Какую угрозу несет в себе расслоение аорты? Причины появления расслаивающей аневризмы брюшного отдела аорты.

По подсчетам, лишь в США ежегодно случается 24 000 острых расслоений аорты, что превышает даже частоту развития разрывов аневризм брюшной аорты.

К сожалению, только около 2 000 верно диагностируются при жизни. Подобная высокая летальность, сопровождающая нелеченные расслоения, делает своевременное их распознавание обязанностью врача, проводящего осмотр.

Вопреки заметным достижениям в точности диагностики расслоений аорты и доступности современных методов визуализации, наиболее важным фактором, обеспечивающим постановку правильного прижизненного диагноза, является подозрение осматривающего врача. При возникновении такого подозрения важно вовремя получить консультацию хирурга, знакомого с детальной оценкой расслоения аорты.

О первом прижизненном диагнозе расслоения аорты в начале 1900-х гг. сообщили Swaine и Latham. Однако реальный прогресс в клиническом распознавании возник только с появлением более эффективных рентгенографических методов, что обеспечило клинико-патологическую корреляцию до аутопсии. К моменту клинических проявлений у 2/3 больных в процесс вовлечена восходящая аорта, а у 1/3 - только дистальная. У мужчин расслоение случается в 2-3 раза чаще и в большинстве случаев в возрасте 40-60 лет.

Следующие разделы касаются в первую очередь клинических проявлений и диагностики острого расслоения аорты. Освещаются также заметные различия между острым и хроническим расслоением.

Клиническое распознавание

Мы построили изложение в соответствии с обычным ходом обследования больного в неотложной ситуации. Например, данные, полученные при сборе анамнеза и физикальном обследовании, представлены первыми. Затем идут лабораторные и рентгенографические данные, обычно получаемые в приемном отделении. По мере усиления подозрения у врача, проводящего обследование, могут потребоваться более сложные подтверждающие исследования. При значительной возможности того, что имеется расслоение, следует начать медикаментозное лечение. Таким образом, раздел, посвященный стратегии диагностики, построен таким образом, чтобы проиллюстрировать наиболее эффективный для различных клинических ситуаций путь к своевременному и правильному диагнозу. Хотя конечная стратегия лечения различна для проксимальных и дистальных расслоений, первичное и большая часть вторичного обследова-ния в основном совпадают.

Анамнез и общий осмотр

В большинстве случаев расслоение аорты случается неожиданно. Больной жалуется на внезапно возникшую сильную боль в груди, но ни одно из нарушений, обычно сопровождающих расслоение, не проявляется. Высокая гипертензия в анамнезе или ранее диагностированная аневризма грудного отдела аорты говорят о возможном расслоении. При тщательном обследовании почти у всех больных с дистальным расслоением и у большинства с проксимальным расслоением в анамнезе выявляется гипертензия. Другие состояния, сопровождающиеся расслоением аорты, такие как беременность, корригированная и некорригированная коарктация аорты и аномалии аортального клапана также должны вызывать подозрение на расслоение.

Патология соединительной ткани и другие генетические дефекты могут также предрасполагать к формированию аневризмы и расслоению аорты. В настоящее время многие больные с синдромом Марфана хорошо обучены распознавать клинические симптомы. Нередки случаи, когда больной с синдромом Марфана поступает в приемное отделение, заявляя: “У меня синдром Марфана и боли, типичные для расслоения аорты”. К сожалению, такие заявления иногда игнорируются врачами приемного отделения, что имеет гибельные последствия. Даже без заявления со стороны больного характерные стигматы синдрома Марфана, включая высокую реберную дугу, длинные руки и ноги, повышенную подвижность в суставах, нарушения со стороны зрения, при наличии болей в груди должны навести осматривающего врача на мысль о возможном расслоении аорты. Больные с osteogenesis imperfecta и системной красной волчанкой, а также с синдромом Элерса-Данлоса обычно выявляются при сборе анамнеза либо при физикальном осмотре. Синдромы Тернера и Нунана также легко распознаваемы при известном внимании. Более трудными для диагностики являются случаи с лишь одним или двумя характерными признаками синдрома Марфана и с семейным синдромом расслоения. В любом случае, боль в груди, спине либо дефицит пульса в каждой из вышеперечисленных групп должны послужить поводом для тщательного обследования на предмет расслоения аорты.

Характеристика болей

Рассмотрение возможности острого расслоения аорты у больного с болью в груди является общим клиническим принципом. Интенсивная боль в груди - кардинальный признак расслоения аорты, возникающий более чем у 90% больных. Боль обычно имеет характерную локализацию. Боль, возникшая в передней части грудной клетки, чаще всего сочетается с проксимальным расслоением, а боли в задней части или залопаточном пространстве наиболее часто бывают при дистальном варианте. У больных с расслоением I типа по Де Бэки боль обычно локализуется спереди и в залопаточной области, поскольку в процесс вовлечены как восходящая, так и нисходящая порции аорты. При расслоении только проксимальной аорты характерно сосредоточение болевых симптомов в средней субстернальной области. По мере распространения расслоения в дистальном направлении боль переходит в шею и нижнюю челюсть (при этом иногда возникают трудности с глотанием), затем - в межлопаточную область и наконец захватывает большую часть спины, поясничную область и даже пах. Такая миграция боли из передней части грудной клетки в лопаточную область обычна при расслоении I типа и отражает вовлечение в процесс новых порций аорты. Наличие мигрирующих болей должно усиливать подозрение врача в отношении расслоения аорты. При дистальном расслоении боль обычно возникает в межлопаточной области с некоторой иррадиацией кпереди. Может также иметь место интенсивная боль в животе вследствие почечной и висцеральной ишемии. Окклюзия торакоабдоминальной аорты и подвздошных артерий приводит к периферической ишемии и весьма сильных болях в конечностях. Могут наблюдаться онемение и парапарез обеих ног. Однако чаще в результате гипоперфузии вследствие односторонней проксимальной окклюзии артерии ишемизируется и болит одна нога, обычно левая.

Изредка расслоение аорты бывает безболезненным. Это обычно наблюдается у больных с уже сформированной большой аневризмой восходящей аорты, когда расслоение локализуется лишь в ее проксимальном отделе.

Наиболее важной клинической проблемой является дифференциальная диагностика болей в грудной клетке вследствие расслоения аорты с болями при стенокардии, инфаркте миокарда и другими. Согласно Eagle, при начальном подозрении на расслоение аорты наиболее часто впоследствии оказывалось, что имели место острый , аортальная регургитация без расслоения, аневризма аорты без расслоения, боль мышечно-костного происхождения, киста или опухоль средостения, перикардит, патология желчного пузыря и легочная эмболия (в порядке уменьшения вероятности).

Боль при расслоении обычно интенсивная, возникает внезапно и впервые. Интересно, что часто больной при описании характера боли использует такое определение как «раздирающая». Обычно очень интенсивная с самого начала, боль не ослабевает в отличие от стенокардитической. Больные обычно беспокойны и непрерывно меняют свое положение в попытках уменьшить дискомфорт. Для сравнения, боль при стенокардии обычно нарастает медленно и может ослабевать при ограничении двигательной активности. В эпоху немедленного лечения острой коронарной ишемии тромболизисом чрезвычайное внимание должно быть уделено тому, чтобы больному с расслоением аорты по недосмотру не был поставлен диагноз коронарной ишемии и назначены тромболитики. Хотя и нечасто, клиническую картину расслоения проксимальной аорты может значительно усложнить сопутствующая полная либо частичная окклюзия коронарной артерии с симптомами типичной стенокардии или сердечной недостаточности вследствие выраженной ишемии миокарда. Данная ситуация может усугубиться острой аортальной регургитацией, которая также часто сочетается с расслоением проксимальной аорты. Хотя при расслоении может возникать боль, типичная для ишемии миокарда, анамнез в первом случае обычно менее характерный. У нас было несколько пациентов, получивших тромболитики по поводу «острого инфаркта миокарда с эмболизацией желудочкового сгустка», у которых «последующая эмболэктомия из бедренной артерии была безрезультатна». Оказалось, что у этих больных было расслоение I типа по Де Бэки с вовлечением коронарных артерий. У таких больных часто имеются выраженные «ишемические» изменения ЭКГ и боль в грудной клетке, но многие из них моложе 50 лет и не имеют факторов риска ИБС .

Пациенты с хроническим расслоением проксимальной аорты обычно не жалуются на сильную боль. Внезапное увеличение размеров аневризмы проксимальной аорты может быть единственным признаком того, что произошло расслоение. У них может иметь место чувство «распирания» в грудной клетке и умеренная тупая боль, вызванная застойной недостаточностью вследствие аортальной регургитации. В редких случаях запущенного расслоения большие аневризмы восходящей аорты могут давить на грудину и грудную клетку, вызывая сильную костную боль.

Хроническое расслоение дистальной аорты обычно протекает бессимптомно и обнаруживается при исследовании на предмет увеличения аневризмы пораженного сегмента. Однако увеличение диаметра аорты может привести к сдавлению прилежащих структур, что может выражаться болями в спине от эрозии тел позвонков и раздражения нервных корешков.

Иногда возникает обструкция левого главного бронха, приводящая к возвратной пневмонии. Изредка больной отмечает пульсацию в животе. При возникновении вторичного расслоения расширенных сегментов аорты могут иметь место симптомы, похожие на таковые при остром расслоении. При синдроме Марфана наличие проксимального расслоения или аневризмы увеличивает вероятность дистального расслоения и наоборот. Зачастую первичное поражение остается нераспознанным, проявляясь лишь костной болью от эрозии аневризмой тел и отростков позвонков.

Как проксимальное, так и дистальное хроническое расслоение может привести к синдрому гипоперфузии, который проявляется болями в животе после приема пищи вследствие ишемии кишечника, хронической почечной недостаточностью и гипертензией, а также перемежающей хромотой из-за окклюзии аорты или подвздошных артерий либо любым другим из описанных периферических сосудистых нарушений.

Артериальное давление

У большинства больных с острым расслоением проксимальной аорты давление нормальное или умеренно повышенное. При отсутствии заболеваний соединительной ткани фактически у всех пациентов с острым дистальным расслоением либо в анамнезе, либо в момент осмотра имеется гипертензия. Больные могут быть бледными, иметь недостаточность кровообращения и шок. Однако измерение их кровяного давления обычно дает нормальные или высокие цифры. Высокое давление может быть результатом эссенциальной гипертензии, механической окклюзии почечной артерии либо окклюзии торакоабдоминальной аорты. Более того, вследствие боли и самой природы расслоения аорты обычно имеет место значительный выброс катехоламинов.

В больших сериях у 20% больных с острым проксимальным расслоением при осмотре отмечалась гипотензия и даже выраженный шок, обычно означающий прорыв в полость перикарда с тампонадой или разрыв. У больных с острым дистальным расслоением и гипотензией всегда имеется разрыв аорты и кровотечение в забрюшинную область или грудную полость. Сообщалось также о «псевдогипотензии», носящей вторичный характер и являющейся результатом сдавления или окклюзии одной либо обеих подключичных артерий расслаивающей мембраной. Гипотензия может также явиться следствием внезапного развития тяжелой сердечной недостаточности из-за недостаточности клапана аорты или поражения коронарных артерий.

При хроническом расслоении проксимальной части аорты обычной является застойная сердечная недостаточность вследствие аортальной регургитации. Это может выражаться в легком или умеренном понижении давления с иногда выраженной диастолической гипотензией. При хроническом дистальном расслоении наиболее часто причиной гипотензии служит разрыв аорты, который возникает незаметно и сопровождается истечением крови в плевральную полость и средостение.

Периферический пульс

Одним из важных признаков при обследовании больного с подозрением на острое расслоение аорты является дефицит пульса. По данным разных авторов, вплоть до 60% больных имеют этот признак. Дефицит пульса на одной из супрааортальных ветвей обычно указывает на проксимальное расслоение. Однако при ретроградном распространении дистального расслоения может наблюдаться снижение пульса в левой подключичной артерии.

Тот факт, что природа дефицита пульса меняется по мере распространения расслоения в дистальном направлении и образования вторичных коммуникаций, хорошо известен. Подобные изменения пульса у больного заставляют подозревать расслоение аорты и должны побудить врача к дальнейшим исследованиям. Пульс на бедренных сосудах может отсутствовать из-за окклюзии торакоабдоминальной аорты или подвздошных артерий вследствие расширения ложного просвета. Часто больной поступает после недавно проведенной эксплоративной операции с отрицательным результатом или попытки эмболэктомии по Фогарти по поводу острой окклюзии бедренной артерии, когда тромба не обнаруживается. Затем при тщательной повторной оценке состояния пациента ставится диагноз расслоения аорты.

Дефицит пульса относительно нечасто наблюдается у больных с хроническим расслоением аорты. Этот признак, вероятно, указывает на наличие дистальных вторичных коммуникаций, которые декомпрессируют ложный канал. Pulsus paradoxus следует рассматривать как при-знак вовлечения перикарда.

Аускультативная картина

В дополнение к шуму аортальной регургитации, у больных с расслоением проксимальной аорты при аускультации сердца могут отмечаться некоторые другие признаки. Остро возникшая регургитации может привести к повышению КДД ЛЖ, тем самым уменьшая интенсивность первого тона сердца, а иногда делая его полностью неслышным. Более того, обычно в точке Боткина выслушивается ритм галопа. Было описано отсутствие шума при выраженной аортальной регургитации, что объяснялось тяжелой застойной сердечной недостаточностью. Наличие шума трения перикарда заставляет думать о кровоизлиянии в перикардиальную полость либо, в подострых случаях, о фиброзном перикардите. Непрерывный шум обычно свидетельствует о разрыве расслоения в правый желудочек или правое предсердие. В своей практике мы наблюдали разрыв расслоения в легочную артерию, при-ведший к появлению громкого дующего шума и тяжелого отека легких.

Аускультация остальной части грудной клетки и живота может выявить некоторые важные детали как при остром, так и при хроническом расслоении. Застойная сердечная недостаточность может привести к отеку легких как в острую, так и в хроническую фазу. Отсутствие везикулярного дыхания в левой половине грудной клетки может говорить о кровоизлиянии в полость. Различные аускультативные шумы могут вызываться гипоперфузией крупных ветвей аорты. Подозрительные находки можно оценить с помощью допплеровского УЗИ. Получение полной аускультативной картины является жизненно важным.

Недостаточность аортального клапана

У 50-70% больных с острым расслоением проксимальной аорты появляется шум аортальной регургитации. Наличие вновь возникшего шума в сочетании с болью в груди и дефицитом пульса должно навести врача на мысль о высокой вероятности расслоения аорты, захватывающего ее восходящий отдел. Патофизиологические механизмы аортальной регургитации бывают различными . Шумы лучше всего выслушиваются вдоль правого или левого краев грудины. При остром начале многие периферические признаки аортальной недостаточности отсутствуют. Если имеется выраженная застойная сердечная недостаточность, шума также может не быть. Наличие и степень аортальной недостаточности выявляется посредством чрезпищеводной или даже наружной эхокардиографии.

У всех, кто переживает острое расслоение и вступает в хроническую фазу заболевания, развиваются все признаки аортальной недостаточности. Фактически, причиной поступления такого пациента в лечебное заведение может явиться данное осложнение. Следует отметить, что у 10% больных с хроническим расслоением дистальной аорты имеется аортальная недостаточность вторичного характера, обусловленная дилатацией восходящей аорты и ее корня.

Перикардиальные признаки

По причине зловещей природы накопления жидкости в перикарде при остром расслоении аорты поиск признаков этого процесса имеет чрезвычайную важность. В ходе общего осмотра больного наводящими моментами могут послужить набухание яремных вен и парадоксальный пульс. Как уже говорилось выше, может иметь место шум трения перикарда. Дополнительными важными признаками являются низкий вольтаж зубцов на ЭКГ или увеличение тени сердца на рентгенограмме. Однако эти данные сами по себе не помогают подтвердить диагноз острого проксимального расслоения. Более того, при отсутствии ранее записанной электрокардиограммы низкий вольтаж вследствие тампонады не является специфическим признаком. На сегодняшний день доступность трансторакальной и чрезпищеводной эхокардиографии позволяет легко обнаружить кровь в перикарде.

Неврологические признаки

Неврологические проявления, связанные с расслоением аорты, обсуждены еще в 1944 г. в обзоре Weisman и Adams. Они включали синкопы, инсульты, ишемические парапарезы и параличи, параплегии вследствие расслоения и разрыва сосудов, питающих спинной мозг, и синдром Горнера.

Согласно Slater и DeSanctis, 10% больных, поступающих с острым расслоением аорты, находятся в синкопальном состоянии. У пяти из каждых шести таких больных впоследствии обнаруживается разрыв расслоения восходящей аорты в полость перикарда. Таким образом, синкоп в анамнезе в сочетании с признаками, позволяющими заподозрить расслоение аорты, должны навести врача на мысль о возможном прорыве расслоения в полость перикарда и тампонаде, что представляет собой чисто хирургическую проблему.

Неврологический дефицит может возникнуть как результат синдрома гипоперфузии одной или более ветвей дуги аорты.

Острая окклюзия сосудов мозга чаще обнаруживается при расслоении проксимальной аорты. К счастью, неврологический дефицит развивается менее чем в 20% таких случаев. При инсульте имеется некоторый шанс на улучшение после ликвидации острой окклюзии. Однако реперфузия может привести также к обширному внутримозговому кровоизлиянию, отеку и глобальному церебральному повреждению, включая кому и смерть мозга.

Паралич конечностей развивается из-за отрыва или сдавления крупных артерий, питающих спинной мозг, либо вследствие ишемии периферических нервов при окклюзии торакоабдоминальной аорты. Важно установить этиологию, т.к. восстановление кровообращения в ишемизированных мышцах и нервах нижней конечности обычно приводит к восстановлению функции. Напротив, у больных с нарушением кровоснабжения спинного мозга прогноз восстановления неврологической функции нижней конечности весьма неблагоприятный. Поражение межреберных или поясничных артерий, и в особенности артерии Адамкевича может проявляться вялой или спастической двигательной параплегией. Обычно имеет место также отсутствие болевой и температурной реакции ниже уровня пораженного сегмента спинного мозга, хотя чувствительность со временем может восстановиться. Как и при прочих спинальных поражениях с обеих сторон может проявляться рефлекс Бабинского. Может также пропадать тонус сфинктеров. Чувство положения в общем сохраняется, как и кровоснабжение конечностей и пульс на бедренных сосудах.

Острое нарушение проходимости торакоабдоминальной аорты проявляется болями в нижних конечностях, острым параличом, отсутствием пульсации бедренных артерий, нарушением и понижением чувствительности вплоть до полной анестезии. Пациенты находятся в очень тяжелом состоянии и могут также иметь нарушение почечного и висцерального кровотока. Обычно они являются результатом обширного расслоения с вовлечением большей части либо всей дистальной аорты. Конечности обычно имеют мраморную окраску, а глубокие сухожильные рефлексы отсутствуют. Мраморность иногда распространяется проксимально до пупка или даже до сосков и может сопровождаться отчетливой демаркационной линией.

Вопреки общей тяжелой клинической картине у таких больных при поступлении, при своевременном хирургическом вмешательстве прогноз относительно восстановления функций у них лучше, чем у больных с окклюзией спинальных артерий. Это объясняется тем, что кровоток к бифуркации аорты обычно удается восстановить, и такие больные могут полностью выздороветь.

У больных с хроническим расслоением в острую стадию может слу-читься как большой, так и минорный инсульт, которые будут проявляться стойким неврологическим дефицитом либо слабовыраженной симптоматикой. Хроническое расслоение аорты редко приводит к параличу или параплегии. Однако отмечались эмболические инсульты тромбами, накапливающимися в образующихся в острую фазу проксимальных карманах ложного просвета аорты.

Другие симптомы

В связи с расслоением аорты были описаны различные необычные физические находки. Они включают патологическую пульсацию в области грудинно-подключичного соединения, синдром верхней полой вены при ее обструкции расширенной восходящей аортой, паралич голосовых связок и охриплость вследствие сдавления возвратного нерва, сдавление трахеи и бронхов с коллапсом легкого, обильное кровохарканье при эрозии трахеобронхиального дерева, рвота кровью при эрозии пищевода и различные пульсации на шее. Данные проявления возникают в результате расширения ложного просвета и сдавления прилежащих структур. Нередка субфебрильная температура, а иногда может отмечаться сильная лихорадка вследствие высвобождения пирогенных соединений из ишемизированных органов либо в результате распада гематом.

Электрокардиография

Классическим признаком острого расслоения аорты является интенсивная боль в груди, но оценка ЭКГ при остром проксимальном расслоении обычно не выявляет ишемических изменений. Однако иногда наблюдаются существенные изменения сегмента ST и зубца Т, указывающие на тяжелую ишемию или инфаркт вследствие обструкции коронарной артерии расслоением. Иногда в результате распространения гематомы в корень аорты, межпредсердную перегородку или предсердно-желудочковый узел может развиться сердечный блок. У больных с ИБС или гипертензией на ЭКГ могут иметься признаки старого инфаркта миокарда или гипертрофии. При остром или хроническом дистальном расслоении ЭКГ обычно указывает на гипертрофию левого желудочка, связанную с хронической артериальной гипертензией.

Рентгенография грудной клетки

Обычная рентгенография, которая доступна в большинстве приемных отделений, часто дает важную информацию, позволяющую поставить диагноз расслоения аорты.

Хотя стандартные прямые и боковые снимки грудной клетки не могут обеспечить постановку определенного диагноза, их оценка позволяет выявить некоторые детали, связанные с расслоением аорты. В случаях бессимптомного или хронического расслоения рентгеновские снимки могут вообще послужить первым источником информации о существовании патологии аорты. Более того, когда имеются старые рентгенограммы, сравнение их со свежими может дать важную информацию, особенно в контексте клинической картины расслоения.

В 1932 г. Wood были предложены критерии интерпретации данных простой рентгенографии грудной клетки, используемые по сегодняшний день. Признаки, сопровождающие расслоение аорты, включают изменения тени, прилегающей к нисходящему отделу грудной аорты, деформацию тени аорты и других частей надсердечной тени, плотность, прилегающая к плечеголовному стволу, увеличение тени сердца, смещение пищевода, изменения средостения, неправильный контур аорты, нечеткость тени аорты, смещение трахеи или бронхов и плевральный выпот.

Наиболее часто изменения обнаруживаются в области дуги аорты. Они включают расширение диаметра аорты, наличие двойной плотности вследствие расширения ложного просвета, неправильный и нечеткий контур. Большинство этих изменений является результатом расширения ложного просвета аорты или локализованных кровоизлияний.

По данным клиники Мейо, из 74 случаев расслоения аорты, в 61 на рентгенограммах грудной клетки имелись отклонения от нормы в упомянутых областях. В 13 случаях признаков, позволяющих заподозрить расслоение, не имелось. Однако в 8 из них наблюдались другие изменения, включая увеличение сердца, застойную сердечную недостаточность и плевральный выпот. Таким образом, только у 5 больных были нормальные рентгенограммы грудной клетки. Хотя у 18% больных аортальная тень была нормальной, это неудивительно, т.к. часто диаметр аорты при остром расслоении увеличивается лишь незначительно. Таким образом, неизмененные тень аорты и средостение не должны удерживать врача от дальнейших исследований, если анамнез и клинические данные пациента позволяют заподозрить расслоение. К тому же, явно увеличенная аорта на прямом снимке может скрываться тенью сердца. Это особенно характерно для случаев расслоения II типа по ДеБэки. Lem-on и White отмечали, что у значительного числа больных с синдромом Марфана при больших аневризмах, захватывающих синусовый сегмент аорты, на обычной рентгенограмме имелся «нормальный» калибр аорты.

Тень аорты, которая на рентгеновском снимке сначала предстает нормальной, со временем может сильно изменяться, быстро увеличиваясь в размерах. Могут выявляться локальные выпячивания.

Отделение кальцинированных бляшек интимы размером более 1 см от границы аортальной тени, создающее впечатление утолщенной аорты, а также наличие удвоенной плотности аорты являются признаками расслоения с двойным каналом. К сожалению, различные проявления атеросклероза грудной аорты и аневризмы аорты без расслоения также могут иметь такие признаки, что делает их неспецифичными.

Небольшой плевральный выпот, обычно слева - весьма частый признак как для хронических, так и для острых проксимальных и дистальных расслоений. Он является результатом диапедеза эритроцитов через ослабленную расслоенную стенку аорты при остром варианте, и периаортального воспаления - при подостром и хроническом. Большой выпот может означать разрыв в плевральное пространство, и в этом случае всегда сопровождается расширением средостения.

Увеличение тени средостения вследствие кровотечения либо расши-рения аорты, особенно когда оно видно на прямом задне-переднем снимке - важная находка. Она имеет место в 10-50% случаев.

Увеличение тени сердца - частый признак при расслоении аорты, который может явиться результатом выпота в перикард, дилатации сердца с недостаточностью клапана аорты и кардиомегалией в хронических случаях, а также гипертензии и гипертрофии левого желудочка. Если доступны старые снимки, и при сравнении выявляется увеличение тени сердца, следует подозревать кровотечение в полость перикарда. К сожалению, увеличение сердечной тени при остром расслоении может быть едва заметным вследствие нерастяжимости перикарда. Более того, из-за широкой распространенности гипертензии у таких пациентов этот признак также не является специфическим.

Смещение трахеобронхиального дерева и пищевода при расслоении наблюдается в 60% случаев. Смещение может происходить как вправо, так и влево, в зависимости от места расслоения. Ход желудочного зонда может показывать смещение пищевода.

Лабораторные данные

Вследствие скопления крови в ложном просвете и диапедеза эритроцитов через стенку аорты относительно часто имеется легкая анемия. Изливание значительного количества крови в плевральное пространство приводит к выраженной анемии. Может образовываться большое количество сгустков, что ведет к снижению содержания факторов свертывания. Изредка из-за потребления тромбоцитов и факторов свертывания в ложном просвете развивается синдром ДВС. Кровь, скапливающаяся в ложном просвете, может гемолизироваться, что влечет за собой повышение уровня билирубина и ЛДГ в крови. Зачастую имеется легкий лейкоцитоз порядка 10-15 тыс. Уровень трансаминаз обычно нормальный либо слегка повышенный. Электролиты обычно в норме. Анализ газов крови может выявить метаболический ацидоз вследствие анаэробного метаболизма в ишемизированных областях. При вовлечении почек может наблюдаться гематурия.

Surgical treatment of aortic dissection
Hans Georg Borst, Markus K. Heinemann, Christopher D. Stone

Смертельную угрозу для жизни человека представляет собой множество заболеваний сердечнососудистой системы. Но когда болезнь охватывает крупнейший и важнейший для всего организма сосуд — аорту — она вдвойне опасна и обязательно должна находиться под врачебным контролем. Расслаивающаяся аневризма аорты — чрезвычайно грозная болезнь, ведь если патологический процесс затронет все три стенки главного сосуда, то человек практически мгновенно умрет от массивной кровопотери.

Особенности заболевания

Расслаивающаяся аневризма аорты (расслоение аорты) — заболевание, при котором происходит продольный разрыв стенки сосуда в проксимальном или дистальном направлении. Прогрессирующее отслоение тканей, как правило, происходит в месте, где присутствует аневризматическое расширение, и обусловлено разрывом внутренней оболочки сосуда и внедрением крови в толщу патологически измененного сосуда. Когда расслоение затрагивает все слои аорты, происходит разрыв аневризмы с серьезной кровопотерей, летальный исход при которой случается в 90% случаев. Если расслойка поражает интиму и медиальный слой сосуда, она именуется «диссекция аорты».

Размеры области расслоения аорты могут быть различными. Иногда аорта в месте расслойки расширена умеренно, либо вовсе не расширена, и в этом случае заболевание носит название «расслоение аорты». Патология может охватывать участки грудного отдела, брюшного отдела, корня аорты, дуги аорты, но по большей части расслоение наблюдается примерно в 5 см. от клапана аорты и сразу за отведением от сосуда левой подключичной артерии. Изредка диагностируются симптомы расслойки в области сонных или венечных артерий, что, как правило, случается у беременных при тяжелом гестозе.

По статистике, примерно у 3% людей после гибели по другим причинам на аутопсии обнаруживаются признаки расслоения аорты. Чаще всего патология выявляется в возрасте 50-70 лет, но при наличии генетических аномалий и врожденных заболеваний соединительной ткани расслаивающаяся аневризма аорты может появиться уже в 20-30 лет и даже у детей дошкольного и школьного возраста. Чаще страдают от данного заболевания мужчины, представители негроидной расы. В группе риска также все люди, у которых имеется тяжелая степень артериальной гипертензии.

Причины возникновения

Непосредственной причиной появления дефекта средней оболочки аорты, который и провоцирует дальнейшее растяжение и разрыв сосуда, чаще всего становится тяжелая, длительно протекающая артериальная гипертензия. До 70% людей, у которых выявлена расслаивающаяся или разорванная аневризма аорты, имеют высокое давление, которое приводит к постоянной травматизации сосуда и к значительному гемодинамическому напряжению. Тем не менее, этот фактор риска далеко не всегда приводит к болезни аорты, поэтому исчерпывающий список причин старта патологических процессов пока не установлен. Считается, что вторым по значимости фактором риска является атеросклероз сосудов, который нарушает эластичность стенок аорты и приводит к ее разрыву даже без появления аневризмы — участка растяжения.

У 20% больных с расслоением аорты диагностируется кистозный медиальный склероз — дегенеративное заболевание медиального слоя сосудов. Чаще всего данное заболевание сопутствует различным наследственным болезням, в частности, синдромам Марфана , Тернера, Элерса-Данлоса. При синдроме Марфана от разрыва расслаивающейся аневризмы аорты погибает значительная часть больных в возрасте 20-40 лет. Есть и другие заболевания и состояния, которые, предположительно, повышают риск расслоения сосуда:

• ВПС — коарктация аорты, двустворчатый клапан аорты, открытый артериальный проток;
• системные васкулиты;
• травмы грудной клетки;
• поликистоз почек;
• запущенный сифилис;
• интоксикации некоторыми химическими веществами.

Рискуют заполучить расслоение аневризмы аорты беременные женщины в возрасте старше 40-45 лет, причем данная патология чаще возникает в третьем триместре и может сочетаться с тяжелым гестозом. При наличии болезней сердечнососудистой системы риск также повышается у всех людей старше 60-70 лет. Нередко регистрируются случаи расслоения аорты как осложнение проведенных операций на этом сосуде или на сердце. Нарушения техники выполнения аортографии или манипуляций по созданию искусственного кровообращения тоже способны привести к развитию патологии аорты.

Патогенез расслоения аорты таков:

1. на фоне влияния неблагоприятных факторов происходит надрыв интимы с появлением гематомы на стенке аорты;
2. через микротрещины кровь попадает в среднюю оболочку аорты;
3. появляется обширная гематома, создается ложный канал, расширяющий участок сосуда;
4. постепенно надрываются волокна средней и внешней оболочки аорты, в результате чего может произойти ее разрыв.

Виды расслоения аорты

Классификация ДеБейки включает подразделение патологии по области ее локализации:

1. Расслоение стартует в области восходящего отдела аорты, распространяется по дуге аорты. Первый тип патологии составляет примерно половину от всех клинических случаев.
2. Расслойка отмечается только на восходящей части сосуда. Второй тип встречается в 35% случаев.
3. Изначально развивается аневризма грудной аорты в ее нисходящей части, впоследствии распространяющаяся дистально или проксимально. Данная патология нередко именуется торакоабдоминальной расслойкой аорты, поскольку переходит на брюшную аорту. Третий тип составляет до 15% от всех случаев.

К третьему типу также относят и расслаивающуюся аневризму аорты брюшной полости, которая встречается нечасто. Аневризма брюшной аорты в 90% случаев находится в области инфраренального отдела — ниже уровня отведения почечных артерий. 10% расслоек аневризмы приходится на область, пролегающую выше отхождения почечных артериальных сосудов.

Согласно Стэндфорской классификации существует только два типа расслоения аорты — патология ее восходящей части (тип А) и нисходящей части (тип В). Тип А считается более неблагоприятным по течению, частоте ранних осложнений, характеризуется высокой смертностью еще на догоспитальном этапе. По типу развития расслаивающиеся аневризмы бывают:

• острыми (от часа до 2 суток);
• подострыми (от 2 суток до 4 недель);
• хроническими (до нескольких месяцев).

Симптомы патологии

Самый явный признак развития расслоения аорты — внезапная «разрывающая» боль в области груди , которая появляется у подавляющего количества больных. Как правило, она очень сильная, длительная, возникает в переднем отделе грудной клетки, но иногда наблюдается и в зоне лопаток и над ними. Постепенно болевой синдром может распространяться и на другие участки тела:

• нижнюю челюсть;
• всю спину;
• поясницу;
• живот;
• конечности.

Такая миграция болей всегда отражает степень прогрессирования расслоения аорты, а также распространение патологического процесса на новые участки сосуда и отходящие от него артерии. Боль в животе означает развитие ишемии тканей, кровоснабжаемых почечными артериями. Если присоединяется боль в ногах, это отражает нарушение работы подвздошных артерий. У людей с длительно существующей аневризмой восходящей части аорты при ее расслойке в проксимальном направлении боль в груди и других участках тела может вовсе отсутствовать или бывает слабо выраженной. Изредка хроническая аневризма настолько разрастается в размерах, что сдавливает грудную клетку и приводит к появлению ноющей костной боли.

Люди с возникшим расслоением аорты, как правило, беспокойны, стараются сменить положение тела, чтобы ослабить боль. В отличие от стенокардической, эта боль не проходит и даже не ослабевает при исключении физической активности и постельном режиме.

Клиника патологии также часто включает:

• трудности с глотанием;
• парапарез ног (чаще — одной ноги);
• онемение рук и ног;
• бледность;
• снижение пульса;
• шумы в сердце;
• пульсацию в животе;
• дискомфорт в животе после еды;
• развитие пневмонии при обструкции бронхов;
• синкопе.

Артериальное давление у больных с расслоением аорты может быть умеренно повышенным или даже нормальным. Тем не менее, у людей с отсутствием патологий соединительной ткани в анамнезе или во время непосредственного развития расслоения давление почти всегда повышено. У 20% больных с острой расслойкой аорты, напротив, наблюдается гипотензия вплоть до шокового состояния. Обычно падение давления — неблагоприятный признак, так как является результатом тяжелой сердечной недостаточности на фоне поражения коронарных сосудов. Также причиной гипотензии может быть разрыв аорты, возникающий внезапно вследствие существования хронической расслойки и сопряженный с кровоизлиянием в средостение и плевральной полости.

Осложнением расслоения аорты может стать развитие неврологических нарушений, в том числе инсульта. Данное заболевание обычно приводит к обширному мозговому кровоизлиянию, коме и смерти человека. Прочие возможные последствия расслоения аорты:

• паралич конечностей, нарушение работы сфинктеров из-за разрыва или компрессии крупных артерий, снабжающих кровью спинной мозг;
• нарушение проходимости (окклюзия) торакоабдоминальной аорты с ишемией внутренних органов;
• инфаркт кишечника;
• инфаркт миокарда;
• острая сердечная недостаточность;

Проведение диагностики

Диагностические мероприятия обычно проводятся в условиях стационара, куда привозят пациента с резкими болями в груди и другими описанными выше симптомами. Точный диагноз при расслаивающейся аневризме аорты, если больной ранее не стоял на диспансерном учете по поводу данного заболевания, установить довольно непросто. Дело в том, что клиническая картина схожа с таковой при других сердечнососудистых болезнях. Нередко человеку вводятся тромболитики для устранения острой коронарной ишемии, что при расслойке провоцирует быстрое прогрессирование и смерть человека. Таким образом, очень важно дифференцировать патологию с инфарктом миокарда, а также с аневризмой аорты без расслоения, с доброкачественными и злокачественными опухолями средостения, с перикардитом и стенокардией, с тромбоэмболией легочной артерии. Лечение указанных заболеваний сильно отличается от такового при расслоении аневризмы, которое, преимущественно, удаляется хирургическим путем.

Подозрение на наличие расслаивающейся аневризмы аорты должно возникать у врача относительно больных с острой, разрывающей болью в области груди и лопаток, с синкопе, падением пульса и наличием разницы между давлением и пульсом. Методы диагностики расслойки аорты следующие:

1. Лабораторные анализы. В крови присутствует легкая анемия, при разрыве аневризмы — выраженная анемия. Наблюдается падение факторов свертываемости крови, растет билирубин, ЛДГ в крови, имеется умеренный лейкоцитоз . Если в процесс вовлекаются почки, в анализе мочи имеется гематурия.
2. Рентгенография грудной клетки. Позволяет визуализировать нарушение нормальных очертаний аорты, смещение органов грудной клетки, наличие жидкости в легких.
3. ЭКГ. Фиксируются все патологические изменения кровотока и работы сердца. Тем не менее, иногда по ЭКГ отсутствуют выраженные отклонения, поэтому высокой диагностической ценности метод не несет.
4. Чреспищеводная ЭХО-КГ. Данный метод полностью отражает картину расслоения аневризмы аорты, быстрый в выполнении, поэтому признается «золотым стандартом» диагностики патологии.
5. УЗИ брюшной полости. Необходимо при подозрении на поражение брюшного сегмента аорты и дает все сведения о нарушении кровообращения брюшины.
6. КТ или МРТ. Из-за своей длительности показаны только для уточнения данных при обнаружении признаков расслоения аорты в плановом порядке, что на практике случается нечасто. Тем не менее, эти методики отражают результат со 100%-й точностью и порой берутся на вооружение.
7. Ангиография. Несмотря на получение самой точной информации, после проведения данного исследования есть риск попадания катетера в ложный ход, усугубления состояния человека и искажения клинической картины.

Методы лечения

Прогноз на выживание во многом зависит от скорости оказания помощи, ее качества. До 20% людей с расслоением аневризмы аорты умирает до приезда «скорой». При отсутствии лечения смертность достигает 2-3% в час в первые сутки, доходя до 80% за 14 дней. На фоне лечения летальный исход неотвратим у 30% больных. Остальные выжившие также рискуют погибнуть из-за возникших осложнений даже после хирургического лечения. В целом, 10-летняя выживаемость достигает 40%.

При обнаружении симптомов болезни нужно оказать человеку первую помощь, параллельно вызвав «скорую». Следует обеспечить постельный режим, положив больного на спину или на бок (если он без сознания), голову немного приподнять. Под язык нужно положить таблетку нитроглицерина, чтобы отличать расслоение аорты от инфаркта миокарда и стенокардии по возникшему улучшению или отсутствию результата. Кушать или пить нельзя, так как человеку в ближайшее время может быть проведена операция. Строго воспрещен прием лекарств, разжижающих кровь (Аспирин, Гепарин и т.д.).

Неотложная помощь сводится к проведению медикаментозного лечения:

• обезболивающие препараты;
• лекарства для стабилизации давления;
• препараты против шоковых состояний и т.д.

Больного следует сразу госпитализировать в отделение реанимации, где в каждом индивидуальном случае могут понадобиться интубация трахеи, постановка мочевого катетера, введение эритроцитарной массы и т.д. Консервативная медицина предполагает введение лекарств для уменьшения желудочковой сократимости и напряжения артериальной стенки. Давление необходимо поддерживать на уровне 100-110 мм./рт./ст. и ниже, чтобы кровоток по сосудам находился на должном уровне. С этой целью вводятся бета-адреноблокаторы, блокаторы кальциевых каналов, нитровазодилататоры. Ограничиться медикаментозной терапией в острый период можно только при стабильном состоянии аорты, когда расслойка затрагивает лишь ее дугу или нисходящую часть и является изолированной, не прогрессирующей.

Показания к операции однозначны, когда расслойка переходит на проксимальную часть сосуда, а также при наличии синдрома Марфана и других нарушений в строении соединительной ткани. Хирургия аорты сводится к устранению входа в ложный канал и последующему протезированию синтетическими протезами. Это достигается путем стентирования, баллонной пластики или открытых операций. Дополнительно может понадобиться эндопротезирование аортального клапана или его пластика. Лучшие результаты в послеоперационный период бывают у тех больных, которым вмешательство было выполнено в первые часы после начала симптоматики.

После операции следует организовать больному щадящую диету, постельный режим, позже — специальную ЛФК под контролем специалиста. Назначается долгосрочная терапия против повышенного артериального давления, для чего больной принимает препараты в разных комбинациях. Чрезмерной физической активности нужно избегать до конца жизни. Повторные МРТ выполняются каждые 6 месяцев, по прошествии 2-х лет — каждый год-два года.

Профилактика заболевания

Для минимизации риска развития болезни следует предпринимать такие меры:

• регулярный контроль артериального давления;
• ежегодные обследования после 45 лет;
• снижение уровня холестерина в крови;
• правильное питание;
• отказ от вредных привычек;
• активная жизнь;
• недопущение стрессов и переутомлений, в том числе физических;
• снижение риска бактериальных заболеваний.

Аорта, главнейший и крупнейший сосуд в организме, транспортирует обогащенную кислородом кровь, выбрасываемую под мощным давлением, ко всем органам и тканям. Она подвержена чрезмерным нагрузкам, и под воздействием определенных факторов может поражаться изнутри. Одно из опасных нарушений структуры сосудистой стенки – это повреждение целостности одного или нескольких ее слоев (или расслоение). В этом случае развивается состояние, угрожающее жизни, которое требует принятия экстренных мер. Статья поможет узнать немного больше о причинах, симптомах и лечении расслоения аорты.

Расслоение аорты – это отделение друг от друга оболочек, которыми устлан сосуд изнутри, с предшествующим разрывом. Через образованное отверстие кровяные потоки устремляются между слоями стенки артерии, расширяя надрыв и усугубляя отслойку. Так формируется дополнительный ложный путь для кровотока, его ширина и длина варьируются. Расхождение оболочек может существовать само по себе, но чаще всего так проявляет себя осложнение расслаивающей аневризмы аорты (выпячивание ослабленной стенки) в грудной или брюшной части сосуда.

Нарушение оболочек сосуда влечет к ухудшению кровообращения, а полный разрыв аорты неминуемо приводит к обширному внутреннему кровотечению и трагическому исходу. Чаще всего заболевание диагностируют у пожилых людей. Но молодые тоже подвержены подобным явлениям, если у них выявлена врожденная патология Марфана.

Следует отличать понятия «расслоение» и «отслоение». Последним термином принято обозначать процесс вычленения аорты из близлежащих тканей во время проведения хирургической операции.

Существует наиболее часто применяемая классификация видов расслаивания Де Бейки, в зависимости от расположения патологии:

• В восходящем отделе аорты с возможным распространением на грудную и брюшную зону.
• В нисходящем отделе возможны два варианта – поражение артерии до диафрагмы или ниже этой области.

Код заболевания по МКБ-10: 171.0-171.9

Причины

Чтобы оболочки внутренней части сосуда начали расслаиваться, необходимы определенные условия. Что провоцирует ослабление и поражение интимы?

Дополнительными факторами, способствующими развитию расслоения, служат:

• Принадлежность к мужскому полу (женщин защищает женские половые гормоны, мужчины более подвержены алкогольной и табачной зависимости, меньше обращают внимание на состояние здоровья).
• Возрастные изменения плюс сопутствующие заболевания (у мужчин после 60, у женщин – после 50 лет).
• Вредные привычки (в особенности курение).

• Интенсивная физическая нагрузка (больше относится к мужчинам и спортсменам).
• Эмоциональная нестабильность в комплексе с высоким давлением и атеросклерозом (характерна для женщин).
• Гормональные изменения (особенно у беременных на последних неделях вынашивания ребенка).
• Наличие подобных нарушений у ближайших родственников.

Симптомы расслоения аорты

Когда расслоение аорты происходит при наличии аневризмы в восходящей части сосуда, боли и другие симптомы обычно отсутствуют. Такое возможно и в начальной стадии возникновения патологии. Но в иных ситуациях проявления заболевания ярко выражены и доставляют человеку много мучений. Болевой синдром очень сильный (особенно в острой фазе), его трудно терпеть, он плохо купируется обезболивающими средствами. Неприятные резкие ощущения возникают непосредственно в месте формирования отслойки и распространяются вслед за ней: область грудины, межлопаточная и эпигастральная зона, позвоночник и поясница.

Если имеет место острый процесс, он может продолжаться от нескольких часов до нескольких дней, сопровождаясь тяжелой клинической картиной. При стремительном развитии событий смерть наступает очень быстро. Хроническая форма расслоения аорты длится месяцами. Симптомы умеренные, но постепенно усиливаются, самочувствие ухудшается.

Главный и самый явный признак – внезапная боль. Она «разрывающего» характера, может вызвать болевой шок и потерю сознания. Еще один типичный симптом, позволяющий заподозрить диагноз «расслоение аорты» – специфическое поведение человека. Он охвачен паникой, постоянно меняет положение туловища в попытках уменьшить болевые ощущения, то садится, то резко ложится, переворачивается. Есть и другие симптомы, они будут варьироваться и иметь разную степень выраженности, в зависимости от локализации пораженного участка и характера повреждений. Клиника заболевания отражает изменения, происходящие в органах при нарушенном кровообращении.

Ишемия вызывает развитие острой сердечной или почечной недостаточности, мозгового кровоизлияния, инфаркта миокарда, абдоминальный синдром (или синдром «острого живота»), поражение двигательного аппарата, острую гипоксию конечностей.

1. Резкий скачок артериального давления вверх. Показатели тонометра заметно отличаются на правой и левой руке.
2. Обморочное состояние.
3. Гипотония, слабый пульс с ассиметрией на разных руках, замедление сердцебиений.
4. Трудное дыхание, хрипы.
5. Сердечные боли, тахикардия.
6. Бледность кожных покровов.
7. Проблемы с речью, снижение слуховых и зрительных функций.
8. Синюшность конечностей, носа, губ.
9. Отеки, уменьшенный объем суточной мочи.
10. Обильный пот, выраженная слабость, заторможенные реакции.
11. Тревога на лице, чувство паники.
12. Онемение и замерзание конечностей.
13. Боли в брюшине, кишечные колики, метеоризм.
14. Болезненные ощущения в пояснице.
15. Нарушение или отсутствие двигательной активности.

Грозное осложнение расслоения, происходящего в восходящем участки аорты – это тампонада сердца с формированием гемоперикарда (скопления крови в полости внешней оболочки органа – перикарде).

Нарушение целостности внутренних структур главной артерии может обернуться полным ее разрывом и почти мгновенной смертью.

Лечение

Возможны два вида лечения расслоения аорты: хирургическое и медикаментозное. Первый вариант применяется практически во всех случаях, за редким исключением. Даже если на какой-то период можно отложить операцию – это лишь вопрос времени, проводить ее все равно придется. Только так моно устранить опасность для жизни.

Выбор лечебного воздействия зависит от нескольких факторов:

• участка формирования расслоения;
• выраженности симптоматики;
• характера и объема поражения аорты;
• степени нарушения кровообращения.

Определяясь с подходом лечения, врач должен провести дифференциальное диагностирование расслоения аорты, чтобы отличить его от других патологий с похожими признаками. Например, острый коронарный синдром нуждается в применении специальных средств, используемых для растворения кровяных сгустков.

Но применять тромболитики («Асафен», «Клексан», «Анопирин», «Новопарин») при обострении расслаивающейся аневризмы категорически запрещено, слишком высок риск кровотечения.

Консервативная терапия

Лекарственная терапия применяется в следующих случаях:

1. Когда операция противопоказана.
2. Если состояние пациента стабильное, симптомы умеренные, расслоение не осложненное.
3. В качестве поддерживающей терапии перед операцией и после нее. Цель медикаментозного лечения в таком случае – подготовка к хирургическому вмешательству, купирование острых симптомов, нормализация жизненно важных показателей: пульса, давления, гемодинамики.

Чтобы лечить расслоение аорты, чаще всего применяются следующие медикаменты:

1. Гипотензивные препараты.

Блокаторы бета-адренорецепторов: «Лабеталол», «Пропранолол», «Метопролол».

Ингибиторы ионов кальция: «Дилтиазем», «Верапамил».

Блокаторы АПФ: «Каптоприл», «Эналаприл».

Комплексное введение: «Нитропруссид натрия» плюс препараты из первых двух групп.

1. Обезболивающие средства из наркотической группы: «Морфин».
2. Лекарства при сниженном давлении: «Мезатон», «Допамин».

Помимо медикаментозного лечения, при хронически стабильном течении заболевания пациенту надо выполнять следующие рекомендации: постоянный контроль давления, наблюдение за работой почек, головного мозга, сердца, проведение профилактического обследования с помощью разных методов диагностики. К ним относятся: УЗИ, протокол ЭКГ обследования, рентгеновский снимок, ангиография, компьютерная томография, магнитная томография.

Операция при расслоении аорты

Основания к оперативному лечению:

• острая форма расслоения в восходящем отделе аорты (требует неотложной помощи);
• явное прогрессирование заболевания;
• низкий эффект при выбранной медикаментозной терапии в случае хронической формы патологии (плановая операция);
• наличие нестабильного артериального давления;
• полный разрыв аорты;

• болезнь Марфана;
• острая сердечная недостаточность;
• гемоперикард;
• резкое падение давления;
• острая гипоксия конечностей или других органов.

Возможные виды операций:

• удаление пораженного участка аорты и установка вместо него протеза;
• замена протезом или пластика аортального клапана;
• внутрисосудистое стентирование;
• баллонная ангиопластика.

Протезирование относится к типу открытополостных операций. Методика их проведения предполагает подключение пациента к искусственному кровообращению, снижение температурных показателей с целью поддержания стабильной работы мозговых тканей.

Экстренные операции сопряжены с высоким риском смертности (от 35% и выше). Исход процедуры будет тем лучше, чем раньше она была проведена. Причиной смерти людей в операционной бывает артериальная гипертензия, почечная недостаточность.

Работа врачей по спасению жизни человека может продолжаться до 6 часов.

Практически все хирургические манипуляции, осуществляемые по поводу расслаивания аорты, являются сложными, долгими, с высоким риском развития внутреннего кровотечения. Исключение составляют малоинвазивные процедуры: ангиопластика и стентирование.

Расслоение аорты нуждается в обязательном лечении. Если показана операция, ее нужно проводить, не раздумывая: лучше тщательно подготовиться к плановому хирургическому вмешательству, не дожидаясь развития экстренной ситуации. Если пациент окажется на операционном столе вовремя, его шансы на сохранение жизни будут равны около 90%. Каков дальнейший прогноз у таких людей? Больше половины перенесших операцию смогут благополучно прожить как минимум еще 10 лет. Вот почему так важна ранняя диагностика развития расслаивающей аневризмы аорты, которая возможна только при внимательном отношении к своему здоровью.

Расслоение аорты – патология, при которой сосуд повреждается изнутри, в результате чего кровь попадает в межслойное пространство, нарушая деятельность органа.

Не следует путать с термином «отслоение», которое используется в хирургической терминологии.

Отслойка — это выделение сосуда из окружающих его тканей в процессе оперативного вмешательства.

Что такое аорта?

Аорта является самым крупным сосудом в человеческом организме. С ее помощью осуществляется движение артериальной крови к различным органам и тканям.

Аорта состоит из трех оболочек:

1. Интимы – внутренней выстилки.
2. Среднего мышечного слоя.
3. Адвентиции – наружной мембраны.

Каждый сердечный толчок оказывает огромное давление на стенки сосуда. Нагрузка повышается при атеросклерозе, гипертонии и различных возрастных изменениях. Со временем это приводит к надрыву интимы и последующему расслоению аорты.

Наиболее уязвимыми местами органа является диафрагма, корень и перешеек. В основном повреждения возникают в местах максимального напора крови – в восходящем отделе и ниже области отхождения подключичной артерии.

Патология усугубляется тем, что кровь начинает поступать в место надрыва, приводя к увеличению отслаивающейся площади.

При расслоении нередко наблюдается расширение аорты в диаметре. В этом случае диагностируется расслаивающая аневризма. Данное состояние смертельно опасно для жизни больного.

Без хирургического вмешательства в течение нескольких минут, или часов, расслаивающаяся аневризма может перерасти в разрыв аорты, что чревато летальным исходом.

Расслоение аорты в цифрах

Причины расслоения аорты

Процесс расслоения аорты начинается с нарушения структуры ее стенок. Этому способствуют приобретенные дефекты или наследственность.

Врожденные болезни

Заболевания, приобретенного характера

Классификация

Также расслаивание аорты классифицируется зависимо от продолжительности расслоения и его расположения.

По времени заболевание бывает:

• Острым – не более 14 дней;
• Подострым – около двух месяцев;
• Хроническим – свыше двух месяцев.

Расслоение аорты по месту её локализации, описано в таблице ниже.

Особенности клинических проявлений

Симптомы расслоения аорты

При небольшой зоне поражения тканей аорты первичная симптоматика отсутствует у 15 больных из 100. И только при дальнейшем расслоении стенок сосуда, провоцирующем нарушение кровотока, патология дает о себе знать.

Для хронической формы более свойственно скрытое протекание, признаки нарастают пропорционально степени расслоения.

Если вначале пациент справляется с повседневными нагрузками, то далее даже привычные дела даются с трудом.

Симптомы острой формы

Характеристика подострой и хронической форм

Симптоматика сходна с аневризмом аорты. Проявляется пропорционально степени расслоения аорты и ее увеличении.

Диагностика патологии

Острая форма расслоения не оставляет сомнений при постановке диагноза. Для данной патологии характерно внезапное появление загрудных болей, отдающих в лопаточную область. Распознание болезни затрудняется, если патология становится хронической.

В таком случае ее нередко принимают за ряд других заболеваний сердечно-сосудистой системы. Из-за схожести симптоматики первично ошибочно диагностируется инфаркт миокарда.

Избежать ложного диагноза поможет тщательное исследование, включающее рентгенографию грудной клетки.

Таким образом, установление заболевания требует не только ориентации на жалобы больного, но и применения ряда современных методов.

Стандартно в процессе диагностики патологии пациенту предлагается пройти УЗИ и рентген. Более высокотехничные методы дорогостоящие, а также опасны для пациентов с острой формой болезни.

Лечение расслоения аорты

Расслоение аорты – смертельно опасное заболевание, но своевременное выявление причины и лечение способно предотвратить тяжелые последствия. Правильно выбранная тактика позволит откорректировать патологический процесс.

Во время обострения лекарственная поддержка осуществляется с помощью:

• Бета-блокаторов и периферических вазодилататоров – снижают боль и позволяют поддерживать стабильное давление и пульс;
• Препаратов наркотической группы;
• Внутривенных инъекций – обеспечение функциональности почек;
• Кислородотерапии.

Решение об операции предпринимается в случае:

Строение аортального клапана в норме и при стенозе

Успех в лечении расслоения аорты завит от своевременности распознания формировании патологии. Это позволит предупредить ряд негативных последствий, включая формирование аневризмы, инсульт, инфаркт, перикардита.

Сложность данного заболевания в том, что оно протекает практически бессимптомно. Ели диагноз подтвержден, нужно регулярно следить за размерами аорты и динамикой ее увеличения в диаметре. Частота медицинских исследований напрямую зависит от стадии заболевания.

Пациенты с диагностированным расслоением аорты должны придерживаться рекомендаций врача. Существенно снизить расширения диаметра сосуда помогает полный отказ от курения, которое увеличивает риск возникновения патологии в 5 раз.

Лишние килограммы также могут усугублять течение болезни. Вес в пределах нормы поможет избежать осложнений и повысит эффективность лечения.

Люди старше 60 лет, а также имеющие родственников с диагнозом расслоение аорты должны регулярно проходить медицинское обследование.

Пациенты с подтвержденным заболеванием нуждаются в получении терапии, направленной на снижение возможных рисков. Не менее важен постоянный контроль артериального давления.

При повышенном содержании липидов в организме следует придерживаться щадящего рациона с применением гиполипидемических препаратов.

Больным показано употребление растительной пищи со снижением содержания животных жиров. Полезно, регулярно употреблять в пищу авокадо, грейпфруты, гранаты, яблоки, семена льна, злаковые, брокколи и различные морепродукты: семгу, лосось, сардины, тунец.

Все представленные продукты помогают снизить АД, способствуют кроветворению, являются источником клетчатки, полезных Омега-3 кислот и незаменимой группы витаминов.

Благотворно на состоянии сердечно-сосудистой системы скажется прием отваров укропа, боярышника и бузины сибирской. Предупредить развитие болезни также помогут кардио упражнения и ходьба. Уделять физическим упражнениям нужно не менее 30 минут в день.

Актуальных данных по распространенности расслоения аорты (РА) мало. Согласно некоторым источникам заболеваемость оценивается в 6 случаев на 100 тыс. человек в год. Выше среди мужчин и увеличивается с возрастом. Хотя прогноз хуже у женщин в результате атипичных проявлений и поздней диагностики. Средний возраст пациентов составляет 63 года. Чаще РА возникает в грудном отделе аорты. Данное состояние может быть острым, подострым и хроническим. Клинические проявления будут различными в зависимости от продолжительности заболевания.

Показать всё

Определение патологии и факторы риска

Расслоение аорты - это жизнеугрожающее состояние. Данная патология определяется как разрушение среднего слоя стенки аорты, которое спровоцировано внутристеночным попаданием крови в результате разделения слоев стенки сосуда и последующим формированием истинного или ложного просвета, с наличием или без сообщения между ними.

В большинстве случаев пусковым фактором является разрыв интимы (внутренней оболочки), в результате чего кровь попадает в плоскость расслоения - в среднюю оболочку аорты. Затем возможен или разрыв аорты (при разрушении внешней оболочки), или повторное попадание крови через второе повреждение внутренней оболочки. РА может быть антеградным или ретроградным.

Расслоение аорты

Распространение поражения также способно повлиять на боковые ветви аорты. Другие осложнения включают тампонаду, недостаточность аортального клапана и проксимальный или дистальный синдромы мальперфузии (недостаточного кровоснабжения). Воспалительная реакция на процессы тромбоза в медии (средней оболочки) способны инициировать дальнейший некроз и апоптоз ГМК и дегенерацию эластической ткани. Если пациент выживает, эти изменения приводят к формированию расслаивающей аневризмы аорты.

Факторами риска развития РА являются:

• артериальная гипертензия, в основном плохо контролируемая (наиболее распространенный фактор);
• ранее существующие болезни аорты или аортального клапана;
• семейный анамнез болезней аорты;
• перенесенные операции на сердце;
• курение;
• тупые травмы грудной клетки;
• использование наркотических препаратов (амфетамина и кокаина).



Классификация

Течение патологии может быть острым (меньше 14 дней), подострым (15-90 дней) и хроническим (более 90 дней). Но есть и другие классификации (клинические). Диагностическая и лечебная тактика врача зависит от типа расслоения.



Классификация РА по ее распространению. Примечание: схемы классического РА, в котором выделяют типы I, II, и III по De Bakey (ДеБейки). Также изображены классы по Stanford A и В (тип А возникает в восходящей, а тип В в нисходящей части аорты).

Летальность у больных с острым РА типа A в 2 раза больше, чем у лиц с РА типа B.



Клиника и диагностика острого РА

Клинически острое РА проявляется следующими симптомами:

Симптом	Характеристика
Боль	Частый симптом острого РА. На начальной стадии резко развивается сильная боль в спине. По характеру может быть острой, разрывающей, похожей на удар ножом. Наиболее частой локализацией болевых ощущений является грудная клетка (80%), в то время как в спине (40%) или в животе (25%) встречаются несколько реже. Боль в передней части грудной клетки чаще ассоциируется с РА типа А, а у пациентов с расслоением типа B обычно боль локализуется в спине или животе. Часто симптомы 2-х типов РА могут пересекаться. Болевые ощущения способны мигрировать из точки возникновения в иные области, следуя за распространением зоны расслоения по ходу аорты
Аортальная регургитация	При РА возникает при: расширении корня аорты и кольца аортального клапана; разрыве кольца или клапанных створок; смещении одной из створок ниже линии закрытия клапана; потери области фиксации створок и физическом воздействии отслоенной интимы на закрытие аортального клапана
Ишемия и инфаркт миокарда	Могут присутствовать у 10-15% больных с РА и явится следствием расширения ложного просвета аорты с последующим сдавлением или закрытием устьев или распространения процесса расслоения на коронарные артерии. При полной обструкции коронаров при ЭКГ могут выявляться признаки инфаркта миокарда с подъемом сегмента ST. Также ишемия способна усугубиться острой аортальной недостаточностью, гипертензией или гипотонией, шоком у пациентов с/без ранее имевшей место ишемической болезни сердца
Хроническая сердечная недостаточность	В условиях РА обычно связана с аортальной недостаточностью. Чаще выявляемая при РА типа А. Сердечная недостаточность еще может встречаться у пациентов с РА типа B с предположительным наличием дополнительного причинного фактора этого симптома, такие, как ишемия миокарда, ранее существовавшая диастолическая дисфункция или неконтролируемая гипертензия. Это осложнение наблюдается в менее чем в 10% случаев РА
Обширные плевральные выпоты	Вследствие кровотечения из аорты в плевральную полость и средостение обширные плевральные выпоты редки, потому что такие больные обычно не доживают до прибытия в больницу. Могут обнаруживаться небольшие плевральные выпоты у каждого пятого пациента с РА и считается, что они являются преимущественно следствием воспалительного процесса
Легочные осложнения	При остром РА редки. Включают в себя сдавление легочной артерии и формирование аорто-пульмонального свища, что приводит к одностороннему отеку легких или одышке и острому прорыву аорты в легкое, которое проявляется массивным кровохарканьем
Обморок	Важный начальный симптом РА. Он ассоциируется с повышенным риском смертности внутри больницы, поэтому часто связан с опасными для жизни осложнениями (расслоением ветвей дуги аорты или тампонадой сердца)
Неврологическая симптоматика	Часто может быть драматичной и доминировать в клинической картине, маскируя основную болезнь
Ишемия кишечника и других органов-мишеней	Прилежащие органы и структуры могут не получать кислород и питательные вещества по причине сдавления ветвей аорты или могут подвергаться механическому сдавлению из-за РА либо аортального кровотечения, что приводит к неврологическим, сердечным, легочным, органным и периферическим артериальным осложнениям. Состояние проявляется болевым синдромом, гибелью органа вследствие недостаточности кровоснабжения и кровотечению (желудочно-кишечные)
Почечная недостаточность	Встречается либо в начале заболевания, либо проявляется во время лечения в больнице. Она может быть следствием почечной гипоперфузии или инфаркта почки, вторичной по отношению к вовлечению почечных артерий в РА или развиваться из-за длительной гипотонии

Для диагностики, кроме лабораторных методов исследования (общий анализ крови и мочи, биохимический анализ сыворотки крови, коагулограмма, исследования газового состава крови), ключевое значение имеют методики визуализации РА. К ним относятся:

• УЗИ сердца;
• аортография.

Наряду с этим используют и другие методы исследования, предоставляющие возможность выявить осложнения РА - ЭКГ, УЗИ брюшной полости, рентгенография органов грудной клетки и пр.



Лечение

Лечение будет различным в зависимости от вида РА. Методом выбора при патологии типа А является оперативное вмешательство. Летальность без операции составляет 50% в течение первых 48 часов.

Естественное течение РА типа В часто неосложненное, поэтому в отсутствие мальперфузии или ранних признаков прогрессии заболевания пациента можно смело стабилизировать путем только медикаментозной терапии. Обязательно следует контролировать болевой синдром и артериальное давление. При РА лечение начинается с внутривенного введения бета-блокаторов для того, чтобы снизить частоту сердечных сокращений и систолическое АД до 100-120 мм рт.ст., но необходимо исключить случаи аортальной регургитации. Для достижения цели врачом могут быть назначены и другие препараты.

Эндоваскулярное лечение грудной аорты (TEVAR) направлено на стабилизацию РА и предотвращение развития поздних осложнений путем инициации процесса ремоделирования аорты. Облитерация области проксимальной фенестрации интимы путем имплантации покрытого стент-графта перенаправляет поток крови в истинный просвет аорты, тем самым улучшая дистальную перфузию. В ложном просвете происходит тромбоз, что приводит к его уменьшению. Это предотвращает дегенерацию образовавшейся аневризмы и, в конечном счете, ее разрыв с течением времени.

При осложненном течении РА типа В единственным эффективным методом лечения является TEVAR. Если установка стент-графа невозможна, прибегают к открытому хирургическому вмешательству.

Хроническое расслоение

Выжившие при остром РА в конечном счете переходят в состояние хронического течения этого недуга.

Данная форма болезни может быть как неосложненной (со стабильным течением заболевания), так и осложнившейся прогрессирующим разрушением аневризмы, хронической висцеральной или периферической мальперфузией. В группу пациентов с хроническим РА также входят ранее оперированные больные с РА типа А и сохраняющимся расслоением нисходящей аорты.

Клиническая картина и диагностика

Клиническая картина этой формы может различаться: у пациентов с исходно острым РА, перешедших в хроническую фазу заболевания, и тех, у кого диагноз был впервые установлен в хронической фазе.

У пациентов с недавно диагностированным хроническим РА часто не проявляется никаких симптомов. Поражение выявляется случайно в виде расширения тени средостения или выдающейся большой кривизны аорты при рентгенографии грудной клетки. У этих больных точные сроки расслоения часто трудно оценить. Для выявления предшествующего болевого синдрома необходимо выяснить, как протекало заболевание у пациента. Нечасто у больных наблюдаются симптомы, связанные с расширением РА (охриплость голоса, вновь возникшая боль в груди), хронической мальперфузией (боли в животе, хромота, нарушение функции почек) или проявляется острая боль в груди, указывающая на разрыв.

Диагноз должен быть подтвержден при визуализации с оценкой поперечных сечений, такой как контрастное КТ, ЧП-ЭхоКГ или МРТ. Хроническое РА отличается следующими характеристиками изображений:

• утолщенная, неподвижная интима;
• наличием тромба в ложном просвете;
• обнаружение аневризмов грудного отдела аорты, вторичными по отношению к хроническому РА, преимущественно формирующихся в дистальных отделах дуги аорты.

У пациентов могут присутствовать признаки отграниченного разрыва, такие как гематома средостения или выпот в плевральную полость.

Лечение

У пациентов с хроническим неосложненным РА типа B в качестве основного лечения рекомендуется применение лекарственных средств и повторяющееся клиническое и визуализирующее обследование.

Спортивные соревнования и изометрические упражнения, связанные с подъемом тяжестей, должны быть исключены для уменьшения напряжения сдвига стенки аорты из-за внезапных скачков АД. Артериальное давление должно быть снижено до уровня <130/80 мм рт.ст.

Пациенты с хроническим РА типа В, осложненным прогрессивным расширением грудной аорты (>10 мм/год), ложным просветом аневризмы (с общим диаметром аорты >60 мм), синдромом мальперфузии или повторяющимися болями, требуют проведения TEVAR или открытого хирургического лечения.

Ятрогенное РА

Ятрогенное РА (ЯРА) способно сформироваться в следующих условиях:

• эндоваскулярные вмешательства на коронарных артериях;
• операции на сердце;
• как осложнение:
  • эндоваскулярного лечения коарктации аорты;
  • эндопротезирования аорты;
  • проведения периферических вмешательств;
  • внутриаортальной баллонной контрпульсации.
• при транскатетерной имплантации аортального клапана.

Под термином "ятрогения" понимают ухудшение состояния пациента, не намеренно вызванное медицинским работником.

Отдавая должное эндоваскулярным вмешательствам на коронарных артериях, ЯРА является редким осложнением, которое встречается менее чем в 4 случаях на 10000 коронарных ангиографий и менее чем в 2 на 1000 чрескожных коронарных вмешательств.