаются приблизительно у 3-4% малышей. Только у 3% среди этих детей развивается в последующем эпилепсия. Вероятность развития заболевания выше, если у ребенка в анамнезе имеются именно осложненные фебрильные припадки.

Аффективно-респираторные судороги

Это синдром, для которого свойственны эпизоды апноэ, потери сознания, а также судороги. Приступ провоцируется сильными эмоциями, такими как испуг, гнев. Малыш начинает плакать, возникает апноэ. Кожные покровы приобретают цианотичный или багровый цвет. В среднем период апноэ длится 30-60 секунд. После чего могут развиваться потеря сознания, обмякание тела, сменяющееся тоническими или же тонико-клоническими судорогами. Затем происходит рефлекторный вдох и малыш приходит в себя.

Спазмофилия

Это заболевание является следствием гипокальциемии. Снижение кальция в крови наблюдается при гипопаратиреозе, рахите, заболеваниях, сопровождающихся обильной рвотой и диареей. Спазмофилия регистрируется среди детей в возрасте от трех месяцев до полуторагодовалого возраста.

Различают такие формы спазмофилии:

• Явная;
• Скрытая.

Явная форма заболевания проявляется тоническими судорогами мышц лица, кистей, стоп, гортани, которые трансформируются в генерализованные тонические судороги.

Заподозрить скрытую форму заболевания можно по характерным признакам:

Диагностика

Диагностика судорожного синдрома основывается на выяснении анамнеза пациента. Если удается установить связь между определенной причиной и судорогами, значит можно говорить о вторичном эпилептическом припадке. Если же припадки возникают спонтанно и повторяются, следует заподозрить эпилепсию.

Для диагностики проводят ЭЭГ. Зарегистрировать электроэнцефалографию непосредственно во время приступа - задача непростая. Поэтому диагностическая процедура проводится уже после припадка. В пользу эпилепсии могут свидетельствовать фокальные или же ассиметричные медленные волны.

Обратите внимание: Часто электроэнцефалография остается нормальной даже тогда, когда клиническая картина судорожного синдрома не позволяет усомниться в наличии эпилепсии. Поэтому данные ЭЭГ не могут играть ведущую роль при определении диагноза.

Лечение

Терапия должна быть сосредоточена на ликвидировании причины, вызвавшей припадок (удаление опухоли, устранение последствий абстинентного синдрома, коррекция метаболических нарушений и т.д.).

Во время приступа человека необходимо уложить в горизонтальное положение, перевернуть на бок. Такое положение позволит предупредить поперхивание желудочным содержимым. Под голову следует подложить что-то мягкое. Можно немного придерживать голову, тело человека, но с умеренной силой.

Обратите внимание : Во время судорожного приступа не стоит засовывать в рот человеку какие-либо предметы. Это может привести к травмированию зубов, а также застреванию предметов в дыхательных путях.

Нельзя оставлять человека до момента полного восстановления сознания. Если судороги возникли впервые или судорожный припадок характеризуется серией судорог, человека необходимо госпитализировать.

При припадке длительностью свыше пяти минут, пациенту подают кислород через маску, а также вводят десять миллиграмм диазепама на глюкозе в течение двух минут.

После первого случая судорог противоэпилептические средства обычно не назначают. Эти медикаменты приписывают в тех случаях, когда пациенту ставят окончательный диагноз эпилепсии. Выбор медикамента основывается на виде припадка.

Причины

Наиболее частые причины судорожных припадков в различных возрастных группах:

Наиболее частые причины эпилептического статуса:

• прекращение или нерегулярный приём антиконвульсантов;
• алкогольный абстинентный синдром;
• инсульт;
• аноксия или метаболические нарушения;
• инфекции ЦНС;
• опухоль головного мозга;
• передозировка ЛС, стимулирующих ЦНС (в частности, кокаина).

Припадки возникают приступообразно, а в межприступном периоде у многих больных в течение месяцев и даже лет никаких нарушений не выявляется. Припадки у больных эпилепсией развиваются под влиянием провоцирующих факторов. Эти же провоцирующие факторы могут вызывать припадок и у здоровых. Среди таких факторов - стресс, лишение сна, гормональные изменения во время менструального цикла. Некоторые внешние факторы (например, токсические и лекарственные вещества) также могут провоцировать припадки. У онкологического больного эпилептические припадки могут быть вызваны опухолевым поражением ткани мозга, метаболическими расстройствами, лучевой терапией, инфарктом мозга, лекарственной интоксикацией и инфекциями ЦНС.

Эпилептические припадки служат первым симптомом метастазов в головной мозг у 6-29% больных; примерно у 10% они наблюдаются в исходе заболевания. При поражении лобной доли чаще наблюдаются ранние припадки. При поражении больших полушарий выше риск поздних припадков, а для поражения задней черепной ямки припадки нехарактерны. Эпилептические припадки часто наблюдаются при внутричерепных метастазах меланомы. Изредка причиной эпилептических припадков оказываются противоопухолевые средства, в частности этопозид, бусульфан и хлорамбуцил.

Таким образом, любой эпилептический припадок независимо от этиологии развивается в результате взаимодействия эндогенных, эпилептогенных и провоцирующих факторов. Прежде чем начинать лечение, необходимо четко установить роль каждого из этих факторов в развитии припадков.

Механизмы возникновения и развития (патогенез)

Патогенез изучен недостаточно. Неуправляемая электрическая активность группы нейронов головного мозга («эпилептический очаг») вовлекает в процесс патологического возбуждения значительные области мозга. При быстром распространении патологической гиперсинхронной активности на большие участки мозга сознание утрачивается. Если патологическая активность ограничивается определённой зоной, развиваются парциальные (фокальные) судорожные припадки, не сопровождающиеся потерей сознания. При эпилептическом статусе возникают непрекращающиеся генерализованные эпилептические разряды нейронов в мозге, приводящие к истощению жизненных ресурсов и необратимому повреждению нервных клеток, что является непосредственной причиной тяжёлых неврологических последствий статуса и смерти.

Припадок - результат нарушения баланса между процессами возбуждения и торможения в ЦНС. Симптомы зависят от функции той зоны мозга, где формируется эпилептический очаг, и пути распространения эпилептического возбуждения.

Мы еще мало знаем о механизмах развития припадков, поэтому обобщающей схемы патогенеза припадков различной этиологии не существует. Однако три следующих положения помогают понять, какие факторы и почему могут вызвать припадок у данного больного:

Эпилептический разряд может возникать даже в здоровом головном мо зге; порог судорожной готовности головного мозга индивидуален. Например, припадок может развиться у ребенка на фоне высокой температуры. При этом в последующем никаких неврологических заболеваний, в том числе эпилепсии, не возникает. В то же время фебрильные припадки развиваются лишь у 3-5% детей. Это позволяет предположить, что у них под влиянием эндогенных факторов снижен порог судорожной готовности. Одним из таких факторов может быть наследственность - припадки чаще развиваются у лиц с эпилепсией в семейном анамнезе.

Кроме того, порог судорожной готовности зависит от степени зрелости нервной системы. Некоторые заболевания значительно повышают вероятность эпилептических припадков. Одно из таких заболеваний - тяжелая проникающая черепно-мозговая травма . Эпилептические припадки после таких травм развиваются в 50% случаев. Это позволяет предположить, что травма приводит к такому изменению межнейронных взаимодействий, при котором повышается возбудимость нейронов. Такой процесс называют эпилептогенезом, а факторы, снижающие порог судорожной готовности, - эпилептогенными.

Помимо черепно-мозговой травмы к эпилептогенным факторам относят инсульт, инфекционные заболевания ЦНС и пороки развития ЦНС. При некоторых эпилептических синдромах (например, при доброкачественных семейных неонатальных припадках и юношеской миоклонической эпилепсии) выявлены генетические нарушения; видимо, эти нарушения реализуются через формирование тех или иных эпилептогенных факторов.

Клиническая картина (симптомы и синдромы)

Классификация

Формы судорожных припадков

1. Парциальные (фокальные, локальные) — в судороги вовлекаются отдельные мышечные группы, сознание, как правило, сохранено.

2. Генерализованные — сознание нарушено, судороги охватывают всё тело:

• первично-генерализованные — двустороннее вовлечение коры головного мозга;
• вторично-генерализованные — локальное вовлечение коры с последующим двусторонним распространением.

Характер судорог

• тонические — длительное сокращение мышц;
• клонические — следующие сразу друг за другом краткие сокращения мышц;
• тонико-клоническе.

Парциальные припадки

• Сокращение отдельных мышечных групп, в некоторых случаях только с одной стороны.
• Судорожная активность может постепенно вовлекать новые участки тела (джексоновская эпилепсия).
• Нарушение чувствительности отдельных областей тела.
• Автоматизмы (мелкие движения кистей, чавканье, нечленораздельные звуки и т.д.).
• Сознание чаще сохранено (нарушается при сложных парциальных припадках).
• Пациент на 1-2 мин теряет контакт с окружающими (не понимает речь и иногда активно сопротивляется оказываемой помощи).
• Спутанность сознания обычно продолжается 1-2 мин после завершения припадка.
• Могут предшествовать генерализованным припадкам (кожевниковская эпилепсия).
• В случае нарушения сознания больной о припадке не помнит.

Генерализованные припадки

• Характерно возникновение в положении сидя или лёжа.
• Характерно возникновение во сне
• Могут начинаться с ауры (неприятные ощущения в эпигастральной области, непроизвольные движения головы, зрительные, слуховые и обонятельные галлюцинации и др.).
• Начальный вскрик.
• Потеря сознания.
• Падение на пол. Повреждения при падении наблюдают часто.
• Как правило, расширенные, не чувствительные к свету зрачки.
• Тонические судороги в течение 10-30 сек, сопровождающиеся остановкой дыхания, затем клонические судороги (1-5 мин) с ритмическими подёргиваниями рук и ног.
• Очаговая неврологическая симптоматика возможна (подразумевает очаговое поражение головного мозга).
• Цвет кожи лица: гиперемия или цианоз в начале приступа.
• Характерно прикусывание языка по бокам.
• В некоторых случаях непроизвольное мочеиспускание.
• В некоторых случаях пена вокруг рта.
• После припадка — спутанность сознания, завершающий глубокий сон, нередко головная и мышечная боль. Больной о припадке не помнит.
• Амнезия всего периода припадка.

Эпилептический статус

• Возникает спонтанно или в результате быстрой отмены противосудорожных препаратов.
• Судорожные припадки следуют друг за другом, сознание полностью не восстанавливается.
• У пациентов в коматозном состоянии объективные симптомы припадка могут быть стёрты, необходимо обратить внимание на подёргивания конечностей, рта и глаз.
• Нередко заканчивается смертельным исходом, прогноз ухудшается с удлинением припадка более 1 ч и у пожилых пациентов.

Судорожные припадки необходимо дифференцировать с:

Психогенный припадок

• Возможно возникновение в положении сидя или лёжа.
• Во сне не возникает.
• Предвестники вариабельны.
• Тонико-клонические движения асинхронные, движения тазом и головой из стороны в сторону, глаза плотно закрыты, противодействие пассивным движениям.
• Цвет кожи лица не меняется или покраснение лица.
• Прикусывания языка нет или прикусывание посередине.
• Непроизвольное мочеиспускание отсутствует.
• Повреждения при падении отсутствуют.
• Спутанность сознания после приступа отсутствует либо носит демонстративный характер.
• Боли в конечностях: жалобы различные.
• Амнезия отсутствует.

Обморок

• Возникновение в положении сидя или лёжа — редко.
• Во сне не возникает.
• Предвестники: типичны головокружение, потемнение перед глазами, потоотделение, слюнотечение, ощущение шума в ушах, зевание.
• Очаговая неврологическая симптоматика отсутствует.
• Цвет кожи лица: бледность в начале или после судорог.
• Непроизвольное мочеиспускание не характерно.
• Повреждения при падении не характерны.
• Частичная амнезия.

Кардиогенное синкопе (приступы Морганьи-Адамса-Стокса)

• Возникновение в положении сидя или лёжа возможно.
• Возникновение во сне возможно.
• Предвестники: часто отсутствуют (при тахиаритмиях обмороку может предшествовать учащённое сердцебиение).
• Очаговая неврологическая симптоматика отсутствует.
• Тонико-клонические движения могут возникать после 30 сек обморока (вторичные аноксические судороги).
• Цвет кожи лица: бледность в начале, гиперемия после восстановления.
• Прикусывание языка бывает редко.
• Непроизвольное мочеиспускание возможно.
• Повреждения при падении возможны.
• Спутанность сознания после приступа не характерна.
• Боли в конечностях отсутствуют.
• Частичная амнезия.

Истерический припадок возникает в определенной эмоционально напряженной для больного ситуации в присутствии людей. Это спектакль, развертывающийся в расчете на зрителя; При падении больные никогда не разбиваются. Судороги чаще всего проявляются по типу истерической дуги, больные принимают вычурные позы, рвут на себе одежду, кусаются. Реакция зрачков на свет и роговичный рефлекс сохраняются.

Транзиторные ишемические атаки (ТИА) и мигренозные приступы , дающие преходящие нарушения функций ЦНС (обычно без потери сознания), могут быть ошибочно приняты за фокальные эпилептические припадки. Неврологическая дисфункция, обусловленная ишемией (ТИА или мигренью), часто дает негативную симптоматику, т. е. симптомы выпадения (например, потеря чувствительности, онемение, ограничение полей зрения, паралич), тогда как дефекты, связанные с очаговой эпилептической активностью, обычно носят позитивный характер (судорожные подергивания, парестезии, искажения зрительных ощущений и галлюцинации), хотя подобное разграничение не является абсолютным. Кратковременные стереотипные эпизоды, свидетельствующие о дисфункции в отдельной области кровоснабжения мозга у пациента с сосудистым заболеванием, патологией сердца или факторами риска сосудистого поражения (диабет, артериальная гипертензия), более характерны для ТИА. Но, поскольку у больных более старшего возраста распространенной причиной эпилептических припадков служат инфаркты мозга в отдаленном периоде заболевания, следует вести поиск очага пароксизмальной активности на ЭЭГ.

Классические мигренозные головные боли со зрительной аурой, односторонней локализацией и желудочно-кишечными расстройствами обычно легко отдифференцировать от эпилептических припадков. Однако у некоторых больных, страдающих мигренью, наблюдают лишь мигренозные эквиваленты, такие как гемипарез, онемение или афазия, а головной боли после них может и не быть. Подобные эпизоды, особенно у пациентов более старшего возраста, сложно отличить от ТИА, но они могут также представлять собой приступы фокальной эпилепсии. Потеря сознания после некоторых форм вертебрально-базилярной мигрени и высокая частота головных болей после эпилептических припадков еще больше затрудняют дифференциальную диагностику. Более медленное развитие неврологической дисфункции при мигрени (часто на протяжении минут) служит эффективным дифференциально-диагностическим критерием. Как бы то ни было, в ряде случаев больным, у которых предполагают наличие любого из трех рассматриваемых состояний, для постановки диагноза необходимо провести обследование, включающее КТ, церебральную ангиографию и специализированную ЭЭГ. Иногда для подтверждения диагноза следует назначать пробные курсы лечения противоэпилептическими препаратами (интересно, что у некоторых больных такой курс лечения предотвращает как эпилептические, так и мигренозные приступы).

Психомоторные варианты и истерические приступы. Как отмечалось выше, во время сложного парциального припадка у больных часто отмечают нарушения поведения. Это проявляется внезапными изменениями в структуре личности, появлением чувства грозящей гибели или немотивированного страха, патологическими ощущениями соматического характера, эпизодической забывчивостью, кратковременной стереотипной двигательной активностью по типу обирания одежды или постукивания ногой. У многих больных возникают личностные нарушения, в связи с чем таким пациентам необходима помощь психиатра. Нередко, особенно если у больных не наблюдают тонико-клонических припадков и потери сознания, но отмечают эмоциональные нарушения, эпизоды психомоторных припадков обозначают как психопатические фуги (реакции бегства) или истерические приступы. В подобных случаях ошибочный диагноз часто основывают на нормальной ЭЭГ в межприступном периоде и даже во время одного из эпизодов. Необходимо подчеркнуть, что припадки могут генерироваться из очага, имеющего глубинное расположение в височной доле и не проявляющего себя при поверхностной записи ЭЭГ. Это неоднократно подтверждалось при регистрации ЭЭГ с помощью глубоких электродов. Более того, глубинные височные приступы могут проявляться лишь в виде вышеперечисленных феноменов и не сопровождаются обычным судорожным феноменом, мышечными подергиваниями, а также потерей сознания.

Крайне редко у пациентов, наблюдающихся по поводу эпилептиформных эпизодов, на самом деле имеют место истерические псевдоприпадки или откровенная симуляция. Часто эти лица действительно перенесли в прошлом эпилептические припадки или контактировали с больными эпилепсией. Подобные псевдоприпадки порой бывает сложно отличить от истинных припадков. Истерические приступы характеризуются нефизиологическим ходом событий: например, мышечные подергивания распространяются с одной руки на другую без перехода на мышцы лица и ноги с той же стороны, судорожные сокращения мышц всех конечностей не сопровождаются потерей сознания (или больной симулирует потерю сознания), больной старается избежать травматизации, для чего в момент судорожных сокращений удаляется от стены или отодвигается от края кровати. Кроме того, истерические припадки, особенно у подростков-девочек, могут иметь откровенно сексуальную окраску, сопровождаясь движениями таза и манипуляциями половыми органами. Если при многих формах припадков в случае височной эпилепсии поверхностная ЭЭГ без изменений, то генерализованные тонико-клонические припадки всегда сопровождаются нарушениями на ЭЭГ как во время, так и после припадка. Генерализованные тонико-клонические припадки (как правило) и сложные парциальные приступы умеренной продолжительности (во многих случаях) сопровождаются повышением уровня пролактина в сыворотке крови (в течение первых 30 мин после приступа), тогда как при истерических припадках этого не отмечают. Хотя результаты таких анализов не имеют абсолютного дифференциально-диагностического значения, получение положительных данных может сыграть важную роль для характеристики генеза приступов.

Диагностика

Больные с эпилептическими припадками поступают в медицинские учреждения как в неотложном порядке во время приступа, так и в плановом порядке спустя несколько дней после приступа.

Если в анамнезе есть недавно перенесенное лихорадочное заболевание, сопровождавшееся головными болями, изменениями психического статуса и спутанностью сознания, можно заподозрить острую инфекцию ЦНС (менингит или энцефалит); в этом случае необходимо безотлагательно исследовать спинномозговую жидкость. В подобной ситуации сложный парциальный припадок может оказаться первым симптомом энцефалита, вызванного вирусом простого герпеса.

Наличие в анамнезе головных болей и/или изменений психики, предшествовавших приступу, в сочетании с признаками повышения внутричерепного давления или очаговыми неврологическими симптомами заставляет исключать объемное образование (опухоль, абсцесс, артериовенозную мальформацию) или хроническую субдуральную гематому. В данном случае особую настороженность вызывают припадки с четким фокальным началом или аурой. Для уточнения диагноза показана КТ.

Общий осмотр может дать важную этиологическую информацию. Гиперплазия десен является обычным следствием длительного лечения фенитоином. Обострение хронического судорожного заболевания, связанное с интеркуррентной инфекцией, приемом алкоголя или прекращением лечения, служит частой причиной поступления больных в отделения скорой помощи.

При осмотре кожных покровов на лице иногда обнаруживают капиллярную гемангиому — симптом болезни Стерджа-Вебера (при рентгенографии удается выявить церебральные кальцификаты), стигмы туберозного склероза (аденомы сальных желез и пятна шагреневой кожи) и нейрофиброматоза (подкожные узелки, пятна цвета кофе с молоком). Асимметрия туловища или конечностей свидетельствует обычно о гемигипотрофии по типу отставания соматического развития, контралатеральной врожденному или приобретенному в раннем детстве очаговому поражению мозга.

Данные анамнеза или общего осмотра позволяют также установить признаки хронического алкоголизма. У лиц, страдающих тяжелой формой алкоголизма, причинами припадков обычно служат абстинентный синдром (ромовые припадки), старые ушибы мозга (в результате падений или драк), хроническая субдуральная гематома и метаболические нарушения, обусловленные недостаточностью питания и поражением печени. Эпилептические припадки на фоне абстинентного синдрома обычно возникают через 12—36 ч после прекращения приема спиртных напитков и бывают кратковременными тонико-клоническими, как одиночными, так и серийными в виде 2—3 припадков. В таких случаях после периода эпилептической активности нет необходимости назначать больному лечение, поскольку в дальнейшем припадки обычно не возникают. Что касается больных алкоголизмом, у которых эпилептические припадки развиваются в другое время (а не через 12—36 ч), то их необходимо лечить, но данной группе больных требуется особое внимание в связи с отсутствием у них жалоб и наличием метаболических нарушений, которые осложняют медикаментозную терапию.

Стандартные анализы крови позволяют выяснить, не связаны ли судорожные припадки с гипогликемией, гипо- или гипернатриемией, гипо- или гиперкальциемией. Необходимо определить причины этих биохимических нарушений и скорригировать их. Кроме того, другие, менее распространенные причины эпилептических приступов устанавливают с помощью соответствующих тестов на тиреотоксикоз, острую интермиттирующую порфирию, интоксикацию свинцом или мышьяком.

У больных более старшего возраста эпилептические припадки могут указывать на острое нарушение мозгового кровообращения или являться отдаленным последствием старого инфаркта мозга (даже немого). План проведения дальнейшего обследования будет определяться возрастом больного, функциональным состоянием сердечно-сосудистой системы и сопутствующими симптомами.

Генерализованные тонико-клонические приступы могут развиваться у лиц, не имеющих отклонений со стороны нервной системы, после умеренных деприваций сна. Такие припадки иногда отмечаются у лиц, работающих в две смены, у студентов высших учебных заведений во время экзаменационной сессии и у солдат, возвращающихся из краткосрочных отпусков. Если результаты всех исследований, проведенных после единичного припадка, оказываются нормальными, такие пациенты не нуждаются в дальнейшем лечении.

Если у больного, перенесшего эпилептический припадок, по данным анамнеза, осмотра, биохимических анализов крови не удается выявить отклонений, то складывается впечатление об идиопатическом характере припадка и отсутствии лежащего в его основе серьезного поражения ЦНС. Между тем опухоли и другие объемные образования в течение длительного времени могут протекать и проявляться бессимптомно в виде эпилептических приступов, в связи с чем показано дальнейшее обследование больных.

ЭЭГ имеет важное значение для дифференциальной диагностики припадков, определения их причины, а также правильного классифицирования. Когда диагноз эпилептического припадка вызывает сомнение, например, в случаях разграничения эпиприпадков и синкопе, наличие пароксизмальных изменений на ЭЭГ подтверждает диагноз эпилепсии. С этой целью применяют специальные методы активации (запись во время сна, фотостимуляция и гипервентиляция) и специальные отведения ЭЭГ (назофарингеальные, назоэтмоидальные, сфеноидальные) для записи от глубоких структур головного мозга и длительного мониторинга даже в амбулаторных условиях. ЭЭГ позволяет также обнаружить очаговые нарушения (спайки, острые волны или фокальные медленные волны), которые свидетельствуют о вероятности очагового неврологического поражения, даже если симптоматология приступа вначале сходна с таковой при генерализованных припадках. ЭЭГ помогает также классифицировать припадки. Она дает возможность отличить фокальные вторично-генерализованные припадки от первично-генерализованных и особенно эффективна при дифференциальной диагностике кратковременных провалов сознания. Малые приступы всегда сопровождаются билатеральными пик-волновыми разрядами, тогда как сложным парциальным приступам могут сопутствовать как очаговые пароксизмальные спайки, так и медленные волны или нормальная картина поверхностной ЭЭГ. В случаях малых эпилептических припадков ЭЭГ может продемонстрировать, что у больного возникает гораздо больше малых приступов, чем проявляется клинически; тем самым ЭЭГ помогает в мониторинге противоэпилептической лекарственной терапии.

До недавнего времени важными дополнительными методами обследования больных с эпилептическими приступами являлись люмбальная пункция , рентгенография черепа, артериография и пневмоэнцефалография .

Люмбальную пункцию по-прежнему выполняют при подозрении на острые или хронические инфекции ЦНС или субарахноидальное кровоизлияние. Компьютерная томография и ЯМР-томография дают в настоящее время более определенную информацию об анатомических нарушениях, чем применявшиеся ранее инвазивные методы исследования. Всем взрослым лицам, у которых впервые возник эпилептический припадок, следует проводить диагностическую КТ как без контрастного усиления, так и с его применением. Если первые исследования дают нормальные результаты, повторное обследование проводят через 6—12 мес. ЯМР-томография особенно эффективна на ранних этапах обследования при очаговых эпилептических припадках, когда она позволяет обнаруживать изменения незначительной степени лучше, чем КТ.

Артериографию выполняют при серьезных подозрениях и на артериовенозную мальформацию даже в том случае, если по данным КТ изменений не выявили, или с целью визуализации сосудистого рисунка в очаге поражения, обнаруженном с помощью неинвазивных методов.

Лечение

Неотложная помощь

Оградить больного от возможных травм, которые могут возникнуть при падении и во время судорожных подергиваний тела, обеспечить ему безопасность.

Успокоить окружающих. Положить под голову больного что-либо мягкое (куртку, шапку), чтобы избежать травмы головы во время судорожных движений. Расстегнуть одежду, которая может затруднять дыхание. Между зубами нижней и верхней челюсти можно вложить скрученный в узел носовой платок в том случае, если приступ только начинается . Это необходимо для предупреждения прикусывания языка и повреждения зубов. Повернуть голову больного на бок, чтобы слюна могла свободно стекать на пол. Если больной перестаёт дышать, начните сердечно-лёгочную реанимацию.

После прекращения судорог, если припадок случился на улице, организуйте транспортировку больного домой или в больницу. Свяжитесь с родственниками больного, чтобы сообщить о случившемся. Как правило, родственники знают, что делать.

Если больной не сообщает о том, что страдает эпилепсией, лучше вызовите «Скорую помощь», так как судорожный синдром может быть признаком значительного количества еще более серьезной патологии (отека мозга, интоксикации и пр.). Не оставляйте больного без присмотра.

Что нельзя делать при эпилептическом припадке

• Оставлять больного одного во время приступа.
• Пытаться удерживать больного (за руки, плечи или голову) или переносить в другое, даже более удобное для него, место во время судорожного припадка.
• Пытаться разжать челюсти больного и вставлять между ними какие-либо предметы во избежание перелома нижней челюсти и травмы зубов.

Консервативное лечение

Лечение больного эпилепсией направлено на устранение причины заболевания, подавление механизмов развития припадков и коррекцию психосоциальных последствий, которые могут проявляться в результате неврологической дисфункции, лежащей в основе заболеваний, или в связи со стойким снижением трудоспособности.

Если эпилептический синдром есть результат метаболических нарушений, таких как гипогликемия или гипокальциемия, то после восстановления обменных процессов до нормального уровня припадки обычно прекращаются. Если эпилептические припадки обусловлены анатомическим поражением мозга, например опухолью, артериовенозной мальформацией или кистой мозга, то удаление патологического очага также приводит к исчезновению припадков. Однако длительно существующие даже непрогрессирующие очаги поражения могут вызывать развитие глиоза и других денервационных изменений. Эти изменения способны приводить к формированию хронических эпилептических очагов, которые невозможно устранить путем удаления первичного очага поражения. В таких случаях для контроля за течением эпилепсии иногда необходима хирургическая экстирпация эпилептических областей мозга (см. ниже Нейрохирургическое лечение при эпилепсии).

Между лимбической системой и нейроэндокринной функцией существуют сложные взаимоотношения, которые могут оказывать значительное воздействие на больных эпилепсией. Нормальные колебания в гормональном статусе влияют на частоту припадков, эпилепсия же в свою очередь также вызывает нейроэндокринные нарушения. Например, у некоторых женщин значительные изменения паттерна эпилептических припадков совпадают с определенными фазами менструального цикла (менструальная эпилепсия), у других изменения частоты приступов обусловлены приемом пероральных контрацептивов и беременность ю. В целом эстрогены обладают свойством провоцировать припадки, тогда как прогестины оказывают на них тормозящее действие. С другой стороны, у некоторых больных эпилепсией, особенно со сложными парциальными припадками, могут быть обнаружены признаки сопутствующей репродуктивной эндокринной дисфункции. Часто наблюдаются расстройства сексуального влечения, особенно гипосексуальность. Кроме того, у женщин нередко развивается поликистоз яичников, у мужчин — нарушения потенции. У некоторых больных с данными эндокринными нарушениями клинически не отмечается эпилептических припадков, но имеются изменения на ЭЭГ (часто с височными разрядами). Остается невыясненным, вызывает ли эпилепсия эндокринные и/или поведенческие нарушения либо эти два вида расстройств являются отдельными вариантами манифестации одного и того же невропатологического процесса, лежащего в их основе. Однако лечебные воздействия на эндокринную систему оказываются в ряде случаев эффективными в плане контроля некоторых форм приступов, а противоэпилептическая терапия представляет собой хороший метод лечения при некоторых формах эндокринной дисфункции.

Фармакотерапия лежит в основе лечения больных эпилепсией. Ее цель состоит в предотвращении припадков без воздействия на нормальный ход процессов мышления (или нормального развития интеллекта у ребенка) и без отрицательных системных побочных эффектов. Больному, насколько это возможно, следует назначать максимально низкие дозы какого-либо одного противосудорожного препарата. Если врач точно знает тип припадков у больного эпилепсией, спектр действия имеющихся в его распоряжении антиконвульсантов и основные фармакокинетические принципы, он может полностью контролировать припадки у 60—75% больных эпилепсией. Однако многие пациенты резистентны к лечению в связи с тем, что выбранные препараты не соответствуют типу (типам) припадков или не назначаются в оптимальных дозах; у них развиваются нежелательные побочные эффекты. Определение содержания антиконвульсантов в сыворотке крови позволяет врачу дозировать препарат индивидуально каждому больному и осуществлять мониторинг введения препарата. При этом у больного, которому назначено медикаментозное лечение, после соответствующего периода достижения равновесного состояния (занимающего обычно несколько недель, но не менее отрезка времени в 5 периодов полужизни) определяют содержание препарата в сыворотке крови и сравнивают со стандартными терапевтическими концентрациями, установленными для каждого препарата. Регулируя назначенную дозу, приводя ее в соответствие с необходимым терапевтическим уровнем препарата в крови, врач может компенсировать действие фактора индивидуальных колебаний в абсорбции и метаболизме лекарственного средства.

Длительные интенсивные ЭЭГ-исследования и видеомониторинг, тщательное выяснение характера приступов и подбор антиконвульсантов позволяют значительно увеличить эффективность контроля припадков у многих больных, ранее считавшихся резистентными к общепринятой противоэпилептической терапии. Действительно, часто таким больным приходится отменять несколько препаратов, пока не удается найти наиболее подходящий.

Госпитализации в неврологическое отделение подлежат следующие категории пациентов.

• С впервые возникшим эпилептическим припадком.
• С купированным эпилептическим статусом.
• При серии припадков или эпилептическом статусе показана экстренная госпитализация в отделение нейрореанимации.
• Больных с ЧМТ предпочтительно госпитализировать в нейрохирургическое отделение.
• Беременные с судорожными припадком подлежат немедленной госпитализации в акушерско-гинекологический стационар.
• Пациенты после однократного эпилептического приступа с установленной причиной госпитализации не требуют.

При симптоматическом эпилептическом статусе (острая ЧМТ, опухоль мозга, инсульт, абсцесс мозга, тяжелые инфекции и интоксикации) одновременно проводится патогенетическая терапия указанных состояний с особым акцентом на дегидратационной терапии — в связи с выраженностью отека мозга (фуросемид, урегит).

Если эпилептические припадки обусловлены метастазами в головной мозг, назначают фенитоин. Профилактическую противосудорожную терапию проводят лишь при высоком риске поздних припадков. При этом часто определяют сывороточную концентрацию фенитоина и своевременно корректируют дозу препарата.

Показания для назначения специфических препаратов

Три препарата наиболее эффективны при генерализованных тонико-клонических припадках — фенитоин (или дифенил-гидантоин), фенобарбитал (и другие длительно действующие барбитураты) и карбамазепин. Состояние большинства больных удается контролировать адекватными дозами любого из этих препаратов, хотя на каждого больного индивидуально лучше может действовать определенный препарат, фенитоин достаточно эффективен с точки зрения предупреждения приступов, его седативное влияние выражено очень слабо, и он не дает интеллектуальных нарушений. Однако у некоторых больных фенитоин вызывает гиперплазию десен и нерезко выраженный гирсутизм, что особенно неприятно молодым женщинам. При длительном приеме может наблюдаться огрубление черт лица. Прием фенитоина иногда приводит к развитию лимфаденопатии, а очень высокие его дозы оказывают токсическое действие на мозжечок.

Карбамазепин не менее эффективен и не вызывает многих побочных реакций, присущих фенитоину. Интеллектуальные функции не только не страдают, но остаются сохранными в большей степени, чем на фоне приема фенитоина. Между тем карбамазепин способен провоцировать желудочно-кишечные расстройства, депрессию костного мозга с легким или умеренным снижением числа лейкоцитов в периферической крови (до 3.5—4.10 9 /л),которое в некоторых случаях становится выраженным, в связи с чем эти изменения требуют тщательного контроля. Кроме того, карбамазепин гепатотоксичен. По этим причинам общий анализ крови и функциональные печеночные тесты следует проводить до начала терапии карбамазепином и затем с 2-недельными интервалами в течение всего периода лечения.

Фенобарбитал также эффективен при тонико-клонических припадках и не оказывает ни одного из вышеназванных побочных действий. Однако в начале применения больные испытывают угнетение и заторможенность, чем и обусловлена плохая переносимость препарата. Седативный эффект является дозозависимым, что может ограничивать количество препарата, назначаемого для достижения полного контроля припадков. В том же случае, если терапевтического действия удается достигнуть с помощью доз фенобарбитала, не дающих седативного эффекта, то назначают самый мягкий режим длительного приема препарата. Примидон — это барбитурат, который метаболизируется в фенобарбитал и фенилэтилмалонамид (ФЭМА) и может быть более эффективным, чем один фенобарбитал, благодаря своему активному метаболиту. У детей барбитураты способны провоцировать состояния гиперактивности и повышенной раздражительности, что снижает эффективность лечения.

Помимо системных побочных эффектов, все три класса препаратов в более высоких дозах оказывают токсическое влияние на нервную систему. Нистагм часто наблюдается уже при терапевтических концентрациях препаратов, тогда как атаксия, головокружение, тремор, заторможенность интеллектуальных процессов, снижение памяти, спутанность сознания и даже ступор могут развиваться при увеличении уровней препаратов в крови. Эти явления обратимы при уменьшении концентрации препарата в крови до терапевтической.

Парциальные припадки, включая сложные парциальные приступы (при височной эпилепсии). Средства, широко назначаемые больным с тонико-клоническими припадками, эффективны также при парциальных приступах. Возможно, карбамазепин и фенитоин несколько более действенны при данных припадках, чем барбитураты, хотя окончательно это не установлено. В целом сложные парциальные приступы трудно поддаются коррекции, в связи с чем требуется назначать больным более одного препарата (например, карбамазепин и примидон или фенитоин либо любой из препаратов первого ряда в сочетании с высокими дозами метсуксимида) и в ряде случаев осуществлять нейрохирургическое вмешательство. При этих формах припадков во многих центрах по изучению эпилепсии проводятся испытания новых противоэпилептических средств.

Первично генерализованные малые припадки (абсансы и атипичные). Эти припадки поддаются коррекции препаратами различных классов в отличие от тонико-клонических и фокальных приступов. При простых абсансах средством выбора служит этосуксимид. Среди побочных эффектов отмечаются желудочно-кишечные расстройства, изменения поведения, головокружение и сонливость, но соответствующие жалобы возникают довольно редко. При более трудно контролируемых атипичных малых и миоклонических припадках препаратом выбора является вальпроевая кислота (она эффективна также при первично-генерализованных тонико-клонических припадках). Вальпроевая кислота может приводить к раздражению желудочно-кишечного тракта, депрессии костного мозга (особенно тромбоцитопении), гипераммониемии и дисфункции печени (включая редкие случаи прогрессирующей печеночной недостаточности с летальным исходом, которая скорее представляет собой следствие повышенной чувствительности к препарату, чем дозозависимый эффект). Общий анализ крови с подсчетом числа тромбоцитов и функциональные печеночные тесты необходимо проводить до начала терапии и в процессе лечения с двухнедельными интервалами на протяжении периода, достаточного для подтверждения хорошей переносимости препарата у конкретного больного.

Клоназепам (препарат бензодиазепинового ряда) также может применяться при атипичных малых и миоклонических припадках. Иногда он провоцирует головокружение и раздражительность, но, как правило, не дает других системных побочных эффектов. Одним из первых проти-воабсансных средств был триметадион, но в настоящее время его используют редко в связи с потенциальной токсичностью.

Хирургическое лечение

См. нейрохирургическое лечение эпилепсии.

Неотложная помощь при судорожном синдроме часто является единственной возможностью спасти человеку жизнь. Это состояние проявляется в непроизвольных приступообразных сокращениях мышц, возникающих под воздействием различных видов раздражителей.

Появление судорог связано с патологической активностью определенных групп нейронов, которые выражаются в спонтанных импульсах головного мозга. Поэтому припадок может возникнуть как у взрослого, так и у ребенка.

Статистические данные свидетельствуют, что чаще всего проявляется судорожный синдром у детей дошкольного возраста. При этом в первые три года жизни малыша его фиксируют больше всего. Объясняется этот факт тем, что у детей в дошкольном возрасте возбуждающие реакции превалируют над тормозными из-за незрелости некоторых структур головного мозга.

После оказания неотложной помощи при судорожном синдроме взрослым и детям обязательно проводится диагностика для выявления причин, вызвавших судороги.

Сокращения мышц при судорогах имеют 2 вида проявления:

1. Локализованные. Непроизвольно сокращается только одна группа мышц.
2. Генерализованные. Конвульсии поражают все тело человека, сопровождаясь появлением пены изо рта, обморочным состоянием, временными остановками дыхания, непроизвольными опорожнениями кишечника или мочевого пузыря, прикусом языка.

В зависимости от проявления симптоматики припадки разделяют на 3 группы.

Причин, вызывающих судорожный симптом, много. При этом каждая возрастная категория имеет свои особенности.

Рассмотрим типичные причины появления болезни в каждой возрастной группе.

С младенческого возраста до 10 лет:

• Болезни ЦНС;
• Высокие показатели температуры тела;
• Травмирование головы;
• Патологические нарушения, обусловленные наследственностью, в обмене веществ;
• Церебральный паралич;
• Заболевания Канавана и Баттена;
• Идиопатическая эпилепсия.

С 10 до 25 лет:

• Токсоплазмоз;
• Травмирование головы;
• Опухолевые процессы в головном мозге;
• Ангиома.

От 25 до 60 лет:

• Злоупотребление алкоголем;
• Опухоли и развитие метастаз в головном мозге;
• Процессы воспалительного характера в коре головного мозга.

После 60 лет:

• Болезнь Альцгеймера;
• Нарушения в работе почек;
• Передозировка медикаментозными препаратами;
• Цереброваскулярные болезни.

Обратите внимание!

Судорожный симптом может возникнуть у абсолютно здорового взрослого человека или ребенка. Причиной в этом случае является длительный стресс или опасная ситуация. В этом случае, как правило, приступ проявляется единожды. Однако исключать его повторение нельзя.

Рассмотрим основные проявления этих заболеваний.

• Эпилепсия.

При эпилептическом припадке человек падает, его тело приобретает вытянутое положение, происходит сжимание челюстей, через которые обильно выделяется пенистая слюна. Зрачки не реагируют на свет. Подробную информацию об эпилептическом припадке читайте здесь.

• Лихорадка.

При высокой температуре возникают фебрильные судороги, которые отмечаются в период «белого» лихорадочного состояния.

Отличительной особенностью таких судорог является их возникновение только под воздействием высоких температурных показателей тела. После их снижения симптом пропадает.

Все о видах высокой температуры и правилах ее снижения узнаете здесь.

• Менингит, столбняк.

При данных инфекционных заболеваниях судорожный синдром появляется на фоне основной симптоматики.

При менингите на фоне частой рвоты отмечают судороги клонического характера.

При столбняке человек падает, его челюсти начинают двигаться, имитируя жевание, дыхание затрудняется, а лицо перекашивается.

• Гипогликемия.

Проявляется, как правило, у детей.

Заболевание провоцирует судороги у ребенка, у которого наблюдается нехватка витамина Д и кальция. Часто провокатором приступа является эмоциональное напряжение или стресс.

Характерным симптомом при этом заболевании является сокращение лицевых мышц, которое выражается в их подергивании.

• Аффективно-респираторные состояния.

Эти состояния также больше свойственны детям, особенно до трех лет. Возникают у малышей с высокой нервной возбудимостью при проявлении эмоций: гнева, боли, плача или радости.

Интересный факт!

Многие медики соотносят появление фебрильных и аффективно-респираторных судорог к началу развития эпилепсии, так как мозговые центры уже готовы к их повторению.

Необходимость первой помощи

Доврачебная помощь при судорожном припадке может быть оказана любым человеком, ставшим очевидцем произошедшего. Она заключается в простых и последовательных действиях, которые нужно выполнять быстро и четко.

Более того, нужно понимать, что вызов бригады скорой помощи является обязательным действием при таких состояниях. Если у вас нет времени на телефонный звонок, обратитесь за помощью к людям, находящимся поблизости. При разговоре с диспетчером укажите характер судорог.

Рассмотрим алгоритм действий по оказанию доврачебной помощи при судорожном синдроме любого типа.

Обратите внимание!

Мышечный спазм чаще всего сопровождается падением. Поэтому в первую очередь нужно предотвратить травмирование человека, убрав опасные предметы и подложив на пол мягкие вещи.

1. Расстегните все элементы одежды пострадавшего, которые могут стеснять дыхание и мешать свободному притоку воздуха.
2. Если челюсти не сжаты, сверните мягкую ткань в небольшой рулон и вставьте ее в рот больному. Таим способом можно избежать прикуса языка.
3. Если это представляется возможным, переверните человека на бок. В случае его интенсивных движений, фиксируйте в таком положении голову: так при наступлении рвоты человек не сможет захлебнуться рвотными массами.

Обратите внимание!

Если у больного челюсти сильно сжаты, нельзя насильно их раскрывать, чтобы подложить ткань.

Если у ребенка перед началом приступа был истерика с громким плачем и криками, а с наступлением спазма поменялся цвет лица или нарушилась сердечная деятельность, первая помощь состоит в предотвращении нарушения дыхания малыша. Для этого нужно сбрызнуть его холодной водой или поднести к носу ватку, смоченную нашатырем.

Дальнейшее оказание помощи ребёнку и взрослому проходит в медицинском учреждении.

Что делать для лечения судорожного синдрома, решают медики только после детального обследования и выявления причины, которая вызвала синдром.

Терапия проводится в нескольких направлениях:

• Предотвращение последующих приступов с помощью противосудорожных препаратов;
• Восстановление утраченных функций, а также последующее поддержание правильной работы органов дыхания и кроветворения;
• В случае часто повторяющихся и длительных приступов все лекарственные средства вводят внутривенно;
• Контроль над полноценным питанием с целью восстановления ослабленного организма.

Медицинская помощь включает в себя терапию такими препаратами:

• Диазепам;
• Фенитоин;
• Лоразепам;
• Фенобарбитал.

Действие этих препаратов базируется на снижение процесса возбудимости нервных волокон.

Независимо от вида выбранной терапии, неврологи рекомендуют после первого приступа проводить длительное лечение. Связано это с тем, что избавление от судорог как симптома возможно только после полного излечения от болезни, которая их вызвала.

СУДОРОЖНЫЙ СИНДРОМ

Симптомы: потеря сознания, тонические, клонические, клонико-тонические, локальные или генерализованные, кратковременные или длительные судороги.

Причины: лихорадка, менингит, энцефалит, отек головного мозга, эпилепсия, интоксикации, эксикоз, гипогликемия, дизэлектролитемия и др.

Немедленно

1. Вставить роторасширитель (шпатель), очистить ротовую полость и глотку, фиксировать язык. Придать возвышенное положение, приподняв головной конец туловища под углом 30 -35°.

Обеспечить доступ свежего воздуха, при возможности подавать увлажненный кислород..

Восстановление проходимости дыхательных путей, снижение внутричерепного давления, предуперждение гипоксии,

2. Диазепам (сибазон) 0,5% раствор в разовойдозе

0,3 - 0,5 мг/кг. , детям старше 10 лет - 2 мл в/м (можно в мышцы дна полости рта) или в/в, вводить медлено в течении 1-й минуты на физрастворе.

3. Магния сульфат 25% раствор 1 мл/год жизни (не более 10 мл), в/м. или в/в на физрастворе (1: 4) медленно!

4. Немедленная госпитализация.

Противосудорожное,

антигипоксическое

действие.

При повторных судорогах

5. Натрия оксибутират 20% раствор 50-100 мг/кг (разовая доза) до 4 раз в сутки в/м или в/в медленно.

Противосудорожное,

антигипоксическое

действие.

6. 10% раствор кальция глюконата в дозе 1 мл/год жизни (не более 10 мл) в/м или в/в медленно.

При симптомах гипокальциемии

7. 40% раствор глюкозы 1-2 мл/кг в разведении 1:4 в 0,9% растворе NaClвнутривенно за 1-2 минуты

При симптомах гипогликемии

Последую-

щие мероприятия

8. 1% раствор тиопентала, гексенала в дозе 10 мг/кг до получения эффекта, но не более 15 мг/кг. в/м или в/в.

9. При сохраняющемся судорожном статусе – миорелаксанты, продленная ИВЛ

Усиление противосудо-

рожного действия предыдущих препаратов

Следить за проходимостью дыхательных путей!

Дифтерийный круп

Амбулаторно или в инфекционном отделении (только I степень крупа).

1. Обеспечить доступ прохладного и влажного воздуха, эмоциональный покой, теплое питье, сухое тепло (шарф) на область шеи.

2. Обеспечить носовое дыхание (деконгестанты местно)

2. Глюконат кальция 0,25 –0,5 г внутрь в 3 приема.

3. Аскорбиновая кислота, аскорутин 10 мг/кг внутрь.

4. Натрия бромид 2% или настойка валерианы, число капель/год жизни, внутрь.

5. Теплые паровые или аэрозольные ингаляции (щелочные) 2-4 раза в сутки.

6. Теплые ванночки для конечностей.

Не использовать ароматические резко пахнущие средства, горчичники, избегать раздражения, неприятных и болезненных диагностических и лечебных процедур

В стационаре при II- III степени

Специфичес-кая терапия

1. При подозрении на дифтерийную этиологию крупа немедленно начать введение противодифтерийной антитоксической сыворотки (ПДС).

Для предупреждения развития анафилактического шока первое введение ПДС проводится дробно по методу Безредко

Вначале внутрикожно в сгибательную поверхность предплечья вводят0,1 мл разведенной (1:100) лошадиной сыворотки, через 20 мин.оценивают месную реакцию (отрицательной считают реакцию, если гиперемия и инфильтрат в месте введения сыворотки не более 0,9 см в диаметре); при отрицательной пробе вводятподкожно 0,1 мл ПДС в область плеча .

В течение 30 мин. оценивают общее состояние и местную реакцию, при отсутствии ее вводят всю необходимую лечебную дозу внутримышечно или внутривенно (в разведении 1:10 и не более половины расчитанной дозы)

Первая доза Курсовая доза

тыс. МЕ тыс. МЕ

Локализованный круп 15-20 20-40

Распространный круп 30-40 60-80

Цель – связывание дифтерийного токсина антитоксической сывороткой (антитоксином)

Этиотропная терапия

2. Одновременно с введением сыворотки назначают в возрастных дозах антибиотики из групп: макролидов (азитромицин, кларитромицин, рулид), пенициллинов, цефалоспаринов.

Длительность курса антибиотиков при локализованном крупе 5-7 дней, при распространненом 7-10 дней

Для элиминации возбудителя, предупреждения вторичной бактериальной инфекции

Немедленно, после диагностики

IIиIIIстепени:

8. Увлажненный кислород.

9. Преднизолон в дозе 5-10 мг/кг в сутки в 3-4 приема, в/м или в/в

10. Супрастин 2% раствор илидимедрол 1% раствор в 2 - 3 мг/кг в 2 приема, в/м

11. Адреналина 0,1 % раствор - 0,1 мл /год жизни в/м или в/в.

Скорейшая госпитализация в ОАИТ

Седатация, до обеспечения возможности респираторной поддержки, не проводится!

IVстепень

12. Реанимационное пособие (оксигенация, интубация трахеи, ИВЛ, поддержание кровообращения)

Скорейшая госпитализация в ОАИТ!

В стационаре

при II – III-IVстепенях (лечение проводится в ОАИТ).

1. Постоянная оксигенация увлажненным кислородом.

2. Ингаляции через небулайзер 0,1% раствор адреналина, разведенного дистиллированной водой 1:10, длительностью 5-15 минут каждые 1,5 – 2 часа до уменьшения проявлений стеноза.

3. Преднизолон 10 мг/кг/сут или дексаметазон в эквивалентной дозе, разделить равномерно на 3 - 6 введений, в/в струйно.

4. Димедрол 1% раствор или супрастин 2% раствор в дозе 10 мг/кг/сутки, разделенной на 4 введения в/м или в/в струйно.

5. Эуфиллин 2,4% раствор 4-5 мг/кг/сут в/в струйно.

6. Кальция глюконат 10% раствор 1-2 мл/кг на 10% растворе глюкозы в/в струйно.

7. Седативная терапия: сибазон 0,5% раствор в разовой дозе 0,3 - 0,5 мг/кг;

ГОМК 20% раствор, из расчета 50-100 мг/кг, в/м или в/в

8. Тёплые щелочные ингаляции 1 % раствора натрия гидрокарбоната с гидрокортизоном, эуфиллином 3-4 раза в сутки. При наличии вязкого секрета – ингаляции амброксола, ацетилцистеина (осторожно), своевременная аккуратная эвакуация секрета

Предотвращение гипоксии, противовоспалительная, противоотечная терапия.

Муколитическое действие

III степень

9. Оксигенация . После премедикации р-ром атропина 0.1% проводится общая анестезия, прямая ларингоскопия,интубация трахеи . В дальнейшем - лечение отека легких, недостаточности кровообращения, пневмонии по соответствующим протоколам

IVстепень

10. Реанимационное пособие, лечение осложнений (отек головного мозга, некардиогенный отек легких и т.д.)

Примечание: Предпочтительный путь введения всех медикаментов-внутривенный, т.к. болезненные в/м инъекции всегда вызывают усиление дыхательной недостаточности (исключение - масляные растворы, суспензии, иммуноглобулины и пр.). Антибиотики назначают при подозрении на присоединение бактериальной инфекции, в особенности у младенцев.

Судорожный припадок – внезапный приступ тонических сокращений и/или клонических подергиваний различных групп мышц. Имеются разновидности эписиндромов:

Генерализованный судорожный припадок – клонико-тонические судороги или тонико-клонические судороги в конечностях сопровождаются утратой сознания, аритмией дыхания, цианозом лица, пеной у рта, часто прикусом языка. 2-3 минуты приступа, сменяются комой, а далее глубоким сном или спутанностью сознания. После приступа зрачки расширены, без реакции на свет, цианоз и гипергидроз кожи, артериальная гипертензия, иногда очаговая неврологическая симптоматика (паралич Тодда).

Простые парциальные судорожные припадки – без утраты сознания, клонические или тонические судороги в отдельных группах мышц. Возможна генерализация.

Комплексные парциальные припадки – сопровождаются нарушением сознания, изменением поведения с торможением двигательной активности или психомоторным возбуждением. По окончанию приступа отмечается амнезия. Нередко перед припадком может быть аура (разные формы «предчувствия»)

Несколько судорожных приступов подряд – серии или статусы - являются опасными для жизни больного состояниями.

Эпилептический статус – фиксированное состояние продолжительного судорожного приступа (более 30 минут) или нескольких приступов, повторяющихся через короткие интервалы времени, между которыми больной не приходит в сознание или сохраняется постоянная фокальная двигательная активность. Различают судорожную и бессудорожную формы статуса. К последнему виду относятся повторяющиеся абсансы, дисфории, сумеречные состояния сознания.

Дифференциальный диагноз проводят между генуинной («врожденной») и симптоматической эпилепсией (ОНМК, ЧМТ, нейроинфекция, опухоли, туберкулез, синдром МАС, фибрилляция желудочков, эклампсия) или интоксикации.

На ДГЭ выявить причины эписиндрома крайне трудно.

Примечание : аминазин не является противосудорожным препаратом. Сульфат магния малоэффективен при купировании судорожного припадка. При гипокальциемических судорогах: 10-20 мл 10% р-ра глюконата или хлорида кальция. При гипокалиемических судорогах: панангин, аспаркам, их аналоги в/в, хлористый калий 4% в/в капельно.

Это одно из наиболее грозных осложнений нейротоксикоза, повышения внутричерепного давления и отека мозга.

Судороги - непроизвольные мышечные сокращения. Чаще всего судороги это ответная реакция организма на внешние раздражающие факторы. Они проявляются в виде приступов, продолжающихся различное время. Судороги наблюдаются при эпилепсии, токсоплазмозе, опухолях головного мозга, действии психических факторов, вследствие травм, ожогов, отравлений. Причиной возникновения судороги также могут быть острые вирусные инфекции, нарушения обмена веществ, водно-электролитные (гипогликемия, ацидоз, гипонатриемия, обезвоживание), нарушение функции эндокринных органов (недостаточность надпочечников, нарушение функции гипофиза), менингит, энцефалит, нарушение мозгового кровообращения, коматозные состояния, артериальная гипертензия.

Судорожный синдром по происхождению подразделяют на неэпилептический (вторичный, симптоматический, судорожные припадки) и эпилептический. Неэпилептические припадки могут в дальнейшем стать эпилептическими.

Термином «эпилепсия» обозначаются повторные, чаще стереотипные припадки, продолжающиеся периодически в течение нескольких месяцев или лет. В основе эпилептических, или судорожных припадков, лежит резкое нарушение электрической активности коры больших полушарий головного мозга.

Эпилептический припадок характеризуется возникновением судорог, нарушением сознания, расстройствами чувствительности и поведения. В отличие от обморока эпилептический припадок может возникать независимо от положения тела. Во время приступа цвет кожных покровов, как правило, не изменяется. Перед началом припадка может возникать так называемая аура: галлюцинации, искажения познавательной способности, состояние аффекта. После ауры самочувствие либо нормализуется, либо отмечается потеря сознания. Период бессознательного состояния во время припадка более длительный, чем при обмороке. Часто бывает недержание мочи и кала, пена у рта, прикусывание языка, ушибы при падении. Для большого эпилептического припадка характерна остановка дыхания, цианоз кожи и слизистых оболочек. В конце припадка наблюдается резко выраженная аритмия дыхания.

Приступ продолжается обычно в течение 1-2 минут, а затем пациент засыпает. Непродолжительный сон сменяется апатией, усталостью и спутанностью сознания.

Эпилептический статус - серия генерализованных судорог, возникающих через короткие интервалы времени (несколько минут), в течение которых сознание не успевает восстановиться. Эпилептический статус может возникать в результате перенесенного в прошлом поражения головного мозга (например, после инфаркта головного мозга). Возможны длительные периоды апноэ. По окончании припадка больной находится в глубокой коме, зрачки максимально расширены, без реакции на свет, кожа цианотичная, нередко влажная. В этих случаях требуется немедленное лечение, так как кумулятивное действие общей и церебральной аноксии, вызванной повторными генерализованными судорожными припадками, может привести к необратимому поражению головного мозга или смерти. Диагноз эпилептического статуса легко ставиться в том случае, когда повторные судороги перемежаются коматозным состоянием.

После одиночного судорожного припадка показано внутримышечное введение сибазона (диазепама) 2 мл (10 мг). Цель введения - профилактика повторных приступов судорог. При серии судорожных припадков:

Восстановить проходимость дыхательных путей, при необходимости искусственная вентиляция легких доступным методом (с помощью мешка Амбу или инспираторным способом);

Предотвратить западения языка;

При необходимости - восстановление сердечной деятельности (непрямой массаж сердца);

Обеспечить достаточную оксигенацию или доступ свежего воздуха;

Предупредить травматизацию головы и туловища;

Пунктировать периферическую вену, установить катетер, наладить инфузию растворов кристаллоидов;

Обеспечить физические методы охлаждения при гипертермии (использовать влажные простыни, пузыри со льдом на крупные сосуды шеи паховые области);

Купировать судорожный синдром -внутривенное введение диазепама (сибазона) 10-20 мг (2-4 мл), предварительно разведенного в 10 мл 0,9 % раствора хлорида натрия. При отсутствии эффекта - внутривенное введение оксибутирата натрия из расчета 70-100 мг/кг массы тела, предварительно разведенного в 100-200 мл 5 % раствора глюкозы. Вводить внутривенно капельно, медленно;

Если судороги связаны с отеком мозга, оправдано внутривенное введение 8-12 мг дексаметазона или 60-90 мг преднизолона;

Противоотечная терапия включает внутривенное введение 20-40 мг фуросемида (лазикса), предварительно разведенного на 10-20 мл 0,9 % раствора хлорида натрия;

Для купирования головной боли используется внутримышечное введение анальгина 2 мл 50 % раствора или баралгина 5,0 мл.

Эпилептический статус оказание помощи проводится по алгоритму, приведенному для оказания помощи при судорожных припадках. К терапии добавляют:

Ингаляционный наркоз закисью азота с кислородом в соотношении 2:1

При повышении артериального давления выше привычных цифр показано внутримышечное введение дибазола 1% раствор 5 мл и папаверин 2% раствор 2 мл, клофелин 0,5-1 мл 0,01% раствора внутримышечно или внутривенно медленно предварительно разведя в 20 мл 0,9% раствора хлорида натрия.

Больные с первыми в жизни судорожными припадками должны быть госпитализированы для выяснения их причины. В случае купирования, как судорожного синдрома известной этиологии, так и послеприпадочных изменений сознания, больной может быть оставлен дома с последующим наблюдением неврологом поликлиники. Если сознание восстанавливается медленно, есть общемозговая и/или очаговая симптоматика, то показана госпитализация. Больных с купированным эпилептическим статусом или серией судорожных припадков госпитализируют в многопрофильный стационар, имеющий неврологическое и реанимационное отделения (отделение интенсивной терапии), а при судорожном синдроме, вызванном предположительно черепно-мозговой травмой, в нейрохирургическое отделение.

Основными опасностями и осложнениями являются асфиксия во время припадка и развитие острой сердечной недостаточности.

Примечание:

1. Аминазин (хлорпромазин) не является противосудорожным средством.

2. Магния сульфат и хлоралгидрат в настоящее время не применяются для купирования судорожного синдрома ввиду малой эффективности.

3. Использование гексенала или тиопентала натрия для купирования эпилептического статуса возможно только в условиях специализированной бригады при наличии условий и возможности перевода больного на ИВЛ в случае необходимости (ларингоскоп, набор эндотрахеальных трубок, аппарат для ИВЛ).

4. При гипокальциемических судорогах вводят кальция глюконат (10-20 мл 10% раствора внутривенно), кальция хлорид (10-20 мл 10% раствора строго внутривенно).

5. При гипокалиемических судорогах вводят панангин (калия и магния аспарагинат) 10 мл внутривенно.

Сакрут В.Н., Казаков В.Н.