Синдром Арнольда-Киари у плода: что это за диагноз, от чего происходит, существуют ли лечение? Аномалия первого второго третьего типа. Информационный портал

Если пациент не высказывает существенных жалоб, кроме интенсивных болезненных ощущений, то ему назначается медикаментозное лечение с различными комбинациями нестероидных противовоспалительных средств, ноотропов и препаратов миорелаксирующего действия.

Лекарства, которые применяют для облегчения состояния пациента с синдромом Арнольда-Киари:

Дополнительно назначаются витамины группы B в высоких дозах. Эти витамины активно участвуют в большинстве биохимических процессов, обеспечивая нормальную функцию нервной системы. Например, тиамин, который находится в мембранах нейронов, в значительной степени влияет на восстановительные процессы поврежденных путей нервной проводимости. Пиридоксин обеспечивает выработку транспортных протеинов в осевых цилиндрах, а также служит качественным антиоксидантом.

Продолжительный прием завышенных доз витаминов B1 и B12 не сопровождается побочными проявлениями. Прием витамина B6 в количестве более 500 мг в сутки может стать причиной развития сенсорной полиневропатии.

Наиболее распространенным витаминным средством, которое применяется при синдроме Арнольда-Киари, является Мильгамма – препарат, в состав которого входит 100 мг тиамина и пиридоксина, и 1000 мкг цианокобаламина. Курс лечения начинают с 10 инъекций препарата, далее переходя на пероральный прием.

В качестве вспомогательной методики хорошо себя зарекомендовало физиотерапевтическое лечение. Обычно неврологи рекомендуют пациентам следующие процедуры:

• криотерапия – активирует регуляторные системы организма, стимулирует иммунную и эндокринную системы, обезболивает;
• лазеротерапия – улучшает микроциркуляцию и питание тканей в поврежденном месте;
• магнитотерапия – помогает запустить внутренние оздоровительные резервы организма.

Физиотерапия успешно дополняет лечение медикаментами, что позволяет добиться более устойчивых положительных результатов.

Успешно применяется для облегчения синдрома Арнольда-Киари и гомеопатия. Основной принцип гомеопатического лечения – это применение ничтожно мизерных дозировок растительных средств, которые действуют в противовес заболеванию. Дозы гомеопатических препаратов называют «разведениями»: они могут быть десятинными или сотенными. Для изготовления лекарств применяют, как правило, растительные экстракты и, большей частью, спирт.

Гомеопатические средства применяют согласно общепринятым правилам: за полчаса до приема пищи, либо через полчаса после еды. Гранулы или жидкость следует подержать в ротовой полости для рассасывания.

Гомеопатические препараты имеются в продаже в свободном доступе. Побочные эффекты при их приеме практически отсутствуют, однако принимать медикаменты без консультации врача настоятельно не рекомендуется.

Если медикаментозная терапия не улучшает динамику синдрома Арнольда-Киари, а такие признаки, как парестезии, мышечная слабость, нарушение зрительной функции или сознания, остаются, то врач назначает плановое или срочное оперативное лечение.

Наиболее распространенным хирургическим вмешательством при синдроме Арнольда-Киари является субокципитальная краниэктомия – расширение большого затылочного отверстия методом распиливания элемента затылочной кости с удалением дужки шейного позвонка. В результате операции снижается непосредственное давление на ствол головного мозга и стабилизируется циркуляция ликвора.

После костной резекции хирург проводит пластику твердой мозговой оболочки, одновременно увеличивая заднюю черепную ямку. Пластическую операцию проводят, используя собственные ткани больного – к примеру, апоневроз или часть надкостницы. В некоторых случаях применяют тканевые искусственные заменители.

В завершение операции рану ушивают, иногда устанавливая титановые пластины-стабилизаторы. Необходимость в их установке решается в индивидуальном порядке.

Как правило, стандартная операция продолжается от 2-х до 4-х часов. Реабилитационный период составляет 1-2 недели.

Народное лечение

Народные рецепты для лечения синдрома Арнольда-Киари, прежде всего, направлены на купирование болевого синдрома и расслабления пораженной спазмом мускулатуры. Такое лечение не может заменить традиционную терапию, зато эффективно может её дополнить.

• Заливают 200 мл горячей воды 2 ст. л. травы или корневища алтея, настаивают в течение ночи. Используют для постановки компрессов по нескольку раз в сутки, до облегчения состояния.


• Отваривают куриное яйцо, очищают его горячим, разрезают пополам и прикладывают к больному месту. Снимают, когда яйцо полностью остынет.
• Прикладывают компрессы из чистого натурального меда.
• Заваривают кипятком (200 мл) 1 ст. л. папоротника, удерживают на слабом огне до 20 минут. Остужают и принимают по 50 мл перед каждым приемом пищи.
• Заваривают кипятком (200 мл) 1 ст. л. листьев малины, удерживают на слабом огне до 5 минут. Остужают и пьют по 5 ст. л. три раза в сутки до приема пищи.

Лечение травами помогает значительно улучшить состояние больного синдромом Арнольда-Киари. Кроме боли, травы нормализуют работу нервной системы, улучшают настроение и сон.

• Берут по 1 ст. л. сухого сырья аниса, базилика и петрушки, заливают 700 мл кипящей воды, настаивают 2 ч и профильтровывают. Принимают по 200 мл утром, днем и вечером перед приемом пищи.
• Заливают 700 мл воды равную смесь из шалфея, тимьяна и фенхеля (3 ст. л.). Настаивают до 2-х ч, фильтруют и принимают по стакану трижды в сутки до приема пищи.
• Заваривают смесь из мелиссы, базилика и розмарина (по 2 ст. л.) в 750 мл кипящей воды. Настаивают и фильтруют, после чего принимают по 200 мл трижды в сутки до приема пищи.

Кинезиологические упражнения

Кинезиологическая гимнастика – это специальный комплекс физических занятий, которые стабилизируют нервную систему человека. Подобные упражнения вполне могут применяться для облегчения состояния пациентов при синдроме Арнольда-Киари I степени. Как показали исследования, при выполнении кинезиологической гимнастики всего один раз в 7 дней можно добиться улучшения мировосприятия и самочувствия, снятия последствий стресса, устранения раздражительности и т. п.

Кроме этого, занятия позволяют наладить синхронную работу мозговых полушарий, улучшить способности концентрировать внимание и запоминать информацию.

Курс упражнений продолжается полтора-два месяца, по 20 минут в день.

• Рекомендуется постепенно ускорять темп гимнастических элементов.
• Большинство упражнений желательно делать с закрытыми глазами (для повышения чувствительности определенных зон головного мозга).
• Упражнения с подключением верхних конечностей рекомендуется сочетать с синхронными движениями глаз.
• Во время дыхательных движений следует стараться подключать визуализацию.

Как показала практика, занятия кинезиологией, помимо развития нервной проводимости, приносят массу удовольствия пациентам.

Что такое синдром Арнольда-Киари?

При такой аномалии вся конструкция задней ямки черепа опускается ниже большого затылочного отверстия.

БЗО является пограничной зоной между спинным и головным мозгом. При отсутствии патологии ликвор или спинномозговая жидкость свободно двигается в субарахноидальном пространстве. При синдроме Арнольда-Киари миндалины мозжечка закупоривают отверстие, тем самым нарушая отток ликвора, что способствует образованию гидроцефалии.

Виды и степени болезни

Синдром Арнольда-Киари имеет три типа – I,II и III, IV. Все они связаны с заниженным расположением миндалин мозжечка.

При общей патологии, типы МК имеют определенные отличия:

• I тип синдрома представляет собой опущение миндалик и смещение малого мозга ниже БЗО. При этом виде аномалии задняя черепная ямка имеет небольшой размер.

При проведении диагностики можно выделить три варианта синдрома – передний, промежуточный и задний:

1. При переднем варианте наблюдается смещение С2 назад, свисание над зубовидным отростком, базилярная импрессия и платибазия;
2. При наличии промежуточного варианта происходит сжатие сместившимися миндалинами мозжечка вентрального отдела продолговатого мозга и верхних сегментов спинного;
3. Задний вариант приводит к компрессии верхнешейных секций спинного и дорсальных отделов продолговатого мозга.

Первый вид мальформации Киари неврологами считается самым распространенным заболеванием. Чаще других им страдают женщины, поздно рожавшие и вступившие в предклимактерический период.

• II тип синдрома имеет врожденную форму. Прогрессирование патологии происходит во время внутриутробного развития. Аномалию можно выявить при обследовании плода. Продолговатый мозг, IV желудочек, нижний отдел червя вклиниваются на 2 мм ниже входа в большое заднее отверстие.
• III тип патологии характеризуется опущением малого и продолговатого мозга до менингоцеле шейно-затылочной области.
• IV тип патологии являет собой недоразвитость мозжечка без опущения миндалин в БЗО.

В начале двадцать первого века был выделен нулевой тип аномалии. Его определяет наличие гидромиелии без опущенных миндалин малого мозга.

Еленой Потемкиной, после ряда исследований, было предложено классифицировать синдром по степени опускания миндалин мозжечка в затылочное большое отверстие:

• 0 степень – миндалины находятся на верхнем уровне ЗО;
• 1 степень – миндалины сместились до верхнего края дуги атланта или С1;
• 2 степень – на уровне верхней кромки С2;
• 3 степень – на уровне верха С3 и ниже, в каудальном направлении.

Второй и третий вид синдрома проявляется наряду с другими заболеваниями центральной нервной системы. Третий и четвертый несовместимы с жизнью.

Симптоматика

Признаки аномалии Арнольда-Киари могут быть как самостоятельными, так и общими.

К ним относятся следующие симптомы, на которые стоит обратить внимание:

• При повороте головы и в момент покоя в ушах слышится необычный нарастающий звук в виде шума, гула, свиста;
• При физической нагрузке из-за напряжения появляется головная боль;
• Подергивание глазных яблок или нистагма;
• Боль в затылке по утрам. Повышение внутричерепного давления, онемение;
• Из-за нарушения деятельности мозжечка могут наблюдаться головокружения и потеря ориентации;
• В движениях наблюдается неуклюжесть;
• При тяжелой форме болезни появляется тремор конечностей. Что такое тремор конечностей читайте здесь.
• Появляются проблемы со зрением в виде «пелены на глазах», раздвоения предметов, слепоты. При поворотах головы явления усиливаются. Связанно это с давлением на продолговатый мозг;
• Мышцы конечностей , лица и туловища становятся значительно слабее;
• Проблемы с мочеиспусканием наблюдаются при запущенной и тяжелой форме заболевания;
• Порог чувствительности становится меньше в одной из частей тела или лица, конечности;
• При резких поворотах головы больной может потерять сознание;
• Нарушение в работе дыхательной системы – тяжелое дыхание или полная его остановка;
• Тяжелые осложнения – паралич конечностей, гидроцефалия, образование кисты в позвоночнике, деформация костей ступни.

Отличительным признаком синдрома I типа является непрекращающаяся головная боль. При II типе, который проявляется сразу после рождения или в раннем детстве можно наблюдать проблемы с глотанием, слабый крик.

Все перечисленные выше симптомы становятся сильнее при движении.

Причины появления аномалии

Ученые еще не полностью изучили причины появления синдрома Арнольда-Киари . Мальформация Киари, так еще называют аномалию, может развиваться по нескольким факторам.

Врожденные:

• Неправильное развитие костей черепа у плода – слишком маленькая задняя ямка черепа у правильно развивающегося малыша приводит к несоответствии роста костей черепа и мозга. Попросту черепные кости не поспевают за мозгом.
• У плода происходит гиперувеличение БЗО.

Приобретенные:

• Во время родов у малыша произошла черепно-мозговая травма;
• Из-за нарушения циркуляции ливкора в желудочках мозга происходит повреждение спинного мозга. Он утолщается.

Синдром Арнольда-Киара может возникнуть одновременно или после других пороков, к примеру – водянки спинного мозга.

Не так давно специалисты считали, что это заболевание врожденное, но процент больных с врожденной аномалией намного меньше, чем процент с приобретенным синдромом.

Факторы риска

Риск возникновения мальформации у плода могут увеличить такие факторы, как:

• Бесконтрольное употребление лекарства во время беременности;
• Наличие вредных привычек у беременной женщины;
• Перенесенные матерью малыша инфекционные заболевания. Такие как краснуха и другие;
• Проблема с полноценным питанием у беременной.

Большая часть специалистов придерживается мнения, что синдром Арнольда-Киари возникает на фоне генетических мутаций у ребенка. Связи с хромосомной аномалией на данный момент не найдено.

Синдром Арнольда-Киари у плода

При ультразвуковом исследовании врач может выявить наличие патологии в задней части мозга. После первого триместра беременности при УЗИ должны быть видны контуры полушарий мозга малыша с зарождающимся малым мозгом. Нечеткие размеры мозга и формы могут свидетельствовать о синдроме.

При помощи ультразвука специалисты могут выявить мальформацию первого и второго типа. Кроме этого метода исследования, используется эхографическое. С его помощью можно обнаружить боковые заостренные желудочки. Правильная инструментальная диагностика плода помогает поставить точный диагноз.

Обследование и диагностика

Бывает так, что патология Киари не проявляется, а обнаруживается только при осмотре у врача. При общем обследовании с применением ЭЭГ, РЭГ и ЭХО-ЭГ может выявиться повышенное внутричерепное давление. Рентгеновский снимок покажет, есть или нет аномалии в костях черепа. Но окончательный диагноз при такой проверке поставить невозможно.

При уверенности, что есть патология, специалист отправит пациента на магнитно-резонансную томографию спинного и головного мозга. Во время исследования больному запрещают двигаться. Грудничков и малышей погружают в медикаментозный сон , который поможет успешно провести обследование. Для получения четкого изображения может понадобиться введение контрастного вещества.

Для исключения наличия сирингомиелии назначают томографию всего позвоночного столба.

Осложнения

При отсутствии или ненадлежащем лечении синдрома Арнольда-Киари может случиться паралич черепных нервов. Образоваться киста на позвоночном столбе. Патология способствует к появлению гидроцефалии. Из-за нее в головном мозге будет накапливаться жидкость. Для отвода спинномозговой жидкости врачи прибегнут к шунтированию и проведут дренирование.

Лечение

При выявлении аномалии необходимо срочно начать лечение. Заболевание первых двух типов поддается терапии.

Консервативный метод

Для назначения курса лечения, врач должен изучить все показатели обследования пациента. Если основной признак болезни — головная боль, то будет назначено консервативное лечение.

Будут прописаны нестероидные противовоспалительные препараты, миорелаксанты:

После устранения болевого синдрома назначаются диуретики . Убрать охриплость можно при помощи занятий с логопедом. Кроме медикаментозного лечения, полезно выполнение физических упражнений.

Курс терапии длится несколько месяцев, после чего необходимо пройти полное обследование . При отсутствии положительных результатов назначают хирургическое лечение.

Хирургическое вмешательство

Если консервативная терапия не принесла положительных результатов или у пациента появились серьезные симптомы, то ему назначают ламинэктомию, декомпрессивную краниоэктомию ЗЧЯ. А также пластику твердой оболочки мозга. Данная операция позволяет увеличить объем черепной ямки и расширить затылочное отверстие. Все это приведет к прекращению сдавливания, улучшению оттока цереброспинальной жидкости.

Если имеется гидроцефалия , то производится отведение желудочка при помощи специального клапана.

При проведении операции используется электрофиологический контроль , с помощью которого можно решить открывать полностью твердую оболочку мозга или нет.

Курс реабилитации после хирургического вмешательства занимает семь дней.

Мальформация Киари полностью не изучена и нет способа полностью предотвратить развитие этого заболевания. Но будущие родители, и особенно мамочки могут по максимуму снизить риск возникновения патологии. Для этого необходимо вести правильный образ жизни, изучить все перечисленные выше факторы риска и исключить их по возможности.

Здоровье вашего ребенка зависит от Вас.

Синдром Арнольда – Киари (Аномалия Арнольда – Киари) – врожденная патология развития головного мозга, которая проявляется несоответствующими размерами задней черепной ямки и находящихся в этой области мозговых структур, вследствие чего происходит опущение миндалин мозжечка и ствола головного мозга в большое затылочное отверстие, что приводит к их ущемлению на данном уровне. Зачастую данный дефект сочетается с аномалиями развития спинного мозга и гидроцефалией. Большинство пациентов, страдающих синдромом Арнольда – Киари не имеют никаких симптомов или признаков данного заболевания и соответственно не нуждаются в лечении. Чаще всего эта патология обнаруживается совершенно случайно при проведении диагностических манипуляций при подозрении на другие заболевания. Частота заболеваемости аномалией Арнольда – Киари составляет 3-8 человек на 100000 населения.

Причины возникновения данного синдрома на сегодняшний день до конца не установлены

Синдром Арнольда – Киари симптомы

При данной аномалии, как правило наблюдаются несколько из ниже приведенных симптомов:

— Шаткость или/и головокружение, которые усиливаются при поворотах головы

— Шум, гул, свист, шипение, звон в одном или обоих ушах, которые также могут усиливаться при поворотах головы

— Вследствие повышения внутричерепного давления, или как результат повышения тонуса мышц шеи, появляется достаточно чувствительная головная боль (наиболее сильно проявляется в утренние часы)

— Наблюдается непроизвольное подергивание глазных яблок (нистагм)

При более тяжелом течении аномалии Арнольда – Киари присутствуют следующие симптомы:

— Наблюдаются зрительные расстройства (выражающиеся в двоении, приходящей слепоте и пр.), которые зачастую усиливаются при поворотах головы

— Появляются расстройства координации движений, тремор ног и рук

— Снижается чувствительность части туловища, части лица, нескольких или одной конечностей

— Мочеиспускание становится затруднительным или/и непроизвольным

— Наблюдается мышечная слабость части туловища, части лица, нескольких или одной конечностей

— Может наблюдаться потеря сознания (наиболее часто провоцируется поворотом головы)

— Возможно развитие состояний, способных повлечь за собой инфаркт спинного или/и головного мозга

Возможные последствия и осложнения при синдроме Арнольда – Киари

— Паралич . Паралич может развиться вследствие сдавливания спинного мозга и сохраниться даже поле проведенного оперативного вмешательства

— Гидроцефалия . Следствия накопления в головном мозге избыточной жидкости может потребоваться размещение шунта (гибкой трубки) для дренирования и отведения спинномозговой жидкости в какую – либо другую часть организма

— Сирингомиелия . Иногда у пациентов, страдающих аномалией Арнольда – Киари развивается заболевание, при котором в позвоночнике образуется киста или полость (патологическая полость в спинном или головном мозге). После образования, данная полость наполняется жидкостью, что приводит к нарушению работы спинного мозга

Синдром Арнольда – Киари лечение

Лечение аномалии Арнольда – Киари носит сугубо индивидуальный подход и напрямую зависит от состояния и степени тяжести каждого конкретного больного. При отсутствии выраженной симптоматики, врач в качестве лечения назначает наблюдение с периодическими регулярными осмотрами. В случае если первичными симптомами являются болевые ощущения, рекомендован прием обезболивающих препаратов. В некоторых случаях пациентам с данным синдромом приносит значительное облегчение прием противовоспалительных препаратов, что может отсрочить или полностью предотвратить проведение оперативного вмешательства

Оперативный метод лечения

Наиболее часто лечение аномалии Арнольда – Киари проводится хирургическим методом, целью которого является остановка прогрессирования изменений в структуре позвоночника и мозга, а также для стабилизации симптомов. В случае успешного исхода операции давление на спинной мозг и мозжечок снижается, а нормальный отток ликвора восстанавливается.

Наиболее распространенная операция при данном синдроме, это декомпрессия задней черепной ямки или краниэктомия задней черепной ямки. Операция заключается в удалении из задней части черепа небольшого фрагмента кости, вследствие чего обеспечивается большее пространство для мозга и снижается давление. По времени данное оперативное вмешательство занимает от одного до двух часов, а восстановительный период обычно не превышает семи суток.

Вся информация на сайте предоставлена в ознакомительных целях. Перед применением любых рекомендаций обязательно проконсультируйтесь с врачом. Самолечение может быть опасно для вашего здоровья.

В неврологической практике врачи иногда сталкиваются с такой патологией, как аномалия Арнольда-Киари. Это врожденный клинический синдром, не поддающийся консервативной терапии. На поздних стадиях эта патология может стать причиной паралича и даже смерти больного человека.

Мальформация головного мозга у детей и взрослых

Аномалия Арнольда-Киари - это врожденное состояние, при котором происходит опущение структур головного мозга в большое затылочное отверстие. Наиболее часто в процесс вовлекаются мозжечок и продолговатый мозг. У некоторых людей выявление аномалии Киари является случайностью. Это возможно при обследовании человека по поводу другой болезни. При легком течении мальформация Киари не представляет большой опасности.

Она может протекать практически бессимптомно. Нередко эта патология сочетается с сирингомиелией (заболеванием серого вещества спинного мозга). Мальформация может привести к скоплению жидкости в черепе (гидроцефалии), инфаркту мозга и другим опасным состояниям. Нередко развивается инвалидность. Уровень заболеваемости в мире составляет 3-8 случаев на 100 тысяч человек. Впервые этот врожденный порок может выявляться сразу после рождения или спустя несколько десятков лет.

Выделяют 4 основных типа аномалии Киари. В основе подобного разделения лежит степень смещения структур задней черепной ямки. Головной мозг человека устроен очень сложно. Полость мозгового отдела черепа состоит из передней, средней и задней черепной ямки. В заднем отделе располагается продолговатый мозг, мост и мозжечок. В месте, где черепная коробка соединяется со спинным мозгом, располагается большое затылочное отверстие.

Мальформация Киари характеризуется тем, что структуры заднего отдела выходят через это отверстие и нередко ущемляются. Это становится причиной застоя спинномозговой жидкости. Аномалия Арнольда-Киари 1 степени характеризуется смещением миндалин мозжечка. Они располагаются ниже затылочного отверстия. Данный тип нередко обнаруживается в подростковом возрасте.

При мальформации Арнольда-Киари 2 типа через отверстие выходят следующие структуры мозга:

• червь мозжечка;
• миндалины мозжечка;
• 4 желудочек;
• продолговатый мозг.

Этот тип диагностируется у новорожденных малышей. При нем часто накапливается спинномозговая жидкость в центральном канале. При 3 типе аномалии все вышеописанные структуры опускаются в шейно-затылочную зону. При 4 типе наблюдается неполное развитие мозжечка.

Точные причины развития мальформации Арнольда-Киари не установлены. Выделяют следующие возможные этиологические факторы:

• уменьшение величины черепной ямки;
• увеличение в размере головного мозга;
• интоксикация организма плода во время беременности.

Аномалия Арнольда-Киари возможна при неправильном планировании и ведении беременности. Избыток лекарств, употребление спиртных напитков, курение, вирусные заболевания - все это факторы риска развития врожденных пороков у малыша. Другая теория гласит, что причиной является нарушение развития костей черепа. Прогрессирование болезни возможно при развитии гидроцефалии и после черепно-мозговых травм (сотрясения, ушибы).

Аномалия Арнольда-Киари проявляется самыми различными симптомами. У ребенка и взрослого в клинической картине преобладают следующие синдромы:

• гипертензионный;
• сирингомиелический;
• церебелло-бульбарный.

У таких больных выявляются следующие симптомы:

• головная боль;
• повышение тонуса мышц в области шеи;
• тошнота;
• рвота;
• затруднение речи;
• нарушение координации движений (атаксия);
• разная величина зрачков;
• снижение слуха;
• снижение остроты видения предметов;
• дисфагия (нарушение процесса глотания);
• системное головокружение;
• шум в ушах;
• нарушение сна.

Возможна кратковременная потеря сознания (обморок). Очень часто у таких больных резко падает артериальное давление при изменении положения тела. Это называется ортостатическим коллапсом. Наиболее частыми жалобами являются головокружение и головная боль. Боль ощущается в шейно-затылочной зоне. Она становится сильнее при кашле, чихании и напряжении.

Головокружение является системным. Оно обусловлено нарушением работы головного мозга. Таким лицам кажется, что вокруг них вращаются предметы. Головокружение усиливается при вращении головой. Часто развивается мозжечковая атаксия. При ней движения становятся размашистыми, а походка неустойчивой.

У таких людей широко расставлены ноги. При вовлечении в процесс черепных нервов возможна потеря слуха. Мальформация Арнольда-Киари в тяжелых случаях проявляется атрофией языка, парезом (ограничением движений) гортани, хриплостью голоса и затруднением дыхания.

Нередко развиваются двигательные расстройства. Иногда наблюдается парез всех четырех конечностей. При аномалии Арнольда-Киари возможно развитие синдрома сонных апноэ. Это состояние, при котором во время сна у человека останавливается дыхание на несколько секунд.

Усугубляет ситуацию развитие сирингомиелии. Это состояние, при котором в головном и спинном мозге формируются пустоты (полости). Проявляется это чувствительными нарушениями. При такой форме болезни Арнольда-Киари наблюдаются следующие симптомы:

• нарушение температурной чувствительности;
• нарушение болевой чувствительности;
• появление ожогов на руках;
• тупая боль в области шеи и руках;
• утолщение кожи;
• плохая регенерация кожи;
• увеличение суставов;
• вялые парезы;
• снижение мышечной силы и мышечной массы;
• чувство онемения в руках.

Мальформация Арнольда-Киари с сирингомиелическим синдромом приводит к тому, что человек не различает холодное и горячее. На фоне этого появляются ожоги и изменяется состояние кожи рук. У таких больных возможно нарушение функции тазовых органов. Второй тип мальформации у маленьких детей проявляется шумным дыханием, периодической его остановкой, дисфагией, парезом гортани.

У таких малышей отмечается повышение тонуса мышц рук. Кожа приобретает цианотичный цвет. Возможны глазодвигательные расстройства (непроизвольные движения глазных яблок). При 3 типе мальформации дети часто погибают.

Необходимо знать не только то, как проявляется мальформация Арнольда-Киари 1 типа, что это такое, но и к чему может привести данная врожденная патология. Смещение структур задней черепной ямки может стать причиной следующих осложнений:

• деформация костей;
• паралич черепных нервов;
• сдавливание спинного мозга;
• деформация стоп;
• аномалии развития позвоночного столба;
• развитие бронхопневмонии;
• остановка дыхания;
• пиелонефрит;
• смерть человека.

Развившийся синдром апноэ часто приводит к хронической обструктивной болезни, пневмонии, хроническому бронхиту. У лиц, страдающих от атеросклероза, он может стать толчком развития инфаркта миокарда и инсульта. Нарушение глотания и парез гортани могут стать причиной попадания пищи в дыхательные пути и асфиксии.

Эту разновидность врожденных аномалий можно выявить только в процессе инструментального обследования.

Наиболее информативным методом диагностики является магнитно-резонансная томография.

С помощью нее исследуются головной мозг и позвоночник. Реже применяется компьютерная томография и рентгенография. Дополнительно проводится полное неврологическое обследование.

Оценивается чувствительность, рефлексы, мышечный тонус, походка больного человека. Может потребоваться консультация других специалистов (офтальмолога, оториноларинголога). Выявить сирингомиелию можно и с помощью миелографии. Лабораторные исследования не имеют большого значения для постановки диагноза. Немаловажное значение имеют результаты опроса пациента.

Лечебные мероприятия

Необходимо знать не только, чем опасна аномалия Арнольда-Киари 1 типа, что это за патология, но и методы лечения больных. В том случае, если симптомы отсутствуют, лечение не проводится. За такими людьми нужно наблюдать. Консервативная терапия показана в случае скудной клинической симптоматики (при болевом синдроме). В данной ситуации назначаются НПВС, анальгетики или миорелаксанты.

Несмотря на то, что организм человека один из наиболее сложных и выносливых механизмов, он также невероятно уязвим. Первые нарушения в строении и функционировании организма могут возникать еще в период эмбриогенеза. Именно период внутриутробного развития плода очень важен, так как на этом этапе закладываются и формируются все органы и системы будущего человека.

В последние годы все чаще стали фиксировать рождение детей с той или иной перинатальной патологией, аномалиями развития плода. Некоторые из них практически безопасны и не несут никакой угрозы для жизни и здоровья ребенка, другие же напротив, очень опасны и могут грозить инвалидностью или даже гибелью. Одними из наиболее мультиформных пороков внутриутробного развития являются аномалии нервной системы. Сегодня рассмотрим синдром Арнольда Киари.

Аномалия Арнольда Киари – это патологическая дислокация структур головного мозга, таких как мозжечок и миндалины, вклинение их в большое затылочное отверстие, они располагаются значительно ниже, чем необходимо для полноценного функционирования, вследствие чего нарушается их функции и появляются характерные симптомы.

Такая патология может иметь различную степень выраженности, поэтому ее подразделяют на 4 типа.

Коротко о патоморфологии

В норме все структуры головного мозга находятся в черепной коробке и не выходят за ее пределы, заканчиваясь на уровне большого затылочного отверстия. Синдром Арнольда Киари допускает опущение миндалин и мозжечка в затылочное отверстие до уровня 1, а иногда даже 2 шейного позвонков. Такое положение данных структур приводит к их сдавлению и сужению просветов как кровеносных, лимфатических сосудов так и нарушению ликворо-динамики, из-за чего и появляются признаки болезни.

Ликвор или спинномозговая жидкость – биологически активная среда организма, главной функцией которой является обмывание структур головного и спинного мозга, питание их и сорбция продуктов жизнедеятельности.

Теория развития

Многие годы считалось, что синдром Арнольда Киари - исключительно врожденная патология, и порок развития носит внутриутробный характер. На современном этапе развития медицины вполне логичной является и вторая теория развития патологии, исходя из которой, заболевание является приобретенным на фоне все тех же пороков внутриутробного развития. В этом случае считается, что аномалия Арнольда Киари возникает вследствие того, что мозг растет и развивается быстрее костных структур и, попросту говоря, ему не хватает места в черепе.

Этиология

Причины развития аномалии Арнольда Киари разделяют в зависимости от теории развития заболевания:

1. Врожденные:

• перенесенные инфекционные заболевания в период беременности (детские инфекции, TORCH);
• прием тератогенных препаратов;
• алкоголизм, курение, наркотические вещества;
• вредные условия труда (токсические химические вещества, ионизирующее излучение и т.д.);

1. Приобретенные:

• крупный плод;
• затяжные роды;
• наложение акушерских щипцов;
• родовая травма;
• черепно-мозговые травмы в течении жизни.

Достоверно не известно, почему развивается аномалия Арнольда Киари, скорее всего, это комплексное влияние нескольких из вышеперечисленных факторов.

Классификация

Согласно последним стандартам лечения, каждая нозология имеет свою отдельную графу в МКБ 10. По МКБ 10 синдром Арнольда Киари имеет код Q07.0.

По тяжести течения патологического процесса выделяют 4 типа заболевания:

1. Арнольда Киари 1 степени – характеризуется минимальными морфологическими изменениями, миндалины опускаются чуть ниже большого затылочного отверстия. Синдром Арнольда Киари 1 наиболее обнадеживающий тип, так как у пациента практически не проявляется клинических признаков и благоприятный прогноз для жизни.
2. Аномалия 2 степени – структурные изменения более выражены. В процесс вовлекается мозжечок, он расположен в большом затылочном отверстии. Уже при скрининговых УЗИ плода можно заметить некоторые пороки строения спинного мозга и позвоночника. Прогноз для жизни в большинстве случаев благоприятен, однако есть клинические признаки заболевания, пациент требует динамического наблюдения.
3. Мальформация Киари 3 степени - мозжечок и миндалины полностью расположены в большом затылочном отверстии, клинически симптомы ярко выражены, прогноз неблагоприятен.
4. Синдром 4 степени – тяжелое проявление болезни. Положение мозжечка может быть не изменено, он не развит, данный порок внутриутробного развития сочетается с другими патологиями. Заболевание чаще всего выявляют у плода внутриутробно. Прогноз для жизни неблагоприятный.

Примерно в 25% случаев при диагностике аномалии Арнольда Киари 1 пациент живет, практически не ощущая своей патологии . Для остальных степеней тяжести продолжительность жизни от нескольких месяцев до 10 лет, в большей степени это связанно с тем, какое положение занимают миндалины, а также наличием других значительных нарушений в головном мозге и других системах.

Клинические проявления

Аномалия Арнольда Киари 1 степени тяжести проявляется в виде регулярно возникающих симптомов, таких как частые сильные головные боли, головокружения, шум в голове и ушах. Цветные или черно-белые мушки перед глазами. Еще один характерный симптом – боль и ощущение дискомфорта в шейном отделе позвоночника, часто у таких пациентов отмечается низкое артериальное давление, это связанно с воздействием на сосудистые центры. Со временем может возникать нарушение тактильной и тепловой чувствительности, параличи и парезы конечностей, особо остро данный симптом проявляется в период быстрого роста ребенка . Иногда возникают проблемы с дыханием, ребенок требует наблюдения в динамике у невропатолога. Один из ярких симптомов - нарушение речи. При правильно подобранном лечении и регулярных занятиях с логопедом это проявление поддается незначительной коррекции.

При втором типе мальформации Киари симптомы проявляются после рождения ребенка в виде нарушения дыхания, глотания, ребенок пассивный, крик слабый. Таких деток зачастую помещают в отделение интенсивной терапии и реанимации, так как могут возникнуть и другие симптомы нарушения витальных функций. Как правило, в первые дни проводится оперативное лечение, цель - спасти ребенку жизнь, прогноз для социализации неблагоприятен .

При заболеваниях 3 и 4 степеней тяжести у пациентов наблюдается тремор конечностей, потеря сознание, отсутствие крика на первой минуте жизни, значительные нарушения всех видов чувствительности, атаксии различной выраженности, слепота, реже глухота, нарушение тазовых функций, самопроизвольное мочеиспускание, нарушения координации.

Прогноз для продолжительности жизни зависит от сроков, на которых было выявлено заболевание, своевременности лечения и самоотверженности родителей.

Диагностика

Основным диагностическим методом данной патологии в период внутриутробного развития плода является скрининговое УЗИ исследование для выявления пороков развития, однако оно не дает в данном случае 100% гарантии.

Основные диагностические процедуры проводят уже после рождения ребенка . На первом году жизни это может быть УЗИ головного мозга, пока не закрылся большой родничок. В будущем пациентам с подозрением на такую патологию с диагностической целью проводят рентгенографию черепа и шейного отдела позвоночника.

Уже по результатам этих исследований выполняют МРТ диагностику, она с максимальной вероятностью позволяет установить не только окончательный диагноз, но и степень нарушений и в некоторых случаях подобрать адекватное лечение.

Лечение

К сожалению, мальформация Киари дает позитивные результаты лечения только при 1 и 2 степенях тяжести, при 3 и 4 – лечение в большей степени носит паллиативный характер.

При синдроме Киари 1 степени пациент находится под постоянным динамическим наблюдением педиатра и невропатолога, медикаментозного лечения практически не требует, за исключением анальгетиков, купирующих головные боли. Таким деткам назначают физиотерапевтическое лечение, однако это должен делать невропатолог исходя из состояния больного. Для таких детей очень важно правильно организовать время работы и отдыха, подобрать развивающие комплекс лечебной гимнастики. Возможно так же посещение бассейна и массажного кабинета для развития мускулатуры. При малейшем изменении в их состоянии им проводят диагностическое обследование.

При аномалии Арнольда Киари стоит с большой осторожностью относиться к массажу, ни в коем случае нельзя проводить массаж воротниковой зоны!

При 2 типе назначают мочегонные препараты, миорелаксанты, витамины и микроэлементы. Как правило, этого достаточно для поддерживающей терапии.

При 3 и 4 степенях пациентам проводят оперативное лечение, оно направленно на борьбу с гидроцефалией и нормализацию ликворо-динамики. В современной медицине применяют следующие варианты хирургического вмешательства :

1. Ламинэктомия.
2. Декомпрессия задней черепной ямки.
3. Шунтирование.

Оперативное лечение дает позитивную динамику и позволяет стабилизировать пациента, однако полностью не излечивает заболевание.

Осложнения

Осложнения связанны с компрессионным действием вклинивающихся структур мозга в большое затылочное отверстие. Это может привести к сдавлению спинного мозга, параличам и парезам черепно-мозговых нервов, костным порокам и нарушениям кровоснабжения тех или иных отделов позвоночника и головного мозга.

Прогноз

К сожалению, прогноз по данному заболеванию неблагоприятен. Социально адаптированными являются только пациенты 1 типа.

Профилактика

Специфической профилактики для данного порока развития не существует. Будущая мама должна быть достаточно информирована о существовании пороков внутриутробного развития, стадиях и сроках развития плода, заботиться о своем здоровье, полноценно питаться, своевременно проходить все необходимые обследования, выполнять рекомендации медицинского персонала.

Аномалия Арнольда-Киари (ААК) является патологическим явлением в организме, при наличии которого возникает повреждение морфологического построения ствола мозга и мозжечка по отношению к костной части черепной коробки и позвоночника.

Такой синдром относят к порокам краниовертебральной зоны.

Формирование аномалии происходит в задней ямочке черепа. Если данная ямка не достаточного объема, то прогрессирует сдвиг отделов мозга к большому отверстию затылка и разлад в циркуляции церебральной жидкости.

Чем характерная аномалия?

Согласно построению черепной коробки, в задней её части локализуется черепная ямочка, содержащая червь мозжечка и его полушария, а также продолговатый мозг. Последнее ограничивается костью черепа и не может изменяться в размерах.

При смещении структурных частей мозга могут происходить несоответствия размерности и диаметра отверстия, сдавливание тканей нервных окончаний, влекущие к пагубным последствиям.

Важные для нормальной жизнедеятельности человека нервные центры расположены в продолговатом мозге.

Они отвечают за функционирование системы сердца, дыхания и сосудов, так что проявление патологии будет заключаться в разной симптоматике помимо невралгии. При последних формах аномалии Арнольда-Киари прогрессирует угнетение функций жизнедеятельности, которые чреваты смертью.

Если происходит смещение гемисфер мозжечка, то развивается остановка циркуляции церебральной жидкости, усугубляя состояние.

Данная патология может быть приобретенной, прогрессирующей под воздействием внешних факторов, несмотря на нормальное строение мозга при появлении на свет. Аномалия Арнольда-Киари, также, может регистрироваться сразу после рождения на свет, формируясь у эмбриона и сопутствуя другим патологическим нарушениям развития плода.

В отдельных ситуациях до определения заболевания проходит большой отрезок времени, или происходит ситуация, которая провоцирует явное проявление, протекающей до этого без симптомов, аномалии Арнольда-Киари. А, в отдельных случаях, заболевание диагностируется во время подозрения на другую болезнь с обследованием на магнитно-резонансной томографии.

Виды аномалии Арнольда-Киари

Согласно статистическим данным, частота регистрации аномалии Арнольда-Киари составляет от трех до девяти случаев диагностирования на сто тысячное население.

Разбиение на виды впервые описал Арнольд Киари в 1891 году. Классификация происходит в зависимости от того, какие именно структуры сместились на уровне большого затылочного отверстия, и насколько сильно произошло изменение их строения.

Классификация происходит по четырем типам, которые расположены ниже:

• ААК 1 типа – определяется, когда в позвоночный канал из черепа наблюдается опущение нижний части полушарий мозжечка, именуемые миндалины мозжечка;
• ААК 2 типа – При смещении в позвоночный канал большой части мозжечка (включительно с червем), четвертый желудочек, продолговатый мозг;
• ААК 3 типа – определяется, когда мост, четвертый желудочек, мозжечок и продолговатый мозг располагаются ниже, чем большое отверстие затылка;
• ААК 4 типа – тип характеризуется недоразвитостью мозжечка, но правильным его расположением в полости черепной коробки.

Первые два типа аномалии Арнольда-Киари регистрируются гораздо чаще, нежели последние два.

Объясняется это тем, что третий и четвертый типы, в преимущественном большинстве случаев, не совместимы с жизнью. Летальный исход настигает пораженного в первые дни жизни.

Также, согласно статистическим данным, до восьмидесяти процентов случаев с синдромом Арнольда-Киари отмечается сопутствие ей патологии, при которой в спинном мозге присутствуют полости, что замещают мозговую ткань.

Классификация данного заболевания происходит и по степени тяжести, среди которых выделяются следующие:

• 1-я степень. Является наиболее легким вариантом развития заболевания, так как пороки мозга при первой степени практически не появляются, а симптоматика может вовсе не проявляться, развиваясь только при внешних воздействиях (травматические ситуации, инфекционное поражение нейронов и т.д.);
• Мальформация (неправильное развитие) при 2-ой и 3-ей степени сочетается с различными пороками нервных тканей – неправильным развитием структур мозга и подкорковой зоны, смещением мозга, с появлением кист в путях циркуляции церебральной жидкости, а также недоразвитостью извилин головного мозга.

Причины аномалии Арнольда-Киари

Окончательно не доказано точное происхождение заболевания. Разные ученые выдвигают на рассмотрение разные теории, каждая из которых вполне логична и подтверждается научно.

Раньше данной аномалией развития считали только пороком, который присутствует в организме с самого рождения.

Наблюдение ученых доказали, что лишь небольшая часть пациентов имела врожденные пороки при развитии внутри утробы матери, а остальное множество регистрируемых аномалий Арнольда-Киари были приобретены в течение жизни человека.

Основной причиной, которая провоцирует синдром Киари, является неравномерная скорость роста нервных тканей головного мозга и костной основы черепной коробки, то есть когда мозг растет в разы быстрее, чем увеличивается костная часть черепа, содержащая его внутри себя.

Если форма патологии, является врожденной, то она сочетается с неправильным развитием костной части черепной коробки, что влечет к недоразвитости черепа, а также к сбою формирования связок.

В таком случае, любые воздействия на череп опасны, так как любая травматическая ситуация черепа и мозга способна быстро ухудшить течение патологического состояния. Для синдрома Арнольда-Киари характерны признаки порока в сопутствии других отклонений в развитии внутри утробы матери.

Медиками сформировано две версии механизма развития патологического состояния:

• Первый механизм заключается в уменьшении размерности ЗЧЯ (задняя черепная ямка), тогда как нормальная размерность отделов мозга сохраняется;
• Второй механизм заключается в росте объемности непосредственно мозга, тогда как правильные размеры ЗЧЯ и отверстия затылка сохраняются. В таком случае мозг сдавливает свои структурные отделы, что влечет к смещению полостей.

Основными факторами, провоцирующими прогрессирование аномалии Арнольда-Киари, являются нижеперечисленные:

• Чрезмерное употребление лекарственных препаратов во время вынашивания плода;
• Выпивание алкоголя в период вынашивания ребенка;
• Болезни вирусного происхождения у будущих мам , самыми опасными из которых являются краснуха, герпес и т.д.;
• Травматические ситуации в процессе родов;
• Отдельные разновидности травм головы, а также противоудар , происходящий при смещении мозга в одну сторону, и резком возращении на место, провоцируя отклонения в нормальном перемещении церебральной жидкости;
• Нарушение нормального развития мозга, связанные со скоплением в его полостях жидкости сверх положенной нормы . При прогрессировании количества жидкости, давление увеличивается выше уровня, и происходит смещение структурных компонентов мозга в заднюю часть. В отдельных случаях она является одним из признаков аномалии Арнольда-Киари, появляющаяся при смещении мозжечка вниз, и происходит развитие блокирования путей циркуляции церебральной жидкости. Это приводит к увеличению давления ликвора.

Симптомы аномалии Арнольда-Киари

Это патологическое состояние проявляет симптомы зависимо от типа и характера смещения структурных компонентов в задней черепной ямочке. Достаточно часто симптоматика вовсе не проявляется и фиксируется случайным образом при обследовании структур головного мозга.

Определение проявлений аномалии Арнольда-Киари у взрослых людей может провоцировать травматическая ситуация головы, дети проявляют явную симптоматику уже с рождения.

Первый тип аномалии Арнольда-Киари диагностируется в большинстве случаев и может определяться у подростков, или взрослых в следующих патологических признаках:

• Гипертензионный синдром . Обусловлен повышением давления внутри черепной коробки, что происходит при блокировании оттока церебральной жидкости при смещении отделов мозга.
  Характерными признаками являются головные боли в районе затылочной зоны, которые усиленно проявляются при кашле, чихании и т.д., тошнота и рвотные позывы, не приносящие облегчения, а также ощущение напряженности мышц шейного отдела;
• Церебеллярный синдром. При таком синдроме в процесс смещения вовлекается мозжечок.
  Симптомы проявляются в нарушениях речевого аппарата, двигательной функции, потерях равновесия, а также непроизвольных колебательных движениях глаз. Поступают жалобы на нарушение походки, неспособность устойчиво находится в пространстве, нарушения мелкой моторики рук и координации движений в пространстве;
• Бульбарный синдром . Данная симптоматика прогрессирует при поражении ствола мозга. Является наиболее опасным, так как там локализуются черепные нервы и центры, отвечающие за жизнедеятельность человека.
  Симптомы проявляются в головокружениях, трудностях при глотании, упадке слуха, ощущении шума в ушах, обморочных состояниях, понижению артериального давления, ночных остановках дыхания, а также в двоении перед глазами и упадке зрения;
• Корешковый синдром . Заключается в появлении симптомов нарушения функциональности черепно-мозговых нервов.
  Основными его признаками являются нарушения подвижности языка, сиплый голос, трудности при глотании пищи, упадок слуха и ощущение шума в ушах, потери чувствительности на лице;
• Сирингомиелический синдром . Возникает при формировании полостей и кист на пути движения церебральной жидкости, что приводит к нарушениям её циркуляции.
  Отмечается следующая симптоматика: нарушения чувствительности, онемения, расслабление мышц, отклонения в суставах. При таких нарушениях человек не может нормально воспринимать собственное тело, и при закрытии глаз он не может точно сказать подняты ли его руки (ноги). Отмечается снижение чувствительности к болевым ощущениям и температурным воздействиям.
  Если развит второй, или третий тип аномалии Арнольда-Киари, то отмечается значительно более сильная симптоматика, и появление её происходит сразу после родов. Отмечаются шумы при дыхании, остановки дыхания, паралич гортани с двух сторон, который не дает пораженному нормально глотать, вследствие чего жидкая пища попадает в носовые пазухи;
• Синдром вертебробазилярной недостаточности. Данный синдром обусловлен нарушением циркуляции крови в локальной полости мозга.
  Основными признаками являются головокружения, потери сознательного состояния, или тонуса мышц, упадок зрения.

Прогноз при их диагностировании не является благоприятным.

Обнаружив хотя бы один симптом, обращайтесь в больницу для обследования, самолечение в таком случае не допускается.

Последствия аномалии

При диагностировании такого заболевания, как аномалия Арнольда-Киари, возможно прогрессирование отягощений, приводящие к блокированию циркуляции церебральной жидкости, поражению нервов, локализированных в полости черепной коробки, сдавливанием структур ствола мозга.

Наиболее распространенными отягощениями, прогрессирующими при аномалии Арнольда-Киари, являются:

• Патологии инфекционного и воспалительного характера. К таким осложнениям относятся инфекции из области урологии (связанны с лежачим расположением человека), бронхиальные пневмонии, трудности при глотании и дыхании, нарушение функциональности органов таза;
• Нарушения дыхательных функций, а также апноэ (приступные остановки дыхания во время сна);
• Киста позвоночника;
• Паралич, причиной которого может стать сдавливание спинного мозга;
• Увеличение давления внутри черепной коробки , что провоцируется блокировкой путей циркуляции церебральной жидкости. Такое состояния может диагностироваться как у плода, который только появился на свет, так и у взрослых людей.

Диагностика

Диагностика данного заболевания достаточно непроста. При неврологическом обследовании, аномалия Арнольда-Киари, проявляется только в повышении давления внутри черепной коробки, что именуется гидроцефалией.

При рентгенографическом исследовании головного мозга диагностируется только нарушение строения костной части черепа, которые часто сопутствуют аномалии Арнольда-Киари.

Точный способ диагностирования, позволяющий точно определить заболевания – это магнитно-резонансная томография (МРТ).

Исследование является достаточно дорогостоящим, но отображает полную картину состояния всего организма, в том числе и подробную картину состояния головного мозга.

Чтобы получить наиболее точные результаты нужно не двигаться во время обследования. Детям, на момент исследования, чаще всего вводят наркоз.

При помощи МРТ врач может определить порок костей и варианты развития головного мозга, церебральных сосудов, изучить объемность задней черепной ямочки, а также ширину затылочного отверстия.

Лечение аномалии Арнольда-Киари

Если аномалия не проявляется явно выраженной симптоматики, то никакое лечение не требуется. В большинстве случаев, человек с протеканием аномалии Арнольда-Киари без симптомов, не догадывается о наличии патологии в организме.

При проявлении симптоматики применяется медикаментозное, или хирургическое лечение.

Если патологи проявляется только болевыми ощущениями в голове, то применяют терапию лекарственными препаратами, которые состоят из:

• Средства против воспаления (Найз, Ибупрофен);
• Анальгетики (Кеторол);
• Препараты против спазмов (Мидокалм).

Если отмечаются расстройства из области невралгии, симптомы сдавливания полостей мозга, нервов, расположенных в мозге, а также отсутствии эффективности от медикаментозной терапии в течение трех месяцев – применяется операционное вмешательство.

Сама часто применяемая хирургическая операция при аномалии Арнольда-Киари – краниовертебральная декомпрессия.

Основная цель такого операционного вмешательства – увеличение размерности задней черепной ямочки.

При проведении такой операции производится удаление частей кости затылка, выполняется резецирование миндалин мозжечка. В случае надобности производится удаление задних отделов шейных позвонков, которые идут первыми.

Чтобы не допустить того, что задние части мозга пролабируют в сделанное отверстие, на твердую оболочку мозга накладывают специализированные синтетические заплатки.

Краниовертебральная декомпрессия задней черепной ямки является достаточно рискованной и травматической операцией. Согласно статистическим данным, прогрессирование отягощений происходит у одного из десяти пациентов, тогда как при отсутствии вмешательства показатель летальных исходов в разы меньше.

Так как риск прогрессирования отягощений очень высок, то к такому способу лечения приходят только при серьезных сдавливаниях головного мозга.

Помимо декомпрессии, для лечения аномалии Арнольда-Киари применяется, также, шунтирование, помогающее церебральной жидкости удаляться.

Пациенту имплантируются специальные трубки, по которым после операции происходит транспортировка церебральной жидкости, что значительно снижает давление внутри черепной коробки.

Если прогрессируют тяжелые формы заболевания, то лечение их показано только после госпитализации пациента. В стационаре проводятся профилактические меры по предотвращению инфекционных заболеваний и купирования симптомов невралгии.

Для противостояния отечности применяют Магнезию, Фуросемид и т.д., производят искусственную вентиляцию легких, если нарушены дыхательные процессы и т.д.

Профилактика

Так как заболевания является преимущественно врожденным, то беременным женщинам необходимо тщательно следить за собой в период вынашивания ребенка.

Нужно поддерживать нормальную температуру тела, не нагружать себя, хорошо питаться и делать все, чтобы максимально снизить риск прогрессирования отягощений у плода.

Профилактическими действиями, по предотвращению аномалии Арнольда-Киари у взрослых является:

• Соблюдать профессиональные меры безопасности (одевать шлем, работать со страховкой и т.д.);
• Следить за ребенком, так как дети часто подвержены падениям и травмам;
• Исключить риск (прыжки без страховки, поездки на мотоциклах, велосипедах, роликах без шлемов и т.д.);
• Соблюдать режим дня с нормальным отдыхом и сном;
• Избегать стрессовых ситуаций и психоэмоциональных нагрузок;
• Правильно питаться. Рацион должен содержать большое количество растительных компонентов и продуктов богатых витаминами и питательными компонентами;
• Один раз в год проходить полное обследование в больнице. Это поможет поставить возможный диагноз на раннем этапе, что предотвратит прогрессирование отягощений.

Сколько живут при аномалии?

Продолжительность жизни при аномалии Альберта-Киари первого типа достаточно высок, и зависит от множества факторов, среди которых степень сдавливания отдельных участков мозга. Преимущественно, люди не знают о наличии у них патологии. Она может явно проявляться при травмах, или внешних воздействиях.

При диагностировании 1-го и 2-го типа аномалии с явно выраженными отягощениями, прогнозирование ухудшается, так как проявляется невралгическая недостаточность, которую трудно лечить. В таком случае очень важно вовремя провести хирургическую операцию.

При позднем проведении операции возможна инвалидность.

Если у человека отмечается третий, либо четвертый тип аномалии Альберта-Киари, которые являются наиболее тяжелыми её формами, то прогнозирование не благоприятно.

Происходит поражение многих структурных компонентов мозга, также часто прогрессируют и отягощения других органов, которые не совмещаются с жизнью.

Обнаружив малейшие признаки заболевания, обращайтесь в больницу для обследования.

Не занимайтесь самолечением и будьте здоровы!

мальформация Киари I типа
(большая стрелка указывает на смещение в большое затылочное отверстие миндалины мозжечка, маленькие стрелки указывают на сирингомиелическую кисту)

Аномалии остео-неврального развития кранио-цервикального сочленения, вошедшие в литературу под эпонимом «мальформация Киари», составляют один из сложных и разделов неврологии и нейрохирургии. До появления МРТ больным с болями в шейно-затылочной области в преобладающем большинстве случаев ставили диагноз «остеохондроз шейного отдела позвоночника»

Мальформация (Арнольда-) Киари – врожденная патология, характеризующаяся опущением структур задней черепной ямки ниже уровня большого затылочного отверстия (БЗО), то есть ниже линии, соединяющей края клиновидной и затылочной костей, в субарахноидальное пространство спинного мозга (некоторые авторы, учитывая меньший вклад J. Arnold в описание данной патологии, считают правильным называть ее термином «мальформация Киари»).

Выделяют три типа мальформации Киари (МК: I, II, III). Для невролога наиболее актуальна МК I, которая чаще всего встречается в популяции (МК I является наиболее часто встречающейся врожденной патологией центральной нервной системы и составляет 3,3 - 8,2 случаев на 10000 населения с известной вариабельностью по географическим зонам; чаще встречается у женщин, в т.ч. позднего репродуктивного и перименопаузального возраста , соотношение больных женщин и мужчин - 3:1). О ней (т.е. о МК I) и пойдет речь в настоящем обзоре, но предварительно дадим характеристику каждой МК:

читайте также статью «Встречаемость аномалии Арнольда-Киари в практике невролога» Кантимирова Е.А., Шнайдер Н.А., Петрова М.М., Строцкая И.Г., Дутова Н.Е., Алексеева О.В., Шаповалова Е.А.; ГБОУ ВПО «Красноярский государственный медицинский университет им. В.Ф. Войно-Ясенецкого» Минздрава России, Красноярск (журнал «Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика» №4, 2015 [читать ]

МК I характеризуется каудальным смещением мозжечка и опущением миндалин (миндалик) ниже БЗО, при этом задняя черепная ямка имеет небольшие размеры (МК I может сочетаться с фиброзом мягкой и арахноидальной оболочек вокруг ствола мозга и миндалин мозжечка, гидромиелией, сирингомиелией (в 70 - 90 % случаев), костными кранио-вертебральными аномалиями [см. далее]); обычно диагностируется у лиц молодого возраста; следует обратить внимание на то, что согласно классификации американской ассоциации нейрохирургов (1997) МК I может быть «приобретенной» в результате базального арахноидита, люмбо-перитонеального шунтирования, многочисленных люмбальных пункций;

на основании анализа клинико-рентгенологических и нейровизуализационных наблюдений выделено 3 варианта МК I: передний, промежуточный и задний (С.В. Можаев и соавт., Институт мозга человека РАН, Санкт-Петербург, кафедра неврологии и нейрохирургии СПбГМУ, 2007):

■ передний вариант сочетает в себе отклонение зуба С2 позвонка кзади, платибазию или базилярную импрессию, а также нависание продолговатого мозга над зубовидным отростком (см. рис. 1);
■ промежуточный вариант предполагает элементы компрессии вентральных отделов продолговатого и верхнешейных сегментов спинного мозга зубовидным отростком С2 позвонка и дорсальных - сместившимися миндалинами мозжечка (см. рис. 2);
■ задний вариант предполагает элементы компрессии дорсальных отделов продолговатого и верхнешейных сегментов спинного мозга смещенными в большое затылочное отверстие миндалинами мозжечка (см. рис. 3).

МК II отличается большей степенью пролапса структур мозга через БЗО и характеризуется каудальной дислокацией в шейный канал нижних отделов червя, продолговатого мозга, IV желудочка, часто сочетается с другими дизрафиями (см. далее « ») - миеломенингоцеле, перегибом спинного мозга, стенозом водопровода и гидроцефалией, маленькой задней черепной ямкой, недоразвитием намета мозжечка, окном в серповидном отростке со сращением полушарий мозжечка в этой области; обычно проявляется в детстве и юности;

Сравнительная характеристика 1-го и 2-го типов МК (Greenberg M.S., 2006):

МК III проявляется грубым смещением мозжечка и продолговатого мозга в позвоночный канал (в менингеальном мешке через дефект в затылочной кости) и не совместима с жизнью;

Ранее выделяли также и МК IV типа, которая характеризовалась резкой гипоплазией мозжечка без опущения его миндалин в большое затылочное отверстие, но в настоящее время IV тип мальформации – аномалии – предпочитают относить к группе патологии ; в 2001 году R.S. Tubbs предложил выделять «Chiari zero malformation» (МК 0) – на основании наличия гидромиелии без опущения миндалин мозжечка при уменьшенном объеме задней черепной ямки.

Таким образом, морфологическим субстратом МК I является хроническая грыжа миндалин мозжечка в заднее спинальное субарахноидальное пространство. В редких случаях смещение миндалин может достигать дуг С5 или даже C6 позвонков (Е.Г. Потемкина на основании выполненных исследований предложила классифицировать МК по степени опущения миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и каудальнее: 0 степень – миндалины расположены на уровне верхнего края затылочного отверстия, 1 степень – миндалины мозжечка смещены до уровня верхнего края дуги атланта (С1 позвонка), 2 степень – до уровня верхнего края тела С2 позвонка; 3 степень – до уровня верхнего края С3 позвонка и ниже в каудальном направлении).

Наряду с дистопией миндалин мозжечка при МК I иногда отмечается и небольшое каудальное смещение продолговатого мозга. Корешки каудальной группы черепно-мозговых нервов и верхних шейных сегментов спинного мозга имеют восходящее направление. Миндалины мозжечка тампонируют большую затылочную цистерну, как краниальный, так и спинальный ее отделы, обуславливая нарушение циркуляции ликвора из желудочковой системы в спинальное субарахноидальное пространство.

Дистопия миндалин мозжечка в 10 - 15 % случаев сочетается с облитерацией отверстия Мажанди, а в 20 - 25% - с закрытием его частично перфорированной мембраной, что существенно отягощает патологию каудального смещения заднего мозга. Нередко при МК I выявляются костные аномалии основания черепа и шейного отдела позвоночника – базилярная импрессия (18 - 33%), платибазия (7 - 25 %), ассимиляция атланта с затылочной костью (5 - 31 %), spina bifida верхних шейных позвонков, синдром Клиппель - Фейля (Dyste G.N., Menezes A.H., VanGilder J.C., 1989).

Длительное существование мозжечковой грыжи сопровождается реактивными изменениями в оболочках мозга. Рубцовые процессы в подоболочечных пространствах создают дополнительные препятствия циркуляции спинномозговой жидкости и иногда являются основным фактором, обуславливающим манифестацию заболевания. В спинном мозге при МК I часто отмечается расширение центрального канала - гидромиелия. Разрушение эпендимы центрального канала и экспансия полости в серое вещество спинного, продолговатого и конечного мозга сочетается с развитием реактивного глиоза и гаустр – сирингомиелия, сирингобульбия, сирингоцефалия.

ЭТИОЛОГИЯ и ПАТОГЕНЕЗ МК …
Этиология и патогенез МК остаются недостаточно изученными. Обилие теорий патогенеза аномалии говорит об отсутствии единого мнения в этом вопросе. Впервые объяснение причины развития мальформации предложил H.Chiari в 1894 году. Ведущей стала гидродинамическая теория в связи с тем, что во всех наблюдениях опущение миндалин мозжечка сопровождалось гидроцефалией. Но не найдя взаимосвязи между степенью гидроцефалии и тяжестью краниоспинальных изменений, он предположил в качестве дополнительного механизма формирования аномалии недостаточный рост костей и недостаточное развитие черепа, а как результат повышение внутричерепного давления.

Учитывая гипотезу Chiari H., что грыжа заднего мозга обусловлена гидроцефалией мозга, в 1917 году Weed L.D. выдвинул теорию, объясняющую развитие гидроцефалии. Он выделил критический период между 6-ой и 8-ой неделями эмбриогенеза, когда наблюдается эмбриональная гидроцефаломиелия. Автор показал, что на 6-й неделе эмбрионального развития происходит расширение нервной трубки за счет переполнения её ликвором. На 8-й неделе под действием ликворного давления в полости примитивных желудочков и центрального канала спинного мозга происходит формирование отверстий Мажанди и Лушка, гидродиссекция субарахноидального пространство. Если к 8-й неделе эти отверстия непроходимы, то возникает окклюзионная гидроцефалия. В случае более позднего формирования отверстий развивается сообщающаяся гидроцефалия.

Отталкиваясь от концепции, предложенной Weed L.H., Gardner W.J. выдвинул оригинальную гидродинамическую гипотезу формирования одного из наиболее частых осложнений мальформации Киари – сирингомиелии. Согласно его теории формирование сирингомиелических кист схоже с процессом гидродиссекции субарахноидального пространства у эмбриона. Отличие состоит в том, что пульсовая гидродинамическая волна, возникающая в желудочковой системе при пульсации хориоидальных сплетений, гасится из-за затрудненного нормального оттока ликвора из полости IV желудочка в большую затылочную цистерну за счет соударения со стенками центрального канала спинного мозга. Это препятствует его заращению и постепенно приводит к возникновению полостей с эпендимарным покровом или без него. Под давлением ликвора полости окружаются глиальным валом и формируется сирингомиелическая киста.

Williams B. увязывает прогрессирование мальформации Киари и развитие сирингомиелии с краниоспинальной диссоциацией давления. Автор показал, что обструкция краниоспинального ликворотока из краниального в спинальное субарахноидальное пространство на уровне большого затылочного отверстия встречается при приеме Valsalva у пациентов с аномалией Киари и сирингомиелией. В норме высокое внутригрудное давление, связанное с кашлем или натуживанием, передается на эпидуральные вены спинного мозга и приводит к формированию волны давления, которая выталкивает порядка 8 мл цереброспинальной жидкости из спинального субарахноидального пространства через большое затылочное отверстие в полость черепа. Согласно теории Williams B. возникает существенная разница давления между интраспинальным давлением и давлением в субарахноидальном пространстве спинного мозга при кашле и чиханье, так как частичная обструкция обуславливает снижение ликворотока через foramen magnum. Этот градиент давления приводит к проталкиванию цереброспинальной жидкости из IV желудочка через открытый центральный канал в сирингомиелическую полость. Именно концепции Williams B. и Gardner W.J. стали теоретическим обоснованием для применяемых в клиниках оперативных вмешательств.

Oldfield E.H. et al. (1994) проанализировав данные МРТ и фазово-контрастной МРТ, интраоперационной ультрасонографии выдвинули оригинальную гипотезу развития и прогрессирования сирингомиелии при мальформации Киари. Во время кардиальной систолы смещение вниз эктопированных миндалин мозжечка создает блокаду субарахноидального пространства на уровне большого затылочного отверстия, и с каждой последующей систолой миндалины начинают функционировать как поршневая система с передачей систолического давления спинальной жидкости, которая воздействует на поверхность спинного мозга и проходит через периваскулярное и интерстициальное пространства в вещество спинного мозга, формируя сирингомиелическую полость.

Теория краницефальной диспропорции нашла понимание как у сторонников невральной дисгенезии, так и остеальной. Cleland J. был сторонником первичной дисгенезии ствола головного мозга. Barry A. et al. (1957) после обследования пяти человеческих эмбрионов пришли к заключению, что в основе патологии лежит чрезмерно быстрый рост нервной ткани, в результате чего увеличенные полушария мозга смещают намет мозжечка каудально. Теории, свидетельствующие о более существенном значении задержки роста черепа по сравнению с быстрым развитием мозговой ткани с последующей недостаточной флексией моста и его опущением, подтверждаются сообщениями Nyland H. и Krogness K.G., описавшими у пяти взрослых с мальформацией Киари маленькую заднюю черепную ямку и в эксперименте подтвержденными Marin-Padilla M. Исследователь предложил новую гипотезу этиологии и морфогенеза аксиальных скелетно-дизрафических нарушений, включая мальформацию Киари I и II типов. Путем введения высоких доз ретинола беременным хомякам была моделирована мальформация Киари и показана первичность парааксиальной мезодермальной недостаточности в происхождении аномалии, проявляющаяся дефектом в развитии хрящевой ткани костей черепа и шейного отдела позвоночника в первые недели эмбионального развития.

Позднее Nishikawa M. et al. (1997) с помощью методики «volume ratio» выявили значительную диспропорцию объема структур заднего мозга (средний мозг, мост, мозжечок и продолговатый мозг) по отношению к объему задней черепной ямки у больных с мальформацией Киари I типа в сравнении с контрольной группой, что позволило сделать вывод о недоразвитии затылочной кости и формировании маленькой задней черепной ямки в связи с недостаточным развитием окципитального сомита из парааксиальной мезодермы. К такому же выводу пришли Milhorat T.H. et al. (1999), проведя ретроспективный анализ 364 пациентов с мальформацией Киари.

Выделение генов РАХ 1, РАХ 9, определяющих развитие аксиальных сомитов, позволило сформулировать генетическую теорию патогенеза аномалии. Описание семейных случаев мальформации Киари у монозиготных близнецов и близких родственников также указывает на роль наследственности в возникновении патологии. Stovner L.J. (1992) описал семью, где шесть её членов: монозиготные сестры-близнецы, их мать и три их дочери имели аномалию Киари, у одной из близнецов в сочетании с сирингомиелией. Cavender R.K. и Schmidt J.H. в 1995 году представили уникальный случай – монозиготных тройняшек, у каждой из которых имелась различная степень тонзилярной эктопии. У одной из них - в сочетании с сирингомиелией. В исследовании, проведенном Milhorat T.H. et al. (1999) проанализировав родословные 21 семьи, указал на аутосомно-рецессивный и аутосомно-доминантный тип наследования с уменьшенной пенетрантностью. В отечественной литературе представлено несколько наблюдений. В 2000 году Менделевич Е.Г. с соавт. (2000) опубликовал результаты клинических и МРТ-исследований, проведенных в двух семьях. В одной из них два брата имели различные варианты сирингомиелии (с мальформацией Киари и без нее). Во второй - супруги были больны сирингомиелией и аномалией Киари, а у одного из сыновей выявлена бессимптомная форма мальформации Киари. Крупина Н.Е. представила результаты обследования родственников 47 пациентов с мальформацией Киари I типа. У 91 родственника первой степени родства в 89% диагностирована аномалия основания и свода черепа, а в 50,5% - аномалия Киари.

Hida K. et al. (2001) в качестве этиологического фактора мальформации Киари на первое место ставят родовую травму. Такой же точки зрения придерживаются Щиголев Ю.С. и Ларионов С.Н., указывая на схожесть дискрании при аномалии Киари с вариантами конфигурации головки новорожденного при прохождении по родовым путям. Валиулин М.А. и Ларионов С.Н. в последующем предложили концепцию происхождения остео-невральной диспропорции вследствие родовой травмы, включающую следующую цепь патогенетических звеньев:

■ родовая травма с повреждением клиновидно-решетчатой или клиновидно-затылочной части ската в области клиновидно-затылочного синхондроза;
■ микротравма небольшого участка костной структуры при постоянной патологической ирритации пульсирующего мозга неизбежно влечет за собой серию таких же мелких нарушений целостности кости и её опорной функции, обуславливая развитие асептического некроза остеоцитов в субхондральной зоне;
■ отсутствие прочной фиксации ведет к увеличению объема повреждения, делает условия заживления неблагоприятными; сломанные костные балки смещаются при движении, их соединение и объизвестление идет замедленно и неправильно;
■ повреждение костных структур в зоне клиновидно-затылочного синхондроза при сохраненной функциональной нагрузке приводит к укорочению и деформации ската и, как следствие, видоизменению формы задней черепной ямки, уменьшению её вместимости.

источник: статья «Мальформация Киари I типа: патогенез, диагностика, хирургическое лечение (обзор литературы)» Севостьянов Д.В., ГОУ ВПО Уральская государственная медицинская академия Росздрава, г. Екатеринбург, Россия (журнал Вестник уральской медицинской академической науки» № 1, 2011)

Как правило, МК I клинически проявляется в возрасте 15 - 25 (± 10) лет мозаичной картиной страдания мозжечка, каудальной группы черепно-мозговых нервов, продолговатого, полушарий головного и спинного мозга и характеризуется следующими наиболее часто встречающимися синдромами:

■ мозжечковый (флоккулонодулярный) синдром включает одно- и двустороннюю атаксию, дисметрию, интенционный тремор;
■ синдромокомплекс поражения ствола мозга (бульбарный синдром), обусловленный различным сочетанием признаков и симптомов страдания каудальной группы краниальных нервов, продолговатого и верхних сегментов шейного отдела спинного мозга;
■ синдром центрального канала спинного мозга (интрамедуллярный), который проявляется признаками и симптомами интрамедуллярного поражения спинного мозга и включает боль (часто «жгучего» характера), диссоциированные и заднестолбовые расстройства чувствительности, сегментарные амиотрофии;
■ пароксизмы синдрома церебральной гипертензии характеризуются «кашлевой» головной болью, тошнотой и рвотой на высоте головных болей, а также сочетанием эпизодов цефалгии с головокружением;
■ пирамидный синдром выражается симптомами и признаками регидности и/или спастики, гиперрефлексии, проводниковыми знаками, а иногда и перекрестного паралича;
■ [также существует следующая классификация неврологических синдромов в клинической картине МК: гипертензионно-гидроцефальный, мозжечковый, пирамидно-бульбарный синдром, корешковый, сирингомиелический; в зависимости от уровня повреждения В.С. Лобзин (1992) распределил все неврологические симптомы в группы: церебральные, цереброспинальные, спинальные].

читайте также статью «Симптоматика изолированной мальформации Киари 1 и сочетанной с сирингомиелией» И.Л. Сурженко, Е.Г. Менделевич; Кафедра неврологии и реабилитации Казанского государственного медицинского университета (Казанский медицинский журнал, №1, 2009) [читать ]

Заподозрить у пациента аномалии краниовертебральной области возможно при внешнем осмотре в случае выявления малых аномалий развития («стигм дизэмбриогенеза»), являющихся своеобразными фенотипическими маркерами пренатального дизонтогенеза: симптом «короткой шеи», добавочные шейные ребра, низкая граница роста волос, неправильный прикус, эпикант, «готическое небо», воронкообразная грудь, кифосколиоз, плоскостопие, ротационая установка головы и др. Краниовертебральные дисплазии отличаются полиморфизмом клинической картины, что требует дифференциации с довольно широким спектром заболеваний (рассеянный склероз, цервикальная миелопатия, миопатии, новообразования краниовертебрального стыка, боковой амиотрофический склероз и др.)

Для оценки темпа развития неврологических симптомов применяют классификацию, предложенную О.Е. Егоровым, В.В. Крыловым, Н.Н. Яхно (2004):

■ латентная форма течения заболевания - неврологические проявления остаются стабильными в течение нескольких лет (более 3-х лет);
■ медленно-прогредиентная форма течения заболевания - ведущие симптомы нарастают в период от 6 месяцев до 3 лет (наиболее характерная форма для МК I);
■ быстро-прогредиентная форма течения заболевания - усугубление неврологических симптомов в период до 6 месяцев.

Наиболее частыми симптомами при МК I являются мозжечковые (в т.ч вестибуло-мозжечковые и кохлеарные) нарушения в виде статико-локомоторной атаксии, гиперметрии, диффузной мышечной гипотонии, пароксизмального несистемного головокружения, горизонтального и вертикального нистагма «бьющего вниз»,. Кроме того, пациенты могут предъявлять жалобы на двоение, периодически возникающий «туман» перед глазами. Патогенез перечисленных симптомов обусловлен гипертензионно-компрессионно-сосудистыми факторами.

Особого внимания заслуживает анализ пирамидно-бульбарных нарушений. Общим фактором в патогенезе их происхождения является воздействие повышенного внутричерепного давления на дно IV желудочка и продолговатый мозг. Если возникновение бульбарных симптомов обусловлено внутричерепной гипертензией, то появление пирамидного симптомокомплекса, наиболее вероятно, объясняется смещением кпереди продолговатого мозга и придавливанием его вентральной поверхности к костным образованиям. Обращал на себя внимание факт, что пирамидный симптомокомплекс значительно чаще имеет односторонние проявления, чем двусторонние (что косвенно подтверждает компрессионную версию). Компрессионно-сосудистые воздействия на медиальный продольный пучок являются причиной появления нистагма, нарушения конвергенции, пареза взора вверх.

В патогенезе развития корешкового синдрома основная роль принадлежит компрессионному фактору. При этом страдают III, V - XII черепные нервы, а также верхнешейные спинномозговые корешки. Как правило, неврологический дефицит является двусторонним, однако практически всегда имеет место преобладание какой-то стороны поражения. Это особенно четко прослеживается у больных с поражением IX - X и XI пар черепных нервов. Нередко у больных при МК I имеет место смещение задних нижних мозжечковых артерий ниже плоскости большого затылочного отверстия, при этом одна из артерий в некоторых случаях может сдавливать добавочный нерв и сопровождаться соответствующими клиническими проявлениями.

Проявления сирингомиелического синдрома складываются из нерезко выраженных общемозговых и сегментарно-проводниковых нарушений: чувствительные - носят сегментарно-диссоциированный характер; двигательные - проявляются периферическими и смешанными парезами в руках, центральными (пирамидными) - в ногах (следует отметить, что величина сирингомиелических кист не всегда коррелирует с выраженностью неврологических симптомов). По данным исследования Севостьянова Д.В и Сакович В.П. (2011) сочетанный вариант МК I и сирингомиелии характеризуется преобладанием следующих признаков:

■ латентной формы заболевания;
■ триады жалоб больных на головную боль, головокружение, боли по ходу позвоночника;
■ объективной симптоматики, представленной по степени частоты координаторно-мозжечковыми и бульбарными расстройствами в сочетании с ангиопатией сетчатки, а также глазодвигательными нарушениями;
■ удельного веса двигательных пирамидных нарушений в 2,2 раза при отсутствии различий частоты периферических двигательных расстройств;
■ расстройств чувствительности – в 4 раза, в том числе односторонних - в 2,7 раза больше, чем двусторонних, и гипестезии - в 6,8 раза;
■ доли больных с эктопией миндалин мозжечка на величину 6 - 15 мм ниже уровня большого затылочного отверстия.

Диагноз МК I требует интроскопической верификации, при этом среди интероскопических методов диагностики наиболее информативной является МРТ, выполненная в сагиттальной и фронтальной проекциях (рентгенологическое исследование может выявить лишь косвенные признаки МК, КТ также не дает четкой визуализации мягкотканных структур; до внедрения КТ и МРТ диагноз основывался на выявлении сочетанных костных аномалий и результатах инвазивной миелоцистренографии).

К основным томографическим признакам аномалии относится опущение миндалин мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия как в сагиттальной, так и во фронто-окципитальной проекциях, частое их разностояние во фронто-окципитальной проекции, обязательное отсутствие большой затылочной цистерны, уменьшение вертикального и горизонтального (задней черепной ямки), сужение переднего и/или заднего субарахноидального пространства, особенно на уровне зуба С2-позвонка, наличие внутренней водянки и сирингомиелических кист в шейных и грудных сегментах спинного мозга, образование шпоры в нижних отделах продолговатого мозга, появление экскавации на его задней поверхности вследствие отдавливания продолговатого мозга кпереди сместившимися миндалинами мозжечка (наиболее информативными для оценки степени опущения миндалин мозжечка являются коронарные - фронто-окципитальные - срезы на уровне задней черепной ямки).

Впервые критерии МРТ диагностики МК тип I были определены в 1985 году Aboulezz et al., которые предложили рассматривать дистопию миндалин мозжечка более чем на 5 мм ниже большого затылочного отверстия как «очевидную патологию». A.J. Barkovich et al. (198) полагали, что смещение миндалин в позвоночный канал более 3 мм может быть использовано в качестве меры для подтверждения диагноза. Однако K. Furuya et al. (1998) отметили, что у больных и с меньшей дистопией миндалин мозжечка, но при наличии характерной клинической симптоматикой возможен диагноз МК I. В этих случаях с целью уточнения степени расстройств ликвороциркуляции целесообразно проведение фазово-контрастной cine-магнитно-резонансной томографии. Возрастная зависимость степени дистопии миндалин мозжечка отмечена D.J. Mikulis et al. (1992), а в качестве критерия диагноза МК I авторы предложили следующие величины: первая декада жизни – 6 мм ниже затылочного отверстия, вторая и третья декады – 5 мм и более, с четвертой по восьмую декаду – 4 мм и более. Расовое отличие в степени дистопии выявлено K. Furuya et al. (1998): у японцев миндалины располагаются выше, чем у американцев и европейцев. Тем не менее многие авторы отмечали, что даже при смещении миндалин более чем на 5–10 мм ниже края затылочного отверстия почти у 30 - 40 % пациентов не выявляется клинической симптоматики.

Таким образом, несмотря на высокое значение современных методов диагностического изображения для выявления МК I, необходимо подчеркнуть, что данные интроскопии обязательно должны рассматриваться в контексте с клинической симптоматикой.

Возможна диагностика МК в пренатальный период, при этом эффективность ее выявления определяется диагностическими возможностями ультразвукового оборудования и квалификацией врачей ультразвуковой диагностики, с соблюдением сроков (в т.ч. количества) проведения исследований плода и рекомендуемой методики обследования. Оптимальными сроками обследования являются 20 - 24 недели беремнности. В связи с тем, что пренатальная диагностика на втором уровне обследования выше (70%), чем на первом, всем пациенткам необходимо проводить скрининговое исследование в учреждениях II уровня (в региональных центрах пренатальной диагностики или перинатальном центре).

В настоящее время лечение кранио-вертебральных аномалий (в т.ч. МК) подразделяется на оперативное и консервативное. Консервативная терапия включает в себя использование лекарственных препаратов, методов физио- и рефлексотерапии, целью которых являются регрессирование явлений гипертензионно-гидроцефального синдрома, улучшение церебральной гемоциркуляции. Основным методом лечения МК I, сопровождающейся клиническими проявлениями, является хирургическое вмешательство. Реконструкция анатомической соразмерности между костными и невральными структурами кранио-цервикального сочленения и восстановление циркуляции ЦСЖ через выходные отверстия IV желудочка в 90 % случаев гарантирует хорошие результаты лечения. Таким образом, целью оперативного вмешательства при МК I является восстановление ликвороциркуляции на уровне БЗО, устранение компрессии продолговатого и верхнешейных сегментов спинного мозга, а также сосудов и черепных нервов на уровне краниовертебрального сочленения (т.е. ликвидация компрессионно-сосудистых и корешковых факторов). Решение этих задач возможно при трепанации ЗЧЯ, резекции миндалин мозжечка, реконструкции большой затылочной цистерны и остеопластике дефекта затылочной кости, трансоральной резекция зубовидного отростка второго шейного позвонока; при выявлении гидроцефалии, особенно при увеличении желудочковых индексов выше 100%, выполняются шунтирующие операции (вентрикуло-перитонеостомия или вентрикулоатриостомия), а в последние годы - не менее популярная эндоскопическая вентрикулоцистерностомия. Уже в раннем послеоперационном периоде наблюдается исчезновение гипертензионного синдрома и регресс очаговых неврологических синдромов: пирамидно-бульбарного, моз-жечкового, корешкового, сирингомиелического.

Оперативному лечению МК подлежат пациенты с клиническими проявлениями заболевания. Стоит учитывать, что в случае наличия умеренной симптоматики, не имеющей прогрессирующего течения на протяжении нескольких лет, от оперативного вмешательства стоит воздержаться. Пациенты, не подлежащие хирургическому лечении, должны оставаться под амбулаторным наблюдением, подразумевающим осмотры неврологом 1 раз в год, выполнение МРТ 1 раз в год с цель объективного контроля гидроцефалии, сирингомиелии и положения миндалин мозжечка.

Следует отметить, что операция никогда не может быть полностью спланирована заранее, так как многие интраоперационные находки не верифицируются на дооперационном этапе. В частности, наличие спаечного процесса вокруг миндалин, твердой мозговой оболочки, вовлеченность задней нижней мозжечковой артерии, фиксированность верхнего шейного отдела спинного мозга, что требует дополнительных хирургических манипуляций. В этом случае задачей врача-клинициста является систематизация новых знаний и наблюдений для обоснования показаний к использованию конкретной методики оперативного вмешательства.